(патологическое сужение митрального отверстия) имеет преимущественно ревматическую этиологию, реже возникает при антифосфолипидном синдроме (в том числе при системной красной волчанке) и адекватно пролеченном инфекционном эндокардите.

Врожденное сужение митрального отверстия бывает вызвано различными анатомическими аномалиями и встречается редко (обычно в составе синдрома гипоплазии левого желудочка).

Анатомические варианты врожденного митрального стеноза следующие: аномалия створок и сухожильных нитей - сужение фиброзного кольца, утолщение створок, укорочение хорд и папиллярных мышц, гипертрофия папиллярных мышц, наличие слабо сформированных комиссур или их отсутствие;

• парашютообразный митральный клапан - нормальные створки и комиссуры сближены за счет укорочения и спаянности хорд, прикрепляющихся к единственной папиллярной мышце; первичное митральное отверстие уменьшено;
• надклапанное стенозирующее кольцо - клапан и хорды сформированы правильно, но в полости левого предсердия имеется валик соединительной ткани, прикрепленный к основанию створок клапана;
• истинное сужение клапанного отверстия.

Врожденный митральный стеноз может сочетаться не только с гипоплазией левого желудочка, но и с дефектом межпредсердной перегородки (в данном случае порок называют синдромом Лютембаше), коарктацией аорты, открытым артериальным протоком.

Митральный стеноз сердца

Патофизиология

Причиной митрального стеноза является сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое при ревматическом поражении митрального клапана и антифосфолипидном синдроме бывает обусловлено поствоспалительным сращением створок клапана между собой.

Различная выраженность сращения створок и поражения подклапанных структур определяет клинико-анатомические варианты митрального стеноза. Так, незначительное сращение (частичное, например, на ⅓ длины комиссуры) не вызывает гемодинамически значимого сужения митрального отверстия, и его площадь может составлять 3,5–4,0 см2.

При комиссуральном варианте эластичность створок сохраняется, подклапанные структуры (хорды, папиллярные мышцы) не изменены. Грубые изменения клапана сопровождаются сращением створок по всей длине комиссур, значительным сужением митрального отверстия вплоть до критического - 0,5–1,0 см2.

Степень стеноза в последнем случае может усугубляться вторичным кальцинозом, характерным для длительного ревматического порока сердца, так как диффузно расположенные кальцинаты препятствуют раскрытию створок клапана.

Кроме того, обструкции трансмитрального кровотока способствуют изменения подклапанного аппарата, а именно - укорочение и утолщение хорд, гипертрофия папиллярных мышц, которые, так же как и створки, могут быть кальцинированы.

Приводит к прогрессирующей гипертрофии и дилатации левого предсердия. Со временем развиваются легочная гипертензия, дилатация правых отделов сердца. Левый желудочек при чистом митральном стенозе остается небольших размеров.

При исчерпании компенсаторных возможностей миокарда развивается лево- и, затем, правожелудочковая недостаточность.

Диагностика у пациентов с приобретенным митральным стенозом

Основными признаками митрального стеноза, определяемыми независимо от этиологии порока, являются (рис. 8.29):

Рис. 8.29. Основные признаки митрального стеноза: а) однонаправленное движение створок митрального клапана при митральном стенозе; изображение из парастернальной позиции по длинной оси ЛЖ в М-режиме; б) куполообразный изгиб передней митральной створки; изображение из парастернальной позиции по длинной оси; в) ускоренный турбулентный диастолический ток и ток регургитации через митральное отверстие; изображение из 4-камерной позиции в режиме постоянно-волновой допплерографии

• уменьшение размера митрального отверстия;
• турбулентность трансмитрального диастолического потока с увеличением его максимальной скорости (>1,3 м/с) и градиента давления между левыми предсердием и желудочком.

Сращение комиссур приводит к появлению других высокоспецифичных признаков:

• куполообразного диастолического выбухания (изгиба, закругления) передней митральной створки в сторону межжелудочковой перегородки, регистрируемого в проекции по длинной парастернальной оси левого желудочка;
• изменения движения задней створки: при исследовании в М-режиме в случае митрального стеноза она движется конкордантно, то есть однонаправленно, передней створке.

При незначительном сращении створок возможна только «подтянутость» задней створки, что выглядит как снижение амплитуды ее открытия, иногда приближающееся к прямой линии (отметим, что примерно в 10% случаев митрального стеноза можно наблюдать нормальное движение задней створки митрального клапана).

Другие признаки митрального стеноза

Другие признаки митрального стеноза, обусловленные изменениями створок и подклапанного аппарата и определяемые при эхокардиографии в М-режиме:

• увеличение плотности эхоструктур от митральных створок;
• пологий EF наклон митрального клапана;
• плотные, усиленные эхосигналы от хорд в I стандартной позиции;
• уменьшение СЕ и DЕ амплитуд створок митрального клапана;
• уменьшение или отсутствие А-волны митрального клапана;
• задержка закрытия митрального клапана (Q-C 70 мс);
• раннее диастолическое выгибание межжелудочковой перегородки (этот феномен связан с более ранним наполнением правого желудочка);
• аномальное движение корня аорты (быстрое движение назад задней аортальной стенки в начале диастолы, наблюдаемое в норме, сменяется более медленным движением, продолжающимся на протяжении всей диастолы, так что плато, обычно имеющееся в конце диастолы, отсутствует;
• уменьшение экскурсии аорты.

Площадь митрального отверстия определяют планиметрически по изображению в двухмерном режиме по короткой оси левого желудочка (рис. 8.30).

Рис. 8.30. Планиметрическое определение площади митрального отверстия. Изображение из парастернальной позиции по короткой оси на уровне митрального клапана

При отсутствии выраженной митральной и аортальной регургитации результаты, получаемые этими методами сопоставимы.

При уменьшении площади митрального отверстия и обструкции трансмитрального кровотока происходит повышение давления в левом предсердии (при площади отверстия в 1 см2 давление достигает 20 мм рт. ст.), что, в свою очередь, вызывает повышение давления в легочных венах, а затем - в правых отделах сердца и легочной артерии (с развитием легочной гипертензии) (рис. 8.31).

Эти нарушения внутрисердечной гемодинамики при митральном стенозе на эхокардиограмме проявляются расширением и гипертрофией левого предсердия, правых отделов сердца и легочной артерии.

Обратим внимание, что в случаях изолированного («чистого») митрального стеноза размеры левого желудочка не только не увеличены, но могут быть уменьшены, даже на стадии тяжелой сердечной недостаточности, и его дилатация указывает на сопутствующую митральную недостаточность или другое заболевание сердца.

Степень тяжести митрального стеноза оценивают комплексно по параметрам митрального отверстия, градиенту давления и систолическому давлению в веночной артерии (табл. 8.3).

Таблица 8.3

Оценка степени тяжести митрального стеноза

Степень тяжести	Площадь митрального отверстия, см2	Средний трансмитральный градиент давле- ний, мм рт. ст.	Систолическое давление в легочной артерии, мм рт. ст.
Легкий	> 1,5	< 5	< 30
Выраженный	1,0–1,5	5–10	30–50
Тяжелый	< 1,0	> 10	> 50

Дополнительно для определения тяжести митрального стеноза можно измерять время полуспада градиента давления трансмитрального кровотока (PHT), равное времени, за которое трансмитральный градиент уменьшается в 2 раза. Легкую степень стеноза предполагают при значениях 90–110 мс, тяжелую - при > 330 мс.

Однако данный показатель имеет существенные ограничения, так как на него оказывают влияние аортальная и митральная регургитация, мерцательная аритмия, возраст больного.

При изолированном митральном стенозе возможно определение площади митрального отверстия по уравнению непрерывности потока. В случаях с сопутствующей выраженной митральной регургитацией рекомендуют применять метод PISA.

При бессимптомном стенозе проводят исследование с физической нагрузкой, при которой регистрируют увеличение градиента давления и давления в легочной артерии по мере её возрастания.

Кроме того, при оценке тяжести митрального стеноза учитывают степень укорочения хорд, выраженность кальциноза створок митрального клапана, дилатацию левого предсердия, изменение объемов левого желудочка, легочную гипертензию.

При цветном допплеровском сканировании, выполняемом у больных с митральным стенозом, оценивают направление диастолического потока и параметры зоны ускорения потока в месте сужения митрального отверстия.

Это имеет значение для контроля правильной установки ультразвукового луча параллельно диастолическому потоку при определении градиента давления в постоянно-волновом допплеровском режиме.

Обязательным является определение давления в легочной артерии. Для этого используют модицифированное уравнение Бернулли для спектра трикуспидальной регургитации или расчет среднего давления по спектру сигнала легочного потока.

Эхокардиографическое обследование больного с митральным стенозом

Эхокардиографическое обследование больного с митральным стенозом и мерцательной аритмией включает также обязательную оценку состояния левого предсердия (рис. 8.32).

Это особенно важно при решении вопроса о восстановлении синусового ритма, так как существует прямая зависимость между наличием мерцательной аритмии и параметрами левого предсердия: она закономерно возникает при переднезаднем размере левого предсердия, превышающем 45 мм.

В связи с этим кардиоверсия наиболее эффективна при размерах левого предсердия до 45 мм и реже приводит к стойкому восстановлению синусового ритма при размерах, превышающих это значение. Кроме того, необходимым является выявление внутрисердечного тромбоза, который является основным противопоказанием к восстановлению ритма.

На высокую вероятность тромбообразования указывает спонтанное эхоконтрастирование и наличие дополнительных эхосигналов в полости предсердия и его ушка. С целью получения наиболее полной информации о состоянии предсердия рекомендуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.

У 60% пациентов в возрасте 60 лет и старше выявляется комиссуральный вариант порока митрального клапана, отличительной клинической особенностью которого является доброкачественное медленно прогрессирующее течение и высокие показатели выживаемости.

Его диагностируют при эхокардиографическом исследовании на основании выявления спаянных по комиссурам створок, неизмененных подклапанных структур, сохраненной эластичности створок митрального клапана, площади митрального отверстия, превышающей 2,5 см2, нормальных размеров атриовентрикулярного кольца.

Важность оценки изменений створок и подклапанных структур определяется широким внедрением в последние годы метода баллонной митральной комиссуротомии. При определении показаний к ее выполнению ориентируются на признаки, приведенные в таблице 8.4.

Таблица 8.4

Шкала определения степени поражения митрального клапана по данным ЭхоКГ

Степень поражения митрального клапана	Толщина створок	Подвижность створок	Изменения подклапанного аппарата	Выраженность кальциноза
1	Толщина створок существенно не изменена (составляет 4-5 мм)	Створки высоко подвижны; ограничено движение только концевых отделов створок	Минимальное утолщение в прилежащих к створкам отделах	Единичные зоны повышенной эхогенности
2	Утолщены краевые отделы створок (5–8 мм), средняя часть створок имеет нормальную толщину	Подвижность средней порции и основания створок нормальная	Утолщение хорд на одну треть длины	Зоны повышенной эхогенности по краям створок
3	Утолщение створок на протяжении (до 5–8 мм)	Определяется передний диастолический изгиб створок	Утолщение хорд, вовлекающее их дистальную треть	Зоны повышенной эхогенности в средних отделах створок
4	Значительное утолщение всех отделов створок (>8–10 мм)	Переднее движение створок в диастолу отсутствует или минимально	Выраженное утолщение и укорочение хорд и папиллярных мышц	Интенсивные эхосигналы, определяемые во всех тканях створок

При дифференциальном диагнозе митрального стеноза

При дифференциальном диагнозе митрального стеноза стараются исключить другие причины обструкции приносящего тракта левого желудочка.

У взрослых это чаще всего кальциноз митрального кольца, при котором в случаях выраженного утолщения и ригидности инфильтрированного солями кальция митрального кольца, несмотря на отсутствие сращения створок по комиссурам, возникает механическое ограничение их движения.

Подобную патологию выявляют при хронической почечной недостаточности у лиц, находящихся на гемодиализе, а также при сахарном диабете. Помимо этого обструкция митрального кровотока выявляется у больных с гипертрофической кардиомиопатией (идиопатическим субаортальным стенозом).

Следует отметить, что отдельные эхокардиографические признаки, характеризующие митральный стеноз, можно наблюдать и при других состояниях. Например, пологий наклон EF передней митральной створки выявляют при уменьшении наполнения левого желудочка.

– это сужение площади левого атриовентрикулярного устья, приводящее к затруднению физиологического тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Клинически сердечный порок проявляется повышенной утомляемостью, перебоями в работе сердца, одышкой, кашлем с кровохарканьем, дискомфортом в груди. Для выявления патологии проводится аускультативная диагностика, рентгенография, эхокардиография, электрокардиография, фонокардиография, катетеризация камер сердца, атрио- и вентрикулография. При выраженном стенозе показана баллонная вальвулопластика или митральная комиссуротомия.

МКБ-10

I05.0

Общие сведения

приобретенный порок сердца , характеризующийся сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. В клинической кардиологии диагностируется у 0,05–0,08% населения. Сужение митрального отверстия может быть изолированным (40% случаев), сочетаться с недоста­точностью митрального клапана (комбинированный митральный порок) или с поражением других сердечных клапанов (митрально-аортальный порок , митрально-трикуспидальный порок). Митральный порок в 2-3 раза чаще обнаруживается у женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

Причины

В 80% случаев стеноз атриовентрикулярного отверстия имеет ревматическую этиологию. Дебют ревматизма , как правило, происходит в возрасте до 20 лет, а клинически выраженный митральный стеноз развивается через 10–30 лет. Среди менее распространенных причин, приводящих к митральному стенозу, отмечены инфекционный эндокардит , атеросклероз , сифилис, травмы сердца.

Редкие случаи митрального стеноза неревматической природы могут быть связаны с тяжелым кальцинозом кольца и створок митрального клапана, миксомой левого предсердия, врожденными пороками сердца (синдромом Лютембаше), внутрисердечными тромбами. Возможно развитие митрального рестеноза после комиссуротомии или протезирования митрального клапана . Развитием относительного митрального стеноза может сопровождаться аортальная недостаточность .

Патогенез

В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 кв. см, а его сужение до 2 кв. см и менее сопровождается появлением нарушений внутрисердечной гемодинамики. Стенозирование атриовентрикулярного отверстия препятствует изгна­нию крови из левого предсердия в желудочек. В этих условиях включаются компенсаторные механизмы: давление в полости предсердия повышается с 5 до 20-25 мм рт. ст., происходит удлинение систолы левого предсердия, развивается гипертрофия миокарда левого предсердия, что в совокупности облегчает прохождение крови через стенозированное митральное отверстие. Данные механизмы первое время позволяют компенсировать влияние митрального стеноза на внутрисердечную гемодинамику.

Однако дальнейшее прогрессирование порока и рост трансмитрального гардиента давления сопровождается ретроградным повышением давления в системе легочных сосудов, приводя к развитию легочной гипертензии . В условиях значительного подъема давления в легочной артерии увеличивается нагрузка на правый желудочек и затрудняется опорожнение правого предсердия, что обусловливает гипертрофию правых отделов сердца.

В силу необходимости преодоления значительного сопротивления в легочной артерии и развития склеротичес­ких и дистрофических изменений миокарда снижается сократительная функция правого желудочка и происходит его дилатация. При этом возрастает нагрузка на правое предсердие, что в конечном итоге приводит в декомпенсации кровообращения по большому кругу.

Классификация

По площади сужения левого атриовентрикулярного отверстия выделяют 4 степени митрального стеноза:

• I степень – незначительный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см)
• II степень - умеренный стеноз (площадь отверстия 2,3-2,9 кв. см)
• III степень - выраженный стеноз (площадь отверстия 1,7–2,2 кв. см)
• IV степень - критический стеноз (площадь отверстия 1,0–1,6 кв. см)

В соответствии с прогрессированием гемодинамических расстройств течение митрального стеноза проходит 5 стадий:

• I – стадия полной компенсации митрального стеноза левым предсердием. Субъективные жалобы отсутствуют, однако аускультативно выявляются прямые признаки стеноза.
• II - стадия нарушений кровообращения в малом круге. Субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке.
• III – стадия выраженных признаков застоя в малом круге и начальных признаков нарушения кровообращения в большом круге.
• IV - стадия выраженных признаков застоя в малом и большом круге кровообращения. У больных развивается мерцательная аритмия .
• V – дистрофическая стадия, соответствует III стадии сердечной недостаточности

Симптомы митрального стеноза

Клинические признаки митрального стеноза, как правило, возникают при площади атриовентрикулярного отверстия менее 2 кв. см. Отмечается повышенная утомляемость, одышка при физическом усилии, а затем и в покое, кашель с выделением прожилок крови в мокроте, тахикардия , нарушение ритма сердца по типу экстрасистолии и мерцательной аритмии. При выраженном стенозе возникает ортопноэ, ночные приступы сердечной астмы , в более тяжелых случаях - отек легких .

В случае значительной гипертрофии левого предсердия может происходить сдавление возвратного нерва с развитием дисфонии . Около 10% пациентов со стенозом митрального отверстия предъявляют жалобы на боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой. При сопутствующем коронарном атеросклерозе, субэндокардиальной ишемии возможны приступы стенокардии . Пациенты часто страдают повторными бронхитами , бронхопневмонией, крупозной пневмонией . При сочетании стеноза с митральной недостаточностью часто присоединяется бактериальный эндокардит.

Внешний вид больных с митральным стенозом характеризуется цианозом губ, кончика носа и ногтей, наличием ограниченной багрово-синюшной окраски щек («митральный румянец» или «румянец куклы»). Гипертрофия и дилатация правого желудочка нередко обусловливают развитие сердечного горба.

По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется тяжесть в животе, гептомегалия, периферические отеки, набухание шейных вен, водянка полостей (правосторонний гидроторакс , асцит). Основной причиной летального исхода при митральном пороке служит тромбоэмболия легочной артерии .

Диагностика

При сборе сведений о развитии заболевания ревматический анамнез удается проследить у 50–60% пациентов с митральным стенозом. Пальпация надсердечной области выявляет так называемое «кошачье мурлыканье» - пресистолическое дрожанье, перкуторно границы сердца смещены вверх и вправо. Аускультативная картина характеризуется хлопающим I тоном и тоном открытия митрального клапана («митральный щелчок»), наличием диастолического шума. Фонокардиография позволяет соотнести выслушиваемый шум с той или иной фазой сердечного цикла.

• Электрокардиографическое исследование . ЭКГ выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, нарушения сердечного ритма (мерцательную аритмию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию , трепетание предсердий), блокаду правой ножки пучка Гиса .
• ЭхоКГ . С помощью эхокардиографии удается обнаружить уменьшение площади митрального отверстия, уплотне­ние стенок митрального клапана и фиброзного кольца, увеличение лево­го предсердия. Чреспищеводная ЭхоКГ при митральном стенозе необходима для исключения вегетаций и кальциноза клапана, наличия тромбов в левом предсердии.
• Рентгенография . Данные рентгенологических исследований (рентгенографии грудной клетки , рентгенографии сердца с контрастированием пищевода) характеризуются выбуханием дуги легочной артерии, левого предсердия и правого желудочка, митральной конфигурацией сердца, расширением теней полых вен, усилением легочного рисунка и другими косвенными признаками митрального стеноза.
• Инвазивная диагностика . При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное давление в левом предсердии и правых отделах сердца, увеличение трансмитрального градиента давления. Левые вентрикулография и атриография, а также коронарная ангиография показаны всем претендентам на протезирование митрального клапана.

Лечение митрального стеноза

Медикаментозная терапия необходима с целью профилактики инфекционного эндокардита (антибиотики), уменьшения выраженности сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, диуретики), купирования аритмий (бета-блокаторы). При тромбоэмболиях в анамнезе назначается подкожное введение гепарина под контролем АЧТВ, прием антиагрегантов.

Беременность женщинам с митральным стенозом не противопоказана в том случае, если площадь атриовентиркулярного отверстия составляет более 1,6 кв. см и отсутствуют признаки сердечной декомпенсации; в противном случае проводится прерывание беременности по медицинским показаниям.

Оперативное лечение проводится при II, III, IV стадиях нарушения гемодинамики. При отсутствии деформации створок, обызвествления, поражения папиллярных мышц и хорд возможно выполнение баллонной вальвулопластики. В остальных случаях показана закрытая или открытая комиссуротомия , в ходе которой рассекаются спайки, створки митрального клапана освобождаются от кальцификатов, удаляются тромбы из левого предсердия, производится аннулопластика при митральной недостаточности. Грубая деформация клапанного аппарата является основанием для протезирования митрального клапана.

Прогноз и профилактика

Пятилетняя выживаемость при естественном течении митрального стеноза составляет 50%. Даже небольшой бессимптомный порок склонен к прогрессированию вследствие повторных атак ревмокардита . Показатель послеоперационной 5-летней выживаемости составляет 85-95%. Послеоперационный рестеноз развивается приблизительно у 30% пациентов в течение 10 лет, что требует проведения митральной рекомиссуротомии.

Профилактика митрального стеноза заключается в проведении противорецидивной профилактики ревматизма, санации очагов хронической стрептококковой инфекции . Пациенты подлежат наблюдению кардиологом и ревматологом и прохождению регулярного полного клинико-инструментального обследования для исключения прогрессирования уменьшения диаметра митрального отверстия.

1). «Митральный» зубец Р – более 0,12 с, двугорбый в отведениях I, II, aVL, V 5 , V 6 . 2). Глубокая отрицательная фаза в отведении V 1 . 3). При легочной гипертензии - отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого желудочка (комплексы типа R, Rs, qR в правых грудных отведениях и комплексы типа RS, rS в левых грудных отведениях).

Признаки гипертрофии правого желудочка ЭКГ: высокий зубец R в правых грудных отведениях и глу­бокий S в левых грудных отведениях (отношение R:S в отведе­нии V1 больше 1); отклонение электрической оси сердца вправо;снижение сегмента ST; отрицательный зубец Т в правых грудныхотведениях.

1.отклонение электической оси сердца вправо в сочетании с депрессией сегмента ST и изменением зубца Т в II, III, avF в виде двухфазности (+-) или негативности

2. В правых грудных отведениях возрастает зубец R (R/S больше 1,0), а в левых грудных возрастает зубец S (R/S меньше 1,0)

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 4

1. Проявления обострения хронической ишемической болезни сердца.

Обострение ИБС проявляется как стенокардия . Клиника: болевой синдром – загрудинные боли, возникающие при нагрузках, стрессе, обильном приеме пищи, продолжительностью 1-15 мин, сжимающего, давящего характера, иррадиирующие в левую руку, нижнюю челюсть; сопутствующие симптомы – тошнота, рвота, потливость, одышка, быстрая утомляемость, тахикардия, повышение АД. Отмечают бледность, обездвиженность. Лабораторные данные: ЭКГ – депрессия сегмента ST, появление депрессии ST при ЧСС более 120, желудочковая тахикардия. Инфаркт миокарда: боль продолжительностью более 15-20 мин, не купируемая нитроглицерином, одышка (вплоть до отека легких), потливость, тошнота, боли в животе, головокружение, эпизоды потери сознания, резкое снижение АД, аритмии, Снижение ЧСС до 30- 40. ЭКГ-признаки: появление новых зубцов Q шириной более 30 мс и глубиной более 2 мм, полная блокада левой ножки пучка Гиса. Сывороточные маркеры: КФК (МВ-КФК), ЛДГ, миоглобин, тропонины.

2. Стигмы алкоголизма при циррозе печени.

Facies alcoholica – одутловатое лицо, расширенная венозная сеть на коже лица, паротит, инъекция сосудов склер и конъюнктивы; телеангиэктазии, «сосудистые звездочки», гинекомастия, пальмарная эритема. Контрактура Дюпиитрена, красный нос.

3. Лечение инсулиннезависимого сахарного диабета.

Диета с ограничением жиров. Сахароснижающие препараты (повышающие чувствительность тканей к инсулину: маннинил, глюринорм). Необходимо компенсировать диабет: нормальная гликемия в течение суток, устранение глюклзурии, нормализация содержания липидов в крови. Диета. Изокалорийная, 4-5 кратное, строгораспределенное употребление углеводов, исключение легкоусваемых углеводов, достаточное количество клетчатки, 40-50% жиры растительного происхождения.60% угл-24% жиров-16%белков., витамины А,С,В1,В2,РР. Заменители сахара – сорбит, ксилит, аспартам. + Фитотерапия:горох, фасоль, арфазетин. Физическая нагрузка противопоказана при ретинопатии, нефропатии. Сахаропонижающие средства - сульфаниламидные. Повышают кол-во тканевых рецепторов инсулина, увеличивают чувствительность к эндогенному инсулину, стимулирует активность собственно в-клеток, угнетают а-клетки. 1 поколение. Хлорпропамид, бутамид, цикламид- не более 2 г/день, 2 поколение. Глибенкламид, глипизид.5-20 мг/сут. Бигуаниды. Глибутид, метформин. 2-3 таб/ день по 0,5 г. Действуют экстрапанкреатически, потенциируют эффект на рецепторном уровне., увеличивают проницаемость для глюкозы, усиливают анаэробный гликолиз, увеличивая утилизацию ее мышцами, снижает всасывание глюкозы кишкой, снижает глюконеогенез, увеличивает гликоген., активизируют липолиз.

4. Клинико-лабораторные признаки активности нефрита.

Олигурия, протеинурия, почечная гематурия, артериальная гипертензия (диастолическая), отеки. Мышечные судороги, почечная эклампсия, ОПН, тошнота, рвота.

5. ЭКГ-признаки при атрио-вентрикулярной блокаде.

I степень: удлинение интервала P-R (P-Q) более 200 мс вследствие замедления проведения импульса через АВ-соединенне. Причины АВ-блокады I степени: увеличение тонуса парасимпатической нервной системы, приём ЛС (сердечных гликозидов, в-адреноблокаторов, верапамила, дилтиазема), поражения проводящей системы (фиброз, миокардит).

II степень: 1-й тип (Мобитца I, ) характеризуется периодикой Венкебаха - удлинение интервала P-R от сердечного цикла к циклу вплоть до прекра­щения проведения импульса на желудочки и выпадения комплекса QRS. Причины те же. 2-й тип (Мобитца II) характеризуется внезапным выпадением комплекса QRS без предшествующего удлинения интервала P-R . Блокада обычно возникает ниже АВ-соединения. Причины - инфаркт миокарда нижней стенки левого желудочка, фиброз проводящей системы сердца (болезнь Лева), хирургические вмеша­тельства на сердце. Обычно имеет тенден­цию к переходу в АВ-блокаду III степени.

Ill степень: отсутствие проведе­ния импульса на желудочки. Ритм задаётся из центров автоматизма низшего порядка - желудочков. Частота сокращений желудочков обычно со­ставляет 35-50 в минуту. Возможны головокружения и обмороки в результате ухудшения мозгового кровообращения (приступы Морганьи-Адамса-Стокса).

Блокада I степени по ЭКГ в виде удлинения интер­вала PQ до 0,21 с и более. В этом случае предсердные импульсы достигают желудочков, ритм остается правильным. Предсердно-желудочковая блокада II степени характеризуется выпадением отдельных желудочковых комплексов вследствие того» что импульс из предсердий не проводится на желудочки. Выделя­ют 2 типа этой блокады: I тип - тип Венкебаха, тип Мобитца I, характеризуется прогрессирующим удлинением интервала PQ в ря­ду из 3-4 циклов. При этом интервал PQ может удлиниться от нормального 0,18 с до 0,21 с в следующем цикле и затем до 0,27 с, при этом следующий импульс не проводится на желудочки и со­кращение их выпадает. Такое нарастание интервала PQ перед вы­падением желудочкового комплекса может быть закономерным (периоды Венкебаха). При предсердно-желудочковой блокаде II типа - типа Мобитца II удлинение интервала PQ перед выпаде­нием желудочкового комплекса не наблюдается, причем выпадения могут быть как регулярными, так и нерегулярными. Если реги­стрируется предсердио-желудочковая блокада с проведением 2"Л, то отнесение ее к тому или иному типу невозможно.

Предсердно-желудочковая блокада III степени (полная предсердно-желудочковая блокада) характеризуется тем, что пред­сердные импульсы не проводятся, и деятельность желудочков поддерживается ритмом, исходящим из проводящей системы. Пред­сердия и желудочки возбуждаются при этом в независимом друг от друга ритме. На ЭКГ выявляют зубцы Р через одинаковые ин­тервалы и независимо от них комплексы QRST (бычно более ред­ко возникающие) в правильном ритме.

6. Легочная гипертония. Причины. Клиника. Инструментальные методы исследования.

Увеличение среднего АД в лёгочной артерии более 20 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. при нагрузке. Причины: Пороки митрального клапана, левожслудочковая недостаточность, миксома левого предсердия, сдавление лёгочных вен, открытый артериальный проток, хроническая альвеолярная гипоксия (хронические заболевания лёгких, пребывание в высокогорной местности), эмфизема лёгких, хронические деструктивные заболевания лёгких. Когда причина не выяснена - первичная лёгочная гипертензия. Клиника: одышка (присутствует в покое, усиливается при незначительной фи­зической нагрузке, сохраняется в положении сидя), быстрая утомляемость, сухой (непродуктивный) кашель, боли в грудной клетке (из-за расширения ствола лёгочной артерии и ише­мии миокарда правого желудочка), отёки на ногах, боли в правом подреберье (из-за увеличения печени), появление охриплости голоса у больных с лёгочной гипертензией из-за сдавления возвратного гортанного нерва расширенным стволом лёгочной артерии, синкопальные состояния при физической на­грузке, т.к. правый желудочек не способен увеличить сердечный вы­брос адекватно потребностям, возросшим при нагрузке. Осмотр: цианоз (периферическая вазодилатация в результате гиперкапнии, руки у больных обычно тёплые). Пульсации: в надчревной области - гипертрофированного правого желудочка, во II межреберье слева от грудины - ствола лёгочной артерии. Набухание шейных вен как на вдохе, так и на вы­дохе. Периферические отёки и гепатомегалия. Аускультация: систолический «клик» и акцент II тона над лёгочной артерией, фиксированное расщепление II тона, во 11 межреберье слева от грудины систолический шум из­гнания, мягкий диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии, систолический шум в проекции трёхстворчатого клапана. Рентген: расширение ствола лёгочной артерии и корней лёгких, расширение правой нисходящей ветви лёгочной артерии более 16-20 мм. Экг: P-pulmonale (высокий зубец Р в отведениях II, III, aVF, Vi), отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка (высокие зубцы R в отведениях Vi-з и глубокие зубцы S в отведениях Vs-e)» признаки блокады правой ножки пучка Лиса. ЭхоКГ: дилатация ПП и ПЖ, утолщение стенки ПЖ (более 5-6 мм). Катетеризация полостей сердца: повышенное давление в лёгочной артерии, давление заклинивания лёгочной артерии низкое или нормальное.

Митральный стеноз клапана- порок сердца, характеризующийся наличием препятствия току крови в виде сужения левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральной стеноз (МС) - уменьшение площади отверстия митрального клапана.

Митральный стеноз развивается:

• изолированно;
• в сочетании с митральной недостаточностью (сочетанный митральный порок);
• в комбинации с пороком аортального (комбинированный митральный-аортальный порок) или трикуспидального клапана.

Течение митрального стеноза клапана до широкого внедрения антибактериального лечения ОРЛ и хирургического лечения порока характеризовалось высокой смертностью, которая достигала 78% через 20 лет после выявления порока. В проспективном исследовании, выполненном в середине 1970-х годов, 10-летняя смертность сохранилась на высоком уровне.

Абсолютное большинство больных с митральным стенозом переносят первую ОРЛ в возрасте до 12 лет, а аускультативная картина митрального стеноза клапана становится очевидной, как правило, через 10-20 лет, что не всегда совпадает с клинической манифестацией болезни. Для болезни характерно позднее появление симптомов. Достаточно привести в пример чемпионку мира по конькобежному спорту И. Воронину, страдавшую митральным стенозом. Скорость появления симптомов зависит от частоты рецидивов ОРЛ. Общая характеристика митрального стеноза - относительно медленное прогрессирование. Уникальный опыт наблюдений за больными с митральным стенозом в доантибактериальную эру показал, что в течение 10 лет нарастание клинических симптомов у больных, оставшихся в живых, наблюдали только у 30 больных.

Исследования, использующие ЭхоКГ, позволили рассчитать среднегодовую скорость сужеш я митрального отверстия - от 0,09 до 0,32 см 2 /год Она существенно возрастает при рецидивах ОРЛ. Знания о частоте изолированного или сочетанного митрального стеноза основаны на исследованиях 1995 и 2002 г., которые показали, что стеноз развивается у 83% больных (2/з - сочетание с недостаточностью), недостаточность клапанов - у 17% больных. Клапан претерпевает ряд изменений:

• фиброзное утолщение краев створок;
• фиброзное утолщение передней и задней поверхности, что делает створки ригидными;
• сращение створок, которое уменьшает площадь отверстия;
• отложение кальция в створках (количество отложенного кальция коррелирует со степенью стеноза и обратно пропорционально подвижности створок);
• формирование воронкообразного сужения митрального клапана из-за сросшихся створок.

В норме отверстие митрального клапана имеет площадь около 5 см 2 в период диастолы, при тяжёлом митральном стенозе оно может уменьшаться до 1 см2 (и менее). Больные не предъявляют жалоб, пока отверстие не сузится до
2 см 2 . При прогрессировании сужения симптомы вначале появляются только при нагрузке (одышка, снижение физической работоспособности); при тяжёлом митральном стенозе давление в ЛП значительно повышено и одышка наблюдается и в покое. Уменьшенная эластичность лёгких вследствие хронического венозного застоя в венозном отделе сосудов малого круга также усиливает одышку, а низкий сердечный выброс вызывает чувство слабости, быструю утомляемость и снижение физической работоспособности.

Очень часто при дилатации ЛП развивается ФП. Появление ФП может вызывает отёк лёгких вследствие того, что сопутствующая тахикардия и выпадение систолы предсердия из сердечного цикла приводят к выраженным гемодинамическим нарушениям и резкому подъёму давления в малом круге кровообращения (премущественно в венозном отделе сосудистого русла и лёгочных капиллярах). Развивается активная лёгочная гипертензия (впоследствии спазм лёгочных артериол сменяется их морфологическими изменениями), которая защищает больного от отёка лёгких. Лёгочная гипертензия становится причиной гипертрофии и дилатации ПЖ, трикуспидальной регургитации и правожелудочковой недостаточности.

Менее чем у 20% больных с митральным стенозом сохраняется синусовый ритм; у большинства же этих больных имеются небольшое фиброзированное ЛП.

У всех больных с митральным стенозом, существует риск развития пристеночного тромбоза ЛП и системной тромбоэмболии. До появления антикоагулянтной терапии эмболия вызывала четверть всех смертей при данном заболевании.

Причины митрального стеноза клапана

Практически всегда митральный стеноз является исходом ревматического эндокардита, в единичных случаях - карциноидной опухоли или системной красной волчанки.

Патогенез . Повышение давления ретроградно распространяется через легочные вены, не имеющие клапанов, к капиллярам и легочной артерии (пассивная легочная гипертензия). Приблизительно у 30 % больных вследствие раздражения барорецепторов развивается рефлекторный спазм артериол легких (рефлекс Китаева), что значительно повышает давление в легочной артерии (до 60-200 мм рт. ст. - активная легочная гипертензия). Рефлекс Китаева спасает легочные капилляры от переполнения кровью, но приводит к выраженному повышению нагрузки на правые отделы сердца. Развиваются вначале гипертрофия и дилатация правого желудочка, а потом и правого предсердия. Клинически это проявляется симптоматикой нарушения оттока крови из большого круга кровообращения.

При образовании митрального стеноза уменьшается площадь отверстия и начинает развиваться затруднение кровотока из левого предсердия в левый желудочек. При увеличении степени стеноза митрального отверстия (площадь менее 1 см 2) давление в левом предсердии должно вырасти до 25 мм рт.ст. Только при таком повышении давления возможно изгнание крови из левого предсердия. Возникает «пассивная» (венозная) легочная гипертензил, давление в легочной артерии повышается до 50-60 мм рт.ст., что не приводит к значимой гипертрофии правого желудочка. На этом этапе развития болезни число сердечных сокращений начинает играть одну из главных ролей. Чем больше ЧСС, тем короче диастола, тем меньший объем крови попадает в левый желудочек. Вместе с изменением объема крови, попадающего в левый желудочек, растет градиент давления, который приводит к увеличению объема левого предсердия. Критическое увеличение градиента давления и застоя в малом круге кровообращения происходит при смене ритма. Высокий градиент давления на митральном клапане приводит к увеличению объема левого предсердия и развитию мерцательной аритмии. При любой физической нагрузке увеличение ЧСС приводит к росту градиента трансмитрального давления, увеличению застоя в малом круге кровообращения, развитию одышки, вплоть до отека легких при экстремальных нагрузках. При площади отверстия менее 1 см 2 градиент трансмитрального давления превышает 20 мм рт.ст., а давление в легочных капиллярах становится равным 25 мм рт.ст. и более. Такое повышение давления в капиллярах легкого приводит к росту гидростатического давления в капиллярах и началу экссудации жидкости в интерстициальную ткань легких. В этой ситуации резко возрастает лимфатический дренаж легких, который на первых этапах компенсирует экссудацию жидкости в интерстиции. Однако очень быстро любое усилие начинает сопровождаться одышкой, которая появляется и в покое.

Трудно объяснить, почему у одних больных развивается «активная» легочная гипертензия. а у других не развивается. Бесспорно, развитие рефлекса Китаева означает не только защиту от отека легких, но и бурное развитие правожелудочковой недостаточности.

Фракция выброса левого желудочка долгое время остается нормальной. Однако начиная с уменьшения площади митрального отверстия до <1 см 2 она снижается, при этом снижение не носит выраженного характера и только при площади отверстия <0,8 см 2 происходит значимое уменьшение фракции выброса. Особенность сердечного выброса - отсутсвие роста при физической нагрузке, а иногда падение. Это происходит из-за невозможности увеличить кровенаполнение левого желудочка у больных с митральным стенозом. Высокая степень стеноза и присоединившаяся мерцательная аритмия или тахикардия в ответ на физическую нагрузку делают возникающие изменения гемодинамики малоуправляемыми, а прогноз больного тяжелым. Пароксизмальная или постоянная форма мерцательной аритмии, возникающей в ответ на увеличение объема ЛП и давления в нем, приводит к возникновению внутрипредсердных тромбов и эмболическому синдрому.

Увеличение в размерах ЛП и повышение в нем давления приводят к редким симптомам.

Появление (хрипоты из-за сдавления левого ларингеального нерва левой легочной артерией), кровохарканье обусловлено разрывом легочного капилляра из-за резкого повышения в нем давления. Одно из самых тяжелых осложнений, обусловленное увеличенным ЛП, - фибрилляция предсердий и тромбообразование в полости предсердия. Редкое осложнение - образование шаровидного тромба, который, как правило, свободно плавает в крови, однако может перекрыть митральное отверстие, привести к синкопальному состоянию или летальному исходу. Нелеченый митральный стеноз неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу. Ведущие причины летального исхода:

• отек легких;
• присоединившаяся пневмония;
• эмболия в мозг или кишечник.

Средняя продолжительность жизни при нелеченом митральном стенозе клапана - 40 лет.

Симптомы и признаки митрального стеноза клапана

Симптомы:

• Одышка.
• Утомляемость (низкий сердечный выброс).
• Отёки, асцит (недостаточность ПЖ).
• Неритмичное сердцебиение (ФП).
• Кровохарканье (лёгочный застой, лёгочная эмболия).
• Кашель (лёгочный застой).
• Боль в грудной клетке (лёгочная гипертензия).
• Симптомы тромбоэмболических осложнений (например, инсульт, ишемия конечности)

Клинические признаки:

• Фибрилляция предсердий.
• «Митральное лицо».
• Аускультация.
• Диастолический шум (прото-, мезо-, пресистолический).
• Признаки увеличенного давления в капиллярах лёгких.
• Крепитация, отёк лёгких, выпот в плевральную полость.
• Признаки лёгочной гипертензии.
• Увеличение правого желудочка, громкий II тон сердца

Одышка при физической нагрузке является доминирующим симптомом. Постепенно одышка начинает возникать в покое.

Силы, открывающие и закрывающие митральный клапан, увеличиваются по мере повышения давления в ЛП. I тон сердца становится необычно громким и может даже ощущаться при пальпации («стучащий» верхушечный толчок).

Турбулентный кровоток формирует характерный низкочастотный диастолический шум и иногда диастолическое дрожание, которое выявляют, пальпируя ладонью место, в котором лучше всего выслушивается митральный клапан.

Если вслед за этим развивается лёгочная гипертензия, возможно смещение правого желудочка к левому краю грудины (из-за его выраженной гипертрофии) и усиление лёгочного компонента II тона сердца.

Физические признаки митрального стеноза часто возникают до появления жалоб больного, выявить их особенно важно у беременных.

При умеренно выраженном стенозе жалобы отсутствуют. При значительном сужении клапанного отверстия беспокоят слабость, утомляемость и одышка, которая вначале возникает при значительной физической нагрузке, а в последующем становится постоянной и усиливается в положении лежа. При усилении одышки появляется кашель, реже - кровохарканье. Периодически (чаще в ночное время) одышка принимает характер удушья, заканчивающегося развитием отека легких. Характерной жалобой является сердцебиение, обусловленное физической нагрузкой и (или) мерцательной аритмией.

Больные выглядят моложе своего возраста. Лицо бледное, в области щек - резко очерченный румянец с цианотическим оттенком, цианоз губ и кончика носа (fades mitralis). В области нижней трети грудины определяется сердечный горб, который, как и видимые пульсации в области абсолютной тупости сердца и в эпигастрии, обусловлен гипертрофией и дилатацией правого желудочка. Сердечная и эпигастральная пульсации лучше определяются при пальпации. В положении на левом боку в области верхушки при максимальном выдохе у 70 % пациентов пальпируется диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), обусловленное низкочастотным диастолическим шумом.

Перкуссия выявляет увеличение левого (смещение границ относительной тупости вверх и влево в III межреберье) и правого (смещение правой границы относительной тупости вправо) предсердий. Над верхушкой выслушивается трехчленный ритм перепела: усиленный I тон с характерным хлопающим оттенком, II тон и тон (или щелчок) открытия митрального клапана, который регистрируется в начале диастолы. Усиление I тона обусловлено усилением его клапанного компонента за счет недостаточного поступления крови в левый желудочек. Поэтому к началу систолы створки митрального клапана остаются смещенными в полость желудочка и захлопываются с большими скоростью и амплитудой (в связи с более быстрым сокращением миокарда). Тон открытия возникает в связи с тем, что сросшиеся у основания створки митрального клапана в момент его открытия провисают в полости левого желудочка и приходят в колебание. Сразу после тона открытия митрального клапана выслушивается убывающий протодиастолический шум. При сохраненной систоле предсердий (отсутствие мерцательной аритмии) выслушивается нарастающий пресистолический диастолический шум, при выраженном стенозе - пандиастолический шум. Легочная гипертензия сопровождается акцентом и расщеплением II тона над легочной артерией, где может выслушиваться функциональный протодиастолический шум вследствие относительной недостаточности клапана легочной артерии.

Значение анализа жалоб и расспроса больного

На начальных этапах болезни расспрос больного и жалобы не дают клинически значимых результатов, так как на этом этапе болезни ее течение компенсировано усиленной работой ЛП. Больные, как правило, не предъявляют жалоб, легко справляются с физической нагрузкой и считают себя абсолютно здоровыми. В последующие годы, через 10-15 лет, а иногда до 20 лет после ОРЛ, когда начинает формироваться «пассивная» легочная гипертензия, появляется жалоба на чувство нехватки воздуха, возникающее при физической нагрузке. При тщательном расспросе удается выявить ситуации, когда физическая нагрузка или ее аналоги (половой акт, эмоциональная нагрузка и т.д.) приводят к резкому приступу удушья или кровохарканью.

При увеличении степени стеноза происходит резкое, четко идентифицируемое пациентом снижение толерантности к физической нагрузке. Пациенты описывают это состояние как слабость, бессилие, утомляемость. Характерная жалоба этого периода - сердцебиение. Важно расспросить больного, как он спит (одна подушка или необходимо подкладывать вторую? Спит ли в сидячем положении? Есть ли ночные приступы удушья?). При хотя бы одном положительном ответе на эти вопросы можно предположить, что площадь митрального отверстия <2 см 2 .

Жалобы больного на перебои в работе сердца трудно интерпретируемы, так как он не может отличить фибрилляцию предсердий от экстрасистолии. Эта жалоба требует проведения холтеровского мониторирования. Редкая жалоба - загрудинные боли, часто в левой половине грудной клетки. Эти боли объясняют резко возросшей работой правого желудочка и ишемией его миокарда. Жалобы больного малоспецифичны и редко позволяют заподозрить митральный стеноз клапана. Однако анамнез, беседа с родителями дают возможность выяснить, перенес ли ребенок ОРЛ. Часто больной вспоминает о выявляемом в детстве шуме в сердце, артрите и ревмокардите. Выяснение этих данных существенно повышает значимость жалоб больного и позволяет врачу заподозрить митральный порок сердца.

У пациентки молодого возраста важно расспросить, как протекала беременность, была ли одышка, не мотивированная многоплодием или многоводием. Проводя расспрос больного, врачу важно помнить, что подавляющее большинство из них не помнят о перенесенном ревматизме в детстве, заболевание проходит незамеченным. При сборе анамнеза косвенные вопросы, помогающие больному вспомнить заболевания, очень важны. Типичный возраст, когда появляются жалобы больного с митральным стенозом, - 30-40 лет.

Осмотр больного

Все симптомы, выявляемые при осмотре больного с митральным стенозом, - поздние проявления болезни.

• Цианоз. На ранних этапах болезни у больного появляется симметричный цианотичный румянец на щеках. Природа его неясна. На поздних этапах цианоз становится диффузным, пальпаторно холодным. Появление цианоза позволяет с уверенностью говорить о том, что площадь митрального отверстия <1,0 см 2 , и к течению митрального стеноза присоединилась легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность.
• Эпигастральная пульсация: появляется при гипертрофии и дилатации правого желудочка, свидетельствует о трикуспидальной недостаточности и высокой легочной гипертензии.
• Сердечный горб - выбухание у левого края грудины в III-IV межреберье, обусловленное резким увеличением правых отделов сердца, появляется в терминальных стадиях болезни.
• В положении больного на левом боку пальпируют дрожание в проекции верхушки сердца - косвенный признак степени стеноза.
• В положении на левом боку в 3-й точке аускультации сердца определяют II тон - косвенный признак высокой легочной гипертензии.
• Набухание шейных вен - абсолютный признак значительного повышения давления в верхней полой вене. У больных с митральным стенозом набухание (вздутие) вен шеи происходит при выраженной правожелудочковой недостаточности - тяжелый признак, свойственный терминальной стадии болезни.
• Асцит и отеки. Отеки симметричные, плотные, холодные синие. Как и асцит, отеки - проявление правожелудочковой недостаточности.

Пальпация пульса на левой и правой лучевых артериях у больного с митральным стенозом со значительно увеличенными размерами ЛП позволяет выявить различие в наполнении пульса. На левой лучевой артерии пульсовая волна слабее, чем на правой лучевой артерии, что объясняется рефлекторным, а не механическим, влиянием на тонус артерии увеличенного левого предсердия. По этой же причине наблюдают анизокорию. Результаты осмотра и расспроса иногда позволяют заподозрить или предположить митральный стеноз. Для диагностики существенно важнее аускультация сердца.

Аускультация сердца при митральном стенозе клапана

Анализ I тона. Основной вклад в формирование I тона вносит систола ЛЖ. Звуковое явление, рождаемое при систоле ЛЖ, зависит от объема крови, находящегося в полости ЛЖ. Для I тона справедлив закон: «Амплитуда I тона всегда обратно пропорциональна объему крови в ЛЖ». Таким образом, при митральном стенозе объем крови, попадающей в ЛЖ, уменьшается, а звучность I тона возрастает. Звучность I тона требует постоянного мониторинга. При изолированном стенозе I тон нарастает пропорционально степени стеноза. Ослабление I тона - присоединение митральной регургитации.

Анализ диастолического шума. В основе формирования шума лежит турбулентное движение крови через суженное митральное отверстие. Внимательное выслушивание шума позволит определить в нем неоднородность звучания. Диастолический шум митрального стеноза клапана имеет 2 усиления. Первое усиление в начале диастолы (противодиастолическое усиление), оно обусловлено наличием высокого трансмитрального градиента давления. Чем выше градиент, тем сильнее противодиастолическое усиление. Опытный врач может определить степень стеноза по величине противодиастолического усиления. Как правило, значимое усиление возникает при площади отверстия <1 см 2 . Второе усиление диастолического шума возникает перед систолой и обусловлено активной систолой увеличенного левого предсердия. Естественно, что это усиление исчезает с момента мерцательной аритмии.

При выраженном стенозе митрального клапана и синусовом ритме характерен диастолический шум, занимающий всю диастолу и имеющий 2 усиления - противодиастолическое (зависит от величины градиента давления) и пресистолическое. При мерцательной аритмии аускультация сердца для выявления диастолического шума - тяжелая задача, очень часто невыполнимая из-за разного сокращения диастолы.

Для стеноза площадью около 2 см 2 характерен диастолический шум только в начале диастолы, реже в конце диастолы. Диастолический шум следует выслушивать в положении больного лежа на левом боку с обязательной задержкой дыхания на выдохе. Опытный врач ищет точку максимального звучания шума, так как она всегда индивидуальна и, как правило, имеет тенденцию к смещению от традиционной 1-й точки влево в том же V межреберье. Существенное подспорье в аускультации диастолического шума оказывает положение больного, приводящее к усилению притока крови к сердцу. В начале XX в. больному давали вдохнуть пары амилнитрита. Этот вазодилататор расширяет просвет легочной артерии и тем самым увеличивает приток крови в левое предсердие. На практике для достижения этого же эффекта вполне достаточно поднять ногу пациента. Усиление притока крови к сердцу резко повышает звучание диастолического шума.

При выраженном стенозе митрального клапана пальпаторно определяют его эквивалент - диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье».

Тон открытия митрального клапана. В основе его образования лежит звуковое явление, рождаемое при открытии уплотненных (часто с депонированным кальцием) створок митрального клапана.

Дополнительные звуковые явления, характерные для митрального стеноза клапана:

• при развитии легочной гипертензии в 3-й точке аускультации выслушивают акцент II тона. Чем выраженнее акцент, тем выше легочная гипертензия. Как правило, при акценте II тона в 3-й точке давление в капиллярах легкого составляет >25 мм рт.ст.;
• при выраженной легочной гипертензии развивается недостаточность легочного клапана, при этом по левому краю грудины начинают выслушивать диастолический шум. Шум имеет название по фамилиям, описавших его авторов, Грехема-Стилла. Появление шума свидетельствует о терминальной стадии правожелудочковой недостаточности;
• при мерцательной аритмии амплитуда I тона теряет еще один параметр - величину дефицита пульса. Считая число сердечных сокращений при аускультации сердца, одномоментно считают число пульсовых волн. Находя разность этих величин, говорят о дефиците пульса. Чем выше это значение, тем хуже прогноз.

Типичное течение митрального стеноза клапана

В типичной ситуации первый период болезни остается незамеченным, так как компенсация формирующегося клапанного порока усиленной работой ЛП позволяет больному выполнять привычную нагрузку и не испытывать при этом дискомфорт и одышку. Абсолютное большинство больных забывают об ОРЛ в детстве, самовольно прекращают профилактику рецидива ОРЛ. Часто на этом этапе митральный стеноз диагностируют при грамотной аускультации сердца или плановой ЭхоКГ. Случайно выявленный изолированный митральный стеноз, как правило, имеет площадь отверстия >2,0 см 2 или чуть менее, появляются чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, сердцебиение, слабость. Больные обращают внимание на снижение толерантности к физической нагрузке (отсутствие прироста УО в ответ на физическую нагрузку). Возможны значительная одышка при физической нагрузке, иногда удушье и приступ кашля - эквивалент острой недостаточности кровообращения. Аускультация сердца на этом этапе всегда выявляет митральный стеноз. Врачу важно помнить, что при площади митрального отверстия <1,0 см 2 градиент трансмитрального давления высокий.

Из-за турбулентного движения крови на митральном клапане возможно присоединение ИЭ (у 8-10% больных). В значительно увеличенном левом предсердии происходит формирование тромбов, что приводит к эмболическому синдрому (наиболее часта эмболия артерий мозга, почки, кишечника, нижних конечностей), и мерцательной аритмии. Большое левое предсердие иногда приводит к анизокории, хрипоте голоса (сдавление возвратного нерва) и различию в наполнении пульсовых волн на левой и правой лучевых артериях.

Следующий (условно терминальный) период болезни ознаменован преобладанием клинической картины правожелудочковой недостаточности. В этот период из-за присоединения относительной трикуспидальной недостаточности наступает «облегчение» состояние больного, одышка уменьшается. Однако внимательный его осмотр выявит асцит, увеличение печени, правосторонний (типично правосторонний, левосторонний требует исключения пневмонии или поиска других причин) гидроторакс, плотные симметричные холодные цианотичные отеки нижних конечностей. Пневмония, эмболия или первичная остановка сердца - самые частые причины летального исхода.

В клинике недопустимо пассивное наблюдение и только фиксация стабильности. Максимально раннее хирургическое Прерывание этой стабильности - стандарт ведения больного. Важно помнить, что специфические методы консервативного лечения отсутствуют.

Диагностика митрального стеноза клапана

Учитываются наличие диастолического Дрожания при пальпации в области верхушки, данные аускультации (ритм перепела, диастолический шум) и ЭхоКГ.

Дифференциальная диагностика проводится с миксомой левого предсердия, дефектом межпредсердной перегородки, случаями врожденного стеноза.

Методы исследования

На ЭКГ регистрируются зубцы Р с двумя вершинами (Р - mitrale), либо фибрилляция предсердий. Возможны признаки гипертрофии правого желудочка. Рентгеновское исследование грудной клетки выявляет увеличение левого предсердия и его ушка, увеличение главной лёгочной артерии и верхних полых вен, горизонтальные линейные затемнения в костодиафрагмальных отделах.

Катетеризация сердца имеет смысл при определении сопутствующей митральной регургитации и ИБС.

Инструментальная диагностика митрального стеноза клапана

Рентгенограмма грудной клетки

Результаты рентгенографического исследования грудной клетки имеют вспомогательное значение и позволяют определить степень легочной гипертензии. С этой целью на рентгенограммах определяют:

• расширение корней легких;
• отхождение от корней «линий Керли», свидетельствующих о переполнении лимфатических сосудов легких;
• выбухание 2-й дуги левого контура - легочной артерии. Степень выбухания коррелирует с легочной гипертензией. При выраженном выбухании легочного ствола в корнях легкого четко определяют поперечный диаметр сосудов корня (калибр сосудов). Легочная гипертензия приводит к увеличению правого желудочка, впоследствии к формированию трикуспидальной недостаточности и увеличению правых предсердий и полых вен. Эти изменения на рентгенограмме в прямой проекции ведут к увеличению 1-й и 2-й дуг правого контура. В 1-й косой проекции контрастированный барием пищевод отклоняется по дуге малого радиуса;
• при стенозе митрального клапана всегда увеличивается левое предсердие (3-я дуга левого контура). Таким образом, увеличение 2-й и 3-й дуг левого контура и 1-й и 2-й дуг правого контура сгладит талию сердца. При этом ЛЖ может быть неизмененным - свидетельствует об изолированном или преобладающем митральном стенозе клапана, или увеличенным, что свидетельствует о присоединении митральной недостаточности.

Относительно редкий признак выраженной легочной гипертензии - синдром «ампутации корня легкого». На рентгенограмму определяют обрыв крупных ветвей легочной артерии (отсутствие их постепенного сужения), что обусловлено спазмом периферических ветвей. Этот признак наблюдают при ряде других заболеваний, и он не имеет высокой специфичности.

Электрокардиография при митральном стенозе

Важнейший признак, выявляемый на ЭКГ, - митральный зубец Р, который выявляют только при синусовом ритме:

• во II отведении продолжительность Р >0,12 с;
• в % - двухфазный Р (вторая фаза - отрицательная, ширина 1,0 мм и глубина 1,0 мм);
• ось зубца Р в диапазоне от +45° до -30°.

В поздних стадиях присоединяются гипертрофия и дилатация правого желудочка, которые на ЭКГ проявляются:

• смещением оси сердца вправо (ось QRS >80°);
• в К, - превалирование амплитуды зубца R над амплитудой зубца S.

Эхокардиография при митральном стенозе

Исторически М-режим ЭхоКГ использовали первым в диагностике митрального стеноза. Обнаружение однонаправленного движения створок митрального клапана позволяет высказаться однозначно о митральном стенозе. В последующем в клиническую практику внедрены режим 2D, трансэзофагеальный доступ и допплер-ЭхоКГ.

• Допплер-ЭхоКГ позволяет с высокой точностью определить и измерить регургитацию на митральном и других клапанах; по величине регургитации на трикуспидальном клапане измеряют давление в легочной артерии.
• Режим 2D более точно, чем М-режим, идентифицирует митральный стеноз клапана и определяет площадь митрального отверстия.
• Трансэзофагеальный доступ необходим при любом подозрении на ИЭ для идентификации вегетации, и незаменим при поиске тромбов в левом предсердии. Он выявляет спонтанное эхоконтрастирование - предшественник образования тромбов в левом предсердии.

Современный стандарт требует сочетания режима 2D и допплер-ЭхоКГ. При ЭхоКГ выясняют площадь митрального отверстия; размер ЛП; наличие или отсутствие регургитации на митральном и других клапанах; состояние створок митрального клапана (утолщение - краевое, центральное, кальпиноз, вегетации); размер правого желудочка, давление в легочной артерии. ЭхоКГ - основа диагностики митрального стеноза - во многом оттеснила катетеризацию сердца на вторые позиции.

Дифференциальная диагностика митрального стеноза клапана

В клинической практике диагностика митрального стеноза обычно не вызывает затруднений. Однако иногда врач встречает трудности. Так, миксома левого предсердия может перекрыть отверстие митрального клапана и вызвать симптоматику, идентичную ревматическому МС. Кроме того, диастолический шум на верхушке может быть обусловлен не только митральный стеноз.

Миксома левого предсердия - редкая патология, хотя и самая частая первичная опухоль сердца. Миксому наблюдают в любом возрасте, чаще у женщин. Миксома ЛП может быть изолированной (93%) или развиться в составе комплекса Карни - гиперплазия коры надпочечников, фиброаденома молочной железы, опухоль яичка, опухоль гипофиза с гипопитуитаризмом или акромегалией. Изолированная миксома практически всегда одиночна и растет из межпредсердной перегородки. Миксома при генетически обусловленном комплексе всегда множественна и рецидивирует после хирургического удаления. Изолированная миксома достигает 8 см в диаметре. При меньших размерах пролабирует в ЛЖ, может имитировать клинику шаровидного тромба, симптомы обструкции митрального отверстия возникают внезапно при смене положения больного. Менее подвижная миксома прикрывает отверстие митрального клапана и создает аускультативную картину митрального стеноза клапана. Миксома может обрастать тромбами и служить источником эмболического синдрома. Для миксомы характерны гипертермия, потеря массы тела (при МС она возможна только в терминальной стадии недостаточности кровообращения), артралгия, гипергаммаглобулинемия, повышение СОЭ (лихорадка, артралгия, повышение СОЭ, если и появляются у больных митральным стенозом, то только в период обострения ревматизма), синдром Рейно, лейкоцитоз (эти проявления нетипичны для ревматического МС и подозрительны на ИЭ). При обследовании больного решающими являются результаты чреспищеводной ЭхоКГ, которая уточняет подвижность, размер и характер поверхности. Эти данные возможно уточнить, выполнив МРТ. Целесообразность уточнения характера поверхности миксомы высока, так как будет оценен риск эмболии в момент операции. Миксома (множественная), обнаруженная у молодого пациента, всегда требует обследования его прямых родственников. Лечение только хирургическое.

Диастолические шумы на верхушке, не обусловленные МС. При выраженной митральной недостаточно сти на верхушке можно выслушать диастолический шум, обусловленный относительным МС, т.е. площадь митрального отверстия настолько мала по отношению к объему Л Ж, что несоответствие их в диастолу порождает шум - шум Кумбса. Для описанной ситуации характерно резкое увеличение размеров ЛЖ, что не встречают при изолированном стенозе МК, а при сочетанном стенозе МК степень увеличения ЛЖ в начальных стадиях не достигает таких размеров.

При аортальной недостаточности на верхушке выслушивают мезо- диастолический шум (при МС прото- диастолический шум) Мезодиастолический шум возникает у больных с четко выраженной симптоматикой аортальной недостаточности, которую невозможно спутать с симптоматикой митрального стеноза. Шум при аортальной недостаточности на верхушке сердца - шум Флинга.

Важная особенность, отличающая оба шума от диастолического шума митрального стеноза клапана, - отсутствие тона открытия митрального клапана.

Существенно более трудная ситуация возникает при обследовании больных, страдающих дефектом межпредсердной перегородки Как правило, случайно выполненная рентгенограмма грудной клетки в подростковом возрасте выявляет увеличение II дуги левого контура (легочный ствол) и дуг правого контура. Из-за сброса крови слева направо возникает перегрузка правого предсердия, что приводит к турбулентному кровотоку через трикуспидальный клапан, при аускультации сердца выявляют диастолический шум по левому краю грудины у основания мечевидного отростка. Данные функционального обследования не позволяют принять окончательное решение. Трансэзофагеальная ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ уточняют диагноз.

Лечение митрального стеноза клапана

Больные с незначительными симптомами должны получать консервативную терапию, но радикальным методом лечения митрального стеноза является баллонная вальвулопластика, митральная вальвулотомия или замена митрального клапана (протезирование).

Консервативная терапия

Заключается в назначении антикоагулянтов для снижения риска системной эмболии; комбинации дигоксина, β-адреноблокаторов или снижающих ЧСС антагонистов кальция, с помощью которых контролируют частоту сокращений желудочков при фибрилляции предсердий; диуретиков, позволяющих контролировать выраженность застоя в лёгких, и антибиотиков, предотвращающих инфекционный эндокардит.

Прогноз митрального стеноза клапана

Если нету хирургической коррекции прогноз неблагоприятен, хотя возможно длительное (до 20 лет) бессимптомное течение.

Пульс частый, малого наполнения и напряжения, в ранних стадиях порока ритмичный. В более поздних стадиях появляются сначала единичные предсердные экстрасистолы (это обнаруживается на электрокардиограмме), а затем вследствие все растущего перенапряжения левого предсердия с последующим дегенеративным изменением в нем, могут возникнуть приступы пароксизмальной тахикардии или мерцания предсердий; в дальнейшем иногда устанавливается длительная мерцательная аритмия.

При появлении мерцательной аритмии предсистолический шум исчезает, так как предсердия не сокращаются, а мерцают. В связи с данной формой аритмии наблюдается дефицит пульса по сравнению с количеством сердечных сокращений, сосчитываемых при выслушивании сердца. Это указывает на значительное ослабление сократительной способности миокарда.

Электрокардиограмма обнаруживает значительное преобладание правого желудочка, а также высокий и в дальнейшем двуфазный зубец Р. Зубец Т снижен и деформирован в тех случаях, когда наступает значительное дистрофическое изменение миокарда желудочков.
Венозное давление повышается очень рано и часто достигает очень больших цифр. Скорость кровотока замедлена (особенно при определении эфирным методом).

Вопросы трудоустройства больных с сужением левого предсердно-желудочкового отверстия должны быть тщательно продуманы, принимая во внимание тяжесть этого заболевания и ревматическую его этиологию.

Учебное видео оценки ЭКГ при гипертрофии предсердий и желудочков

Лечение митрального стеноза

Лечение имеет свои особенности, поскольку чаще приходится прибегать к кровопусканиям и применению кислородной терапии, главным образом в связи с усилением цианоза и , принимающей иногда характер сердечной астмы. Нередко также на область печени назначаются пиявки, которые облегчают боли.

Наперстянка , блокируя проводниковую систему и подавляя возбудимость синусового узла, способствует переходу тахикардической формы мерцательной аритмии в брадикардическую. Поэтому на протяжении длинной диастолы желудочки хорошо наполняются кровью и сократительная способность их восстанавливается: пульсовые удары по частоте соответствуют количеству сердечных сокращений, дефицит пульса исчезает, кровообращение восстанавливается.
В остальном лечебные мероприятия соответствуют тем, которые были изложены выше, и назначаются применительно к стадиям сердечно-сосудистой недостаточности.

Больная Р., 32 лет . Перенесла скарлатину, дифтерию, суставной ревматизм - три приступа; после второго приступа (в возрасте 24 лет) обнаружен порок сердца, после третьего (в 26 лет)-лежала 2 месяца в больнице с повышенной температурой (endocarditis recurrens). В дальнейшем поправилась и работала, однако испытывала одышку при подъеме тяжестей. Через 2 года (в возрасте 28 лет) после напряженной работы появилось кровохаркание и общая слабость. Пролежала 4 дня в постели, затем вновь приступила к работе. Год назад стали отекать ноги, появилась боль в правом подреберье, частое покашливание, особенно в лежачем положении, иногда с мокротой, окрашенной кровью.

Поступила в клинику с жалобами на сильную одышку и стеснение в груди. Объективно: синевато-красные (ложнолихорадочные) щеки, синеватые губы и концы пальцев. Сердце увеличено вправо и вверх; при рентгеноскопии обнаруживается резкое выпячивание левого предсердия; поперечник сердца 5,5 + 7,5 см. Аускультация: мезосистолический шум с предсистолическим усилением и хлопающий первый тон у верхушки сердца и несколько левее ее, раздвоение второго тона (ритм перепела) на легочной артерии. На электрокардиограмме (тот же рисунок) заметно увеличение и раздвоение предсердного зубца Р (асинергия деятельности предсердий). Пульс 90 ударов в минуту, ритмичный, слабого наполнения. Артериальное давление 95/60 мм. Печень увеличена, болезненна; асцит. Ноги и низ живота, отечны. Отрицательный диурез. Голос хриплый. Ларингоскопия: парез левой голосовой связки.

После назначения наперстянки , диуретина, теофиллина, меркузала состояние больной улучшилось (потеряла в весе 5 кг); асцит уменьшился, стала прощупываться селезенка. Кашель не прекращался, выделялось небольшое количество мокроты (в ней - клетки сердечных пороков). Больная выписалась Через 4 месяца появилась водянка, частые кровохаркания, и больная погибла.

Заключение . Ревматическое сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Сравнительно рано обнаружилось нарушение циркуляции, переполнение малого круга, растяжение левого предсердия со сдавленней прилежащих органов. Больная поступила под наблюдение уже в стадии сердечного цирроза печени и глубокого нарушения сократительной способности миокарда.