У некоторых людей сердце расположено не с левой стороны грудной клетки, а с правой. При таком положении сосуды, входящие в сердечную мышцу и исходящие из нее, симметричны обычному положению. Эта аномалия называется декстрокардией. Наличие такой особенности строения миокарда редко сопровождается отрицательными последствиями для человека. Однако снимать ЭКГ в данном случае необходимо с учетом наличия декстрокардии, иначе результаты кардиограммы будут неправильно расшифрованы.

Редкая врожденная аномалия расположения сердца

В большинстве случаев при декстрокардии внутренние непарные органы зеркально устроены, что учитывается при ЭКГ. Для сбора актуальной информации о состоянии сердца, разработана специальная инструкция, в которой учитываются характеристики аномалии. Только при точном следовании рекомендациям по снятию ЭКГ, электрокардиограф собирает и фиксирует действительные данные о работе сердечной мышцы.

Что такое декстрокардия?

Декстрокардия – это необычное (правостороннее) расположение сердца. В большинстве случаях патология не создает своему обладателю проблем со здоровьем. Чаще всего данная аномалия обнаруживается во время профилактического осмотра: при рентгене грудной клетки и ЭКГ. В медицине различают 2 вида декстрокардии:

• врожденная;
• приобретенная.

Врожденная особенность обнаруживается еще в раннем младенческом возрасте ребенка. Если беременная женщина регулярно посещает врача, то патогенез аномалии плода наблюдается уже во внутриутробном периоде. Причиной формирования правостороннего расположения миокарда принято считать неправильное развитие сердечной трубки еще в самом начале беременности. В результате смещения трубки, смещается и само сердце.

Различные варианты декстрокардии

Приобретенная декстрокардия является последствием некоторых заболеваний, как самого миокарда, так и соседних с ним органов тела. Смещение сердца в правую сторону сопровождается болезненными ощущениями, дискомфортом и часто выявляется на начальном этапе. В некоторых случаях такая ситуация создает серьезный риск для здоровья пациента, снижая качество его жизни. Однако если скорректировать врожденную аномалию невозможно, то приобретенное отклонение от нормы вполне поддается коррекции.

Многие кардиологи вносят пациентов с врожденной декстрокардией в группу риска развития сердечных заболеваний. Это делается в целях перестраховки. Делать ЭКГ при такой аномалии следует не реже 1 раза в 6 месяцев.

Особенности ЭКГ при декстрокардии

Так выглядит ЭКГ у пациента с декстрокардией

ЭГК позволяет выявить наличие патологий миокарда. Электрокардиограмма за несколько минут выдает самую полную информацию о сердце человека. Такая процедура является совершенно безопасной, а также быстрой и безболезненной. Даже многократное применение ЭКГ диагностики не чревато негативными последствиями для здоровья.

Инструкция по снятию электрокардиограммы у лиц с правосторонним расположением сердечной мышцы, позволяет получить актуальные данные. При исследовании принимается во внимание симметричность составляющих сердца. Изменения ЭКГ в этом случае характеризует график кардиограммы иначе, чем при обычном расположении. Так, зубцы кардиограммы при декстрокардии противоположно направлены, чем при левостороннем миокарде.

Особенности графика кардиограммы:

• зубцы отрицательные P и T выявляются в I отведении;
• зубец QRS – отрицательный;
• возможно наличие комплекса QS;
• нередко отмечаются (в грудных отведениях) глубокие зубцы Q.

При соблюдении инструкции по снятию ЭКГ у лиц с данной аномалией, исчезает вероятность постановки неправильного диагноза. На основе правильно сделанной кардиограммы врач-кардиолог назначает пациенту необходимое лечение.

Правостороннее расположение миокарда является причиной изменения вектора QRS, петля которого в этом случае вращается сзади наперед, сверху вниз и слева направо. При расположении левостороннем, данный вектор направляется сзади наперед, сверху вниз и справа налево.

Даже если пациент с декстрокардией не испытывает неудобства из-за врожденной особенности своего сердца, ему следует соблюдать рекомендации врача. Взрослым и детям необходимо делать ЭКГ так часто, как это требует кардиолог.

Декстрокардия – это необычное (правостороннее) расположение сердца. В большинстве случаях патология не создает своему обладателю проблем со здоровьем. Чаще всего данная аномалия обнаруживается во время профилактического осмотра: при рентгене грудной клетки и ЭКГ. В медицине различают 2 вида декстрокардии:

• врожденная;
• приобретенная.

Врожденная особенность обнаруживается еще в раннем младенческом возрасте ребенка. Если беременная женщина регулярно посещает врача, то патогенез аномалии плода наблюдается уже во внутриутробном периоде. Причиной формирования правостороннего расположения миокарда принято считать неправильное развитие сердечной трубки еще в самом начале беременности. В результате смещения трубки, смещается и само сердце.

Различные варианты декстрокардии

Приобретенная декстрокардия является последствием некоторых заболеваний, как самого миокарда, так и соседних с ним органов тела. Смещение сердца в правую сторону сопровождается болезненными ощущениями, дискомфортом и часто выявляется на начальном этапе. В некоторых случаях такая ситуация создает серьезный риск для здоровья пациента, снижая качество его жизни. Однако если скорректировать врожденную аномалию невозможно, то приобретенное отклонение от нормы вполне поддается коррекции.

Многие кардиологи вносят пациентов с врожденной декстрокардией в группу риска развития сердечных заболеваний. Это делается в целях перестраховки. Делать ЭКГ при такой аномалии следует не реже 1 раза в 6 месяцев.

Лечение

Как правило, полная зеркальная
декстрокардия миокарда не нуждается в дополнительном лечении. Если в
существующей клинической картине преобладают пороки сердца, целесообразно
немедленное хирургическое вмешательство.

В детском возрасте больше уместна
медикаментозная терапия, включающая
систематический прием диуретиков, инотропных агентов, ингибиторов АПФ и,
конечно же, иммуностимуляторов. Однако такое консервативное лечение вовсе не
исключает необходимости в операции для своевременного устранения проблем в
области брюшины.

Отдельно стоит выделить и
антибактериальную терапию, которая уместна, как до операции, так и в
послеоперационном периоде. Однако такое лечение должно быть непродолжительным
ввиду негативного системного воздействия антибиотиков на жизненно важные органы
и системы. В целом, клинический исход весьма благоприятный в случае растущего
организма, однако отсутствие селезенки делает юного пациента подверженным
различным болезнетворным инфекциям.

Если
своевременно не лечить декстрокардию сердца, то среди возможных осложнений также
стоит выделить инвалидность и летальный исход. Если же всю жизнь придерживаться
щадящей медикаментозной терапии, то без особых проблем со здоровьем можно
прожить и до глубокой старости. Запускать данное заболевание уж точно не
рекомендуется.

Диагностика

Выявление нарушения показано сразу после рождения. При аускультации обнаруживается аномалия, сердце справа. В отсутствии осложнений 1 и 2 тона четкие.

Чтобы подтвердить или опровергнуть патологическое проводится объективное инструментальное исследование.

• При наличии возможности пожаловаться на состояние - оцениваются симптомы. Вне - смотрят на объективные признаки, вроде цианоза, бледности кожных покровов.
• Измерение показателей давления, частоты сердечных сокращений. Отклонение трактуются в пользу наличия патологии.
• Электрокардиография. ЭКГ при декстрокардии в норме. В некоторых случаях возникают признаки аритмии по типу мерцания желудочков или интенсификации работы синусового узла.
• Эхокардиография (ЭХОКГ). Показывает органические дефекты со стороны тканей. Визуализация позволяет выявить все нарушения.
• МРТ в спорных случаях. Обычно назначается томография грудной клетке взрослым пациентам. Чтобы обнаружить декстропозицию органа, опухоли анатомической области.

В дальнейшем показано проведение регулярных обследований. Раз в 3-6 месяцев. В отсутствии выраженных нарушений частота профилактических осмотров снижается. Констатируют вариант физиологической нормы.

Также учитывается скорость, адекватность физического, психического развития ребенка. Дыхательная деятельность и работа пищеварительного тракта могут нарушаться позже.

Максимальная вероятность тяжелых осложнений отмечается до 2-х лет жизни.

Эпидемиология

Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости (левокардия, изолированная инверсия брюшных органов) – случаи с левосторонним расположением как сердца, так и печени – составляют 0,8% всех врожденных пороков сердца.

Причины

Считается, что недоминирующие (так называемые аутосомно-рецессивные) гены вызывают декстрокардию. В то время как плод развивается в матке, эти аномальные гены заставляют первичную или сердечную трубку продвигаться в обратном направлении. В зависимости от степени и времени разворота сердце и органы брюшной полости могут также развиваться в обратном виде.

Эти аутосомно-рецессивные гены, которые вызывают декстрокардию, человек должен унаследовать от обоих родителей. Если аномальные гены имеет только один родитель, тогда заболевание не проявляется.

Стоит отметить, что пол, раса и этническая принадлежность, по-видимому, не влияют на развитие у человека патологического состояния.

Сочетание с другими особенностями

При диагностике может быть обнаружено сочетание декстрокардии с другими особенностями развития внутренних органов.

У 20% людей, имеющих декстрокардию, диагностирован Синдром Картагенера –наследственное заболевание. Оно характеризуется такими клиническими проявлениями:

• неподвижностью ресничек дыхательных путей, помогающих перемещению слизи, что приводит к развитию хронического бронхита;
• хронической формой отита;
• ринитом;
• синуситом;
• мужским бесплодием.

Следующая аномалия – декстроверсия. Это расположение верхушки сердца за грудиной в правой стороне, левого желудочка – впереди правого. Левые части структуры сердца находятся в левой стороне, а правые – в правой. Это хорошо видно при ЭКГ (электрокардиографии).

Следующее возможное сочетание – декстрокардия и декстропозиция. При декстрапозиции сердце находится в правой стороне. Отличие этой аномалии от декстрокардия – нормальное расположение других органов.

Такая аномалия может быть обусловлена болезнями плевры, диафрагмы или почек. Если больной перенес операцию или у него были повреждены или деформированы мышцы, то это также может спровоцировать декстропозицию.

Также читают: Как проявляется синдром Мак Джина Уайта

Среди редких аномальных состояний сердца отмечают транспозицию больших сосудов, когда они соединены в совершенно противоположном направлении. Это связано с тем, что изменилось расположение камер сердца.

По неизвестным причинам появляется такая аномалия, как врожденная транспозиция больших артерий. Она обусловлена нетрадиционным расположением нижней половины сердца (в противоположной стороне).

Симптомы

Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов. Декстрокардия проявляется бледностью кожи, цианозом, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела. Пальпаторно обнаруживают верхушечный толчок справа, перкуторно – смещение сердечной тупости.

У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли. Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период. Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.

Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения. Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом. Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.

Классификация

Выделяют три формы патологии:

• простая - сердце расположено справа, все остальные органы находятся в естественном анатомическом положении, организм функционирует нормально;
• декстрокардия, которая сочетается с транспозицией внутренних органов;
• осложненная - орган находится справа, в анамнезе есть сопутствующие патологии.

Не представляет опасности только первая форма патологии, которая и диагностируется чаще всего. При второй форме врожденной аномалии возможны нарушения в работе организма, но не критические.

Отклонения, выявляемые при физикальном обследовании

1. Верхушечный толчок пальпируется в правом межреберье несколько правее правой среднеключичной линии (в норме – на таком же уровне слева). В области верхушки сердце максимально близко расположено к поверхности тела, поэтому здесь его сокращения можно ощутить под пальцами.
2. В области верхушечного толчка (см. выше) выслушивается первый тон сердца (в норме – в 5-м межреберье по среднекоючичной линии слева).
3. При изолированной декстрокардии при перкуссии и пальпации брюшной полости выявляется нормальное расположение остальных внутренних органов.

При situs viscerus inversus выявляется аномальное расположение многих внутренних органов (левое лёгкое имеет 3 доли, а правое – 2; печень и желчный пузырь находится слева, селезёнка может занимать срединное положение или отсутствовать – аспления).

Опасность и осложнения

при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья , не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.

Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.

Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.

Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.

В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития , среди которых:

• Транспозиция магистральных артерий;
• Стеноз легочной артерии у детей;
• Дефекты эндокарда;
• Двухместный желудочковый выход;
• Дефект межжелудочковой перегородки;
• Тетрада Фалло.

Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа , например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.

Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же , в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.

Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром . У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.

В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.

У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта , неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны , так как их сперматозоиды лишены жгутиков.

Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.

Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.

Лечебные методы

Лечение зависит от того, сопровождается ли декстрокардия другими сердечными патологиями. Если нет, то терапия не требуется. Пациент может вести полноценную активную жизнь. Только при решении заниматься спортом рекомендуется пройти ЭКГ.

Если же неверное расположение сердца возникло наряду с другими заболеваниями, тактика лечения будет зависеть от конкретного диагноза. Обычно сердечные пороки устраняются с помощью оперативного вмешательства, в процессе которого убирают имеющиеся дефекты.

Перед проведением операции пациента обязательно подготавливают, назначая прием медикаментов. Для поддержания состояния больного применяют диуретики, средства против гипотензии, препараты, поддерживающие миокард.

Отдельное внимание уделяется антибактериальному лечению. Его проводят как до оперативного вмешательства, так и в период реабилитации организма после него. Но принимать антибиотики в течение долгого времени не рекомендуется, так как они негативно отражаются на состоянии органов.

Любые медикаменты назначаются исключительно лечащим доктором с учетом результатов исследования пациента. Конкретный перечень лекарств зависит от типа болезни и тяжести ее течения.

Первичная или вторичная декстрокардия

Истинной или первичной считают декстрокардию, которая образовалась в результате врожденных пороков развития плода. Если данная патология возникла позже, ее называют вторичной. Она образовывается на фоне некоторых негативных процессов в организме:

• при легочном ателектазе. Формируется, когда происходит закупорка воздуха;
• при пневмотораксе. Проявляется скоплением воздушных масс в плевральной полости. Развивается при наличии некоторых заболеваний или после травм;
• при гидротораксе. Характеризуется скоплением жидкости в плевральной области вследствие некоторых заболеваний сердца, почек и т. д.;
• наличие опухоли, которая достигает огромных размеров.

Профилактика

Профилактические меры в данном
случае бесполезны, поскольку декстрокардия считается врожденной патологией. И,
тем не менее, перед планированием беременности целесообразно выяснит, какие в
семье есть наследственные заболевания. Такое знание позволит будущей мамочке
вместе с лечащим врачом достоверно выбрать схему лечения, чтобы исключить
заболевание плода.

Профилактика больных детей
заключается в систематической медикаментозной и поддерживающей терапии для
предотвращения усугубления преобладающей клинической картины. Как правило,
таким пациентам приходится всю жизнь пить таблетки и испытывать существенные
ограничения в плане активного образа жизни.

Когда обращаться к врачу

Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.

Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.

Клинические проявления

Если строение магистральных сосудов по отношению к камерам сердца не изменено и направление кровотока в целом не нарушено, то декстрокардия себя обычно никак не проявляет. Аномалия выявляется случайно при снятии ЭКГ или рентгенографии грудной клетки.

Если декстрокардии сопутствуют другие пороки сердца, то нередко у деток наблюдаются отставание в физическом развитии и наборе массы тела, более частые заболевания органов дыхательной системы, более затяжное течение инфекционных заболеваний. Кожные покровы часто бледные, при развитии тяжёлой сердечной недостаточности может наблюдаться цианоз.

Примерно 25% пациентов с декстрокардией имеют сочетанный порок сердечно-сосудистой и дыхательной систем – синдром Картагенера. Он проявляется частыми синуситами, отитами, хроническим бронхитом, частыми пневмониями. У мужчин нередко диагностируется бесплодие.

Если декстрокардия является частью situs viscerus ambiguous (дословно – «неопределённое положение органов»), то могут проявляться симптомы поражения других внутренних органов. При асплении часто развиваются и рецидивируют инфекции.

Если имеются сочетанные пороки сердца, то клиника обусловлена соответствует разнообразным нарушениям кровообращения («цианотические кризы» при тетраде Фалло, гипертрофия камер сердца и возможная лёгочная гипертензия при дефектах перегородок и т.д).

Факторы и группы риска

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода

Семейные факторы риска:

– наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
– наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
– наследственные заболевания в семье.

Материнские факторы риска:
– ВПС у матери;
– заболевания соединительной ткани у матери (системная красная волчанкаСистемная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание человека, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента
, болезнь ШегренаСиндром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
и др.);
– наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);
– прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;
– первородящие старше 38–40 лет;
– метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

ФетальныеФетальный – относящийся к плоду, характерный для плода.
факторы риска:
– наличие у плода эпизодов нарушения ритма;
– экстракардиальные аномалии;
– хромосомные нарушения;
– гипотрофияГипотрофия – расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
плода;
– неиммунная водянка плода;
– отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;
– многоплодная беременность.

Виды

Различают несколько форм декстрокардии:

• Неизолированная (situs viscerum inversus totalis) – при этой патологии все внутренние органы размещены транспозиционно, то есть обратно к нормальному состоянию.

• Изолированная – при этой аномалии непарные органы (желудок, печень, селезенка), расположены нормально. В зависимости от состояния камер сердца эту форму делят на несколько подвидов:
  • С инверсией желудочков и предсердий.
  • Без инверсии предсердий и желудочков.

В последнем случае, то есть при наличии изолированной декстрокардии без инверсии предсердий и желудочков, используются синонимы в виде декстроротации, декстроторзии, осевой декстрокардии.

Изолированная форма встречается редко. По данным Корта и Шмидта (С. Korth, J. Schmidt, 1955) - в 12 случаях из 1000. По данным Bohun et al. (2007) частота декстрокардии составляет 1 случай на 12 тысяч.

Bohun C.M., Potts J.E., Casey B.M., Sandor G.G. (July 2007)

Декстрокардия может сочетаться с другими аномалиями развития.

Синдром Картагенера

Патология часто сопровождается situs inversus. Характеризуется первичной цилиарной дискинезией – унаследованным состоянием, где реснички, которые располагаются в дыхательных путях и в нормальном состоянии помогают слизи перемещаться, становятся неподвижными.

Примерно у 20% пациентов с декстрокардией дополнительно отмечается синдром Картагенера.

Декстроверсия

Представляет собой анормально расположенное сердце, которое находиться дальше вправо и при этом развернуто вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого, тогда как левый желудочек остается слева. Эта патология диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).

Декстропозиция

Отмечается в тех случаях, когда сердце смещается по той или иной причине вправо. В отличие от декстрокардии, положение других органов не нарушено.

Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающей легкие). Оперативные вмешательства, повреждение мышц или их деформация могут также способствовать развитию декстропозиции.

Транспозиция больших сосудов (ТБС)

TБС возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения положения сердечных камер. Это состояние определяется довольно редко.

Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)

Патология возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную. В частности аномалия касается желудочков и связанных с ними клапанов.

ЗАболевание встречается еще реже, чем TБС, и причина пока до конца неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1% всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют ВТБА.

Атрезия трехстворчатого клапана

Это состояние является врожденным дефектом, когда трехстворчатый клапан в достаточной степени не развивается. В норме трехстворчатый клапан предотвращает вытекание крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. При этой патологии гемодинамика в сердце нарушена, что приводит к опасным последствиям.

Одностворчатые или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, переносящая дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.

Стеноз или атрезия легочного клапана

Это происходит, когда легочный (пульмональный) клапан сердца, который позволяет крови покинуть правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксия

Представляет собой врожденную аномалию развития, при которой зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от разновидности вовлеченных органов, их количества и степени тяжести гетеротаксия может быть опасной для жизни. Например, селезенка может отсутствовать, тогда как этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, находятся под угрозой серьезных бактериальных инфекций, что нередко приводит к смерти. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется небольших размеров, из-за чего орган нередко работает некорректно.

Гетеротаксия может быть представлена:

• Аномалией желчевыводящей системы
• Проблемами с легкими
• Проблемами со структурой или положением кишечника
• Серьезными сердечными дефектами
• Аномалией кровеносных сосудов.

Видео What Is Dextrocardia?

Диагностика положения сердца

Благодаря современным методам диагностики выявить аномальное расположение сердца у малыша удается еще при беременности. Когда ребенок появляется на свет, проводят более тщательное обследование, чтобы проверить, нет ли сопутствующих декстрокардии пороков.

Обнаружить патологии можно с помощью таких методов:

1. Электрокардиограмма. С помощью ЭКГ при декстрокардии можно выявить нарушения в работе сердца, оценить его ритмичность.
2. Эхокардиография. При УЗИ удается детально рассмотреть структуру органа, проверить кровообращение в нем.
3. Ультразвуковое исследование брюшной полости. Оно необходимо для оценки расположения органов.
4. Магнитно-резонансная томография. Ее применяют как дополнительную диагностику, если есть подозрение на развитие сопутствующих пороков.

Даже при обычном прослушивании сердца стетоскопом врач может заметить, что сердцебиение происходит с правой стороны.

Клиника

Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что у них есть столь необычная патология. Подобное объясняется отсутствием ярко выраженных симптомов. Часто врачи обнаруживают только незначительные изменения при оценке обзорных изображений грудной клетки или сердца.

Самым главным симптомом декстрокардии считается определение максимально выраженных звуков биения сердца справа от центра грудной клетки, а не слева, как это бывает в норме.

В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другим заболеванием, некоторые симптомы нуждаются в специфическом лечении.

Симптомы, требующие безотлагательной медицинской помощи:

• необъяснимое и постоянное истощение;
• неспособность набирать вес;
• хронические инфекции, особенно синусных пазух и легких;
• затрудненное дыхание;
• желтоватая или пожелтевшая кожа;
• синюшность кожи, особенно вокруг пальцев рук и ног.

Этиология и патогенез

Левокардия возникает в результате внутренних дефектов развития сердечной петли или в результате смещения из-за наличия других аномалий диафрагмы, легких или грудной клетки.

Левосформированное леворасположенное сердце
Анатомия. При левосформированном леворасположенном сердце полые вены находятся медиальнее и кзади, чем в условиях левосформированного праворасположенного сердца, и соединяются с правым предсердием, которое расположено также справа.
Правое предсердие посредством трехстворчатого клапана сообщается с правым желудочком, который лежит кпереди от него. Выходной отдел правого желудочка направлен медиально, назад и дает начало легочной артерии.
Легочные вены соединяются с правосторонним левым предсердием, которое находится несколько кпереди, чем левостороннее правое предсердие. Через митральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком, лежащим спереди и слева от левого предсердия, справа и спереди от правого желудочка. Межжелудочковая перегородка ориентирована влево и кпереди. Выходной отдел левого желудочка лежит кзади от выходного отдела правого желудочка и от него отходит восходящая часть аорты, которая располагается слева и кзади от легочного ствола. Дуга и нисходящая часть аорты также локализуются справа. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз.

При левосформированном леворасположенном сердце наблюдается обратное расположение внутренних органов. В данном случае чаще, чем при других типах положения сердца (см. раздел “Классификация”), отмечаются признаки висцеральной симметрии.
В основной массе случаев данная аномалия сочетается с тяжелыми цианотическими врожденными пороками сердца, наиболее частые:
– единственный желудочек сердца с инверсионной транспозицией магистральных сосудов и стенозом легочной артерии;
– корригированная транспозиция магистральных сосудов с ДМЖПДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
и стенозом легочной артерии;
– корригированная транспозиция магистральных сосудов с открытым атриовентрикулярным каналом и стенозом легочной артерии;
– двухкамерное сердце.
Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости
Анатомия . Расположение сердца, его камер и магистральных сосудов нормальное. Специфический компонент – наличие аномалий нижней полой вены.
В одних случаях она располагается слева от позвоночника, затем на уровне печени круто изменяет свой ход и, пересекая среднюю линию тела, направляется косо кверху до соединения с обычно расположенным правым предсердием.
В других случаях печеночный сегмент нижней полой вены отсутствует, причем отток венозной крови из нижней половины тела осуществляется по непарной или полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Крайне редко нижняя полая вена находится справа.
Положение органов брюшной полости характеризуется зеркальной топографией, то есть печень располагается слева, а желудок и селезенка – справа. Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии.
Приблизительно у 1/3 больных врожденные пороки сердца отсутствуют. У остальных 2/3 больных, как правило, встречаются тяжелые и множественные пороки (пентада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек сердца).
Гемодинимические нарушения связаны с сопутствующими врожденными пороками сердца.

Причины аномального положения

Возникновение декстрокардии у плода чаще всего бывает обусловлено генетическими мутациями у родителей. Это приводит к тому, что внутриутробное развитие нарушается. Почему возникают генетические отклонения, ученые выяснить еще не смогли. Но то, что аномальное расположение связано со сбоем в процессе формирования органов эмбриона, - это факт.

Причины зеркального расположения сердца

Точные составляющие развития дектрокардии не известны. Предполагается, что основное значение имеет генетический фактор.

Наследственность как неблагоприятный момент требует постоянного скрининга в процессе беременности. При наличии в роду хотя бы одного человека с указанной патологией (говоря условно), риск составляет 10-15%.

Регулярное наблюдение в процессе вынашивания плода позволят обнаружить аномалию. После рождения за ребенком тщательно смотрят. При осложненном течении симптомы появляются практически сразу или на второй день.

В неонатологии известны случаи гибели маленьких пациентов через несколько часов после появления на свет.

Другой весомый фактор - негативное влияние на организм матери в период беременности. Какие моменты требуют особого контроля:

Курение

Потребление табачной продукции должно быть исключено хотя бы за 2-3 месяца до зачатия. Тем более нельзя проявлять слабостей в момент вынашивания плода.

В первый триместр ткани и клетки эмбриона наиболее чувствительны к недостаточному питанию. Смолы, никотин, кадмиевые соединения вызывают интоксикацию, отравление и падение трофики зачатков органов.

Декстралгия - возможный вариант, один из многих. Повезет или нет - зависит от способности тела матери очищать кровь от вредных веществ.

Потребление спиртного

Сказывается идентичным образом. Этанол провоцирует падение скорости кровотока. Снижение поступления кислорода к эмбриону. От алкоголя отказываются полностью. Ничего полезного в таких напитках нет, это миф и рекламный ход.

Экология

Речь идет о примесях в воздухе и качестве воды в месте проживания. Огромную роль играет избыток солей кальция, магния, так же йода в жидкости и продуктах питания.

Климатические условия имеют меньшее значение. Статистика показывает, что встречаемость декстрокардии примерно одинакова в жарких и холодных регионах. Географической или расовой, национальной обусловленности нет.

Радиационный фон

Чем выше уровень ионизирующего излучения, тем существеннее риски. Проблема кроется в образовании свободных радикалов, окислении клеточных стенок и становлении спонтанных мутаций.

Дети в регионах с высоким уровнем радиации чаще рождаются с пороками сердца и сосудов, отклонениями в развитии. Декстрокардия также возможна.

Герпетическая инфекция

Штамм не имеет большого значения. 1 - простой, 2 - генитальный. Они провоцируют патологические процессы сравнительно редко.

Вирус Эпштейна-Барр или пятого типа куда опаснее, как и Варицелла-Зостер (вызывает ветряную оспу). Вирусные агенты обладают высокой мутагенной активностью. Потому лечение всех подобных состояний начинается задолго до беременности. Еще на этапе планирования гестации.

Внимание:

Не лишним будет сдать анализ на кариотип и проконсультироваться у генетика для исключения несовместимости партнеров-будущих родителей.

Поражение пиогенной флорой

В основном золотистым стафилококком. Он резистентен (устойчив) к антибиотикам и препаратам вообще. Продукты его жизнедеятельности обладают мутагенным потенциалом и вырабатываются постоянно.

Полного излечения не наступает, но есть хорошие шансы перевести агента в латентное, подавленное состояние.

Курация проводится до беременности, за несколько месяцев. В период гестации прием препаратов противопоказан, не считая крайних случаев.

Неправильное питание

Обилие в рационе жареной, копченой пищи недопустимо. Блюда подобного способа приготовления имеют в составе канцерогенные вещества. В основном это продукты термической обработки растительных жиров.

Не спасет даже приготовление собственными руками. Не говоря о сомнительного качества покупных изделиях.

Соль потребляют в количестве до 7 г, больше - провоцирует избыток жидкости в организме, повышение объема крови, нарушение работы сердца и почек. Следовательно, ишемию эмбриона, а в будущем плода.

Рацион должен быть сбалансированным. Белок, минимум жиров и быстроусвояемых углеводов. Обсудить особенности меню лучше с профильным специалистом.

Бесконтрольный прием медикаментов

Антибиотиков, гормональных средств (синтетических заместителей Прогестерона, того же Дюфастона который врачи в России и странах бывшего Союза назначают без оглядки на показания и состояния беременной).

Не менее опасны противовирусные и фунгициды. Тем более противогельминтные медикаменты. Психотропы (нейролептики, транквилизаторы, антидепрессанты).

При наличии оснований для приема показана консультация с лечащим специалистом. В ряде случаев требуется пересмотр терапии для обеспечения безопасного течения беременности.

Возможно и случайное совпадение. Однако ничего просто так не происходит. Речь идет о сложном сочетании факторов, которое невозможно выявить.

Декстропозиция сердца истинной формой аномалии не считается. Она крайне редко бывает врожденной. Факторы становления - опухоли, нарушения развития легких, скопление жидкости в грудной клетке.

Причины развития декстрокардии

Сердечная трубка в период развития плода закладывается на ранних сроках беременности (до 10 недели). Именно ее деформация приводит к смещению органов в правую сторону. Чаще всего данное патологическое состояние развивается при мутации генов. Поэтому декстрокардию считают аутосомно-рецессивным заболеванием, которое передается от родителей к детям при наличии некоторых благоприятных факторов.

Несмотря на четкое прослеживание наследственных причин образования патологии, точный механизм ее развития неизвестен. У многих людей с этим нарушением нет серьезных проблем со здоровьем, а их сердце работает нормально. Рожденные с декстрокардией дети относятся к группе риска и постоянно наблюдаются у врачей для своевременного выявления других отклонений.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

При объективном обследовании определяется левостороннее положение верхушечного толчка и сердечной тупости, тогда как печеночная тупость определяется слева, а тимпанитТимпанит (перкуторный звук тимпанический) – громкий, средней высоты или высокий перкуторный звук, возникающий при перкуссии над полым органом или полостью, содержащей воздух
над желудочком – справа.
При сопутствующих пороках сердца клиническая картина зависит от анатомо-гемодинамического варианта порока.

Электрокарлиограмма при изолированной декстрокардии имеет следующие особенности:

• отрицательный зубец Р в отведении aVR;
• в отведении aVL и ы левых грудных отведениях (V1-V6) определяется низкий вольтаж ЭКГ зубцов;
• зубец R наибольший в отведениях V1-V2 и самый маленький в V6 (в норме он нарастает от V1 к V3, максимальный в V4, и несколько уменьшается в V5-V6);
• в стандартных отведениях от конечностей I,II,III желудочковый комплекс QRS имеет вид QR;
• переходня зона грудных отведений (отведения, где зубцы R и S примерно одинаковы, в норме – V3) смещается вправо (V2).

В случае зеркальной декстракардии на ЭКГ регистрируются:

• отрицательный зубец Р в отведениях I, aVL, V1-V6;
• зубец Т в I отведении отрицательный;
• в отведении I основной зубец желудочкового комплекса направлен вниз от изолинии;
• снижение вольтажа зубца R в грудных отведениях от V1 к V6;
• перераспределение отведений aVL – aVR (они «меняются местами»)

Снятие ЭКГ при декстракардии следует проводить «зеркально» с нормальным расположением грудных электродов. Тогда они маркирутся V1R-V6R.

Rg – диагностика

При изолированной декстракардии верхушка сердца визуализируется в правой половине грудной клетки, остальные органы – на своём обычном месте.

При situs viscerus inversus – аномальное расположение сердца и остальных органов.

Недорогим, безвредным и очень информативным методом диагностики является эхокардиография, которая позволяет визуализировать камеры сердца в онлайн режиме. Допплер-эхокардиография позволяет определить направление кровотока в магистральных сосудах и камерах сердца.

Декстрокардия у плода диагностируется при фетальной эхоскопии.

Также расположение сердца в грудной клетке можно оценить с помощью МРТ или коронароангиографии (обычно выполняются по поводу других пороков сердца и не явояются базовыми диагностическими методами).

Лечение и прогноз

Многие люди с декстрокардией не предъявляют жалоб, их общее состояние хорошее, поэтому в таких случаях лечение не проводится.

Младенцы с декстрокардией, которая сопровождается сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. При необходимости детям дают лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до проведения операции.

Для пациентов с синдромом Картагенера часто назначаются симптоматическое лечение, которое может включать препараты из следующих групп:.

• отхаркивающие или очищающие от слизи препараты;
• мочегонные средства, усиливающие диурез;
• гипотоники, снижающие артериальное давление;
• антибиотики, особенно актуальны при бактериальных инфекциях.

Генетическая консультация может быть полезной тем больным с декстрокардией, которые хотят создать семью.

Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни находится в пределах нормы. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются, что повышает риск развития различных опасных для здоровья осложнений.

Возможные осложнения и опасности

В расчет нужно брать случаи неблагоприятно текущей декстрокардии. Вероятные последствия:

Смерть

Маловероятна, если грубых отклонений в работе сердечнососудистой или дыхательной систем не определено. Основные причины летального исхода - острая дисфункции органа и асфиксия (удушье).

Прогноз не даст ни один врач. Это может произойти в любой момент.

Дети с осложненным течением декстрокардии живут от года до 12-18 лет, исключительно редко дольше. Даже грамотное лечение не дает гарантии увеличения среднего показателя.

Частые пневмонии

Дети с рассматриваемой аномалией почти поголовно имеют в анамнезе синдром Картагенера. Это нарушение функциональной активности особого ресничного (мерцательного) эпителия, расположенного в дыхательных путях.

При проникновении чужеродных частиц, агентов ткани приходят в раздражении, стремясь вытолкнуть посторонние объекты. Начинается кашель.

У детей с дектрокардией и синдромом Картагенера рефлекс сильно ослаблен. Потому бактерии с пылью, частичками слюны оседают в легких, провоцируют постоянные воспалительные процессы, которые могут стать летальными.

Репродуктивная дисфункция

Представляет собой результат нарушения кровообращения в органах малого таза. Это следствие недостаточной сократительной способности миокарда.

Наполняемость пещеристых тел кровью слабая, потому качественной эрекции не наступает. Кроме того, ишемией страдают и яички. Сперматогенез становится невозможным, отсюда бесплодие.

Коррекция работы сердца приводит к улучшению репродуктивной функции, но полного восстановления у тяжелых пациентов добиться не удается.

Нарушения работы кишечника

Также связаны с недостаточной трофикой (кровоснабжением). На сей раз страдает пищеварительный тракт.

Субъективно процесс проявляется болями в животе неясного происхождения и локализации, метеоризмом, запорами, поносами. Периоды чередуются.

Септический шок

Развивается в результате генерализованного воспаления. Итог длительного течения инфекционного процесса, чаще все той же пневмонии.

Ослабевает иммунитет, сопротивляемость агрессивным факторам внешней среды падает.

Нарушение психического, умственного развития

Дети с декстрокардией в ментальном отношении созревают позже сверстников. Грубых дефектов не наблюдается, возможна полная компенсация с возрастом. Но это не аксиома.

Отставание в физическом развитии

Поскольку кровообращение всех тканей нарушено, отмечается гипоксия (кислородное голодание). Медленнее растут кости, происходит запоздалое увеличение мышечной массы. Пубертат по достижении 10-11 лет не начинается, половое развитие скудное.

В остальных 70% случаев (возможно меньше, данные различаются, единой статистики не представлено) правостороннее расположение сердца не сопровождается выраженными отклонениями в функциональной активности прочих органов, систем. Все остается в норме.

Источники

• https://diagnostinfo.ru/ekg/kardiogramma-pri-dekstrokardii.html
• https://nebolet.com/bolezni/dekstrokardiya.html
• https://CardioGid.com/dekstrokardiya/
• https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BB%D0%B5%D0%B2%D0%BE%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D1%8F-q24-1/7523
• https://arrhythmia.center/dekstrokardiya/
• https://KardioPuls.ru/bolezni/vps/dekstrokardiya/
• https://sosudinfo.ru/serdce/dekstrokardiya/
• https://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/2883-dekstrokardiya
• https://med-advisor.ru/dekstrokardiya/
• http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/dekstrokardiya.html
• https://ritmserdca.ru/bolezni/dekstrokardiya.html
• http://serdechka.ru/diagnostika/dekstrokardiya.html

Могут отмечаться глубокие зубцы Q в грудных отведениях, что может дать повод для ошибочной диагностики крупноочаговых изменений миокарда левого желудочка.

На рисунке представлена ЭКГ здорового мужчины 40 лет с декстрокардией. При регистрации ЭКГ с обычным расположением электродов отмечаются желудочковые комплексы типа QS, отрицательные зубцы Т и Р в отведениях I и aVL, глубокий зубец Q в V 5 .

При регистрации ЭКГ с противоположным наложением красного и желтого электродов и правых грудных отведений эти изменения исчезают. Отмечается только расщепление комплекса QRS в отведениях III и aVF, указывающее на очаговое нарушение внутрижелудочковой проводимости.

«Практическая электрокардиография», В.Л.Дощицин

В ряде случаев варианты нормальной ЭКГ, связанные с различным положением оси сердца, ошибочно интерпретируют как проявление той или иной патологии. В связи с этим мы прежде всего рассмотрим «позиционные» варианты нормальной ЭКГ. Как уже было сказано выше, у здоровых людей возможно нормальное, горизонтальное или вертикальное положение электрической оси сердца, что зависит от телосложения, возраста и…

Нормальную ЭКГ при горизонтальном положении электрической оси сердца нужно отличать от признаков гипертрофии левого желудочка. При вертикальном положении электрической оси сердца зубец R имеет максимальную амплитуду в отведениях aVF, II и III, в отведениях aVL и I регистрируется выраженный зубец S, который возможен и в левых грудных отведениях. ÂQRS = + 70° – +90°. Такая…

При повороте сердца вокруг продольной оси по часовой стрелке (если смотреть со стороны верхушки) правый желудочек выходит вперед и вверх, а левый – назад и вниз. Такая позиция является вариантом вертикального положения оси сердца. На ЭКГ при этом появляется глубокий зубец Q в отведении III, а изредка и в отведении aVF, что может симулировать признаки…

Поворот сердца верхушкой кзади сопровождается появлением глубокого зубца S1 в отведениях I, II и III, а также в отведении aVF. Может наблюдаться также выраженный зубец S во всех грудных отведениях со сдвигом переходной зоны влево. Этот вариант нормальной ЭКГ требует дифференциальной диагностики с одним из вариантов ЭКГ при гипертрофии правого желудочка (S-тип). На рисунке приведена…

Синдром преждевременной, или ранней, реполяризации относится к сравнительно редким вариантам нормальной ЭКГ. Главным признаком этого синдрома является подъем сегмента ST, который имеет своеобразную форму выпуклой книзу дуги и начинается с высоко расположенной точки J на нисходящем колене зубца R или на конечной части зубца S. Зазубрина в месте перехода комплекса QRS в нисходящий сегмент ST…

Информация на сайте несет ознакомительный характер и не является пособием для самолечения.

Экг при декстрокардии

ЭКГ у практически здоровых людей с обратным расположением внутренних органов (situs viscerum inversus) характеризуется изменением направления основных зубцов в большинстве отведений по сравнению с их направлением в норме. Это связано с изменением расположения сердца и его отделов: сердце располагается в грудной клетке справа, а правая и левая его половины меняются местами (поворот на 180° вокруг продольной оси). Средние векторы Р, QRS и Т ориентируются соответственно вправо и вниз.

В результате на ЭКГ в I отведении регистрируются отрицательные зубцы Р, Т и основной зубец комплекса QRS направлен вниз от изолинии (зубец S или Q). Маленькие начальный и конечный зубцы комплекса QRS записываются как зубцы r1, r. Вследствие такой ориентации средних векторов QRS и Т зубцы RIII и ТIII становятся выше соответственно зубцов RII и ТII. Зубец РII обычно отрицательный или сглаженный РIII - положительный. Меняются форма и направление зубцов в отведениях aVL и aVR (зубцы отведения aVR подобны зубцам отведения aVL обычной ЭКГ и наоборот). В отведении aVF изменяется только зубец Р. В грудных отведениях от V1 до V6 в комплексе QRS преобладает зубец S или выражен Q.

Кроме того, отмечается уменьшение вольтажа всех зубцов от отведения к отведению справа налево (от V3 к V6). Зубец Р в правых грудных отведениях положительный, в левых - отрицательный. По этим признакам в общепринятых отведениях дается заключение о декстрокардии.

Для выявления изменений миокарда при декстрокардии применяют следующий прием: перемещают красный электрод с правой руки на левую, а желтый накладывают на правую руку. При этом у здоровых людей на ЭКГ в отведениях от конечностей регистрируются нормальные зубцы. Грудные отведения снимают с левой и правой половин грудной клетки в следующем порядке: V2, V1, V3R - V6R. В этих отведениях направление зубцов и возрастание их амплитуды соответствуют нормальным взаимоотношениям зубцов в отведениях V1 - V6 при обычном расположении сердца.

При декстроверсии (или декстропозиции) на ЭКГ (ЭКГ женщины К., 53 лет), так же как при декстрокардии, уменьшен зубец R в I, aVL и в левых грудных отведениях и увеличен RV1, V2.

Существенным отличием декстроверсии от декстрокардии является положительный зубец Р во всех стандартных и левых грудных отведениях. Последнее обусловлено обычным расположением отделов сердца по отношению к его продольной оси: правые предсердие и желудочек справа, левые - слева. Вследствие этого предсердия возбуждаются справа налево (к «+» I и V6 отведений) и вниз (к + И, III отведений), межжелудочковая перегородка - слева направо (к «-»I, II, aVL, V4 - V6 отведений и к«+»Vp V2), левый желудочек - влево (к «+» I, II, aVL, V4-V6 отведений).

Последнее ведет к форме QRI,II,aVL,V4-V6 с относительно низкими зубцами R вследствии расположения сердца справа.

Учебное видео определения ЭОС (электрической оси сердца) по ЭКГ

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Материалы для размещения и пожелания просим присылать на адрес

Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам

При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com - обязательна

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом

Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию

Декстрокардия: формы, чем опасна, симптомы, диагностика, лечение

Декстрокардия – врожденная патология или аномальное развитие сердца, характеризующееся частичным или полным его перемещением в правый отдел торакальной полости с зеркальным расположением кровеносных сосудов. Анатомическое строение сердца при этом не изменяется. Обладатели «правого сердца» обычно живут полноценной жизнью и доживают до глубокой старости.

Сердце человека закладывается и начинает активно развиваться на второй неделе формирования эмбриона в виде двух сердечных зачатков. В первой фазе эмбрионального развития формируется врожденный порок, характеризующийся искривлением сердечной трубки в сторону, противоположную обычной. Очень часто декстрокардия у плода осложняется другими патологиями сердца.

Неосложненная декстрокардия сердца не имеет клинических проявлений и негативных последствий для ее обладателя, не вызывает жалоб и не требует лечения.

Основные типы декстрокардии:

• Простой – сердце располагается справа, другие патологии отсутствуют, организм функционирует нормально.
• Декстрокардия с транспозицией внутренних органов.
• Осложненный – сердце находится справа, имеются различные сопутствующие патологии.

1. изолированной - измененное расположение сердца и нормальная локализация внутренних органов,
2. частично сочетанной - обратное расположение органов грудной полости,
3. полной - обратное расположение органов грудной и брюшной полостей.

декстрокардия с транспозицией органов

Супружеские пары, в роду которых были случаи декстрокардии, должны внимательно относиться к своему здоровью, планированию беременности и соблюдать основные принципы ЗОЖ.

Причины

В основе патологии лежит мутация генов, приводящая к нарушению внутриутробного развития плода. Декстрокардия - аутосомно-рецессивное наследственное заболевание с патологической локализацией внутренних органов. По неизвестным причинам сердечная трубка в процессе эмбриогенеза искривляется и смещается вправо.

Декстрокардию часто путают с приобретенным заболеванием - декстропозицией сердца (см. рисунок ниже), обусловленной различными дисфункциями. Дистопию сердца в грудной клетке с механическим смещением органов вправо вызывают следующие патологии: ателектаз легких, скопление жидкости в грудной полости, опухоли. Длительное или кратковременное смещение сердца бывает при переполнении желудка и кишечника пищей и газами, при наличии асцита, гепатоспленомегалии, после удаления правого легкого. В результате проведенного лечения основного заболевания при декстропозиции состояние больных быстро нормализуется. При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно.

декстрокардия и прочие нарушения положения сердца

Симптомы

Неосложненная декстрокардия клинически не проявляется и абсолютно не беспокоит пациента. Определенная симптоматика появляется только в тяжелых случаях, когда имеется сопутствующая патология или транспозиция внутренних органов. Декстрокардия проявляется бледностью кожи, цианозом, желтушностью склер, затрудненным дыханием, тахикардией, тахипноэ, склонностью к частым инфекциям, общей астенизацией организма, дефицитом массы тела. Пальпаторно обнаруживают верхушечный толчок справа, перкуторно - смещение сердечной тупости.

У детей с декстрокардией помимо основной симптоматики всегда имеется синдром Картагенера. Это врожденная аномалия органов дыхания, при которой нарушается двигательная активность ресничек респираторного тракта, очищающих вдыхаемый воздух от пыли. Первые клинические признаки заболевания появляются в раннем детстве. Больные дети склонны к частым простудам, бронхитам, синуситам, отитам и прочим заболеваниям ЛОР-органов. Обострения случаются в весенне-осенний период. Синдром Картагенера и декстрокардия всегда сопровождают друг друга.

Дети с декстрокардией отличаются отставанием в психическом и физическом развитии от своих сверстников. У них не полноценно функционируют органы дыхания и пищеварения. Подобные аномалии приводят к дисфункции иммунной системы и тяжелому течению острых инфекций, часто заканчивающихся летальным исходом. Обычно наблюдается аномальное расположение толстой или тонкой кишки, органов гепатобилиарной зоны, бронхолегочной системы, структур сердца.

Осложнения

При отсутствии своевременного и адекватного лечения заболевание осложняется развитием следующих патологических состояний:

• Септический шок,
• Гетеротаксический синдром,
• Кишечная мальротация,
• Мужское бесплодие,
• Хроническое нарушение работы сердца,
• Нарушение мужской репродуктивной функции,
• Повторные пневмонии,
• Смерть.

Диагностика

Диагностическое обследование больных включает осмотр, перкуссию, аускультацию, проведение дополнительных инструментальных методик: рентгенографии, электрокардиографии, ультразвукового исследования сердца и сосудов, томографии, ангиокардиографии.

1. Перкуторно и аускультативно специалисты определяют верхушечный толчок и сердечную тупость справа, необычное расположение тонов сердца.
2. Рентгенодиагностика позволяет обнаружить аномальное расположение сердца.
3. Электрокардиографические признаки фактически меняются местами, и складывается впечатление, что были неправильно установлены электроды. ЭКГ при декстрокардии имеет огромное диагностическое значение. Признаки ЭКГ позволяют подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз, дифференцировать декстрокардию с другими патологиями сердца.

отведения ЭКГ при декстрокардии

Современные методы диагностики позволяют выявить декстрокардию во время внутриутробного развития плода. Новорожденных с подобным дефектом обследуют более углубленно: проводят эхокардиографию сердца, позволяющую увидеть основные структуры сердца и оценить кровоток в сосудах. С помощью УЗИ внутренних органов определяют их расположение.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия имеет благоприятный прогноз и не требует специального лечения. Чаще всего аномалия обнаруживается абсолютно случайно во время проведения медицинского обследования или планового медицинского осмотра. Лица с подобной патологией ведут нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием.

Если декстрокардия сочетается с врожденным пороком сердца, проводят оперативное лечение. В запущенных случаях хирургическое вмешательство - единственная возможность спасти жизнь пациента.

Консервативная терапия направлена на устранение сопутствующей патологии. Она облегчает состояние больных и помогает подготовить организм к операции.

• Препараты, поддерживающие и укрепляющие сердечную мышцу - «Триметазидин», «Панангин», «Аспаркам», «Рибоксин»;
• Сердечные гликозиды - «Строфантин», «Коргликон»;
• Диуретики - «Фурасемид», «Гипотиазид», «Верошпирон»;
• Гипотоники - «Эналаприл», «Каптоприл», «Лизиноприл»;
• Витаминно-минеральные комплексы;
• Растительные адаптогены - родиола розовая, левзея сафлоровидная, боярышник;
• Пищевые добавки - омега-3, L-карнитин.

С целью профилактики послеоперационных осложнений проводят антибактериальную и иммуностимулирующую терапию. Обычно назначают больным антибиотики широкого спектра действия из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов. Для стимуляции иммунитета и поддержании его на оптимальном уровне больным назначают препараты из группы интерферона, «Имунорикс», «Полиоксидоний», «Бронхомунал».

Своевременное и правильное лечение больных позволяет избежать инвалидизации и летального исхода.

ЭКГ исследование при декстрокардии

У некоторых людей сердце расположено не с левой стороны грудной клетки, а с правой. При таком положении сосуды, входящие в сердечную мышцу и исходящие из нее, симметричны обычному положению. Эта аномалия называется декстрокардией. Наличие такой особенности строения миокарда редко сопровождается отрицательными последствиями для человека. Однако снимать ЭКГ в данном случае необходимо с учетом наличия декстрокардии, иначе результаты кардиограммы будут неправильно расшифрованы.

В большинстве случаев при декстрокардии внутренние непарные органы зеркально устроены, что учитывается при ЭКГ. Для сбора актуальной информации о состоянии сердца, разработана специальная инструкция, в которой учитываются характеристики аномалии. Только при точном следовании рекомендациям по снятию ЭКГ, электрокардиограф собирает и фиксирует действительные данные о работе сердечной мышцы.

Что такое декстрокардия?

Декстрокардия – это необычное (правостороннее) расположение сердца. В большинстве случаях патология не создает своему обладателю проблем со здоровьем. Чаще всего данная аномалия обнаруживается во время профилактического осмотра: при рентгене грудной клетки и ЭКГ. В медицине различают 2 вида декстрокардии:

Врожденная особенность обнаруживается еще в раннем младенческом возрасте ребенка. Если беременная женщина регулярно посещает врача, то патогенез аномалии плода наблюдается уже во внутриутробном периоде. Причиной формирования правостороннего расположения миокарда принято считать неправильное развитие сердечной трубки еще в самом начале беременности. В результате смещения трубки, смещается и само сердце.

Приобретенная декстрокардия является последствием некоторых заболеваний, как самого миокарда, так и соседних с ним органов тела. Смещение сердца в правую сторону сопровождается болезненными ощущениями, дискомфортом и часто выявляется на начальном этапе. В некоторых случаях такая ситуация создает серьезный риск для здоровья пациента, снижая качество его жизни. Однако если скорректировать врожденную аномалию невозможно, то приобретенное отклонение от нормы вполне поддается коррекции.

Многие кардиологи вносят пациентов с врожденной декстрокардией в группу риска развития сердечных заболеваний. Это делается в целях перестраховки. Делать ЭКГ при такой аномалии следует не реже 1 раза в 6 месяцев.

Особенности ЭКГ при декстрокардии

ЭГК позволяет выявить наличие патологий миокарда. Электрокардиограмма за несколько минут выдает самую полную информацию о сердце человека. Такая процедура является совершенно безопасной, а также быстрой и безболезненной. Даже многократное применение ЭКГ диагностики не чревато негативными последствиями для здоровья.

Инструкция по снятию электрокардиограммы у лиц с правосторонним расположением сердечной мышцы, позволяет получить актуальные данные. При исследовании принимается во внимание симметричность составляющих сердца. Изменения ЭКГ в этом случае характеризует график кардиограммы иначе, чем при обычном расположении. Так, зубцы кардиограммы при декстрокардии противоположно направлены, чем при левостороннем миокарде.

Особенности графика кардиограммы:

• зубцы отрицательные P и T выявляются в I отведении;
• зубец QRS – отрицательный;
• возможно наличие комплекса QS;
• нередко отмечаются (в грудных отведениях) глубокие зубцы Q.

При соблюдении инструкции по снятию ЭКГ у лиц с данной аномалией, исчезает вероятность постановки неправильного диагноза. На основе правильно сделанной кардиограммы врач-кардиолог назначает пациенту необходимое лечение.

Правостороннее расположение миокарда является причиной изменения вектора QRS, петля которого в этом случае вращается сзади наперед, сверху вниз и слева направо. При расположении левостороннем, данный вектор направляется сзади наперед, сверху вниз и справа налево.

Даже если пациент с декстрокардией не испытывает неудобства из-за врожденной особенности своего сердца, ему следует соблюдать рекомендации врача. Взрослым и детям необходимо делать ЭКГ так часто, как это требует кардиолог.

Декстрокардия - причины и диагностика

Декстрокардия (от греческого καρδία - сердце и латинского dexter – правый) – аномалия развития плода, при которой сердце занимает в грудной клетке «правосторонее» положение (в норме сердце расположено большей своей частью в левой половине грудной клетки). Расположение магистральных сосудов может соответствовать камерам сердца, но в некоторых случаях декстрокардия сочетается с транспозицией магистральных сосудов.

Впервые аномальное правостороннее расположение сердца в грудной клетке описал хирург и анатом из Италии Иероним Фабриций (в 1606 году). Термин декстрокардия появился чуть позже (в 1643 году) благодаря его соотечественнику и коллеге Марко Аурелио Северино.

На данный момент научно доказан наследственный (аутосомно-рецессивный тип наследования) и генетический (мутации генов в первом триместре беременности) факторы развития аномалии.

Порок довольно редкий, занимает 1,5-5% всех врождённых пороков сердца, в среднем 1:8000-1:25000 новорождённых детей.

Классификация

• изолированную декстрокардию («неправильно» расположено только сердце; синонимы: правосформированное праворасположенное сердце – примерно 39%);
• декстрокардию в составе situs viscerus inversus (зеркальное расположение всех или некоторых непарных внутренних органов; синонимы: зеркальная декстрокардия, левосформированное праворасположенное сердце – примерно 34%).

Декстрокардия может сочетаться с транспозицией магистральных сосудов D или L типа.

Декстрокардия часто сочетается с другими врождёнными пороками развития сердца (ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло…) или других систем органов (синдром Картагенера – декстрокардия+бронхоэктазы+синуситы).

Клинические проявления

Если строение магистральных сосудов по отношению к камерам сердца не изменено и направление кровотока в целом не нарушено, то декстрокардия себя обычно никак не проявляет. Аномалия выявляется случайно при снятии ЭКГ или рентгенографии грудной клетки.

Если декстрокардии сопутствуют другие пороки сердца, то нередко у деток наблюдаются отставание в физическом развитии и наборе массы тела, более частые заболевания органов дыхательной системы, более затяжное течение инфекционных заболеваний. Кожные покровы часто бледные, при развитии тяжёлой сердечной недостаточности может наблюдаться цианоз.

Примерно 25% пациентов с декстрокардией имеют сочетанный порок сердечно-сосудистой и дыхательной систем – синдром Картагенера. Он проявляется частыми синуситами, отитами, хроническим бронхитом, частыми пневмониями. У мужчин нередко диагностируется бесплодие.

Если декстрокардия является частью situs viscerus ambiguous (дословно – «неопределённое положение органов»), то могут проявляться симптомы поражения других внутренних органов. При асплении часто развиваются и рецидивируют инфекции.

Если имеются сочетанные пороки сердца, то клиника обусловлена соответствует разнообразным нарушениям кровообращения («цианотические кризы» при тетраде Фалло, гипертрофия камер сердца и возможная лёгочная гипертензия при дефектах перегородок и т.д).

Отклонения, выявляемые при физикальном обследовании

1. Верхушечный толчок пальпируется в правом межреберье несколько правее правой среднеключичной линии (в норме – на таком же уровне слева). В области верхушки сердце максимально близко расположено к поверхности тела, поэтому здесь его сокращения можно ощутить под пальцами.
2. В области верхушечного толчка (см. выше) выслушивается первый тон сердца (в норме – в 5-м межреберье по среднекоючичной линии слева).
3. При изолированной декстрокардии при перкуссии и пальпации брюшной полости выявляется нормальное расположение остальных внутренних органов.

При situs viscerus inversus выявляется аномальное расположение многих внутренних органов (левое лёгкое имеет 3 доли, а правое – 2; печень и желчный пузырь находится слева, селезёнка может занимать срединное положение или отсутствовать – аспления).

ЭКГ при декстрокардии

Электрокарлиограмма при изолированной декстрокардии имеет следующие особенности:

• отрицательный зубец Р в отведении aVR;
• в отведении aVL и ы левых грудных отведениях (V1-V6) определяется низкий вольтаж ЭКГ зубцов;
• зубец R наибольший в отведениях V1-V2 и самый маленький в V6 (в норме он нарастает от V1 к V3, максимальный в V4, и несколько уменьшается в V5-V6);
• в стандартных отведениях от конечностей I,II,III желудочковый комплекс QRS имеет вид QR;
• переходня зона грудных отведений (отведения, где зубцы R и S примерно одинаковы, в норме – V3) смещается вправо (V2).

В случае зеркальной декстракардии на ЭКГ регистрируются:

• отрицательный зубец Р в отведениях I, aVL, V1-V6;
• зубец Т в I отведении отрицательный;
• в отведении I основной зубец желудочкового комплекса направлен вниз от изолинии;
• снижение вольтажа зубца R в грудных отведениях от V1 к V6;
• перераспределение отведений aVL – aVR (они «меняются местами»)

Снятие ЭКГ при декстракардии следует проводить «зеркально» с нормальным расположением грудных электродов. Тогда они маркирутся V1R-V6R.

При изолированной декстракардии верхушка сердца визуализируется в правой половине грудной клетки, остальные органы – на своём обычном месте.

При situs viscerus inversus – аномальное расположение сердца и остальных органов.

Недорогим, безвредным и очень информативным методом диагностики является эхокардиография, которая позволяет визуализировать камеры сердца в онлайн режиме. Допплер-эхокардиография позволяет определить направление кровотока в магистральных сосудах и камерах сердца.

Декстрокардия у плода диагностируется при фетальной эхоскопии.

Также расположение сердца в грудной клетке можно оценить с помощью МРТ или коронароангиографии (обычно выполняются по поводу других пороков сердца и не явояются базовыми диагностическими методами).

Лечение и прогноз

Если при декстрокардии сердца сохранено нормальное направление тока крови в сосудах и камерах сердца, то аномалия (в этом случае клиники обычно нет) лечения не требует. Качество жизни таких пациентов не страдает.

Люди с изолированной декстрокардией живут нормальной жизнью. Дети рождаются здоровыми, хотя отмечается наследственность в развитии аномалии.

Однако очень часто декстрокардия сочетается с другимипороками сердца, которые могут послужить причиной сердечной недостаточности. В этом случае необходимо произвести коррекцию сопутствующего порока. Обычно это хирургическое вмешательство, в некоторых счлучаях возможно использование малоинвазивных технологий.

Лечение сопутствующей патологии других систем органов соответственно такое же, как и при нормальном положении сердца.

Какие признаки указывают на декстрокардию?

Декстрокардией называют врожденную патологию, которая характеризуется смещением сердца в правую сторону. При этом все сосуды также зеркально отображаются относительно их нормального размещения. Данный дефект встречается довольно редко – всего у 0,01% от всего населения.

Многие люди проживают с декстрокардией всю жизнь, не испытывая никакого дискомфорта. Но очень часто данная патология сочетается с другими пороками развития сердца. Поэтому ее нужно своевременно выявить, чтобы предпринять все меры для сохранения нормальной жизнедеятельности человека.

Разновидности декстрокардии

Декстрокардия у плода может протекать по-разному. На основании тяжести состояния выделяют следующие ее типы:

• простая. Характеризуется нетипичным размещением сердца (справа). При этом любые сопутствующие патологии отсутствуют, и человек ведет нормальную жизнь;
• декстрокардия, которая сопровождается не только смещением сердца, но и других органов. В данный патологический процесс обычно вовлекается пищеварительная и дыхательная система;
• осложненная. В данном случае сердце размещается справа и присутствуют другие опасные пороки его развития.

Также декстрокардия может быть изолированной или полной. В первом случае лишь сердце изменяет свое нормальное положение, а во втором – все органы грудной клетки и брюшной полости. Выделяют и частично сочетанную декстрокардию. Она характеризуется смещениям органов, которые размещаются в грудной клетке.

Первичная или вторичная декстрокардия

Истинной или первичной считают декстрокардию, которая образовалась в результате врожденных пороков развития плода. Если данная патология возникла позже, ее называют вторичной. Она образовывается на фоне некоторых негативных процессов в организме:

• при легочном ателектазе. Формируется, когда происходит закупорка воздуха;
• при пневмотораксе. Проявляется скоплением воздушных масс в плевральной полости. Развивается при наличии некоторых заболеваний или после травм;
• при гидротораксе. Характеризуется скоплением жидкости в плевральной области вследствие некоторых заболеваний сердца, почек и т. д.;
• наличие опухоли, которая достигает огромных размеров.

Причины развития декстрокардии

Сердечная трубка в период развития плода закладывается на ранних сроках беременности (до 10 недели). Именно ее деформация приводит к смещению органов в правую сторону. Чаще всего данное патологическое состояние развивается при мутации генов. Поэтому декстрокардию считают аутосомно-рецессивным заболеванием, которое передается от родителей к детям при наличии некоторых благоприятных факторов.

Несмотря на четкое прослеживание наследственных причин образования патологии, точный механизм ее развития неизвестен. У многих людей с этим нарушением нет серьезных проблем со здоровьем, а их сердце работает нормально. Рожденные с декстрокардией дети относятся к группе риска и постоянно наблюдаются у врачей для своевременного выявления других отклонений.

Чем опасна декстрокардия?

Сама по себе декстрокардия не представляет серьезной опасности для жизни человека. Основные проблемы возникают лишь при необходимости проведения различных диагностических процедур или оперативного вмешательства, где в несколько раз возрастает риск врачебных ошибок. Они могут возникнуть, если данная патология не была выявлена ранее или когда медицинский работник имеет недостаточную квалификацию.

Также при наличии декстрокардии у человека очень часто обнаруживают и другие сопутствующие патологии:

• тетрада Фалло. Обнаруживается сразу несколько пороков – сужение выхода и гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты;
• другие чрезвычайно опасные пороки сердца, которые приводят к острой сердечной недостаточности;
• гетеротаксический синдром. Проявляется отсутствием или недостаточным функционированием селезенки;
• первичная цилиарная дискинезия. При данном заболевании нарушается двигательная функция ресничек респираторного тракта. Вследствие этой проблемы человек часто более бронхитом, синуситом, отитом. У мужчин наблюдается бесплодие;
• трисомия. Является заболеванием, которое развивается на фоне мутации хромосом. Оно характеризуется наличием множественных пороков развития, дефектами строения и работы нервной системы, внешними уродствами (расщепление верхней губы, изменение половых органов и другие). При развитии данной аномалии ребенок обычно гибнет внутриутробно. При его рождении длительность жизни не превышает 5 лет.

Какие симптомы указывают на декстрокардию?

Простая декстрокардия, которая не сочетается с другими пороками развития, протекает бессимптомно. Ее невозможно определить без дополнительных диагностических процедур. Но если данная проблема сочетается с другими патологиями сердца, легких, в раннем детском возрасте проявляются следующие симптомы:

• бледность кожи, которая может переходить в синюшность. Особенно явным этот признак становится, когда ребенок кричит;
• наблюдается выраженная слабость;
• развитие отдышки;
• у новорожденного желтушность склер глаз и кожи сохраняется долгое время;
• выявляется аритмия сердца;
• задержка в физическом развитии;
• частые инфекционные заболевания дыхательных путей.

Диагностика декстрокардии

Самой первой диагностической процедурой для новорожденного считается осмотр у врача-неонатолога, который проводится в первый день жизни. Он прослушивает грудную клетку в типичных точках, что позволяет выявить возможные отклонения.

При обнаружении каких-либо нарушений назначаются дополнительные диагностические процедуры:

• УЗИ. Ультразвуковое исследование сердца можно проводить даже в родильном доме. При помощи данной процедуры определяется положение сердца и сосудов, их строение. УЗИ полностью безопасно для детей раннего детского возраста;
• ЭКГ. Электрокардиограмма для детей раннего возраста проводится с использованием успокоительных средств. Даже незначительное движение во время процедуры приводит к искажению полученных результатов. Полученные показатели ЭКГ при декстрокардии как будто меняются местами. На первый взгляд кажется, что врач неправильно установил электроды. ЭКГ имеет огромную диагностическую ценность, поскольку с ее помощью можно дифференцировать декстрокардию от других патологий сердца;
• рентгендиагностика;

Лечение декстрокардии

При наличии простой декстрокардии лечение не назначается. Такие люди лишь должны время от времени проходить профилактические осмотры, чтобы выявить другие возможные отклонения.

Если выявлены дополнительные пороки сердца, врачи прибегают к хирургическому вмешательству. Это необходимо для обеспечения нормального процесса кровообращения, что в противном случае приведет к летальному исходу. Также таким детям в предоперационный и послеоперационный период назначают определенные препараты.

Это мочегонные средства, сердечные гликозиды и блокаторы АПФ. Они позволяют поддержать нормальное функционирование миокарда, что очень важно на этапе восстановления после операции и при подготовке к ней. Также после хирургического вмешательства назначаются антибиотики для предупреждения инфекций.

Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной индексируемой ссылки на наш сайт.

Многие люди интересуются, что такое декстрокардия. Под этим термином понимают довольно редкий врожденный порок, который сопровождается отклонением сердца и больших сосудов в правую сторону. Это происходит симметрично к середине тела. Патология встречается довольно редко – по статистике, ее частота составляет примерно у 0,01%. При этом она практически не имеет клинических проявлений.

Развитие сердечной трубки у плода начинается в первом триместре беременности. При ее искривлении вправо наблюдается смещение. Как следствие, сердце и крупные сосуды могут сформироваться с правой стороны. Код МКБ-10 этой патологии: Q24.0 Декстрокардия.

Помимо этой аномалии, у плода могут возникать и другие болезни, обусловленные генетическими изменениями. Чаще всего мутируют такие гены, как Pitxz, ZIC3Shh, HAND, ACVR2. Ученые предполагают, что аномалия может передаваться по наследству. Однако точные причины развития патологии не установлены.

В большинстве случаев при наличии декстрокардии сердце функционирует нормально. Ребенок растет и развивается, не сталкиваясь с симптомами порока. Однако такие пациенты должны оставаться под наблюдением врача, поскольку они находятся в группе риска по развитию болезней сердца.

Виды

Классификация патологии включает такие разновидности:

1. Неизолированная декстрокардия. В этом случае все внутренние органы располагаются транспозиционно. Это значит, что они находятся зеркально по отношению к нормальному состоянию.
2. Изолированная декстрокардия. При этой форме недуга непарные органы, такие как селезенка, печень, желудок, имеют нормальное расположение. С учетом состояния камер сердца эту разновидность болезни делят на 2 категории – с инверсией предсердий и желудочков и без нее.

Декстрокардия сердца нередко дополняется другими патологиями:

Симптомы

Декстрокардия является проявлением аномального строения сердца. При простой форме этого состояния, которая не характеризуется врожденными отклонениями, симптомы отсутствуют. Патологическую локализацию сердца обычно выявляют в детском возрасте. Иногда ее диагностируют и у взрослого человека, который обратился к доктору с другой болезнью.

При таком диагнозе у людей не возникает нарушения состояния и наблюдается вполне нормальное самочувствие. Однако они имеют склонность к дыхательным патологиям.

При поражении других органов есть риск возникновения таких признаков:

Если развивается декстрокардия у плода, указанные симптомы выявляют у новорожденного ребенка. У малыша возникают нарушения дыхания, признаки желтухи, побледнение дермы, общая слабость.

Если обнаружено зеркальное расположение сердца, выраженность проявлений будет зависит от степени тяжести поражения внутренних органов.

Осложнения

При отсутствии сопутствующих болезней декстрокардия не представляет никакой опасности для здоровья и не оказывает влияния на продолжительность жизни. Однако необычное расположение близлежащих органов может затруднить диагностику других заболеваний и спровоцировать такие последствия, как:

Диагностика декстрокардии

При врожденной форме патологии ее можно выявить сразу после рождения ребенка. Ключевая задача проведения диагностики заключается в идентификации локализации других органов и выявлении в них аномальных процессов. Помимо этого, следует исключить иные патологии сердца и сосудов.

Ключевым методом диагностики считается электрокардиография (ЭКГ). Грудным детям процедуру проводят после применения успокаивающих препаратов. В противном случае есть риск нарушения записи электрокардиограммы и получения неверной информации.

Если проводится ЭКГ при декстрокардии с обычным наложением электродов, при зеркальном расположении сердца можно выявить зубцы противоположного направления. Стоит учитывать, что декстрокардия на ЭКГ имеет важную особенность: она характеризуется резким падением вольтажа.

Снимать ЭКГ для диагностики других сердечных патологий нужно с помощью наложения желтого электрода на правую руку. При этом красный – следует располагать на левой руке.

В схему обследования обязательно включают УЗИ и рентгенографию. Первая процедура проводится для исследования органов брюшной полости.

Рентгенография дает возможность выявить патологическое расположение сердца. Если у человека имеется декстрокардия, при проведении рентгена и его описания будет получена четкая картина сердца и его контуров. Такой снимок помогает обнаружить все изменения.

Помимо этого, могут проводиться такие исследования:

Важно: Самым значимым методом диагностики является электрокардиография. Именно эта процедура позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз. Также она позволяет подобрать методы для дифференциальной диагностики.

Лечение

В большинстве случаев декстрокардия протекает бессимптомно, потому лечение не проводят. Если у младенца выявлены сердечные патологии, может возникать необходимость в проведении операции. При необходимости перед хирургическим вмешательством ребенку выписывают препараты, которые повышают интенсивность сердцебиения и уменьшают давление.

Если у человека выявлен синдром Картагенера, ему выписывают симптоматические средства:

• отхаркивающие средства и препараты для очищения от слизи;
• диуретики;
• для снижения давления;
• антибиотики для устранения бактериальных осложнений.

Обычно у людей с таким диагнозом продолжительность жизни не уменьшается. При изолированной форме аномалии врожденные пороки встречаются значительно чаще, что увеличивает вероятность опасных последствий для здоровья.

Многих людей интересует, берут ли с таким диагнозом в армию. При нормальной работе внутренних органов это состояние не является основанием для освобождения от военной службы. При наличии аномальных изменений решение о годности призывника принимает специальная комиссия.

Профилактика

Поскольку болезнь имеет врожденный характер, подобрать эффективную профилактику может быть весьма проблематично. На этапе планирования беременности следует проконсультироваться с генетиком. Это поможет подобрать адекватную терапию для предотвращения декстрокардии у плода.

Больным детям в профилактических целях выписывают медикаментозные препараты и поддерживающее лечение. Это поможет избежать прогрессирования болезни. Обычно такие люди вынуждены всю жизнь принимать лекарственные средства и дозировать физические нагрузки.

Декстрокардия – это патология, которая только лишь в определенных случаях может приводить к различным осложнениям. Но чтобы избежать негативных последствий для здоровья, необходимо своевременно обратиться к врачу и четко следовать его рекомендациям.

Остались вопросы? Задавайте их в комментариях! На них ответит врач-кардиолог .

В отделении реанимации и интенсивной терапии наблюдали пациентку с хронической сердечной недостаточностью, мерцательной аритмией и изменениями на электрокардиограмме, которые могли быть вызваны как постинфарктным кардиосклерозом, так и неправильным наложением электродов или декстрокардией.

Ключевые слова: декстрокардия, ЭКГ, сердечная недостаточность, случай из практики.

First identified dextrocardia and associated complexity of diagnostics at intensive care unit

A.V. Syrov

Moscow Internal Affairs Clinical Hospital
Consultative and Diagnostic Center №6, Moscow

The paper describes the case which took place at the emergency and intensive care unit. Patient with chronic heart failure, atrial fibrillation had specific changes of electrocardiogram, which might have been caused by post-infarction cardiosclerosis, incorrect application of electrodes or dextrocardia.

Keywords: dextrocardia, ECG, heart failure, case report.

Пациентка М., 91 года поступила в отделение реанимации и интенсивной терапии с выраженной одышкой, сухим кашлем. При поступлении одышка 28 дыхательных движений в мин. Влажные хрипы в нижних отделах легких с двух сторон. Артериальное давление 180/105 мм рт. ст., частота сердечных сокращений 85–115 уд/мин. Мерцательная аритмия. В анамнезе постоянная форма мерцательной аритмии, многолетняя гипертоническая болезнь. Нарастание одышки отмечается весь последний год. В течение месяца наблюдалось резкое усиление одышки, появление сухого кашля.

Предварительный диагноз: ИБС. Мерцательная аритмия, постоянная форма. Гипертоническая болезнь 3 ст. Гипертоническое сердце. Острая декомпенсация хронической сердечной недостаточности.

На первой электрокардиограмме (ЭКГ) выявлено мерцание предсердий, зубцы Q в отведениях I, II, AVL, AVF, V2-V6 (рис. 1).

При перенесенном инфаркте миокарда на ЭКГ наиболее показательным изменением является наличие патологических зубцов Q. Зубец Q считается патологическим, если его ширина составляет 0,04 с или более, а глубина составляет не менее 25% от амплитуды зубца R в том же отведении. Однако отсутствие зубцов R практически во всех отведениях не характерно для постинфарктных изменений, которые обычно носят локальный характер.

Если ЭКГ не позволяет исключить постинфарктный кардиосклероз, то проведение эхокардиографического исследования помогает оценить сократительную функцию левого желудочка. Нарушение локальной сократимости и снижение фракции выброса левого желудочка подтверждает наличие постинфарктного кардиосклероза.

Неправильное расположение электродов на конечностях легко определить по отведению аVR. Зубцы Р и Т в этом отведении должны быть отрицательными, а комплекс QRS противоположен комплексу QRS в отведении II. В данном случае отведение аVR полностью соответствует вышеописанным критериям и позволяет исключить неправильное расположение электродов.

При декстрокардии сердце расположено в правой половине средостения, зеркально нормальному расположению. На ЭКГ обнаруживается обратная конфигурация как в отведениях от конечностей, так и в грудных отведениях. При наложении грудных отведений справа от грудины, в зеркальном отражении обычному расположению грудных электродов и обратном расположении отведений от конечностей ЭКГ принимает привычный вид.

При повторном снятии ЭКГ выше описанной методикой (обратным расположением электродов, рис. 2) отмечалось появление зубцов R в отведениях I, II, AVL, AVF, V5-V6, зубца r в отведениях V2-V4. На второй ЭКГ видно мерцание предсердий и блокада передневерхнего разветвления левой ножки пучка Гиса и недостаточное нарастание зубцов R в грудных отведениях (амплитуда зубцов R в отведениях V1–V3 не превышает 3 мм, амплитуда зубца R в V3 выше зубца R в V2). Наиболее частой причиной недостаточного нарастания зубца R является гипертрофия левого желудочка, однако полностью исключить по ЭКГ постинфарктный кардиосклероз не представляется возможным.

При эхокардиографии выявлена декстрокардия. Нарушений локальной сократимости миокарда не обнаружено. Левый желудочек гипертрофирован (толщина межжелудочковой перегородки 16 мм, задней стенки – 15 мм), систолическая функция сохранена (фракция выброса 55% по Симпсону), диастолическая функция нарушена. Выявлена дилатация предсердий.

При ультразвуковом исследовании так же выявлена декстропозиция органов брюшной полости.

Таким образом, имевшие место первоначальные изменения на ЭКГ были вызваны декстрокардией. Недостаточное нарастание зубцов R в грудных отведениях обусловлено не рубцовыми изменениями, а гипертрофией левого желудочка. Нарастающая одышка была обусловлена хронической сердечной недостаточностью, что подтверждалось повышением мозгового натрийуретического пептида до 5 тыс нг/л. Причиной ХСН явились нарушение диастолической функции левого желудочка (диастолическая сердечная недостаточность), артериальная гипертензия и мерцательная аритмия.

В стационаре было назначено следующее лечение: ингибитор АПФ (фозиноприл 20 мг 2 раза в сутки), бета-адреноблокатор (метопролол сукцинат 50 мг 1 раз в сутки), диуретики (верошпирон 50 мг 1 раз в сутки, фуросемид 20 мг внутривенно, затем по 20 мг внутрь 1раз в сутки на короткий период), антикоагулянт (варфарин с целевым МНО 2,0–3,0; начальная доза препарата 5 мг 1 рах в сутки, поддерживающая – 3,75 мг 1 раз в сутки), статин (аторвастатин 20 мг/сут). Больная была выписана в удовлетворительном состоянии. Одышки при обычной физической нагрузки не наблюдалось. Нормосистолия, частота сердечных сокращений 70–85 уд/мин, артериальное давление 120–135/70–65 мм рт. ст.