Впервые комплекс Эйзенменгера был описан в 1827 году немецким врачом V. Eisenmenger и назван его именем. Этот сложный порок сердца наблюдается достаточно редко – примерно у 3-4% пациентов с врожденными пороками или в 10% случаев у лиц с дефектами межжелудочковой перегородки.

Комплекс Эйзенменгера сопровождается характерным сочетанием следующих аномалий в строении сердца: дефект перегородки между желудочками, гипертрофия правого желудочка и ненормальное расположение аорты (аорта сообщается с обоими желудочками и как бы «сидит верхом» на них). Подобное сочетание аномалий во многом схоже с тетрадой Фалло, однако, в отличие от этой патологии, описанный Эйзенменгером симпатокомплекс не сопровождается сужением (стенозом) аорты.

Такой наблюдается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Нередко он сочетается с другими врожденными аномалиями: дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, незаращение артериального протока и др.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом и стадиями развития, проявлениями, методами диагностики и лечения комплекса Эйзенменгера. Эти данные помогут вам понять суть такого врожденного порока сердца, и, заметив его первые симптомы, вы примете верное решение о необходимости обращения к кардиологу и своевременного лечения патологии.

Некоторые лекарственные препараты, принимаемые беременной женщиной, могут повышать риск развития врожденных патологий (в частности, пороков сердца) у плода

Пока современной науке неизвестны точные причины возникновения комплекса Эйзенменгера. Наблюдения врачей показывают, что формирование такой аномалии сердца, происходящей во время внутриутробного развития, может вызываться теми же факторами, что и другие врожденные пороки.

К вероятным причинам возникновения комплекса Эйзенменгера относят следующие факторы:

• наследственность;
• перенесенные во время беременности инфекционные заболевания;
• вредные привычки будущей матери;
• прием некоторых лекарств во время вынашивания плода;
• воздействие токсических веществ на организм беременной;
• неблагоприятные экологические факторы (радиация, электромагнитное излучение, вибрация и пр.);
• токсикоз;
• эндокринные нарушения.

Механизм развития и стадии развития

Нарушения в строении сердца при комплексе Эйзенменгера провоцируют тяжелые гемодинамические нарушения. При таком врожденном пороке развития сердца имеющийся в межжелудочковой перегородке дефект достаточно велик (до 1,5-3 см) и всегда приводит к смешиванию венозной и артериальной крови. В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует вовсе. Такая аномалия приводит к нарушению баланса давления, создаваемого в правой и левой половине сердца. В результате повышенное давление в правом предсердии приводит к его , нарушению кровотока в и .

Смещение дислокации аорты при комплексе Эйзенменгера носит название «аорта-всадник» – самый крупный артериальный сосуд как бы сидит верхом и на левом, и на правом желудочке. Такое аномальное расположение приводит к тому, что кровь из правого и левого желудочка может попадать в аорту.

В развитии комплекса Эйзенменгера можно выделить две основные стадии:

• белый порок (стадия без цианоза) – шунтирование крови, возникающее из-за дефекта межжелудочковой перегородки, происходит слева направо (т. е. с левого желудочка в правый) и обеспечивает нормальное или почти нормальное насыщение артериальной крови кислородом, такой механизм порока не сопровождается появлением синюшности кожи и слизистых;
• синий порок (стадия с цианозом) – шунтирование крови происходит справа налево (т. е. из правого желудочка в левый), артериальная кровь недостаточно насыщается кислородом, и у больного проявляется синюшность кожи и слизистых.

Симптомы

Во время внутриутробного развития комплекс Эйзенменгера никак не проявляет себя.

Выраженность проявлений комплекса Эйзенменгера крайне разнообразна и зависит от стадии развития этого врожденного порока. Пока легочная артерия остается нерасширенной, аномалия не сопровождается цианозом и протекает в виде белого порока. Как правило, впервые синий порок проявляется во время полового созревания или в молодые годы. Однако иногда, при выраженных нарушениях в анатомическом строении сердца, цианоз возникает в более раннем возрасте: сразу после рождения, в первые два года жизни или до 10-ти летнего возраста.

В отличие от тетрады Фалло, для комплекса Эйзенменгера более характерно появление позднего цианоза. Возникновение этого симптома, знаменующего переход белого порока в синий, зависит от степени декстропозиции аорты. Чем более нарушено ее нормальное анатомическое положение, тем ранее и сильнее проявится цианоз.

При комплексе Эйзенменгера синюшность на протяжении длительного периода может быть умеренной. Она проявляется постоянно или периодически (после физической нагрузки). При отсутствии лечения цианоз только усугубляется. Его проявления нарастают постепенно и наиболее выражены перед смертью.

Симптомы стадии белого порока

Сначала порок может ничем не проявлять себя и обнаруживаться случайно, при обследовании ребенка по поводу какой-либо иной патологии

На этой стадии развития комплекса Эйзенменгера цвет кожных покровов не изменяется, т. к. заброс крови между желудочками происходит слева направо, и артериальная кровь, попадающая в периферический кровоток, остается достаточно насыщенной кислородом. Такой механизм врожденного порока не приводит к ухудшению самочувствия ребенка, не вызывает задержки в физическом развитии, а его органы и ткани организма не страдают от гипоксии. На этой стадии комплекс Эйзенменгера может выявляться случайно при обследовании сердца по поводу других заболеваний или во время профилактических осмотров.

Имеющиеся нарушения в строении сердца, постепенно усугубляются. Правый желудочек деформируется, и его внутренний объем увеличивается. Из-за повышенного давления в правом предсердии усиливается сопротивление в легочных сосудах, которое впоследствии становится причиной появления легочной гипертензии. В результате белая стадия порока переходит в синюю.

Симптомы стадии синего порока

Все вышеописанные процессы приводят к тому, что из-за создавшейся легочной гипертензии заброс крови через дефект межжелудочковой перегородки изменяет свое направление. В результате венозная кровь из правого желудочка начинает забрасываться в левый. Она смешивается с артериальной кровью, и в аорту из левого желудочка выбрасывается уже недостаточно обогащенная кислородом кровь. В результате у больного развивается гипоксия тканей и органов.

При стадии синего порока появляются следующие симптомы комплекса Эйзенменгера:

• цианоз;
• общая слабость;
• выраженное снижение толерантности к физической нагрузке;
• сердцебиение;
• нарушения ритма пульса;
• стенокардического характера;
• ощущения давления в груди.

Все эти проявления порока сказываются на общем самочувствии. Для уменьшения проявлений одышки больной вынужден принимать положение «сидя на корточках».

На этой стадии порока пациенты часто предъявляют жалобы на:

• ухудшение самочувствия во время и после физической активности;
• частые приступы головных болей;
• предобморочные состояния и обмороки;
• кровотечения из носа;
• кашель с примесью крови в мокроте.

Если расширенная легочная артерия сдавливает левый возвратный нерв, то возникает дисфония, проявляющаяся охриплостью и быстрой утомляемостью голоса.

Физическое развитие ребенка страдает только в тех случаях, если комплекс Эйзенменгера начал проявляться рано и протекал длительно. При таком врожденном пороке сердца присутствует склонность к частым бронхитам и пневмониям. Кроме этого, у больного нередко выявляются деформации позвоночного столба.

При осмотре пациента на грудной клетке в области сердца заметен «сердечный горб». Иногда отмечается видимая пульсация слева от грудины. В некоторых случаях при длительном течении комплекса Эйзенменгера пальцы больного приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожи на часовые стекла.

При выслушивании тонов сердца определяются:

• грубый и громкий систолический шум с «кошачьим мурлыканьем» в III-IV межреберье слева от грудины;
• мягкий диастолический шум в этой же области;
• акцент второго тона над легочной артерией.

Возможные осложнения

Комплекс Эйзенменгера часто осложняется следующими заболеваниями или состояниями:

• легочные кровотечения;
• инсульт;
• инфаркт легких;
• нарушения функций почек.

При отсутствии должного лечения пациенты с таким врожденным пороком сердца погибают в возрасте 20-30 лет от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности.

Комплекс Эйзенменгера и беременность

При таком врожденном пороке сердца женщинам не рекомендуется планировать беременность. Вынашивание плода и роды при подобной патологии могут повлечь наступление летального исхода будущей матери, самопроизвольный аборт или преждевременные роды. По данным статистики, существуют лишь единичные случаи, когда беременность и родоразрешение при комплексе Эйзенменгера заканчивались благополучно.

Диагностика

Чтобы исследовать синдром Эйзенменгера детально, больному назначают ряд обследований, включающий в себя в том числе и УЗИ сердца

Заподозрить наличие комплекса Эйзенменгера возможно по следующим признакам:

• цианоз губ, кожи, носогубных складок и ногтей;
• присутствие определенных шумов при выслушивании тонов сердца;
• изменения на в виде увеличения зубца Р во втором и третьем стандартных отведениях с признаками гипертрофии правого желудочка;
• возникновение сердечного горба;
• наличие в области сердца пульсации слева от грудины.

Для более детального изучения порока применяются следующие методы обследования:

• ЭКГ (обычное, с нагрузкой и );
• рентгенография грудной клетки;
• анализ крови для определения ее газового состава;
• общий и биохимический анализ крови;
• КТ легких.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера со следующими порками сердца:

• тетрада Фалло;
• дефекты межкамерных перегородок;
• стеноз легочной артерии;
• незаращение артериального протока.

Лечение

Главная цель лечения при комплексе Эйзенменгера направлена на устранение хирургическим путем дефектов анатомических структур сердца до развития стадии синего порока (т. е. до появления цианоза, вызванного стойкой гипертензией в малом круге кровообращения). Как правило, такие кардиохирургические вмешательства выполняются до полового созревания или еще раньше. Если порок проявляет себя в более позднем возрасте, то корректирующая операция должна проводиться как можно раньше. В более зрелом возрасте такие вмешательства могут быть уже неэффективными, и таким пациентам выполняются только паллиативные операции.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера показана до проведения хирургической коррекции или в тех случаях, когда ее выполнение невозможно. Она является симптоматической и направлена на улучшение состояния миокарда, устранение гипертензии в малом круге кровообращения и уменьшение проявлений сердечной недостаточности.

Консервативная терапия

• обезвоживание организма;
• перегревание (в т. ч. в сауне, бане и пр.);
• окунание в холодную воду;
• пребывание в высокогорных зонах;
• чрезмерные физические нагрузки;
• болеть вирусными и инфекционными заболеваниями;
• прием нестероидных противовоспалительных средств;
• наступление беременности;
• активное или пассивное курение;
• прием лекарственных препаратов или БАДов без рекомендации врача.

Для устранения проявлений этого порока сердца могут использоваться следующие группы препаратов:

• антагонисты рецепторов эндотелина – для поддержания нормального состояния сосудов легких;
• простациклины – для снижения давления в легочной артерии;
• ингибиторы фосфодиэстеразы – для релаксации гладких мышц сосудистых стенок;
• антиаритмические средства – для стабилизации сердечного ритма и предупреждения возможных осложнений ;
• и – для улучшения текучести крови и снижения нагрузки на миокард.

Выбор тех или иных лекарственных препаратов зависит от возраста больного, выраженности проявлений комплекса Эйзенменгера и сопутствующих заболеваний.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции, выполняющиеся при комплексе Эйзенменгера, являются крайне сложными и сопряжены с высоким риском наступления смерти пациента во время вмешательства. Цель такой хирургической коррекции направлена на устранение аномального смещения аорты и дефекта межжелудочковой перегородки. Кроме этого, в связи с тем, что операция сопровождается перемещением аорты, она часто дополняется заменой аортального клапана.

При чрезмерно высоких рисках хирургического лечения кардиохирурги могут принимать решение о проведении паллиативной операции. При таком вмешательстве для сужения легочной артерии используется специальная манжета. Подобная операция не устраняет порок, но помогает облегчить состояние больного, страдающего от легочной гипертензии.

При запущенных случаях больным с комплексом Эйзенменгера может рекомендоваться проведение и, при необходимости, легких. Сложность такого лечения заключается в непредсказуемом периоде ожидании подходящего донора и возникновении возможных осложнений после выполненной операции. По данным статистики, лучшие прогнозы по пяти- и десятилетней выживаемости наблюдаются среди пациентов, которые перенесли только трансплантацию сердца.

Комплекс Эйзенменгера – это врожденный порок сердца, сопровождающийся характерной триадой анатомических аномалий: гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и неправильное расположение аорты, сопровождающееся ее сообщением с обоими желудочками. Течение данной аномалии разделяется на период белого порока, который протекает практически бессимптомно, и синего порока, сопровождающегося возникновением цианоза, существенным ухудшением самочувствия и легочной гипертензией. Устраняться комплекс Эйзенменгера может только хирургическим путем. При отсутствии вовремя проведенного оперативного лечения больные погибают от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет около 25 лет.

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца. Дефект довольно редкий – синдром Эйзенменгера у детей составляет около 4-5% от всех врожденных патологий сердца и сосудов. Чаще всего развивается до того, как ребенок достигает половой зрелости. Тем не менее бывают случаи, когда комплекс развивается в юности и прогрессирует на протяжении всего молодого возраста.

Во многом синдром Эйзенменгера похож на группу пороков сердца, выделенных Этьеном-Луи Артуром Фалло – триаду, тетраду и пентаду Фалло. Отличается от них отсутствием сужения легочной артерии.

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца

Этиология и физиология

Наиболее распространенной причиной развития синдрома Эйзенменгера является образование отверстия (шунта) между двумя камерами сердца. Такое отверстие может быть врожденным или искусственно созданным в ходе хирургической операции. Шунт провоцирует аномальную циркуляцию крови не только в сердце, но и легких. Артериальная и венозная кровь смешиваются. Вместо того чтобы поступать в организм, кровь возвращается в легкие. Из-за этого АД в легких повышается. Сосуды становятся жесткими и постепенно истончаются, что может привести к повреждению мелких сосудов. Это приводит кислородному голоданию во всех органах и тканях, сердцу приходится работать в более быстром темпе.

Другие патологии сердца, которые могут привести к развитию комплекса:

• открытый атриовентрикулярный канал;
• цианотические пороки сердца (состояния с повышенным легочным кровотоком);
• общий артериальный ствол.

Наследственность также увеличивает риск рождения ребенка с данной патологией.

Сердечно-сосудистые заболевания

Физиологический прогресс синдрома Эйзенменгера представлен спектром изменений в структуре кровеносного русла (совокупности полостей сердца и сосудов), которые могут быть обратимыми либо необратимыми.

Случаи синдрома Эйзенменгера возможны даже у кошек и собак. К сожалению, животное, в большинстве случаев, быстро погибает.

Симптомы

Часто болезнь протекает длительное время бессимптомно и бывает выявлена уже на поздних сроках, когда тяжело поддается лечению. Поэтому не стоит пренебрегать профилактическими медицинскими осмотрами. Регулярные обследования у врача-кардиолога могут помочь во время выявить серьезное и редкое заболевание.

Признаки комплекса Эйзенменгера:

• головокружение;
• патологическая усталость, слабость;
• одышка;
• учащенное сердцебиение;
• аритмия;
• чувство сжатия, боль в левой части груди;

Один из симптомов этого недуга - это аритмия

• частые приступы кашля;
• обмороки;
• повышенное потоотделение;
• опухание брюшной области;
• онемение и покалывание в пальцах ног и рук;
• отхаркивание крови;
• отечность в области суставов.

В отличие от группы болезней, которые выделил Фалло, цианоз (синюшность), пальцы в виде барабанных палочек и ногтевые пластины в виде часовых стекол возникают значительно позже. Это связано с тем, что легочная артерия в данном случае не сужается.

Можно выделить два периода развития заболевания:

• I – без цианоза;
• II – с цианозом.

В первой стадии насыщение кислородом периферической артериальной крови не нарушено, либо нарушения влияют на организм лишь незначительно. Этот период может протекать без симптомов либо со смазанной картиной. Во второй стадии насыщение крови кислородом значительно снижается, симптомы болезни проявляются уже явно.

При неправильном лечении может случиться инфаркт

Если больному не оказывается надлежащая терапевтическая помощь, возникают осложнения:

• эмболии;
• дефицит в организме железа;
• хроническая сердечная недостаточность;
• подагра;
• инфаркт;
• инсульт;
• воспаление эндокарда бактериальной природы;
• мозговое кровоизлияние;
• вторичная полицитемия;
• повышенная вязкость крови (из-за попадания клеток разрушающихся сосудов);
• почечная недостаточность;
• инфекционные процессы в мозге;
• нарушение кровообращения всех органов, включая спинной и головной мозг;
• внезапный летальный исход.

При неправильной врачебной помощи может появиться почечная недостаточность

Диагностика

Уже при поверхностном осмотре специалист выявит нарушение ритма сердечных сокращений. Для подтверждения диагноза необходимы дополнительные обследования:

• ЭхоКГ;
• рентгенограмма грудной клетки;
• сердечная катетеризация.

Так как у больных наблюдаются сильные изменения картины крови, очень важными для диагностики будут показатели общего анализа крови с гематокритным числом (соотношение форменных элементов крови). В результате исследования может быть выявлена полицитемия, а показатель гематокрита будет превышать 60%.

Наиболее частые дифференциальные диагнозы: артериальный стеноз, пентада Фалло, незаращение протока артерии.

Лечение

Иногда пациентам проводится удаление некоторого количества крови из организма (флеботомия, ранее кровопускание). Для возмещения объема потерянной жидкости человеку вводятся физиологические растворы.

Пациентам может проводится удаление некоторого количества крови из организма - флеботомия

Пациенту могут назначать кислород, хотя в настоящее время не установлено, помогает ли эта процедура предотвратить ухудшение течения заболевания. Кроме того, назначаются седативные и сосудорасширяющее препараты.

Хирургическое лечение очень сложное: во время операции необходимо устранить дефект межжелудочковой перегородки и возможную аномалию аорты. Практически всегда при этом требуется имплантация искусственного сердечного клапана. Из-за сложности оперативного вмешательства, в ряде случаев, процедура крайне опасна и может привести к смерти пациента.

В тяжелых случаях для того, чтобы спасти жизнь больному, может понадобиться трансплантация сердца и легкого.

Прогнозы

Формы с ранним цианозом протекают крайне неблагоприятно. Без операции больные дети умирают, не доживая до зрелого возраста.

При обнаружении заболевания до развития цианоза прогноз сомнительно благоприятный. После возникновения синюшности, даже при оказании надлежащей медицинской помощи, пациенты обычно не живут больше 10 лет.

Пациенты с синдромом могут прожить от 20 до 50 лет. Течение заболевания зависит от наличия других патологий в организме, а также возраста. Как известно, показатели артериального давления увеличиваются с возрастом, что имеет негативное влияние на состояние здоровья больных с комплексом Эйзенменгера.

В целом, прогнозы при данном заболевании лучше, нежели при других пороках с цианозом.

Синдром Эйзенменгера - кардиологическое заболевание, для которого характерно наличие дефекта межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией. Болезнь относится к врожденным патологиям развития межжелудочковых перегородок. К основным симптомам комплекса Эйзенменгера можно отнести сильную утомляемость, одышку, общую слабость, кровотечение из носа. Диагностируется у детей в раннем возрасте. Для постановки точного диагноза используют ультразвуковое и рентгенологические исследования.

Этот дефект устраняется путем оперативного вмешательства, с помощью которого осуществляется закрытие диафрагм межжелудочковых перегородок, корректируется положение аорты. Прогноз при условии своевременного лечения положительный.

Этиология

Синдром Эйзенменгера - врожденная аномалия в развитии сердца. Отклонения в открытии перегородки могут достигать 3 сантиметров и сопровождаться отхождением аорты от желудочков сердца.

У детей с врожденными нарушениями в сердце комплекс Эйзенменгера встречается в 4 % случаев зафиксированных отклонений, а в случае аномалий с межжелудочковыми перегородками - у 10 % больных.

Возможные причины, из-за которых мог развиться дефект в перегородках:

• генетическая предрасположенность;
• отрицательное влияние химических или физических факторов в период внутриутробного развития ребенка;
• различные заболевания женщины в период беременности - вирусные, инфекционные, эндокринные;
• прием лекарственных препаратов.

В анатомическом плане болезнь Эйзенменгера приводит к изменениям в гемодинамике, может сопровождаться обширной аномалией, когда перегородка частично либо полностью отсутствует. В этом случае в аорту поступает кровь из правого и левого желудочка, вызывая смешение крови и повышение давления в легочной артерии.

Высокое давление способствует возникновению спазма, приводит к развитию легочной недостаточности. По истечении определенного периода стенки сосудов в легком становятся толще, нарушая поступление кислорода из альвеол.

Болезнь Эйзенменгера была внесена в Международную классификацию болезней и имеет код Q21.8.

Классификация

Синдром Эйзенменгера подразделяется на два периода развития:

1. Стадия бледного типа. Анатомические нарушения в структуре сердца вызывают смешивание крови в желудочках. Аномалия не влияет на изменение кожных покровов. Для бледного типа характерно деформация правого желудочка с изменением внутреннего объема, повышение давления, а в дальнейшем - .
2. Стадия синего типа. Характерен дефект, который проявляется неправильной направленностью крови в желудочках, происходит смена направлений. Артериальная и венозная кровь смешиваются, вызывая кислородное голодание клеток, так как в большой круг кровообращения поступает кровь, бедная кислородом. Развивается, степень синего цвета кожных покровов будет зависеть от тяжести заболевания. Кровь становится вязкой, увеличивается содержание эритроцитов.

Вторая стадия самая тяжелая, на ее фоне могут развиться вторичные болезни: , холелитиаз и другие.

Симптоматика

Синдром Эйзенменгера - одна из разновидностей порока сердца, может не проявляться, но со временем возникнет следующая симптоматика:

• сильная слабость во всем теле;
• болевые ощущения в груди, отдающие в лопатку или в верхние конечности;
• кратковременные обмороки;
• затрудненное дыхание (одышка);
• кровотечения из носа;
• сильные головные боли;
• выделение мокроты с кровью;
• синюшность кожных покровов.

Часто у пациентов фиксируются аномалии в развитии позвоночника и грудной клетки, реже нарушения затрагивают пальцы рук. Дефект относится к серьезным заболеваниям: пациент с аномалией находится на постоянном контроле у специалистов.

Диагностика

Заболевание диагностируется при внешнем осмотре, когда визуализируется синий оттенок на кожных покровах, наличие сердечного горба. При прослушивании наблюдается шум в области сердца с характерным звуком, напоминающим кошачье мурлыканье.

После внешнего осмотра больного направляют на дополнительные исследования:

1. Фонокардиография. Заключается в исследовании сердечной мышцы с помощью специального микрофона, который фиксирует звуки, издаваемые во время работы сердца.
2. Ангиография. Разновидность рентгенологического исследования сосудов, проводится с использованием специальных контрастных препаратов. Можно проверить функционирование сосудов, скорость кровотока, выявить участки с аномалиями.
3. Эхокардиография. Метод ультразвукового исследования, позволяет изучить внутреннее строение органа и выявить отклонения от нормы.
4. Рентгеноскопия легких. Позволит увидеть контуры сердца, состояния легких и их размер.
5. Электрокардиография. Помогает определить ритмы сердца.
6. Зондирование полости сердца. Может выполняться с диагностической или лечебной целью. При помощи катетера можно вводить лекарственные вещества, откачивать лишнюю жидкость, промывать полость сердца. Позволит сделать оценку структуры и функционирование органа, выяснить необходимость проведения радикальных мероприятий.

Из лабораторных исследований сдается анализ крови для проверки газового состава, чтобы выявить наличие смешения в крови.

Дополнительные исследования требуются для дифференциации заболевания от других:

• незаращение артериального протока;

После подтверждения диагноза пациенту назначается соответствующее лечение.

Лечение

Комплекс Эйзенменгера можно вылечить только путем своевременного кардиохирургического вмешательства, которое проводится на первой стадии развития.

Хирургическое вмешательство позволит устранить аномальное развитие перегородки и вернуть нормальное расположение аорте. Проводится пластика межжелудочковой перегородки, которую закрывают специальным синтетическим пластиком. Операция проводится при размерах аномалии больше 1 сантиметра. В 90 % случаев требуется установка протеза аортального клапана. Процедура сложная и дорогая, имеет большой риск летального исхода.

В реабилитационный или предоперационный период, в случае различных противопоказаний больному назначается консервативное лечение, которое направлено на улучшение работы сердца, нормализацию кровообращения.

Возможные осложнения

Комплекс Эйзенменгера может вызвать следующие осложнения:

• легочные кровотечения;
• кислородное голодание;
• легочная недостаточность;

У пациента сильно ослаблена иммунная система, человек часто болеет респираторными заболеваниями, которые дают осложнения и ухудшают состояние. Без вовремя оказанного лечения люди с этим видом порока сердца не доживают до 40 лет и умирают от. При тяжелой стадии с развитием цианоза срок жизни не превышает десяти лет.

Синдром Эйзенменгера является осложнением некорригированных пороков сердца, при которых происходит сброс крови слева направо. Часто с течением времени развивается увеличение сосудистого сопротивления в легких, вызывая смену направления сброса на праволевый. Неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения, приводя к появлению симптомов гипоксии. Аускультативные данные зависят от характера первичного порока.

Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Лечение синдрома Эйзенменгера в целом поддерживающее, однако трансплантация сердца и легких может быть методом выбора, если проявления тяжелые. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Что вызывает синдром Эйзенменгера?

Врожденные пороки сердца, которые при отсутствии лечения приводят к синдрому Эйзенменгера, включают дефект межжелудочковой перегородки, атриовентрикулярную коммуникацию, дефект межпредсердной перегородки, общий артериальный ствол и транспозицию магистральных сосудов. В США распространенность его значительно снизилась благодаря ранней диагностике и радикальному лечению первичного порока.

Праволевый сброс крови при синдроме Эйзенменгера приводит к цианозу и его осложнениям. Снижение сатурации артериальной крови в большом круге кровообращения ведет к формированию пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, вторичной полицитемии, повышенной вязкости и последствиям повышенного распада эритроцитов (например, гиперурикемия, вызывающая подагру, гипербилирубинемия, вызывающая холелитиаз, железодефицит с или без анемии).

Симптомы синдрома Эйзенменгера

Симптомы синдрома Эйзенменгера обычно не развиваются до возраста 20-40 лет; они включают цианоз, синкопальные состояния, одышку при физической нагрузке, слабость, набухание яремных вен). Кровохарканье является поздним симптомом. Могут развиться признаки феномена эмболии сосудов головного мозга или эндокардита.

Вторичная полицитемия часто проявляется клинически (например, ускоренная речь, проблемы со зрением, головная боль, повышенная утомляемость или признаки тромбоэмболических расстройств). В результате холелитиаза может беспокоить боль в животе.

При физикальном обследовании выявляют центральный цианоз, пальцы в виде барабанных палочек. Редко могут присутствовать признаки недостаточности правого желудочка. Голосистолический шум регургитации на трехстворчатом клапане может выслушиваться в III-IV межреберье слева от грудины. Ранний диастолический убывающий шум недостаточности клапана легочной артерии может выслушиваться вдоль левого края грудины. Громкий одиночный II тон является постоянным изменением; часто выслушивается щелчок изгнания. Сколиоз присутствует примерно у 1/3 пациентов.

Диагностика синдрома Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера подозревают по имеющемуся в анамнезе неоперированного порока сердца, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией.

Лабораторное обследование выявляет полицитемию с гематокритом выше 55 %. Увеличенный распад эритроцитов может проявляться как железодефицитное состояние (например, микроцитемия), гиперурикемия и гипербилирубинемия.

На рентгенограмме обычно отмечают выступающие центральные легочные артерии, укорочение периферических легочных артерий, увеличение правых отделов сердца. На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка и иногда гипертрофия правого предсердия.

Лечение синдрома Эйзенменгера

В идеале корректирующие операции должны были быть проведены ранее, для того чтобы предотвратить развитие синдрома Эйзенменгера. Специфического лечения не существует, когда синдром уже развился, однако изучаются препараты, которые могут снижать давление в легочной артерии. Они включают антагонисты простациклинов (трепростинил, эпопростенол), антагонисты эндотелинов (бозентан) и усилители оксида азота (силденафил).

Поддерживающее лечение синдрома Эйзенменгера включает избегание условий, которые могут спровоцировать ухудшение состояния (например, беременность, ограничение жидкости, изометрическая нагрузка, нахождение на большой высоте), и использование оксигенотерапии. Полицитемию можно лечить осторожной флеботомией для снижения гематокрита до 50-60 %, плюс одновременное возмещение объема физиологическим раствором. Гиперурикемию можно лечить аллопуринолом 300 мг внутрь один раз в день. Аспирин по 81 мг внутрь один раз в день показан для профилактики тромбозов.

Ожидаемая продолжительность жизни зависит от типа и тяжести первичного порока сердца и варьирует от 20 до 50 лет; средний возраст, в котором пациент погибает, составляет 37 лет. Однако низкая переносимость физических нагрузок и вторичные осложнения могут значительно ограничить качество жизни.

Трансплантация сердца и легких может быть методом выбора, однако резервируется для пациентов с тяжелыми проявлениями. Долговременная выживаемость после трансплантации не многообещающа.

Все пациенты, у которые присутствует синдром Эйзенменгера, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Важно знать!

Наверное, многие сталкивались лично или же слышали от знакомых о диагностированной такого состояния, как гипертрофия левого предсердия. Что же это такое? Насколько все опасно, ведь известно, что из легких кровь, обогащенная кислородом, поступает сразу в левое предсердие?

Комплекс Эйзенменгера характеризуется наличием большого дефекта (1,5-3 см) в мембранозной части межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты,
отходящей от обоих желудочков («аорта-всадник»), и гипертрофией правого желудочка (рис. 18).

Рис. 18. Комплекс Эйзенменгера (схема).
1 - аорта отходит от обоих желудочков («аорта-всадник»);
2 - дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки;
3 - гипертрофия правого желудочка. Стрелками показано направление патологического кровотока.

Комплекс Эйзенменгера составляет 3% случаев врожденной аномалии сердечно-сосудистой системы (Гриневецки, Молль, Стасиньски, 1965).

Принято различать «белый» синдром Эйзенменгера (без цианоза), когда имеется сброс артериальной крови из левого желудочка в правый, и «синий», после перемены направления сброса и появления цианоза (А. А. Вишневский и Н. К. Галанкин; Л. Д. Крымский). Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышением давления в легочной артерии, которое может равняться давлению в аорте или даже превышать его. Давление в легочных капиллярах нормально. Причиной повышенного давления в легочной артерии является повышение сопротивления в легочных артериолах на почве дистрофических изменений их стенок.

Клиническая картина этого заболевания может быть разнообразной и зависит от стадии развития порока. Чаще всего больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость и одышку даже при сравнительно небольшом физическом напряжении, на головные боли и склонность к обморокам. Могут наблюдаться кровохарканье, носовые кровотечения, охриплость голоса вследствие сдавления левого возвратного нерва расширенной легочной артерией. Часто встречается деформация позвоночника. Пальцы в виде барабанных палочек являются поздним и непостоянным симптомом заболевания.

Область сердца иногда выпячена («сердечный горб»). Наблюдается дрожание в области сердца («кошачье мурлыканье»). Границы сердца равномерно расширены. Выслушивается грубый систолический шум над всей поверхностью сердца с эпицентром в третьем - четвертом межреберье слева от грудины. Второй тон над легочной артерией усилен. Может возникать диастолический шум.

В начальном периоде порока полицитемия отсутствует или умеренно выражена. В терминальном периоде заболевания часто наблюдается повышенное содержание эритроцитов и гемоглобина.

На электрокардиограмме часто наблюдается высокий заостренный зубец Р (Р pulmonale) и признаки значительного перенапряжения правого желудочка. Нередко отрезок ST смещается вниз; зубец Г уплощен, двухфазен или отрицателен.

По данным рентгенологического исследования, сердце увеличено. Правые отделы сердца, особенно правый желудочек, дилатированы; дуга легочной артерии выбухает. Корни легких расширены. Легочный рисунок значительно усилен. При рентгеноскопии видна пульсация дуги легочной артерии и «пляска» корней.

На фонокардиограмме систолический шум имеет веретенообразную форму или форму короткого «ромба». Шум сливается с первым тоном и обрывается задолго до начала второго. Может регистрироваться также диастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапанов легочной артерии или аорты.

Течение порока может осложниться бронхитом, пневмонией, эмболиями, инфарктом легких, бактериальным эндокардитом.

Прогноз зависит от времени развития цианоза, после чего больные редко живут больше 10 лет. Смерть наступает в результате правожелудочковой недостаточности. Средняя продолжительность жизни около 25 лет (В. Йонаш).

Лечение заключается в хирургическом закрытии дефекта межжелудочковой перегородки до того, как возникнут необратимые изменения в легочных артериях. Легочная гипертония служит противопоказанием к оперативному лечению.

В связи с исключительной тяжестью заболевания сочетание комплекса Эйзенменгера с беременностью встречается редко. Еще большую редкость представляют роды у этих больных, так как у них либо прерывают по показаниям! со стороны сердца, либо она заканчивается самопроизвольным абортом вследствие гибели плодного яйца от кислородной недостаточности.

Zeh и Klaus (1963) впервые в мировой литературе сообщили о благоприятном исходе беременности у больной 20 лет с комплексом Эйзенменгера и легочной гипертонией. У этой больной лишь в конце беременности отмечалось некоторое усиление одышки. Роды протекали нормально. При последующем наблюдении больной в течение 3 лет авторы ухудшения здоровья не отметили.

Второе сообщение о благополучном исходе беременности и родов у больной с комплексом Эйзенменгера опубликовал Wille (1965). Возраст больной 40 лет. Предыдущие 4 беременности у нее заканчивались абортами (1 искусственный и 3 самопроизвольных). В родовспомогательное учреждение поступила с началом родовой деятельности. Роды были преждевременными. Родился живой ребенок весом 1740 г. Мать и ребенок выписаны домой через 3 недели после родов.

Одна из двух наблюдавшихся нами больных с комплексом Эйзенменгера благополучно перенесла беременность и роды, вторая умерла. Приводим краткие данные из истории беременности и родов этих больных.

Больная М., 24 лет, поступила в акушерскую клинику с беременностью 24 недели в тяжелом состоянии. Предыдущие 2 беременности закончились абортами (1 искусственный и 1 самопроизвольный на 27-й неделе беременности). Порок сердца был диагностирован в раннем детстве. Больная неоднократно находилась в клиниках I Московского медицинского института имени И. М. Сеченова (детской, терапевтической, хирургической). В 1957 г. установлен диагноз болезни Эйзенменгера. Больной была предложена операция на сердце, от которой она решила временно воздержаться. При исследовании в акушерской клинике было установлено, что в течение настоящей беременности ухудшения состояния больная не отмечала, за исключением периодически возникающих болей в животе начиная с 16-й недели беременности.

Объективно у больной отмечался выраженный цианоз кожи и слизистых оболочек, усиливающийся после движений, охриплость голоса, симптом барабанных палочек и часовых стекол на руках и ногах, деформация позвоночника (кифотическое искривление в грудном отделе, необычно широкие тела позвонков и резкое увеличение остистых отростков) (рис. 19 и 20).

Рис. 19. Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол» на пальцах стопы больной М. (комплекс Эйзенменгера).
Рис. 20. Изменения позвоночника у больной М.

В легких жесткое дыхание, сухие рассеянные хрипы, в нижних отделах быстро исчезающие при глубоком дыхании влажные хрипы. Сердце умеренно расширено влево и вправо. Выраженная пульсация во втором межреберье слева. Систолический шум с эпицентром во втором и третьем межреберье слева от грудины; акцент второго тона на легочной артерии. Пульс 80 ударов в минуту, ритмичный. Артериальное давление 100/70 мм рт. ст. Венозное давление 100 мм вод. ст. Скорость кровотока (магнезиальное время) 11 секунд.

Рентгенологически обнаружены явления застоя в легких, сердце не увеличено, выбухает дуга легочной артерии. На электрокардиограммах ритм правильный, резкое отклонение электрической оси сердца вправо, диффузные изменения миокарда предсердий и желудочков.

При акушерском исследовании определена беременность (24 недели) с симптомами угрожающего позднего выкидыша.

В связи с тяжелым состоянием больной ей было настоятельно предложено прервать беременность. Однако больная, а также ее муж и мать от этого категорически отказались.

Бальная находилась на постельном режиме, получала витамины, кислород. На 38-й неделе беременности под эндотрахеальным наркозом было произведено со стерилизацией. Вес новорожденного 2300 г, длина 45 см, имеются признаки недоношенности, гипотрофии и мышечной гипотонии. В послеоперационном периоде у больной стали нарастать симптомы сердечной и дыхательной недостаточности (одышка, цианоз), появились тяжесть в голове с потерей слуха, боли в левой половине грудной клетки. Терапия не дала должного эффекта, и больная умерла на 4-й день после родоразрешения.

На вскрытии диагноз подтвердился.

Ребенок в удовлетворительном состоянии направлен в дом ребенка.

Вторую больную с комплексом Эйзенменгера мы наблюдали в родильном доме № 67. Данные о течении беременности и родов у нее были приведены в сообщении А. Л. Бейлина и Р. А. Зеликович (1966). Это первое сообщение в отечественной литературе о благополучном исходе родов при комплексе Эйзенменгера.

Таким образом, наши наблюдения и литературные данные привели нас к заключению, что беременность при комплексе Эйзенменгера противопоказана. Однако если женщина обращается к акушеру в поздние сроки беременности, когда произвести поздно, наиболее щадящим способом родоразрешения являются роды через естественные родовые пути с тщательным обезболиванием и проведением соответствующей терапии (см.).

Эти больные легче переносят послеродовой период, чем послеоперационный.

Определение
Синдром Эйзенменгера - высокая, необратимая легочная гипертензия, возникающая при неоперабельных врожденных пороках сердца с обратным право-левым шунтированием, проявляется склеротическими изменениями в легочных сосудах, цианозом, мультиорганными поражениями.

Краткая историческая справка
Синдром Эйзенменгера был первоначально описан в 1897 г., когда было сообщено о 32-летнем больном с симптомами одышки и цианоза с рождения, у которого впоследствии развилась сердечная недостаточность, и он умер от массивного кровохарканья. На аутопсии были обнаружены большой дефект межжелудочковой перегородки и «верхом» расположенная аорта.

Распространенность
Распространенность легочной артериальной гипертензии и последующего развития синдрома Эйзенменгера зависит от типа порока сердца и варианта операционного вмешательства.

Приблизительно у 50% новорожденных с неоперированным большим дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком развивается легочная артериальная гипертензия в раннем детстве. При неоперированном вторичном дефекте межпредсердной перегородки легочная гипертензия развивается медленно, и только в 10% случаев возникает синдром Эйзенменгера после третьего десятилетия жизни.

У всех пациентов с общим артериальным стволом и неограниченным легочным кровотоком и почти у всех пациентов с открытым предсердно-желудочковым каналом возникает тяжелая легочная артериальная гипертензия на втором году жизни.

Распространенность легочной артериальной гипертензии при хирургически созданных системно-легочных шунтах зависит от размера и типа анастомоза. Например, легочная артериальная гипертензия возникает у 10% пациентов с анастомозом Блелока-Тауссинга (подключичная артерия-легочная артерия), у 30% детей - с анастомозом Ватерстон (восходящая аорта-легочная артерия) или анастомозом Потса (нисходящая аорта-легочная артерия).

Причины
Потенциальные причины легочной сосудистой обструктивной болезни (PVOD), или синдрома Эйзенменгера, следующие.
- Шунты большого объема и высокого давления:
- большой ДМЖП (больше половины диаметра аорты);
- единственный желудочек или дефекты с большой межжелудочковой коммуникацией (например, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, общий артериальный ствол);
- ОАП;
- аортолегочная коммуникация (аортолегочное окно);
- большой, хирургически созданный паллиативный системно-легочный шунт при врожденных пороках сердца.

Шунты (коммуникации) большого объема и низкого давления:
- ДМПП;
- частичный или полный аномальный дренаж легочных вен без обструкции;
- частичный или неполный предсердно-желудочковый канал.

Пороки с высоким венозным легочным давлением:
- трехпредсердное сердце или стенозирующее надклапанное митральное кольцо;
- обструктивный вариант аномального дренажа легочных вен,
- стеноз легочных вен;
- митральный стеноз.

Патофизиология
Синдром Эйзенменгера наблюдается у больных с большими врожденными пороками сердца или при хирургически созданных внесердечных системно-легочных шунтах. Лево-правый сброс первоначально вызывает увеличение легочного кровотока. Впоследствии, обычно перед половой зрелостью, легочная сосудистая болезнь вызывает легочную артериальную гипертензию, в конечном счете приводящую к обратному или двунаправленному шунтированию крови с развитием цианоза.

При синдроме Эйзенменгера сердце неспособно увеличить легочный кровоток при физических нагрузках, что приводит к ограничению поглощения кислорода. Системное сосудистое русло склонно к сосудорасширению и последующей системной артериальной гипотензии, которая может вызвать обморок.

Классификация лёгочной гипертензии при врожденных пороках сердца
Классификацию легочной гипертензии применительно к врожденным порокам сердца разработали В.И. Бураковский и соавт. (1989). В данной классификации больные разделены на группы в зависимости от стадии гипертензии, отношения систолического давления в легочном стволе к системному артериальному давлению, сброса крови по отношению к минутному объему малого круга кровообращения, отношения между общим легочным сосудистым и периферическим сопротивлением. По времени развития легочной гипертензии при ВПС выделяют 3 категории больных.
- Больных с эмбрионально-гиперпластической легочной гипертензией, при которой сохраняется эмбриональное строение легочных сосудов. Эту форму легочной гипертензии некоторые авторы называют врожденным комплексом Эйзенменгера.

Больных, у которых в силу индивидуальных особенностей или неизвестных пока причин очень рано, в возрасте от 1 года до 2 лет, развиваются структурные изменения в легочных сосудах (раннее развитие необратимых поражений).

Больных, у которых длительное время, иногда до 3-го десятилетия, сохраняется большой артериовенозный сброс крови, общее легочное сопротивление начинает повышаться поздно, а следовательно, позднее развиваются необратимые изменения в сосудах.

Морфологические данные
Для прогноза и показаний к операции имеет значение оценка морфологической структуры легочных сосудов, которая доступна при жизни благодаря биопсии легкого. D. Heath и J.Е. Edwards (1958) выделили 6 стадий изменений легочных сосудов.

Анамнез
У новорожденных с ВПС и врожденным комплексом Эйзенменгера, или ранним формированием синдрома, отмечается плохая прибавка массы тела. Заподозрить синдром позволяют диффузный цианоз и сниженная активность ребенка. Шум ДМЖП или ОАП значительно ослабевает или вовсе исчезает.

У детей с классическим синдромом Эйзенменгера прогрессирование заболевания происходит постепенно. Симптоматика заболевания обусловлена как проявлениями легочной артериальной гипертензии, так и разнообразными мультисистемными осложнениями, связанными с врожденным пороком сердца.

Симптомы, относящиеся непосредственно к легочной артериальной гипертензии, проявляются выраженным снижением толерантности к физической нагрузке с пролонгированной фазой восстановления. Подростки отмечают повышенную утомляемость, одышку. Возникают предобморочные и обморочные состояния.

Развивается сердечная недостаточность, характеризуемая одышкой, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, отеками, асцитом.

Эритроцитоз как компенсаторная реакция на гипоксию, сопровождается миалгией, мышечной слабостью, анорексией, повышенной утомляемостью, парестезиями в пальцах и на губах, шумом в ушах, нарушениями зрения (двоением или пеленой изображения перед глазами), головной болью, головокружением, замедленным процессом мышления, раздражительностью.

Другими проявлениями могут быть легочное кровотечение, парадоксальная эмболия, которая может привести к симптоматике сосудистого поражения органа-мишени.

Клиническая картина
Клиническая симптоматика в первую очередь проявляется кардиоваскулярными симптомами:
- центральным цианозом (дифференцированным цианозом в случае открытого артериального протока);
- утолщением концевых фаланг пальцев;
- увеличенным центральным венозным давлением.

При пальпации области сердца определяются выбухание правого желудочка, часто осязаемый легочный компонент II тона.

Выслушиваются громкий легочный компонент II тона, высокочастотный ранний диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (диастолический шум Грэма Стилла), IV тон сердца, легочный щелчок изгнания.

При синдроме Эйзенменгера, обусловленном дефектом межпредсердной перегородки, выслушиваются фиксированный, широко расщепленный II тон и пансистолический шум регургитации крови недостаточности трикуспидального клапана.

Непрерывный («машинный») шум открытого артериального протока при развитии синдрома Эйзенменгера исчезает, остается слышимым только короткий систолический шум.

Электрокардиография
Почти всегда на ЭКГ выявляются патологические изменения, связанные с правожелудочковой гипертрофией в дополнение к отклонениям, которые обусловлены основным пороком сердца. Характерны высокий зубец R в отведении V1, глубокий зубец S в отведении V6 в сочетании с ST-T-аномалиями. Наряду с этим определяются гипертрофия и перегрузка правого предсердия (P-pulmonale), предсердные и желудочковые аритмии, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенография грудной клетки
Рентгенологические проявления легочной гипертензии: ствол и главные ветви легочной артерии резко расширены, пульсация их увеличена (симптом Данелиуса); легочная артерия шире аорты; усиление прикорневого сосудистого рисунка и обеднение его по периферии, дилатация правого желудочка и предсердия.

Эхокардиография
Эхокардиография позволяет выявить сердечный дефект, локализацию и направление (обычно право-левый или двунаправленный) системно-легочного шунта. Проводят определение величины градиента через дефект, систолического и диастолического давления в легочной артерии. Методом допплерэхокардиографии идентифицируют сопутствующие структурные аномалии, размеры и функции левого и правого желудочков. Чреспищеводная эхокардиография позволяет определить состояние задних структур сердца, включая предсердия и легочные вены.

Катетеризация сердца
Катетеризацию сердца выполняют после проведения неинвазивных методов исследования, что позволяет определить тяжесть легочной сосудистой гипертензии, функциональное состояние кондуита и наличие градиента давления, сопутствующие аномалии коронарных артерий, величину шунтирования крови.

Оценка тяжести синдрома Эйзенменгера
По рекомендациям экспертов ВОЗ (1998), для больных с легочной гипертензией была адаптирована функциональная классификация NYHA, которая изначально была предложена для больных с ХСН. По некоторому мнению, эта классификация может быть применима у подростков с синдромом Эйзенменгера.

Лечение
Лечение больных с синдромом Эйзенменгера такое же, как при идиопатической легочной гипертензии. Поскольку существует дисбаланс между вазоконстрикторами (эндотелином, тромбоксаном) и сосудорасширяющими агентами (простациклином, оксидом азота) в легочной сосудистой сети при синдроме Эйзенменгера, текущая терапия должна быть направлена на исправление этого дисбаланса.

Препараты простациклина
Эпопростенол (flolan) требует непрерывного внутривенного вливания через центральный катетер из-за короткого периода полураспада (5 мин). Пациенты должны носить портативный насос и поддерживать прохладную температуру лекарственного средства во время вливания. Эта терапия чрезвычайно дорога (больше чем 100 000 $ в год).

Трепростинил (treprostinil, remodulin) является аналогом простациклина, который применяют непрерывным подкожным вливанием. Данные по его использованию у детей с легочной артериальной гипертензией ограничены.

Илопрост (iloprost, ventavis) является ингаляционным простациклином, применяется с периодичностью 6-9 раз в день через распылитель и одобрен у взрослых с идиопатической легочной гипертензией. Предварительные данные свидетельствуют, что илопрост может быть эффективным у детей с синдромом Эйзенменгера. Однако препарат вызывает бронхоспазм, в связи с чем его использование ограничено.

Антагонисты рецептора эндотелина
Эндотелин - мощный вазоконстриктор, и антагонист рецептора эндотелина бозентан (bosentan, tracleer) одобрен у пациентов с идиопатической гипертензией и синдромом Эйзенменгера, в том числе и у детей.

Ингибиторы фосфодиэстеразы
Силденафил (sildenafil) - ингибитор фосфодиэстеразы-5 - увеличивает циклический гуанозинмонофосфат (cGMP) и сосудистую дилатацию. У больных с синдромом Эйзенменгера препарат уменьшает давление в легочной артерии как у взрослых, так и у детей. К настоящему времени уже накоплены данные, демонстрирующие хорошую переносимость и эффективность силденафила у больных с ЛГ различной этиологии.

При лечении силденафилом в течение 7 лет получены следующие показатели выживаемости у детей:
1 год - 100%;
2 года - 92%;
3 года - 92%;
5 лет - 85%;
7 лет - 78%.

Бозентан - неселективный антагонист эндотелиновых рецепторов типа ЕТА и ЕТВ. Эндотелин-1 (ЕТ-1) - мощный вазоконстриктор, при связывании с рецепторами ЕТА и ЕТВ, расположенными в эндотелии и клетках гладкой мускулатуры сосудов, индуцирует фиброз, клеточную пролиферацию, гипертрофию и ремоделирование миокарда, проявляет провоспалительную активность. Концентрация ЕТ-1 в тканях и плазме крови повышается при легочной артериальной гипертензии, склеродермии, острой и хронической СН, ишемии миокарда, системной артериальной гипертензии и атеросклерозе. Бозентан конкурентно блокирует рецепторы ЕТ-1 и не связывается с другими рецепторами, снижает сопротивление системных и легочных сосудов, что приводит к повышению объема сердечного выброса без увеличения ЧСС.

Бозентан принимают в дозе 2 мг/кг массы тела на прием. Кратность приема составляет 2 или 3 раза в сутки и зависит от переносимости. Часто возникает повышение печеночных ферментов, требующее отмены препарата. У детей 1- и 2-летняя выживаемость при монотерапии бозентаном составляет 98 и 94% соответственно.

Амбризентан (ambrisentan, letairis) назначают детям, которым не пошла терапия бозентаном в связи с повышением печеночных ферментов. Амбризентан менее гепатотоксичен, принимают один раз в день в дозе 2,5 мг/сут (при массе тела до 20 кг) или 5 мг/сут (при массе тела более 20 кг).

Тадалафил (tadalafil) был недавно одобрен FDA (Американским управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов) для лечения пациентов с идиопатической легочной гипертензией. Эффективность препарата в детской кардиологической практике пока не установлена.

Коррекция водного обмена и климатический контроль
У детей и подростков с синдромом Эйзенменгера необходимо избегать дегидратации, которая может увеличить право-левое шунтирование. Противопоказаны жаркий и влажный климат, которые могут усилить вазодилатацию, привести к обмороку и увеличенному право-левому шунтированию.

Кислородотерапия
Вопрос об использовании кислорода у пациентов с синдромом Эйзенменгера спорный. У некоторых пациентов отмечен положительный результат ингаляций кислорода во время ночного сна. Домашняя кислородотерапия улучшает выживание и симптоматику болезни, хотя она наиболее полезна, если больному планируется трансплантация сердца и легких.

Устранение эритроцитоза
Если у больного развиваются эритроцитоз, высокая вязкость крови, гематокрит более 65%, проводят кровопускание 250 мл крови и замещают данный объем изотоническим раствором натрия хлорида или 5% раствором декстрозы.

Сердечно-легочная трансплантация
Сердечно-легочную трансплантацию проводят, если порок сердца не подлежит хирургической коррекции. Результаты трансплантации значительно улучшились вследствие более эффективной иммуносупрессии и антивирусной терапии, а также более селективного отбора пациентов. Выживаемость после трансплантации в течение года составляет 68%, через 5 лет - 43% и через 10 лет - 23%.

Основными осложнениями после пересадки сердца и легких являются отторжение трансплантата, инфекции, облитерирующий бронхиолит.

Двусторонняя трансплантация легких
Трансплантацию легких осуществляют, если синдром Эйзенменгера возник в результате простого дефекта, устраняемого хирургически (например, при дефекте межпредсердной перегородки).

Кардиохирургическая коррекция
Устранение порока сердца противопоказано при установленной тяжелой легочной артериальной гипертензии. Однако хирургическая коррекция порока возможна в случаях, если сохраняется двунаправленное шунтирование крови и при фармакологическом тестировании происходит снижение легочного сосудистого сопротивления. В сомнительных случаях проводят открытую биопсию легкого.

Прогноз
Эта болезнь является фатальной, однако некоторые пациенты остаются в живых до шестого десятилетия жизни. Средняя продолжительность жизни пациентов с синдромом Эйзенменгера составляет 20-50 лет. Возникновение легочного кровотечения - признак быстрого развития болезни.

Синдром Эйзенменгера – тяжелое повышение легочного давления, обусловленное необратимыми склеротическими изменениями сосудов легких. Синоним названия: обструктивная васкулярная легочная болезнь.

Заболевание было впервые описано австрийским врачом Виктором Эйзенменгером в 1897 году. Он сообщал о пациенте, страдавшем цианозом и одышкой с детских лет, который скончался от сердечного приступа и массивного легочного кровотечения. Вскрытие показало наличие большого отверстия в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Это было первое упоминание о связи легочной гипертензии с.

Заболевание поражает от 4 до 10% носителей врожденных пороков.

Обструктивная васкулярная легочная болезнь – это приобретенный синдром, возникающий вторично при отсутствии или нерациональном лечении врожденных пороков сердца. Заболевание может иметь проявления в любом возрасте, когда возник склероз легочных сосудов.

В отличие от этого, комплекс Эйзенменгера – это врожденный кардиальный порок. Болезнь представлена комплексом из трех аномалий: межжелудочковым перегородочным дефектом, и ее отхождением от обоих желудочков, увеличением правого желудочка. Патология также сопровождается легочной гипертензией.

Синдром Эйзенменгера всегда развивается вторично. Для его возникновения необходимо наличие врожденного порока сердца с обогащением малого круга кровообращения. Комплекс Эйзенменгера развивается первично (внутриутробно).

Механизм развития, причины и факторы риска

Патология выступает осложнением врожденных сердечных пороков с лево-правым сбросом крови. Выделяют следующие причинные (первичные) заболевания:

• - отверстие в перегородке между желудочками, самая частая причина возникновения синдрома.
• - отверстие в ткани, разделяющей предсердия.
• - нарушение, при котором артериальный проток не зарастает в первые дни жизни ребенка и продолжает поставлять артериальную кровь к легким.
• Открытый атривентрикулярный канал - сложный, редко встречающийся порок, сочетающий отверстие в месте сращения межжелудочковой и межпредсердной перегородки с патологией митрального клапана.
• Аортопульмональное окно - патологический шунт между легочной артерией и аортой.
• Транспозиция магистральных сосудов.

При данных заболеваниях происходит обогащение легочного кровотока. В ответ на это в сосудах легких возникает спазм, направленный на ограничение поступления крови. На данной стадии легочная гипертензия носит обратимый характер.

Заболевание может развиться и у пациентов после хирургического создания системно-легочного шунта или анастомоза при паллиативной коррекции врожденных пороков.

Синдром Эйзенменгера развивается, если порок сердца остается незамеченным до того, как проявляются симптомы повреждения легочных артерий, или пациент не получает адекватного лечения, в том числе хирургического, для его компенсации. У большинства детей без лечения легочная гипертензия развивается на втором году жизни .

Длительное отсутствие лечения пороков приводит к постоянному сосудистому спазму. Развивается ригидность сосудов – необратимый склероз сосудистых стенок, которые теряют способность к сокращению и расслаблению. Легочная гипертензия приобретает необратимый характер .

Повышенное сопротивление сосудов легких приводит к тому, что кровь не может поступать в легкие из легочной артерии. Вследствие этого патологический лево-правый сброс крови изменяется на право-левый.

Наличие врожденных пороков в семейном анамнезе также повышает риск рождения ребенка с аналогичным дефектом и возникновением синдрома.

Развитие и стадии заболевания

В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.

При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.

Из-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту - возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется .

Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.

В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких. На начальных стадиях изменения обратимы , характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя.

По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий. Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие, фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.

Опасность и осложнения

Без соответствующего лечения и мониторинга при синдроме Эйзенменгера могут развиваться осложнения, среди которых:

Симптомы

Симптомы синдрома Эйзенменгера и ЛАГ являются неспецифическими и развиваются медленно . Это затрудняет постановку диагноза у пациентов с невыявленным ранее пороком сердца.

Самые распространенные симптомы:

• цианоз, голубоватая или серая окраска кожи и губ,
• одышка при физической нагрузке и в покое,
• боль или чувство давления в груди,
• аритмия или тахикардия,
• синкопальные состояния - обмороки, вызванные кратким нарушением кровотока в сосудах головного мозга,
• головные боли,
• головокружения,
• отеки, онемение пальцев рук и ног,
• «барабанные палочки и часовые стекла» - характерные изменения пальцев и ногтей из-за разрастания соединительной ткани.

Когда обращаться к врачу?

Описанные выше симптомы необязательно свидетельствуют о синдроме Эйзенменгера и легочной гипертензии, но возникновение любого из них является поводом для обращения к терапевту и кардиологу, так же как и появление.

Цианоз, одышка, отеки свидетельствуют о серьезном сбое в работе органов и систем организма, даже если пациенту ранее не диагностировали порок сердца.

При подозрении на синдром Эйзенменгера врачу могут потребоваться:

• Сведения о любых операциях на сердце, если порок уже был диагностирован и корректировался.
• Семейный анамнез, то есть, сведения о родственниках с врожденными пороками сердца, диабетом, гипертонией, а также перенесших инсульт или инфаркт миокарда.
• Список всех лекарств, включая витамины и БАДы, которые принимает пациент.

Диагностика

При подозрении на ЛАГ и синдром Эйзенменгера кардиолог должен провести ряд исследований, среди которых могут быть:

• - регистрация электрической активности сердца. Может показать нарушения, которые стали причиной состояния пациента.
• Рентген грудной клетки - при ЛАГ на снимке видно расширение сердца и легочных артерий.
• - позволяет детально рассмотреть изменения в структурах сердца и оценить кровоток через камеры и клапаны.
• и - назначается для оценки характерных изменений в составе крови.
• Компьютерная томография - позволяет получить детализированное изображение легких, может проводиться с контрастом или без.
• Катетеризация сердца - введение катетера в сердце (обычно через бедренную артерию). В этом исследовании можно замерить давление непосредственно в желудочках и предсердиях, оценить объем крови, циркулирующей в сердце и легких. Проводится под анестезией.
• Нагрузочный тест - снимает ЭКГ, когда пациент едет на велотренажере или идет по дорожке.

Течение и лечение у взрослых и детей

Заболевание встречается у непролеченных больных с врожденными сердечными аномалиями. Появление клиники зависит от степени тяжести порока: чем сильнее он выражен, тем раньше разовьются спазм и ригидность легочных сосудов.

Более частое выявление у детей обусловлено следующими причинами:

• Большинство детей с тяжелыми врожденными пороками не доживают до взрослого возраста.
• Проявления врожденных аномалий у детей носят более яркий характер.
• Специфические симптомы врожденных аномалий развития способствуют раннему выявлению болезни.

Отличия в клинике и течении у детей:

• Преобладают проявления основного заболевания.
• Частые эпизоды.
• Быстро нарастает легочная гипертензия до 50 и более мм. рт. ст.
• Цианоз распространен на все кожные покровы.

Во взрослом возрасте преобладают неспецифические признаки:

• Одышка при физической нагрузке.
• Цианоз губ, ушей, кончиков пальцев.
• Слабость.
• Аритмия.
• Хроническая сердечная недостаточность.
• Головные боли.

В обеих группах больных выявляют повышение уровня эритроцитов и сгущение крови вследствие хронической гипоксии, однако взрослые более склонны к тромбозам, чем дети. Для взрослых более характерен и синдром внезапной сердечной смерти.

В настоящее время методов полного излечения синдрома Эйзенменгера не существует. Пациенты с ЛАГ должны наблюдаться у кардиолога, регулярно контролировать артериальное давление и показатели крови. Все принимаемые меры направлены на поддержание качества жизни, купирование симптомов заболевания, предупреждение осложнений.

Лечение у детей хирургическое. При данном заболевании операции часто проходят в несколько этапов и включают в себя:

1. Восстановление нормальной анатомии сердца.
2. Устранение шунта.
3. Снижение давления в легочном стволе.

У пациентов с запущенной стадией болезни (взрослых) проводится паллиативная терапия , направленная на улучшение качества жизни. В лечении используют группы препаратов:

• Сердечные гликозиды.
• Диуретики.
• Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.
• Кардиопротекторы.

Основные компоненты комбинированной лекарственной:

• Силденафил и другие ингибиторы фосфофдиэстеразы 5-го типа применяются ради их релаксирующего воздействия на гладкомышечные стенки сосудов.
• Прием антагонистов рецепторов эндотелина позволяет поддерживать удовлетворительное состояние сосудов легких. Вопрос о долговременной терапии этими препаратами остается открытым, так как некоторые результаты исследований показывают их негативное влияние на сердце.
• Применение простациклинов позволяет снизить давление в легочной артерии, улучшить потребление кислорода мышцами и частично обратить поражение сосудов легких.
• Антиаритмические препараты применяют для выравнивания сердечного ритма и уменьшения рисков, связанных с аритмией.
• Прием аспирина или других антикоагулянтов рекомендован для снижения вязкости крови.

Разрабатываются варианты операции по пересадке комплекса «легкие-сердце» . Недостатком этого метода являются многочисленные осложнения и непредсказуемый период ожидания донора.

О распространенности и продолжительности жизни

Контингент больных: не пролеченные пациенты с врожденными сердечными аномалиями.

Выявление: у детей - в 10-12% случаев, у взрослых - в 7-8% случаев.

Этиология: перегородочный межжелудочковый дефект (60,5%), перегородочный межпредсердный дефект (32% случаев).

Прогноз: относительно благоприятен при раннем выявлении болезни (на первом году жизни). Обнаружение синдрома у взрослых часто свидетельствует у возможности только паллиативной терапии. При длительном течении заболевания необратимые изменения в легких и сердце приводят к, тромбозам и сердечной недостаточности. При таких условиях даже полноценное хирургическое лечение врожденного порока не приводит к выздоровлению.

Средняя продолжительность жизни составляет 18-40 лет.

Возможна ли беременность?

Беременность является крайне нежелательной при синдроме Эйзенменгера и несет высокий риск гибели матери и плода. В случае сохранения беременности требуется постоянный мониторинг состояния сердца и сосудов, так как нагрузка на них возрастает по мере развития плода.

Кесарево сечение показывает высокий процент смертности для рожениц с ЛАГ, поэтому рекомендуются вагинальные роды с эпидуральным обезболиванием.

Что улучшает прогноз?

Прогноз для жизни наиболее благоприятен у детей, когда синдром Эйзенменгера обнаруживают на ранних стадиях. Хирургическая коррекция позволяет остановить склероз сосудов и снизить давление в легких. Другие факторы улучшения прогноза:

• Невысокая выраженность сердечного порока.
• Адекватная медикаментозная подготовка к операции.
• Рациональное хирургическое вмешательство.
• Пожизненный контроль уровня эритроцитов и тромбоцитов в крови.

Меры предосторожности при комплексе Эйзенменгера включают :

• Применение антибиотиков для предупреждения перед оперативными вмешательствами, включая стоматологические, и после них.
• Вакцинацию от пневмококка, гриппа и других инфекций, способных вызвать высокую температуру и увеличить нагрузку на сердце.
• Отказ от курения и нахождения в курящих компаниях.
• Осторожность при приеме любых медикаментов, включая БАДы.

Синдром Эйзенменгера является жизнеугрожающим состоянием. Прогноз при этом заболевании зависит от порока, ставшего его причиной, и возможности получать адекватное лечение.

Сосудистое заболевание легких вторичное к лево-правому сбросу в сердце или между артериальными стволами, с увеличением легочного кровотока, приводящее к высокой, необратимой легочной гипертензии. Является осложнением простых и комбинированных шунтирующих пороков сердца. Часто проявляется в детстве, среди взрослых выявляют, главным образом, у пациентов с межпредсердным сбросом и открытым артериальным протоком.

1. Субъективные симптомы : значительное снижение толерантности к нагрузке, ощущение нехватки воздуха, усиливающееся во время нагрузки, сердцебиение, боль в грудной клетке; при высоком гематокрите – признаки синдрома повышенной вязкости крови, кровохарканье, кровотечение из дыхательных путей; обмороки на поздних стадиях.

2. Объективные симптомы : центральный цианоз, симптом барабанных палочек, «сердечный горб», патологическая пульсация слева, пальпируемый легочной компонент второго тона, акцент II тона над легочной артерией, III тон, в случае гипертрофии правого желудочка - IV тон, исчезновение шумов, связанных с пороком, лежащим в основе синдрома, например, непрерывного систоло-диастолического шума при открытом артериальном протоке или систолического шума при дефекте межжелудочковой перегородки; часто тихий систолический шум у левого края грудины, вероятно вследствие расширения ствола легочной артерии; достаточно тихий протодиастолический шум при недостаточности клапана легочной артерии вследствие высокого сосудистого легочного сопротивления (шум Грэхема-Стилла).

3. Естественное течение : пациенты с простыми шунтирующими пороками живут в среднем >40 лет, с комбинированными пороками меньше. Самые частые причины смерти: сердечная недостаточность, внезапная сердечная смерть, кровотечение из дыхательных путей. Факторы, увеличивающие риск тяжелых осложнений, в т. ч. смерти: беременность, использование общей анестезии, обезвоживание, кровотечение, хирургические вмешательства, злоупотребление диуретиками, некоторые пероральные контрацептивы, анемия (чаще всего из-за неоправданных кровопусканий), катетеризация сердца, внутривенное введение лекарственных средств, легочные инфекции.

Диагностика основывается на определении высокого сосудистого сопротивления в легких, не снижающегося при использовании сосудорасширяющего средства (кислород, закись азота) у пациента с шунтирующим пороком сердца. Инвазивная диагностика применяется в случае, если результаты неинвазивной оценки предполагают возможность хирургической коррекции порока.

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторная диагностика : последствия гипоксемии; сатурация кислорода в крови обычно <90 %.

2. ЭКГ : признаки увеличения правого предсердия, гипертрофии и перегрузки правого желудочка, неполная блокада ПНПГ (при межпредсердном дефекте).

3. РГ органов грудной полости : тень сердца может быть разного размера в зависимости от основного порока и стадии изменений в сосудистом русле легких, периферический легочный рисунок обедненный, возможно расширение сосудов в корнях легких.

4. Эхокардиография : гипертрофия правого желудочка, другие изменения в зависимости от выраженности синдрома, например, недостаточность предсердно-желудочковых клапанов; чреспищеводное исследование может выявить тромбоз проксимальных сегментов легочных артерий.

1) ежегодная вакцинация против гриппа, против пневмококков каждые 5 лет;

2) обращайте внимание на симптомы кровотечения;

3) интенсивное лечение воспалительных состояний;

4) избегание обезвоживания, чрезмерных физических нагрузок, пребывания на больших высотах над уровнем моря; прекращение табакокурения;

5) консультация кардиолога при каких-либо проблемах со здоровьем.

2. Лечение синдрома повышенной вязкости крови: если Ht >65 %, после исключения дефицита железа и обезвоживания → кровопускание 250–500 мл в течение 30–45 мин и трансфузия такого же объема 0,9 % NaCl.

3. Лечение кровохарканья : обычно не является нужным; при угрожающих жизни состояниях (разрыв аорто-легочной коллатерали, легочной артерии или артериолы) → чрескожная эмболизация или оперативное вмешательство.

Л. Ф. Коноплева, д. м. н., профессор,
Национальный медицинский университет им. А.А. Богомольца, г. Киев

Эпидемиология врожденных пороков сердца и синдрома Эйзенменгера у взрослых

Врожденные пороки сердца (ВПС) возникают в результате нарушения эмбрионального развития сердечно-сосудистой системы (ССС). Причиной могут быть точечные генные изменения либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК.
Точных данных о распространенности ВПС среди взрослых пациентов недостаточно. Среди новорожденных они встречаются в 1% случаев. У взрослых удельный вес ВПС по отношению ко всем заболеваниям ССС составляет 1%, а в популяции – 0,25%, что связано с ранней смертностью пациентов с ВПС из-за тяжести порока, а также с успешной хирургической коррекцией последнего (Е.Н. Амосова, 1998). В настоящее время значительно улучшилась выживаемость таких больных вследствие своевременного хирургического лечения порока, поэтому количество пациентов с ВПС постоянно увеличивается. Кроме того, некоторые пороки, например, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), коарктация аорты, синдром Эбштейна, могут быть впервые диагностированы уже в зрелом возрасте. Известны случаи выявления ВПС даже у пожилых больных. В 2000 г. на 1 млн населения приходилось 2800 взрос­лых пациентов с ВПС.
Около половины всех ВПС составляют пороки с увеличенным кровотоком в малом круге кровообращения (МКК): открытый артериальный проток (ОАП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и ДМПП, дефект аортолегочной перегородки, откры­тый атриовентрикулярный канал и др.
Наиболее тяжелым осложнением ВПС с увеличенным легочным кровотоком является легочная артериальная гипертензия (ЛAГ) со склеротическими изменениями в сосудах легких, приводящими к неоперабельности пациентов вследствие развития синдрома Эйзенменгера (СЭ). До настоящего времени термин «синдром Эйзен­менгера», предложенный P. Wood (1958), используется в случаях выраженной легочной гипертензии (ЛГ) и резкого повышения легочного сосу­дистого сопротивления (ЛСС) у больных с ВПС и наличием патологического сообщения между большим кругом кровообращения (БКК) и МКК, которое приводит к возникновению перекрестного и право-левого сброса, то есть веноартериального сброса крови, и появлению цианоза.
В зависимости от времени развития тяжелых изменений в сосудах МКК можно выделить 3 категории пациентов.
Первая категория – больные с эмбрионально-гиперпластической ЛАГ. В этих случаях сохраняется эмбриональное строение легочных сосудов. Впервые мнение о врожденном характере ЛАГ высказал Edwards (1950). Данную форму ЛАГ некоторые авторы называют «врожденный комплекс Эйзенменгера», или «идиопатическая ЛАГ (ИЛАГ) + врожденный порок сердца».

Вторая категория – пациенты, у которых в силу индивидуальных особенностей или под влиянием еще неизвестных причин, в очень раннем возрасте, иногда до 1-2 лет, начинают разви­ваться тяжелые склеротические изменения в легочных сосудах (раннее развитие склероза).

В формировании приобретенной ЛГ выделяют 2 стадии. Вначале, на фоне перепол­нения МКК развивается умеренная ЛГ с повышением дав­ления в легочной артерии (ЛА) не выше 50-55 мм рт. ст. при нормальном ЛСС. Это так называемая гиперволемическая форма ЛГ, развитие которой ассоциируется с несоответствием емкости сосудистого русла легких объему крови в нем. Затем присоединяются спазм и ремоделирование легочных сосудов, что приводит к увеличению ЛСС и дальнейшему повышению давления в ЛА. Указанные изменения в сосудах до определенного мо­мента могут быть обратимыми, что можно доказать, применяя фармакологические пробы – с простациклином, оксидом азота, вдыханием 100% кислорода. В даль­нейшем, при продолжающемся на протяжении многих лет шунтировании крови слева направо, вслед­ствие высокого давления в ЛА и увеличенного легочного кровотока развиваются прогресси­рующие морфологические изменения в микрососудах легких: гипертрофия средней оболочки, пролиферация интимы и фиброз, результатом чего является облитерация легочных артериол и капилляров и увеличение ЛСС. Уровни ЛСС и легочного артериального давления (АД) приближаются к уровням системного сосудистого сопротивления и системного АД, иногда превышая его, особенно при фи­зической нагрузке. Проис­хо­дит изменение направления шунтирования. Данная стадия развития порока называется реакцией или СЭ. В 1897 году Victor Eisenmenger описал анатомию и клинику указанного синдрома. Он наблюдал пациента, которого с младенчества беспокоили цианоз и одышка, и который умер в 32 года от мас­сивного кровохарканья. Только 60 лет спустя Wood (1958) дал определение этому клиническому синдрому, назвав его именем первооткрывателя.

Классификация ВПС с увеличенным легочным кровотоком
А. Шунт крови на уровне предсердий.

1. ДМПП:
– вторичный;
– первичный.
2. ДМПП в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия – синдром Лютембаше.
3. Частичное аномальное впадение легочных вен.
4. Полное аномальное впадение легочных вен.
Б. Шунт крови на уровне желудочков.
1. ДМЖП:
– в мышечной части перегородки – болезнь Толочинова-Роже;
– в мембранозной части перегородки.
2. ДМЖП в сочетании с недостаточностью клапана аорты.
3. ДМЖП, сопровождающийся сбросом крови из левого желудочка (ЛЖ) в правый желудочек (ПЖ).
4. Единственный желудочек.
В. Сброс крови из основания аорты в правые отделы сердца.
1. Разрыв аневризмы синуса Валь­сальвы.
2. Коронарная артериовенозная фистула.
3. Отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола.
Г. Сброс крови на аортопульмональном уровне.
1. Аортопульмональный свищ.
2. ОАП.
Д. Шунтирование крови на нескольких уровнях.
1. Полный общий атриовентрикулярный канал.
2. Сочетание ДМЖП и ДМПП.
3. Сочетание ДМЖП и ОАП.
В настоящее время клинические состояния с наличием ЛГ классифицируют на 6 групп в зависимости от патологических и патофизиологических особенностей, прогноза и подхода к лечению.
Классификация ЛГ при ВПС рассматривается в рамках заболеваний первой клинической группы – «легочная артериальная гипертензия» (Nize, 2013).
В современной классификации ВПС с ЛАГ учитываются как клинические, так и анатомо-физиологические аспекты).

Клиническая классификация ВПС и ЛАГ (Рекомендации Европейского общества кардиологов (2010) по ведению взрослых пациентов с ВПС)

– Синдром Эйзенменгера.
– Патологические изменения с умеренным или значительным объемом шунта с выраженной ЛАГ, однако без изменения направления шунта (без цианоза).
– Незначительные дефекты с ЛАГ (клиническая картина подобна таковой при ИЛАГ).
– ЛАГ после коррекции ВПС, которая сохраняется или рецидивировала.
Для оценки степени ЛГ при всех ее формах используют рекомендации ВОЗ (2009) с выделением 3 степеней повышения давления в ЛА:
I. Легкая степень – 25-45 мм рт. ст.
II. Средняя степень – 46-65 мм рт. ст.
III. Выраженная степень – >65 мм рт. ст.
Соответственно функциональным классам (ФК) сердечной недостаточности (СН) экспертами ВОЗ (1998) была предложена функциональная классификация ЛГ:
I ФК – нет значимого ограничения привычной физической активности, обычная активность не вызывает увеличения одышки, слабости, боли в грудной клетке, пресинкопе (бессимптомная ЛГ);
II ФК – умеренное уменьшение физической активности: в покое дискомфорта нет, однако обычный уровень активности вызывает появление умеренных симптомов (одышки, слабости, боли в грудной клетке, пресинкопе);
III ФК – значительное снижение физической активности: в покое дискомфорта нет, но менее чем обычный уровень активности вызывает появление умеренных симптомов (одышки, слабости, боли в грудной клетке, пресинкопе);
IV ФК – одышка и/или слабость в покое: выраженность симптомов увеличивается при минимальной нагрузке, отмечается неспособность выполнять любую физическую нагрузку, могут присутствовать признаки правожелудочковой недостаточности.
Ниже приведены примеры диагнозов в соответствии с современной клинической классификацией ВПС.
ЛАГ, ассоциированная с ВПС (ДМЖП), III степени, СЭ, СН III ФК по NYHA (Нью-Йоркская ассоциация сердца), с сохраненной фракцией выброса (ФВ).
ЛАГ, ассоциированная с ВПС (вторичный ДМПП), II степени, СН II ФК по NYHA.
ЛАГ после коррекции ВПС (ОАП, 2001 г.) III степени, СЭ, СН II ФК по NYHA.
ВПС, ДМПП. СН 0-I, I ФК по NYHA.

Механизмы развития ЛАГ и СЭ при ВПС с увеличенным кровотоком до настоящего времени не изучены. Неясным остается и ответ на вопрос, почему иногда при одинаковой величине сброса крови слева направо не всегда развивается склеротическая форма ЛАГ – СЭ. Известно, что при одной и той же величине артерио-венозного шунта ЛАГ часто встречается при ОАП и ДМЖП, редко – при ДМПП. Это свидетельствует о различных механизмах развития ЛГ при указанных пороках. На основании известных на сегодняшний день данных о роли эндотелия в регуляции сосудистого сопротивления можно представить механизм развития СЭ при ВПС таким образом: при дефектах и шунтировании слева направо сосудистая сеть ЛА подвергается раздражению увеличенным кровотоком и повышенным давлением, что и приводит к прогрессирующим морфологическим изменениям в микрососудах. Значение эндотелин-1 (ЭТ-1) индуцированной вазоконстрикции в патогенезе ЛАГ при ВПС с гиперволемией подтверждено, в том числе экспериментально. Повышенные концентрации ЭТ-1 регистрируются у пациентов с ВПС с высоким легочным давлением, увеличенным легочным потоком крови и ЛСС. Существуют данные о том, что уровни ЭТ-1 и NO (эндотелий-релаксирующего фактора) у пациентов с ВПС, которые не сопровождаются повышением АД в системе ЛА, существенно не отличаются от контроля. Повышение давления в ЛА к невысоким (30-50 мм рт. ст.) и высоким (>50 мм рт. ст.) значениям сопровождается прогрессирующим возрастанием концентрации ЭТ-1 и снижением уровня NO. Под­твер­ждается не только роль ЭТ-1 в механизмах вазоспазма при формировании ЛАГ, но и участие данного биологического активного вещества в более поздних, необратимых органических изменениях легочных сосудов. Доказанным является влияние ЭТ-1 на пролиферацию клеток интимы, гладкомышечных клеток сосудов и гипертрофию кардиомиоцитов.
У экспериментальных животных в таких условиях стимулируется продукция факторов роста (инсулиноподобный фактор роста и фактор роста и преобразования), которые могут быть ответственными за гипертрофию медии, быстрое увеличение клеток интимы, прогрессирующую окклюзию и запустение мелких артерий. Этому способствует повышение в плазме уровня тромбоксана В2 у пациентов с СЭ. То есть основными факторами патогенеза СЭ у больных с ВПС являются дисфункция эндотелия и/или активация тромбоцитов.
Предполагается, что важную роль в патогенезе СЭ при ВПС могут играть генетические дефекты функции эндотелия и калие­вых каналов. Гемодинамические изменения в ЛА, ассоциированные с напряжением стенки сосудов, в свою очередь способны вызвать нарушение функции и структуры сосудистого эндотелия и связанные с ним тромбоз in situ, ангионеогенез и клеточный апоптоз.
Особая роль в индукции сосудистого повреждения у пациентов с ВПС отводится противовоспалительным цитокинам – интерлейкинам (ИЛ): ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-8, фактору некроза опухоли-альфа, которые активно секретируются антигенпрезентирующими клетками и лимфоцитами, инфильтрирующими измененные сосуды, а также самими эндотелиоцитами.
Морфологические изменения. При ВПС обязательным является наличие гипертрофии камер сердца. После­до­ва­тель­ность гипертрофии ЛЖ и ПЖ, а также ее выраженность зависят от ряда факторов: величины артерио-венозного сброса, скорости и степени развития ЛГ и СЭ. Так, для пациентов с ДМЖП и ОАП характерной является гипертрофия ЛЖ на раннем этапе заболевания (І, ІІ стадии по В.И. Бура­ков­скому), иногда гипертрофия достигает 1,5-1,8 см и даже 2 см. В ІІІ стадии имеет место гипертрофия ЛЖ и ПЖ; при развитии СЭ гипертрофия ПЖ выражена преимущественно в выносящем тракте, что зависит от высокого сопротивления в сосудах легких.
При ДМПП нарушение кровообращения определяется сбросом крови слева направо на уровне предсердий. Избы­точ­ное количество крови в МКК сопровождается значительным расширением ПЖ, гипертрофия его стенки слабо выражена до тех пор, пока не развиваются склеротические изменения в системе ЛА. В случаях раннего развития СЭ при ВПС с увеличенным легочным кровотоком или врожденного СЭ признаки гипертрофии ПЖ выявляются в раннем детстве. Увеличение ПЖ приводит к относительной недостаточности трехстворчатого клапана и гипертрофии правого предсердия (ПП).

Сосудистое русло легких, которое в норме обладает большой резервной емкостью и низким сопротивлением, на увеличенный легочный кровоток отвечает сосудистой реакцией в виде повышения тонуса сосудов легких. На этапе до формирования СЭ отмечаются изменения как в венозных сосудах легких, так и в ар­те­ри­альных. На фоне длительной гипертензии в мышечных артериях прогрессирует разрастание интимы, сужающее просвет. В дальнейшем может развиться фиброз интимы и расширение артериол с появлением артерио-венозных анастомозов, клеточных скоплений в виде клубочков, ангиоматозных и кавернозных структур, иногда наблюдаются явления артериита. Существует прямая зависимость степени перестройки сосудистого русла легких от величины давления в ЛА и длительности заболевания. Наиболее полно стадийность ЛГ представлена в классификации D. Heath и J. Edwards (табл. 1) , разработанной на основе анализа морфологических изменений при обследовании 65 пациентов с ВПС. Важно отметить, что при изучении различных участков легких у одного и того же больного обнаруживаются изменения сосудов на разных стадиях, в том числе и на стадии вазоспазма, что открывает перспективы для лекарст­венной терапии таких пациентов.

Нарушение гемодинамики и клиническая диагностика при ВПС с увеличенным кровотоком

Дефект межпредсердной перегородки
Частота порока составляет 7-18% среди всех ВПС, а как часть других аномалий встречается в 30-50% случаев. ДМПП чаще, чем другие пороки, регистрируется среди взрослых. В 27% случаев порок осложняется ЛАГ, которая наблюдается в 2 раза чаще у пациентов старше 20 лет. Различают вторич­ный дефект, который располагается в области овального окна или в области впадения полых вен, в центральной части межпредсердной перегородки, и первичный ДМПП, который лока­лизуется в нижней части перегородки. При этом часто отмечается расщеп­ление створок митрального и даже трехстворчатого клапана, которое приводит к их недостаточности. Название «пер­вичный» и «вторичный» зависит от периода формирования первичной и вторичной межпред­сердной перегородки в эмбриональном периоде развития плода. В 92% случаев имеет ме­сто вторичный ДМПП.
В основе нарушения гемодинамики лежит сброс артериальной крови из левого предсердия (ЛП), величина которого определяется размерами дефекта и функциональным состоянием мио­карда. Такое направление сброса обусловлено:
1) большой диастолической податливостью ПЖ по сравнению с ЛЖ и меньшим сопротивлением сосудов МКК по сравнению с БКК;
2) разницей давления в предсердиях. При незначительных дефектах давление в ПП на 3-5 мм рт. ст. ниже, чем в ЛП. Однако этот фактор имеет второстепенное значение, так как при больших размерах дефекта давление в предсердиях практически одинаковое. Увеличенный легочный кровоток приводит к объемной диастолической перегрузке правых отделов сердца, увеличению легочного кровотока, который может в 3-6 раз превышать кро­воток в БКК, и уменьшению поступления крови в ЛЖ и аорту.
Несмотря на резко увеличенный легочный кровоток, у таких пациентов ЛСС остается неизменным, а давление в ЛА достигает всего 35-40 мм рт. ст. Значительное повышение давления в ЛА в связи с увеличением ЛСС при ДМПП встречается в более старшем возрасте, чем при ДМЖП и ОАП, и, по данным разных авторов, наблюдается в 5-27% случаев, хотя у многих больных, в том числе и у лиц пожилого возраста, высокое АД в ЛА может не наблюдаться.
J. Edwards классифицирует взрослых пациентов с ДМПП на 2 группы в зависимости от степени повышения давления в ЛА. К первой относятся больные с ЛГ средней степени, у которых среднее давление (СД) в ЛА достигает 40-80 мм рт. ст. Вторую группу составляют пациенты со значительным повышением давления в ЛА, кото­рое может быть равным или превышать системное давление. У таких больных развиваются необратимые склеротические изменения в сосудах легких, которые соответствуют IV-VI степени по Гису.
Диагностика ДМПП у взрослых представляет значительные трудности. Больные с этим пороком нередко длительное время находятся под наблюдением по поводу других заболеваний ССС или считаются здоровыми и направляются для обследования только после появления цианоза или одышки. При этом ­значительная часть пациентов находится уже в неоперабельном состоянии.
Клинику, течение и прогноз у больных с ДМПП определяет уровень давления в ЛА. Присоединение ЛАГ существенно изменяет проявление порока, служит ­серьезным основанием для оперативного лечения или, наоборот, делает операцию невозможной.
Наиболее часто больные жалуются на одышку и утомляемость при физической нагрузке. В покое жалоб нет, а у 8% пациентов они отсутствуют и при физической нагрузке. Возможны жалобы на боли в области сердца колющего характера, нарушение ритма сердца в виде фибрилляции предсердий (ФП) и приступов пароксизмальной тахикардии.
У 70% больных в анамнезе отмечаются перенесенные респираторные инфекции, пневмонии.
При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов, сердечный «горб» выявляется в 5% случаев, систолическое дрожание не определяется. Границы сердца расширены влево и вправо за счет гипертрофии ПЖ и ПП.
У всех пациентов при аускультации определяется интенсивный систолический шум с точкой максимального звучания во II межреберье слева у грудины (точка выслушивания ЛА). Этот шум не объясняется током крови из ЛП в ПП в связи с незначительным градиентом между ними. Он обусловлен относительным стенозом устья ЛА вследствие увеличенного кровотока через ЛА. У всех больных II тон над ЛА акцентирован, выслушивается его раздвоение или расщепление, не связанное с актом дыхания, что обусловлено удлинением периода изгнания из ПЖ, который выбрасывает увеличенный объем крови.
Аналогичные изменения наблюдаются и при фонокардиографическом (ФКГ) исследовании – фиксируется систолический шум, чаще всего низкоамплитудный. При большом лево-правом сбросе и высоком систолическом градиенте между ПЖ и ЛА он может быть высокоамплитудным и пансистолическим. II тон расщеплен или раздвоен, при этом амплитуда легочного компонента увеличена. Степень расщепления II тона находится в обратной зависимости от систолического давления в ЛА и ЛСС. У пациентов с первичным ДМПП систолический шум связан с недостаточностью митрального клапана и, как правило, с уменьшением амплитуды I тона, носит характер пансистолического или убывающего ко ІІ тону, выслушивается максимально на верхушке, проводится в подмышечную область.
На электрокардиографии (ЭКГ) выявляется отклонение электрической оси вправо при вторичном дефекте и влево – при первичном; признаки гипертрофии ПЖ и блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ), в 7% случаев наблюдается замедление атриовентрикулярной проводимости с удлиненным интервалом PQ, достигающим 0,24 с.
На рентгенограмме грудной клетки наблюдается усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла легких. Во фронтальной проекции отмечается увеличение тени сердца в поперечнике, больше вправо. «Талия» сердца сглажена вслед­ствие выбухания конуса и ствола ЛА. Атриовазальный угол смещен вверх. Неред­ко верхушка образована ПЖ. В первом косом положении ретрокардиальное пространство сужено в нижнем отделе за счет увеличенного ПП. Во втором косом положении отмечается выступание кпереди увеличенных правых отделов сердца. При вторичном ДМПП ЛП и ЛЖ не увеличены. Аорта узкая. У пациентов с первичным ДМПП отмечается также дилатация ЛЖ и ЛП.
На эхокардиографии (ЭхоКГ) определяется дилатация ЛА и ПЖ с парадоксальным движением межжелудочковой перегородки, увеличение ПП. Иногда можно выявить дефект в перегородке из субкостальной или парастернальной позиции либо на четырехкамерном апикальном изображении сердца. Он хорошо определяется с помощью допплер-ЭхоКГ. При этом выявляется флотация дефекта с потоком крови. Возможна визуализация диастолического дрожания трехстворчатого клапана, которое обусловлено турбулентным потоком через шунт, а иногда нарушением септальной створки (при первичном дефекте).
При катетеризации сердца для ДМПП характерно проведение катетера из ПП в ЛП, более высокое насыщение кислородом гемоглобина эритроцитов в крови ПП по сравнению с пробами из полых вен, повышение давления в ЛА.
При развитии СЭ основными жалобами пациентов становятся прогрессирующая одышка, выраженная слабость и снижение физической активности. Харак­тер­ным является нарушение ритма: экстрасистолия и ФП, которая на этой стадии заболевания встречается у практически 25% пациентов. Появляются симптомы, характерные для выраженной ЛГ любого другого происхождения (ИЛАГ, ДМЖП, ОАП в фазе СЭ): головокружение, обмороки при физической нагрузке, возможны боли в области сердца стенокардического характера, кровохарканье. При осмотре обращает на себя внимание цианоз центрального характера, формируются изменения пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». В прекардиальной области определяют усиленный правожелудочковый сердечный толчок и в ряде случаев – пульсацию ЛА. При выслушивании отмечается уменьшение звучности шумов, образующихся на клапане ЛА и трехстворчатом клапане, увеличивается акцент II тона над ЛА и уменьшается величина расщепления II тона, вплоть до его исчезновения, возникает протодиастолический шум относительной недостаточности клапана ЛА, определяется систолический шум изгнания. Границы сердца расширены влево и вправо.
При ЭКГ-исследовании у пациентов выявляется отклонение электрической оси вправо, часто БПНПГ (частичная или полная). У всех больных определяются признаки перегрузки и гипертрофии ПЖ. На выраженную гипертрофию миокарда ПЖ указывает высокий зубец R в V 1 (>7 мм), уменьшение зубца S и отношения R/S в этом же отведении ≥1. Выявляются высокие зубцы R в отведении aVR, уменьшение зубца R в отведении V 5 , отклонение электрической оси сердца вправо больше, чем на +110o, смещение вниз интервалов ST в правых грудных отведениях и глубокие (>5 мм) отрицательные зубцы T.
При рентгенографии у пациентов с ДМПП и выраженной ЛАГ отмечается резкое расширение корней легких, которые содержат круглые тени расширенных артериальных легочных ветвей. Одно­временно выявляется обеднение легочного рисунка в периферических отделах легких – симптом «ампутации» легочных сосудов. Наряду с расширением ствола ЛА часто встречается аневризма основного ствола и основных ветвей. Наличие указанного признака наряду с обеднением легочного рисунка на периферии всегда свидетельствует о высоком ЛСС и не­обратимых морфологических изменениях в артериальном русле легких.
На основании данных ЭхоКГ критерии неоперабельности пациентов установить не просто, поскольку признаки увеличения правых отделов наблюдаются у больных с ДМПП и без выраженных склеротических изменений в сосудах легких, к тому же направление тока крови через шунт справа налево выявляется значительно реже, чем у аналогичных пациентов с ОАП и ДМЖП. Уровень систолического давления в ЛА также не всегда соответствует степени склеротических изменений в сосудах легких. Для оценки степени указанных изменений используют разные показатели гемодинамики. Ряд авторов основное значение придают величине давления в ЛА, сбросу крови, общелегочному сопро­тивлению (ОЛС), сочетанию таких показателей, как давление в ЛА и ОЛС в соотношении с системным давлением и общим периферическим сопротивлением (ОПС). Некоторые исследователи используют все три основных показателя гемодинамики МКК: давление в ЛА, объем сброса крови и отношение ОЛС к ОПС. При оценке операбельности определенное значение придается признакам СН. В.А. Бухарин и Т.М. Чачава для этой цели предлагают выделение стадий в клиническом течении порока и степеней ОЛС. На основании клинического течения порока выделяют 5 стадий:
I стадия – бессимптомная, пациенты не предъявляют жалоб;
II стадия – начальных субъективных проявлений (одышка при физической нагрузке, утомляемость, возможны боли в области сердца);
III стадия – аритмическая, наряду с указанными симптомами имеются нарушения ритма сердца в виде экстрасистолий и ФП, возможно наличие ЭКГ-признаков дистрофических изменений миокарда;
IV стадия – нарушения кровообращения, признаки СН, в основном по БКК;
V стадия – терминальная, признаки выраженной СН: одышка и тахикардия в покое, значительное увеличение печени, отеки.
ОЛС оценивается по степени:
I степень – нормальное ОЛС (до 200 дин/с/см -5);
II степень – незначительное повышение ОЛС (200-400 дин/с/см -5);
III степень – умеренное повышение ОЛС (400-600 дин/с/см -5);
IV степень – выраженное повышение ОЛС (600-800 дин/с/см -5);
V степень – ОЛС >800 дин/с/см -5 .
При V степени артериовенозный сброс оказывается минимальным (<40% объема МКК), выявляется различный вено-
артериальный сброс. Четкой связи между выраженностью клинических признаков и ЛГ нет.
Особенности формирования СЭ и его позднего развития при ДМПП до конца не известны. Очевидно, что они не могут быть объяснены гемодинамическим фактором, так как при ДМПП отсутствует повы­шение давления в ЛП. При ДМПП не выявляется корреляции между величиной сброса крови и ЛГ. Повышение давления в ЛА происходит параллельно распространенности склеротических измене­ний легочных сосудов. Считается, что в развитии склероза легочных сосудов, кроме эндотелиальной дисфункции, играют роль врожденная патология сосудов легких и гемокоагуляционные факторы.
Особенности клиники и диагностики СЭ у пациентов с ДМПП проанализированы нами у 47 больных в фазе СЭ, из них 31 пациенту были проведены катетеризация сердца и ангиокардиография (АКГ). Возраст больных варьировал от 6 до 59 лет; 35 женщин и 12 мужчин в соотношении 2,9:1.
Сравнивая особенности течения СЭ при ОАП, ДМЖП и ДМПП, можно сделать заключение, что для пациентов с ДМПП и СЭ характерными являются более позднее развитие СЭ, менее высокое СД в ЛА, наличие непостоянного (19%) право-левого сброса в покое с отсутствием цианоза в 62,5% случаев и более высокий уровень SaO 2 . Диагноз СЭ у этих пациентов в условиях терапевтического стационара подтверждается на основании изменения направления внутрисердечного шунта справа налево со значительным снижением уровня SaO 2 после пробы с 6-минутной ходьбой (на 13,6%), так же, как и у больных с ДМЖП и ОАП.
Для диагностики ДМПП и определения времени развития необратимых изменений в сосудах легких, как и при всех ВПС с увеличенным кровотоком, имеет значение анамнез заболевания и его течение. Благодаря этому были выделены формы ЛАГ – врожденная и приобретенная.
У 18 пациентов с ДМПП уже с раннего детства была отмечена прогрессирующая одышка, признаки гипертрофии ПЖ с его систолической перегрузкой (дистрофические изменения). При кате­теризации была выявлена выраженная ЛГ (102,2±6,7 мм рт. ст. при системном давлении 107,4±2,0 мм рт. ст.). Сброс крови на предсердиях в покое составил 1,9±0,2 л/мин. Трое из этих пациентов были прооперированы. Результат операции неудовлетворительный, отмечено прогрессирование СН. Учитывая эти особенности и развитие СЭ в детском возрасте, следует полагать, что в данной группе больных имели место врожденные изменения сосудов легких (возможно, с сохранением фетального строения) с одновременным существованием ДМПП, то есть сочетание ВПС и ИЛАГ.

Клинический случай

Больная Г. , 12 лет. Ребенок рожден от 2-й беременности, родители молодые и здоровые. По линии отца у родственников были ВПС. У отца – резус-положительный фактор крови, у матери – резус-отрицательный. При рождении масса тела ребенка – 3500 г. Находясь на искусственном вскармливании, плохо прибавляла в весе. Отставала в физическом развитии. Впервые изменения со стороны сердца выявлены в 8 мес.
Жалуется на одышку при обычной нагрузке, которая сопровождается сердцебие­нием, обмороки, общую слабость. Общее состояние удовлетворительное, физическое развитие соответствует возрасту. Пальцы рук и ног обычные. Цианоз слабо выражен. Лицо митрального вида, сколиоз в грудном отделе позвоночника. АД 100/60 мм рт. ст., пульс 80 уд/мин, с единичными экстрасистолами. Выражена пульсация в прекардиальной области за счет ПЖ, в эпигастрии пульсация слабая. Границы сердца смещены влево и вправо на 1 см. Систо­ли­ческий шум с эпицентром во II межреберье слева, там же короткий протодиастолический шум. Акцент II тона над ЛА. В легких везикулярное дыхание. Отеков, увеличения печени не отмечено. ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ с систолической пере­грузкой.
При катетеризации в 10-летнем возрасте – давление в мм рт. ст.: капилляры – 12/10, ЛА – 105/60, ПЖ – 105/9, ПП – 9/5. Насы­ще­ние крови кислородом в верхней полой вене – 12,9 об%, в ПП – 14,3 об%. Сброс крови на предсердиях – 1,4 л/мин. Насы­ще­ние крови кислородом в бедренной артерии – 87%.

В данном случае имеет место врожденная форма ИЛАГ в сочетании с ДМПП. В пользу этого свидетельствует раннее появление клинических и гемодинамических признаков СЭ.
В части случаев причиной сброса крови из ЛП является открытое овальное окно. Известно, что анатомическое закрытие овального окна происходит в период от 2 мес до 2 лет. По данным ряда кардиологов и морфологов, открытое овальное окно встречается у 40% взрослых. В состоянии покоя оно не функционирует, однако в определенных условиях (тромбоэмболия ЛА – ТЭЛА, митральный стеноз, стеноз ЛА) овальное окно увеличивается и не прикрывается клапаном. Таким образом, возникают условия для сброса крови. При ЛАГ вследствие высокого давления в ПП происходит его дилатация, в связи с чем увеличивается и площадь овального окна, что является причиной вено-артериального сброса, особенно при нагрузке. Врожденная ЛАГ также может быть причиной незаращения овального окна, вследствие чего последнее становится механизмом компенсации у этих лиц.
Поэтому есть основания считать, что у части пациентов с врожденной формой ИЛАГ овальное окно остается открытым вследствие выраженной ЛАГ. Наличие его и даже небольшого ДМПП у таких больных не определяет клинические проявления и прогноз. Поэтому целесообразно у этой категории пациентов ставить на первое место диагноз ИЛАГ в сочетании с открытым овальным окном либо с ДМПП. Такой диа­гноз будет определять правильную тактику лечения этих больных.

Особенности гемодинамики и клинической диагностики СЭ при ОАП

В норме артериальный проток полностью облитерируется к концу 2-го месяца. ОАП – это постоянное сообщение проксимальной части левой ветви ЛА и нисходящей аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии. ОАП составляет 10-34% всех ВПС. Величина кровотока через артериальный проток зависит от соотношения давления и сопротивления в БКК и МКК, а также от поперечного сечения и длины протока. Из-за наличия градиента между аортой и ЛА часть крови из аорты поступает в ЛА, откуда она вновь попадает в ЛП и ЛЖ. В результате возникает переполнение кровью МКК. Вследствие этого к левым отделам поступает увеличенный объем крови, что приводит к диастолической перегрузке, увеличению работы ЛЖ и его дилатации, расширению восходящей аорты. Расширение ЛП и ЛЖ служит компенсаторным механизмом в ответ на увеличенный венозный возврат (механизм Франка-Старлинга). До­полнительный объем крови, который поступает в левые отделы сердца на первом этапе забо­левания, приводит к увеличению ударного выброса и гипертрофии ЛЖ. В дальнейшем давление в ЛА и аорте сравнивается.
ЛАГ и СЭ при данном пороке наблюдаются в 9-35% случаев. При изучении гемодинамики у пациентов с ОАП не выявляется зависимости между величиной давления в ЛА и сбросом крови через проток. При одинаковом давлении в МКК сброс крови отличается в зависимости от величины ОЛС. С уменьшением легочного кровотока уменьшается перегрузка ЛП, «легочно-капиллярное» давление становится нормальным. Повышается ЛСС, которое в ряде случаев достигает сопротивления БКК. И если на первом этапе заболевания шунтирование крови направлено слева направо, то на этапе равных давлений в аорте и ЛА ток крови становится перекрестным, что приводит к увеличению работы ПЖ и его гипертрофии. В дальнейшем ток крови приобретает обратный характер – формируется клиническая картина СЭ.
Нагрузка на ПЖ остается нормальной до тех пор, пока не начнет повышаться давление в ЛА. Сброс крови более 50% минутного объема МКК уже приводит к незначительному или умеренному повышению давления в ЛА. При коротком и широком протоке сопротивление току крови небольшое, и давление в ЛА повышается значительно, иногда достигая аортального. При нормальном ЛСС длительно сохраняется большой сброс крови слева направо (артериовенозный). Известно, что ЛА и ее ветви способны настолько приспосабливаться к увеличенному объему крови, что даже повышение кровотока в 2-3 раза в МКК не приводит к увеличению давления в ЛА. При повышении ЛСС величина лево-правого сброса уменьшается вплоть до возникновения перекрестного, а затем и обратного, – формируется СЭ. Повышение АД в ЛА и ЛСС приводит к увеличению нагрузки на ПЖ, возникает его систолическая перегрузка.
В течении порока выделяют 3 фазы (В.И. Бураковский и соавт., 1975):
– I фаза – «первичной адаптации», которая наблюдается в младенческом периоде;
– II фаза – относительной компенсации, которая обычно наступает у детей старше 3 лет и характеризуется типичной клинической картиной порока;
– III фаза – развития вторичных не­обратимых изменений легочных сосудов. В этом периоде заболевания на первый план выступает клиника выраженной ЛАГ. ­Характерные для порока симптомы исчезают. Развивается типичная картина СЭ. Если ребенок переживает I фазу, во время которой у половины пациентов развивается СН, а у большинства возникают пневмонии и частые респираторные заболевания, то наступает II фаза, характеризующаяся наиболее благоприятным течением.
В этот период наблюдается классическая картина порока. Нередко субъективные признаки отсутствуют. Наиболее частыми жалобами являются сердцебиение, ощущения пульсации на шее и в голове, одышка при физической нагрузке, плохая переносимость физической нагрузки. Так как венозная кровь не попадает в аорту, ни цианоз, ни феномен «барабанных палочек» в этом периоде не наблюдаются. При объективном обследовании обращает на себя внимание бледность кожных покровов, связанная со спазмом периферических сосудов. При осмотре грудной клетки иногда имеют место выраженный кифосколиоз и деформация грудной клетки за счет сердечного горба.
При пальпации в области сердца определяется усиленный верхушечный толчок вследствие гипертрофии ЛЖ. Большое значение имеет выявление патогномоничного для порока систолодиастолического шу­ма во II-III межреберье слева от ­грудины, обусловленного поступлением крови из аорты в ЛА как во время систолы, так и диа­столы. Шум нарастает в конце диастолы. Интен­сивность шума зависит от ширины протока и градиента давления между аортой и ЛА. Этот шум часто сопровождается систолодиастолическим дрожанием, усиливается на выдохе и проводится на сосуды шеи. У большинства выслушивается акцент II тона и его расщепление. Характерными являются ускоренный и высокий пульс («celler et altus»), усиленная пульсация сонных артерий, увеличение пульсового АД вследствие снижения диастолического давления. Снижение ОПС является компенсаторным механизмом, облегчающим поступление крови на периферию при уменьшении минутного объема БКК из-за сброса крови в ЛА. В ряде случаев отмечается разница давления на верхних и нижних конечностях, которая является косвенным признаком величины сброса крови и компенсаторным механизмом, связанным с увеличением работы ЛЖ, существованием сброса крови и снижением давления в аорте.
При перкуссии определяется расширение границ сердца влево за счет увеличения ЛЖ.
Если сброс крови незначительный, ЭКГ может быть неизмененной. При большом сбросе крови слева направо и нормальном или незначительно повышенном давлении в МКК электрическая ось не отклонена. В 56% случаев выражены признаки гипертрофии ЛЖ. У 2-4% пациентов встречается неполная блокада левой ножки пучка Гиса и у 10% – атриовентрикулярная блокада I степени.
Рентгенологическая картина при ОАП и небольшом сбросе крови через проток не отличается от нормы. Характерными признаками для этого порока являются усиление легочного рисунка, выбухание ЛА, увеличение ЛП и ЛЖ, расширение восходящей аорты, усиленная пульсация ЛА.
На ЭКГ отмечаются признаки увеличения ЛЖ вследствие объемной перегрузки. С помощью допплер-ЭхоКГ-исследования часто удается диагностировать ОАП. Дав­ле­ние в ЛА может быть повышенным. При катетеризации удается провести катетер через проток из ЛА в аорту, установить уровень и направление сброса крови с помощью оксиметрии, измерить давление в ЛА и рассчитать ЛСС, визуализировать проток при АКГ.
При развитии СЭ клиническая картина ОАП изменяется. У пациентов основной жалобой становится одышка при нагрузке, появляются боли в области сердца, головокружения, цианоз. Цианоз вначале центральный, а при присоединении СН возникает и акроцианоз. Изменяется характер пульса и АД. Пульсация сонных артерий отсутствует. С развитием ЛГ сначала повышается диастолическое давление в ЛА, в связи с чем ток крови из аорты в ЛА в диастолу вначале снижается, а затем прекращается. Вместе с этим исчезает диастолический компонент систолодиастолического шума. Выслушивается только систолический шум над ЛА. Акцент II тона становится резким, исчезает его расщепление. Дрожа­ние не определяется. Систолический шум ослабевает. Может выслушиваться шум Грехема-Стилла, систолический шум изгнания. Таким образом, формируется «звуковая триада ЛГ» (Г.И. Кас­сирс­кий, 1972), что делает этот порок подобным ИЛАГ.
Наряду с эволюцией клиники наблюдается и динамика изменений на ЭКГ. На начальной стадии порока регистрируются признаки гипертрофии ЛЖ. В дальнейшем отмечается гипертрофия обоих желудочков, и, наконец, при право-левом сбросе – изолированная гипертрофия правых отделов сердца.
При рентгенографии наблюдается обеднение легочного рисунка по периферии, характерен центральный тип застоя в легких. Сердце незначительно увеличено за счет правых отделов, но может быть и нормальных размеров. Аневризматически выбухает дуга ЛА. Амплитуда пульсации ЛА превышает амплитуду пульсации аорты.