Порок сердца – это патология клапанов, которая приводит к нарушениям работы органов. Проблема развивается в период внутриутробного развития или может быть следствием перенесенных заболеваний. Пороки часто не проявляют себя годами, и человек узнает о них во время планового осмотра. Болезнь требует лечения, так как может стать причиной .

Что такое порок сердца и чем опасен

Пороками называют аномалии в строении и нарушения функций клапанов сердца, стенозы закрываемых ими отверстий, дефекты стенок и перегородок. Патологический процесс затрагивает один клапан или сразу несколько.

В связи с этими нарушениями клапан не выполняет свое предназначение, то есть, не полностью перекрывает отверстие, расположенное под ним. В результате этого во время сокращения кровь возвращается в сердечную камеру, из которой она только вышла. Это провоцирует застойные явления в камере, лежащей выше, и перегружает сердце.

Нижние камеры при этом заполняются кровью во время расслабления. Такое же состояние наблюдается при стенозе сосудов.

Постоянное переполнение камер нарушает ток крови. Благодаря своей пластичности сердце приспосабливается к такому состоянию. Чтобы справиться с нагрузкой, орган увеличивает толщину миокарда и объем камер.

Это состояние называют компенсированным пороком.

Сердечной мышце в таких условиях нужно больше питания. Поэтому возникает необходимость в усиленном кровотоке. Если кровоснабжение не усиливается, то миокарда слабнет, и развивается стадия декомпенсации.

Существуют разные пороки. В общем их насчитывают около ста видов.

Каждый представляет определенную опасность для здоровья человека. Болезнь практически всегда требует оперативного вмешательства, но каждый случай отличается индивидуальными особенностями.

Иногда оперативное вмешательство применяют для устранения . Существуют виды патологии, которые несмертельны, поэтому операцию откладывают на несколько лет.

Риск осложнений во время оперативного вмешательства особенно высок, если пациент новорожденный. На протяжении срока, на который отложили хирургические процедуры, больной должен принимать медикаменты.

Терапевтические процедуры позволяют облегчить работу сердца и улучшить самочувствие.

Виды

Пороки сердца делят на две большие группы. Они могут быть:

1. Врожденными. Их формирование происходит в период внутриутробного развития. Во время закладки органов и систем может произойти какой-то сбой под влиянием внешних и внутренних факторов. К внешним относят неблагоприятную экологическую ситуацию, вирусные и инфекционные болезни во время беременности, употребление некоторых препаратов, нездоровый образ жизни беременной. Отклонения могут быть связаны с гормональными изменениями, наследственной предрасположенностью.
2. Приобретенными. Они развиваются в любом возрасте под влиянием инфекционных и аутоиммунных заболеваний. В большинстве случаев дефект появляется при сифилисе, гипертонии, ишемии, ревматизме, атеросклерозе.

Также пороки бывают:

• простыми, когда изменения возникают в одном клапане;
• сложными, при которых сочетаются два и больше нарушений. Например, стеноз сочетается с клапанной недостаточностью;
• комбинированными. Они представлены в виде сложной комбинации нарушений, поразивших несколько клапанов или отверстий.

С учетом места, в котором они расположены, пороки бывают:

• митральными, аортальными, трикуспидальными, легочного клапана;
• перегородок между желудочками и предсердиями.

Чтобы полностью характеризовать патологии, их делят на:

1. Белые. При них венозная кровь не смешивается с артериальной, и ткани не страдают от недостатка кислорода.
2. Синие. Венозная кровь смешивается и забрасывается в артериальное русло. Это сопровождается выталкиванием крови недостаточно насыщенной кислородом, больной страдает от проявлений недостаточности сердца.

Также существует четыре степени развития пороков, которые выделяют в зависимости от особенностей нарушения кровообращения.

Приобретенные пороки

Патология часто заканчивается инвалидизацией или смертью в молодом возрасте. В большинстве случаев пороки вызываются ревматизмом. Причиной развития также могут быть атеросклеротические изменения, заражение сифилисом.

Структура сердца нарушается в результате затяжного сепсиса, травм и опухолей.

Чаще всего развиваются пороки клапанов. Люди в возрасте 30 лет обычно страдают митральной или трикуспидальной недостаточностью. Аортальная недостаточность в результате сифилиса возникает после 50 лет. Пороки при атеросклерозе поражают людей после 60 лет.

Клапанная недостаточность характеризуется частичным возвращением выброшенной во время сокращения крови, переполняет отдел сердца и вызывает застойные явления.

Если сужается сердечное отверстие, возникают такие же нарушения. Из-за узкого отверстия кровь проходит через сосуды и следующую камеру с большими трудностями, вызывая переполнение и растяжение.

Если ревматизм развивается быстро, в результате осложнений больной становится инвалидом.

При сифилисе, хроническом сепсисе, выраженном атеросклерозе клапаны уплотняются, и нарушается их подвижность, из-за этого створки закрываются не полностью и развивается недостаточность. Часть крови на выходе из левого желудочка возвращается назад, что сопровождается его расширением и утолщением мышц.

При тяжелой форме недостаточности кровообращения происходит развитие отека легких или .

У больного при этом бледнеет кожный покров, пульсируют сосуды шеи и в такт пульсации покачивается голова. Недостаточное поступление кислорода вызывает головные боли и головокружения, дискомфорт в области сердца.

Изменениям подвергаются и показатели артериального давления: систолические значения повышаются, а диастолические – снижаются.

Если недостаточность поразила трехстворчатый клапан, то к нему чаще всего присоединяются другие отклонения. Проблема чаще формируется в сочетании с митральным стенозом.

Особыми проявлениями проблемы считают отек и одутловатость лица, посинение кожи до пояса.

Каким будет прогноз при таких пороках, зависит от своевременности и правильности лечения поражений сердца. Самочувствие обычно ухудшается во время стрессов, в период беременности и физической активности.

Врожденные пороки

Порок сердца — это патология, которая может возникнуть во внутриутробном периоде. Они развиваются при нарушении процесса закладки органов в эмбриональном периоде. Точные причины, вызывающие патологию, еще не определили. Но определенное влияние оказывает наличие инфекционных заболеваний у женщин вроде гриппа, краснухи, сифилиса, вирусного гепатита.

Неправильное питание и дефицит витаминов, негативное влияние радиации также могут привести к сбоям в развитии. Чаще всего незаращивается боталловая протока, межжелудочковая и предсердная перегородка. В редких случаях сужается легочная артерия и перешеек аорты.

У небольшого процента детей встречается развитие изолированного порока.

Все эти патологии сопровождаются сложными комбинированными анатомическими изменениями в структуре сердца.

Если ребенок родился с пороком, то его кожа синеет, пальцы утолщаются на концах и приобретают сходство с барабанными палочками.

Причины этих изменений в недостаточном поступлении кислорода к тканям. Уровень смертности от этой патологии раньше был достаточно высоким. На сегодняшний день развитие кардиохирургии позволяет сохранить жизнь детям.

Боталлов проток отвечает за соединение артерии и аорты. Во внутриутробном периоде он остается в открытом виде, до родов этот проток закрывается. Но иногда этого не происходит, из-за чего кровь переливается из желудочка в желудочек, вызывая их увеличение в размерах.

Если отверстие большое, то клинические проявления будут ярко выраженными. Для лечения применяют хирургические методики, заключающиеся в прошивании протока и его полном закрытии.

Нарушение в строении межжелудочковой перегородки характеризуется наличием незаращенного двухсантиметрового отверстия.

Под влиянием большого давления левого желудочка кровь переходит в правую сторону, вызывает расширение правого желудочка и застойные процессы в легких.

В связи с компенсаторными механизмами происходит увеличение левого желудочка. Если пациент не ощущает никакого дискомфорта, то проблему можно обнаружить методом аускультации, который позволяет выявить шумы в сердце.

Для устранения проблемы проводят оперативное вмешательство, в ходе которого отверстие закрывают синтетическими материалами.

Дефекты перегородок между предсердиями встречаются в 20% случаев. Они часто составляют и.

В области между предсердиями наблюдается наличие овального отверстия, закрывающегося в детстве. Но его закрытие происходит не всегда.

С левой стороны отверстие прикрывает листок клапана и плотно прижимает его под влиянием высокого давления в этом участке сердца. Но если развивается митральный стеноз, происходит повышение давления в правой стороне и наблюдается проникновение крови с правой стороны в левую.

Для устранения проблемы применяют оперативные методы лечения. При наличии мелкого дефекта отверстие сшивают. Если оно большое, то для закрытия используют трансплантаты и протезные материалы.

Подобные аномалии в развитии сердца опасны вероятностью тромбоэмболии.

Для постановки диагноза используют рентген с применением контрастного вещества. Если вещество вводят в сердечную камеру, то оно распространяется открытыми протоками.

Наиболее тяжело проводить лечение, если у одного больного сочетаются сразу четыре и более пороков. Такое явление называют Тетрадой Фалло.

Чтобы устранить врожденные дефекты и предотвратить развитие их осложнений, лечение нужно проводить на начальных стадиях, не допуская декомпенсации.

На диспансерном наблюдении пациенты должны находиться для защиты от инфекционных заболеваний, контроля рациона и уровня физической активности.

Продолжительность жизни с пороками

Сколько живут с пороком сердца, интересует всех больных. Рассчитать точный срок довольно трудно. На дальнейший прогноз влияет множество факторов. Для прогнозирования последствий учитывают вид порока, тяжесть развития патологии, возраст больного, общее состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих патологий и другие особенности.

Наиболее тяжело организм переносит комбинированные пороки. Не менее отрицательно сказываются на здоровье и патологии соседних органов. Сердце тесно связано с легкими, печенью, кровеносной системой.

Поэтому при наличии патологических процессов в этих органах на благоприятный исход рассчитывать не приходится. Важно также учитывать, какой образ жизни ведет человек, его рацион, условия труда и быта, регулярность прогулок на свежем воздухе.

Тяжелее всего предсказать последствия врожденных пороков. Очень часто детям не удается прожить и несколько лет. Но с помощью достижений в кардиохирургии уровень смертности удалось снизить. Много людей живут с таким диагнозом десятки лет, если правильно относятся к своему здоровью, принимают медикаменты и соблюдают все рекомендации врача.

Каждый больной должен раз в полгода проходить обследование для оценки состояния сердца. Если будут выявлены нарушения, то срочно проведут хирургическое лечение.

Диагноз ВПС один из самых опасных для новорожденного. По данным ВОЗ это главная причина детской смертности, без операции погибает 75% грудничков. От всех сердечных патологий пороки составляют 25-30% в мировой статистике. Они снижают качество жизни и многие их формы требуют постоянного контроля врача и приема лекарств.

Что такое порок сердца

Этот диагноз описывает группу болезней, которые связаны с аномалиями строения клапанов, камер, крупных сосудов или миокарда. На фоне патологии нарушаются работа сердца и гемодинамика – движение крови в самом органе, большом и малом кругах кровообращения.

От степени тяжести этого состояния зависят срок и качество жизни пациента.

Классификация

По происхождению сердечные пороки делят на приобретенные и врожденные. Последние выявляются еще в первые 3 года жизни ребенка и развиваются из-за генных изменений, хромосомных мутаций. Приобретенные пороки часто затрагивают клапаны сердца, возникают после ревматизма, инфекций. Основная группа риска – лица 10-20 лет и после 50 лет. Патологию делят на виды и по другим признакам:

• Локализация: моноклапанные пороки или комбинированные (с поражением 2-х участков). Возможны сложные аномалии – с сужением сосуда.
• Функциональная форма: изолированные (стеноз или недостаточность) и сочетанные.
• Характер течения: бессимптомное, умеренное, тяжелое, терминальное.
• Изменения гемодинамики: «белые» пороки – артериальная и венозная кровь не смешиваются. «Синие» имеют противоположную картину и вызывают цианоз кожи из-за сильной гипоксии: кислородного голодания.

Опасность сердечных пороков

По данным медицинской статистики половина детей с врожденной патологией «бледного» типа в возрасте до года погибают от сильного сброса крови в МКК (малый круг кровообращения). При «синем» происходит деформация миокарда. Главная опасность сердечных пороков – смерть. Другие осложнения:

• бактериальный эндокардит;
• недостаточность левого или правого желудочка;
• тяжелые хронические пневмонии;
• легочная гипертензия;
• инфаркт миокарда;
• нарушение кровоснабжения головного мозга;
• одышечно-цианотические приступы.

Врожденный порок сердца

Эти аномалии строения органа появляются во внутриутробном периоде, симптомы возникают сразу после рождения и сопровождают человека всю жизнь. Патологии вызывают заброс крови в сосуды легких через отверстия между камерами или создают препятствия для кровотока. Встречаются эти пороки одиночно и в сочетаниях. Из 1000 малышей с дефектом сердца рождается 8.

Цианотического типа

При право-левом сбросе крови со смешением артериальной и венозной у пациента развивается ранняя гипоксия. Основной симптом – это синий оттенок кожи, особенно на кистях, лице. Организм запускает обходной кровоток, растет нагрузка на миокард и он со временем деформируется. Патология проявляется у ребенка в первые недели жизни, редко ее признаки впервые возникают у подростков. У плода аномалию выявляют в 1 триместре беременности. «Синие» пороки делят на 2 группы:

• С увеличенной нагрузкой на малый круг кровообращения – болезнь Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов.
• С уменьшением крови в МКК – тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, ложный общий артериальный ствол.

Пороки с артериовенозным сбросом

При таком дефекте строения сердца кровь уходит из левой половины в правую, дважды за круг попадает в легкие. Артериальная и венозная не смешиваются, гипоксия слабая, ткани и органы хорошо снабжаются кислородом. С возрастом нагрузка на малый круг снижается, но сосуды легких склерозируются и в них повышается давление. Самая частая патология (20% случаев ВПС) – дефекты перегородки желудочков. Другие пороки этой группы:

• правостороннее сердце;
• открытый артериальный проток;
• дефект межпредсердной перегородки.

С препятствием на пути выброса крови

В эту группу аномалий относят стеноз (сужение входа) легочной аорты, который развивается из-за дефекта клапанного кольца, опухоли. Патология приводит к инфаркту легкого. При стенозе до 30% качество жизни не меняется, а при сужении на 70% возникает сердечная недостаточность. Другой дефект – коарктация артерии: уменьшение просвета на перешейке. Он имеет 3 механизма развития:

• Кровь сбрасывается из легочного ствола через открытый артериальный проток в аорту, нагрузка на правый желудочек сердца возрастает.
• Артериальный проток закрыт, увеличен объем циркулирующей крови, усилена работа левого желудочка. В артериях нижней части туловища давление снижено, верхней – повышено. Гемодинамика в легочном круге неизмененная.
• Артериальный проток открыт, обходной кровоток слабо развит, есть высокий риск легочной гипертензии.

Приобретенный порок сердца

Патологию делят на виды по степени нарушения гемодинамики в органе. Легкая не оказывает на кровоток сильного влияния, почти не имеет симптомов. Средняя в 50% случаев вызывает сердечную недостаточность, тяжелая сильно ухудшает качество жизни и приводит к смерти. Другие способы деления аномалии на виды:

• По числу и месту поражения клапанов: изолированный и комбинированный, митральный, аортальный, трикуспидальный.
• По общей гемодинамике: компенсированный (работа сердца не нарушена), субкомпенсированный (нет недомоганий в покое), декомпенсированный (признаки сердечной недостаточности без нагрузок).
• По этиологии: ревматические пороки, атеросклеротические, сифилитические.
• По функциональной форме: простой (стеноз или недостаточность), комбинированный (оба варианта с поражением нескольких клапанов).

Стеноз атриовентрикулярного отверстия

При этом дефекте сердца створки клапана утолщаются, склеиваются и просвет сужается от 4-6 кв. см. до 1,5 кв. см. Замедляется процесс перехода крови из предсердия в желудочек, повышается давление в легочных венах, артериях. Пациенты жалуются на одышку, сухой кашель. Патология встречается одиночно и в сочетании со слабостью клапанов. Выделяют 2 вида этой аномалии:

• – предсердие расширяется, происходит его деформация, а левый желудочек атрофируется из-за снижения нагрузки на него. Развиваются застой в малом круге кровообращения, инфаркт легких. Патология опасна декомпенсацией сердца.
• Трикуспидальный стеноз – патология более редкая, встречается в сочетанных пороках. Движение крови в правое предсердие затрудняется, что приводит к ее застою в БКК (большой круг кровообращения), гипертрофии миокарда. Создается повышенная нагрузка на венозную систему и развиваются патологии печени.

Недостаточность клапана

При такой форме порока створки слабые, смыкаются не полностью, поэтому часть крови на каждом круге возвращается из желудочка в предсердие. Верхняя камера утолщается и расширяется, фиброзное кольцо растягивается. Развивается застой в сосудах, которые идут к сердцу от легких, и гипертензия. К патологии приводят изменения в клапанах или растяжение диаметра их отверстия. Такая недостаточность имеет 3 вида:

• Аортальная – полулунные створки сморщиваются и укорачиваются или распадаются и рубцуются. Долгое время нарушения кровотока компенсирует левый желудочек, постепенно возникает коронарная недостаточность на фоне гипертрофии миокарда. Систолическое давление повышается, диастолическое падает. Способность желудочка к сокращению снижается, развивается застой в МКК.
• Митральная (больше 50% случаев) – возникает при отрыве соединительных тканей или частей клапана. Выпячивается стенка левого желудочка, развивается застой крови в легких, их отек и смерть пациента. Порок митрального клапана долгое время протекает бессимптомно, кровоток почти не нарушен, другие органы не страдают.
• Трикуспидальная – вызывает выраженный застой в венозном кровообращении большого круга, приводит к отекам и асцитам (скопление жидкости в брюшной полости). Повышается давление в правом предсердии, синеют кожные покровы. Патология приводит к нарушениям работы почек, печени, органов ЖКТ.

Основные признаки аномалии

Симптомы порока сердца зависят от зоны поражения, формы патологии.

Основной признак – это шумы, которые выявляет врач при прослушивании. Пациент жалуется на боли в груди, слабость.

При врожденном пороке дети страдают от задержки развития. Новорожденные часто плачут, плохо едят. Другие симптомы этого вида патологии:

• частые респираторные инфекции;
• плохой набор массы, роста (у детей);
• цианоз (синюшность) ушей, губ, пальцев;
• бледность кожи;
• кардиальный синдром: усиленное сердцебиение, одышка, аритмия;
• потеря аппетита;
• частые обмороки;
• вялость.

«Бледная» форма порока может начать проявлять себя только у подростка, а признаки «синей» возникают уже у младенцев. Приобретенные сердечные дефекты выражаются одышкой при нагрузках, болями за грудиной, усиленным пульсом на шее. Другие симптомы:

• бледность кожи;
• кровохаркание;
• головокружение;
• усиленное сердцебиение;
• набухание шейных вен;
• головная боль;
• увеличение печени;
• отеки;
• нарушение сердечного ритма;
• быстрая утомляемость.

Причины возникновения дефектов в структуре сердца

К врожденной аномалии приводят хромосомные нарушения, мутации генов, экологические факторы и в 95% случаев они влияют на плод комплексно. Факторами риска являются образ жизни матери и болезни, которые она перенесла во время беременности. Особенно опасны инфекции на раннем сроке. Общий список причин:

• злоупотребление алкоголем, никотином;
• наркотическая зависимость;
• корь, краснуха, гепатит у беременной;
• наследственность;
• прием тератогенных препаратов при беременности;
• ионизирующее излучение;
• сахарный диабет;
• системная красная волчанка;
• перенесенные аборты.

Для приобретенного порока факторами риска выступают ожирение, диабет, сидячий образ жизни, проблемы с обменом веществ. Структуры сердца изменяются после высокой нагрузки на орган, инфекций. В 75% случаев патология развивается после ревматизма. Другие причины: сифилис, атеросклероз, сепсис, опухоли, травмы грудной клетки.

Диагностика

При осмотре кардиолог обращает внимание на цвет кожи пациента, зоны синюшности, жалобы в состоянии покоя и после нагрузок. Проводит аускультацию, чтобы оценить шумы, изменение тонов, определяет размеры печени пальпацией. После делают ЭКГ – базовая проверка оси сердца, размеров камер, аритмии. Для уточнения диагноза врачом назначается:

• суточное мониторирование ЭКГ (электрокардиограмма) – проверка ритма сердца, ишемии, скрытых нарушений проводимости;
• пробы с нагрузкой – для подтверждения артериальной недостаточности;
• фонокардиография – детальная оценка характера и зон сердечных шумов и тонов;
• рентгенограмма сердца – в 4-х проекциях, чтобы уточнить порок, подтвердить гипертрофию миокарда, оценить состояние малого круга кровообращения;
• эхокардиограмма – визуализирует дефекты клапанов, перегородок, локализацию и параметры сердца, сократительную способность миокарда;
• Эхокардиоскопия с допплерографией – оценивается направление кровотока, степень декомпенсации;
• МРТ сердца – для детального осмотра строения органа;
• анализы крови на сахар, холестерин, ревматоидные пробы – дополнительные лабораторные исследования для выявления причин приобретенной патологии.

Можно ли вылечить порок сердца

В большинстве случаев без операции не обойтись, особенно у детей с цианозной врожденной патологией. Это единственный действенный метод лечения. Если нет признаков сильной сердечной недостаточности, показано наблюдение кардиолога.

Как вспомогательную терапию назначают лекарства, диету, контроль нагрузок, режима труда и отдыха.

Особенности тактики для разных видов пороков:

• Декомпенсированные формы – хирургическое вмешательство: пластика, реконструкция, протезирование аномальных участков. После операции показаны дыхательная гимнастика, лечебная физкультура, лекарства для поддержания иммунитета и предупреждения рецидивов.
• Субкомпенсированные пороки – симптоматическая медикаментозная терапия: диуретики, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, кардиопротекторы. Антибиотики используют при септическом эндокардите. Аналогичную тактику применяют при невозможности провести операцию.
• Компенсированные формы – регулярное санаторно-курортное лечение, ограничение физических нагрузок, исключение тяжелого производственного труда. Уменьшение количества соли в рационе, ограничение объема жидкости, употребление источников калия – сухофрукты, картофель, бананы.

Методы лечения врожденных сердечных аномалий

Основной способ устранения ВПС у детей – операция на первом году жизни. После этого пациент проходит курс реабилитации, чтобы улучшить питание миокарда, предотвратить тромбоз, атеросклероз. Лекарства назначают на этом этапе и до операции, чтобы убрать симптомы аритмии, ишемии, отека легких. При врожденной патологии применяют такие техники:

• пластика или ушивание дефектов вертикальных перегородок между желудочками или предсердиями;
• комиссуротомия – разделение стеноза клапанов и установка имплантата;
• эндоваскулярная окклюзия – закрытие отверстий величиной до 4-х см в перегородке между предсердиями;
• баллонная дилатация – расширение суженных сосудов;
• иссечение стенозированного отверстия;
• разделение венозного кровотока и артериального – порок при этом не устраняют, а только улучшают гемодинамику, создавая систему анастомозов (соединений);
• пересадка сердца – если другие методы хирургического лечения не дают результата, у пациента высокий риск летального исхода.

Терапия приобретенных пороков сердца

Пациентам показано следить за режимом труда и отдыха, избегать высоких нагрузок, стрессов. Вопрос планирования беременности решают с врачом. Патология 1 степени требует только наблюдения. Лечение порока сердца проводят на 2 стадии и позднее, чтобы предотвратить рецидивы основной болезни, осложнения. Методы терапии:

• Медикаментозное лечение – устраняет нарушения кровообращения, улучшает общее состояние пациента. Назначаются бета-адреноблокаторы, сосудистые спазмолитики, диуретики. Лицам с дисфункцией митрального клапана рекомендованы миорелаксанты.
• Хирургическое вмешательство – показано пациентам старше 40 лет, при угрозе жизни. При патологиях клапанного аппарата выполняют комиссуротомию, а при стенозах – пластику суженного участка. При сочетанных пороках назначают протезирование.
• Санаторно-курортное лечение – вспомогательная терапия для профилактики осложнений.

Сколько живут с пороком сердца

Пациентам с приобретенной формой важно следовать советам врача, чтобы продлить срок жизни и повысить ее качество. Изменения в структурах сердца необратимы, человека спасет только операция. Врожденные пороки умеренной степени тяжести в 85% случаев после этого не угрожают жизни, но все зависит от формы аномалии:

• Клапанная недостаточность – с митральной без операции пациенты живут 5-10 лет, с аортальной – 6-10 лет, но при декомпенсации срок снижается до 3-х лет.
• Тетрада Фалло – тяжело поддается лечению, более 50% детей погибают во младенчестве. При других цианотических пороках срок жизни ребенка без хирургического вмешательства составляет 15-17 лет.
• Декомпенсированная форма порока – нарушается трудоспособность пациента, но если патология не прогрессирует, угрозы жизни нет.
• Компенсированная форма – прогноз благоприятный, но износ сердца выше, чем у здорового человека.
• Декомпенсированный порок с преобладанием митрального стеноза – самый неблагоприятный прогноз. Пациент погибает от тяжелых физических нагрузок, при отравлении, инфекции, беременности или родах.

Видео

Одна из частых проблем, которая возникает у новорожденных младенцев – это пороки сердца. Эти нарушения развития необходимо вовремя диагностировать и лечить. О том, как часто ставят диагноз «порок сердца», почему появляются такие нарушения и когда будущей матери стоит пройти обследование, рассказал профессор Филипп Дженти , руководитель секции ультразвуковой диагностики центра фетальной медицины в Нэшвилле (США), клинический консультант Philips по ультразвуковым исследованиям, признанный международный эксперт по фетальной эхокардиографии.\

Как часто у детей встречаются пороки развития сердца? Есть ли статистика по разным странам и конкретно по России?

В разных исследованиях частота развития пороков сердца варьируется от 4 до 50 случаев на тысячу живорожденных младенцев. Частотность наиболее распространенных разновидностей ишемической болезни сердца также сильно отличается от исследования к исследованию. Это частично объясняется различиями в диагностике новорожденных, частично - локальной вариативностью. Тяжелые патологии встречаются в среднем в шести случаях из тысячи. К сожалению, я не владею полной информацией о статистике заболеваний в России, поэтому не могу предоставить точные данные. Однако я успел заметить, что статистика по порокам сердца в разных странах примерно одинакова, но существует довольно заметная разница в диагностике и выявлении таких патологий. Например, в США, в Канаде и в других государствах такие исследования проводят узкие специалисты в области ультразвуковой сонографии. В России ситуация иная. Здесь такую диагностику проводят лечащие врачи.

В России, на мой взгляд, на развитие сердечных заболеваний может повлиять экология: у людей, которые живут в , риск сердечных заболеваний обычно выше, чем у людей, живущих в более естественной среде.

На какой стадии беременности проводится обследование?

Обычно такое обследование проводят в период с 18 по 22 неделю. На сегодняшний день были достигнуты определенные успехи в разработке инновационного ультразвукового оборудования, которое, мы надеемся, позволит проводить на более ранних сроках. Однако решение о дальнейших действиях в случае выявления патологии все равно обычно принимают в ходе второго триместра. Мы должны понимать, что на более ранних сроках сердце плода настолько мало, что порой очень сложно провести точную диагностику. К тому же, некоторые пороки сердца полностью проявляются и могут быть замечены лишь после первого триместра.

Что может спровоцировать порок развития сердца – плохая экология, наследственность, какие-то другие факторы? И как его можно предотвратить?

Все перечисленные факторы могут сыграть роль. Если одного из детей уже затронула болезнь, мать необходимо тщательнее обследовать при последующих беременностях. Также более пристального внимания требуют будущие матери с собственными кардиологическими заболеваниями. Существует множество причин, которые могут привести к развитию пороков сердца у ребенка. Среди них – употребление алкоголя или наркотических средств во время беременности, а также . Конечно, есть много сопутствующих факторов помимо курения, которые способствуют формированию патологий сердца, и эта привычка сама по себе не является основной причиной развития заболевания. Кроме рекомендации отказаться от вредных привычек, я советую также обратиться к наследственности, для того, чтобы в случае обнаружения патологий у родственников можно было понять, на что обратить особое внимание в период беременности.

Существуют ли показания, при которых женщине, вынашивающей ребенка, обязательно нужно пройти такое обследование (например, если у нее самой есть проблемы с сердцем)?

Безусловно. Я думаю, каждая женщина должна пройти скрининг на 18-22 неделе беременности. По крайней мере, это позволит избежать неожиданностей при рождении ребенка. Не каждую аномалию возможно диагностировать, но наиболее опасные из них будут обнаружены. Особенно стоит обязательно провериться тем будущим мамам, у которых есть сердечные заболевания. Конечно, это не значит, что если у женщины есть патологии сердца, то она обязательно родит ребенка со схожими проблемами, но такой риск, к сожалению, существует. Именно поэтому диагностика на ранних этапах беременности никогда не будет излишней. В некоторых случаях УЗИ сердца ребенка просто необходимо. Например, если у женщины ранее случился выкидыш. Кроме того, часто врачи проводят такую диагностику, если женщина болела в период беременности, принимала и другие препараты.

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать . Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведёт к инвалидности или даже к летальному исходу. Важно знать основные причины и симптомы, чтобы вовремя заметить развитие патологии.

В преимущественной части всех клинических ситуаций пороки сердца образуются у человека вследствие деформаций и аномалий аортального или митрального клапана, которые соединяют самые крупные сосуды в сердце. Многие люди, которые слышат такой страшный диагноз, сразу же задают вопрос – «Сколько живут с такими пороками?». Однозначного ответа на данный вопрос нет, так как все люди разные и разными бывают и клинические ситуации. Живут столько, сколько сможет работать их сердце после проведённого консервативного или оперативного лечения.

Классификация

В медицине все пороки сердца делят исходя из механизма их становления на: врождённые и приобретённые .

Приобретённый порок может сформироваться у человека из любой возрастной группы. Основной причиной его становления на сегодняшний день является , гипертоническая болезнь, . Такое заболевание возникает у людей трудоспособного и пожилого возраста. Более 50% всех клинических случаев - это поражение митрального клапана и только около 20% - полулунного. Также встречаются следующие виды аномалий:

• пролабирование. Клапан сильно выпячивается или набухает, при этом створки выворачиваются в сердечную полость;
• стеноз. Развивается вследствие поствоспалительных рубцовых сращений клапанных створок, которые значительно уменьшают просвет отверстия;
• недостаточность. Это состояние развивается вследствие склерозирования створок. Происходит их укорочение.

Сердечная недостаточность определяет собой такой клинический синдром, в рамках проявления которого происходит нарушение свойственной сердцу насосной функции. Сердечная недостаточность, симптомы которой могут проявляться самым различным образом, характеризуется и тем, что для нее свойственно постоянное прогрессирование, на фоне которого больные постепенно утрачивают адекватную трудоспособность, а также сталкиваются со значительным ухудшением качества своей жизни.

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых. Виды ВПС Причины Симптоматика Диагностика Лечение Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике. При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Лёгочная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью лёгочной системы поддерживать нормальный газовый состав крови, или же он стабилизируется за счёт сильного перенапряжения компенсаторных механизмов аппарата внешнего дыхания. Основа данного патологического процесса – нарушение газообмена в лёгочной системе. Из-за этого в тело человека не поступает требуемый объем кислорода, а уровень углекислого газа постоянно возрастает. Все это становится причиной кислородного голодания органов.

Порок сердца – это собирательное название для целого ряда заболеваний, которые связаны с неправильным положением сердца, его общим недоразвитием, либо с дефектами сердечных клапанов и/или аномальным сужением сосудов. Кровеносная система, как известно, работает в двух направлениях: артериальная кровь насыщена кислородом и при вдохе делает круг по сосудам, обогащая организм, а венозная на выдохе выносит оксид углерода и другие побочные продукты жизнедеятельности. Этот механизм приводится в движение сердечной мышцей, которая поделена на четыре камеры, где и происходит распределение крови. Клапаны изолируют эти камеры друг от друга, чтобы кровь не смешивалась. Всего таких заслонов в организме человека пять:

• аортальный клапан;
• трикуспидальный клапан;
• пульмональный клапан;
• евстахиева заслонка.

При врождённой недоразвитости клапанов или их деструктуризации вследствие болезни кровь беспрепятственно заполняет сердечные камеры, возвращаясь в тот «отсек», из которого только что вышла, нарушая круг кровообращения – вот, что такое порок сердца (он может обнаружиться и у малышей, и у взрослых).

Классификация

Пороки сердца классифицируются по местонахождению, степени тяжести, причинам возникновения и т. д. Они бывают:

• врождёнными – возникают при несформированности сердечной мышцы к моменту рождения ребёнка; к ним относятся: анатомические пороки развития, клеточно-тканевые нарушения метаболизма;
• приобретёнными в результате болезней: острая и хроническая ИБС, ревматические пороки сердца и т. д.

По причинам дисфункции выделяют:

• аномальное сужение артерий или вен;
• сужение аорты;
• несформированность сердца в целом или клапанов в отдельности;
• гипоплазию – в этом случае одна сторона сердца работает недостаточно интенсивно, и другая испытывает двойную нагрузку.

В зависимости от масштаба проблемы, различают:

• простые нарушения в одном из клапанов (митральный порок сердца, открытый артериальный проток и т. д.);
• сложные – сочетание слабости клапана с сужением сосуда (например, болезнь Лаутембахера);
• комбинированные – дисфункция целого ряда клапанов, самый яркий пример – тетрада Фалло.

Немаловажным в данной классификации является определение, насколько изменилось движение крови в ходе заболевания: чем медленнее движется по сосудам кровь, тем хуже. Последняя, 4-я стадия говорит о необратимых изменениях.

Кроме того, по движению крови различают:

• белые пороки – это когда артериальная кровь перемещается из левой половины сердца, где ей и положено находиться, в правую и дважды за один круг попадает в лёгкие для обогащения кислородом. Визуально больной выглядит бледным, как при анемии;
• синие пороки – когда венозная кровь движется влево и попадает в артериальные сосуды.

Существует мнение, что приобретённые пороки проще вылечить, чем врождённые, но это не всегда закономерно. Например, открытый Боталлов проток у новорождённых быстро устраняют уколами или несложной операцией, тогда как затяжной ревматизм, переходящий в ревмокардит, чреват появлением ревматического порока сердца (ХРБС), который может поразить сразу несколько клапанов. Избавиться от такого рода нарушений намного сложнее.

Врождённые пороки сердца

К врождённым порокам сердца относятся такие заболевания, как:

1. ОАП – кровь дважды за один вдох попадает в лёгочную артерию для насыщения кислородом из-за функционирующего канальца между ней и главной артерией.
2. Болезнь Лаутембахера – слабость перегородки между предсердиями сочетается с узким отверстием, связывающим левые камеры сердца, что создаёт риск его разрыва.
3. Дефект предсердной перегородки вторичного типа – брешь вверху перегородки.
4. Дефект предсердной перегородки первичного типа – брешь внизу перегородки.
5. Дефект межжелудочковой перегородки – слабая мембрана, не обеспечивающая должной изоляции желудочков.
6. Тетрада Фалло – врождённый дефект, при котором нарушена функциональность четырёх клапанов одновременно.
7. Комплекс Эйзенменгера – сочетание дисфункции межжелудочковой перегородки, неправильного расположения аорты и критического увеличения мышцы правого желудочка.
8. Аномалия Эбштейна – неправильное развитие трикуспидального клапана.
9. Стеноз (сужение входа) лёгочной артерии.
10. – сужение входа в главный сосуд, замедляющее попадание крови из лёгочной артерии.
11. Атрезия трёхстворчатого клапана – крови нет доступа из правого предсердия в желудочек, потому что между ними появляется перегородка.
12. Коарктация аорты – сужение главного сосуда, замедляющее ток крови.
13. Аномалия соединения лёгочных вен – когда они впадают в правое предсердие вместо левого. Дефект может быть частичным или полным.
14. Транспозиция магистральных сосудов – неправильное местоположение аорты относительно правого желудочка, а лёгочного ствола – относительно левого желудочка.
15. Болезнь Уля – отсутствие миокарда.

Приобретённый порок сердца

Практически все приобретённые пороки сердца провоцируются ревматизмом или протяжёнными во времени сердечно-сосудистыми заболеваниями. Это такие нарушения, как:

• стенозы или сужение клапанов, из-за чего замедляется кровоток;
• недостаточность клапанов – они слишком слабы, чтобы в нужный момент закрыться или открыться, поэтому кровь беспрепятственно попадает туда, откуда только что вышла.

Причины возникновения пороков

Врождённые пороки сердца возникают при следующих условиях:

• генетическая предрасположенность;
• плохие условия среды, в которой формируется эмбрион (болезнь матери, её злоупотребление алкоголем, проживание в высокогорной местности, радиоактивное поражение и пр.)

Пороки сердца могут передаваться не только от матери или отца, но и из предыдущих поколений. Чаще всего от подобных дефектов страдают девочки. Наличие родственников с кардиологическими проблемами беспокоит родителей, ждущих малыша, и заставляет опасаться: не передается ли приобретённый порок сердца по наследству. К счастью, это невозможно.

Приобретённые пороки сердца возникают почти во всех случаях от ревматизма, реже от таких причин, как:

• травма;
• заражение бледной трепонемой;
• гипертония;

Симптомы порока сердца

Признаки врождённого порока сердца

Симптомы врождённого порока зависят от его вида и стадии. Бывают случаи, когда он совершенно незаметен в младенчестве, а с возрастом начинает всерьёз беспокоить. Обратите внимание на такие признаки, как:

• вялый сосательный рефлекс или нарушение дыхания при сосании груди, бутылочки;
• бледность или посинение конечностей, области вокруг рта (особенно заметно при крике, плаче, глубоких вдохах, икоте);
• обмороки;
• нежелание есть;
• усталость;
• постоянный кашель;
• склонность к простудным заболеваниям, гриппу, бронхиту, ангине;
• худоба;
• сбой сердечного и дыхательного ритмов.

Симптомы приобретённой формы

Приобретённый порок сердца имеет следующие симптомы:

• постоянная усталость;
• боль в висках;
• затруднённое дыхание;
• боли в сердце;
• осипший голос и «лающий» кашель (иногда даже врачи ошибочно принимают этот симптом за признак развивающегося бронхита и неправильно назначают лечение);
• посинение конечностей при малейшей дыхательной нагрузке;
• высокое артериальное давление;
• выраженность рисунка вен.

Если вы находитесь в группе риска, болеете ревматизмом, или получили травму, отнеситесь к этим признакам очень внимательно.

Диагностика

Международная классификация болезней (МКБ 10) присваивает врождённым порокам сердца код Q24, а приобретённым – I 00-35.

Некоторые врождённые пороки сердца выявляются ещё при беременности, благодаря УЗИ. Есть и такие, которые обнаруживают себя в более позднем возрасте. При подозрении на порок сердца врач предпринимает следующее:

• выслушивает жалобы больного, либо родителей (если речь идёт о младенце);
• оценивает его внешний вид (отёк пальцев на руках, бледность или посинение кожи, «сердечный горб» – деформация грудной клетки – всё это может свидетельствовать о заболевании);
• слушает сердце с помощью стетоскопа;
• простукивает грудную клетку пальцами, стараясь определить местоположение сердца и его объёмы.

Когда проблема установлена, диагноз уточняют с помощью:

• рентгена;
• электрокардиограммы;
• анализа внутренних жидкостей.

Лечение

При пороке сердца лечение назначается сугубо индивидуально, сообразно развитию дефекта и состоянию организма. Часто предлагаются операции или препараты, существенно облегчающие симптоматику, блокирующие приступы и продлевающие жизнь пациента:

• магний и калий;
• гликозиды;
• витаминно-минеральные комплексы;
• лекарства, разжижающие кровь;
• препараты, выводящие из организма лишнюю жидкость.

Этот список может быть дополнен или, наоборот, сокращён. Часто требуется поддержка в виде специальной диеты, регулярных прогулок, исключения какого-либо вида деятельности, снижения физических нагрузок, периодического отдыха в санаториях, народных средств.

Большую проблему представляет кислородное голодание, возникающее у людей с пороками сердца. Чтобы предотвратить это, необходимо периодически проходить лечение в кардиоцентрах, употреблять кислородные коктейли, приобрести специальный ингалятор.

Народные средства

Стабилизировать состояние и укрепить сердце помогут народные средства, которые принимают параллельно с назначенным лечением, а также для профилактики приобретённых пороков.

Отвар боярышника

5 – 6 плодов сварите в течение 20 минут в 0,5 л. воды. После процеживания и остывания можно пить по мере возникновения жажды. Конечно, такое питьё вскоре надоедает, тогда можно обратиться к боярышниковому варенью или протёртым ягодам.

Настой ландыша

Столовую ложку цветков ландыша заливают кипятком и ждут 30 мин. Для точного дозирования возьмите мерную ложечку или шприц и отмерьте 25 мг. Пейте три раза в день в указанном количестве.

Операция

Оперативное вмешательство избавляет от порока сердца раз и навсегда. Степень сложности операции зависит от типа порока и его стадии. Например, при открытом аортальном протоке в грудной клетке делают небольшое отверстие и специальным приспособлением смыкают каналец.

Дефекты клапанов требуют более серьёзных манипуляций: целенаправленной остановки сердца, внедрения протезов, реанимационных мероприятий.

Людям с множественными пороками сердца операция может быть жизненно необходима.

Прогноз и профилактика

Сколько живут с пороком сердца, невозможно сказать однозначно. Всё зависит от динамики развития заболевания, его выраженности, а также условий быта, питания больного, отсутствия стрессов, своевременного лечения.

Предвосхитить врождённый порок сердца достаточно тяжело, особенно, если он связан с генетикой. Профилактика приобретённого порока также не гарантирует, что вы сможете избежать проблем с сердцем. Тем не менее, можно снизить риск кардиологической дисфункции, если помнить о следующем:

• во время беременности стоит исключить из употребления алкоголь и табак;
• если вы живёте в высокогорной местности с разреженным воздухом, имеет смысл покинуть её до рождения малыша;
• близкородственные браки (между кузенами) увеличивают шансы получить сердечную патологию;
• дыхательная гимнастика в любой технике тренирует сердце, укрепляя его;
• заболевания, вызванные стрептококком, следует лечить немедленно, потому что они могут вызвать ревматический порок сердца;
• если имеется гипертония, недостаточно просто снижать давление по мере его нарастания – нужен целый комплекс мероприятий, которые назначает врач.