Колобома – в переводе с греческого языка – изувеченный, недостающая, отрезанная часть. Так называют дефект, при котором нет сегмента какой-либо структурной части глаза (оболочек, тканей).

Чаще является врождённой аномалией, при этом типично сочетание с различными пороками развития глаз, лица и других органов. Также возможно появление колобомы в течение жизни в результате патологических процессов.

Классификация патологии

Существует несколько классификаций, при которых существует колобома.

По времени возникновения:

• Врождённая аномалия – наиболее частый вариант. Может носить наследственный характер или возникнуть при воздействии на плод повреждающих факторов. При этом не происходит закрытия эмбриональной глазной щели и нарушается целостность глазных оболочек. Особенностью является сочетание с другими дефектами глаз и системными поражениями.
• Приобретённая колобома. При этом часть оболочки глаза удаляется оперативным путём, например, из-за опухоли, разрушается при травмах или заменяется рубцовой тканью после воспаления.

Аномалия может быть обнаружена в различных отделах глаза, поэтому различается по локализации:

• радужная оболочка (чаще всего);
• хориоидея (сосудистая оболочка глаза); часто встречается хориоретинальная колобома, при которой аномалия захватывает и сетчатку глаза;
• сетчатка;
• цилиарное (ресничное) тело;
• хрусталик (редко);
• стекловидное тело;
• зрительный нерв (редко);
• веки.

По распространённости:

• изолированная – затрагивает определённый отдел (радужка, нерв и т. д.);
• комбинированная – вовлечены несколько отделов глаза;
• проникающая (или полная) – затронуты все глазные оболочки;
• одно- или двусторонние дефекты (повреждены один или оба глаза).

По классическому описанию колобома бывает:

• типичные;
• атипичные (изъян глазной оболочки не укладывается в традиционное описание по характеру или локализации).

Симптомы заболевания

Признаки патологии многообразны и неспецифичны, могут наблюдаться при многих глазных заболеваниях. Жалобы и клиника определяются локализацией процесса и его обширностью. Основные симптомы следующие.

• Косметический дефект (веки, радужка) и связанные с ним эмоциональные реакции (раздражительность, депрессия, комплекс неполноценности).
• Непереносимость яркого освещения. Зрачковый сфинктер плохо регулирует поток света, проникающий в глаз. Появляется ослепляющий эффект (приобретённая колобома радужной оболочки).
• Нечёткость и ухудшение зрения.
• Сложно рассматривать близкие предметы. При аномалии цилиарного тела дефект заполнен соединительной тканью с включением хрящевых элементов. Нарушается аккомодация, так как повреждённое ресничное тело не регулирует кривизну хрусталика в адекватном объёме.
• Ощущение дискомфорта, сухости глаза при значительном дефекте век.
• Проявления при аномалиях хрусталика.

Диагностика

Колобома диагностируется для определения вида аномалии, назначения адекватного и своевременного лечения. Врач проводит офтальмологическое обследование, включающее ряд диагностических процедур.

Осмотр

Колобома радужки (иридоколобома) – отсутствует сегмент нормальной ткани в нижнем или нижне-носовом отделе радужной оболочки, изредка на обоих глазах.

Колобома имеет грушевидную, треугольную или щелевидную форму. При атипичной локализации может располагаться над зрачком.

При колобоме век наблюдается треугольный дефект, чаще в области нижнего века.

Проверка остроты зрения

• Зрение не страдает – при аномалии век, небольших изолированных врождённых дефектах радужки.
• Незначительно снижено – при врождённой аномалии радужки, небольших изъянах сосудистой оболочки.
• Резко снижено вплоть до слепоты – при обширных дефектах хориоидеи, поражении диска зрительного нерва.

Осмотр глазного дна

Поражение хориоидеи – видны светлые пятна с чёткими пигментированными границами. Возможно их распространение с захватом части диска зрительного нерва.

Аномалия зрительного нерва:

• диск несколько увеличен;
• не замкнут из-за наличия дефекта;
• в нижних отделах диска видны серые округлые углубления с чёткой границей.

Биомикроскопия

С помощью этого метода можно увидеть мелкие дефекты радужки и хрусталика.

Обнаруживаются помутнение хрусталика, углубления на нем, деформация контуров.

При поражении стекловидного тела дефект заполнен тяжами из соединительной ткани, содержащими сосуды.

Проверка реакции зрачков на свет

Метод помогает уточнить характер аномалии радужки.

• Врождённая – край дефекта ограничен сфинктером. Поэтому зрачок расширяется или сужается в зависимости от степени освещения, хотя и в меньшей степени, чем в норме.
• Приобретённая (посттравматическая, послеоперационная) – в месте дефекта сфинктер поврежден. Зрачковая реакция на свет отсутствует.

Периметрия (проверка полей зрения)

При этом поражении хориоидеи определяются скотомы (участки выпадения полей зрения) из-за нарушения кровоснабжения участка сетчатки.

Если наблюдаются аномалии зрительного нерва – слепое пятно расширено, возникают центральные скотомы.

Современные методы – МРТ, КТ и сканирования органов зрения

Уточняют локализацию и распространенность дефектов оболочек глаза, позволяет вести динамическое наблюдение.

МРТ головного мозга показанадля визуализации дефектов зрительных нервов и исключения объемных процессов.

При подозрении на врождённую колобому производится сбор анамнеза и осмотр родителей и близких родственников пациента.

Осложнения

При аномалии зрительного нерва возможны следующие осложнения:

• отслойка сетчатки;
• отёк, разрыв и расслоение сетчатки;
• субретинальная перипапиллярная неоваскулярная мембрана (разрастание капиллярной сети в зоне глазного дна, приводящая к снижению зрения);
• развитие миопии высокой степени и миопического астигматизма.

Колобома радужки – резкое снижение или потеря зрения со стороны больного глаза.

Профилактика осложнений

Чтобы данная патология не приводила к резкому снижению зрения и другим осложнениям, необходима ранняя диагностика. Также важное значение имеет своевременная коррекция зрения – раннее ношение очков или контактных линз. Пациент должен находиться под динамическим наблюдением окулиста для предотвращения прогрессирования процесса и развития осложнений.

Лечение

При незначительных дефектах радужки нужно носить солнцезащитные очки, тёмные контактные линзы с прозрачным центром, сетчатые, дымчатые очки. Это предотвратит эффект ослепления. Для маскировки косметического дефекта удобны цветные контактные линзы.

Во многих случаях показаны различные виды хирургического вмешательства:

• пластическая операция – колобома радужки больших размеров ликвидируется путём сшивания краёв радужной оболочки;
• фотокоагуляция и другие виды хирургического вмешательства – при осложненном поражении зрительного нерва;
• протезирование – дефектный хрусталик заменяется на интраокулярную линзу;
• коллагенопластика препятствует увеличению выпуклости глазного яблока, косвенно способствуя уменьшению размера аномалии;
• пластика век (блефаропластика) – при соответствующих дефектах.

При колобоме зрительного нерва и сосудистой оболочки пока нет методов эффективного воздействия, но ведутся активные научные разработки в этом направлении.

Колобома – серьёзная глазная патология, доставляющая массу зрительных и психологических проблем. Должна быть своевременно диагностирована, чтобы вовремя принять меры, не допустить развитие грозных осложнений. Накоплен богатый опыт оказания необходимой помощи, разработаны разнообразные способы лечения, в том числе щадящие и очень эффективные хирургические способы лечения этой аномалии органов зрения.

Румянцева Анна Григорьевна

Время на чтение: 4 минуты

А А

Колобома – дефект, затрагивающий разные части глаза (чаще это отсутствие части оболочки).

Обычно этот недуг проявляется с рождения и нередко идет в совокупности с такими пороками развития, как заячья губа, но не обязательно.

При колобоме глаза наблюдается повреждение тканей век, радужной оболочки, сетчатки, хрусталика или зрительного нерва.

Справка! Обычно в разных случаях проявляется недуг по-разному: это может быть опущение одного из элементов органа зрения или отсутствие одной из его частей (возможно, частичное), но каждый из таких случаев можно классифицировать либо как приобретенное, либо как врожденное заболевание.

Причины заболевания

Если речь идет о врожденной колобоме – дело в нарушении глаз эмбриона или их повреждение . Это может случиться по ряду внутренних факторов, но все они вызывают неправильное закрытие в глазном бокале зародышевой щели.

В результате будущий ребенок будет иметь неправильную структуру глаза.

Во время травм и увечий здоровый человек может также приобрести это заболевание, но некротические процессы в глазу будут связаны исключительно с воздействием внешних факторов.

Нередко причиной такого дефекта становится неудачная офтальмологическая операция (в частности, заболевание может возникнуть после иридэктомии (операция по лечению глаукомы).

Симптомы колобомы

В зависимости от участка глаза, пораженного заболеванием, симптоматика может сильно отличаться, но в целом для любого вида колобомы характерны такие признаки:

• ухудшение зрения и потеря четкости при попытке сфокусировать взгляд;
• плохая переносимость пациентом яркого освещения (в частности, из-за невозможности регулировать больным глазом проникающий в него поток света);
• нарушение аккомодационных механизмов;
• яркие проявления астигматизма .

Для разных видов заболевания также характерны собственные признаки и симптомы , которые могут проявляться не всегда или иметь разную степень выраженности.

Виды заболевания

Колобома глаза может проявляться на разных участках и элементах глаза , и в соответствии с этим заболевание будет носить свое название и иметь характерные для такого типа недуга внешние проявления.

Колобома радужки глаза

Это наиболее распространенный вид заболевания, при котором нарушается целостность радужной оболочки глаза .

Обратите внимание! При таком заболевании колобома обычно наблюдается в нижней части радужки, при этом дефекты могут быть как односторонними, так и двусторонними.

Колобома радужки глаза может быть врожденной или приобретенной .

И если в первом случае недуг возникает по причине влияния неблагоприятных внутренних факторов во время развития плода, то приобретенная форма всегда является следствием разных видов травм глаза.

Колобома хориоидеи

Хориоидея – это сосудистая оболочка глаза, расположенная по большей части внизу глазного яблока.

Обычно при таком виде колобомы проявляются и дефекты сетчатки , от состояния которой зависит, насколько сильно у пациента будет падать зрение.

В настоящее время полное излечение такого вида заболевания не представляется возможным.

Колобома хрусталика

Колобома хрусталика проявляется сходно с атигматизмом , так как при этом нарушении возникают участки с различным светопреломлением, в той области где не достает части хрусталика.

Встречается эта форма значительно реже других и может сопровождаться косоглазием .

Колобома зрительного нерва

При такой патологии изменяется форма соска нерва , и на этом участке можно наблюдать образование углублении или своеобразной выемки.

В большинстве случаев размеры самого образования превышают размеры нерва.

Колобома ресничного тела

Это сложное заболевание, которое не только невозможно обнаружить по прямым признакам, но и лечение также представляется бесперспективным .

Для справки! Диагностировать такую форму патологии можно только посредством (лазерное обследование сетчатки). Обычно при такой форме практически полностью отсутствуют или существенно ослабляются аккомодационные функции глаза.

Колобома века

В этом случае отсутствует определенная часть века, а на периферии заболевания ткани истонченные. Иногда при таком виде часть кожи века может срастаться со слизистой оболочкой глаза .

Обычно патология характерна для верхнего века и бывает как частичной, так и полной. В большинстве случаев заболеванию подвергается только одно веко, хотя бывают исключения.

Диагностика колобомы

Диагностика состоит из нескольких этапов, которые составляют сложный диагностический комплекс:

1. Сначала производится внешний осмотр глазного яблока, после чего выполняется проверка остроты зрения пациента . При небольших дефектах в виде слабовыраженной колобомы радужки падение зрения в большинстве случаев отсутствует или является незначительным. Небольшое снижение может наблюдаться при врожденной патологии, которая затрагивает еще и сосудистую оболочку. В случае, если зрение резко снижается и практически полностью пропадает – скорее всего, у пациента колобома хориоидеи или диска зрительного нерва .
2. При первичном диагностировании колобомы хориоидеи или зрительного нерва проводится осмотр глазного дна , на котором при таких болезнях проступают светлые пятна, имеющие четкие границы. Если заболевание затрагивает зрительный нерв – его диск может быть увеличен в размерах, а в его нижней части могут проступать округлые углубления серого цвета.
3. Некоторые дефекты радужной оболочки и хрусталика, характерные для колобомы, можно определить методом биомикроскопии. В случае наличия заболевания хрусталик будет иметь деформированные контуры и углубления , а если поражено стекловидное тело – специалист увидит волокнистые нити соединительной ткани.
4. Параллельно происходит проверка реакции глаза на свет . Обычно это помогает установить форму колобомы радужки: если реакция на свет отсутствует полностью — заболевание приобретенное, в случае, если зрачок хотя бы немного расширяется или сужается при попадании на него света – ставится диагноз «врожденная колобома радужки».
5. При колобоме хориоидеи проводится дополнительная проверка осей зрения , которая помогает установить, насколько сужено поле зрения пациента. В случае, если «слепые» участки затрагивают не только периферию, но и центр взгляда, диагностируется колобома зрительного нерва.
6. При помощи таких методов, как сканирование глаза, МРТ и КТ можно точно установить локализацию дефектов, если визуально сделать это невозможно.

При подозрении на врожденный вид заболевания помимо обследования самого пациента происходит обследование и осмотр близких родственников человека , чтобы подтвердить такое предположение происхождения заболевания.

Фото

Лечение заболевания

В зависимости от локализации и характера заболевания могут предприниматься разные методы лечения, но все они ориентированы на предотвращение распространения поражения на роговицу .

Медикаментозное лечение

Если удается установить врожденную колобому у новорожденного, могут применяться витаминизированные мази и мази-керапротекторы (последние служат для увлажнения роговицы, что усиливает ее защитные свойства).

Параллельно с этим в курс лечения входит использование антисептических мазей.

Важно! Обычно медикаментозное лечение применяется только в случае с маленькими детьми, и если при закрытом веке сквозь него не просвечивает склера глаза – хирургическое вмешательство производится на усмотрение родителей для достижения исключительно косметического эффекта.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство – единственный эффективный метод лечения , если ее размеры не слишком большие.

В таких случаях при колобоме века ее края срезаются и сшиваются в нужных участках.

При показаниях к операции такое лечение нужно проводить при первой возможности , в раннем возрасте, что позволит избежать таких последствий в будущем, как заворот и птоз век.

Если при закрытых веках область роговицы полностью ими не закрывается – необходима пересадка тканей с тела самого пациента.

Введение нерассасывающихся компонентов в веко

В последние годы проводятся эксперименты по введению в участок локализации колобомы нерассасывающихся компонентов .

Предполагается, что такие вещества, которые являются нейтральными и нетоксичными, позволят увеличивать толщину века без необходимости хирургического вмешательства .

Пока такой метод только проходит испытания, и говорить о возможности его широкого применения в ближайшем будущем нельзя.

Вне зависимости от вида и степени тяжести заболевания, своевременная операция всегда позволяет достичь необходимого косметического эффекта и предотвратить возникновение проблем со зрением у пациента.

Полезное видео

На видео вы увидите базальную колобому радужки:

Прогнозы лечения колобомы и меры профилактики

Насколько удачным будет лечение колобомы, в основном зависит от своевременной и правильной диагностики, которая позволит вовремя предотвратить развитие недуга.

При этом необходимо не только уделять внимание исправлению внешних дефектов патологии, но и проводить лечение зрения : учитывая, что при колобоме часто развивается астигматизм, нужно подобрать соответствующую корригирующую оптику , а сам пациент должен находиться под наблюдением офтальмолога и регулярно проходить осмотры, чтобы избежать развития болезни.

Вконтакте

– это полиэтиологическое заболевание, для которого характерно изолированное или комбинированное расщепление радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, зрительного нерва или века. Общими клиническими проявлениями всех форм колобомы являются снижение остроты зрения, чувство боли в глазах, астенопические жалобы. Специфическая диагностика зависит от типа поражения и может включать в себя наружный осмотр, визометрию, офтальмоскопию, биомикроскопию, УЗИ в В-режиме, КТ, МРТ. Консервативных методов лечения колобомы не разработано. Хирургическая тактика зависит от формы заболевания и может включать в себя перитомию, коллагенопластику, лазерокоагуляцию, витрэктомию.

Общие сведения

Колобома – это приобретенная или врожденная патология органа зрения, которая проявляется полным или частичным расщеплением его структур. Термин колобома был введен Вальтером в 1821 году, в переводе с греческого значит «отсутствующая часть». Частота колобомы в популяции составляет около 0,5-0,7 на 10000 новорожденных. Согласно статистическим данным, среди всех форм больше всего распространена колобома радужки (1:6000). Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Врожденное расщепление сосудистой оболочки является одной из причин слепоты и нарушения зрения в детском возрасте. Заболевание наиболее часто встречается в Китае (7,5:10000), США (2,6:10000) и Франции (1,4:10000).

Причины

Врожденная колобома является генетически детерминированным заболеванием с преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования. Вариабельные мутации гена РАХ6 ассоциированы с большим количеством пороков развития глаз, в том числе и колобомой. В тоже время доказано, что аномалии метилирования ДНК отдельных гистонов под действием факторов внешней среды приводят к эпигенетическим изменениям, которые также могут быть триггером данной патологии. Расщепление структур глазного яблока является следствием нарушения закрытия зародышевой щели на 4-5 неделе эмбрионального развития. Причиной врожденного поражения может быть инфицирование матери цитомегаловирусом на ранних сроках гестации.

В отличие от других форм, колобома радужной оболочки может наследоваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Аутосомно-доминантный тип ассоциирован с поражением гена РАХ6 с локализацией в коротком плече 11 хромосомы. Тип мутированного гена при аутосомно-рецессивном пути передачи не установлен. При возникновении делеции 24-DEL, NT1353 расщепление радужки, как правило, сочетается с микрофтальмией. На развитие приобретенной формы влияют такие факторы, как злоупотребление спиртными напитками и гормональный дисбаланс. Иридоретинальная колобома формируется при мутации гена SHH длинного плеча 7 хромосомы, хориоретинальная – при поражении гена GDF6 8q22 или РАХ6 11р13. Причиной комбинированного расщепления диска зрительного нерва, сетчатки и хориоидеи является мутация гена SHH с локализацией на хромосоме 7q36.

Колобома век приобретенного генеза зачастую возникает вследствие некроза тканей или образования рубцов при травматических повреждениях. Провоцировать данную патологию также могут послеоперационные дефекты на фоне иридэктомии при патологических новообразованиях радужки.

Симптомы колобомы

С клинической точки зрения в офтальмологии выделяют колобому радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, хрусталика и век. При вовлечении в патологический процесс всех вышеуказанных структур развивается полная колобома, при менее обширном поражении – частичная. Расщепление может быть односторонним или поражать оба глаза. При типичной форме дефект локализируется в нижненазальном квадранте, что обусловлено топографией щели глазного канала. Атипической называют колобому с локализацией в других отделах органа зрения. Клинические проявления зависят от формы заболевания.

При колобоме радужки образуется выраженный косметический дефект, напоминающий грушу или замочную скважину. На фоне нормального или незначительного снижения остроты зрения пациенты неспособны регулировать объем поступления лучей света к сетчатке. Результатом является патология световосприятия. При поражении всей толщи сосудистой оболочки присоединяется симптоматика скотомы (появление участков затемнения перед глазами). Двухсторонняя колобома приводит к развитию нистагма . Заболевание может протекать изолированно или быть одним из проявлений Чардж или Экарди синдромов.

Для изолированной колобомы сетчатки характерно латентное течение. Пациенты предъявляют жалобы только при развитии вторичных осложнений в виде разрывов, сопровождающихся отслоением сетчатки . Длительное существование патологии приводит к формированию скотом. Аномалия клинически проявляется участками затемнения перед глазами. При расщеплении хрусталика нарушается его преломляющая функция, что становится причиной формирования зон с разным светопреломлением. Клинически заболевание проявляется симптоматикой астигматизма. Колобома век, как правило, сопровождается неполным смыканием, травмированием конъюнктивы ресницами, развитием эрозивных дефектов. Данная патология зачастую осложняется вторичным конъюнктивитом .

Диагностика колобомы

Методы диагностики колобомы зависят от формы заболевания. Колобома радужной оболочки характеризуется появлением дефекта в форме груши или замочной скважины, которые визуализируются при наружном осмотре. При проведении ультразвуковой биомикроскопии врожденная форма в большинстве случаев сопровождается гипоплазией цилиарного тела. Цилиарные отростки имеют меньшую длину и большую ширину по сравнению с нормой. Хаотичность волокон и нечеткость структуры цинновой связки указывает на ее недоразвитие. Степень снижения остроты зрения определяется методом визиометрии .

При колобоме зрительного нерва методом офтальмоскопии определяется незначительное увеличение его диаметра. Визуализируются округлые светлые углубления с четко ограниченными краями. Метод ультразвукового сканирования в В-режиме или компьютерная томография (КТ) позволяют обнаружить глубокие дефекты на заднем полюсе глазного яблока. В ряде случаев при магнитно-резонансной томографии (МРТ) определяется гипоплазия внутричерепного отдела зрительного нерва. В возрасте после 20 лет часто образуется регматогенная отслойка сетчатки. При прогрессировании у пациентов с патологическими углублениями в диске зрительного нерва определяются МРТ признаки макулярного отека, что зачастую приводит к разрыву и отслойке сетчатки. Гистологическое исследование позволяет выявить концентрически ориентированные волокна гладкой мускулатуры.

Колобома сосудистой оболочки при офтальмоскопии представляет собой образование белого цвета с фестончатыми краями. Как правило, дефект локализируется в нижних отделах глазного дна. При визометрии определяется миопия , степень которой зависит от объема поражения. При биомикроскопии колобома хрусталика имеет вид расщепления, которое расположено в нижневнутреннем квадранте. Прогрессирование патологии приводит к выраженной деформации экватора хрусталика.

Лечение колобомы

Тактика лечения колобомы зависит от формы и обширности поражения. При незначительном расщеплении радужки и отсутствии нарушений функции органа зрения оперативное вмешательство не показано. При снижении остроты зрения необходимо выполнить перитомию с последующим сшиванием краев радужной оболочки. С целью предупреждения дальнейшего прогрессирования колобомы рекомендовано поведение коллагенопластики. Целью оперативного вмешательства является формирование коллагенового каркаса, который препятствует прогрессированию колобомы.

При поражении зрительного нерва лазерокоагуляция показана только пациентам с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Витрэктомия с последующей лазерной коагуляцией сетчатки рекомендована при снижении остроты зрения до 0,3 диоптрий с сопутствующей макулярной отслойкой сетчатки. Помимо этого, методом лечения хориоретинальной колобомы является эндодренирование сквозь промежуточную мембрану с дальнейшей лазерной фотокоагуляцией сетчатой оболочки вокруг краевой зоны. При выраженной колобоме хрусталика необходимо его удаление с последующей имплантацией интраокулярной линзы . В свою очередь, дефект в виде расщепления века устраняется при помощи блефаропластики .

Прогноз и профилактика

Специфических превентивных мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики нарушений световосприятия при колобоме радужки рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром. Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна. При незначительном расщеплении структур глазного яблока прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный. Обширное поражение может осложняться тотальным снижением остроты зрения вплоть до полной слепоты, что приводит к инвалидизации пациента.

Радужка или радужная оболочка является своеобразной диафрагмой, которая разделяет пространство между роговицей и хрусталиком. Она образована из передней области сосудистой оболочки органа зрения. В центре радужной оболочки располагается отверстие, называемое зрачком. Именно благодаря радужке регулируется поступление объема света, проходящего к сетчатке через зрачок. А вот какие бывают причины того, что бывают разного размера зрачка, можно узнать из данной

Что это такое

Колобома радужки была описана еще в 1821 году ученым Вальтером. С греческого колобома означает недостаток, недостающая часть. В данной интерпретации заболевание определяется, как отсутствие части радужки. Аномалия является врожденной. Аномальное развитие этой части радужки происходит еще в утробе у плода приблизительно на 4 месяце, когда эмбриональная щель аномально закрылась.

Из этого можно сделать вывод, что колобома глаза является в целом лишь частью серии аномалий в развитии органа зрения. Причем такой дефект может проявляться как захватом всего зрительного нерва, так и небольшой гипоплазией радужки, небольшой бороздкой на крае зрачка (а вот почему возникает , поможет понять информация по ссылке). По сути, это достаточно распространенный дефек, встречающийся у одного человека из 6 тысяч.

Но колобома может иметь и приобретенный характер, который затрагивает различные ткани глазного яблока – от края века и до диска зрительного нерва. Такой дефект способен вызывать ряд различных аномалий в строении тканей. Изменение формы зрачка создается из-за углублений в краевой части века или нижней половине радужки. Из-за последнего фактора зрачок способен принимать грушевидную форму вместо нормальной круглой.

На видео – как выглядит заболевание у ребёнка:

Такое отклонение приводит к различным патологиям глазного дна. Такое изменение радужки приводит в первую очередь к ослеплению пациента из-за попадания избытка света на сетчатку. Иногда колобома радужки может распространиться на хориоидею и ресничное тело. А вот как происходит лечение кровоизлияния в стекловидное тело глаза и какие медикоменты используются чаще всего, указано

Колобома может затрагивать любые отделы глаза, при этом может сказаться и на зрительной функции. Такой дефект обследуется и лечится при выявлении первых признаков.

Виды патологии

Колобома радужки делится на несколько видов:

Все эти виды имеют собственные проявления. На основе определения особенностей патологии можно определить курс лечения в соответствии с особенностями течения болезни.

Типичные колобомы проявляются в основном из-за персистирования линии смыкания зародышевой щели. Колобома радужки в основном является изолированной. Она нарушает регулировку попадания объема света на сетчатку. Но в ряде случаев возможно и комбинированное проявление колобомы. Наиболее частое проявление – частичное, либо полное распространение зрачковой щели до самого края радужки. В таких случаях говорят о грушевидной форме зрачка. Такой дефект либо является следствием нарушения в развитии или просто передался «по наследству».

Атипичная колобома может проявляться нередко и в форме замочной скважины. Зрительно такой эффект выглядит как дополнительное отверстие на радужке. Любая из представленных патологий может быть скорректирована операционным или профилактическим методом.

Симптоматическая картина

Симптоматика проявляется при такой патологии достаточно ярко и типично. Она проявляется:

В целом же колобому отличают именно по визуальной составляющей и периодическому ослеплению, так как радужка не фильтрует объем света и в результате идет негативное влияние на сетчатку. Приобретенная колобома развивается из-за травм, хирургического вмешательства и так далее. Что отличает приобретенную от врожденной, что при приобретенной колобоме дефект может развиться на любой части радужки, а не только в нижней.

Симптоматика может отличаться от классической картины, если патология охватывает сразу несколько отделов глаза.

Колобома радужки обычно идет изолированно, но бывают и исключения, при которых патология затрагивает и другие отделы глаза. Нередко она идет и как часть других синдромов: Чардж и Экарди. В первом случае кроме колобомы выявляют порок сердца, задержку развития и роста у детей, патологии гениталий, атрезию назальных хоан, патологии ушей. При синдроме экарди выявляют двустороннюю колобому хориоидеи юкстракапилляров и зрительного нерва, а также гипоплазию этого же нерва, двустороннее проявление микрофтальма и другие симптомы.

Лечение

Лечение всегда начинается с диагностики. Производится наружный осмотр, биомикроскопия с применением щелевой лампы, МРТ для определения патологий сосудов, нервов и прочих единиц органа зрения и мозга. В данном случае важно диагностировать колобому правильно, а также выявить первопричину патологии.

Если колобома радужки выявлена у ребенка, то лечение начинается незамедлительное . В первую очередь проверяются зрительные возможности, клиническая рефракция, выполняется биомикроскопия и офтальмоскопия. И эти процедуры проводятся в первые полгода жизни ребенка. Далее определяется тип лечения.

Это может быть:

• Контактная косметическая коррекция. А вот как выглядят очки для коррекции зрения в дырочку и для чего используются, указано
• Пластическая операция.

На видео – коррекция зрения:

Проводятся такие манипуляции в дошкольном возрасте или позже. Но если поражения радужки незначительные, то врач может ограничиться профилактическими мерами, например, прописывает ношение контактных линз или сетчатых очков. А вот как происходит коррекция астигматизма очками и какие очки самые лучшие для этого, указано .

Если функция зрения значительно снижена, то необходимо провести операцию, во время которой делают разрез над дефектом лимба, а потом края радужной оболочки сшиваются. Могут в процессе применяться и тоннельные разрезы, которые менее травматичны для глаза.

В ряде случаев используется коллагенопластика. Она позволяет предотвратить увеличение площади дефекта.

Помните, что колобома радужки может привести к существенному снижению остроты зрения. Профилактических мер для развития патологии нет, а потому при первых признаках такого дефекта следует обратиться к офтальмологу. Специалисты рекомендуют применять

Также стоит отметить, что множественные попытки медикаментозного воздействия и народной медицины нередко приводили к тому, что патология не только приобретала большие проявления, но и к потере зрения. Поэтому не стоит экспериментировать, особенно на детях, чей организм еще формируется. в случае детской практики можно с полной уверенностью сказать, что нормальное функционирование радужки удается восстановить, если были вовремя предприняты меры.

Одной из врожденных аномалий развития органов зрения является колобома. Она развивается по многим причинам. При этой патологии в диске зрительного нерва имеется углубление. Оно заполнено ретинальными клетками. Заболевание выявляют у 75 из 1000 новорожденных. Оно со временем не прогрессирует.

К 4-5 неделе внутриутробного развития плода происходит закрытие эмбриональной щели. При аномальном, неполном сопоставлении ее краев развивается дефект оболочек глаза и врожденная колобома диска зрительного нерва. Дефект может локализоваться в разных отделах глаза: радужной и , на и зрительном нерве.

Заболевание может передаваться по аутосомно-доминантному типу или носить спорадический характер. В некоторых случаях матери детей, у которых обнаружена аномалия, во время беременности принимали кокаин или перенесли внутриутробную цитомегаловирусную инфекцию.

Симптомы колобомы диска зрительного нерва

Колобома зрительного нерва может располагаться как в одном глазу, так и на обоих глазных яблоках. Ее выявляют во время . Офтальмолог видит незначительно увеличенный в размерах диск зрительного нерва, на котором находится округлое углубление сребристо-белого цвета, имеющее четкие границы. Зона экскавации в большинстве случаев смещена книзу. Нередко отсутствует нейроретинальный край. При этом верхний край не изменен. Причиной децентрализации экскавации является положение щели у зародыша относительно примитивного диска. Дефект может распространяться в нижнюю часть диска зрительного нерва. В этом случае она на значительном протяжении захватывает сосудистую оболочку и примыкающую сетчатку.

При наличии колобомы зрительного нерва могут быть такие симптомы:

• острота зрения сохранена или соответствует правильной светопроекции;
• увеличение размеров ;
• большие центральные или центроцекальные .

Если колобома диска зрительного нерва развивается одновременно с дефектами сосудистой оболочки и сетчатки, в зависимости от расположения дефектов в разной степени могут нарушаться поля зрения. Также отмечаются такие аномалии:

• задний лентиконус;
• ямка диска зрительного нерва;
• задний эмбриотоксон;
• остатки гиалоидной артерии.

У пациентов, страдающих колобомой зрительного нерва, после 20 лет часто возникает такое осложнение, как нерегматогенная . В возрасте 45-50 лет у них развивается перипариллярная неоваскулярная субретинальная мембрана. Происхождение обоих осложнений не установлено.

Диагностика

Для колобомы характерны такие офтальмологические симптомы:

• миопический ;
• миопия высокой степени.

При офтальмоскопии зрительного нерва у пациентов, страдающей колобомой, имеет место феномен сокращения. Его объясняют наличием в дистальной части дефекта ориентированных концентрических гладкомышечных клеток, которые были определены во время гистологического обследования.

При проведении компьютерной томографии и В-сканирования в задней зоне глаза находят глубокий дефект. Также в месте контакта зрительного нерва со имеет место незначительное увеличение диаметра зрительного нерва. На МРТ имеются признаки ипсилатеральной гипоплазии внутричерепного отрезка зрительного нерва.

В то же время у пациентов чаще всего сохранена амплитуда ЭРГ. Если колобома зрительного нерва имеет большие размеры и в патологический процесс вовлечена значительная часть сетчатки, во время ЭРГ определяют наличие аномалий. Также имеет место перманентное снижение амплитуды компонента Р100, удлинение латентности и изменение конфигурации ответа. ЗВП могут оставаться нормальными при реакции на вспышку, но иногда отмечается уменьшение амплитуды Р100 и удлинение латентности этого компонента.

Колобома у детей часто встречается одновременно с такими аномалиями развития:

• очаговая гипоплазия кожи Гольтца;
• синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия);
• синдром эпидермального невуса;
• синдром Дауна, Эдвардса, Уокера-Варбурга.

Иногда колобому зрительного нерва выявляют у пациентов, страдающих базальным энцефалоцеле. 11% пациентов, у которых диагностирована колобома зрительного нерва, имеют синдром CHARGE. Его проявлениями являются такие симптомы:

• порок сердца;
• задержка роста;
• гипоплазия гениталий;
• гипотрофия;
• глухота.

Синдром COACH состоит из таких симптомов, как колобома диска зрительного нерва, атаксия и другие проявления патологии мозжечка. Необходимо проводить дифференциальную диагностику колобомы и синдрома северного сияния. Если речь идет о хориоретинальной колобоме, следует исключить атрофические фокусы, которые связаны с токсоплазмой или же другими заболеваниями нижнего отдела . Их отличием является окрашивание очагов атрофии, расположенных в центральной зоне.

Для хориоретинальной колобомы характерно наличие дефектов полей зрения, соответствующих локализации дефекта, а при наличии колобомы зрительного нерва отмечается снижение остроты зрения. Из-за разрыва мембраны, выстилающей участок хориоретинальной колобомы, развивается такое осложнение, как отслойка сетчатки.

Лечение

В настоящее время не разработаны методы лечения колобомы зрительного нерва. Если развивается отслойка сетчатки, выполняют оперативные вмешательства:

• тампонирование газом;
• ограничительная фотокоагуляция в краевой зоне разрыва.

Если произошла хориоидальная неоваскуляризация, то выполняют фотокоагуляцию неоваскулярной мембраны.

Клиники Москвы

Ниже приводим ТОП-3 офтальмологических клиник Москвы, где проводят лечение колобомы диска зрительного нерва.