Под тромбоцитопениями понимают группу заболеваний, характеризующихся понижением количества тромбоцитов ниже нормальных показателей (150 Ч 109/л).

Понижение количества тромбоцитов связано как с их повышенным разрушением, так и со сниженным образованием.

Тромбоцитопении разделяются на наследственные и приобретенные формы.

Приобретенные формы тромбоцитопении дифференцируются по механизму повреждения мегакариоцитарно-тромбоцитарного аппарата. Среди таких механизмов особое место занимают иммунные механизмы. Их развитие может характеризоваться целым рядом факторов, основными из которых являются: механическое повреждение тромбоцитов, замещение костного мозга опухолевой тканью, угнетение деления клеток костного мозга, повышенное потребление тромбоцитов, мутации, дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты.

Выделяют 4 группы иммунных тромбоцитопении:

1) изоиммунные (аллоиммунные), при которых разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью по одной из групповых систем крови либо обусловлено трансфузией реципиенту чужих тромбоцитов при наличии к ним антител или проникновением антител к ребенку от матери, предварительно иммунизированной антигеном, отсутствующим у нее, но имеющимся у ребенка;

2) трансиммунные, при которых аутоантитела матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у ребенка;

3) гетероиммунные, связанные с нарушением антигенной структуры тромбоцита под влиянием вируса или с появлением нового антигена;

4) аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена.

Следует отметить, что у большинства больных как наследственной, так и приобретенной тромбоцитопенической пурпурой наблюдается аналогичная реакция костного мозга без увеличения селезенки.

Тромбоцитопении, обусловленные иммунными сдвигами, составляют большую часть всех тромбоцитопении. В детском возрасте, как правило, развивается гетероиммунная форма заболевания, а в более старшем возрасте преобладают аутоиммунные варианты. Антитела, принимающие непосредственное участие в развитии, могут быть направлены против различных клеток системы крови и кроветворения. Такими клетками являются тромбоциты, мегакариоциты или общий предшественник тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. По аналогии классифицируются и тромбоцитопении.

Аутоиммунный процесс называют идиопатическим, если причину аутоагрессии выявить не удается, и симптоматическим, если он является следствием другого, основного заболевания.

Идиопатические аутоиммунные тромбоцитопении Соотношение мужчин и женщин, страдающих указанной патологией, составляет примерно 1: 1,5 при расчете на 100 000 населения. В большинстве случаев идиопатическая тромбоцитопения является аутоиммунной.

Патогенез (что происходит?) во время Тромбоцитопении

В 1915 г. И. М. Франк предположил, что в основе болезни лежит нарушение созревания мегакариоцитов под влиянием какого-то фактора, предположительно находящегося в селезенке. В 1946 г. Дамешек и Миллер показали, что количество мегакариоцитов при тромбоцитопенической пурпуре не уменьшено, а даже увеличено. Они предположили, что нарушается отшнуровка тромбоцитов от мегакариоцитов. В 1916 г. Казнельсон предположил, что при тромбоцитопенической пурпуре повышается интенсивность разрушения тромбоцитов в селезенке. Многие годы более популярной была гипотеза Франка.

Однако исследования установили, что продолжительность жизни тромбоцитов при любом типе тромбоцитопенической пурпуры остро уменьшается. В норме продолжительность существования данных форменных элементов крови составляет 7-10 суток, а при развитии патологии - всего несколько часов.

При дальнейших исследованиях было выявлено, что в большем проценте случаев тромбоцитопении содержание кровяных пластинок, формирующихся в единицу времени, не уменьшается, как предполагали -аньше, а значительно возрастает по сравнению с нормальным их количеством - в 26 раз. Увеличение количества мегакариоцитов и тромбоцитов связано с увеличением количества тромбоцитопоэтинов (факторов, способствующих формированию и росту указанных выше клеток крови) в ответ на снижение количества тромбоцитов.

Число функционально полноценных мегакариоцитов не уменьшено, а увеличено. Большое количество молодых мегакариоцитов, быстрое отщепление тромбоцитов от мегакариоцитов и быстрый их выход в кровоток создают ошибочное впечатление, что функция мегакариоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре нарушается.

При наследственных формах тромбоцитопенической пурпуры продолжительность жизни тромбоцитов укорачивается в результате дефекта в строении их мембраны или в результате дефекта энергетического обмена в них. При иммунных тромбоцитопениях разрушение тромбоцитов происходит вследствие воздействия на них антител.

Процесс образования мегакариоцитов нарушается, как правило, если количество антител против тромбоцитов чрезмерно велико либо если образующиеся антитела направляют свое действие против мегакариоцитарного антигена, который отсутствует на мембране тромбоцитов.

Определение антитромбоцитарных антител (антител против тромбоцитов) сопряжено с большими методическими трудностями, что обусловило большинство расхождений в классификациях тромбоцитопении. Так, во многих работах болезнь Верльгофа делят на две формы: иммунную и неиммунную. Для доказательства иммунной формы болезни Верльгофа определяют тромбоагтлютинины сыворотки (вещества, способствующие «склеиванию» тромбоцитов). Однако при иммунных тромбоцитопениях антитела в большинстве случаев прикрепляются на поверхности тромбоцитов, нарушая тем самым их функцию и приводя к их гибели. При всем этом антитела не вызывают агглютинации тромбоцитов. Метод тромбоагглютинации позволяет определить только антитела, вызывающие агглютинацию («склеивание») тромбоцитов при смешивании сыворотки больного с кровью донора. Нередко «склеивание» возникает при воздействии не только исследуемой, но и контрольной сыворотки. Это связано со способностью тромбоцитов агрегировать (образовывать различного размера агрегаты), и их агрегация практически неотличима от агглютинации. В связи с этим оказалось невозможным использовать для определения антитромбоцитарных антител не только тромбоагглютинацию, но и прямую и непрямую пробы Кумбса.

Тест Стеффена широко использовали для определения антител против тромбоцитов, однако его чувствительность оказалась незначительной. Результаты часто оказывались ложноположительными и при использовании донорской сыворотки и сыворотки больных с другими заболеваниями.

За последние годы были предложены новые, более чувствительные и более надежные, пробы для определения антител против тромбоцитов (антитромбоцитарных антител). Часть методов основана на определении способности антител сыворотки больного повреждать тромбоциты здоровых людей, а также на определении продуктов распада тромбоцитов. У 65% больных тромбоцитопенической пурпурой в сыворотке обнаруживаются антитела, относящиеся к классу IgG. Установлено также, что эти антитела можно выделить из экстрактов селезенки, удаленной у больного тромбоцитопенической пурпурой. Все эти методы определяют лишь антитела, присутствующие в сыворотке крови, что, во-первых, снижает чувствительность, так как в сыворотке далеко не у всех больных имеются антитела, а во-вторых, не позволяет дифференцировать алло- и аутоантитела.

Наибольший интерес представляет метод Диксона. В основе данного метода лежит количественное определение антител, расположенных на мембране тромбоцитов. В норме на мембране тромбоцитов содержится определенное количество иммуноглобулина класса G. При иммунных тромбоцитопениях его количество возрастает в несколько десятков раз.

Метод Диксона представляет большую информативную ценность, но он более трудоемок и не может использоваться в широкой практике. К тому же существует определенная нижняя граница количества тромбоцитов, при которой можно исследовать антитела на их поверхности. При очень низких цифрах метод Диксона неприемлем.

С целью исследования антитромбоцитарных антител рекомендуется использовать иммунофлюоресцентный метод. В данной методике используется параформальдегид, который гасит неспецифическое свечение, образующееся при образовании комплексов «антиген + антитело», оставляя лишь связанное с антитромбоцитарными антителами.

При помощи всех перечисленных методов на поверхности тромбоцитов у большинства больных тромбоцитопенической пурпурой выявляются антитромбоцитарные антитела.

В таком органе, как селезенка, вырабатывается основное количество всех тромбоцитов человеческого организма.

Симптомы Тромбоцитопении

Болезнь иногда начинается внезапно, протекает либо с обострениями, либо склонна к затяжному течению.

В некоторых классификациях используется традиционная терминология в определении различных форм тромбоцитопенической пурпуры: ее делят на острую и хроническую. Под хронической формой идиопатической тромбоцитопении подразумевается по существу аутоиммунная, а под острой формой - гетероиммунная тромбоцитопения. Указанную терминологию нельзя признать удачной, поскольку первые клинические проявления заболевания не позволяют отнести конкретный случай идиопатической тромбопенической пурпуры к определенной форме.

Идиопатическая форма болезни развивается без явной связи с каким-либо предшествующим заболеванием, а симптоматические формы наблюдаются при хроническом лимфолейкозе, миеломной болезни, хроническом активном гепатите, системной красной волчанке, ревматоидном артрите. Идиопатическая и симптоматическая тромбоцитопении часто протекают одинаково, но их формы все-таки оказывают определенное влияние на клиническую картину.

Тромбоцитопенический геморрагический синдром характеризуется кожными кровоизлияниями и кровотечениями из слизистых оболочек. Кожные кровоизлияния чаще наблюдаются на конечностях и туловище, главным образом по передней поверхности. Часто бывают кровоизлияния в местах инъекций. Мелкие кровоизлияния чаще возникают на ногах. Кровоизлияния бывают иногда на лице, в конъюнктиве, на губах. Появление таких кровоизлияний считается серьезным симптомом, свидетельствующим о возможности кровоизлияний в головной мозг.

Кровотечения в случае удаления зубов возникают не всегда, начинаются сразу после вмешательства и продолжаются несколько часов или дней. Однако после остановки они, как правило, не возобновляются, чем и отличаются от обостряющихся кровотечений при гемофилиях.

Пробы на ломкость капилляров часто оказываются положительными.

Увеличение селезенки не характерно для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и бывает при некоторых симптоматических формах аутоиммунной тромбоцитопении, связанных с гемобластозами, лимфолейкозом, хроническим гепатитом и другими заболеваниями. Нередко селезенка увеличена и у больных, у которых тромбоцитопения сочетается с аутоиммунной гемолитической анемией. Увеличение печени не свойственно тромбоцитопении. У некоторых больных в период обострения болезни слегка увеличиваются лимфатические узлы, особенно в области шеи, температура становится субфебрильной (до 38°С). Лимфаденопатия (поражение лимфатических узлов), артралгический синдром (боли в суставах) и ускорение СОЭ требуют исключения системной красной волчанки, которая может начинаться с аутоиммунной тромбоцитопении.

В общем анализе периферической крови отмечается снижение количества тромбоцитов (в некоторых случаях до полного их исчезновения) при нормальном или повышенном содержании плазменных факторов свертывания. Вряд ли можно говорить о критической цифре тромбоцитов, при которой появляются признаки геморрагического диатеза. Эта цифра зависит от функционального состояния тромбоцитов. Если содержание тромбоцитов превышает 50 Ч 109/л, то геморрагический диатез наблюдается редко.

Часто обнаруживаются морфологические изменения в тромбоцитах, такие как увеличение их размеров, появление клеток голубого цвета. Иногда бывают и малые формы пластинок, отмечается их пойкилоцитоз. Уменьшается количество тромбоцитов отростчатой формы, которые можно визуализировать при фазовоконтрастной микроскопии.

Содержание эритроцитов и гемоглобина в некоторых случаях не отличается от такового при отсутствии патологии. Иногда наблюдается постгеморрагическая анемия. У ряда больных тромбоцитопения аутоиммунного генеза протекает в совокупности с аутоиммунной гемолитической анемией. Морфология эритроцитов зависит от того, имеется ли у больного анемия и какого она происхождения. Увеличение количества ретикулоцитов в крови зависит от интенсивности кровопотери или гемолиза (разрушения эритроцитов). Содержание лейкоцитов у большинства больных - нормальное или несколько увеличенное.

Лейкопения (снижение количества лейкоцитов) наблюдается при сочетанном поражении 2 или 3 ростков кроветворения. В некоторых случаях возможна эозинофилия (увеличение количества эозинофилов).

У преобладающей части больных с рассматриваемой патологией увеличено количество мегакариоцитов в костном мозге. Иногда оно остается в пределах нормы. Лишь при обострении болезни временно снижается количество мегакариоцитов вплоть до полного их исчезновения. Часто обнаруживаются увеличенные мегакариоциты. Иногда в костном мозге обнаруживается раздражение красного ростка, связанное с кровотечением или повышенным разрушением эритроцитов.

При гистологическом исследовании костного мозга в большинстве случаев обнаруживается нормальное соотношение между жиром и кроветворной тканью. Количество мегакариоцитов обычно увеличивается.

Время кровотечения часто бывает удлиненным. Ретракция кровяного сгустка уменьшена. Свертываемость крови у большинства больных нормальная. Нередко при аутоиммунной тромбоцитопении наблюдаются функциональные нарушения тромбоцитов.

Диагностика Тромбоцитопении

Диагностика заболевания основывается на особенностях клинической картины и лабораторных тестах. Прежде всего исключаются аплазия кроветворения, гемобластоз, болезнь Маркиафавы - Микели, витамин В12-дефицитная анемия, метастазы рака, для чего производят стернальную пункцию (пункцию грудины), трепанобиопсию костного мозга, исследуют гемосидерин в моче.

При болезни Маркиафавы - Микели в костном мозге в результате мутации образуются тромбоциты, эритроциты и лейкоциты с неполноценной мембраной, легко разрушающиеся в периферической крови под влиянием определенных веществ. Несмотря на тромбоцитопению, иногда выраженную при этой болезни, кровоточивость наблюдается редко, имеется склонность к тромбозам.

Тромбоцитопения в сочетании с анемией наблюдается при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты. Тромбоцитопения при этом чаще выражена нерезко, и за крайне редким исключением кровоточивости у больных нет.

Особую группу составляют тромбоцитопении потребления, которые являются довольно частыми спутниками тромбозов и ДВС-синдрома. Эти процессы вызывают интенсивную убыль из циркуляции тромбоцитов и фибриногена. В большинстве случаев анамнез и данные обследования позволяют определить симптоматическую тромбоцитопению, но возможны и большие диагностические трудности. Тромбоцитопенический синдром на определенном этапе может быть единственным проявлением скрытого тромбоза или ДВС-синдрома. Происхождение дефицита кровяных пластинок уточняют в ходе динамического наблюдения за больными и лечения.

В дифференцировке форм в группе наследственных и иммунных тромбоцитопений семейный анамнез в некоторых случаях может оказать незаменимую помощь, однако иногда, особенно при рецессивно наследуемых формах, обследуемый больной остается единственным человеком, страдающим этой болезнью в семье.

Немаловажную помощь для правильной постановки диагноза наследственной тромбоцитопенической пурпуры оказывают морфологическое исследование тромбоцитов, определение их величины, структуры, функциональных свойств, а также другие лабораторные и клинические проявления наследственной патологии, присущие некоторым формам тромбоцитопатии с тромбоцитопеническим синдромом.

Функциональное состояние тромбоцитов нарушается как при наследственных, так и при иммунных формах тромбоцитопенической пурпуры, поскольку антитела не только укорачивают продолжительность жизни тромбоцитов, но и нарушают их функциональную активность.

Число мегакариоцитов при исследовании костного мозга в большинстве случаев остается в пределах физиологической нормы или повышено, лишь изредка в периоды обострения болезни или при ее особо тяжелых формах оно уменьшено.

Таким образом, диагностика аутоиммунной тромбоцитопений основывается на следующих признаках:

1) отсутствие симптомов болезни в раннем детстве;

2) отсутствие морфологических и лабораторных признаков наследственных форм тромбоцитопений;

3) отсутствие клинических или лабораторных признаков болезни у кровных родственников;

4) эффективность глюкокортикостероидной терапии достаточными дозами;

5) обнаружение, если это возможно, антитромбоцитарных антител.

Об аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре косвенно свидетельствуют сочетание тромбоцитопений с аутоиммунной гемолитической анемией, выявление антиэритроцитарных антител (антител против эритроцитов). Однако отсутствие признаков гемолитической анемии не исключает аутоиммунного происхождения тромбоцитопений.

Во всех случаях аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры следует исключить симптоматические формы, связанные с системной красной волчанкой, хроническим лимфолейкозом, хроническим гепатитом в фазе обострения или рядом других заболеваний.

Лечение Тромбоцитопении

Лечение аутоиммунных тромбоцитопений любого происхождения складывается из применения глюкокортикостероидных гормонов, удаления селезенки и лечения иммуно депрессантами.

Лечение всегда начинают с назначения преднизолона в средней дозе 1 мг/кг в сутки. В тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, тогда через 5-7 дней ее повышают в 1,5-2 раза. Эффект терапии обычно проявляется в первые дни лечения. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинается увеличение количества тромбоцитов. Лечение продолжается до получения полного эффекта. Затем начинают снижать дозы и постепенно, медленно отменяют глюкокортикостероиды.

В ряде случаев всего один такой курс гормональной терапии может привести к окончательному излечению. Однако чаще после отмены гормонов или даже при попытке снизить дозу наступает рецидив (обострение заболевания), требующий возврата к исходным высоким дозам препарата. Приблизительно у 10% больных эффект глюкокортикостероидной терапии вообще отсутствует или оказывается неполным: кровоточивость прекращается, а тромбоцитопения остается.

При неполном и нестабильном эффекте лечения глюкокортикостероидными гормонами (обычно через 3-4 месяца от начала терапии) возникают показания к удалению селезенки или назначению иммунодепрессантов. Более чем у 75% больных с аутоиммунной тромбоцитопенией удаление селезенки приводит к практическому выздоровлению, особенно если глюкокортикостероидные гормоны дают хороший, но нестойкий эффект. Результаты удаления селезенки лучше тогда, когда нормализация тромбоцитов наступает от небольшой дозы преднизолона. Улучшение после удаления селезенки бывает стойким практически всегда, если в первые дни после операции содержание тромбоцитов повышается до 1000 Ч 109/л и более.

Удаление селезенки обычно производят на фоне глюкокортикостероидной терапии, причем за 4-5 дней до операции дозу преднизолона повышают, с тем чтобы уровень тромбоцитов стал по возможности нормальным или субнормальным. За 1-2 дня до операции независимо от того, удалось или не удалось нормализовать уровень тромбоцитов, дозу преднизолона удваивают. В связи с более быстрой элиминацией (выведением) из организма преднизолона, введенного внутримышечно, следует назначать дозу преднизолона, в 2 раза большую, чем при приеме внутрь, при внутривенном введении доза препарата должна быть в 3 раза больше. Таким образом, в день операции следует вводить внутримышечно преднизолон в дозе, превышающей исходную в 4 раза. Это обеспечивает улучшение гемостаза во время и после вмешательства. С 3-го дня после удаления селезенки дозу преднизолона быстро снижают и к 5-6-му дню послеоперационного периода доводят до исходной, а затем в зависимости от эффекта операции начинают медленное снижение дозы и постепенную отмену глюкокортикостероидных гормонов. При уменьшении количества тромбоцитов на фоне снижения преднизолона его интенсивность замедляют.

Даже при неэффективном удалении селезенки более чем у половины больных кровоточивость исчезает, хотя уровень тромбоцитов остается низким. У части из них наблюдается отс-оченный эффект операции - медленное повышение уровня тромбоцитов в последующие 56 месяцев и более. Нередко после удаления селезенки проявляется терапевтическое действие ранее неэффективных глюкокортикостероидов, причем удается долго использовать прерывистые курсы сравнительно малых доз гормонов.

Наибольшие трудности в терапевтическом плане представляют собой больные аутоиммунными тромбоцитопениями после неэффективного удаления селезенки, у которых возврат к гормональной терапии оказывается безрезультатным или дает временный и нестойкий эффект даже при применении высоких доз гормонов. Этим больным показана терапия цитостатическими иммунодепрессантами в сочетании с глюкокортикостероидными гормонами. Эффект иммунодепрессивной химиотерапии проявляется через 1,5-2 месяца, после чего постепенно отменяют глюкокортикостероидные гормоны.

В качестве иммунодепрессантов применяют имуран (азатиоприн) по 2-3 мг/кг в сутки, продолжительность курса - до 3-5 месяцев; циклофосфан (циклофосфамид) по 200 мг/сут (чаще - 400 мг/сут), на курс - около 6-8 г; винкристин - по 1-2 мг/м2 поверхности тела 1 раз в неделю, продолжительность курса - 1,5-2 месяца. Винкристин имеет некоторое преимущество перед другими иммунодепрессантными препаратами, но он иногда вызывает полиневриты.

При симптоматических аутоиммунных тромбоцитопениях, осложняющих системную красную волчанку и другие диффузные болезни соединительной ткани, гемобластозы, лечение иммунодепрессантами начинают рано, спленэктомию производят обычно только при неэффективности цитостатических средств и выраженном геморрагическом синдроме, иногда по жизненным показаниям. Указанная тактика касается только тяжелых форм болезней соединительной ткани. При стертых формах болезни, особенно у молодых людей, более рациональным является удаление селезенки с последующим лечением цитостатическими средствами при отсутствии эффекта от операции и применения глюкокортикостероидных гормонов.

Применение иммунодепрессантов до удаления селезенки в случае аутоиммунной тромбоцитопении является нерациональным. Цитостатическое лечение требует индивидуального подбора эффективного препарата, так как никаких критериев, позволяющих предвидеть действенность определенного средства, нет. При этом больным врачи назначают достаточно большие дозы цитостатиков и гормональных препаратов в течение длительного промежутка времени. Такое лечение резко ухудшает условия для последующего удаления селезенки, без которой не удается обойтись более чем у половины больных. Эффективность лечения с использованием иммунодепрессантов значительно ниже, чем удаление селезенки. Наконец, у детей и молодых людей цитостатическое лечение чревато мутагенным эффектом (возникновением мутаций различного характера), бесплодием или патологией в потомстве. Исходя из этих соображений удаление селезенки следует считать средством выбора при лечении идиопатической тромбоцитопении, а цитостатическое лечение - «методом отчаяния» при неэффективной спленэктомии.

Лечение приобретенных тромбоцитопении неиммунной природы состоит в терапии основного заболевания.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома при тромбоцитопении включает местные и общие гемостатические средства. Рационально применение аминокапроновой кислоты, эстрогенов, прогестинов, адроксона и других средств.

Местно, особенно при носовых кровотечениях, широко используют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон, местную криотерапию, аминокапроновую кислоту.

Гемотрансфузии (переливание крови), особенно массивные, резко снижают агрегационные свойства тромбоцитов, что нередко приводит к усугублению тромбоцитопенической пурпуры в связи с потреблением молодых клеток в микротромбах. Показания к гемотрансфузиям строго ограничены, причем переливают только отмытые эритроциты, подобранные индивидуально. При всех разновидностях аутоиммунных тромбоцитопении вливание тромбоцитов не показано, так как оно грозит усугублением тромбоцитолиза («расплавления» тромбоцитов).

Больные должны тщательно исключить из употребления все вещества и медикаменты, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов.

Больные с тромбоцитопатиями подлежат диспансерному наблюдению врачами-гематологами. В процессе такого наблюдения и полного клинико-лабораторного обследования определяют форму тромбоцитопатий и ее связь с теми или иными заболеваниями или воздействиями. Тщательно изучают семейный анамнез, исследуют функцию и морфологию кровяных пластинок у родственников больного. Желательно обследовать и тех родственников, у которых нет кровоточивости, поскольку тромбоцитопатий бывают бессимптомными или с минимальными геморрагическими явлениями.

Особое внимание следует уделять ликвидации воздействий, которые могут вызвать либо усилить кровоточивость. Запрещается прием алкоголя; из рациона необходимо исключить все блюда, которые содержат уксус, и продукты домашнего консервирования, приготовленные с применением салицилатов. Пища должна быть богата витаминами С, Р и А, последний особенно показан при частых носовых кровотечениях. Назначают эти витамины и в виде лекарственных препаратов, особенно зимой и весной. Полезно включать в рацион арахис.

Необходимо исключение в терапии сопутствующих заболеванию препаратов, влияющих на свертываемость крови, а также на функцию тромбоцитов. Особенно опасны салицилаты, бруфен, бутазолидины, индометацин, карбенициллин, аминазин, антикоагулянты непрямого действия, фибринолитики. Гепарин можно назначать только при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Сравнительно небольшие дозы аминокапроновой кислоты (0,2 г/кг или 6-12 г/сут для взрослого больного) значительно уменьшают кровоточивость при многих дизагрегационных тромбоцитопатиях и одновременно повышают показатели коллаген-, АДФ- и тромбин-агрегации, уменьшают время капиллярного кровотечения. Препарат наиболее эффективен при эссенциальной атромбии, парциальных дизагрегационных тромбоцитопатиях как с нормальной, так и с нарушенной «реакцией освобождения», при легкой и среднетяжелой болезни Виллебранда. Из симптоматических тромбоцитопатий аминокапроновая кислота наиболее эффективна при пост-трансфузионных формах, гипоэстрогенных маточных кровотечениях, дисфункциях кровяных пластинок лекарственного происхождения, лейкозах.

Особенно заметно купирующее влияние аминокапроновой кислоты на маточные кровотечения (кроме наиболее тяжелых форм тромбастении Гланцманна и болезни Виллебранда), носовые кровотечения. Больным с маточными кровотечениями назначают регулярный прием препарата с 1-го по 6-й день каждого менструального цикла. Подбирают минимальную дозу и наиболее короткий курс приема препарата, которые купируют обильные и длительные менструальные кровотечения.

У некоторых больных после курса лечения аминокапроновой кислотой наступает временное отсутствие менструальных кровотечений, не требующее специального лечения, но в подобных случаях должна быть исключена беременность.

Аминокапроновая кислота назначается внутрь, причем суточная доза делится на 6-8 приемов (первая доза может быть ударной, двойной).

При внутривенном введении трудно добиться беспрерывного действия препарата, возникают тромбозы вен и при введении больших доз - синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, в связи с чем внутривенное введение допустимо только при наличии экстренных показаний.

Гемостатический эффект аминокапроновой кислоты объясняется ее комплексным воздействием на разные звенья системы гемостаза - функцию тромбоцитов, фибринолиз, свертывающую систему крови. Этим, по-видимому, объясняется уменьшение кровоточивости не только при качественных дефектах тромбоцитов, но и при их выраженном дефиците.

В терапии тромбоцитопатий можно использовать и родственные аминокапроновой кислоте циклические аминокислоты антифибринолитического действия -парааминометилбензойную кислоту, транексамовую кислоту. Они заметно ослабляют кровоточивость микроциркуляторного типа и особенно - менструальные кровотечения.

Существенно повышают слипающую функцию тромбоцитов синтетические гормональные противозачаточные препараты. Они заметно уменьшают кровоточивость при ряде первичных и симптоматических тромбоцитопатий. Однако даже тогда, когда имеется глубокая тромбоцитопения или функция тромбоцитов не улучшается, синтетические контрацептивы купируют и предупреждают маточные кровотечения, что ценно при лечении маточных кровотечений у гематологических больных.

Они вызывают такую же структурную перестройку эндометрия, как и беременность, и менструации, либо вообще срываются, либо становятся скудными и кратковременными.

Во всех этих особенностях кроются и негативные стороны действия синтетических контрацептивов - их способность повышать вероятность тромбозов, провоцировать диссеминированное внутрисосудистое свертывание. При тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях, обусловленных внутрисосудистым свертыванием крови, или при высокой вероятности его развития указанные препараты не следует назначать, так как они могут усилить кровотечения, в том числе маточное кровотечение.

К вышеуказанным формам относятся промиелоцитарный лейкоз, тромбоцитопатии при миелопролиферативных заболеваниях, коллагенозах, массивных трансфузиях, заболеваниях печени.

Опасно совместное применение контрацептивов и аминокапроновой кислоты. Необходима профилактика диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

В терапии тромбоцитопатии традиционно применяют АТФ (по 2 мл 1%-ного раствора ежедневно внутримышечно в течение 3-4 недель) при одновременном назначении сульфата магния (внутримышечно по 5-10 мл 25%-ного раствора в течение 5-10 дней) с назначением в дальнейшем тиосульфата магния внутрь (по 0,5 г 3 раза в день до еды).

Данное лечение приносит некоторую пользу при парциальных дизагрегационных тромбоцитопатиях с нарушением «реакции освобождения», но почти неэффективно при развернутых формах (тромбастения Гланцманна, эссенциальная атромбия) и формах недостаточного накопления компонентов плотных гранул.

Хороший гемостатический эффект как при местном применении, так и при подкожном или внутримышечном введении дает адроксон (хромадрен, адреноксил). Препарат стимулирует гемостатическую функцию тромбоцитов и улучшает микроциркуляторный гемостаз (способствует купированию паренхиматозных кровотечений, кровотечений из слизистых оболочек) и в то же время не активирует свертывание крови, не ингибирует фибринолиз. Это позволяет широко пользоваться адроксоном при любых тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях, в том числе и при формах, сопряженных с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Маленькие кровяные тельца, в основном необходимые для защиты организма от потери крови.

Стимулированный процесс необходим для получения реакции, которая позволяет определить нарушения работы сердца и сопутствующих органов. Клинический анализ назначают в случае признаков изменения свертываемости крови.

Симптомы такого состояния очевидны: синяки при незначительных повреждениях, длительное заживление ран, отечность. Особенно опасно состояние в период беременности, поскольку чревато опасными последствиями для плода и матери.

Процесс свертываемости крови - как влияет агрегация тромбоцитов

Кровь, как известно, подвижная соединительная ткань, курсирующая по всему организму. Состоит из и форменных элементов (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты).

Свертываемость крови (гемостаз) невероятно важна, поскольку при пониженных значениях человек может пораниться и истечь до смерти. Свертываемость определяет период закрытия раны - ткань будто возвращается в организм, а рана закрывается «крышкой» из свернувшихся клеток.

Склеивание тромбоцитов для здорового организма выполняет защитную функцию. Процесс является приспособительным - клетки объединяются только в месте, где нарушен кровоток.

Однако существуют состояния, когда синтезировать результат не стоит. приведет к нарушению питания важных органов.

Исключения, когда агрегация не проводятся, включают сердечные заболевания. Активность клеток приведет к осложнению болезни, потребуется медикаментозное лечение склеивания тромбоцитов.

Иногда синтезированная процедура необходима из практических соображений. Она позволяет определить количественное отклонение хорошей и плохой агрегации. Определяющий анализ проводится на основе нормы, с учетом возможных отклонений.

Физические свойства и функции тромбоцитов

Возможность проведения процедуры обуславливают физиологические свойства клеток крови. Каждый тромбоцит склонен к адгезии (присоединению к стенкам тканей), агрегации (объединению в группы) и адсорбции (осаждение) на поверхности сосудов.

Фактически это позволяет «закрыть» внутренние разрывы, не прибегая к хирургическому вмешательству.

Именно эти свойства обеспечивают гемостаз мелких кровеносных сосудов. Склеиваясь между собой, тромбоциты выполняют остановку крови. Стимулируют они следующие гормоны: , адреналин, серотонин, коллаген.

Исходя из физиологических свойств, достаточно просто определить основные функции клеток:

1. Непосредственно участвуют в свертываемости крови и обратном процессе - фибринолизе, когда кровяные сгустки растворяются.
2. Защищают организм за счет подавления патогенных организмов.
3. Вырабатывают ферменты для остановки кровотечения.
4. Влияют на проницаемость стенок капилляров.

Такие процессы наблюдаются при разных заболеваниях. Характерно, что недостаток пластинок в крови на порядок опаснее, чем превышение их количества.

Причины тромбоцитоза и тромбоцитопении

Факторы развития тромбоцитопении обуславливаются патологическими состояниями, при этом распределяясь на четыре группы. Классификация основывается на том, с чем связано недостаточное образование клеток.

Причины склеивания тромбоцитов:

1. Образование тромбоцитов в костном мозге наблюдается при болезнях: все виды анемии, метастазы опухоли, лейкоз, вирусные инфекционные заболевания, алкогольная интоксикация. Состояние может развиваться вследствие химиотерапии и облучения онкологических больных, а также при приеме некоторых лекарств.
2. Дефицит вызван массивным кровотечением.
3. Происходит нарушение равномерного распределения тромбоцитов в организме, вместо этого они накапливаются в селезенке.
4. Повышенное потребление вызывает разрушение при патологиях: ДВС-синдром (внутрисосудистой свертывание), . Также это РДС (респираторный дистресс синдром, когда нарушаются дыхательные функции, характерен для новорожденных). Другие причины: злокачественные опухоли, аутоиммунные заболевания и применение сосудистых протезов, в результате чего повреждаются бляшки.

Высок риск обширного кровотечения - как внутреннего, так и наружного, при повреждении целостности тканей.

Тромбоцитемия обуславливается избыточной выработкой и накопление тромбоцитов. Сопровождает хронические процессы:

• ревматоидный артрит;
• туберкулез;
• эритроцитоз;
• миелолейкоз;
• саркоидоз;
• колит;
• энтерит;
• онкологические заболевания;
• геморрагию (анемия, гемолиз).

Почему склеиваются тромбоциты? Это происходит при их накоплении в определенном органе или части тела из-за выраженного повреждения.

Организм ощущает недостаток и повышает синтез клеток. Угроза кровотечения отсутствует, но состояние опасное, поскольку является признаком серьёзного заболевания.

Норма и отклонение

Определить, какое именно состояние переживает организм, помогают клинические исследования. Они опираются на существующие нормы и исследуют любые отклонения от них.

Но следует учитывать, что постоянно изменяется - даже взятые в один день с небольшим перерывом анализы покажут разное количество.

Количество измеряется в тысячах клеток, помноженных на микролитр крови. Нормальное содержание находится в пределах 200*109/л. Причем 200 тысяч - минимальный показатель, которые раскрывается до 400 тысяч.

Характерно, что это скорее мужская норма, тогда как женская варьируется между 180 и 320 тысячами. Агрегация значительно снижается при вынашивании ребёнка и в период месячных.

Детский показатель нормы зависит от возраста:

• новорожденный - 100-420 тысяч Ед/мкл;
• от месяца до года - 150-390 тысяч Ед/мкл;
• до 5 лет - 180-380 тысяч Ед/мкл;
• до 7 лет - 180–450 тысяч Ед/мкл.

В дальнейшем количество приходит во взрослую норму. Таким образом, повышенное количество будет сигнализировать о тромбоцитозе, а понижение - о тромбоцитопении. проводится раз в год.

Изменение показателей при беременности

Беременность - явная причина при отклонении агрегации от нормы. Это один из факторов того, что у женщины появляются отеки, легко образуются синяки - даже при простом нажатии на кожу.

Любые подобные проявления - сигнал о дефиците кровяных пластинок. Состояние будет опасно при родах, поскольку вызовет массивное кровотечение.

Повышение количественной нормы приходится на 1 и иногда 2 триместр беременности. Утренняя тошнота (токсикоз) и ослабленный стул вызывают обезвоживание организма, тогда как концентрация крови остается прежней.

Анализ назначают при следующих факторах:

• бесплодии;
• выкидышах;
• перед приемом контрацептивов;
• перед плановой беременностью.

Подготовка к сдаче анализа на агрегацию

Следует перестать принимать любые лекарства за 7 дней до назначенного исследования. Если такой возможности нет, следует предупредить лаборанта при заборе крови.

Анализ сдается натощак, употреблять или пить какую-либо продукцию нельзя примерно за 12 часов до забора. В особенности на результат повлияет жирная пища с большим количеством специй. Следует также убрать кофе, алкоголь, чеснок и сигареты минимум за сутки.

Анализ крови на агрегацию отменяется, если обнаружена инфекционная патология или любой воспалительный процесс. Важно понимать, что итоговый результат может прочесть только врач, после чего он назначит лечение при необходимости.

Тромбоциты, называемые еще бляшками Биццоцеро, являются осколками гигантских клеток костного мозга – мегакариоцитов. Их количество в крови человека постоянно колеблется, меньше всего их наблюдается ночью. Падает уровень тромбоцитов весной, у женщин еще и в период месячных, однако за рамки дозволенного не выходит, поэтому о тромбоцитопении, как таковой, в подобных случаях говорить не приходится.

Процесс формирования клеток крови

При тяжелой физической нагрузке, пребывании в горах, приеме некоторых препаратов количество данных кровяных телец в крови, наоборот, увеличивается.

Образование тромба

Тромбоциты, которые циркулируют в крови здорового человека, представляют собой двояковыпуклые диски овальной или округлой формы, не имеющие отростков. Однако стоит им оказаться в неблагоприятном месте, как они начинают резко увеличиваться в размере (в 5-10 раз) и выпускать псевдоподии. Такие тромбоциты склеиваются между собой и образуют агрегаты.

Склеиваясь (тромбоцитарный фактор III) и прилипая к нитям фибрина, тромбоциты таким образом останавливают кровотечение, то есть, участвуют в свертывании крови.

Первой реакцией сосудов на травму является их суживание, в этом процессе также помогают тромбоциты, которые при распаде и агрегации освобождают накопившееся в них активное сосудосуживающее вещество – серотонин.

Важную роль кровяных телец в процессе свертывания трудно переоценить, ведь именно они формируют кровяной сгусток, делают его плотным, а образовавшийся тромб надежным, поэтому становится понятным, почему неполноценность тромбоцитов и их уменьшенное количество привлекает к себе столь пристальное внимание.

Каковы клинические проявления снижения тромбоцитов?

Одной из важных характеристик тромбоцитов является период их полужизни, который составляет 5-8 дней. Для поддержания постоянного уровня кровяных телец костный мозг ежедневно должен возмещать 10-13% тромбоцитарной массы, что обеспечивается нормальным функционированием гемопоэтических стволовых клеток. Однако в отдельных случаях количество тромбоцитов может снижаться не только ниже допустимых пределов, но и доходить до критических цифр, вызывая спонтанные кровотечения (10-20 тысяч в мкл).

Симптомы тромбоцитопении сложно не заметить, поэтому появление:

1. Кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки (петехии, экхимозы), возникающих спонтанно (преимущественно в ночное время) или после микротравм, где ничтожное повреждение может вызвать значительное кровоизлияние;
2. Кровоточивости десен;
3. Мено- и метроррагий;
4. Носовых (в редких случаях – ушных) и желудочных-кишечных кровотечений, которые быстро приводят к анемии

являются характерными признаками тромбоцитарных нарушений.

Почему падает уровень тромбоцитов?

Причины тромбоцитопении обусловлены различными патологическими процессами в организме и могут быть представлены в четырех основных группах.

I группа

Тромбоцитопении, связанные с недостаточным образованием самих тромбоцитов в костном мозге, что происходит при следующих состояниях:

• Апластической анемии, когда угнетается созревание клеток всех трех ростков - мегакариоцитарного, красного и миелоидного (панмиелофтиз);
• Метастазах какой-либо опухоли в костный мозг;
• Острых и хронических лейкозах;
• Мегалобластных анемиях (дефицит витамина В12, фолиевой кислоты), однако этот случай особой проблемы собой не представляет, так как количество тромбоцитов снижается незначительно;
• Вирусных инфекциях;
• Приеме некоторых лекарственных средств (тиазиды, эстрогены);
• Последствиях химио- и лучевой терапии;
• Алкогольной интоксикации.

II группа

Тромбоцитопении, вызванные массивным кровотечением или повышенным разрушением кровяных пластинок.

III группа

Тромбоцитопении, обусловленные нарушением распределения пулов тромбоцитов с избыточным их накоплением в селезенке (выраженная спленомегалия).

IV группа

Повышенное разрушение кровяных бляшек без адекватной компенсации их костным мозгом характеризует тромбоцитопению потребления, которая может быть вызвана:

• Гиперкоагуляцией, имеющей место при ДВС-синдроме (диссеминированное внутрисосудистое свертывание);
• Тромбозами;
• Тромбоцитопенической пурпурой взрослых и детей (иммунная и неиммунная);
• Длительным применением гепарина, золота, хинидина;
• Респираторным дистресс-синдромом (РДС), который может развиваться у новорожденных (тяжелое нарушение дыхательной функции у недоношенных детей).
• Иммунными нарушениями;
• Механическим повреждением бляшек Биццоцеро (использование сосудистых протезов);
• Образованием гигантских гемангиом;
• Злокачественными новообразованиями;
• Посттрансфузионными осложнениями.

Взаимосвязь: беременность - тромбоциты - новорожденный

Беременность, хотя и является физиологическим процессом, однако постоянно не присутствует, поэтому то, что для «нормального» состояния не свойственно, в такой период жизни может случиться. Так происходит и с тромбоцитами, при этом их количество может как снижаться, так и повышаться.

Тромбоцитопения при беременности – явление нередкое и обусловлено, в основном, укорочением срока жизни красных кровяных телец. Увеличивающийся объем циркулирующей крови (ОЦК), необходимый для дополнительного кровоснабжения, связан с увеличенным потреблением тромбоцитов, которые не всегда успевают за процессом обеспечения кровью плаценты и плода.

К тромбоцитопении во время беременности могут приводить сопутствующие заболевания (нарушения в системе свертывания, вирусные инфекции, аллергия, прием лекарственных препаратов, поздние гестозы, в частности, нефропатия, иммунные и аутоиммунные нарушения) и неполноценное питание.

Иммунная тромбоцитопения в период беременности особенно опасна, так как способна стать причиной маточно-плацентарной недостаточности, следствием которой часто является гипотрофия и гипоксия плода. Кроме того, снижение кровяных пластинок может сопровождаться кровотечениями и даже внутримозговыми кровоизлияниями у новорожденного.

Имеющиеся у матери иммунные и аутоиммунные заболевания, также могут повлечь за собой нарушения тромбоцитопоэза у новорожденных, что проявляется снижением количества кровяных телец и определяют такие формы тромбоцитопении:

1. Аллоиммунные или изоиммунные, связанные с групповой несовместимостью матери и плода, когда в кровоток плода попадают антитела матери (неонатальная);
2. Ирансиммунные, если женщина больна идиопатической тромбоцитопенией или системной красной волчанкой (антитела, направленные против тромбоцитов ребенка, проникают через плацентарный барьер);
3. Аутоиммунные тромбоцитопении, характеризуемые выработкой антител на антигены собственных тромбоцитов;
4. Гетероиммунные, возникающие в результате воздействия вирусного или другого агента на организм с изменением антигенной структуры кровяных телец.

Снижение тромбоцитов, связанное с иммунитетом

К иммунной тромбоцитопении относятся такие формы как:

• Изоиммунная или аллоиммунная - может быть неонатальной или возникать при переливании крови, несовместимой по групповой принадлежности;
• Гаптеновая или гетероиммунная (гаптен - часть антигена), возникающая в результате попадания в организм чужеродного антигена (вирусы, лекарственные средства);
• Аутоиммунная тромбоцитопения наиболее распространенная и часто встречаемая. Срыв в иммунной системе, природа которого, как правило, не установлена, приводит к тому, что иммунная система перестает узнавать свой родной здоровый тромбоцит и принимает его за «чужака», который в свою очередь реагирует выработкой антител на себя самого.

Геморрагический диатез при АИТП

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (АИТП) - наиболее часто встречаемая форма иммунной тромбоцитопении. Ею чаще болеют молодые женщины (20-30 лет).

Падение уровня тромбоцитов, которое сопровождает другое заболевание и входит в его симптомокомплекс, называется вторичной тромбоцитопенией. В качестве симптоматической, тромбоцитопения наблюдается при различных патологиях:

1. Коллагенозах (системная красная волчанка (СКВ), склеродермия, дерматомиозит);
2. Острых и хронических лейкозах (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема);
3. Хронических гепатитах и заболеваниях почек.

Однако АИТП, которую называют эссенциальной или идиопатической тромбоцитопенией (болезнь Верльгофа), встречается значительно чаще как самостоятельное изолированное заболевание.

Идиопатической эту форму называют вследствие того, что причина ее возникновения остается невыясненной. При этой патологии тромбоциты живут не 7 дней в среднем, а 2-3-4 часа, при том, что костный мозг первоначально продолжает нормально вырабатывать все клетки. Однако постоянный дефицит кровяных телец заставляет организм все-таки реагировать и увеличивать продукцию тромбоцитов в несколько раз, что негативно сказывается на созревании мегакариоцитов.

У беременных эссенциальная тромбоцитопения имеет довольно благоприятное течение, однако повышение частоты выкидышей все-таки наблюдается. Лечение тромбоцитопении в подобном случае осуществляется путем введения преднизолона за 5-7 дней до родов. Вопрос родовспоможения решается в индивидуальном порядке, однако чаще прибегают к операции (кесарево сечение).

Лечебное действие кортикостероидов используют не обязательно при беременности, их применяют и в других случаях. Кроме того, замечен положительный эффект от внутривенного введения иммуноглобулина, который снижает скорость фагоцитоза. Правда, при повторяющихся рецидивах заболевания, предпочтение отдают зачастую спленэктомии (удаление селезенки).

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей и другие виды ИТП

Острая АИТП у детей наблюдается в возрасте 2-9 лет и возникает через 1-3 недели после перенесенной вирусной инфекции. У ребенка на фоне полного благополучия внезапно появляются петехии и пурпура. Для такого состояния характерной картиной крови является тромбоцитопения, причем снижение уровня белых кровяных телец (лейкопения) отсутствует.

В основе патогенеза данного заболевания лежит выработка антител против антигенов вирусных белков. В этом случае на мембране тромбоцитов адсорбируются вирусные антигены или целые иммунные комплексы «антиген-антитело». Поскольку вирусные антигены все-таки должны покинуть организм, что в большинстве случаев и происходит, заболевание проходит само по себе в течение двух-шести недель.

Ребенок с имунной тромбоцитопенией после падения на плиточный пол. Концентрация тромбоцитов на момент травмы: 9*10⁹ т/л

К другим формам иммунныхтромбоцитопений относится редкое, но тяжелое заболевание, которое носит название – посттрансфузионная пурпура. В основе ее развития лежит перенесенное приблизительно недельной давности переливание крови донора, положительного по одному из тромбоцитарных антигенов, которого у реципиента не оказалось. Такое нарушение проявляется тяжелой рефрактерной тромбоцитопенией, анемией и кровотечениями, которые зачастую приводят к внутричерепным кровоизлияниям, влекущим смерть пациента.

Еще один значимый вид иммунной тромбоцитопении обусловлен взаимодействием лекарственного средства и компонента тромбоцитарной мембраны – одного из гликопротеинов, где препарат или гликопротеин, или их комплекс может оказаться иммуногенным. Нередкой причиной развития иммунной тромбоцитопении может оказаться даже не сам препарат, а его метаболит. Такую природу имеет гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Хинин и хинидин также являются типичными средствами, способными индуцировать патологию. Интересно то, что подобная реакция на некоторые (конкретные) препараты заложена генетически, например, прием средств, содержащих золото, стимулирует образование антител к тромбоцитам.

Неиммунные тромбоцитопении

Неиммунные тромбоцитопении занимают приблизительно пятую часть во всей массе заболеваний, связанных со снижением уровня кровяных телец, и обусловлены:

• Механической травмой тромбоцитов (гемангиомы, спленомегалии);
• Угнетением пролиферации клеток костного мозга (апластическая анемия, химическое или радиационное повреждение миелопоэза);
• Повышенным потреблением тромбоцитов (ДВС-синдром, дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты).

Кроме того, тромбоцитопения неиммунного генеза наблюдается при некоторых формах приобретенных гемолитических анемий, где наиболее значимыми являются две формы тромбоцитопений потребления:

1. Тромботическая пурпура (ТТП);
2. Гемолитико-уремический синдром (ГУС).

Типичным свойством этих заболеваний является отложение гиалиновых тромбов, образованных в результате спонтанной агрегации тромбоцитов, в терминальных артериолах и капиллярах.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитический уремический синдром относятся к тромбоцитопениям неясного генеза и характеризуются острым началом патологического процесса, который сопровождают тяжелая тромбоцитопения и гемолитическая анемия, лихорадка, выраженная неврологическая симптоматика и почечная недостаточность,способные за короткий срок привести к летальному исходу.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура больше характерна для взрослых и наступает после бактериальной или вирусной инфекции, иммунизации, часто наблюдается у ВИЧ-инфицированных пациентов, а также может появиться во время беременности, при приеме оральных контрацептивов или при введении противоопухолевых лекарственных средств. Известны случаи развития ТТП как наследственного заболевания.

Гемолитико-уремический синдром чаще встречается у детей. Причиной этого состояния являются микроорганизмы Shigella dysenteriae или энтеротоксичные Esherichia coli, разрушающие эндотелиальные клетки почечных капилляров. В результате этого в сосудистое русло направляется большое количество мультимеров фактора Виллебранда, что приводит к агрегации тромбоцитов.

Первым проявлением данной патологии является кровавый понос, вызванный вышеуказанными микроорганизмами, а затем развивается острая почечная недостаточность (образование гиалиновых тромбов в сосудах почек), что и является основным клиническим признаком болезни.

Лечение тромбоцитопении

Острые формы

Лечить тромбоцитопению в остром периоде следует в стационаре, куда больной и госпитализируется. Строгий постельный режим назначается до достижения физиологического уровня (150тыс в мкл) тромбоцитов.

На первом этапе лечения пациенту назначают кортикостероидные препараты, которые он принимает до 3 месяцев, удаление селезенки, если нет выбора, планируется на втором этапе и третий этап лечения предусмотрен для больных после спленэктомии. Он состоит из употребления малых доз преднизолона и проведения лечебного плазмафереза.

Избегают, как правило, внутривенных вливаний донорских тромбоцитов, особенно в случаях иммунных тромбоцитопений из-за опасности усугубления процесса.

Трансфузии тромбоцитов дают замечательный лечебный эффект, если они специально подобраны (именно для этого больного) по системе HLA, однако эта процедура весьма трудоемкая и малодоступная, поэтому при глубокой анемизации предпочтительнее переливать размороженную отмытую эритроцитарную массу.

Следует помнить, что препараты, нарушающие агрегационные способности кровяных телец (аспирин, кофеин, барбитураты и др.) находятся под запретом для больного тромбоцитопенией, о чем, как правило, его предупреждает врач при выписке из стационара.

Дальнейшее лечение

Пациенты с тромбоцитопенией требуют дальнейшего наблюдения у гематолога и после выписки из больницы. Больному, нуждающемуся в санации всех очагов инфекции и дегельминтизации, проводят их, информируют его о том, что ОРВИ и обострение сопутствующих заболеваний провоцируют соответствующую реакцию тромбоцитов, поэтому закаливание, лечебная физкультура, хотя и должны быть обязательными, но вводятся постепенно и осторожно.

Кроме того, предусмотрено ведение пациентом пищевого дневника, где тщательно расписано питание при тромбоцитопении. Травмы, перегрузки, неконтролируемый прием безобидных на первый взгляд лекарственных средств и пищевых продуктов, могут спровоцировать рецидив заболевания, хотя прогноз при нем, как правило, благоприятный.

Диета при тромбоцитопении направлена на устранение аллергогенных продуктов и насыщение рациона витаминами группы В (В12), фолиевой кислотой, витамином К, который принимает участие в процессе свертывания крови.

Назначенный еще в стационаре стол №10 следует продолжить и в домашних условиях и яйцами, шоколадом, зеленым чаем и кофе не увлекаться. Очень хорошо дома вспомнить о народных средствах борьбы с тромбоцитопенией, поэтому травы, обладающие гемостатическими свойствами (крапива, пастушья сумка, тысячелистник, арника), должны быть заранее припасены и применяться в домашних условиях. Очень популярны настои сложных травяных сборов. Их даже официальная медицина рекомендует. Говорят, очень хорошо помогает.

Вывести все публикации с меткой:

• Болезни крови
• Свертываемость крови
• Тромбоцитопения

Перейти в раздел:

• Заболевания крови, анализы, лимфатическая система

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму

sosudinfo.ru

Почему снижаются тромбоциты в крови

Рейтинг: 930

Тромбоциты вместе с лейкоцитами и эритроцитами образуют группу форменных элементов крови, и представляют собой пластинки, не содержащие ядра. Они имеют множество функций, но основной из них является свертывание крови, которое является защитной реакцией организма. Тромбоциты в составе крови вместе с компонентами сосудистых стенок образуют сгустки крови, которые впоследствии закрывают рану и останавливают кровь. Если мало тромбоцитов в крови, рана плохо затягивается и может длительное время кровоточить. Любое изменение в их уровне является негативным для организма.

Норма

Показатель и норма тромбоцитов у здорового человека должен быть не ниже 180 и не выше 420.

Таблица нормы тромбоцитов

Если в крови слишком мало тромбоцитов, это может значить, что развилась тромбоцитопения. Для этого заболевания характерны показатели ниже 140 единиц, и оно может являться как отдельной болезнью, так и одним из симптомов другой. В отдельных случаях тромбоцитопения может быть опасна для жизни.

Симптомы

Если в крови очень мало тромбоцитов, это сопровождается низкой сворачиваемостью, симптомы низкого количества тромбоцитов в крови:

• Появлению на теле множества красных точек.
• Кровь из десен во время чистки зубов;
• Обильному выделению крови во время менструации;
• Частые носовые кровотечения;
• Образованию синяков на теле без причины, при малейшем ударе;

Причины

Причинами, из-за которых в крови образуется пониженное количество тромбоцитов, могут стать:

• Аутоиммунная тромбоцитопения, развивающаяся из-за неправильной работы лейкоцитов и иммунной системы в целом. Лейкоциты уничтожают тромбоциты, принимая их как чужеродные или дефектные;
• Тяжелые травмы;
• Переливание крови (любого вида);
• Диффузные болезни соединительной ткани (волчанка).

В целом, медицинскими факторами могут стать:

• Потеря тромбоцитов вследствие длительного (иногда скрытого) кровотечения в организме;
• Накапливание их в селезенке;
• Образование организмом в недостаточных количествах;
• Уничтожение уже дозревших тромбоцитов в крови.

Также снижение уровня тромбоцитов в крови характерно для болезней, среди которых:

• Алкогольная или наркотическая зависимость;
• Злокачественные или доброкачественные опухоли;
• Метастазы в костном мозге;
• Апластические анемии;
• Вирусные или бактериальные инфекции.

Тромбоцитопения имеет свойство появляться из-за увеличения селезенки, причины тромбоцитопении:

• Инфекционные процессы в организме;
• Цирроз печени;
• Лейкоз крови.

Когда у ребенка мало тромбоцитов в крови, это может иметь немного другие факторы:

• У детей нередко наблюдается тромбоцитопения, которая связана с врожденной патологией или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - геморрагические высыпания (показатели снижаются до 150 единиц);

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

• Конфликт между антителами матери и антигенами ребенка в первые несколько месяцев после рождения;
• В возрасте до 6 месяцев может развиваться из-за гемолитико-уремического синдрома (повышенная склонность к образованию тромбов в сосудах), симптомами этого заболевания также являются недостаточность почек и анемия.

Для взрослых характерно развитие тромбоцитопении на фоне аутоиммунных заболеваний или как признака других патологий.

Проявление при беременности

У беременных мало тромбоцитов в крови чаще всего диагностируется на поздних сроках.

Причины низких тромбоцитов при беременности:

• Изменение гормонального фона или баланса, из-за которого тромбоциты продолжают существование только короткий период времени;
• Недостаток фолиевой кислоты и В12;
• Маточное кровотечение (как произвольное, так и вызванное вмешательством);
• Большое количество циркулирующей крови, из-за чего кровяные пластинки не успевают дозревать (снижается концентрация и других ферментов);
• Инфекционные или бактериальные процессы;
• Аутоиммунные заболевания;

Обычно во время беременности уровень ферментов не понижается. Однако в некоторых случаях последствием малого содержания тромбоцитов в крови может стать сильное кровотечение во время родов, которое опасно не только для матери, но и для ребенка. Лечение низкого уровня тромбоцитов необходимо начинать сразу же после того, как патология была найдена, особенно если показатели упали значительно.

Лечение

Когда в крови мало тромбоцитов, назначается лечение тромбоципении, направленное в первую очередь на устранения причины понижения уровня ферментов в крови.

Если показатели тромбоцитов понижено незначительно, лечение не требуется. Вносятся поправки в рацион, используются народные средства и ведется постоянный контроль над уровнем тромбоцитов (последствием сдачи анализов), также под наблюдением находятся слизистые оболочки и их состояние.

В случае тромбоцитопении курс терапии не является коротким, а может занимать до трех месяцев. В некоторых случаях, если лечение не помогло, даже может потребоваться удаление селезенки. Легкие виды тромбоцитопении лечатся с помощью курса глюкокортикостероидов и иммуномодуляторов. Иногда прописывается плазмаферез (фильтрация крови специальными аппаратами) или переливание тромбоцитарной массы (искусственное увеличение количества тромбоцитов в крови). Для курса терапии пациент помещается в больницу на стационар, сопровождающийся постельным режимом, пока показатели не достигнут 140 единиц.

Иммунностимулирующие препараты

Помимо медикаментозного лечения малого уровня тромбоцитов, необходимо исправить рацион питания и сделать его максимально богатым на все полезные вещества (белки, жиры, углеводы). Нужны также продукты с содержанием железа, витамина К, железа и группы В. Именно они положительно влияют на свертываемость крови.

К полезным относят:

• Свежий горох (может служить заменителем мяса);
• Крупы (гречневая и овсяная особенно);
• Орехи (содержат все классы питательных веществ);
• Натуральные соки (как фруктовые, так и овощные, наполнены витаминами);
• Печень (лучше всего говяжья, содержит большое количество минералов);
• Свежая кукуруза (белки, жиры и углеводы).

Народные средства

Во время лечения низкого уровня тромбоцитов народными средствами разрешено разумное использование народных средств.

Для этого необходимо пить травяные чаи, а в частности:

• Чаи из листьев смородины;
• Из чабреца;
• Плодов шиповника;
• Мать-и-мачехи.

Хороший эффект в лечении дают травяные чаи

Что делать помимо этого, когда в крови мало тромбоцитов? Ежедневно необходимо употреблять в пищу не меньше 10 грамм кунжутного масла, есть как можно больше лука и чеснока (будет полезно и для иммунитета). Нельзя забывать и про сок алоэ (повышенное содержание различных витаминов) в комбинации с пурпурной эхинацеей (противовоспалительный эффект).

Популярным и проверенным методом является крапива. Её заливают водой в пропорции 25 к 1, кипятят не больше 10 минут, дают некоторое время настояться. Дальше каждый день этот отвар необходимо пить не чаще трех раз в день.

Что касается настоек, также используют настой вербены. Для этого необходимо залить вербену кипяченой водой (максимальной температуры) в пропорции 1 к 50, настаивать около получаса. Этот настой используют по стакану воды в день на протяжении целого месяца.

Нельзя забывать и о том, что при низких показателях тромбоцитов в крови нельзя пить кофе, употреблять такие препараты, как аспирин (склонен вызывать внутренние кровотечения) и барбитураты (имеет воздействие на центральную нервную систему). Аллергены, острые и слишком горячие блюда также необходимо убрать. Надеемся вы у знали почему падает уровень тромбоцитов в крови у взрослых и детей и как это лечить.

sostavkrovi.ru

Почему понижаются тромбоциты в крови

Кровяные пластинки-тромбоциты выполняют важную роль в организме. Они несут ответственность за функцию свёртывания крови и иммунные ответы на вторжение чужеродных агентов в кровь. Определение содержания тромбоцитов в крови считается важной процедурой, необходимой для описания здоровья человека. Низкий уровень тромбоцитов в крови у мужчин, женщин и ребенка - это патологическое положение, характеризующееся заметной кровоточивостью и медленной остановкой кровотечения из периферических мелких сосудов.

Особенности тромбоцитопении

Тромбоцитопения крови может проявляться как самостоятельное заболевание, так и являться симптомом разнообразных патологических состояний.

Проявление тромбоцитопении

В основном, тромбоцитопенией болеют дети дошкольного возраста, беременные женщины и люди старше сорока лет. Заболеваемость тромбоцитопенией у женщин в три раза выше, чем у мужчин.

Чаще всего причины низкого уровня тромбоцитов в крови становится несбалансированное питание. Конечно, существуют медикаментозные средства, способные поднять уровень тромбоцитов в крови (кровяных пластинок), но, их применение санкционируется врачом только в случае отсутствия положительных результатов диетотерапии.

Родители обязаны знать, что организация рационального питания детей способна не только излечить, но и предотвратить тромбоцитопению.

Почему падают тромбоциты

Сниженным уровнем тромбоцитов в крови, или тромбоцитопенией, считают падение числа кровяных пластинок ниже 15*1010 в литре крови. Но, нередко, небольшое снижение числа клеток ниже официального предела носит временный и обратимый характер.

У женщин

Низкий уровень тромбоцитов в крови у женщин связан с их физиологическими особенностями. Беременность, менструальный цикл –это факторы риска, способные спровоцировать возникновение и развитие тромбоцитопении у женщины.

Так бывает во время женских критических дней, при приёме отдельных лекарственных препаратов. Низкий уровень тромбоцитов в крови при беременности считают обычным явлением.

Подобные состояния лечения не требуют. Достаточно, через определённое время сдать кровь из пальца на анализ.

У мужчин

Низкий уровень тромбоцитов в крови у мужчин отмечают намного реже, чем у женщин. Чаще всего развивается болезнь Верльгофа – заболевание, когда организм считает свои тромбоциты чужеродными агентами и уничтожает их в печени, лимфоузлах и селезёнке.

Способы восстановления

Восстановление тромбоцитов может проходить постепенно, главное в таких случаях-наличие положительной динамики. С приёмом лекарств для поднятия уровня тромбоцитов в организме торопиться не надо, чаще всего, они не понадобятся вообще. А вот приём рекомендуемых доктором при определённых физиологических состояниях общестимулирующих препаратов, например, поливитаминных, будет небесполезен.

Поливитаминные препараты

Попытка ускорения увеличения тромбоцитов путём самостоятельного приёма медикаментов чревата нанесением непоправимого вреда здоровью. Лечение низкого количество тромбоцитов назначает врач, только после того, как другие методы терапии не помогли.

Если в крови обнаружено низкое содержание тромбоцитов, это не означает наличие тяжёлого заболевания. Симптомы низких тромбоцитов подобной аномалии, ограничиваются лёгким недомоганием.

Повышение в домашних условиях

Особой лечебной диеты для повышения тромбоцитов в домашних условиях не существует. Однако, если придерживаться некоторых рекомендаций, можно предотвратить развитие заболевания и обезопасить себя от осложнений.

Повышение тромбоцитов в домашних условиях связано с организацией правильного питания. Рацион питания при низких тромбоцитах обязан содержать достаточное число калорий и быть сбалансированным по протеину и аминокислотам, липидам, карбогидратам, биологически активным витаминам, микро и макроэлементам.

Подготовка пищи к употреблению состоит в её тщательном измельчении, чтобы не травмировать слизистую рта и желудочно-кишечного канала и не вызвать кровоточивости.

Продукты для повышения тромбоцитов

По этой же причине, нужно воздерживаться от холодных и горячих блюд, а также напитков. Алкоголь в любом виде противопоказан категорически, потому, что он угнетает деятельность red medulla.

Лечение

Лечение тромбоцитопении у женщин, мужчин или детей проводит врач-гематолог на основании результатов обследования больного и в зависимости от тяжести заболевания, которая диагностируется по количеству тромбоцитов в крови и наличию кровотечений.

При лёгкой ступени тяжести тромбоцитопении, концентрация тромбоцитов> 5*1010 в литре. Кровотечений нет. Лечение тромбоцитопении медикаментами не проводят. Необходим контроль за количеством кровяных пластин и выяснение причины заболевания.

Средняя ступень характерна концентрацией> 2*1010 в литре. Кровоточат дёсны, появляются кровоизлияния в слизистую рта, часто кровь из носа. Травмы и ушибы сопровождаются обширными кровоизлияниями в кожу. Если существует опасность развития желудочно-кишечных геморрагий, либо профессиональная деятельность сопряжена с получением травм, медикаментозное лечение необходимо. Показано амбулаторное лечение.

Тяжёлая ступень характерна концентрацией

sostavkrovi.ru

Низкий уровень тромбоцитов

Тромбоциты – кровяные пластинки, являющиеся одним из факторов свертывания крови. Существует предположение, что данный элемент крови является осколком мегакариоцитов – крупных клеток-предшественников, расположенных в костном мозге. В образовании тромбоцитов существенную роль играет гормон тромбопоэтин, большая часть которого синтезируется в печени, некоторое количество удается также обнаружить в почках и селезенке.

Снижение количества тромбоцитов в крови – симптом тревожный и требующий детального обследования. Дело в том, что наиболее часто тромбоцитопению обнаруживают при таких заболеваниях, как красная волчанка, цирроз печени, сепсис, а также при злокачественных опухолевых процессах с метастазированием. Поэтому, если уровень тромбоцитов в крови понижен существенно, то следует без промедлений обратиться к врачу для установления точного диагноза и назначения курса терапии.

Меры предосторожности при низком уровне тромбоцитов

Снижение количества тромбоцитов в крови сопровождается снижением скорости свертывания и разжижением крови. У пациентов с таким диагнозом остановить кровотечение тяжело даже при небольшом порезе, при малейших ударах формируются обширные кровоподтеки и гематомы. Поэтому при низком уровне кровяных пластинок необходимо вести себя осмотрительно, избегать травм и ушибов.

Нередко при понижении уровня тромбоцитов наблюдают геморрагический диатез – выход плазмы крови и эритроцитов в подкожную клетчатку. Обострению процесса и ухудшению состояния способствуют факторы, разжижающие кровь. Поэтому при тромбоцитопении категорически нельзя принимать препараты, содержащие аспирин, ибупрофен, сульфаниламиды и антибиотики пенициллинового ряда.

Больным с тромбоцитопенией не стоит употреблять алкоголь и курить, так как это может также негативно сказаться на общем состоянии. Особую осторожность следует соблюдать девушкам и женщинам, так как в условиях недостатка тромбоцитов, даже вполне обычная менструация может стать причиной обильного маточного кровотечения и повлечь за собой крайне серьезные последствия.

Если диагноз показывает слишком малое количество кровяных пластинок, то даже планировать беременность до полного выздоровления не стоит, так как в этот важный для женщины период уровень клеточных элементов крови и без того снижается, наблюдается анемия, гидремия и хрупкость сосудов.

Диета при тромбоцитопении

Наиболее эффективным среди народных методов лечения тромбоцитопении считают диету, насыщенную витаминами и минералами, многие из которых также играют определенную роль в процессах свертывания крови. К примеру, важное значение имеет кальций, для восполнения недостатка которого в ежедневное меню вводят сыр и творог. Для насыщения рациона жирными кислотами при тромбоцитопении рекомендуют употреблять большое количество орехов, в частности, фундука, миндаля и арахиса.

Наибольшее значение в диете человека с пониженным уровнем тромбоцитов в крови является витамин К – непосредственный участник процесса свертывания крови. Он содержится в петрушке, листовых овощах, листьях винограда и брусники, а также в аронии и крапиве. Последние два средства получили широкое применение в народной медицине. Их сок при пониженном количестве тромбоцитов принимают по столовой ложке в сутки на протяжении 1-2 месяцев.

Стоит отметить, что соблюдение диеты в сочетании с приемом соков аронии и крапивы способны помочь лишь в том случае, если тромбоцитопения не является одним из лабораторных показателей тяжелых заболеваний. Поэтому обратиться к врачу с таким анализом нужно в любом случае.

Официальная медицина

Предложения официальной медицины по повышению уровня тромбоцитов в крови намного скромнее, чем рецепты народной. Фактически, предложенные некогда препараты на деле свою эффективность не доказали – одним помогают, другим же приходится искать что-то другое. Среди медикаментов, способных повысить количество тромбоцитов в крови наличием хоть какой-то эффективности выделяются диренат, содекор и преднизалон.

Самым эффективным средством лечения тромбоцитопении остается переливание тромбоцитарной взвеси, которое проводится исключительно в условиях стационара. Это крайне дорогой метод и прибегают к нему только в том случае, если жизнь пациента под угрозой в виду обильного кровотечения. Дело в том, что для получения нужной массы тромбоцитов требуется множество доноров, а также особые условия доставки.

Гемолитико-уремический синдром

Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic;

Hemolytic Uremic Syndrome

Обусловлены дефицитом плазменной металлопротеазы (известной как ADAMTS-13), которая рас­щепляет фВ в месте специфичной пептидной последовательности, уменьшая таким образом раз­меры мультимеров и биологическую активность. ADAMTS-13 предупреждает агрегацию тром­боцитов.

Причины ТТП

Наследственная (врожденное заболевание).

Приобретенная

Не связанная с диареей форма может быть в случаях:

осложнение беременности (например, эклампсия, отслойка плаценты, эмболия амниотической жидкостью);

прием лекарств (например, оральные контрацептивы, фенилбутазон, циклоспорин, митомицин С, хинин);

системные заболевания (например, первичные гломерулопатии, отторжение трансплантата почки, васкулиты, криоглобулинемия, септицемия, гипертония , аденокарцинома ); микробы, не связанные с кишечными заболеваниями; идиопатическая форма, связанная с наличием аутоантител.

Гемолитико-уремический синдром, тесно связанный с ТТП, проявляется острой почечной недоста­точностью и возникает вследствие следующих состояний:

• диарея, вызываемая преимущественно вероцитотоксин-продуцирующими штаммами Е. сой 01571Н7 и Shigella,и проявляющаяся гастроэнтеритом и кровавой диареей
• у 10% пациентов с трансплантацией костного мозга;
• нормальная беременность (обычно в послеродовом периоде);
• лекарства (например, оральные противозачаточные средства, митомицин, иммуносупрессивная терапия);
• карцинома (например, предстательной или поджелудочной железы);
• аутоиммунные заболевания;
• иммунодефицитные состояния.

Классическая пентада: тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия, неврологические нарушения, лихорадка и почечная недостаточность; или триада: тромбоцито­пения, шистоцитоз и повышение лактатдегидрогеназы. Диагностический критерий ТТП - сни­жение или отсутствие (0-10%) активности металлопротеазы, расщепляющей фВ, при исключении других известных причин. Протеаза, расщепляющая фактор Виллебранда (ПРфВ), обычно в пределах нормы или умеренно ниже нормы при ГУС. ПРфВ ниже нормы на 40-50% при деком пенсированном циррозе или остром воспалении.

Тяжелая форма тромбоцитопенической пурпуры характеризуется возникновением тромбоцитар- ных тромбов при нормальном или повышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. Ко­личество тромбоцитов обычно ^ 20 000/мкл. Это обусловлено сниясением или отсутствием ПРфВ или наличием антител против ПРфВ.

Мультиорганные микроваскулярные тромбоцитарные тромбы в разных системах проявляются клинически (например, мозг, сердце, почки, селезенка, ЖКТ, надпочечники) примерно в 90% случаев. Присутствие в биопсии десны (< 50% случаев) подтверждает диагноз. Биопсию кожи, печени, лимфатических узлов, костного мозга применяют редко.

Микроангиопатическая Кумбс-отрицательная гемолитическая анемия (нормохромная, нормо- цитарная) развивается в течение нескольких дней, и при этом:

• гемоглобин обычно < 10г/дл; часто < 6 г/дл; может снизиться на 50% за 2 дня;
• наличие фрагментированных и деформированных эритроцитов (шистоциты, акантоциты) в маз­ке крови говорит в пользу диагноза ТТП;
• повышенное количество ретикулоцитов, ядросодержащих эритроцитов, базофильная зерни­стость и полихроматофилия;
• повышение уровня сывороточного гемоглобина, непрямого билирубина, ЛДГ и снижение уровня гаптоглобина.

При ГУС азот мочевины крови может повышаться более чем на 50 мг/дл в день, обычно > 100 мг/дл. При исследовании мочи могут быть выявлены гематурия, протеинурия, цилиндры или анурия. Прогрессирующая почечная болезнь. Олигурия и острая почечная недостаточность не характерны. Биопсия почек показывает фибриновые тромбы в эндотелии гломерулярного ап­парата (часто у детей с гастроэнтеритом, кровавой диареей) или первичные изменения артерий (связано со склеродермией, злокачественной гипертонией, после терапии митомицином).

Повышенный или нормальный уровень лекоцитов и нейтрофилов.

ПВ и АЧТВ в отличие от ДВС обычно в норме или незначительно выше; свертывание крови и фибри­ноген в норме или незначительно выше; продукты расщепления фибрина часто присутствуют в низких концентрациях.

Костный мозг гиперклеточный с эритроидной и мегакариоцитной гиперплазией как ответная реак­ция на гемолиз и тромбоцитопению.

Сывороточные ACTи AJITмогут быть незначительно выше нормы.

Высокий азот мочевины крови и креатинин, ниже нормы уровень гемоглобина и количество тром­боцитов - плохие прогностические признаки.

Комплемент сыворотки крови в норме.

Лабораторные данные исследования могут говорить о связанных болезнях (например, желудочная аденокарцинома).

Синдром склеивания тромбоцитов

Sticky Platelet Syndrome

Диагностические критерии

Тромбозы в анамнезе в сочетании с гиперагрегацией с одной концентрацией АДФ и адренали на либо с двумя разными концентрациями АДФ или адреналина более чем в одной пробе.

Синдром склеивания тромбоцитов (ССТ):

тип 1 - гиперагрегация с адреналином и АДФ;

тип II - гиперагрегация только с адреналином;

тип III - гиперагрегация только с АДФ.

Дефекты пулов хранения

Storage Pool Disorders

Наследственные и приобретенные аномалии тромбоцитарной секреции вследствие дефицита или дефекта высвобождения содержимого из а-гранул или плотных телец. Дефекты пулов хране­ния могут быть как самостоятельным заболеванием, так и проявлением врожденного заболева­ния, например, синдромов Чедиака - Хигаси, синдром Вискотта - Олдрича, TAR-синдром, другие).

Время кровотечения обычно изменено.

Различные изменения агрегации тромбоцитов.

• При электронной микроскопии наблюдается отсутствие плотных гранул или наличие последних неправильной формы.

Плотные гранулы содержат серотонин, АДФ, АТФ; а-гранулы содержат фибриноген, факторы V и VIH, др.

Первичный тромбоцитоз (истинная тромбоцитемия)

Thrombocytosis, Primary (Essential Thrombocythemia)

Первичный тромбоцитоз классифицируется как клональное миелопролиферативное заболевание с вовлечением преимущественно мегакариоцитов.

Диагностические критерии

Количество тромбоцитов > 600 000/мкл в 2 пробах (1000000/мкл в 90% случаев).

Диагноз исключения; ставится при отсутствии других причин реактивного тромбоцитоза

• Отсутствует дефицит железа (костный мозг содержит окрашенное железо или гемоглобин повышается после 1 месяца терапии до уровня < 1 г).
• Нет признаков лейкемии в периферической крови или костном мозге (отсутствие Ph1-хро­мосомы).
• Нет признаков истинной полицитемии (в норме НЬ и количество эритроцитов) в костном мозге.

Фиброз минимален или отсутствует, что исключает идиопатическую миелоидную метапла­зию, или отсутствует, как при спленомегалии и лейкоэритробластозе, фиброз должен зани­мать <1/3 в поле зрения биоптата.

Гиперцеллюлярный с гиперплазией всех элементов, с гигантскими диспластическими мега- кариоцитами, имеющими повышенную плоидность ядер, в сочетании с большим количе­ством продуктов распада тромбоцитов; эозинофилия, базофилия; отсутствуют признаки скрытой истинной полицитемии, миелофиброза, а также отсутствуют кольцевые сидеробласты при миелодиспластическом синдроме; нормальная морфология мегакариоцитов при реактивном тромбоцитозе.

В начале болезни тромбоциты нормальные, но постепенно изменяется размер и форма тромбоцитов; возникают структурные зменения. Агрегация может быть анормальной с норадреналином , АДФ, тромбином.

Легкая форма анемии (10-13 г/дл) у г/3 пациентов, склонных к кровопотере.

Количество лейкоцитов обычно > 12 000/мкл, с отсутствием сдвига до миелоцитов у g40% пациен­тов; ЩФ лейкоцитов обычно в норме или может ее превышать.

Повышены уровни сывороточной ЛДГ, мочевой кислоты.

Артифициальное повышение сывороточных калия, кальция, кислорода.

Тромбогеморрагические проявления (кожные кровотечения, кровотечения из ЖКТ, носовые крово­течения, кровоточивость десен у 35% пациентов с нормальным уровнем ВК) и тромбозы сосудов большого диаметра (артериальных и венозных). Тромбоз печеночных вен (синдром Бадда Киа- ри) и тромбоз портальной вены характерны при миелопролиферативных заболеваниях.

В итоге заболевания может сформироваться фиброз костного мозга или произойти трансформация в ОМЛ.

Болезньфон Виллебранда

Von Willebrand Disease (vWD)

Болезнь фон Виллебранда (чаще - болезнь Виллебранда, БВ) - это гетерогенная группа аутосом- ной (> 20 подтипов) и приобретенной патологии фактора Виллебранда (фВ) с кровотечениями из кожи и слизистых оболочек вследствие аномального качества или количества фВ. Наиболее частая врожденная аномалия свертывания крови. Не существует одного универсального лабо­раторного теста на определение всех форм БВ. Болезнь Виллебранда - это не отдельный фак­тор риска, а большой комплекс изменений гемокоагуляции, связанных с воспалением, атеро­склерозом и артериальным тромбозом.

Описано множество клинических форм.

Диагностика затруднена по причине различий клинических проявлений и лабораторных результа­тов у каждого отдельно взятого пациента.

У всех тестов ограничены чувствительность, специфичность и воспроизводимость результатов. Ни один из тестов для постановки диагноза не является достаточным.

Возможно диагностировать БВ путем определения ВК, уровня фактора VIII, фВ: Ag, ристоцетинко- факторной активности. Для выбора терапии требуется выделять подтипы, для чего необходим анализ мультимеров и информация о реакции связывания фактора VIII.

Причины

Наследственный дефицит (типы 1 и 3) или качественный дефект (тип 2) фактора Виллебранда. Все формы проявляются мягкими или умеренными кровотечениями, но для типа 3 характерны тя­желые кровотечения

• Тип 1 (60-80% случаев): снижение количества фВ в отсутствие качественного дефекта.
• Тип 2: качественная аномалия фВ в результате потери мультимерной структуры.
• Тип 3: фВ полностью или почти полностью отсутствует в плазме и тромбоцитах.
• Синдром Виллебранда (псевдоболезнь Виллебранда): редкое расстройство, при котором повыша­ется чувствительность тромбоцитарных рецепторов к фВ, что обусловливает спонтанную адге­зию, истощение запасов плазменного фВ, вызывая легкую и умеренную томбоцитопению.
• Тромбоцитарный тип болезни Виллебранда отличается от типа 2 В нормальными тромбоцитами и плазмой.

Приобретенная болезнь Виллебранда возникает в результате образования аутоантител к фВ (связа­но с аутоиммунными лимфопролиферативными заболеваниями или моноклональными парапро- теинемиями), снижения синтеза фВ или вследствие других механизмов, например, при миело­пролиферативных, васкулярных или сердечных заболеваниях. Описывается идиопатическая форма.

• Время кровотечения удлинено (у части пациентов после назначения 300 мг аспирина). Низкие Ч/С при легком дефиците фВ.

АЧТВ удлинено.

Адгезия тромбоцитов на стекле ниже нормы. Агрегация тромбоцитов с ристоцетином изменена при ристоцетинкофакторной активности < 30%. Может быть в норме при легкой форме болезни. Ма­лозаметны мягкие формы БВ, при которых активность выше 30%, но меньше 50-150%.

Количество тромбоцитов обычно в норме, но может наблюдаться незначительное снижение при тромбоцитарном типе болезни или типе 2 В.

Протромбиновое время и ретракция кровяного сгустка в норме.

Тест со жгутом положителен.

Коагулянтная активность фактора VIII (VIII: С) может колебаться от нормальных значений до зна­чительно сниженных. Исследуют отдельно или совместно с измерением АЧТВ или времени гене­рации тромбопластина.

• Антиген фВ (фВ: Ag)при специальном электроиммунном исследовании снижен.

Может быть повышен при повреждении эндотелиальных клеток (например, травма, оперативное вмешательство, реакция отторжения трансплантата, тромбоз).

• Переливание нормальной плазмы, а также плазмы больного гемофилией, криопреципитата, сы­воротки вызывает повышение активности фактора VIII скорее, чем количество вливаемого фак­тора VIII. Подъем достигает пиковых значений через 8-10 часов и медленно спадает в течение нескольких дней jпри гемофилии наблюдается быстрое достижение пиковои концентрации и бы­стрый спад после инфузии нормальной плазмы или криопреципитата. Данный ответ на трансфу­зию является хорошим диагностическим тестом для пациентов с сомнительным диагнозом. Уро­вень фактора VIII может повышаться до нормальных значений во время беременности или при приеме оральных контрацептивов с затуханием геморрагических проявлений; при этом время кровотечения часто не изменяется. Вследствие этого диагностическая оценка не может быть дана точно.

Скрининговые тесты: АЧТВ, ВК, количество тромбоцитов.

Подтверждающие исследования:

• тест на ристоцетинкофакторную активность путем измерения фВ-опосредованной агглютинации тромбоцитов в присутствии ристоцетина;
• тест на коллаген-связывающую активность фВ (ТИФА).

Обследование членов семьи может быть полезно в сложных случаях, особенно при бессимптомном течении болезни и отсутствии необычных кровотечений в анамнезе.

Взрослые люди знают, что такое тромбы и почему их образование в сосудах опасно. Но если бы человеческий организм не умел образовывать тромбы, человек истек бы кровью при повреждении кровеносного сосуда. За формирование тромбов в организме отвечают тромбоциты.

Что такое тромбоциты? Это – самые маленькие клетки крови. Их называют кровяными пластинками, поскольку у них нет ядра. Что они значат для организма? Значат много, поскольку, помимо остановки кровотечения, тромбоцитами выполняются и другие функции.

Так закрывается повреждение в стенке кровеносного сосуда

Норма

Соответствие тромбоцитов норме выявляется общим анализом крови. Исследование определит тромбоцитарные индексы. Что они означают и зачем нужно их знать? Тромбоцитарными индексами являются:

• средний объем(MPV);
• относительная ширина распределения клеток по объему(PDW);
• тромбокрит(PCT).

Каждый из индексов указывает на заболевание в организме.

В норме количество кровяных пластинок в крови у взрослого человека колеблется в диапазоне 200-400 тысяч на кубический миллиметр крови. Некоторые исследователи расширяют диапазон, опуская нижнюю норму до 150 тысяч единиц и поднимая верхнюю до 450 тысяч.

Однако концентрация кровяных пластинок в силу разных причин понижается и повышается. Их содержание в анализе крови может быть выше нормы: и 550, и 700, и 900 тысяч единиц. Или анализы могут показать уменьшение их числа.

Если общий анализ крови выявил большой уровень кровяных пластинок, говорят о тромбоцитозе. Повышенному количеству тромбоцитов в крови радоваться не стоит. Данные клетки в большем, чем надо, количестве не приведут к тому, что глубокий порез затянется за несколько секунд. Это тот случай, когда все хорошо в меру.

Повышенное содержание тромбоцитов в крови

Чем опасны высокие тромбоциты в крови

Тромбоцитоз опасен, поскольку грозит образованием тромбов в кровеносных сосудах. Превышение тромбоцитов может свидетельствовать о наличии патологий в организме, и довольно серьезных.

Ученые исследовали большую численность кровяных пластинок в крови, причины этого явления. Они выделяют два типа тромбоцитоза, обусловленные разными причинами.

Тромбоцитоз первого типа

Называют первичным тромбоцитозом. Тромбоциты повышены у взрослого человека после 60 лет. В других возрастных категориях тромбоцитоз первого типа диагностируется в редких случаях.

Симптомы

По-разному проявляются у больных.

• Пациенты жалуются на головные боли.
• Болевые ощущения в стопах и кистях.
• Ухудшается зрение.
• Кровоточат десны, идет кровь из носа.
• При желудочно-кишечных кровотечениях кровь в стуле.
• Общая слабость и раздражительность.

Гигантская клетка – мегакариоцит

Причины

Причина одна – повышается генерация костным мозгом гигантских клеток – мегакариоцитов, которые служат исходным материалом для тромбоцитов. Больше мегакариоцитов в костном мозгу – больше кровяных пластинок в крови.

Взрослые тромбоциты получаются более крупных размеров, чем нормальные кровяные пластинки. Несмотря на увеличенные размеры, они дефектны. Имеют склонность к образованию кровяных сгустков в неповрежденных кровеносных сосудах и недостаточно слипаются, когда надо остановить кровотечение. О чем это говорит? О том, что формирование тромбов в сосудах сочетается с длительными кровотечениями при повреждениях сосудов.

Лечение

Почему костный мозг начинает выпускать больше мегакариоцитов, повышающих выпуск кровяных пластинок, и что делать, чтобы нормализовать их число, ученые не знают. А это значит, что терапия сводится не к устранению причины патологии, а к лечению последствий.

Избыток клеток крови лечится медикаментозно. Назначаются:

• препараты, снижающие свертываемость крови (антикоагулянты);
• лекарства, предотвращающие слипание тромбоцитов (антиагреганты);
• интерферон, стимулирующий деятельность иммунной системы;
• анагрелид – препарат, тормозящий образование тромбоцитов из мегакариоцитов.

В ряде случаев, когда наблюдается тенденция к дальнейшему повышению, медики прибегают к процедуре тромбоцитафереза. Кровь сепарируется, чтобы снизить превышающий норму уровень кровяных клеток.

Необходимо помнить, что вязкость крови увеличивают:

• гормональные препараты;
• противозачаточные средства;
• мочегонные средства;
• курение;
• алкоголь.

Информацию об этих факторах необходимо сообщить лечащему врачу.

Диета при высоком содержании тромбоцитов в крови помогает снизить их численность

Диета

Если тромбоциты выше нормы – это серьезный повод пересмотреть рацион.

• В первую очередь надо обратить внимание на количество жидкости. Если ее недостаточно, кровь гуще. Количество жидкости можно увеличивать употреблением чая, соков, фруктов и ягод.
• Домашняя пищевая «аптека» должна содержать продукты, которые имеют свойство разжижать кровь:

1. чеснок;
2. лимоны;
3. оливковое масло;
4. рыбий жир;
5. томатный сок и помидоры.

• При высокой концентрации кровяных пластинок, чтобы не подвергать себя большому риску тромбообразования, из рациона исключить продукты, повышающие вязкость крови:

1. бобовые;
2. орехи;
3. манго;
4. бананы.

Читайте также : – причины отклонений, насколько они опасны и что делать для стабилизации показателей

Тромбоцитоз второго типа

Называется вторичным тромбоцитозом, тромбоциты увеличены из-за патологий, которые по отношению к тромбоцитозу имеют первичный характер. Патология этого типа может наблюдаться у детей и у взрослых. Заболевание нередкое.

Симптомы

Симптомы при тромбоцитозах обоих типов являются общими, однако во втором случае нечетко выражены, дополняются проявлениями первоначальных заболеваний.

Причины

При тромбоцитозе второго типа причины повышения тромбоцитов в крови могут варьироваться: от рака до алкоголизма.

• Самая тяжелая причина повышений тромбоцитарных показателей – онкологические патологии печени, симпатической нервной системы, легких, желудка и т.д. Раковые клетки выделяют вещества, которые активизируют генерацию большого числа тромбоцитов в костном мозге. В итоге – повышенное количество тромбоцитов в крови.К счастью, онкологические болезни – хотя и самая тяжелая причина высокого содержания кровяных пластинок в крови, но не самая распространенная.

Распространенной причиной, вызывающей повышение уровня тромбоцитов, являются инфекционные заболевания.

Высокий уровень тромбоцитов и железодефицитная анемия настолько связаны друг с другом, что при подозрении на тромбоцитоз врачи направляют пациента сдать анализ на ферритин – белок, который содержит железо.

При нехватке железа тромбоциты повышаются по принципу вовлечения. Дефицит эритроцитов вынуждает костный мозг увеличить их производство, попутно растет и выпуск кровяных пластинок.

• Вызвать повышенный уровень тромбоцитов в крови может удаление селезенки, которая является основным хранителем кровяных пластинок. В нормальных условиях в селезенке содержится до трети тромбоцитов, находящихся в организме. При спленомегалии селезенка приобретает патологически большие размеры. В ненормально разросшемся хранилище задерживается большое количество (до 90%) кровяных пластинок, из-за чего уменьшается число тромбоцитов в крови (тромбоцитопения). Это опасно для здоровья и жизни больного.

Хирургическое удаление селезенки ведет к тому, что тромбоциты поступают в кровяное русло.

Аналогичный процесс происходит, если люди рождаются с таким дефектом как отсутствие селезенки (аспления), или она атрофируется (функциональная аспления).

• Причину повышенных тромбоцитов следует искать в кровопотерях различного вида. Острая кровопотеря может возникнуть при различных травмах, хирургических вмешательствах, родах. Хронические кровотечения имеют место при патологиях в пищеварительной системе. Из-за потери крови в организме возникает дефицит эритроцитов, гемоглобина. Костный мозг отвечает на нехватку, как и в случае с железодефицитной анемией, стремлением поднять количество дефицитных клеток крови. В результате в кровяном русле увеличивается количество эритроцитов, тромбоцитов, базофилов и других клеток.

• Повысить тромбоциты в крови могут длительные воспалительные процессы. На воспаление организм реагирует секрецией противовоспалительных молекул (интерлейкин 6). Этот фермент усиливает производство гормона тромбопоэтина, который влияет на рост и созревание мегакариоцитов.

Длительными воспалительными процессами сопровождаются многие патологии:

• хронические заболевания пищеварительной системы (колит, энтероколит, энтерит);
• артриты (воспаления суставов);
• саркоидоз (поражение органов с формированием очагов воспаления в виде плотных узелков);
• синдром Кавасаки (воспалительное заболевание кровеносных сосудов);
• коллагеноз (иммунное заболевание, повреждающее соединительные ткани);
• синдром Шенлейна-Геноха (системная патология, поражающая мелкие кровеносные сосуды).
• повышенные тромбоциты в крови фиксируется после лечения медицинскими препаратами.

Таких лекарств много:

• кортикостероиды;
• противогрибковые лекарства;
• симпатомиметики, используемые при бронхиальной астме, рините, аллергиях, пониженном артериальном давлении.
• временно могут быть повышены тромбоциты в крови у алкоголиков после запоя, при котором снижаются эритроциты и тромбоциты. Организм начинает восстанавливаться и реагирует на нехватку кровяных клеток увеличением их производства.
• у женщин в общем анализе крови могут оказаться повышенными тромбоциты после родов. Патологией не считается.

Лечение

При подозрении на излишек тромбоцитов нужен не только общий анализ крови. Требуются дополнительные исследования, чтобы выявить первоначальные причины.

Методика лечения определяется на основе общего анализа крови и дополнительных анализов.

Например: если содержание кровяных пластинок повышено по причине онкологического заболевания, решение о методе лечения принимается врачом-онкологом. Используются хирургические операции, химиотерапия, лучевая терапия.