Краниостеноз - (от греч. kranion - череп и stenosis - сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Череп младенца состоит из 6 костей черепа: лобная кость, затылочная кость, две теменные кости, две височные кости. В норме все эти кости черепа не сращены, передний и задний родничок открыты. Кости, перечисленные выше, удерживаются вместе сильными, эластичными тканями, называемыми швами. Без гибкости этих швов, мозг ребенка не может расти должным образом. Мозг растет и крышка черепа ребенка должна также расширяться. Швы реагируют на рост мозга путем "растягивания" и "производят" новую кость, тем самым позволяя черепу расти вместе с мозгом. Нормальный рост черепа происходит перпендикулярно к каждому шву.

Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, передний - в течение 2-го года жизни. К концу 6-го месяца жизни кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной. К концу 1-го года жизни размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам он достигает 95% от размера головы взрослого человека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 1-го года жизни и полностью заканчивается к 12-14-летнему возрасту.

Преждевременное и неравномерное зарастание родничков и черепных швов у детей - краниостеноз - препятствует нормальному развитию мозга и ведет к созданию условий для ликвородинамических нарушений. Ликвородинамическими нарушениями принято называть патологические состояния, при которых нарушена секреция, резорбция и обращение цереброспинальной жидкости. Частота краниостеноза - 1 на 1000 новорожденных. При краниостенозе обычно повышено внутричерепное давление, в связи с этим характерна гипертензионная головная боль, возможны развитие застойных дисков зрительных нервов с последующей их вторичной атрофией и нарушением зрения, отставание в умственном развитии.

Причины

Различают первичный (идиопатический) и вторичный краниосиностозы. Развитие вторичного краниосиностоза может быть обусловлено различными причинами. К ним могут быть отнесены витамин D-дефицитный рахит, гипофосфатемия, передозировка тиреоидного гормона в случаях лечения врожденной гипотиреоидной олигофрении (кретинизма).

Что происходит?

Зарастание швов черепа не только преждевременное, но и неравномерное обычно ведет к деформации черепа. В процессе контроля за развитием формы мозгового черепа учитывается так называемый черепной индекс (ЧИ) - соотношение поперечного размера черепа к продольному его размеру, умноженное на 100. При нормальном (среднем) соотношении поперечного и продольного размеров головы (при мезоцефалии) черепной индекс у мужчин составляет 76-80,9, у женщин - 77-81,9.

При преждевременном зарастании сагиттального шва (сагиттальном синостозе) развивается долихоцефалия , при которой череп увеличивается в переднезаднем направлении и оказывается уменьшенным в поперечном размере. В таких случаях голова оказывается узкой и удлиненной. ЧИ при этом меньше 75.

Вариант долихоцефалии, обусловленной преждевременным заращением сагиттального шва, при котором возникает ограничение роста черепа в поперечном направлении и оказывается избыточным рост его в длину, могут быть скафоцефалия (от греч. skaphe - лодка), цимбоцефалия (ладьевидная голова, килеголовость), при которой формируется длинная узкая голова с выступающими лбом и затылком, напоминающая перевернутую вверх килем лодку. Седловидным называется удлиненный в продольном направлении череп с вдавлением в теменной области.

Вариантом деформации черепа, при которой череп имеет увеличенный поперечный размер в связи с преждевременным заращением коронарных (венечных) швов (коронарный, или венечный, синостоз), является брахицефалия (от греч. brachis - короткий и kephale - голова), голова при этом широкая и укороченная, черепной индекс свыше 81. При брахицефалии в связи с двусторонним коронарным синостозом лицо уплощено, нередко проявляется экзофтальм - смещения кпереди одного или обоих глазных яблок.

При преждевременном заращении коронарного шва с одной стороны развивается плагиоцефалия , или косоголовость (от греч. plagios - косой и kephale - голова). В таких случаях череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же стороне возможны экзофтальм и увеличение средней и задней черепных ямок.

Если возникает преждевременное сочетанное заращение коронарного и сагиттального черепных швов, рост черепа происходит в основном в стороны переднего родничка и основания, что приводит к увеличению высоты головы при ограничении ее роста в продольном и поперечном направлениях. В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении (акрокрания), его часто называют башенным черепом. Вариант башенного черепа - оксицефалия, или остроконечная голова (от греч. oxys - острый, kephale - голова), при которой раннее зарастание черепных швов ведет к формированию высокого, суживающегося кверху черепа со скошенным назад лбом.

Вариант деформации черепа, характеризующийся узкой лобной и широкой затылочной костями, формируется в связи с преждевременным зарастанием лобного шва. Лобные кости при этом срастаются под углом (в норме зарастание лобного шва происходит только к концу 2-го года жизни) и на месте лобного шва формируется «гребень». Если в таких случаях компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возникает тригонокрания, или треугольный череп (от греч. trigonon - треугольник, kephale - голова).

Изолированный синостоз ламбдовидного шва встречается крайне редко и сопровождается уплощением затылка и компенсаторным расширением передней части черепа с увеличением переднего родничка. Нередко он сочетается с преждевременным закрытием сагиттального шва.

При вторичном краниостенозе на раннем этапе его развития может быть эффективно консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также при вторичном краниостенозе в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показана декомпрессивная операция: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовных окостенений. Своевременное хирургическое лечение при кра- ниостенозе может обеспечить в дальнейшем нормальное развитие мозга.

Лечение

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать: легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа; облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом; более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы. Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

На что следует обратить внимание родителям

• Необычная форма головы ребёнка
• Раннее закрытие большого родничка (до года)
• Несоответствие темпов роста окружности головы ребенка возрастной норме (см. окружность головы мальчиков и окружность головы девочек)
• Плохой сон, беспокойство ребёнка, ухудшение ребёнка при перемене погоды, срыгивание, отставание в психомоторном развитии (см. психомоторное развитие ребенка)

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

• Невропатологу – оценивает наличие неврологичекой симптоматики, задержку темпов развития ребёнка
• Офтальмологу – оценивает признаки внутричерепной гипертензии по результам осмотра глазного дна (в запущенных случаях - снижение остроты зрения)
• Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию
• Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Обратите внимание на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию.

Имеется определенная связь между ростом мозгового черепа и появлением на внутренней поверхности его костей пальцевых вдавлений, хотя механизм их возникновения еще до конца неясен. Впервые они выявляются в возрасте 1,5-2 лет в области теменных костей, затем в затылочной зоне и лишь к 7-8 годам - в лобной. Максимума своей выраженности пальцевые вдавления достигают в пубертатном периоде, до 35-40 лет они не изменяются, а после 40 лет постепенно сглаживаются. После 15 лет выраженность этих анатомических образований в различных отделах мозгового черепа следующая: затылочная, височная, теменная, лобная; соответственно как 10:7:7.

Некоторые наблюдения свидетельствуют о том, что пальцевые вдавления сильнее выражены у детей с запаздывающим умственным развитием, а их отсутствие является важным симптомом нарушения процессов остеогенеза и обычно сопровождается кортикальной атрофией. У лиц старше 50 лет пальцевые вдавления сохраняются лишь в 2-2,5 % случаев, что отражает снижение уровня процессов костной трансформации.

Большие роднички закрываются в течение первых 1,5-2 лет постнатального периода . Более длительное их существование может явиться признаком такого распространенного детского заболевания, как рахит, а в более серьезных случаях - повышения внутричерепного давления.

Швы мозгового черепа постепенно сужаются - у новорожденного их поперечник составляет 10-11 мм, а у ребенка 7 лет - около 2 мм. Впрочем костеобразовательная деятельность в краях швов продолжается очень долго - до 25-30 лет в среднем, постепенно снижаясь по интенсивности после 20 лет. Поэтому, хотя к концу второго года жизни ребенка его мозговой череп сформирован принципиально так же, как череп взрослого, рост черепа, однако, продолжается.

Полное замыкание щели черепных швов знаменует конец фазы физиологического роста костей черепа. На внутренней поверхности черепа швы замыкаются раньше, чем на наружной, иногда с разницей в 7-S лет. При этом обызвествление краев шва не является показателем его облитерации. Поданным G. Friedman, R. Shapiro и A. Janzen, закрытие шва происходит в нескольких его участках и не всегда соответствует возрасту. Известно лишь, что у мужчин швы облитерируются раньше и более равномерно.

Закрытие швов мозгового черепа , по данным R. Shapiro и A. Janzen, происходит в следующем возрасте: сагиттального шва - в 22-26 лет, венечного - в 29-30 лет, ламбдовидного - в 26-45 лет, париетомастоидального - в 30-40 лет, сфенотемпорального - даже к 60 годам. Индивидуальные нерезко выраженные колебания в уровне костеобразования и длительности существования швов создают разные формы черепа, а преждевременное закрытие всех швов может привести к развитию патологических форм черепа брахицефалического типа.

В отличие от остальных костей лицевого и мозгового отделов черепа , его основание образовано костями, имеющими хрящевое происхождение. Окостенение последних начинается еще на 3-м месяце внутриутробного периода из двух центров роста в базисфеноидальной и затылочной областях и позднее появляющегося третьего центра в пресфеноидальной зоне. Вблизи центров окостенения формируются синхондрозы, являющиеся гомологами эпифизарных ростковых зон и представляющие собой последние рудименты примордиального хряща в скелете человека. Перед рождением ребенка указанные зоны окостенения сливаются и между ними сохраняются лишь прослойки синхондрозов.

К моменту рождения основной рост идет в базисфеноидальной и базиокципитальной областях. В течение первого года жизни появляетя еще один центр роста в перегородке носа - мезоэтмоидальный. С началом его функции окостеневает crista galli и верхняя половина носовой перегородки. Длительность существования этого центра роста точно неизвестна. Как указывает Н. Ford , поданным разных анатомов, слияние указанного центра роста с центром, расположенным в основной кости, происходит в возрасте 12-25 лет. Хрящевые прослойки между мезозтмоидалъным центром роста и окружающими костями лицевого и мозгового черепа (лобной, боковыми массами решетчатой кости) начинают постепенно оссифицироваться в 2-6 лет.

Таким образом, у маленького ребенка в основании черепа существуют четыре центра роста: сфеноокципитальный и сфеномезоэтмоидальный синхондрозы и хрящевые прослойки между решетчатой и лобной костями и в самой лобной кости.

Череп от момента рождения ребенка до конца жизни претерпевает большие изменения. Эти перестройки связаны с теми особенностями реакции соединительной ткани, в частности костей, которые наблюдаются в различные возрастные периоды жизни человека. Нас в первую очередь интересует не изменение внутренней структуры костей черепа, а преобразование его внешней формы, хотя оно наступает под влиянием перестройки архитектуры кости.

Изменения в черепе условно можно разделить на пять возрастных периодов.

Первый период охватывает возраст от рождения до 7 лет. Характерен для него активный рост черепа. В первые б мес после рождения объем мозгового черепа увеличивается в 2 раза, углубляются черепные ямки. В связи с этим затылочная область выступает. Носовая полость за счет роста верхней челюсти также увеличивается в высоту до 22 мм. На первом году жизни исчезают хрящ в затылочной кости и перепончатая ткань свода черепа. Намечается формирование швов.

От 1 года до 2 лет объем мозгового черепа утраивается, а до 5 лет достигает 3/4 объема черепа взрослого человека. Наблюдается равномерный рост мозгового и лицевого черепа, голова становится шире. Основание черепа достигает такой величины, как у взрослого человека. Окончательно формируется диаметр большого затылочного отверстия. Благодаря росту зубов и альвеолярных отростков высота верхней и нижней челюстей увеличивается, что отражается на форме лица, ротовой и носовой полостей. Важным моментом является формирование швов, которые не только скрепляют отдельные, кости черепа, но и служат местом их роста в ширину.

По форме швы черепа подразделяются на: 1) зубчатый шов (sutura serrata): на одной кости имеются углубления, а со стороны второй кости - выступы, заполняющие эти углубления; такой шов наиболее прочный; 2) чешуйчатый шов (sutura squamosa): края двух костей накладываются друг на друга; 3) плоский шов (sutura plana): соприкасающиеся поверхности кости ровные или слегка волнистые. Все швы заполнены волокнистой соединительной тканью.

По местоположению в черепе различают следующие швы.

Сагиттальный шов (sutura sagittalis) у ребенка по сравнению с взрослыми длиннее, так как начинается от лобно-носового шва и достигает верхнего угла чешуи затылочной кости. Передняя часть шва, соединяющая половины лобной кости, называется метопическим швом (sutura metopica) и закрывается к 5 годам, а задняя часть сагиттального шва остается. Метопический шов встречается у взрослых в 8% случаев (рис. 84).

Венечный шов (sutura coronalis) проходит справа налево во фронтальной плоскости на стыке лобной и теменных костей.

Ламбдовидный шов (sutura lambdoidea) располагается во фронтальной плоскости на месте соединения затылочной чешуи и теменных костей.

Раннее закрытие этих трех швов приводит к формированию конической формы головы.

Чешуйчатый шов (sutura squamosa) формируется при соединении чешуи височной и теменной костей, когда край одной кости накладывается на другую.

Соединение костей лицевого черепа друг с другом и с мозговым черепом (за исключением соединения нижней челюсти с височной костью) происходит за счет плоского шва, где края соприкасающихся костей ровные или слегка волнистые. Названия швов, имеющих плоскую форму, составляются из названий костей, их образующих, например: лобно-верхнечелюстной шов (sutura frontomaxillaris), височно-скуловой шов (sutura temporozygomatica) и т. д. Соединение небных отростков верхней челюсти называется sutura palatina mediana, а соединение горизонтальных пластинок небных костей с небными отростками костей верхней челюсти - sutura palatina transversa.

Второй период изменений черепа наступает от 8 до 13-14 лет и характеризуется относительным замедлением роста костей черепа, хотя отмечается значительное увеличение полости носа, верхней челюсти и глазницы.

Третий период длится от начала полового созревания (14-16 лет) до 20-25 лет, когда заканчивается рост скелета. В этом возрасте развитие черепа завершается полностью. Лицевой череп относительно мозгового растет более интенсивно (рис. 76), особенно у мужчин. Увеличивается основание черепа не только в поперечном, но и в переднезаднем направлениях (рис. 77). Оформляются воздухоносные пазухи (см. отдельные кости черепа), бугры, выступы, надпереносье и борозды.

76. Возрастные изменения показателей лица у человека (по Welcker). Возраст в годах обозначен цифрами.
А - линия высоты (подбородочный бугор - основание носа) у новорожденного составляет половину расстояния между лицевой поверхностью скуловых костей. Показатель лица (отношение высоты к ширине х 100) составляет у новорожденного 62,8, у годовалого - 78,0, у шестилетнего - 89,6, у взрослого - 90.

77. Развитие отделов черепа в возрастном плане.
1 - новорожденный; 2-1 год; 3-7 лет; 4 - взрослый (по Андронеску).

Четвертый период (26-45 лет) наиболее стабильный, когда изменения размеров черепа не происходит. Обычно в этот период наступает окостенение швов. У мужчин первым омелотворяется задняя часть сагиттального шва, у женщин - венечный шов. Затем закрываются сосцевидно-затылочный и ламбдовидный швы. Последним исчезает чешуйчатый шов. У долихоцефалов облитерация швов наступает раньше, чем у брахицефалов. Редко швы сохраняются на протяжении всей жизни, например у философа Канта - до 80 лет.

Пятый период продолжается от момента заращения швов (45 лет) до старости. Характерно для него заметное преобразование лицевого черепа, связанное с выпадением зубов. Отсутствие части или всех зубов приводит к атрофии костного вещества альвеолярных отростков верхней и нижней челюстей. В этом случае форма лица несколько напоминает форму лица новорожденного. Атрофия альвеолярных отростков костей отражается на перестройке твердого неба, нижней и верхней челюстей, суставной ямки и бугорка височной кости, скулового отростка и скуловой кости. У стариков толщина компактной пластинки и губчатого вещества кости уменьшается, череп становится легким, во многих костях (слезные, решетчатые, большие крылья клиновидной кости, барабанная часть височных костей) выявляются дополнительные полости вследствие резорбции костного вещества. Наоборот, чешуя лобной кости на фоне атрофии других костей черепа часто сохраняется и бывает толще. По химическому составу костная ткань у пожилых людей существенно отличается в сравнении с молодыми. При значительной резорбции органических веществ, перестройке архитектоники и увеличении содержания минеральных солей в костях они приобретают большую хрупкость, ломаются и трескаются при меньшем усилии по сравнению с костями молодого человека.

А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Практически любой врач курса общей анатомии помнит о существовании специфических форм черепа, таких, как скафоцефалический (вытянутый в передне-заднем направлении) и брахицефалический (увеличенный в ширину). Но редко кто вспоминает о том, что необычная форма черепа у ребенка во многих случаях является признаком преждевременного заращения черепных швов.

Конечно, все доктора знакомы с термином краниостеноз – преждевременное заращение швов черепа, приводящее к неспецифическому повреждению головного мозга вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга. Когда возникает вопрос о том, как лечат краниостеноз немногие вспоминают о возможности хирургического иссечения преждевременно заросших швов и лишь единицы знают о существовании метода двухлоскутной краниотомии.

Между тем, по международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа (изолированный краниосиностоз) возникает примерной у одного из 1000 детей. Интересно отметить, что такая же частота характерна и у детей, имеющих расщелину губы. При этом ни у кого не вызывает трудностей диагностика расщелин губы, потому что таких пациентов, несомненно, видел каждый врач. Тогда как почти никто из врачей общей практики не может припомнить, видел ли он когда-нибудь ребенка с преждевременным заращением швов черепа.

Хождение по мукам

Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование. На практике, к сожалению, на этом этапе все деформации черепа, обнаруженные у детей, расцениваются врачами как особенности послеродовой конфигурации головы и им не уделяется должного внимания. В период новорожденности форме черепа также не придается большого значения. Обычный ответ педиатра на обеспокоенность родителей: «…Ничего страшного, хорошо прибавляет в весе, ушла желтуха, а голова такая оттого, что лежит на боку. Вот начнет ходить, и все исчезнет».

Психомоторное развитие детей проходит с отставанием, деформации черепа самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниосиностозами консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.

Родители постепенно перестают обращать внимание на легкие деформации черепа, а при наличии выраженной у ребенка деформации лица детские хирурги разъясняют им, что исправление косметических дефектов проводится только в 16 лет.

Исходя из сказанного, можно заключить, что в нашей стране практически полностью отсутствует квалифицированная помощь детям с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа. При этом во всем мире на протяжении последних сорока лет лечению детей с врожденными деформациями черепа уделяется очень большое внимание, а разработанные методики оперативного лечения позволяют устранить компрессию мозга и значительно улучшить внешний вид детей с краниосиностозами уже в трех-шестимесячном возрасте. Основной причиной такого пробела является отсутствие доступной информации относительно особенностей диагностики и лечения врожденных деформаций черепа у детей. Для того чтобы немного исправить существующее положение, предлагаем рассмотреть самые общие вопросы диагностики и лечения краниосиностозов.

Диагностика

Основными швами свода черепа являются сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и метопический (рис. 1). При преждевременном заращении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно к его оси (закон Вирхова). В результате появляется характерная деформация. Опишем наиболее часто встречающиеся формы краниосиностозов.

Сагиттальный краниосиностоз

Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица (рис. 2). Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом. Это наиболее частое заболевание среди общего числа изолированных синостозов (50-60%). Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.

: а – ребенок до и б – после устранения скафоцефалии.

Метопический краниосиностоз

Самым редким представителем группы изолированных краниосиностозов является метопический краниосиностоз, или тригоноцефалия, составляющая 5-10% от общего их количества. Несмотря на это, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознается как врожденная деформация черепа из-за характерной клинической картины.

При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм). Деформация лба настолько необычна, что дети с тригоноцефалией часто обследуются у генетиков и наблюдаются как носители наследственных синдромов, сопровождаемых снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалия рассматривается как неотъемлемая часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital syndrom, и некоторых других. Верно и то, что многие синдромальные заболевания приводят к задержке интеллектуального развития, но частота их настолько низка, а клиническая картина настолько характерна, что не стоит всех детей, имеющих лишь метопический синостоз, причислять к группе риска по развитию умственной неполноценности.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Коронарный шов расположен перпендикулярно срединной оси черепа и состоит из двух равноценных половин. Так что при преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией. Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. В тяжелых случаях имеется даже компенсаторное выбухание затылочной области со стороны синостоза. Нарушения со стороны органа зрения представлены чаще всего односторонним косоглазием. Плагиоцефалия чаще других расценивается как особенности послеродовой конфигурации головы. Но в отличие от последней она не исчезает в первые недели жизни, а, наоборот, с возрастом прогрессирует.

Таким образом, огромную роль в правильной постановке диагноза играет именно форма черепа.

Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Это обследование помогает выявить сопутствующую патологию головного мозга, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.

Лечение

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать:

• легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа;
• облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом;
• более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы.

Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

Еще раз обращаем внимание читателей на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию. Отделение челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы накопило большой опыт в диагностике и лечении этих состояний у детей. Маленькие пациенты поступают в отделение изо всех регионов России. Для того чтобы попасть на прием к специалисту, необходимо обратиться в консультативное отделение больницы. Желательно иметь направление регионального управления здравоохранения. В случае если ребенку действительно нужна хирургическая помощь, намечается план обследования и выдается путевка на госпитализацию, в которой указана дата поступления в стационар и перечень всех необходимых документов. Срок пребывания в клинике составляет в среднем 34 недели. Дети могут находиться в отделении с одним из родителей. Все дети после проведенного лечения до 18-летнего возраста находятся под наблюдением врачей отделения 1 .

Обобщая вышеизложенное, еще раз отметим: в нашей стране имеется обширный пласт больных, которые в силу низкой информированности медиков о современных возможностях диагностики и лечения краниосиностозов не получают адекватной помощи. Между тем диагностика таких состояний достаточно проста и возможна уже на ранних этапах. Своевременная квалифицированная помощь детям с краниосиностозами позволяет уже в первые месяцы жизни устранить не только функциональный дефицит, но и исправить сопутствующую косметическую деформацию.

Андрей Вячеславович Лопатин, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава, профессор, д-р мед. наук

Сергей Александрович Ясонов, врач отделения челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

1 Более подробную информацию можно получить на сайте: www.cfsmed.ru

Краниосиностоз характеризуется преждевременным сращением одного или более черепных швов, что часто приводит к ненормальной форме головы. Это может быть результатом первичного неправильного окостенения (первичный краниосиностоз) или, что чаще встречается, нарушения роста головного мозга (вторичный краниосиностоз).

Заболевание зачастую возникает внутриутробно или в очень раннем возрасте. Оно поддается исключительно хирургическому лечению, хотя положительный исход возможен не во всех случаях.

Классификация краниосиностоза и причины его развития

Нормальная оссификация свода черепа начинается в центральной области каждой кости черепной коробки и проходит наружу к черепным швам. Что показывает на норму?

• Когда венечный шов отделяет две лобные кости от теменных костей.
• Метопический шов отделяет лобные кости.
• Сагиттальный шов отделяет две теменные кости.
• Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Основным фактором, который сдерживает несвоевременное сращение костей черепа, считается продолжающийся рост мозга. Стоит подчеркнуть, что нормальный рост каждой черепной кости происходит перпендикулярно к каждому шву.

• Простой краниосиностоз — это термин, используемый в ситуациях, когда только один шов сращивается преждевременно.
• Термин комплексный, или соединительный краниосиностоз, используется для описания преждевременного сращения нескольких швов.
• Когда дети, показывающие симптомы краниосиностоза, также страдают другими уродствами тела, это называется синдромальным краниосиностозом.

Первичный краниосиностоз

При преждевременном сращении одного или более швов рост черепа может быть ограничен перпендикулярными швами. Если несколько швов сращиваются в то время, когда мозг все еще меняется в размерах, внутричерепное давление может увеличиться. И это часто заканчивается рядом сложнейшей симптоматики, вплоть до летального исхода.

Разновидности первичного краниосиностоза (преждевременного сращения)

• Скафоцефалия — стреловидный шов.
• Передняя плагиоцефалия — первый венечный шов.
• Брахицефалия — двусторонний венечный шов.
• Задняя плагиоцефалия — раннее закрытие одного ламбдовидного шва.
• Тригоноцефалия — преждевременное сращение метопического шва.

Вторичный краниосиностоз

Чаще, чем при первичном типе, эта разновидность патологии может привести к раннему сращению швов по причине первичной недостаточности роста мозга. Поскольку рост мозга контролирует расстояние костных пластинок друг от друга, расстройство его роста является основной причиной преждевременного сращивания всех швов.

При этой разновидности патологии внутричерепное давление, как правило, нормальное, и тут редко бывает нужда в хирургии. Как правило, отсутствие роста мозга приводит к микроцефалии. Преждевременное закрытие шва, не создающее угрозу роста мозга, также не требует хирургического вмешательства.

Внутриматочные пространственные ограничения могут играть определенную роль в преждевременном сращении швов черепа плода. Это было продемонстрировано в наблюдениях при корональном краниосиностозе. Другие вторичные причины включают в себя системные расстройства, влияющие на костный метаболизм, такие как рахит и гиперкальциемия.

Причины и последствия раннего краниосиностоза

Несколько теорий были предложены для этиологии первичного краниосиностоза. Но наиболее широкое распространение получил вариант с этиологией первичного дефекта в мезенхимальных слоях костей черепа.

Вторичный краниосиностоз, как правило, развивается наряду с системными расстройствами

1. Это — эндокринные нарушения (гипертиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D, почечная остеодистрофия, гиперкальциемия и рахит).
2. Гематологические заболевания, которые вызывают гиперплазию костного мозга, например, серповидно-клеточная болезнь, талассемия.
3. Низкие темпы роста головного мозга, в том числе микроцефалия и ее основные причины, например, гидроцефалия.

Причины синдромального краниосиностоза заключаются в генетических мутациях, ответственных за рецепторы факторов роста фибробластов второго и третьего класса.

Другие важные факторы, которые стоит учитывать при изучении этиологии заболевания

• Дифференциация плагиоцефалии, что часто является результатом позиционного сращения (который не требует операции и достаточно часто встречается) от сращения лямбдовидного шва, является чрезвычайно важным аспектом.
• Наличие нескольких сращений наводит на мысль черепно-лицевого синдрома, который часто требует диагностической экспертизы в педиатрической генетике.

Симптомы краниосиностоза и методы диагностики

Краниосиностоз во всех случаях характеризуется неправильной формой черепа, которая у ребенка определяется по типу краниосиностоза.

Основные признаки

• Жесткий костный хребет, хорошо пальпируемый по ходу патологичного шва.
• Мягкое место (родничок) исчезает, голова ребенка меняет форму, чувствительность в этих областях, как правило, изменена.
• Голова ребенка не растет пропорционально с остальной частью тела.
• Повышенное внутричерепное давление.

В некоторых случаях, краниосиностоз не может быть заметен в течение нескольких месяцев после рождения.

Повышенное внутричерепное давление является частым признаком всех типов краниосиностозов, за исключением некоторых вторичных патологий. Когда только один шов сращивается преждевременно, повышенное внутричерепное давление встречается менее чем у 15 % детей. Тем не менее, при синдромальном краниосиностозе, где участвуют несколько швов, повышение давления может наблюдаться в 60 % случаев.

Если ребенок страдает легкой формой краниосиностоза, болезнь не может быть замечена, пока пациенты не начинают испытывать проблемы по причине увеличения внутричерепного давления. Это обычно происходит в возрасте от четырех до восьми лет.

Симптомы повышенного внутричерепного давления

• Начинаются со стойких головных болей, как правило, ухудшающихся утром и в ночное время.
• Проблем со зрением — двоением, помутнением зрения или нарушением цветного зрения.
• Необъяснимого снижения умственных способностей ребенка.

Если ребенок жалуется на любой из вышеперечисленных симптомов, следует обратиться к педиатру как можно скорее. В большинстве случаев эти симптомы не будут вызваны повышенным внутричерепным давлением, но их нужно непременно изучить.

При отсутствии лечения, другие симптомы повышенного внутричерепного давления могут включать в себя:

• рвоту;
• раздражительность;
• вялость и отсутствие реакции;
• опухшие глаза или трудности в наблюдении за движущимся объектом.
• нарушения слуха;
• затрудненное дыхание.

При внимательном рассмотрении черепа становится ясно, что его форма не всегда подтверждает диагноз краниосиностоза. В таких случаях применяют ряд методов визуального исследования, например, рентгенограмма черепа.

Рентгенография выполняется в нескольких проекциях — передней, задней, боковой и сверху. Преждевременно сращенные швы легко идентифицировать по отсутствию связных линий и наличию костных гребней по линии шва. Сами швы либо не видны, либо их локализация показывает доказательства склероза.

Черепная компьютерная томография с трехмерной проекцией, как правило, не требуется большинству младенцев. Метод иногда выполняется, когда операция рассматривается в качестве следующего шага лечения или если результаты рентгенограммы неоднозначны.

Методики коррекции патологии, возможные осложнения и последствия

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

• У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания .
• При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями . Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
• Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления .
• Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование .
• Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации .

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

1. Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
2. Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
3. Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
4. Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

• Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
• Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
• Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.