Отосклероз (отоспонгиоз) – это болезнь уха, дистрофического характера, которое поражает чаще костную капсулу, находящуюся в лабиринте внутреннего уха. Оно проявляется со временем неподвижностью стремечка (анкилоз) а также прогрессированием тугоухости. МКБ 10 зашифровывает отосклероз как код H80.

Также при этом заболевание наблюдаются патологические изменения различных органов и система организма (нейроэндокринной, вегето-сосудистой, опорно-двигательной), проявляющиеся соответствующими симптомами.

Отосклероз уха на сегодняшний день является актуальной темой в медицине, потому как люди стали чаще страдать снижением слуха. Что такое отосклероз, должен понимать каждый, для того чтобы профилактировать данную болезнь и как можно раньше ее диагностировать. Потому что, чем раньше заболевание выявляется, тем быстрее наступает эффект от терапии.

Специалисты этой области приводят неутешительные данные. Отосклерозом страдает примерно 1% от численности населения, большую часть 70-80% страдают лица женского пола. Симптомы отосклероза чаще начинают проявлять себя к 20-35 годам. Болезнь начинает свое развитие постепенно, как правило, поражается вначале одно ухо. Но, затем становится двусторонним процессом, когда через пару месяцев и даже лет происходит поражение второго уха. В редких случаях может быть и односторонний процесс.

Международный союз оториноларингологов доказывают, что беременность ухудшает течение данного заболевания. Если беременность первая- прогрессирование болезни наступает у 30% больных, вторая- у50%, третья- у 80%.

Этиология

На сегодняшний день выделяют следующие причины отосклероза:

1. Генетическая наследственность
2. Гормональные и обменные нарушения (патология щитовидной и паращитовидных желез)
3. Инфекционные заболевания
4. Беременность
5. Пусковые факторы, которые могут стать толчком для развития отосклероза.

К последней причине относят повреждение уха хронического характера, нарушенное кровоснабжение в лабиринте уха, а именно костной капсулы, отложения солей кальция хрящевой ткани.

В пользу наследственной предрасположенности, говорит то, что заболевание может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. Отосклероз наследуется как доминантный аутосомный признак, это значит, что заболевание часто передается по наследству от больных родителей к их детям.

Учеными всего мира доказывается причина тугоухости, по причине фиксации основания стремени в овальном окне.

Классификация

Отосклероз проявляется разными формами, симптомы и дальнейшее лечение которых будет отличаться.

Кондуктивный отосклероз чаще проявляется с изменениями проведения звука. При отосклерозе этой формы прогноз заболевания имеет благоприятный исход. Потому как оперативное вмешательство в этом случае дает положительный результат приводит к восстановлению слуховой функции.

Кохлеарная форма — эта форма отосклероза, при которой происходит значительные изменения в восприятии звука слуховым аппаратом. Отосклероз этой формы, не дает полного улучшения слуха, после того как было проведено лечение хирургическим путем.

Смешанная форма проявляется ухудшением слуха, вследствие нарушения проведения звука и его восприятия. При оперативном лечении данной формы отосклероза можно добиться улучшения слуховой функции только до порога костного проведения.

Клиническая картина

В большинстве случаев данная патология начинает происходить незаметно, без каких-либо симптомов. Хотя на начальном этапе имеются изменения строения костного лабиринта, но клинических признаков может не быть. Существуют случаи отосклероза, характеризующиеся быстрым течением и стремительным появлением тугоухости.

Начальная стадия отоспонгиоза развивается за несколько лет, в течение этого времени больной может жаловаться только на незначительный шум в ушах. Только с помощью аудиометрии, можно выявить небольшое снижение слуха. Тугоухость тоже протекает медленно, с самого начала больной не воспринимает низкие тона, при сохранении слышимости высоких тонов. Например, это бывает, когда человек с отосклерозом плохо понимает мужскую речь, хотя женскую и детскую речь слышит без проблем. Через некоторое время, ухудшается восприятие и высоких звуков.

Период разгара заболевания характеризуется, тем, что пациент не слышит обычную речь, и даже речь шепотом.

Тугоухость при отоспонгиозе чаще не регрессирует, а только усугубляется. Прогрессия ее часто происходит в связи с нервными, эмоциональными перегрузками и нейроэндокринными перестройками. Часто усугубляется во время беременности и родов. Слух при отосклерозе может снизиться до III степени тугоухости, но полполностью глухота не развивается.

Отосклероз может давать характерные симптомы для данного заболевания.

• паракузис Виллиса - это улучшение слуха, мнимого характера, которое происходит в шумном месте. Это объясняется тем, что при отоспонгиозе шум никаким образом не может влиять на звуковосприятие. Таким образом, беседчики больного, начинают громче говорить, для преодоления шума;
• паракузис Вебера - это заметное ухудшение слышимости речи с одновременной передачей по костному аппарату уха посторонних звуков, которые идут через тело человека. Наблюдается при движении и употреблении пищи;

Основные симптомы:

1. Шум в ушах
2. Боль в ухе в период обострения
3. Неврастенический синдром.

Шум в ушах встречается в 80% случаях. Отличается он тем, что его выраженность не взаимосвязано со степенью тугоухости. По звуковосприятию он напоминает шелест листвы. Специалисты сходятся во мнении, что данный шум возникает из-за циркуляторных и обменных нарушений, происходящих в улитке.

Больные описывают боль в ухе как распирающие, и локализующиеся около височной кости. Часто после болевого приступа, слышимость ухудшается. Больные, страдающие отосклерозом из-за сильного нарушения слуха, не могут полноценно общаться. Вследствие постоянно возикающего напряжения, начинают стараться воздерживаться от общения. Это приводит их к замкнутости, апатии и вялости. Также происходит нарушение сна.

Диагностика

При осмотре наружного слухового прохода (отоскопии) выявляется характерная для данного заболевания триада Холмгрена. Она включает в себя следующие признаки:

1. Отсутствует ушная сера
2. Сухая и атрофированная кожа над слуховым проходом
3. Пониженная чувствительность кожи над слуховым проходом после раздражающего фактора

В основном у больных отоспонгиозом барабанная перепонка не изменяется.

При аудиометрии определяется плохая слышимость речи шепотом. Диагностика при помощи камертона- отосклероз в данном случае проявляет себя повышенной или нормальной проводимостью звуковых сигналов через ткани. Но при одновременном снижении их проведения через воздух;

С помощью исследования с ультразвуком, можно отличать отосклероз от заболевания поражающего слуховой нерв (кохлеарный неврит). Диагностика в данном случае основывается, на том, что отосклероз воспринимает ультразвук в полном объеме. В отличие от кохлеарного неврита, при котором происходит ухудшение восприятия в 2-3 раза.

Для исследования вестибулярной функции, используют вестибулометрию, стабилографию. Часто у больных отмечается снижение функции вестибулярного аппарата. Если у больных отосклероз возникают периодические головокружения, нужна помощь отоневролога и вестибулолога. С помощью рентгенографии черепа, можно выявить изменения, происходящие в костном аппарате лабиринта.

Но наиболее информативным методом исследования является компьютерная томография черепа, которая позволяет выявлять очаги отосклероза.

Лечение

Лечение отосклероза направленно на улучшение передачи звуковой волны со слуховых косточек находящиеся в среднем ухе на лабиринт. Хирургическое вмешательство проводится, если снижение проводимости по костным образованиям не меньше 25 дБ и по воздуху не меньше 50 дБ. Но при обострении заболевания, хирургическое лечение отосклероза противопоказано.

Лечение отосклероза включает 3 разновидности операции:

1. Мобилизация стремени
2. Фенестрация лабиринта
3. Стапедопластика.

Первый вид вмешательства характеризуется освобождением от костного сращения, является слуховой костью среднего уха.

Второй вид операции подразумевает собой создание нового отверстия в костном лабиринте внутреннего уха.

На данный момент эти операции выполняются редко, так как характеризуются кратковременным эффектом. Нормализация функции слуха после проведения операции может длиться несколько лет, однако через недолгий промежуток времени тугоухость может прогрессировать.

При стапедопластики проводят имплантацию протеза, который заменяет стремечко. Такой протез изготавливается из хрящевой или костной ткани больного. Могут использоваться тефлоновые, титановые и керамические протезы.

Заболевание, при котором проводится данная операция – это двухсторонний отосклероз. Но вначале на ухе, которое слышит хуже, затем через время на другом. Лечение отосклероза при данной операции позволяет достигать улучшения слуха на долгие годы. Но не остерегает от развития отосклеротических процессов. Таким образом, следует продолжать искать эффективные методы лечения отосклероза. Таким методом применения может стать применение натрия фторида, кальция и витамина D3, длительное время. Отоларингологи предполагают, что такое лечение, может остановить уменьшение содержания солей, которое образуется на краях склерозированных очагов. Благодаря чему процесс замедляется.

Лечение народными средствами не оправдывает себя, только если для уменьшения симптомов.Также при отоспонгиозе, следует принять во внимание лекарственные препараты, которые собираетесь принимать.

Обязательно смотреть противопоказания в инструкции. Так, например контрацептивный метод гормональными препаратами, является противопоказанием к применению. Поэтому у женщин часто возникает вопрос, какие противозачаточные таблетки можно принимать? В этом случае речь идет о комбинированных контрацептивов. Это такое лекарственное средство, которое содержит 2 гормона (эстроген и прогестерон).

Пить гормональные таблетки можно, если они содержат только один гестаген. Принимаемый препарат, такой как «Чарозетта» или «Лактинет» ни каким образом не повлияет на течение отоспонгиоза.

Профилактика

Профилактические меры направлены на то, чтобы не произошло ухудшение.

• соблюдать спокойный образ жизни;
• избегать нахождения в шумных местах;
• соблюдать диету с ограничением содержания витамина D;
• избегать близости моря, пребывания под прямыми солнечными лучами;
• ношение слухового аппарата, при значительном ухудшении слуха

Клинически данное заболевание диагностируется у 0,1–1% населения нашей планеты, а его гистологическая стадия обнаруживается посмертно и наблюдается у каждого 8–10-го жителя земного шара. Первые симптомы отосклероза проявляются преимущественно в возрасте 25–35 лет, причем 3 из 4 заболевших – женщины. Попробуем разобраться в том, каковы причины и механизмы развития отосклероза, как он проявляется клинически, и поговорим о методах диагностики и принципах лечения и профилактики данного заболевания.

Почему развивается отосклероз

У 4-х из 10 больных с отосклерозом обнаруживаются генетические дефекты.

Этиология данного заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Специалисты считают, что к отосклерозу имеется наследственная предрасположенность, поскольку нередко наблюдают семейный характер заболеваемости. Кроме того, почти у 40 % больных при обследовании выявляются разнообразные генетические дефекты. Пусковыми факторами в развитии отосклероза у предрасположенного к нему организма являются инфекционные заболевания, в частности корь, а также гормональные сдвиги, связанные с , родами, лактацией, климаксом и патологией эндокринной системы женщины.

Другими факторами риска отосклероза являются:

• аномалии развития органа слуха (а частности врожденная фиксация стремечка);
• хронические ;
• болезнь Педжета;
• физические и психоэмоциональные перегрузки;
• работа в помещении с высоким уровнем шума.

Принцип работы органа слуха и механизм развития отосклероза

Орган слуха, т. е. ухо, анатомически принято делить на 3 части:

• наружное ухо (ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка),
• среднее ухо (подвижные слуховые косточки – молоточек, наковальня и стремечко),
• внутреннее ухо (костный и перепончатый лабиринты, заполненные жидкостями – пери- и эндолимфой).

Звук, захватываясь ушной раковиной, попадает в наружный слуховой проход и доходит до барабанной перепонки, вызывая ее колебательные движения. Эти колебания передаются на первую из слуховых косточек, прилежащую к перепонке, – молоточек, движение которого отправляет колебания на наковальню, которая соединена со стремечком и передает колебания ему. Границей между средним и внутренним ухом является овальное окно, соединенное с наружной стороны со стремечком. Колебания со стремени через овальное окно попадают во внутреннее ухо и с жидкостями, заполняющими его, передаются на так называемые волосковые клетки. Эти клетки по сути являются нервными рецепторами – генерируют импульсы и по преддверно-улитковому (слуховому) нерву передают их в подкорковые, а затем в корковые центры слуха.

В норме костная капсула лабиринта является костью без вторичной оссификации. При отосклерозе в костном лабиринте активизируется процесс остеогенеза и в разных его участках образуются зоны спонгизации (формирования незрелой обильно кровоснабжающейся костной ткани), которые впоследствии склерозируются и трансформируются в зрелую кость. В результате подвижность стремечка постепенно снижается и при отсутствии лечения оно рано или поздно полностью обездвиживается – формируется анкилоз. В патологический процесс также могут вовлекаться улитка и другие отделы лабиринта. Передача колебаний по структурам среднего и внутреннего уха нарушается, импульс до мозговых центров не доходит – больной отмечает снижение слуха.

Как правило, в патологический процесс вовлекаются оба уха, однако слух в них снижается несимметрично. В 15 % случаев диагностируется односторонняя форма отосклероза.

Классификация отосклероза

Существует несколько классификаций данного заболевания.

В зависимости от характера изменений в среднем и внутреннем ухе различают:

• фенестральный (стапедиальный) отосклероз – очаги остеосклероза расположены в области окон лабиринта; нарушается только звукопроводящая функция уха; это наиболее благоприятная форма отосклероза, поскольку подлежит хирургической коррекции с вероятностью полного восстановления слуха;
• – очаги склеротических изменений расположены вне окон лабиринта и обусловлены поражением костной капсулы улитки; при этом нарушается звукопроводящая функция внутреннего уха; хирургическое лечение не приводит к полному восстановлению слуха.
• смешанный отосклероз – снижаются функции и восприятия, и проведения звука по внутреннему уху; результатом лечения становится восстановление слуха до костного проведения.

По скорости течение заболевания различают 3 его формы:

• скоротечную (или быструю) – развивается у 11 % больных;
• медленную – у 68 % больных;
• скачкообразную – у 21 % больных.

В течении заболевания выделяют 2 стадии:

• отоспонгиозную (активную);
• склеротическую (неактивную).

Процесс размягчения и склерозирования кости является единым процессом и характеризуется волнообразным течением: стадии периодически сменяют друг друга – чередуются.

Клинические проявления отосклероза

Одним из симптомов неуклонно прогрессирующего отосклероза является шум в ушах.

Течение заболевания можно разделить на 4 периода:

• начальный период;
• период яркой клинической симптоматики;
• терминальный период.

Кроме того, существует еще так называемая гистологическая стадия болезни: клеточные изменения в тканях структур среднего и внутреннего уха имеются, но клинические проявления заболевания пока отсутствуют.

Отосклероз обычно дебютирует в молодом – 25–35 лет – возрасте. Часть больных отмечает появление первых симптомов болезни в детском возрасте – ранее 18 лет. Заболевание развивается постепенно, неуклонно прогрессирует, достигая максимума к 40 годам. На фоне резких гормональных всплесков – при беременности, после аборта, во время лактации – темпы прогрессирования отосклероза увеличиваются. В отдельных случаях болезнь развивается молниеносно.

Основными жалобами больных, страдающих отосклерозом, являются:

1. Постепенно прогрессирующее снижение слуха. На начальной стадии заболевания поражается только 1 ухо и снижается восприятие лишь звуков низких тонов – мужская речь воспринимается больным сложнее, нежели женская. Если поражено только стремечко, отмечается так называемый паракузис Виллиса (в шумной обстановке больной будто бы слышит лучше, однако это ложное ощущение – просто собеседники больного пытаются в разговоре преодолеть фоновый шум и говорят громче). Кроме того, восприятие речи значительно ухудшается в процессе пережевывания пищи и при ходьбе – это явления получило название паракузис Вебера. Через 1–2 года с момента появления первых симптомов больной отмечает снижение слуха и на второе ухо, к тому же нарушается восприятие не только низких, но и высоких тонов. При прогрессировании процесса больной с трудом понимает обычную речь, а шепот не воспринимает совсем.
2. . Может быть одно- или двусторонним, преходящим или же постоянным, высоким (свист) или низким (гул), интенсивность его может варьировать. Выраженность шума от степени тугоухости не зависит.
3. Головокружение. Обычно – неинтенсивное, носит преходящий характер. В случаях тяжелых приступов головокружения и при других признаках следует думать о других причинах снижения слуха, а не об отосклерозе.
4. . Непостоянная, распирающего характера, возникает лишь в склеротическую стадию заболевания. Локализуется в заушной области.

Из общих симптомов болезни следует отметить неврастенический синдром. Возникает он на поздних стадиях болезни, сопровождающихся выраженным снижением слуха. Развитие синдрома связано с тем, что по причине снижения слуха больному становится сложно общаться с окружающими. Он избегает контактов с людьми, становится раздражительным, вялым и замкнутым, отмечает появление дневной сонливости и ухудшение ночного сна.

Диагностика отосклероза

На основании жалоб больного на снижение слуха, шум в ушах, головокружение врач-оториноларинголог (ЛОР) заподозрит заболевание среднего или внутреннего уха. Уточнить диагноз ему поможет осмотр уха (отоскопия) и дополнительные методы исследования.

Во время проведения отоскопии могут быть обнаружены изменения, характерные для отосклероза: атрофия и сухость кожи наружного слухового прохода, сниженную чувствительность ее при раздражении, отсутствие ушной серы. Барабанная перепонка в большинстве случаев имеет обычный вид.

Из дополнительных методов исследования обычно используются следующие:

• аудиометрия (при отосклерозе будет нарушено восприятие шепотной речи);
• камертональное исследование (снижено звукопроведение через воздух, а через ткани – нормальное или повышенное);
• исследование порога чувствительности к ультразвуку;
• акустическая импедансометрия (определяется снижение подвижности слуховых косточек);
• методы, исследующие вестибулярную функцию уха, – непрямая отолитометрия, стабилография, вестибулометрия; выявляют гипер- или гипорефлекцию;
• рентгенография костей черепа (определяются изменения структуры костной ткани лабиринта);
• компьютерная томография черепа (наиболее точный, максимально объективный метод, позволяющий четко определить локализацию очагов отосклероза, их распространенность и степень активности патологического процесса;
• консультация узконаправленных специалистов – вестибулолога и отоневролога.

Врач должен дифференцировать отосклероз от других патологических состояний, основными из которых являются:

• адгезивный средний отит;
• холестеатома;
• системные остеопатии, сопровождающиеся анкилозом стремени;
• болезнь Меньера;
• лабиринтит.

Лечение отосклероза

Во многих случаях отосклероза без хирургического вмешательства, увы, обойтись не удается.

При кохлеарной и смешанной форме данного заболевания с целью предотвращения сенсоневральной тугоухости больному может быть назначено консервативное лечение. Обычно используются препараты Ксидифон и Фосамакс с одновременным приемом препаратов кальция и витамина D.

Продолжительность терапии составляет от 3 месяцев до полугода ежегодно. Проводится под контролем слуха.

В большинстве случаев отосклероза показано хирургическое лечение. Оно проводится с целью восстановления слуха и использования возможностей улитки по максимуму, даже в случае необходимости использования слухового аппарата.

Операция, наиболее часто проводимая при отосклерозе, носит название стапедопластики или стапедотомии. Суть ее заключается в замене части стремени протезом. В отдельных случаях стремечко полностью удаляется и заменяется протезом. Одномоментно проводится операция только на одном ухе, операция на втором возможна только через полгода.

После операции больной двое суток должен лежать только на неоперированном ухе или на спине. В течение месяца также противопоказаны физические нагрузки и полеты самолетом.

Улучшение слуха больной отмечает через 7–10 дней после операции.

Иногда проводится операция, называемая «мобилизация стремени». Суть ее заключается в восстановлении подвижности стремени путем отсоединения его от костных сращений, обездвиживающих его.

Кроме того, может быть проведена операция фенестрация лабиринта, во время которой в стенке преддверия лабиринта создается новое окно. Последние 2 операции характеризуются нестойким эффектом: в течение нескольких лет слух больного сохраняется, однако потом тугоухость стремительно прогрессирует.

При правильно проведенных операциях на ухе осложнения встречаются нечасто, однако они все же возможны:

• шум в ухе;
• головокружение;
• сенсоневральная тугоухость;
• острый средний отит;
• парез лицевого нерва;
• лабиринтит;
• менингит.

В качестве дополнения к оперативному лечению или как альтернатива ему проводится протезирование слуха.

Профилактика отосклероза

К сожалению, специфическая профилактика данного заболевания до настоящего времени не разработана. Следует избегать длительного нахождения в шумных помещениях, воздействия стрессов и физического переутомления, вовремя лечить воспалительные заболевания уха.

О лечении отосклероза в программе «Жить здорово!»:

(отоспонгиоз) - ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

Общие сведения

Данные, которыми располагает современная отоларингология , свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй - у 60%, при третьей - у 80%.

Причины возникновения отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью . Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме , нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Патогенез отосклероза

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% - в капсуле улитки, в 15% - в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость . Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Симптомы отосклероза

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости . Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость . Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса - мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера - ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Диагностика отосклероза

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита , болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отосклероз – это заболевание, при котором вследствие аномального разрастания костной ткани лабиринта уха наступает глухота. В основном данное заболевание появляется в период отрочества, когда идет половое созревание. Внешняя симптоматика наблюдается уже к 30-летнему возрасту. Тогда требуются уже экстренные меры для лечения. Реже отосклероз бывает у детей младше 8 лет.

Эта болезнь в большей степени поражает женщин, у мужчин вероятность заболеть в 2 раза ниже. Развитие болезни проходит длительно и носит постепенный характер. Но в редких исключениях отосклероз бывает скоротечным.

Причины развития заболевания

Сегодня современной медициной до конца не изучены факторы, влияющие на появление данного заболевания. В силу распространенного семейного характера отосклероза, есть повод предполагать генетическую предрасположенность к нему.

Обследования показали, что около 40% пациентов имеют генетические дефекты.

Причинами, которые запускают механизм развития болезни, можно считать разные инфекции (корь, например), проблемы гормонального характера при беременности, в период климакса, а также эндокринные заболевания.

В зону риска попадают также люди с:

• аномалиями развития уха;
• хроническими болезнями среднего уха;
• болезнью Педжета;
• чрезмерными физическими и психологическими нагрузками;
• длительное пребывание в шумной обстановке.

Классификация по группам

Данное заболевание классифицируют на несколько групп. Если брать характер преобразований в ухе, то бывают такие группы отосклероза, как:

По характеру течения бывает активная и склеротическая формы отосклероза . Они циклично сменяют друг-друга, чередуясь между собой.

По быстроте течения заболевание может быть скоротечным (в 11% случаев), медленным (68%) и скачкообразным (21%).

Симптомы и патология

В большинстве случаев отосклероз начинается бессимптомно (гистологическая стадия). Но, несмотря на отсутствие внешней клинической картины, костная ткань лабиринта уже подвергается изменениям.

В редких случаях бывает скоротечное развитие нейросенсорной тугоухости. Но по статистике у подавляющего большинства больных начальный этап отосклероза длится около 2-3 лет.

Про болезнь Золотуху интересную и полезную статью. Она тоже может дать осложнение на чувствительность слуха.

В этот период наблюдаются только минимальное снижение слуха, которое можно выявить только с помощью аудиометрии, и легкий шум в пораженном ухе.

Протекание болезни можно поделить на 4 стадии:

• начальная;
• стадия выраженных клинических симптомов;
• терминальная стадия;
• гистологическая стадия, при которой наблюдаются изменения тканей среднего и внутреннего уха на клеточном уровне, но внешних проявлений, пока, нет.

Постепенное медленное развитие болезни приводит к ее пику в районе 40 лет. Больные все чаще жалуются на симптомы, которые характерны для отосклероза.

Постепенно нарастающее ухудшение слуха. В начале развития заболевания бывает поражено только одно ухо, хуже воспринимающее низкочастотные звуки.

При поражении лишь стремечка у больного наблюдается кажущаяся лучшая слышимость в атмосфере шума. Просто говорящие стараются преодолеть шум и разговаривают громче. А когда человек ест или ходит, то он хуже начинает воспринимать речь.

Такой симптом еще называют паракузис Вебера . Спустя год или два, после первых проявлений болезни, наблюдается ухудшения слуха и на другое ухо.

Кроме низких, человек начинает плохо воспринимать и высокие частоты . Прогресс отосклероза ведет к тому, что обычная речь слышится все хуже, а шепот человек не понимает вообще.

Человек ощущать шум в ушах , как с одной, так и с двух сторон. Он может иметь характер свиста или гула, с разной интенсивностью и продолжительностью. Степень тугоухости не влияет на характер шума.

Головокружение при отосклерозе не сильно выражено и не носит постоянного характера. Если случаются сильные приступы головокружения, то, возможно, снижение слуха вызвано другими причинами, а не отосклерозом.

Боль в ухе бывает периодической , у человека появляется чувство распирания. Проявляется она только в склеротической стадии.

К общим признакам заболевания стоит отнести неврастенический синдром . Он бывает в поздние периоды отосклероза, когда слух очень слабый.

Человек замыкается в себе из-за невозможности нормального контакта с людьми, раздражается, становится вялым, плохо спит.

Диагностика

Обратившись к ЛОРу, описав все свои выраженные симптомы, первично можно предполагать о заболевании среднего или внутреннего уха. Для более точного диагноза врач проводит отоскопию и другие обследования.

Отоскопия дает возможность выявить преобразования в ухе, которые типичные для отосклероза. Это атрофированная и сухая кожа наружного уха, дефицит серы. Барабанная перепонка обычно не изменена.

В качестве дополнительных диагностических процедур назначаются:

• аудиометрия;
• определение порога чувствительности к ультразвуку;
• исследование вестибулярных характеристик уха;
• определение снижения подвижности слуховых косточек;
• рентгенография и МРТ черепа;

В некоторых случаях может потребоваться обращение к врачам узкой специализации (отоневрологу, вестибулологу).

Специалист должен разделять отосклероз от остальных патологий органов слуха (наружного, среднего отита (про симптомы и лечение ), холестеатомы, неврита слухового нерва, лабиринтита и т.д.).

Методы лечения

Ранние формы болезни, чтобы предотвратить сенсоневральную тугоухость, могут лечить консервативными методами. Рекомендованы препараты фосфора (фитин), йода (йодид калия), брома (бромид натрия).

Назначается 2% раствор нитрита натрия в виде инъекций, который вводят в район сосцевидного отростка раз в два дня 1-1,5 месяца. Курс проводят повторно через каждые 3 месяца.

Врач может прописать Фосамакс или Ксидифон, а также параллельно кальций с витамином D. Длительность курса приема составляет от 3 до 6 месяцев каждый год. Все время необходимо контролировать уровень слуха.

Но большая часть отосклерозов все-таки лечится хирургическим путем. Его задача – восстановить слух и максимально использовать возможности улитки.

Самая распространенная операция – стапедопластика (стапедотомия). В ходе операции часть стремечка или полностью заменяют протезом.

Одноразово можно проводить хирургическое вмешательство, только на одном ухе. Если поражено второе ухо, то его оперировать можно, спустя 6 месяцев.

Два дня после вмешательства нужно ложиться только на сторону здорового уха, или на спину. Месяц нельзя летать самолетом и заниматься активными видами деятельности. Спустя 7-10 дней пациент начинает лучше слышать.

Иногда при отосклерозе применяется «мобилизация стремени». Суть ее заключается в восстановлении подвижности стремечка, отъединяя от костных соединений, которые обездвиживают его.

Еще может быть осуществлена фенестрация лабиринта, при которой делается новое окно в стенке лабиринта.

Не всегда операции дают стойкий эффект. Несколько лет пациент имеет хорошие показатели слуха, но со временем тугоухость продолжает прогрессировать.

Профилактические меры

На сегодняшний день нет специальной профилактики данного заболевания. Необходимо как можно меньше находиться в помещении, где много шума.

Избегать стрессовых ситуаций, перегрузок, а также своевременно лечить воспалительные процессы органов слуха. Доказано, что вредные привычки, хроническая усталость, травмы — способствуют усугублению ситуации.

К сожалению, не всегда можно обезопасить себя от отосклероза, поскольку большая вероятность генетической предрасположенности к нему. Но раннее обнаружение проблемы и своевременное вмешательство специалистов дают хорошие прогнозы и предупреждают инвалидность с полной потерей слуха.

Предлагаем посмотреть короткий видеосюжет программы «Жить здорово!», посвященный лечению оторосклероза.

Отосклероз – заболевание, которое приводит к прогрессирующему ослаблению слуха, заканчивающееся , причиной которой становится появление костных структур в мягких тканях различных отделов среднего и внутреннего уха.

Утрата эластичности мягких тканей, расположенных в капсуле улитки (основной орган внутреннего уха), а также связывающих мелкие слуховые косточки друг с другом и с барабанной перепонкой – уменьшает передачу полного объема колебательных движений к чувствительным рецепторам, нервный импульс с которых формирует в головном мозге звуковые ощущения. Восприятие звука на прежнем уровне утрачивается, постепенно приводя больного к глухоте.

В той или иной степени выраженности, отосклероз отмечается у 1-2% людей. Быстрые темпы утраты слуха, принимающие иногда односторонний характер, позволяет самостоятельно обратиться за медицинской помощью только 10-15% пациентов от общего количества больных. Остальным диагноз впервые выставляется при проведении комплексного медицинского обследования.

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза это:

Симптомы отосклероза

По каким признакам можно заподозрить отосклероз?

Лечение отосклероза

Лечение полностью зависит от вида диагностированного заболевания.

Выделяют:

• Кохлеарный отосклероз (изменения происходят в капсуле улитки и полукружных каналов, в оболочках внутреннего слухового прохода);
• Тимпанальный отосклероз (происходит обездвиживание сочленения стремени и барабанной перепонки).
• Смешанный отосклероз (сочетание кохлеарной и тимпанальной форм).

Лечение отосклероза без операции возможно только при кохлеарном и смешанном видах заболевания.

Операции

Операции при отосклерозе проводят в случаях отсутствия эффекта от консервативного лечения в течении 4-5 месяцев и при тимпанальной форме болезни. Хирургическое лечение кохлеарной формы в настоящее время находится на этапе теоретической разработки. Лечение таких больных ограничивается применением слуховых аппаратов.

Операции на внутреннем ухе ставят своей целью восстановление передачи звуковых вибраций со слуховых косточек на барабанную мембрану.

Ранее достаточно распространены были два вида операции:

• Мобилизация стремени. Её суть заключалась в механическом расшатывании стремени.
• Фенестрация основания стремени. Для улучшения подвижности слуховых костей в основании стремени создавали сквозное отверстие. Как вариант этой операции, производили так же фенестрацию лабиринта, путём создания отверстия в его преддверии для улучшения звукопередачи.

Но по причине кратковременности положительного эффекта от этих операций (чуть более 3-5 лет), на современном этапе широкое применение получила стапедопластика. При ней на место удаленного стремени устанавливают протез. Процент стабильного эффекта от этого вида операционного лечения довольно высок – свыше 80%.

Кроме того, эта методика допускает по истечении 5-6 месяцев после первой операции, производить вмешательство на втором ухе.

Продолжающееся развитие методов микрохирургии патологии органов слуха, усовершенствование протезов стремени, повышение их биосовместимости – позволяют достигать при лечении остеосклероза стабильно высоких результатов.

Средняя цена операции (стапедопластика) в Москве от 26000 до 100000 рублей.

Операция входит в перечень хирургического лечения, предоставляемого по полису ОМС.