Развитие стромальной эндометриальной саркомы низкой степени злокачественности – это формирование новообразования в тканях матки у женщин. Заболевание встречается у пациенток в возрасте 50 лет, иногда поражает и девушек молодого возраста.

Причины

Почему развивается эндометриальная стромальная саркома в маточной области, неизвестно. Данный вопрос до сих пор исследуется и обсуждается учеными. Специалисты выделяют несколько причин, при наличии которых женщину относят к группе риска:

1. Вредные привычки.
2. Повреждения матки вследствие абортов, оперативных вмешательств, ношения внутриматочной спирали.
3. Гормональный сбой в организме.
4. Воздействие вредных веществ на организм.
5. Наличие доброкачественных образований половых органов.
6. Воспалительные процессы в репродуктивной системе, протекающие в течение длительного времени.

На этом перечень провоцирующих факторов не заканчивается. Ученые по мере исследования патологии мочевого пузыря включают новые предрасполагающие явления.

Признаки

Эндометриальная стромальная саркома может быть единичным узелком или же множественным поражением. Часто опухоль выпячивается в маточную полость. Патологический процесс охватывает также кровеносные и лимфатические сосуды.

Симптомы саркомы эндометрия стромы низкой степени злокачественности в многом схожи с другими заболеваниями половой системы. Среди частых жалоб больных выделяют:

• Обильные маточные кровотечения.
• Болевой синдром в нижней части живота.
• Увеличение объема матки.
• Проблемы с мочеиспусканием и опорожнением кишечника вследствие давления на органы малого таза разросшейся опухолью.

В случае поражения соседних органов проявляются дополнительные признаки.

Диагностика

Эндометриальная стромальная саркома выявляется с помощью разных методов обследования. В первую очередь выполняется гинекологический осмотр. Уже в процессе него врач замечает изменения в тканях матки, может обнаружить образование, если это позволяет его размер.

После осмотра гинеколога женщина направляется на сдачу анализов крови и мочи, ультразвуковое исследование органов малого таза. Обязательно проводится биопсия пораженных тканей и их изучение в ходе гистологии.

Терапия патологии

Хирургическое вмешательство – самый эффективный метод лечения эндометриальной стромальной саркомы. Объем операции зависит от степени поражения матки. Если опухоль небольшая, то проводят органосохраняющее удаление. В процессе него иссекают только очаг, не удаляя весь орган.

Если же образование крупное, то прибегают к ампутации матки. Часто удаление производят вместе с придатками. В качестве дополнения используют химическую терапию или лучевое воздействие.

Прогноз и профилактика

Прогноз при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности в большинстве случаев благоприятный, так как заболевание развивается медленно, отличается поздним метастазированием. Только в запущенных случаях жизнь женщины стоит под угрозой.

Чтобы предотвратить развитие заболевания матки, стоит обратить внимание на следующие рекомендации гинекологов и онкологов:

1. Не игнорировать воспалительные процессы и доброкачественные образования в половой системе.
2. Не допускать абортов.
3. Не носить внутриматочную спираль больше положенного срока.
4. Вести здоровый образ жизни.
5. Избегать воздействия канцерогенов и прочих вредных веществ.
6. Регулярно проходить обследование у гинеколога.

Несмотря на благоприятное течение саркомы эндометрия с низкой степенью злокачественности, лучше не допускать ее развития.

1

В статье представлен анализ cроков появления локального рецидива и периодичности возобновления местного роста саркомы мягких тканей (СМТ) после хирургического лечения в зависимости от размера опухоли. Определены основные проблемы хирургического лечения рецидивных СМТ. Показано, что частота локальных рецидивов СМТ после хирургического лечения зависит от объема оперативного вмешательства. Не выявлено зависимости частоты локальных повторных рецидивов СМТ от размера и гистологического варианта опухоли. Локальный рецидив саркомы мягких тканей умеренной и низкой степени дифференцировки не влияет на пятилетнюю выживаемость, но снижает качество жизни больных.

саркомы мягких тканей

хирургическое лечение

локальный рецидив

1. Горбунова В.А. Новые направления лекарственного лечения сарком мягких тканей: доклад, заседание № 562 // Вестник московского онкологического общества. – 2009. – № 11.

2. Трапезников Н.Н., Карапетян Р.М., Геворкян А.А. и др. Ретроспективный анализ результатов лечения сарком мягких тканей // Новое в онкологии. Сб. науч. трудов. – Воронеж, 2001. – Вып. 5. – С. 67.

3. Barr L.C., Stotter A.T., A’Hern R.P. A controversy reviewed from the perspective of soft tissue sarcoma // Br. J. Surg. – 1991. – V. 78. – P. 648–650.

4. Cadman N.L., Soule E.H., Soule P.J. Synovial sarcoma: An analysis of 134 tumors // Cancer. – 1965. – V. 18. – P. 613–627.

5. Cantin J., McNeer G.P., Chu F.C. et al. The problem of local recurrence after treatment of soft tissue sarcoma // Ann Surg. – 1968. – V. 168. – P. 47–53.

6. Collin C., Hajdu S.I., Godbold J. et al. Localized operable soft tissue sarcoma of the lower extremity // Arch. Surg. – 1986. – V. 121. – P. 1425–1433.

7. Collin C., Hajdu S.I., Godbold J. et al. Localized operable soft tissue sarcoma of the upper extremity: Presentation, management, and factors affecting local recurrence in 108 patients // Ann Surg. – 1987. – V. 205. – P. 331–339.

8. Emrich L.J., Ruka W., Driscoll D.L. et al. The effect of local recurrence on survival time in adult high-grade soft tissue sarcomas // J. Clin. Epidemiol. – 1989. – V. 42. – P. 105–110.

9. Gustafson P., Dreinhofer K.E., Rydholm A. Soft tissue sarcoma should be treated at a tumor center: A comparison of quality of surgery in 375 patients // Acta Orthop Scand. – 1994. – V. 65. – P. 47–50.

10. Herbert S.H., Corn B.W., Solin L.J. et al. Limb-preserving treatment for soft tissue sarcomas of the extremities: The significance of surgical margins // Cancer. – 1993. – V. 72. – P. 1230–1238.

11. Jemal A., Tiwari R.C., Murray T. et al. Cancer statistics, 2004 // CA Cancer J. Clin. – 2004. – Vol. 54. – P. 8.

12. Karakousis C., Driscoll D.L. Treatment and local control of primary extremity soft tissue sarcomas // J. Surg. Oncol. – 1999. – V. 71. – P. 155–161.

13. Sauter E.R., Hoffman J.P., Eisenberg B.L. Diagnosis and surgical management of locally recurrent soft tissue sarcomas of the extremity // Semin. Oncol. – 1993. – V. 20. – P. 451–455.

14. Sugiura H., Takahashi M., Katagiri H. et al. Additional wide resection of malignant soft tissue tumors // Clinical orthopaedics and related research. – 2002. – V. 394. – P. 201–210.

15. Vraa S., Keller J., Nielsen O.S. et al. Prognostic factors in soft tissue sarcomas: The Aarhus experience // Eur. J. Cancer. – 1998. – V. 34. – P. 1876–1882.

16. Wilson R.B., Crowe P.J., Fisher R. et al. Extremity soft tissue sarcoma: Factors predictive of local recurrence and survival // Aust N Z J. Surg. – 1999. – V. 69. – P. 344–349.

Введение . Саркомы мягких тканей (СМТ) являются относительно редким заболеванием и составляют около 1% всех злокачественных опухолей человека . В России в 2007 году выявлено 3245 заболевших - 0,7% от всех онкологических заболеваний . По данным литературы , развитие локального рецидива СМТ зависит не только от биологических свойств опухоли (степень злокачественности, размер, локализация), но и от радикальности первичного хирургического лечения. Локальный рецидив СМТ возникает у 90% больных, которым выполнено местное иссечение опухоли , тогда как широкое иссечение снижает вероятность появления рецидива до 10-20% . Таким образом, нерадикальное удаление СМТ является одним из факторов неблагоприятного прогноза заболевания и поэтому требует незамедлительного дополнительного хирургического вмешательства в объеме широкого иссечения опухоли . Тем не менее на сегодняшний день в литературе нет единого мнения относительно границ резекции здоровых тканей и о влиянии локальных рецидивов СМТ на пятилетнюю выживаемость пролеченных больных. Всё вышеизложенное послужило основанием для проведения нами данного исследования.

Методы исследования. Под рецидивной саркомой мы понимаем развитие опухоли после проведенного лечения, считающегося радикальным, т.е. повторное появление опухоли в области первичного очага или зонах регионарного метастазирования в период более 6 месяцев после оперативного вмешательства (от 6 месяцев до 3 лет - ранние рецидивы, позднее 3 лет - поздние рецидивы СМТ). Выявление отдаленных метастазов саркомы мягких тканей в период времени до 6 месяцев нами определено как первично-генерализованная саркома мягких тканей.

Основным симптомом локального рецидива саркомы мягких тканей явился определяемый визуально, реже - пальпаторно, опухолевый узел или несколько узлов (при мультицентричном росте). У 73 (76,8%) из 95 больных локальный рецидив саркомы мягких тканей выявлен при профилактическом осмотре. В 22 (23,2%) случаях больной самостоятельно выявил наличие опухолевого узла, что и явилось причиной явки на осмотр. Рентгенологическое исследование позволило выявить отдаленные метастазы в легкие у 15 (15,8%) из 95 пациентов, а также наличие или отсутствие рентгенологических признаков вторичного вовлечения подлежащих костных структур. Анатомо-топографическая локализация СМТ определялась с помощью компьютерной томографии или ядерно-магнитного резонанса - у 27 больных. Эти методы являются наиболее достоверными и позволяют планировать объем оперативного вмешательства. Для морфологической диагностики опухоли мягких тканей использовалась закрытая пункционная аспирационная или трепан-биопсия, открытая инцизионная биопсия.

Результаты исследования. По полученным нами данным, наибольшее количество случаев возобновления местного опухолевого роста после хирургического лечения наблюдалось в течение первых 6 месяцев после лечения - 22 (27,8±5,0%) при размере опухоли не более 5 см и в 17 (21,5±4,6%) случаях - при размере опухоли более 5 см. К началу третьего года частота локальных рецидивов была одинакова независимо от размера первичной опухоли. Сроки появления локального рецидива сарком мягких тканей в зависимости от размера первичной опухоли после хирургического лечения представлены на рис. 1.

Рис. 1. Сроки появления локального опухолевого роста после хирургического лечения в зависимости от размера саркомы мягких тканей.

Наиболее высокая частота локальных рецидивов при размере первичной опухоли более 5 см наблюдалась нами к концу второго года после хирургического лечения. Эти данные свидетельствуют о том, что опасность появления местного рецидива опухоли у больных саркомами мягких тканей возрастает после хирургического лечения с интервалом в 1 год. Неадекватность хирургического лечения явилась основной причиной высокой частоты локальных рецидивов при размере опухоли до 5 см. Снижение же абсолютного количества локальных рецидивов опухоли при ее диаметре более 5 см к концу третьего года после хирургического лечения было обусловлено гибелью части больных.

Нами также был проведен анализ периодичности возобновления местного роста саркомы мягких тканей в зависимости от размера опухоли после хирургического лечения (табл. 1).

Таблица 1 - Сроки появления локального опухолевого роста после хирургического лечения в зависимости от размера опухоли

Локальный опухолевый рост	Хирургический метод				Количество больных
	Размер опухоли
		% ± m		% ± m		% ± m
Неизлеченность процесса
Ранний рецидив
Поздний рецидив

Таким образом, из данных, представленных в таблице 1, следует, что у большинства больных после хирургического лечения независимо от размера опухоли преобладала неизлеченность локального опухолевого процесса. Неизлеченность опухолевого процесса при размере опухоли до 5 см была определена у 22 (27,8 ±5,0%) больных и у 17 (21,5±4,6%) - при размере опухоли более 5 см, что и явилось основной причиной неудовлетворительных результатов лечения локального опухолевого процесса.

Хирургическое лечение рецидивов сарком мягких тканей проводилось по принципам абластичности и футлярности. Необходимо отметить, что хирургическое лечение рецидивов СМТ характеризовалось рядом существенных проблем. Основная проблема - дефицит здоровых тканей, окружающих рецидивную опухоль вследствие предшествующего комбинированного лечения. Кроме того, проведение оперативного вмешательства осложнялось имеющимся нарушением архитектоники тканей.

Радикальное повторное оперативное вмешательство по поводу локального рецидива опухоли было возможным у 73 (76,8%) больных. У 52 пациентов повторно выполнялось только хирургическое лечение, в эту подгруппу вошли больные, которым на предыдущем этапе проводилось комбинированное и хирургическое лечение. Ампутации или экзартикуляции выполнены у 17 (30,3%) больных при локализации рецидива саркомы мягких тканей на верхних и нижних конечностях.

Объем иссечения рецидивной опухоли определялся в большей мере по глубине иссечения. Объективным методом контроля радикализма оперативного вмешательства мы считаем отсутствие микроскопически определяемого опухолевого роста по границам иссечения рецидивной саркомы мягких тканей.

Частота локальных повторных рецидивов после хирургического лечения больных в зависимости от размера и гистологического варианта опухоли представлена в таблице 2. Из представленных данных следует, что частота повторных рецидивов саркомы мягких тканей после хирургического лечения не зависит от размера опухоли (статистически значимых различий нет - p>0,05). Анализируя зависимость частоты рецидивов опухоли от гистологического варианта саркомы, можно сделать вывод, что частота рецидивов не зависит от гистологического варианта саркомы мягких тканей. Так, из 9 больных с рецидивной злокачественной гистиоцитомой размером до 5 см после хирургического лечения повторные рецидивы наступили у 6 (66,7±16,7%). Из 6 больных рецидивной фибросаркомой размером до 5 см повторные рецидивы выявлены у 4 (66,7 ± 21,0%). Статистически значимых различий нет, р>0,05.

Таблица 2 - Частота повторных рецидивов саркомы мягких тканей в зависимости от размера и гистологического варианта опухоли после хирургического лечения

Гистологический вариант опухоли	Размер рецидивной опухоли
	Кол-во	Рецидив		Кол-во	Рецидив
			% ± m			% ± m
Зл. фиброзная гистиоцитома
Липосаркома
Фибросаркома
Лейомиосаркома
Рабдомиосаркома
Зл. шваннома
Дерматофибросаркома
Зл. гемангиоэндотелиома
Зл. мезенхимома
Синовиальная саркома
Неклассифицируемая саркома

Время появления локального опухолевого роста после хирургического лечения рецидивной саркомы мягких тканей в зависимости от размера опухоли представлено на рис. 2.

Рис. 2. Сроки появления локального опухолевого роста после хирургического лечения рецидивной саркомы мягких тканей в зависимости от размера опухоли.

Количество повторных рецидивов независимо от размера опухоли постепенно снижается ко 2 году после хирургического лечения пациентов. Большинство больных при размере рецидивной саркомы более 5 см в течение 2 лет погибают от генерализации процесса. После 3 лет отмечается рост количества повторных рецидивов только у больных после хирургического лечения рецидивной саркомы мягких тканей диаметром до 5 см. Данная особенность течения локального опухолевого процесса объясняется трансформацией послеоперационного рубца (происходит улучшение кровоснабжения опухолевых клеток, окруженных соединительной тканью, что ускоряет ее метаболизм и, как следствие, повышается митотическая активность).

Зависимость сроков появления локального повторного рецидива от размера опухоли после хирургического лечения рецидивной саркомы мягких тканей представлена в таблице 3. После хирургического лечения рецидивной СМТ преобладает неизлеченность процесса и ранние повторные рецидивы опухоли.

Таблица 3 - Сроки появления локального опухолевого роста в зависимости от гистологического варианта и размера опухоли после хирургического лечения рецидивной саркомы мягких тканей

	Хирургический метод				Количество больных
	Размер рецидивной опухоли
Неизлеченность процесса
Ранний рецидив
Поздний рецидив

Проводя анализ отдаленных результатов хирургического лечения больных рецидивными саркомами мягких тканей, мы учитывали размер не первичной опухоли, а размер локального рецидива. Отдаленные результаты изучены у 70 больных с локальными рецидивами саркомы мягких тканей. В послеоперационном периоде летальных исходов не было. По полученным нами данным следует, что при рецидивной опухоли размером равной или менее 5 см выживаемость пациентов выше (пять лет и более прожили 28 из 37 (75,6±7,1%) больных), чем при рецидивной саркоме размером более 5 см. Из данной категории больных 5 лет прожили 13 из 32 (40,6±8,7%) пациентов, р<0,01. Таким образом, имеется обратная зависимость между размером рецидива СМТ и продолжительностью жизни пациентов после хирургического лечения.

Заключение. Частота локальных рецидивов СМТ после хирургического лечения зависит от объема оперативного вмешательства. Нарушение принципов онкологического радикализма при хирургическом лечении больных саркомой мягких тканей увеличивает частоту локальных рецидивов. Нами не выявлено зависимости частоты локальных повторных рецидивов СМТ от размера и гистологического варианта опухоли. Статистически значимых различий частоты локальных повторных рецидивов при размере опухоли до 5 см нет. Не получены статистически достоверные различия частоты локальных повторных рецидивов СМТ в зависимости от метода лечения больных при размере опухоли более 5 см в диаметре. Различия в пятилетней выживаемости в зависимости от размера рецидивной опухоли статистически достоверны (р>0,01). Локальный рецидив саркомы мягких тканей умеренной и низкой степени дифференцировки не влияет на пятилетнюю выживаемость, но снижает качество жизни больных.

Рецензенты:

Гладков О.А., д.м.н., профессор, заведующий отделением химиотерапии Челябинского окружного клинического онкологического диспансера, г. Челябинск.

Зотов П.Б., д.м.н., профессор, заведующий центром паллиативной помощи Тюменского областного онкологического диспансера, г. Тюмень.

Библиографическая ссылка

Байзаков Б.Т. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С РЕЦИДИВНЫМИ САРКОМАМИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ // Современные проблемы науки и образования. – 2011. – № 6.;
URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=5265 (дата обращения: 01.02.2020). Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»

Саркомы мягких тканей это группа злокачественных новообразований, развивающихся в мышцах, в жировой, соединительной или фиброзной тканях. Опухоли могут развиваться где угодно, но излюбленным местом локализации являются нижние конечности, особенно, бедра.

Саркомы мягких тканей выглядят, как узлы бело-серового цвета. Они могут иметь как бугристую, так и почти гладкую поверхность. По консистенции опухоль может быть мягкой (липосаркома) или плотной (фибросаркома). Не имея капсулы, саркома мягких тканей склонна по мере роста провоцировать уплотнение окружающих тканей и образование так называемой ложной капсулы, придающей патологическому очагу четкие очертания. Чаще всего опухоли располагаются единично, но бывают и исключения. Метастазируют они гематогенным путем (через кровеносное русло).

Симптомы развития сарком мягких тканей

Патология характеризуется появлением безболезненного узелка или незначительной припухлости. Новообразование часто имеет четкие контуры, но если злокачественный очаг залегает глубоко, то края новообразования могут быть неровными и трудноопределимыми. Кожный покров над опухолью практически не отличается от здоровой ткани, может наблюдаться местное повышение температуры.

С увеличением роста новообразования часто возникает расширенная венозная сеть и язвенные участки. Во время движения могут возникать дискомфортные ощущения, хотя выраженного нарушения подвижности конечности при этом заболевании не наблюдается.

Лечение сарком мягких тканей

В лечении сарком мягких тканей используются комплексные методики, включающие хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевое воздействие. Опухоль иссекается с большим захватом здоровой ткани. При ее прорастании в костную ткань часто проводится ампутация конечности и всего участка пораженной ткани. Для уменьшения размера опухоли перед операцией применяют лучевую терапию.

После резекции опухоли курс лучевого лечения повторяют, что позволяет значительно снизить риск развития рецидива заболевания. Из современных методов лечения распространена адъювантная химиотерапия. Она способствует стойкой ремиссии злокачественного процесса и предотвращает распространение метастазов.

Комплексный подход к лечению сарком мягких тканей позволяет повысить качество жизни больных и сохранить им жизнь. При своевременном лечении большой процент людей добивается полного выздоровления и возвращается к привычному образу жизни. Для успешного исхода болезни очень важно подобрать грамотных специалистов, имеющих успешный опыт лечения подобных заболеваний.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома является одной из самых распространенных среди сарком. Она может локализоваться в различных внутренних органах, но особенно часто развивается в забрюшинном пространстве и конечностях. Выглядит опухоль как узел с нечеткими краями и мелкими кровоизлияниями. Иногда опухоль развивается и в костях.

Злокачественная гистиоцитома считается наиболее распространенной формой опухолей мягких тканей. На ее долю приходится более 40% от этих злокачественных новообразований. Практически всегда опухоль локализуется в средних или глубоких мышечных слоях. Поражает людей 40-65 лет. Фиброксантосаркома отличается плотной консистенцией, медленным ростом, склонным к неожиданным скачкам.

Признаки развития опухоли

Если злокачественная фиброзная гистиоцитома локализуется в костной ткани, то признаком болезни будет болевой приступ. С ростом опухоли повышается нагрузка на кость и она склонна ломаться даже при незначительном падении. При пальпации опухоль болезненная.

При гистиоцитоме брюшной полости опухоль может давить на рядом расположенные органы, провоцируя нарушение работы мочевого пузыря, матки и прямой кишки. Клиника болезни может быть различной, так как существует множество разновидностей злокачественных фиброзных гистиоцитом.

Способы диагностики опухоли

Для выявления злокачественной гистиоцитомы используют следующие методы диагностики:

• ультразвуковое исследование;
• рентгенография;
• магнито-резонансная, компьютерная томография;
• пункция, биопсия;
• гистологическое исследование.

При появлении неожиданных болей, припухлостей, нарушении в подвижности необходимо пройти комплексное обследование. Чем раньше будет диагностирована опухоль, тем легче ее лечить с использованием малотравматичных хирургических вмешательств. Уровень развития современной медицины позволяет проводить минимально травматичные операции, с сохранением функциональных способностей организма и высокого качества жизни.

Способы лечения ЗФГ

Пациентам с злокачественной фиброзной гистиоцитомой показано комплексное лечение, включающее как хирургическое иссечение опухоли, так и лучевое и химиотерапевтическое лечение. Лучевое воздействие используется до оперативного вмешательства и после него. Химиотерапия показана при наличии крупных опухолей.

В современных онкологических центрах сегодня стали применять химиотерапевтические препараты нового поколения, которые не оказывают таких выраженных побочных эффектов. Но, к сожалению, когда злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует, помочь человеку и удалить все имеющиеся метастазы бывает крайне сложно.

Основном лечебным мероприятием при наличии этой опухоли является полное ее иссечение. При операции помимо патологического очага хирург удаляет и здоровые ткани. Часто приходится прибегать к радикальной эксции, иссекая более половины мышечного слоя. Ампутации пораженной конечности - тоже не редкость.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома зачастую после хирургического лечения рецидивирует. Более 25% пациентов после удаления опухоли сталкиваются с единичными случаями рецидивов, 10% — с множественными очагами опухолевидного процесса. У более 90% прооперированных больных местный рецидив развивается в течение первых пяти лет после проведенного лечения.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома начинает метастазировать в течение первого года после обнаружения. Если предпринять все меры к ее успешному удалению, то можно надеяться на успешный исход лечения. В 80% опухоль дает метастазы в легкие, гораздо реже - в забрюшинное пространство, кости и лимфатические сосуды.

Прогноз

На продолжительность больных с фиброзной гистиоцитомой влияет множество факторов: размер опухоли, стадия развития ее к моменту лечения, выраженность метастазирования, степень злокачественности. Очень важно вовремя обратить внимание на признаки болезни и как можно раньше начать лечение опухоли в соответствующем медицинском учреждении.

В среднем, более 70% пациентов с благоприятными показателями течения болезни и лечения живут более 7-10 лет. При наличии выраженного метастазирования, многократных случаев рецидивов срок уменьшается вдвое. Эффективность проводимого лечения во многом зависит от опыта хирурга и его компетентности. Злокачественные опухоли оперируются только подготовленными специалистами, знакомыми с особенностями течения и локализации того или иного злокачественного новообразования.

Липосаркома

Липосаркома - это опухоль, возникающая из клеток жировой ткани. По частоте обнаружения эта опухоль занимает второе место среди всех новообразований мягких тканей. Излюбленное место локализации липосаркомы - нижние конечности, особенно, область бедра. Довольно часто встречаются подобные опухоли и в забрюшинном пространстве. Средний возраст пациентов с липосаркомами - 50-60 лет. Патология несколько чаще поражает мужчин, крайне редко - детей. Данный вид сарком отличается медленным ростом. Метастазируют опухоли редко, в основном, в легкие, костный мозг или печень.

Симптомы липосаркомы

Липосаркома часто локализуется в глубоких слоях кожи, вплоть до околосуставных тканей. Во время пальпации опухоль обычно безболезненна. Вследствие этой особенности опухоль диагностируется не сразу, а только при появлении выраженных признаков болезни:

• увеличение размера конечности или той области, в которой располагается липосаркома;
• появление функциональных расстройств внутренних органов при локализации опухоли в забрюшинном пространстве.

Диагностика липосаркомы

В начальной стадии развития липосаркому необходимо дифференцировать от липомы. Для полноценного обследования клиника должна иметь современное оборудование и специалистов-онкологов, которым часто приходится сталкиваться с саркомами и успешно их диагностировать.

Среди распространенных методов диагностики можно выделить следующие:

• ультразвуковое исследование;
• сцинтиграфия скелета.

При пальпации липосаркома имеет эластичную консистенцию, ограниченную поверхность, дольчатое строение. Опытный специалист без труда определяет вид опухоли при прощупывании.

Липосаркомы бывают нескольких видов: эмбриональная липома, липобластическая, миксоматозная, вымсокодифференцированная липосаркомы. Ускоренным ростом отличается миксоматозная опухоль. Она быстро увеличивается в размерах в течение короткого промежутка времени. Высокодифференцированные липосаркомы растут очень медленно и обычно диагностируются при большом размере. Их часто обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования.

Способы лечения липосаркомы

Как и любой вид сарком, липосаркома лечится в основном хирургически. При проведении операции удалению подлежит не только сама опухоль, но и часть окружающих ее тканей. Если липосаркома локализуется глубоко в тканях нижних конечностей, имеет большой размер, то иногда приходится осуществлять частичную резекцию кости с последующей трансплантацией.

После хирургического иссечения патологического участка проводится радиотерапия. В современных клиниках возможно применение точного радиационного лечения, воздействуя на определенный участок или орган. С помощью подобной тактики удается свести к минимуму негативное воздействие ионизирующего облучения на здоровые ткани. Если липосаркома не подлежит операции или успела дать множественные метастазы, то показано химиотерапевтическое лечение. Химиопрепараты оказывают частичное влияние на злокачественные клетки липосаркомы, успевшие распространиться по организму. Эта методика используется и в том случае, если пациенту противопоказано хирургическое вмешательство.

Пациенты с липосаркомами нуждаются в тщательно спланированном комплексном лечении. Врачебная тактика выбирается с учетом размера опухоли, ее локализации, степени злокачественности и общего самочувствия больного. Огромная роль в благоприятном исходе заболевания отведена дифференциальной диагностике и своевременным лечебным мероприятиям. Чем раньше и точнее будет поставлен диагноз, тем качественнее будет назначенное лечение.

Прогноз

Прогноз зависит от гистологического типа опухоли и степени ее злокачественности. Если больному будет проведена операция с полным удалением патологических клеток, то риск развития рецидива будет минимальным. С помощью диагностики должны быть выявлены все возможные метастазы. В целом, частота рецидивирования среди прооперированных пациентов составляет 35%. Полное выздоровление наблюдается в 30% случаев. Пятилетняя выживаемость после проведенного курса лечения - более 55%.

Леймиосаркома

Леймиосаркома это онкологическое новообразование, развивающееся из гладких мышечных волокон, разновидность злокачественной лейомиомы. Опухоль может локализоваться в матке, на нижних конечностях, шее или голове, реже - во внутренних органах. Средний возраст заболевших - 40-65 лет.

Леймиосаркома отличается высокой степенью злокачественности и быстрым ростом. Опухоль склонна к раннему метастазированию. Заболевание крайне злокачественное, встречается довольно редко.

Признаки леймиосаркомы

Основным признаком патологии является обнаружение на осмотре или с помощью обследования опухоли с прогрессирующим ростом. По мере развития леймиосаркомы могут возникать следующие признаки:

• появление патологического новообразования на коже головы, шеи или нижних конечностей в виде бляшки с неровными краями - эластичной и плотной, залегающей в глубоких слоях кожи;
• склонность новообразования покрываться язвами и кровоточить;
• характерный цвет кожного покрова над опухолью: светло-желтый, красный или синий;
• болезненность опухоли;
• сбои в работе внутренних органов (при прорастании опухоли и ее давлении на соседние ткани).

Диагностика леймиосаркомы

Своевременно проведенная диагностика повышает шансы на полное выздоровление и предотвращает метастазирование опухоли. Для выявления заболевания применяются следующие методики:

• биопсия опухолевых тканей: если леймиосаркома локализуется во внутренних органах, то для забора материала используют пункционные или эндоскопические методы;
• гистологическое исследование забранного материала во время биопсии;
• ультразвуковая диагностика;
• рентгеновское исследование;
• магнито-резонансная, компьютерная томография.

Диагностику злокачественных новообразований необходимо проводить как можно раньше, в специализированных диагностических центрах. Расшифровкой полученных результатов должны заниматься опытные специалисты, знакомые с особенностями развития леймиосаркомы и их отображением на снимках.

Способы лечения леймиосаркомы

Лечение леймиосаркомы должно быть комплексным, с непременным учетом стадии болезни, степени озлокачествления и возможных рисков для жизни пациента. Опухоли подобного вида подлежат обязательному хирургическому иссечению.

Если леймиосаркома располагается на поверхности кожи, то ее удаляют с небольшим захватом здоровой ткани. При подкожных опухолях хирург должен устранить новообразование вместе с ее капсулой и рядом расположенными тканями. При обнаружении метастазирования в легких, печени, костном мозге или других органах метастазы удаляют вместе с опухолью.

Если леймиосаркома имеет внушительные размеры и высокую степень злокачественности, то в обязательном порядке проводится лучевая терапия. В некоторых случаях показана полная ампутация конечности, что позволяет сохранить пациенту жизнь и избежать частых случаев рецидивов. Согласно статистике, в 80% случаев после радикального удаления опухоли рецидивы возникает спустя 2-6 месяцев.

Химиотерапевтические препараты используются при распространении метастазов во внутренние органы и ткани. Цитостатики часто применяются не только после хирургического вмешательства, но и до оперативного лечения - с целью уменьшения роста опухоли и частичного уничтожения метастазов. В связи с высоким риском озлокачествления пациенты с леймиосаркомами подлежат комплексному лечению, объединяющему традиционные лечебные процедуры.

Прогноз

Несмотря на неблагоприятный прогноз, пациенты с леймиосаркомой имеют шансы на выздоровление. Очень важно сразу же после обнаружения опухоли начать лечение, желательно, в специализированной онкологической клинике, имеющей современное техническое оснащение. Профессиональные хирурги-онкологи и радиотерапевты подберут эффективную схему терапии в соответствии со степенью заболевания и состоянием организма больного. При соблюдении врачебных рекомендаций и применении усовершенствованных способов лечения удается избежать рецидивирования болезни и распространения метастазов.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома (синовиома злокачественная) - одно из самых распространенных злокачественных новообразований мягких тканей, способных прорастать в костную ткань. Чаще всего развивается из синовиальной оболочки суставных структур нижних конечностей. Болезнь поражает людей трудоспособного возраста, как правило, до 50-60 лет. Опухоль метастазирует не сразу, а по мере прогрессирования процесса, как правило, в кости и легкие. В 40% случаев синовиальная саркома поражает голеностопный и коленный суставы.

Точной причины развития злокачественной синовиомы нет. Считается, что существуют определенные факторы риска, способные приводить к возникновению патологии, среди которых и изменения на генетическом уровне, и радиационное воздействие, и канцерогенное влияние на организм человека. Иногда синовиомы возникают на фоне посттравматического состояния.

Признаки синовиальной саркомы

При пальпации опухоли она имеет консистенцию средней плотности. При кальцификации опухоль на новообразование становится более твердым. Сама опухоль, как правило, имеет щелевидные пространства и кисты, а также некротизированные участки с признаками кровоизлияния.

Кистозные полости часто содержат характерное содержимое, напоминающее синовиальную жидкость. С ростом злокачественной синовиомы возникают суставные боли, ограничение в подвижности пораженного злокачественным процессом сустава. При метастазировании могут появляться признаки недомогания, местное увеличение размера лимфатических сосудов, снижение аппетита и массы тела.

Диагностика синовиальной саркомы

Злокачественная синовиома требует проведения комплексной диагностики, включающей следующие методы:

• рентгеновские методы исследования;
• компьютерная, магнито-резонансная томография;
• ангиография;
• гистологическое исследование;
• биопсия новообразования;
• радиоизотопное сканирование;
• пункция лимфоузлов для подтверждения метастазирования;
• сцинтиграфия;
• ультразвуковое исследование.

Эффективная диагностика синовиальной саркомы подразумевает сочетание передовых методов исследования. Опухоль необходимо дифференцировать от фибросаркомы, мезотелиомой и эпителиоидной саркомы.

Современные онкологические центры сегодня очень хорошо оснащены. Часто саркомы выявляются во время профилактических осмотров. В любом случае лечение синовиальной саркомы не требует отлагательств и должно начинаться сразу же после обнаружения опухоли.

Способы лечения злокачественной синовиомы

Злокачественную синовиому лечат комбинированными методами, включающими:

• хирургическое иссечение патологического очага;
• лучевое лечение;
• химиотерапию.

Во время операции удаляются не только злокачественные ткани, но и здоровые в пределах 4-х сантиметров. Если синовиома имеет внушительный размер, возможно проведение полной ампутации конечности или резекции всего сустава с дальнейшим проведением эндопротезирования.

До и после оперативного вмешательства показано лучевое облучение. Лучевая терапия помогает остановить или уменьшить рост опухоли, а также предотвратить развитие рецидивов в послеоперационном периоде. Данная методика проводится курсами, схема лечения подбирается индивидуально. Химиотерапия проводится не всегда, а в случае выраженного метастазирования и высокой степени злокачественности опухоли. Прием современных цитостатиков позволяет негативно воздействовать на микрометастазы и значительно улучшать качество жизни пациентов с саркомами.

Прогноз

Самый злокачественной считается монофазная синовиома. Она часто метастазирует в легкие, склонна рецидивировать даже после полного иссечения патологического очага в 20% случаев у всех пациентов, прошедших полный курс лечения. Процент выживаемости низкий. Но при своевременном лечении удается избежать распространения метастазов и добиться стойкой ремиссии. Бифазная форма синовиальной саркомы отличается более благоприятным течением. Около 50% пациентов с такой опухолью полностью выздоравливают и не испытывают никаких ограничений в дальнейшей жизни.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома - редкая разновидность злокачественной опухоли, произрастающей из поперечно-полосатых мышц. Патологический процесс характеризуется неконтролируемым ростом и делением клеток скелетной мускулатуры, вследствие чего они приобретают сходство с рабдомиобластами - зачаточными мышечными эмбриональными клетками. Опухоль поражает в основном пациентов детского возраста, до 10 лет. Мальчики болеют несколько чаще, чем девочки.

Причины развития рабдомиосарком

До сих пор ученые не выявили точные причины развития рабдомиосарком. Но многолетние наблюдения за пациентами с данной группой сарком позволили выявить ряд предрасполагающих факторов:

• повышенная лучевая нагрузка на ребенка во время внутриутробного развития или уже после рождения;
• травмы, повреждения;
• генные мутации;
• интоксикация, негативное влияние отравляющих и токсических веществ.

У пациентов с подобными опухолями часто диагностируют пороки развития мочеполовой системы, ЦНС и пищеварительного тракта. Рабдомиосаркома нередко развивается на фоне патологий, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных опухолей: синдромов Ли-Флаумени, Рубинстайна-Тейби, Видемана-Беквита.

Диагностика рабдомиосаркомы

Для постановки диагноза пациентам с подозрениями на рабдомиосаркому проводят следующие процедуры:

• ультразвуковую диагностику;
• рентгенологическое исследование;
• позитронно-эмиссионную томографию;
• биопсию опухоли;
• экскреторная урография;
• сцинтиграфию;
• ЛОР-диагностику;
• цитологическое исследование ликвора;
• компьютерную, магнито-резонансную томографию.

Метод исследования выбирается в зависимости от места локализации опухоли и течения болезни. Часто приходится проводить комплексную диагностику, иногда ткань опухоли удается забирать посредством малоинвазивных эндоскопических процедур. Диагностику рабдомиосаркомы необходимо проводить в специализированных онкологических центрах, с соответствующим техническим оснащением и штатом профессиональных докторов.

Симптомы развития рабдомиосаркомы

Рабдосаркома возвышается над поверхностью кожи, имеет плотную консистенцию. Метастазирует чаще всего в легкие и кости. Симптомы опухоли зависят от места ее локализации. Рабдомиосаркома шеи иногда протекает с частичным или полным исчезновением голоса.

Если опухоль локализуется в носовой полости, то она приводит к хроническим синуситам, носовым кровотечениям. При прорастании новообразования в тазу может наблюдаться нарушение мочеиспускания, вплоть до острой задержки мочи, кровянистые выделения из половых путей, резь во время мочеиспускания и затруднения акта дефекации, во влагалище могут обнаруживаться гроздевидные скопления опухоли. Новообразование в области лица и шеи часто сопровождается параличом, дыхательной недостаточностью.

Методы лечения рабдомиосаркомы

Лечение рабдомиосаркомы должно быть комплексным. В него входят: радикальное удаление опухоли, химиотерапевтические методики, лучевое воздействие. Современные цитостатики (циклофосфамид, винкристин, этопозид, дактиномицин) позволяют значительно снизить риск развития осложнений даже во время длительного курса химиотерапии.

При наличии крупной опухоли перед хирургическим вмешательством проводится лучевая терапия с локальным облучением злокачественной зоны. Патологический очагах иссекается в пределах здоровой ткани, иногда вместе с регионарными лимфатическими узлами. Если опухоль поражает мягкие ткани конечностей и прорастает в костную ткань, то, как правило, требуется проведение ампутации.

Локализация рабдомиосаркомы в половых органах часто требует их полного удаления. Это позволяет снизить риск рецидивирования патологии в будущем. Радикальное лечение саркомы этого типа подразумевает хирургическое удаление метастазов в местах, где это возможно сделать. Самым неблагоприятным течением болезни является метастазирование опухоли в костную систему.

Прогноз

Прогноз выживаемости больных с рабдомиосаркомой зависит от степени злокачественности процесса и стадии развития опухоли. На последнем этапе течения болезни прогноз неблагоприятный. Начальные стадии опухоли имеют высокую степень выживаемости и полного выздоровления. Чем моложе пациент, тем более успешно проходит лечение данного заболевания.

2076 0

Лечение опухолей и опухолеподобных поражений костно-суставной системы зависит от характера, локализации и распространенности процесса.

Методом выбора является хирургическое удаление патологического образования.

Из доброкачественных опухолей чаще других рецидивируют гигантоклеточная опухоль (остеокластома) и хрящевые опухоли, главным образом, после нерадикального оперативного их удаления или злокачественного перерождения.

Из злокачественных опухолей оперативному лечению подлежат малочувствительные или нечувствительные к ионизирующему излучению хондросаркомы, злокачественные хордомы и остеокластомы, саркомы мягких тканей. При остеогенной саркоме, саркоме Юинга , злокачественных лимфомах (ретикулосаркоме, лимфосаркоме), сосудистых опухолях применяется комбинированное лечение с использованием хирургического метода, лучевой терапии, химиотерапии и гормонотерапии.

Рецидивы доброкачественных опухолей и опухолеподобных поражений костей

После применения костных и костно-пластических операций рецидивы опухолей возникают в сроки от 2 месяцев до нескольких лет. Рецидивы остеокластомы, хондромиксоидной фибромы, хондромы и хондробластомы могут локализоваться в местах оперативного вмешательства на кости, а также изолироваливанно в мягких тканях пораженного сегмента конечности.

Рецидивы аневризмальной костной кисты, солитарной костной кисты, остеоидной остеомы, десмопластической фибромы, фиброзной дисплазии возникают только в пределах оперированной кости, без поражения окружающих мягких тканей. Повторные рецидивы встречаются значительно реже (при остеокластоме или злокачественной хрящевой опухоли) и локализуются обычно в мягких тканях. Однако, повторные рецидивы могут наблюдаться и в оперированной кости после нерадикального удаления опухолевой ткани первого рецидива. Фиброзная дисплазия рецидивирует многократно в пределах пораженного участка кости.

Клиника рецидивирующей опухоли менее выражена, чем первичной, и долгое время после операции может отсутстствовать. Рецидив хондробластомы имеет свои особенности. Первые несколько месяцев он протекает бессимптомно, а затем появляется болевой симптом, который во времени постепенно усиливается и становится мучительным для больного. Появляется и субфебрильная температура. В области рубца пальпация болезненна, окружающая кожа гиперемирована, отечна, с местным повышением температуры. Только радикальное хирургическое вмешательство избавляет больного от боли.

Рентгенологически в ранние сроки после операций рецидивы доброкачественных опухолей проявляются деструкциями по краям опила кости. В последующем возникают множественные мелкие очаги деструкции с нечеткими контурами. В подобных наблюдениях эффективно применение традиционной томографии и компьютерной томографии, а в случаях после костно-пластических операций с резекциями суставного конца - рентгенография с прямым увеличением изображении.

При динамическом рентгенологическом наблюдении отмечается слияние мелких и средних очагов с образованием крупных участков деструкции, занимающих, как правило, весь поперечник кости. При этом констатируется истончение и разрушение коркового слоя. В последнем случае опухоль прорастает в параостальные мягкие ткани. Наблюдается и вздутие. Выраженность вздутия зависит от длительности рецидивного процесса. Вначале очаги деструкции имеют однородный характер, а затем появляется неоднородная ячеистая структура. Следует особо подчеркнуть, что деструкция при рецидиве опухоли имеет тенденцию к распространению и на трансплантат.

Выше было сказано, что рецидив некоторых доброкачественных опухолей костей (остеокластомы - гигантоклеточной опухоли, остеобластомы, хондробластомы, хондромиксоидной фибромы, эк- и энходромы) может локализоваться в мягких тканях. В подобных случаях в мягких тканях рентгенологически начинают определяться добавочные образования округлой формы, разной величины, интенсивности и структуры. Они могут располагаться в мышечном массиве, изолированно в подкожной жировой клетчатке либо одномоментно в них. Структура рецидивирующей опухоли обычно однородная.

Патогномоничных рентгенологических признаков озлокачествления доброкачественной опухоли кости при ее рецидиве нет.

Злокачественные перерождения характеризуются теми же рентгенологическими признаками, что и рецидив доброкачественной опухоли. Вначале появляются мелкие очаги деструкции, а затем истончение коркового слоя, его разрушение и прорастание опухоли в мягкие ткани с формированием внекостного компонента. Трансплантат, как правило, разрушается. Однако, прогрессирование процесса происходит более быстро, чем при рецидиве доброкачественной опухоли.

Обращает на себя внимание, что рентгенологические проявления рецидива доброкачественной опухоли и опухолеподобных поражений заметно (от нескольких месяцев до нескольких лет) опережают появление клинических симптомов. Поэтому для своевременного их выявления необходимо регулярное контрольное рентгенологическое обследование больных.

Рекомендуется проводить контрольное рентгенологическое обследование подобных больных по следующей схеме: в течение первого года после операции проводить рентгенографию каждые три месяца; в течение второго года - каждые шесть месяцев и в течение третьего и последующих лет - один раз в год. Контрольное лучевое исследование должно включать помимо традиционной рентгенографии и компьютерную томографию. При рецидиве остеокластомы для уточнения мягкотканного компонента следует применить ангиографию.

При этом следует помнить, что интенсивное и неравномерное контрастирование опухоли наступает быстро и к началу венозной фазы усиливается. Усиливается и венозный отток. По периферии опухоли определяются патологические сосуды. При злокачественном перерождении остеокластомы ангиографически определяется наличие на всем протяжении опухоли множества патологических сосудов в сочетании с ранним усиленным контрастированием и ранним венозным оттоком.

Анализируя рентгенограммы и ангиограммы, следует помнить и о рентгенологических проявлениях послеоперационных осложнений (вторичный остеомиелит, остеолиз трансплантата, патологическая перестройка трансплантата), а также о различных фазах восстановительного процесса.

В диагностике рецидива опухолей возможно использование радионуклидного исследования.

В случаях, когда клинико-рентгено-радиологическое исследование не разрешит диагностическую задачу, рекомендуется повторное исследование через 2-3 недели или выполнение биопсии.

Рецидивы злокачественных опухолей костей

Рецидивы хондросаркомы, остеогенной саркомы, саркомы Юинга, злокачественных лимфом и других опухолей наблюдаются часто после сберегательных операций, иногда сочетающихся с химиотерапией и лучевым лечением. Рецидивы опухолей после радикальных хирургических вмешательств наблюдаются реже.

Повторные рецидивы характерны для злокачественной хордомы и хондросаркомы. Последние рецидивируют обычно в первом полугодии после операции. При других злокачественных опухолях рецидивы возникают в сроки от 3 месяцев до 3-х лет. Остеогенная саркома и злокачественная остеокластома, как правило, рецидивируют в первый месяц после операции.

Клинически рецидив опухоли проявляется болевым симптомом, который быстро прогрессирует. Особенно он нарастает, когда появляется опухоль в области послеоперационного рубца. Повышается общая температура тела, а в анализах крови умеренно увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ) . В далеко зашедшем случае кожа над опухолью изъязвляется и начинает кровоточить.

Рентгенологически рецидив характеризуется прогрессирующей деструкцией кости и трансплантата, а также инфильтрацией мягких тканей. При этом появляются разнообразные периостозы (линейные, козырьковые, лучистые, многослойные). Рецидив хондросаркомы сопровождается образованием безструктурных обызвествлений в кости или мягких тканях.

В тех случаях, когда известна природа первичной опухоли диагностика рецидива не представляет трудности. Если форма первичной опухоли неизвестна, то традиционная рентгенография лишь подтверждает факт рецидива, т.к. рентгенологическая семиотика рецидивов злокачественных опухолей не имеет специфики для различных нозологических форм.

Ангиография также позволяет подтвердить злокачественную природу рецидива, т.к. дает возможность установить степень распространения опухоли в мягкие ткани, характер васкуляризации и вовлечение в процесс магистральных сосудов. При рецидивах остеогенной саркомы, хондросаркомы, ретикулярной саркомы, лимфосаркомы и злокачественной остеокластомы наблюдается выраженный атипизм сосудов. Радионуклидное исследование позволяет провести дифференциальную диагностику организовавшейся гематомы и рецидивирующей опухоли.

Рецидивы опухолей мягких тканей

Рецидивы доброкачественных и злокачественных опухолей мягких тканей возникают после первой операции в сроки от нескольких месяцев до 5 лет.

Клинически подобные рецидивы проявляются появлением уплотнения в послеоперационном рубце или вблизи его и болевым симптомом. При возникновении рецидивов опухолей мягких тканей малого таза первыми симптомами являются иррадирующие боли, запоры или дизурические явления.

Рентгенодиагностика рецидива основывается на традиционной рентгенографии, пневмографии, ангиографии, а также компьютерной томографии. На обзорных рентгенограммах пораженной области в большинстве случаев рецидив удается распознать по наличию участков затемнения неопределенной или округлой формы, интенсивностью равной или выше интенсивности мышечного массива.

Структура фокуса затемнения однородная, реже встречаются известковые включения. Возможны и вторичные изменения прилежащей кости (атрофия от давления, краевая деструкция, периостоз или гиперостоз). В случаях, когда на традиционных рентгенограммах не удается определить признаки рецидива опухоли мягких тканей, следует прибегнуть к пневмографии, ангиографии или компьютерной томографии.

Ангиоархитектоника рецидивной доброкачественной опухоли мягких тканей не отличается от таковой в нормальной ткани. Однако, может наблюдаться смещение магистральных сосудов. Ангиографическая картина рецидивной злокачественной опухоли мягких тканей характеризуется атипичными сосудами, усиленным продолженным контрастированием, "ампутацией" питающих артерий, лакунами, ранним венозным оттоком и нечеткостью контуров магистральных сосудов.

Характер кровоснабжения рецидивных образований не отличается от архитектоники первичной опухоли той же структуры. Но в отличие от первичных опухолей при рецидивах отмечается более частое вовлечение в процесс магистральных сосудов. При использовании радионуклидного метода следует помнить, что рецидивная доброкачественная опухоль мягких не имеет тенденции к высокому уровню накопления радиофармацевтического препарата (РФП) . Исключение составляют фибромы и нейрофибромы.

При рецидивах злокачественных опухолей мягких тканей уровень накопления РФП довольно высокий, что позволяет рекомендовать этот метод в практику. Контрольное исследование больных для диагностики рецидива опухоли мягких тканей следует проводить также часто, как и после удаления опухолей костей, особенно в течение первого года после операции.

Кочергина Н.В.

Заболеваемость

Саркомы мягких тканей являются редкими опухолями, заболеваемость в Европе составляет 5,0 случая на 100 тыс. чел. в год.

Диагноз

Саркомы мягких тканей могут иметь любую локализацию, их лечение требует комплексного подхода. Во всех случаях планирование лечения нуждается в привлечении целого ряда специалистов ― морфолога, лучевого диагноста, хирурга, лучевого терапевта, химиотерапевта, если необходимо ― педиатра. Лечение должно проводиться в крупных онкологических центрах, где рутинно занимаются лечением сарком, в том числе и в рамках клинических исследований. Централизованная помощь пациенту должна оказываться с момента установления диагноза, подозрительного на саркому. На практике, к этой когорте пациентов относятся больные с какими-либо глубокими образованиями в толще мягких тканей или с поверхностными образования размером более 5 см.

Не смотря на то, что при опухолях мягких тканей МРТ является главным методом визуализации, рентгенография должна быть выполнена первым этапом, для исключения опухоли кости, чтобы выявить костную деструкцию с риском перелома, а также выявить обызвествления. КТ играет важную роль при кальцинированных поражениях, чтобы исключить оссифицирующий миозит, а также при забрюшинных опухолях, где эффективность её идентична МРТ.

После надлежащей оценки новообразования, стандартным подходом в диагностике является множественная core-биопсия (при использовании игл> 16 G). Вместе с тем, эксцизионная биопсия может применяться в большинстве случаев при поверхностных опухолях размером менее 5 см. Открытая биопсия может быть использована в отдельных случаях. Чтобы удостовериться, что биопсия выполнена адекватно, проводится немедленная оценка жизнеспособности ткани. Замораживание биоптата не рекомендуется, так как оно не позволяет выполнить полную морфологическую диагностику, особенно если запланировано предоперационное лечение. Тонкоигольную пункционную биопсию рекомендуется использовать только в тех учреждениях, которые имеют определённый опыт в данной процедуре. Биопсия может недооценивать степень злокачественности опухоли. Рентгенологическое исследование может обеспечить врача клинициста дополнительной информацией о степени злокачественности опухоли (например, наличие некроза), особенно когда вариантом лечения является предоперационная терапия. Биопсия должна быть выполнена опытным хирургом, вопрос о ее выполнении должен обсуждаться между хирургом и лучевым диагностом. Биопсия планируется таким образом, чтобы биопсийный ход и рубец располагались в зоне предстоящей операции . Место входа биопсии предпочтительно татуировать. Опухолевый образец должен быть фиксирован в формалине (необходимо избегать фиксации по Bouin, так как это может ограничить возможность выполнения молекулярных исследований).

Гистологический диагноз должен быть установлен в соответствии с классификацией ВОЗ.

Если диагноз был поставлен не в специализированных центрах, то рекомендуется повторная консультация патоморфолога.

Степень злокачественности устанавливается во всех случаях, в которых это возможно. В Европе, в Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNLCC) используется классификация, которая различает три степени злокачественности опухолей. Данная классификация основана на степени дифференцировке, некрозах и частоте митозов. По возможности, число митозов должно быть подсчитано независимо, это направлено на улучшение достоверности подсчёта количества митозов.

Локализация опухоли должна быть определена должным образом, равно как размер и глубина расположения (относительно мышечной фасции), так как они позволяют дать прогностическую оценку, наряду со степенью злокачественности опухоли. Морфологическое заключение после оперативного лечения должно включать в себя информацию: была ли опухоль интактна, включая адекватное описание краев опухоли (то есть статус маркированных краев и расстояния между опухолевым краем и самым близким маркированным краем). Это позволяет оценить маргинальный статус (то есть, проходит ли край резекции по опухоли, по краю опухоли или опухоль удалена в пределах окружающих здоровых тканей). Морфологическое исследование краев должно быть сделано с участием хирурга.

Если проводилось предоперационное лечение, то морфологическое заключение должно включать в себя исследование лечебного патоморфоза. Однако в отличие от остеосаркомы и саркомы Юинга , в настоящее время нет определенных утвержденных критериев оценки лечебного патоморфоза и процентного соотношения остаточных живых опухолевых клеток, имеющих прогностическое значение. Это зависит от нескольких факторов, включая наличие не связанных с лечением некрозов и кровотечений и гетерогенность постлечебных изменений. Рекомендуется всесторонняя оценка лечебного патоморфоза с привлечением морфолога и лучевого диагноста.

Гистологический диагноз основывается на результатах морфологического и иммуногистохимического заключения. При необходимости он должен быть дополнен такими молекулярными исследованиями как FISH и RT-PCR реакции, особенно, когда наблюдается редкое клиническое течение, имеется сомнительный гистологический диагноз, данные исследования могут иметь прогностическое/ предсказывающее значение.

Целесообразно получение свежезамороженных образцов опухоли и отпечатков, так как это дает возможность изучения новых молекулярных маркеров в последующем. Подписание информированного согласия позволяет поместить образцы опухоли в банк данных для более позднего анализа и изучения.

Классификация и оценка прогноза

Система стадирования AJCC/UICC подчеркивает важность определения степени злокачественности опухоли. Однако, использование этого оценочного фактора в обычной практике ограничено. Наряду со степенью злокачественности важными прогностическими факторами являются размер опухоли и глубина инвазии, равно, как и резектабельность опухоли.

Стадирование

Стандартом первой линии химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей является назначение антрациклинов . Не существует данных, что многокомпонентная химиотерапия на основе доксорубицина превосходит по эффективности назначение доксорубицина в качестве единственного химиотерапевтического агента с точки зрения общей выживаемости. Однако, наиболее высокий эффект ожидается при чувствительных гистологических типах опухолей. При общем хорошем состоянии комбинированная химиотерапия доксорубицин + ифосфамид является предпочтительней, когда ожидается выраженный эффект со стороны опухоли. При ангиосаркомах альтернативной опцией является назначение таксанов, демонстрирующих высокую противоопухолевую активность при данном гистологическом типе .

Иматиниб является стандартной медикаментозной терапией для пациентов с диссеминированной дерматофибросаркомой протуберанс или при локализованном процессе в случае угрозы выполнения калечащей операции в качестве предоперационной терапии.

При неудаче антрациклин-содержащей химиотерапии, или невозможности её использования, могут применяться следующие варианты лечения, хотя и при отсутствии высокого уровня доказательности их эффективности. Пациентам, которые уже получали антрациклин содержащую химиотерапию, может быть рекомендован ифосфамид при условии, что он не назначался ранее. Пациентам, получавшим ранее стандартную дозу ифосфамида, может быть назначен ифосфамид в высоких дозах . Трабектедин применяется в качестве второй линии химиотерапии . Его применение оказалось эффективным в лечении лейомиосаркомы и липосаркомы. Опухолевый ответ был получен и при других гистологических типах, включая миксоидную липосаркому и синовиальную саркому. Одно исследование продемонстрировало, что в качестве второй линии химиотерапии комбинация гемцитабин + доцетаксел более эффективна, чем гемцитабин в монорежиме . Гемцитабин также показал наличие противоопухолевой активности в качестве единственного противоопухолевого агента и при лейомиосаркоме. Дакарбазин, назначенный в качестве второй линии химиотерапии, также обладает некоторой противоопухолевой активностью (вероятно, более всего в лечении лейомиосаркомы). Он также может быть добавлен к гемцитабину. Качественная симтоматическая терапия может назначаться у леченых ранее пациентов с прогрессирующей саркомой мягких тканей при исчерпанных возможностях лечения. Пациенты, получавшие химиотерапию и имеющие распространённый опухолевый процесс, являются кандидатами для клинических исследований. В отношении отдельных гистологических вариантов есть неподтвержденная информация об активности некоторых таргетных молекулярных агентов. Эти пациенты могут быть направлены в специализированные центры, где оценят возможность их участия в клинических исследованиях.

Наблюдение

В настоящее время отсутствуют какие-либо опубликованные данные, определяющие алгоритм наблюдения пациентов, перенесших оперативное лечение по поводу локализованной формы болезни.

Степень злокачественности опухоли определяет время развития рецидива. Такие факторы риска , как степень злокачественности опухоли, размер опухоли и локализация опухоли определяют тактику наблюдения. У пациентов с высоким риском рецидива болезни, как правило, возникает в течение 2-3 лет, в то время как у пациентов с низким риском рецидив может возникать позже.

Прогрессирование наиболее часто возникает в легких . Раннее выявление местного рецидива или метастазов в легкие имеет прогностическое значение, так как потенциально операбельные метастазы в легкие протекают бессимптомно. Поэтому рутинное наблюдение должно быть сосредоточено на данной локализации. Хотя использование магнитно-резонансной томографии для выявления локального рецидива и компьютерной томографии для выявления метастазов в легкие приводит к более раннему диагностированию прогрессирования болезни в сравнении с регулярным осмотром и рентгенографией легких, необходимо отметить, что преимущество данных методов наблюдения с точки зрения отдаленных результатов требует своего дальнейшего подтверждения посредством проведения проспективных исследований.

Практические подходы в некоторых клиниках заключаются в следующем. Пациенты со средней и высокой степенью злокачественности опухоли после хирургического лечения должны наблюдаться раз в 3-4 месяца в течение первых 2-3 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 года наблюдения и далее 1 раз в год. Пациенты с низкой степенью злокачественности опухоли должны наблюдаться до выявления местного рецидива 1 раз в 4 месяца (при этом рентгенография или компьютерная томография органов грудной полости может выполняться с большими интервалами) в течение 3-5 лет, далее ежегодно.

Забрюшинные саркомы

Corе-биопсия является стандартной процедурой и для диагностики забрюшинных сарком. Она должна выполняться через живот. Открытая биопсия может применяться в отдельных случаях. И в том, и в другом случае биопсийный ход должен быть тщательно спланирован во избежание инфицирования и других осложнений.

Обычно бывает достаточно данных радиологического исследования обычно бывает достаточно для установления диагноза опухолей липоматозной природы, если не планируется предоперационное лечение.

Стандартом лечения локализованной болезни является хирургическое вмешательство, оптимальный вариант ― забрюшинная резекция , то есть полное удаление опухоли вместе с органной резекцией en-block .

Значение предоперационного лечения при резектабельных опухолях не установлено. Таким образом, в отсутствии стандартов, применяются различные варианты, включая лучевую терапию, химиотерапию, химиолучевое лечение, региональная гипертермия в дополнение к химиотерапии. Есть данные, что предоперационное лечение не меняет степень хирургического вмешательства. Так же не установлено значение адъювантной химиотерапии.

Послеоперационная лучевая терапия на ложе удалённой опухоли в дозах, рекомендуемых для сарком невыполнима в связи с развитием неприемлемой токсичности и осложнений. В отдельных случаях, это может быть опцией для строго очерченных анатомических областей высокого риска.

Саркомы матки

Эта группа включает в себя следующие варианты: лейомиосаркомы, эндометриальные стромальные саркомы (ранее эндометриальные стромальные саркомы низкой степени злокачественности), недифференцированные эндометриальные саркомы и смешанные саркомы. Карциносаркомы (злокачественные Мюллеровы опухоли) являются смешанными эпителиальными и мезенхимальными новообразованиями.

Стандартом лечения всех этих опухолей при локализованном варианте заболевания является радикальная чрезбрюшинная гистерэктомия . Значение выполнения двусторонней сальпингооофорэктомии ещё не установлено. При эндометриальных стромальных саркомах, как правило, выполняется двусторонняя сальпингооофорэктомия, что обусловлено гормональной чувствительностью этих опухолей, лимфаденэктомия возможна с учетом высокой вероятности вовлечения в процесс лимфоузлов . Однако выполнение двусторонней сальпингооофорэктомии, как и лимфаденэктомии при лейомиосаркомах и недифференцированных саркомах высокой степени злокачественности, особенно у женщин в пременопаузе, не продемонстрировало своей целесообразности при отсутствии макроскопического вовлечения в опухолевый процесс. Хотя ретроспективные исследования продемонстрировали возможное уменьшение частоты местных рецидивов, в рандомизированном исследовании лучевая терапия не улучшала общей и безрецидивной выживаемости, и поэтому она не рекомендуется при лейомиосаркомах . Таким образом, адъювантная лучевая терапия может использоваться как опция лишь в некоторых случаях, после междисциплинарного обсуждения совместно с пациентом, принимая во внимание особые факторы риска для местных рецидивов.

Системное лечение метастатических эндометриальных стромальных сарком низкой степени злокачественности основывается на их чувствительности к гормональной терапии . Обычно применяются прогестины , агонисты LH- RH, ингибиторы ароматазы. Назначение тамоксифена противопоказано, как и гормонозаместительная терапия, содержащая эстрогены. Хирургическое удаление легочных метастазов является опцией, применяемой исходя из особенностей течения болезни . Системное лечение лейомиосарком, недифференцированных эндометриальных сарком смешанных сарком аналогично таковому при саркомах мягких тканей у взрослых. В любом случае, оно должно быть отличным от злокачественных смешанных Мюллеровых опухолей.

Фиброматоз десмоидного типа

Когда морфологическая дифференциальная диагностика затруднительна, может быть применён вeta catenin мутационный анализ. Учитывая непредсказуемое течение болезни (с длительной стабилизацией болезни и даже иногда спонтанной регрессии, наряду с отсутствием метастатического потенциала) и функциональные проблемы, связанные с анатомическим расположением опухоли, осторожная политика выжидания может быть наилучшим вариантом , после принятия решения совестно с пациентом, за исключением потенциально опасных для жизни экстра-абдоминальных (например, область головы и шеи) и интраабдоминальных локализаций десмоидов (брыжеечный фиброматоз). При такой тактике лечение откладывается до прогрессирования.

Целесообразно выполнение МРТ, хотя считается, что наличие опухолевого сигнала не является значащим относительно развития болезни. При прогрессировании оптимальное лечение должно быть индивидуализировано и может состоять из хирургии (без любой адъювантной терапии), лучевой терапии, наблюдения, изолированной перфузии конечности (если поражение ограничено конечностью) или системная терапия (см. ниже) .

Системные методы лечения включают в себя гормональные методы лечения (тамоксифен , торемифен, агонисты LH-RH) химиотерапию низкими дозами препаратов в комбинациях метотрексат + винбластин или метотрексат + винорельбин, низкие дозы интерферонов, иматиниб, химиотерапия аналогичная таковой при саркомах мягких тканей в тех же дозовых режимах. Целесообразно, в первую очередь, поэтапно использовать малотоксичные методы лечения.

Саркомы головы и шеи

Эти саркомы возникают в сложных анатомических областях. Они должны подвергаться комплексному подходу с привлечением хирургов головы и шеи. Широко используется лучевая терапия. В большинстве случаев возможно выполнение оперативного вмешательства с интактными краями резекции.

Саркомы молочных желез

Саркомы молочных желёз включают в себя радиоиндуцированные и не радиоиндуцированные саркомы. Саркомы кожи области груди должны концептуально отличаться от сарком молочной железы.

Ангиосаркома имеет более агрессивное течение, чем другие гистологические типы, в то время как злокачественные филлодные опухоли (то есть те, которые имеют > 10 митозов в 10 полях зрения и отмечено стромальное разрастание) метастазируют в 20%-30 % случаев.

Оптимальное лечение сарком молочной железы не определено, учитывая их редкость и гетерогенность . Можно применять органосохраняющие операции , в зависимости от размера опухоли, качества края резекции, а также, учитывая возможность лучевой терапии. Кроме того, у ангиосарком молочной железы есть тенденция к рецидивированию, поэтому мастэктомия (с вовлечением мышечной фасции) предпочтительнее, даже в комбинации с послеоперационной лучевой терапией.