Синдром, описанный в 1859 году Ландри, представляет собой осложнение восходящих форм полиомиелита (болезни Геине-Медина), дифтерита и полиневрита.

Этиопатогенез синдрома Ландри.

Этиология - инфекционная. Синдром Ландри появляется чаще всего во время развития острого переднего полиомиелита (болезнь Heine-Medin) или дифтерита. Установленные нарушения имеют прогрессивное восходящее стремление, от уровня поясничного спинного мозга к шейному и к стволу мозга. Вследствие восходящей прогрессии нейроинфекции, паралич охватывает нижние конечности, затем верхние и, наконец, устанавливается паралич дыхания, глотания, речи и сердечно-дыхательных центров продолговатого мозга.

При синдроме Ландри, появившегося во время полиомиелита, паралич захватывает с самого начала мочевой пузырь и прямую кишку; при дифтерии паралич прямой кишки и мочевого пузыря запоздалый или может даже отсутствовать.

Синдром Ландри известен и под другими названиями:

• восходящий паралич мозгового ствола;
• восходящий паралич Ландри;
• острый восходящий полиневрит;
• синдром Ландри-Киссмауля.

Симптоматология синдрома Ландри

В общих чертах, клинические проявления этого синдрома, независимо от рамок, в которых болезнь появляется, одни и те же.

Много симптомов переплетаются с признаками основной клинической болезни. Сначала у больных отмечается высокая температура, усталость, кашель, поверхностное дыхание, парестезия конечностей. Через короткое время появляются:

• вялые симметрические параличи конечностей;
• сухожильные рефлексы ослабляются или исчезают, вначале на ступне, потом на голени, туловище, пальцах рук, предплечье, плече;
• паралич глазной и лицевой мускулатуры;
• паралич дыхательной мускулатуры.

Позже, одновременно с параличом дыхательной мускулатуры, появляются тяжелые сердечные и дыхательные расстройства:

• тахикардия, коллапс;
• дыхание Чейна-Стокса;
• цианоз;
• асфиксия.

Течение и прогноз синдрома Ландри

Течение и прогноз особенно тяжелые из-за паралича дыхательной мускулатуры и жизненных центров продолговатого мозга.

Лечение синдрома Ландри

В случае опасности появления дыхательного паралича с угрожающей асфиксией, рекомендуется введение больного в «стальное легкое» для отдыха дыхательных мышц и в то же время для обеспечения хорошей легочной вентиляции.

Для устранения мышечной атрофии, следующей за параличом мышц, рекомендуются повторные активные и пассивные движения и массаж мышц.

Так как синдром Ландри чаще всего появляется как осложнение острого переднего полиомиелита и дифтерита, полное лечение последних может иногда предотвратить появление этого синдрома.

Профилактика синдрома Ландри состоит в применении прививок (обязательных) против полиомиелита и против дифтерии.

Гомеопатическое лечение больной восходящим параличом - синдромом Ландри
Л. П. Черноброва, М. П. Стоянов (Одесса)

Восходящий паралич, впервые описанный в 1859 г. французским врачом Ландри, является симптомокомплексом, в основе которого могут лежать разнообразные этнологические факторы. В настоящее время существует общее мнение, что клиническая картина, именуемая параличом Ландри, в этиологическом отношении является весьма сложной, а в нозологическом не представляет собой какого-либо единства.
В большинстве случаев ведущим этиологическим фактором этого заболевания являются острые инфекции. Сходная с синдромом Ландри клиническая картина наблюдается при некоторых формах полиомиелита, энцефаломиелита, развивающегося после антирабических прививок, параличи в результате тяжелых отравлений.
Обычно патологический процесс широко распространяется по всей нервной системе, поражая в одних случаях, преимущественно, периферические, а в других - центральные отделы нервной системы.
Результаты патологоанатомических исследований полиневритических форм заболевания показали, что в спинном мозге наблюдаются дегенеративные его изменения в передних рогах, распад миелина в нервных волокнах, а также различные изменения в осевых цилиндрах, вплоть до их гибели.
По данным литературы, до 1960 года летальность при этих формах была высокой и составляла 97% , что было связано с отсутствием аппаратов искусственной вентиляции легких. Выжившие, за редким исключением, оставались глубокими инвалидами. В последние годы отмечается снижение летальности при условии современной госпитализации больного в реанимационное отделение и проведения адекватной легочной реанимации, однако, при этом возросла степень их инвалидизации.
Под нашим наблюдением находилась больная, Наталия К., 21 год, страдавшая острым восходящим полирадикулоневритом по типу синдрома Ландри. Больная в тяжелом состоянии поступила в реанимационное отделение. Отмечалась тетраплегия, сознание сохранено, дыхание самостоятельное. Из анамнеза известно, что заболела около 2-х недель назад. Заболевание началось постепенно с онемения и парастезии рук, ног, снижения зрения, онемения в груди, затруднения глотания, нарушения речи. Накануне поступления в реанимационное отделение все эти симптомы резко усилились. Накануне заболевания, 1,5 месяца назад больная перенесла кесарево сечение, в связи с чем получала миорелаксанты. Отмечался подъем температуры до 39°С, которая сохранялась менее суток.
Клинический диагноз: острый полирадикулоневрит типа восходящего паралича Ландри. Назначено лечение прозерином, антибиотиками, ципреналом, калимином, а также дезинтаксионная, дезагрегантная, противовоспалительная терапия, глюкокортикостероидные гормональные препараты.
На вторые сутки состояние больной ухудшилось, была проведена интубация трахеи, а еще через день - искусственная вентиляция легких (ИВЛ). Несмотря на проводимую терапию, на шестые сутки пребывания в реанимационном отделении состояние больной продолжало ухудшаться и расценивалось как тяжелое: отсутствовали движения конечностей, из-за пареза мимических мышц и ограничения движений языка отсутствовала речь. Сознание оставалось ясным. Рефлексы отсутствовали, тонус мышц был низким, чувствительность сохранена.
Состояние больной продолжало прогрессивно ухудшатся, становилось крайне тяжелым, сознание коматозным. Отмечалась стойкая гипотония 80/40 мм рт.ст., пульс 130 ударов в минуту, нитевидный. В легких справа и слева сухие рассеянные хрипы.
На 16-е сутки пребывания в реанимационном отделении состояние больной крайне тяжелое, обездвижена, периодически проводится ИВЛ, в остальное время дыхание спонтанное через трахеостому, питание через зонд. Осмотрена врачом-невропатологом - статус прежний. Родственники больной пригласили на консультацию врача-гомеопата, на что было получено соответствующее разрешение руководства клиники института.
Осмотр больной и анализ развития заболеваний показал, что клиническая картина процесса соответствует действию Conium: чувство томления, мышечного расслабления, шатающаяся походка, колени подгибаются, становится неясным зрение, отмечается диплопия, сознание остается спокойным и ясным, чувствительность сохранена, нарушается двигательная способность, далее следует период коллапса, слабость нижних конечностей, делающая походку качающейся, постепенно теряется мышечная сила в руках, а вскоре, исчезает и всякая возможность произвольных движений; зрачки расширены, неподвижны, наблюдается расстройство зрения (Ж. Шаретт, 1990).
Учитывая уникальность случая в гомеопатической практике, отсутствия разработанных методик применения Conium в реанимации, был назначен Conium C200, который больная приняла 14.04 - три дозы с интервалом в три часа. Уже на второй день была заменена трахеостома на трубку с клапаном, снят зонд. Больная заговорила, стала самостоятельно глотать.
Через три дня - 17.04 повторно был дан Conium C200 по этой же теме.
На следующий день, 18.04, состояние больной расценивалось как среднетяжелое и уже к 20.04 больная стала двигать конечностями, пыталась подносить руки к лицу. 21.04 больная была переведена на неделю в неврологическое отделение, а затем домой, где продолжала получать массаж и ЛФК. Продолжала получать Conium C200 1 раз в неделю трехкратно.
Состояние больной с каждым днем прогрессивно улучшалось. Кониум давался реже. Стала сидеть при поддержке, а потом и самостоятельно. В течении еще одной недели стала стоять, а потом и ходить. Еще через неделю больная была практически здорова.
Таким образом, картина острого полирадикулоневрита в виде восходящего паралича Ландри соответствует лекарственному патогенезу Кониума. Применение этого препарата в ранние сроки заболевания улучшает прогноз, приводя больных к полному выздоровлению, уменьшает экономические затраты, связанные с их лечением.

"Гомеопатия и фитотерапия" N2 1997

Клиника. Начинается с высокой температуры, болей в руках и ногах. Сначала развивается паралич ног, затем рук и мышц, иннервируемых черепными нервами. Параличи рук и ног носят все признаки периферических. На высоте заболевания развивается тетраплегия с расстройствами речи, глотания, дыхания и сердечной деятельности. Процесс развивается в течение 2--4 суток, реже 1--4 недель, парезы больше выражены в проксимальных отделах рук и ног, отмечаются симптомы натяжения нервных стволов, патологические стопные рефлексы, функция тазовых органов не нарушена.

Оказание помощи. Назначают кортикостероиды: преднизолон до 0,06 г/сут, кортикотропин 10--60 ЕД/сут, постепенно снижая дозу; глицерам 0,05--0,2 г 2--4 раза в сутки внутрь за 30 мин до еды, при тяжелых состояниях -- по 0,1 г до 6 раз в день в течение 2 недель или нескольких месяцев. Применяют десенсибилизирующие (димедрол, супрастин, тавегил и др.) и дегидратирующие средства (диакарб, ла-зикс, этакриновую кислоту). Чтобы уменьшить проницаемость сосудистой стенки, используют аскорутин, препараты кальция и др. Назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту. Для дезинтоксикации внутривенно вводят 20 мл 40% раствора глюкозы с 2 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты, подкожно 3--6 мл кокарбоксилазы. При вегетативно-трофических расстройствах применяют 1 мл 1% раствора АТФ внутримышечно, кокарбоксилазу 3--6 мл вутримышечно, глутаминовую кислоту по 0,5 г 3 раза в день. Вводят внутримышечно 1 мл 2,5% раствора феноболина или 1 мл ретаболила раз в 7--10 дней. При болях внутримышечно вводят 2 мл 50% раствора анальгина с димедролом, реопирин (5 мл). При острых тяжело протекающих полирадикулоневри-тах, параличе Ландри, которые сопровождаются нарушением дыхания, показаны трахеостомия и ИВЛ с контролем газового состава крови, кислотно-основного равновесия. Применяют антибиотики. Обеспечивают сбалансированное зондовое кормление специальными витаминизированными питательными смесями. Для экстренной помощи при ботулиниче-ском полиневрите используют противоботулиническую сыворотку, содержащую антитела против микробов типа А 10 000--15 000 МЕ, В -- 5000-- 7500 МЕ, С -- 10 000 МЕ, типа Е -- 10 000--15 000 МЕ (50 000--60 000 МЕ типов АСЕ и 25000--30000 МЕ типа В на курс лечения). Первые 2--3 дня сыворотку вводят внутривенно, предварительно проверив чувствительность бактерий ботулизма к разведенной сыворотке (1:100) повторно вводят еще 1--2 раза через 4--6 ч внутримышечно. Анатоксин каждого типа вводят подкожно по 0,5 мл (общее количество 2 мл) при первой инъекции, по 1 мл каждого типа (общее количество 4 мл) при 2- и 3-й инъекциях через каждые 5 дней. Делают очистительную клизму, назначают слабительные, промывают желудок 2% раствором натрия гидрокарбоната.

При дифтерийном полиневрите вводят противодифтерийную сыворотку в случае токсической дифтерии II степени в дозе 60000-- 80000 МЕ, III степени -- 100 000--200 000 МЕ внутримышечно (160 000--200 000 МЕ и 250 000--300 000 МЕ на курс лечения). Предварительно проводят внутрикожную пробу, при отсутствии в течение 20 мин реакции вводят 0,1 мл цельной сыворотки и через 30 мин всю дозу. Назначают тетрациклин, эритромицин, аскорбиновую кислоту, внутривенно капельно вводят плазму, гемодез, неокомпенсан, альбумин с преднизолоном, кокарбоксилазой, витаминами.

Паралич Ландри — это весьма своеобразный клинический симптомокомплекс (описанный впервые Ландри в 1859 г.), который сводится к быстрому развитию дегенеративных параличей, начинающихся с нижних конечностей, переходящих затем на мускулатуру туловища, мускулатуру верхних конечностей и, наконец, на бульбарно-иннервированные мышцы; последнее обстоятельство служит причиной смертельного исхода, наблюдающегося в большой части этих случаев. В клинической характеристике этого заболевания встречаются как полиомиелитические, так и полиневритические симптомы.

Паралич Ландри может начинаться внезапно у до того здоровых людей; он может следовать за какой-либо инфекцией. Из инфекций отмечаются корь, эпидемический паротит, краснуха, полиомиелит, грипп, простой герпес, оспа. Также вызвать восходящий паралич Ландри могут микоплазменные пневмонии, интоксикации различными химическими веществами.

Симптомы и признаки

Симптоматология паралича Ландри сводится к следующему. До того здоровый человек внезапно, а иногда после нескольких дней предвестников в виде парестезий в наиболее дистальных отделах конечностей заболевает быстро нарастающей слабостью нижних конечностей. Парезы распространяются большей частью симметрично. Иногда ослабление одной ноги предшествует ослаблению другой. Исследование обнаруживает параличи «периферического» типа: тонус мышц падает, сухожильные рефлексы угасают; в быстро протекающих случаях атрофия мышц и качественные изменения электровозбудимости не успевают развиться; в случаях с более затяжным течением в мышцах могут появляться более или менее развитые атрофические симптомы. Могут быть налицо и фибриллярные подергивания.

Быстро вслед за этой атонической параплегией следует паралич мускулатуры туловища: мышц передней брюшной стенки, диафрагмы и т. д., а также аналогичный паралич верхних конечностей.

Далее развиваются параличи бульбарно-иннервированной мускулатуры: расстройства артикуляции, фонации, жевания, глотания, сердечной деятельности и дыхания. Последнее в неблагоприятно протекающих случаях быстро приводит к смертельному исходу. Сознание остается ясным до самой смерти. В этой бульбарной картине в иных случаях могут выступать на первый план более изолированные параличи отдельных нервов, например № VII, XII, V и даже параличи наружных мышц глаза.

В ряде случаев процесс протекает при параличе сфинктеров: развивается задержка или недержание мочи и т. д. Спастические симптомы (признак Бабинского и др.) отсутствуют. Острых пролежней обычно не развивается.

Расстройства со стороны чувствительности отступают далеко на 2-й план по сравнению с массивно развитыми параличами. Боли могут отсутствовать совершенно. Периферические нервные стволы обнаруживают лишь незначительную чувствительность при сдавлении. Часто наблюдаются парестезии. При объективном исследовании часто удается обнаружить относительное притупление чувствительности на дистальных отделах конечностей, не доходящее до степени выраженных анестезий. Это понижение чувствительности в иных случаях следует периферическому типу, точно так же, как это наблюдается, например, при . В других случаях можно наблюдать более глубокие анестезии спинально-сегментарного типа.

Зрачки, глазное дно, большей частью не изменены. Психика обычно не расстроена. В спинномозговой жидкости могут быть обнаружены воспалительные явления.

Болезнь часто дебютирует как тяжелое инфекционное заболевание, сопровождаясь повышениями температуры, альбуминурией, увеличением селезенки.

Продолжительность заболевания различна. Смерть может наступить на 1-й или на 2-й неделе при явлениях паралича дыхания. Если наступает выздоровление, оно тянется медленно, и, хотя с меньшей скоростью, чем развитие болезни, следует обратному, нисходящему типу, т. е. сперва исчезают бульбарные параличи, затем параличи верхних и, наконец, параличи нижних конечностей.

Патологическая анатомия

При патологоанатомических исследованиях, а также при исследовании крови и жидкости не раз были найдены те или другие патогенные микроорганизмы. Также патологоанатомически находят преимущественные изменения то в периферических нервных стволах, то в самом спинном мозгу. Первые соответствуют картине острого . В спинном мозгу находили сосудистые изменения (гиперемия сосудов, отёк, периваскулярная инфильтрация, тромбоз сосудов, кровотечения) и изменения воспалительного характера в самой паренхиме спинного мозга типа острого миелита.

Частая преимущественная локализация процесса в передних рогах спинного мозга сближает анатомически эту форму с передним полиомиелитом. Однако наблюдаются изменения и в белом веществе спинного мозга, чему клинически соответствуют такие, например, симптомы, как расстройство сфинктеров. Находили воспалительные изменения также в корешках и в спинальных ганглиях. Спинальные и невритические явления в большей части случаев встречаются одновременно. Обычно патологоанатомические изменения представляются парадоксально мало интенсивными по сравнению с тяжёлой клинической картиной.

Лечение

Лечение острого восходящего паралича Ландри – стационарное, проводится в отделении интенсивной терапии, что даёт возможность провести при необходимости искусственную вентиляцию лёгких. Далее лечение направлено на профилактику осложнений (тромбозы, пролежни) и поддержание функций организма. Осуществляется восстановительная терапия.

Прогностически паралич Ландри является весьма тяжелым заболеванием. Без поддерживающей терапии больные зачастую погибают.

Ландри восходящий паралич

Ландри восходящий паралич (J. В. О. Landry, французский врач, 1826-1865; греческий paralysis расслабление; синонимы paralysis ascendens acuta) - симптомокомплекс, характеризующийся развитием периферических параличей, которые вначале охватывают нижние конечности, затем верхние, а на протяжении нескольких дней всю произвольную мускулатуру, включая мышцы грудной клетки, диафрагмы, лица, языка. Впервые описан Ландри в 1859 год Поскольку при таком развитии параличей часто выключается функция дыхательных мышц и развиваются бульбарные симптомы, принято считать Ландри восходящий паралич проявлением особо тяжёлого течения болезни, на фоне которой он развился.

Этиология и патогенез. Ландри восходящий паралич является симптомокомплексом, отражающим только характер распространения параличей. Причиной его могут быть: 1) инфекционные заболевания с известным возбудителем (острый полиомиелит; полиомиелитоподобные заболевания, вызванные вирусами кишечной группы - ECHO, Коксаки; паралитические формы бешенства; клещевой энцефалит; опоясывающий лишай; инфекционные паротит; корь; ветряная оспа и другие); 2) инфекционно-аллергические заболевания, возбудитель которых неизвестен (острый первичный идиопатический полирадикулоневрит, острый рассеянный энцефаломиелит, коллагенозы, узелковый периартериит, поствакцинальные миелиты, энцефаломиелорадикулоневриты и другие); 3) полиневропатии при токсических процессах (алкогольные, медикаментозные, бластоматозные и другие); 4) энзимные дефекты (полиневропатии, связанные с острой перемежающейся печёночной порфирией, диабетом и другие). Ландри восходящий паралич может развиться при локализации процесса в периферических нервах (полирадикулоневриты, полиневропатии) или в спинном мозге (острый полиомиелит, миелиты). В тяжёлых случаях возможно сочетанное поражение периферических нервов, спинного мозга и его корешков, а также бульбарного отдела головного мозга.

Патологическая анатомия разнообразна и определяется заболеванием, на фоне которого развился паралич.

Течение и симптомы. Характерно следующее развитие симптомов: первоначально возникают параличи мускулатуры стоп, затем выключается функция всех мышц ног, туловища, рук, шеи, мимических мышц, мышц глотки, гортани, языка. Наиболее тяжёлое течение Ландри восходящий паралич наблюдается при выключении или резком ослаблении функции дыхательной мускулатуры: наступает острая или постепенно нарастающая дыхательная недостаточность (смотри полный свод знаний), расстраивается механизм кашлевого рефлекса, возникает гипоксия (смотри полный свод знаний) и гиперкапния (смотри полный свод знаний). Паралич мышц глотки, гортани и языка (бульбарный паралич) может приводить к закупорке дыхательных путей содержимым пищеварительного тракта и имеет все признаки периферического паралича (смотри полный свод знаний Параличи, парезы): гипотония мышц, арефлексия, спустя 2-3 недель в мышцах возникает

реакция перерождения. Параличам могут предшествовать парестезии, болевой синдром. Расстройства чувствительности (смотри полный свод знаний) наблюдаются при полиневропатии, полирадикулоневрите (по периферическому типу в виде перчаток и носков), при миелитах (по сегментарному или проводниковому типу). Расстройства функции тазовых органов отмечаются при Л век п., обусловленном миелитом или энцефаломиелитом; при поражении периферических нервов они возникают редко.

Сроки развития Ландри восходящий паралич колеблются от 3-6 дней до месяца. Так, например, при остром полиомиелите развитие Ландри восходящий паралич происходит в течение 3-6 дней, а при остром идиопатическом полирадикулоневрите - на протяжении 3-4 недель. В зависимости от этиологии Ландри восходящий паралич в начале болезни могут наблюдаться лихорадка, недомогание и общемозговые симптомы. В цереброспинальной жидкости при Ландри восходящий паралич инфекционные генеза отмечается плеоцитоз при нормальном содержании белка или небольшом его повышении. При токсических процессах цереброспинальная жидкость не изменена.

Диагноз. Основные диагностические критерии Ландри восходящий паралич следующие: начало параличей с мускулатуры ног, неуклонное прогрессирование параличей с распространением на вышележащую мускулатуру туловища, грудной клетки, рук, шеи, лица, языка, глотки, симметричная выраженность параличей, гипотония мускулатуры, арефлексия, объективные нарушения чувствительности минимальны.