Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца (ВПС) - это анатомические изменения структур сердца. ВПС встречается у 8-10 из 1000 детей. В последние годы эта цифра растет (в основном за счет улучшения диагностики и, соответственно, увеличения частоты случаев распознавания ВПС).

Пороки сердца очень разнообразны. Выделяют пороки «синего» (сопровождающиеся цианозом, или синюшностью) и «бледного» типа (бледные кожные покровы). Более опасными являются пороки «синего» типа, так как они сопровождаются снижением насыщения крови кислородом. Примерами пороков «синего» типа являются такие тяжелые заболевания, как тетрада Фалло 1 , транспозиция магистральных сосудов 2 , атрезия легочной артерии 3 , а пороков «бледного» типа - дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки 4 и другие.

Пороки также подразделяют на дуктус-зависимые (от лат. ductus - проток, т.е. компенсирующиеся с помощью открытого артериального протока) и дуктус-независимые (в этом случае открытый артериальный проток, наоборот, мешает компенсации кровообращения). К первым относится, например, тетрада Фалло, ко вторым - дефект межжелудочковой перегородки. От взаимоотношения ВПС с открытым артериальным протоком зависит прогноз, сроки развития декомпенсации (срыва защитных механизмов) и принципы лечения.

Кроме того, к ВПС относятся так называемые клапанные пороки - патология аортального клапана и клапана легочной артерии 5 . Клапанные пороки могут быть связаны с недоразвитием створок клапана или с их склеиванием в результате внутриутробно перенесенного воспалительного процесса. Такие состояния можно скорректировать с помощью щадящих операций, когда инструменты подводятся к клапану через крупные сосуды, впадающие в сердце, то есть без разреза самого сердца.

Каковы причины ВПС?

Формирование сердца происходит на 2-8 неделе беременности, и именно в этот период развиваются пороки. Они могут быть наследственными, а могут возникать под воздействием негативных факторов. Иногда ВПС сочетаются с пороками развития других органов, являясь компонентом некоторых наследственных синдромов (алкогольного синдрома плода, синдрома Дауна и т.д.).

К группам риска рождения ребенка с ВПС относятся женщины:

• с самопроизвольными абортами (выкидышами) и мертворождениями в анамнезе;
• старше 35 лет;
• курившие и употреблявшие алкоголь во время беременности;
• в семьях которых ВПС отмечается как наследственное заболевание, т.е. либо они сами, либо их родственники имеют ВПС; сюда относятся также случаи мертворождений в семье и других аномалий;
• проживающие в экологически неблагоприятных районах;
• перенесшие во время беременности инфекционные заболевания (особенно краснуху);
• употреблявшие во время беременности некоторые лекарственные средства, например сульфаниламидные препараты, некоторые антибиотики, аспирин.

Пренатальная диагностика ВПС

Трудно переоценить значение пренатальной (то есть дородовой) диагностики ВПС. Хотя многие пороки радикально лечатся хирургическим путем в первые дни жизни, а некоторые вовсе не требуют хирургического вмешательства, существует ряд ситуаций, когда ребенку предстоит большое количество жизнеспасающих операций вплоть до пересадки сердца. Такой ребенок оказывается буквально прикованным к больничной койке, его рост и развитие нарушаются, социальная адаптация ограничена.

К счастью, существует возможность предсказать рождение ребенка с ВПС. Для этого каждая женщина должна начиная с 14-й недели беременности проходить ультразвуковое обследование плода. К сожалению, информативность этого метода зависит от квалификации врача, выполняющего исследование. Далеко не каждый специалист по УЗИ женской консультации в состоянии распознать ВПС, а тем более его тип. Однако он обязан по соответствующим признакам заподозрить его и при малейшем сомнении, а также при принадлежности женщины к одной или нескольким вышеописанным группам риска направить беременную в специализированное учреждение, врачи которого направленно занимаются диагностикой врожденных заболеваний сердца.

При обнаружении у плода ВПС родители получают сведения о предполагаемой жизнеспособности ребенка, тяжести его патологии, предстоящем лечении. В этой ситуации женщина имеет возможность прервать беременность. Если же она решает родить этого ребенка, роды происходят в специализированном стационаре под пристальным наблюдением специалистов, и ребенок оперируется в минимальные сроки. Кроме того, в некоторых случаях мать еще до родов начинает принимать определенные лекарственные средства, которые, проникая через плацентарный барьер к ребенку, будут «поддерживать» его систему кровообращения до родов.

Что позволяет врачу заподозрить ВПС у новорожденного?

Существует ряд признаков, позволяющих сразу или через несколько дней после рождения предположить наличие у ребенка ВПС.

1. Сердечные шумы , возникающие, когда нарушается нормальный ток крови (кровь либо проходит через аномальные отверстия, либо встречает на своем пути сужения, либо меняет направление) - то есть образуются перепады давления между полостями сердца и вместо линейного течения крови формируются турбулентные (вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни шумы не являются достоверным признаком ВПС. Из-за высокого легочного сопротивления в этот период давление во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач может услышать шумы лишь на 2-3 сутки, но и тогда их нельзя рассматривать как безусловный признак патологии, если вспомнить про наличие фетальных сообщений. Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти всегда указывают на наличие патологии, у новорожденных они становятся диагностически значимыми лишь в сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не менее, ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить на ВПС.
2. Цианоз, или синюшность кожных покровов. В зависимости от типа порока, кровь в той или иной степени обеднена кислородом, что создает характерную окраску кожных покровов. Цианоз является проявлением не только патологии со стороны сердца и сосудов. Он встречается также при заболеваниях органов дыхания, центральной нервной системы. Существует ряд диагностических приемов, позволяющих определить происхождение цианоза.
3. Сердечная недостаточность. Под сердечной недостаточностью понимают состояние, возникающее вследствие снижения насосной функции сердца. Кровь застаивается в венозном русле, а артериальное кровоснабжение органов и тканей уменьшается. При ВПС причиной сердечной недостаточности бывает перегрузка различных отделов сердца аномальными потоками крови. Распознать наличие сердечной недостаточности у новорожденного достаточно трудно, так как такие классические ее признаки, как повышение частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, увеличение печени, отечность, вообще характерны для состояния новорожденности. Лишь будучи чрезмерно выраженными, эти симптомы могут являться признаками сердечной недостаточности.
4. Спазм периферических сосудов. Обычно спазм периферических сосудов проявляется побледнением и похолоданием конечностей, кончика носа. Он развивается как компенсаторная реакция при сердечной недостаточности.
5. Нарушения характеристик электрической активности сердца (ритма и проводимости). Врач может определить их либо аускультативно (с помощью фонендоскопа), либо по электрокардиограмме.

Что может позволить родителям заподозрить у ребенка ВПС?

Тяжелые пороки сердца обычно распознаются уже в родильном доме. Однако если патология неявная, ребенка могут выписать домой. Что могут заметить родители? Если ребенок вялый, плохо сосет, часто срыгивает, синеет при крике или в момент кормления, частота сердечных сокращений у него выше 150 уд./мин., то непременно нужно обратить на это внимание педиатра.

Как подтверждается диагноз ВПС?

Если у врача появляются подозрения на наличие у ребенка порока сердца, основным методом инструментальной диагностики является ультразвуковое исследование сердца, или эхокардиограмма . Врач увидит на своем мониторе анатомическое строение сердца, толщину его стенок и перегородок, размеры камер сердца, расположение крупных сосудов. Кроме того, ультразвуковое исследование позволяет определить интенсивность и направление внутрисердечных потоков крови.

Кроме УЗИ, ребенку с подозрением на ВПС сделают электрокардиограмму . Она позволит определить наличие нарушений ритма и проводимости, перегрузку каких-либо отделов сердца и другие параметры его работы.

Фонокардиограмма (ФКГ) позволяет с высокой степенью точности регистрировать сердечные шумы, однако применяется реже.

К сожалению, не всегда точный диагноз ВПС можно установить с помощью этих методик. В таких случаях для уточнения диагноза приходится прибегать к помощи инвазивных методов обследования, к которым относится чрезвенозное и чрезартериальное зондирование . Сущность методики состоит в том, что в сердце и магистральные сосуды вводится катетер, с помощью которого измеряется давление в полостях сердца и вводится специальное рентгенконтрастное вещество. В это время производится запись на пленку в рентгеновских лучах, в результате чего можно получить подробное изображение внутреннего строения сердца и магистральных сосудов.

Врожденный порок сердца - не приговор!

Врожденные пороки сердца лечатся в основном хирургически. Большинство ВПС оперируются в первые дни жизни ребенка, и в дальнейшем росте и развитии он ничем не отличаются от других детей. Чтобы выполнить операцию на сердце, необходима его остановка. Для этого в условиях внутривенного или ингаляционного наркоза больного подключают к аппарату искусственного кровообращения (АИК). На время операции АИК принимает на себя функцию легких и сердца, т.е. обогащает кровь кислородом и разносит ее по организму ко всем органам, что позволяет им нормально функционировать во время выполнения оперативного вмешательства на сердце. Альтернативным методом является глубокое охлаждение организма (углубленная гипотермическая защита - УГЗ), во время которого в несколько раз снижается потребность органов в кислороде, что также позволяет остановить сердце и выполнить основной этап операции.

Однако не всегда удается произвести радикальную коррекцию порока, и в таком случае сначала производится паллиативная (облегчающая) операция, а затем - ряд вмешательств до полного устранения порока. Чем раньше была проведена операция, тем больше шансов ребенок имеет на полноценную жизнь и развитие. Нередки случаи, когда сделанная в минимальные сроки радикальная операция позволяет навсегда забыть о существовании порока. Что касается медикаментозного лечения, его цель - устранение не самих пороков, а их осложнений: нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности, нарушения питания органов и тканей. После операции ребенку будет рекомендовано общеукрепляющее лечение и охранительный режим с обязательным диспансерным наблюдением. В дальнейшей жизни таким детям не следует посещать спортивные секции, в школе на уроках физической культуры они должны быть освобождены от соревнований.

Особенности кровообращения плода и новорожденного

Плацентарное кровообращение. Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно, и его легкие не функционируют. Насыщенная кислородом кровь поступает к нему от матери через пуповину в так называемый венозный проток, откуда через систему сосудов попадает в правое предсердие. Между правым и левым предсердием у плода имеется отверстие - овальное окно, через которое кровь попадает в левое предсердие, из него - в левый желудочек и затем - в аорту, от которой отходят ветви сосудов ко всем частям тела и органам плода.

Таким образом, кровь минует легочную артерию, не участвуя в малом круге кровообращения, функция которого у взрослых - насыщение крови кислородом в легких. У плода кровь все же поступает в легкие через открытый артериальный проток, соединяющий аорту с легочной артерией.

Венозный проток, овальное окно и артериальный проток относятся к так называемым фетальным сообщениям, то есть они имеются только у плода.

Как только акушер перерезает пуповину, кровообращение плода радикально меняется.

Начало функционирования малого круга кровообращения. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, и легочное сопротивление (давление в системе легочных сосудов) падает, создавая условия для кровенаполнения легких, то есть малого круга кровообращения. Фетальные сообщения теряют свою функциональную значимость и постепенно зарастают (венозный проток - к месяцу жизни, овальное окно и артериальный проток - к 2-3 месяцам). Если фетальные сообщения по истечении названных сроков продолжают функционировать, это рассматривается как наличие врожденного порока сердца.

1 Этот порок включает в себя четыре элемента (отсюда тетрада): стеноз (сужение) легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофию (увеличение) правого желудочка, декстрапозицию аорты (смещение устья аорты вправо).

2 Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее сложных и тяжелых «синих» пороков сердца. Отличается большим разнообразием анатомических вариантов, дополнительных аномалий, рано развивающейся сердечной недостаточностью.

3 Атрезия легочной артерии - отсутствие просвета или отверстия на уровне клапанов легочной артерии.

4 Это наиболее часто встречающийся ВПС (26% от всех ВПС). При этом заболевании имеет место постоянное сообщение левого и правого желудочка через дефект в межжелудочковой перегородке. Дефекты межжелудочковой перегородки могут быть одиночными или множественными , локализуются в любом отделе перегородки. При этом происходит постоянный сброс крови либо слева направо, либо справа налево. Направление сброса зависит от того, где больше сопротивление - в системном (слева) или в легочном (справа) кровотоке. Клинические проявления порока и прогноз зависят от величины сброса. Небольшие дефекты порой не требуют лечения; большие корректируются только хирургическим путем, как правило, в условиях искусственного кровообращения.

С самого начала беременности будущих родителей неотступно преследует мысль: «Лишь бы ребёнок родился здоровым!». Действительно, едва ли что-то может обеспокоить и напугать больше, чем детские болезни. А когда речь идёт о таком грозном диагнозе как врождённый порок сердца у детей, то многие впадают в отчаяние.

На самом же деле опускать руки не стоит: при своевременной диагностике и правильно проведённом лечении избавить ребёнка от тяжёлого недуга вполне возможно.

Что скрывается за страшным диагнозом

Словосочетание «врождённый порок сердца» уже само по себе наводит ужас, а загадочные аббревиатуры, которые врач пишет в детской карточке, могут в этом случае довести родителей до паники. Однако следует успокоиться и выяснить, какие нарушения характеризуются буквенным сочетанием ВПС.

Сердце является одним из важнейших органов человека, и его задача состоит в обеспечении правильного кровотока и, как следствие, насыщения всего организма жизненно необходимым кислородом и питательными веществами. За счёт сокращения сердечных мышц в нижние камеры сердца – предсердия - поступает венозная кровь, насыщенная углекислым газом. Проходя в желудочки – верхние камеры сердца, кровь снова обогащается кислородом и отправляется в главные артерии, по которым доставляется к органам и тканям, отдавая им все полезные вещества и забирая углекислый газ и продукты обмена веществ. Далее кровь проходит по венам и снова попадает в предсердие. Переход крови из камер и её равномерный и своевременный выход в артерии регулируется мышечными клапанами.

Кровообращение в организме происходит по двум направлениям. Большой круг кровообращения берёт своё начало в левом предсердии и заканчивается в правом желудочке. По этому сосудистому пути осуществляется поддержание жизнедеятельности всех тканей и органов. Однако сердцу постоянно необходим кислород, поэтому малый круг кровообращения связывает его только с лёгкими, начинаясь от правого предсердия, проходя через лёгочные артерии и возвращаясь в левый желудочек.

Очевидно, что сердце и сосуды – чёткая, безупречно отлаженная система, где малозначимых деталей попросту не существует. Малейшая погрешность в работе любой из составляющих органа может вызвать нарушения в организме в целом, а в особо серьёзных случаях – даже привести к смертельному исходу. Поэтому неправильно функционирующие сердечные камеры, несвоевременно открывающиеся клапаны или поражённые крупные сосуды и относят к порокам сердца.

По статистике на каждую тысячу здоровых младенцев приходится по 6–8 детей с сердечными патологиями. Врождённый порок сердца у новорождённых является вторым по распространённости заболеванием сердечно-сосудистой системы.

Чаще всего возникновение патологий сердца и сосудов вызвано следующими причинами.

1. Инфекционные заболевания на ранних сроках беременности. Такие болезни особенно опасны в первый триместр, между 3 и 8 неделями беременности, когда формируются сердце и сосуды ребёнка. Самым коварным недугом является краснуха, вызывающая тяжёлые поражения плода.
2. Возраст и состояние здоровья матери. С возрастом защитные силы организма понемногу ослабевают, а при беременности эндокринная и иммунная системы перестраиваются таким образом, чтобы максимально поддерживать здоровье женщины, пусть даже и в ущерб будущему ребёнку. Поэтому, чем старше будущая мама и, чем больше у неё хронических заболеваний, тем выше риск неправильного формирования сердечно-сосудистой системы малыша.
3. Несоблюдение здорового образа жизни в период беременности – курение, употребление наркотических веществ, алкогольных напитков, бесконтрольный приём лекарственных препаратов или работа на вредном производстве негативно влияют на организм, а в первую очередь – на работу сердца.
4. Наследственность. К сожалению, склонность к сердечным патологиям способна передаваться на генетическом уровне. И если среди родственников по материнской или отцовской линии у кого-либо был диагностирован врождённый порок сердца, то наблюдать за беременностью необходимо очень пристально, поскольку риск заболевания крайне высок.

Стопроцентной гарантии, что у ребёнка не возникнет порок сердца, не может дать никто. Однако будущая мать в состоянии свести этот риск к минимуму. Правильное питание, отказ от вредных привычек, укрепление иммунитета и тщательное планирование беременности обеспечат нормальное развитие и правильное формирование всех органов будущего малыша.

Как проявляется патология

Нередко после выявления сердечных патологий ребёнка родители напуганы не столько самим диагнозом, сколько отсутствием необходимой информации. Формулировки, которыми пользуются врачи, нередко не только не могут прояснить ситуацию, а нагоняют ещё больше страха. Поэтому важно примерно представлять себе, что имеется в виду под тем или иным диагнозом.

Всего классифицируют около ста разновидностей врождённых пороков сердца, но наиболее часто встречаются следующие патологии.

1. Гипоплазия – недостаточное развитие одного из желудочков. При таком нарушении эффективно работает лишь часть сердца. Встречается не слишком часто, однако является одним из самых серьёзных пороков.
2. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – крайне тяжёлый порок сердца, который характеризуется зеркальным расположением артерий. При этом процесс обогащения крови кислородом нарушается.
3. Дефекты обструкции. Связаны с неправильным формированием отверстий в сосудах. Чаще всего у детей с пороком сердца определяют стеноз (аномальное сужение сосудов или сердечных клапанов) и атрезию (частичное заращивание просвета сосудов). Особенно опасна коарктация аорты – сужение самого крупного кровеносного сосуда в организме.
4. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – нарушения развития тканей между камерами сердца, вследствие чего кровь перемещается из одного предсердие в другое, и стабильность кровообращения нарушается.
5. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – самый распространённый порок сердца. Характеризуется недоразвитием тканевой стенки между правым и левым желудочками, что приводит к некорректной циркуляции крови.

Нередко пороки сердца сочетаются друг с другом, поэтому при постановке диагноза требуется указывать все поражения сердца и сосудов. Отсюда и возможные многочисленные аббревиатура в детских карточках, которые так пугают родителей.

Нарушения кровообращения в первую очередь сказываются на цвете кожных покровов. Исходя из этого пороки сердца делятся на две группы: бледные и синие .

Бледные, или белые пороки – аномальное сужение сосудов, дефекты перегородок между сердечными камерами. Артериальная и венозная кровь при этом не смешиваются. У детей с такими патологиями наблюдается нездоровая бледность кожи. К синим порокам сердца относятся транспозиция магистральных сосудов и тетрада Фалло (комплексный порок сердца с сужением сосудов, дефектом перегородки и недоразвитием одного из желудочков).При таких нарушениях автономия всех сердечных камер нарушена, вследствие чего смешивается артериальная и венозная кровь. Из-за этого кожа приобретает синюшный или сероватый оттенок, что особенно заметно на коже конечностей и в районе носогубного треугольника.

Помимо нездорового оттенка кожи отмечаются следующие симптомы врождённого порока сердца у новорождённых:

• сильная одышка;
• учащённое сердцебиение;
• быстрая утомляемость;
• плохой аппетит, медленный набор веса, частые срыгивания;
• шумы в сердце при прослушивании стетоскопом.

Каждый из этих симптомов в отдельности еще не говорит о наличии порока сердца. Однако наличие более двух неблагополучных признаков требует немедленного обращения к специалистам, поскольку любой порок сердца ведет к серьёзным осложнениям. Если лёгкие нарушения в работе сердца и сосудов могут привести к замедленному развитию ребёнка, частым обморокам и головокружениям, снижению иммунитета, то более тяжёлые в любой момент могут привести к острой сердечной недостаточности и летальному исходу. Поэтому если есть подозрения, что с сердцем ребёнка не всё в порядке, ждать не стоит: в этом случае каждая секунда на счёту, и обследование необходимо провести как можно скорее. Порок сердца особенно опасен тем, что в первый год жизни может никак себя не проявлять. Именно поэтому УЗИ сердца в возрасте 6-9 месяцев включено в список обязательных обследования для детей первого года жизни.

Лечение врождённого порока сердца у детей

Выбор метода лечения врождённого порока сердца у новорождённых зависит от результатов обследования. Диагностика нарушений в работе сердца включает следующие процедуры:

• электрокардиограмма - выявление нарушения сердечного ритма;
• рентгенография сердца - изучение проходимости сосудов;
• ультразвуковое исследование - выявление отклонений в строении отделов сердца;
• эхокардиограмма - изучение функционирования сердца;
• допплерометрия - изучение особенностей кровотока.

Если в итоге у ребёнка диагностирован порок сердца, поднимается вопрос о хирургическом вмешательстве. Однако решение об операции могут принимать только специалисты – кардиолог и кардиохирург, поэтому обращение к ним в короткие сроки может сохранить жизнь малыша.

В некоторых случаях операция может быть отложена. Если кровоснабжение тканей и лёгких нарушено незначительно и серьёзной угрозы для жизни ребёнка на данный момент не выявлено, операция проводится в более взрослом возрасте, когда пациент окрепнет. Бывает, что хирургическое вмешательство остаётся под вопросом на долгое время: иногда патология корректируется самостоятельно. Особенно часто это касается так называемого овального окна – дополнительного протока, который при рождении по каким-либо причинам не закрывается. Подобные случаи требуют регулярного наблюдения у кардиолога. Однако надеяться на то, что всё пройдёт само, ни в коем случае нельзя – постоянные консультации с врачом и строгое исполнение всех его рекомендаций жизненно важны.

При тяжёлых пороках сердца операции могут проводиться уже в младенческом возрасте. Вид вмешательства зависит от разновидности патологии. Это может быть перевязка или пересечение сосуда (при открытом артериальном протоке), наложение заплаты и пластика тканей перегородки между сердечными камерами, катетеризация для расширения суженых сосудов, удаление участка аорты, перемещение сосудов (при транспозиции), трансплантация сердечных клапанов и установка гомографта (сосудистого протеза). В сложных случаях может потребоваться не одна операция с перерывом от нескольких месяцев до года.

При лечении порока сердца послеоперационный период не менее важен чем сама операция. Ребёнку назначают обезболивающие препараты и средства для улучшения сердечной деятельности, а также все необходимые процедуры. Независимо от возраста маленькому пациенту до и после операции будет необходим тщательный уход и строгое соблюдение всех врачебных предписаний.

Позаботиться о здоровье будущего малыша необходимо ещё до беременности. Правильный образ жизни и исключение опасных для будущих мам влияний окружающей среды повысят шансы на рождение здорового ребёнка. Однако полностью застраховаться от болезней, к сожалению, невозможно.

Методы современной диагностики шагнули далеко вперёд. Поэтому выявить нарушения в формировании сердечно-сосудистой системы можно ещё до рождения ребёнка. Уже в начале второго триместра можно определить наличие или отсутствие сердечных патологий по результатам ультразвукового исследования. Регулярное прохождение всех необходимых обследований поможет выявить отклонения в развитии малыша как можно раньше.

Если на УЗИ никаких патологий не выявлено, это ещё не повод терять бдительность, ведь признаки неправильной работы сердца могут проявиться и позже. Даже если ребёнка ничего не беспокоит, врачи рекомендуют делать УЗИ сердца в грудном возрасте, когда малыш будет уверенно сидеть.

В случае когда порок сердца всё же был выявлен, впадать в панику нет причин: необходимо пройти все необходимые обследования и обратиться к специалистам в кратчайшие сроки. Надеяться на авось ни в коем случае нельзя: врождённый порок сердца – коварный и непредсказуемый недуг.

Если операция была отложена, кардиолог даст рекомендации по образу жизни и, возможно, пропишет какие-либо препараты. Необходимо беспрекословно соблюдать все предписания, и при малейших признаках недомогания консультироваться с врачом.

Операции на сердце часто проводят, когда ребёнок находится в сознательном возрасте. В этот период внимание и забота родителей важны малышу как никогда. Если хирургического вмешательства боятся даже взрослые, что уж говорить о детях, для которых это кажется катастрофой. Поэтому психологическая подготовка ребёнка к операции необходима в любом случае.

Сыну или дочери можно рассказать о пользе операции, о том, как врачи помогут сердцу работать лучше и даже о том, что скоро он сможет бегать и заниматься спортом, как и другие дети. Главное – чувствовать себя уверенно: ребёнок чутко уловит любую нервозность и начнёт тревожиться сам.

После операции по возможности следует постоянно находиться рядом: уставшему от боли и страха малышу жизненно важна любовь родителей. Необходимо хвалить ребёнка за стойкость и терпение и всячески подчёркивать, что боль пройдёт, капельницы уберут, повязки снимут и уже скоро ему станет значительно лучше. О педагогике лучше забыть: в такой ситуации детям позволительны любые капризы, если, конечно, они не противоречат схеме лечения.

Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

• «Белые» (или «бледные») пороки

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

• «Синие» пороки

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

1. Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
2. Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
3. Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

• простые пороки (одиночные дефекты);
• сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
• комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

• генетические нарушения (мутация хромосом);
• курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
• перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
• неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
• употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
• наследственные факторы;
• соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

• посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
• трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
• отставание в увеличении веса и роста у малыша;
• отеки конечностей;
• повышенная утомляемость и сонливость;
• обмороки;
• повышенное потоотделение;
• одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
• независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
• шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
• боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра. Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни. До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте. Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы :

• Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
• Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
• Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
• с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
• Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
• Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

1. Хирургическое вмешательство.
2. Терапевтические процедуры.

В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах. Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни. Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и .

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией. Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов). В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий. Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство. Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Своевременное выявление и лечение врожденных и сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

Врожденные пороки сердца у малышей встречаются редко и могут поначалу никак внешне не проявляться. Поэтому педиатры и родители иногда не уделяют должного внимания данной патологии, которая, между тем, часто требует безотлагательной помощи. Знать о врожденных пороках сердца нужно, чтобы вовремя помочь крохе.

Врожденные пороки сердца — это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или сосудов. Они встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов и занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

Печально, но факт, что даже при тщательном наблюдении за беременностью врачи часто пропускают врожденные пороки сердца. Это связано не только с отсутствием достаточной квалификации специалистов в данной области (патология редкая — опыта мало) и несовершенным оборудованием, но и с особенностью кровотока плода.

Следовательно, даже если беременность протекала благоприятно и были пройдены все необходимые обследования, нужно проверить сердечко малыша после рождения. К сожалению, в рамках диспансеризации в спектр обязательных скрининговых методов обследования в 1 месяц входит только электрокардиография. Однако на электрокардиограмме в этом возрасте изменений может не быть даже при сложных врожденных пороках сердца. Кроме этого, не во всех поликлиниках есть персонал, который обучен снимать пленку ЭКГ у грудничков. На 100% исключить наличие врожденного порока сердца можно, прибегнув к такому исследованию, как эхокардиография, или ультразвуковое исследование сердца. Но при одном условии: если выполнена она будет опытным врачом. Далеко не во всех поликлиниках есть такой прибор и высококвалифицированный специалист. При подозрениях на врожденный порок сердца педиатр направляет ребенка для выполнения этого исследования в другую поликлинику или кардиохирургический центр. Однако некоторые врожденные пороки сердца в первые месяцы жизни бывают бессимптомными, т.е. не имеют никаких проявлений, или они очень незначительны. Чтобы быть уверенными в здоровье малыша, родители могут сделать это исследование без направления, платно в медицинском центре.

Что может насторожить врача и родителей?

• Шум в сердце. Его выявляет доктор при прослушивании сердца малыша. Проведение эхокардиографии в этом случае обязательно. Шумы бывают органическими, которые связаны с пороком сердца, и неорганическими, или функциональными.
  Функциональные шумы у детей — это норма. Как правило, они связаны с ростом камер и сосудов сердца, а также с наличием дополнительной хорды или трабекулы в полости левого желудочка (камеры сердца). Хорда или трабекула — это тяж, который тянется от одной стенки желудочка к другой, вокруг него создается турбулентный поток крови, следствием чего является выслушивание характерного шума. В данном случае можно сказать: «Много шума из ничего», так как эта особенность не является врожденным пороком сердца и не приводит к заболеваниям сердца.
• Плохая прибавка массы тела. Если в первые месяцы жизни малыш прибавляет менее чем 400 г, это повод, чтобы обратиться к детскому кардиологу для проведения тщательного обследования, так как многие пороки сердца проявляют себя именно задержкой физического развития ребенка.
• Одышка (нарушение частоты и глубины дыхания) и повышенная утомляемость. Увидеть умеренную одышку — это прерогатива врача, так как для этого необходим достаточный опыт. Мама может заметить утомляемость малыша во время сосания, кроха ест помалу и часто, ему необходима передышка, чтобы собраться с силами.
• Тахикардия (учащенное сердцебиение).
• Цианоз (синюшность кожных покровов). Характерен для сложных, так называемых «синих» пороков сердца. В большинстве случаев связан с тем, что в артериальную кровь, богатую кислородом (ярко-красную), которая бежит по сосудам к коже и другим органам, примешивается вследствие порока венозная кровь, бедная кислородом (темная, ближе к фиолетовому цвету), которая должна попадать в легкие для обогащения кислородом. Цианоз может быть выражен незначительно, тогда его сложно заметить даже врачу, а может быть интенсивным. При умеренном цианозе губы приобретают фиолетовый оттенок, синей становится кожа под ноготками ребенка, синеют пяточки.

Кто предупрежден, тот вооружен
Очень важно вовремя выявить неполадки. А сделать это можно еще внутриутробно с помощью ультразвукового исследования плода. На ранних сроках () для специалиста легче выявить врожденный порок сердца при трансвагинальном (чрезвлагалищном) УЗИ. Однако некоторые патологии сердца и сосудов выявляются в более поздние сроки, поэтому при подозрении на них необходимо сделать трансабдоминальное (через переднюю брюшную стенку) УЗИ сердца плода в . В первую очередь об этом необходимо задуматься тем женщинам, у которых были самопроизвольные аборты и мертворождения, есть дети с врожденными пороками развития, в том числе врожденными пороками сердца, а также аритмиями (нарушениями ритма сердца). Кроме того, в группу риска входят:

• женщины, перенесшие вирусную инфекцию на ранних сроках беременности, особенно в первые два месяца, когда формируются основные структуры сердца;
• семьи, в которых у будущих родителей или ближайших родственников также был диагностирован врожденный порок сердца;
• женщины, страдающие диабетом и другими хроническими заболеваниями, принимавшие лекарства во время беременности;
• будущие мамы старше 37 лет;
• женщины, употреблявшие наркотики в течение беременности;
• женщины, живущие в экологически неблагоприятных районах.

Следует отметить, что УЗИ сердца плода, или фетальная эхокардиография, проводится не в каждой женской консультации и необходим высококвалифицированный специалист, который сможет правильно трактовать полученные данные. Акушер-гинеколог должен направить беременную женщину к такому специалисту, если при наблюдении за беременностью был выявлен и ряд отклонений со стороны плода: аномалии внутренних органов, задержка развития или водянка плода и, безусловно, подозрение на неправильное формирование сердца и нарушения ритма плода.

Хочется добавить, что при наличии порока сердца может не быть ни одного из этих признаков или они будут выражены очень незначительно в первые месяцы жизни ребенка, поэтому желательно выполнение эхокардиографии всем детям. Рассказать обо всех врожденных пороках сердца в одной статье невозможно, их около 100. Остановимся на наиболее часто встречающихся. К ним относятся открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки.

Открытый артериальный проток

Это сосуд, соединяющий аорту (большой сосуд, отходящий от сердца и несущий артериальную кровь) и легочную артерию (сосуд, отходящий от правого желудочка и несущий венозную кровь в легкие).

В норме открытый артериальный проток существует во внутриутробном периоде и должен закрываться в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, говорят о наличии порока сердца. Наличие или отсутствие внешних проявлений (одышки, тахикардии и т.д.) зависит от размеров дефекта и его формы. Внешних проявлений, заметных для мамы, может не быть и у годовалого малыша даже с большими протоками (6-7 мм).

Частота дыхания и сердечных сокращений у детей в норме

Открытый артериальный проток имеет звуковую симптоматику, и врач, как правило, без труда выслушивает шум в сердце. Степень его интенсивности зависит от диаметра протока (чем больше проток, тем громче шум), а также от возраста ребенка. В первые дни жизни даже большие протоки плохо слышно, так как в этот период давление в легочной артерии в норме у детей высокое и, следовательно, нет большого сброса крови из аорты в легочную артерию (который и определяет шум), так как разница давлений крови между сосудами небольшая. В дальнейшем давление в легочной артерии снижается и становится в 4-5 раз меньше, чем в аорте, сброс крови увеличивается, усиливается и шум. Следовательно, врачи в роддоме могут и не услышать шум, он появится позже.

Итак, в результате функционирования открытого артериального протока в сосуды легких крови попадает больше, чем в норме, от повышенной нагрузки со временем их стенки необратимо изменяются, становятся менее податливыми, более плотными, суживается их просвет, что приводит к формированию легочной гипертензии (состояние, при котором повышается давление в сосудах легких). В начальных стадиях этого заболевания, когда изменения в сосудах легких еще обратимы, можно помочь больному, выполнив операцию. Люди с последними стадиями легочной гипертензии имеют небольшую продолжительность жизни и плохое ее качество (одышка, повышенная утомляемость, резкое ограничение физической активности, частые воспалительные бронхо-легочные заболевания, обмороки и т.д.). Легочная гипертензия формируется только при больших протоках (больше 4 мм), а необратимые ее стадии — обычно к подростковому возрасту. При маленьком размере протока легочная гипертензия не формируется, но есть риск возникновения бактериального эндокардита — в основном из-за того, что струя крови под большим давлением «бьет» в стенку легочной артерии, которая со временем под этим воздействием изменяется и подвержена воспалению в большей степени, чем здоровые ткани. Бактериальный эндокардит — это особый вид заражения крови, при котором поражается эндокард (внутренний слой сердца и сосудов) и клапаны. Профилактика этого заболевания заключается в борьбе с хроническими очагами инфекции, к которым относятся: кариозные зубы, хронический тонзиллит (воспаление миндалин), хронический аденоидит (воспаление носоглоточной миндалины), воспалительные заболевания почек, фурункулез и т.д. Даже при таких вмешательствах, как, например, удаление зуба, необходимо «прикрытие» антибиотиками (эти препараты назначает врач).

На первом году жизни возможно уменьшение крупных и самопроизвольное закрытие небольших протоков. Если дело доходит до операции, родители оказываются перед выбором. Оперативное вмешательство может быть двух видов. В одном случае проток перевязывают, вскрывая грудную клетку с использованием искусственной вентиляции легких (то есть за ребенка «дышит» аппарат). Во втором случае проток закрывают эндоваскулярно. Что это значит? Через бедренный сосуд к открытому артериальному протоку вводят проводник, на конце которого находится закрывающее устройство, его и фиксируют в протоке. При маленьких протоках (до 3 мм) обычно используют спирали, при больших — окклюдеры (они напоминают по форме гриб или катушку, в зависимости от модификации). Проводится такая операция, как правило, без искусственной вентиляции, дети на 2-3 день после нее выписываются домой, даже шва не остается. А в первом случае обычно выписка производится на 6-8-й день и остается шов на заднебоковой поверхности спины. При всех видимых преимуществах у эндоваскулярного вмешательства тоже есть минусы: оно обычно не проводится детям с очень большими протоками (более 7 мм), эта операция для родителей платная, так как, в отличие от первой, Министерство здравоохранения ее не оплачивает, более того, как и после любого вмешательства могут быть осложнения, в первую очередь, связанные с тем, что через маленькие детские сосуды нужно провести довольно большое в диаметре устройство. Наиболее частые из них — тромбозы (образования сгустка крови) в бедренной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки

Представляет собой сообщение между двумя предсердиями (камерами сердца, в которых давление крови невысокое). Такое сообщение (открытое овальное окно) есть внутриутробно у всех. После рождения оно закрывается: более чем у половины — на первой неделе жизни, у остальных — до 5-6 лет. Но есть люди, у которых открытое овальное окно остается на всю жизнь. Если размеры его небольшие (до 4-5 мм), то оно не оказывает негативного влияния на работу сердца и здоровье человека. В таком случае открытое овальное окно не считается врожденным пороком сердца, не требует оперативного лечения. Если размеры дефекта более 5-6 мм, то речь идет уже о пороке сердца — дефекте межпредсердной перегородки. Очень часто не бывает никаких внешних проявлений заболевания до 2-5 лет, а при небольших дефектах (до 1,0 см) — и значительно дольше. Затем ребенок начинает отставать в физическом развитии, появляется повышенная утомляемость, частые простуды, бронхиты, пневмонии (воспаление легких), одышка. Заболевание связано с тем, что в сосуды легких поступает «лишняя» кровь через дефект, но так как давление в обоих предсердиях невысокое, то и сброс крови через отверстие небольшой. Легочная гипертензия формируется медленно, обычно только во взрослом возрасте (в каком именно возрасте это произойдет, в первую очередь, зависит от размеров дефекта и индивидуальных особенностей пациента). Важно знать, что дефекты межпредсердной перегородки могут существенно уменьшаться в размерах или закрываться самопроизвольно, особенно, если они менее 7-8 мм в диаметре. Тогда оперативного лечения удастся избежать. Причем, как правило, люди с небольшими дефектами межпредсердной перегородки ничем не отличаются от здоровых лиц, риск бактериального эндокардита у них невысок — такой же, как и у здоровых. Оперативное лечение также возможно двух видов. Первый — с искусственным кровообращением, остановкой сердца и вшиванием заплаты или ушиванием дефекта межпредсердной перегородки. Второй — эндоваскулярное закрытие с использованием окклюдера, который вводится в полость сердца при помощи проводника через сосуды.

Дефект межжелудочковой перегородки

Это сообщение между желудочками (камерами сердца), в которых, в отличие от предсердий, давление высокое, причем в левом желудочке — в 4-5 раз больше, чем в правом. Наличие или отсутствие клинических проявлений зависит от размера дефекта и оттого, в какой области межжелудочковой перегородки он расположен. Для этого порока характерен громкий шум в сердце. Легочная гипертензия может сформироваться быстро, начиная со второго полугодия жизни. Следует отметить, что при формировании легочной гипертензии и повышении давления в правых отделах сердца шум в сердце начинает уменьшаться, так как сброс через дефект становится меньше. Это часто трактуется врачом как уменьшение размеров дефекта (его зарастание), и ребенка продолжают наблюдать по месту жительства, не направляя в специализированное учреждение. При прогрессировании легочной гипертензии до ее необратимых стадий давление в правом желудочке становится больше, чем в левом, и венозная кровь из правых отделов сердца (несущих кровь в легкие для обогащения кислородом) начинает поступать в левые (из которых богатая кислородом кровь направляется ко всем органам и тканям). У больного появляется синюшность кожных покровов (цианоз), снижается физическая активность. В таком состоянии больному может помочь только пересадка сердца и легких, что в нашей стране у детей не делают.

С другой стороны, дефекты межжелудочковой перегородки склонны к спонтанному закрытию, что связано с особенностями роста внутрисердечных структур у малыша, поэтому их обычно не спешат устранять хирургическими методами сразу после рождения. При наличии сердечной недостаточности, признаки которой определяет врач, назначают лекарственную терапию для поддержки работы сердца и следят за динамикой развития процесса, осматривая младенца каждые 2-3 месяца и проводя эхокардиографию. Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии. Если же дело доходит до операции, то закрывают дефекты межжелудочковой перегородки в подавляющем большинстве случаев с использованием искусственного кровообращения, остановкой сердца при помощи заплаты. Однако в возрасте старше 4-5 лет при небольших размерах дефекта и определенной его локализации возможно эндоваскулярное закрытие при помощи окклюдера, проведенного через сосуды. Следует заметить, что лучше наблюдаться в центре сердечно сосудистой хирургии (там у врачей, в том числе и у врачей-эхокардиографистов, что очень важно, опыт больше). Если размер дефекта уменьшается до 4-5 мм и менее, то такие дефекты, как правило, не оперируют, так как они не оказывают влияния на здоровье, не вызывают легочной гипертензии.

Порок сердца под вопросом

Если у ребенка заподозрили порок сердца, необходимо как можно скорее записаться с ребенком на консультации к детскому кардиологу или детскому кардиохирургу, желательно — в центре сердечно-сосудистой хирургии, где смогут провести качественное эхокардиографическое и электрокардиографическое исследования и ребенка осмотрит опытный кардиолог. Показания и срок проведения операции всегда устанавливаются строго индивидуально. В период новорожденности и до полугода риск осложнений после операции у детей выше, чем в более старшем возрасте. Поэтому если состояние ребенка позволяет, ему дают возможность подрасти назначая при необходимости медикаментозную терапию, набрать вес, за это время становятся более зрелыми нервная, иммунная и другие системы организма, а иногда закрываются дефекты, и ребенка уже не нужно оперировать.

Кроме этого, при наличии врожденного порока сердца необходимо обследовать ребенка на наличие аномалий и расстройств со стороны других органов, что часто сочетается. Нередко врожденные пороки сердца встречаются у детей с генетической и наследственной патологией, поэтому необходимо проконсультироваться у генетика. Чем больше известно о здоровье младенца до oпeрации, тем меньше риск послеоперационных осложнений.

В заключение хочется отметить, что если все же малышу с теми пороками, о которых мы говорили, не удается избежать хирургического лечения, в подавляющем большинстве случаев после операции ребенок выздоравливает, ничем не отличается от сверстников, хорошо переносит физические нагрузки, у него не будет ограничений на работе, в школе и семейной жизни.

Екатерина Аксенова, врач-педиатр, канд. мед. наук, НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, г. Москва

Обсуждение

У ребенка открытое овальное окно физкультурой заниматься можно

07.11.2018 07:52:28, Викп

У моего сына тоже диагностировали порок сердца, нас направили в Первую детскую городскую клиническую больницу в СПБ, так как мы из Лен.области всего в России 3 больницы, которым я бы доверилась и одна из них конечно наша. Очень важно получить качественную консультацию у профессионалов. Нашла очень полезный сайт обязательно его посетите там как раз описан весь процесс и все что будет необходимо для проведения операции. Можно задать вопросы специалистам.

А я в роддоме услышала, что ребенок громко и часто дышит, спросила у педиатра - мне ответили, что показалось. Перед выпиской еще раз попросила неонатолога осмотреть - все в порядке, сказали, Потом районному педиатру жаловалась, что ребенок шумно дышит очень во сне - все нормально! и только в два месяца у кардиолога выяснилось, что у нас порок сердца, ДМЖП причем 5*6 мм, то есть пороговый!!! Слава Богу, обошлось лекарственными препаратами и наблюдением, но ведь так можно было и упустить ребенка!!!

А как вам история Вики Ивановой? Ей сделали пересадку сердца в Индии, все прошло хорошо. И вот ее мама пишет про это [ссылка-1] и говорит, что есть спонсор на операцию. Почитайте.

30.12.2015 20:50:16, Arianoanna

Она родилась только с одной половиной сердца, и врачи ей не давали ей много шансов на выживание. На сегодняшний день девятилетняя Бэтан Эдвардс пережила несколько серьезных операций, из них три в пятилетнем возрасте. Ее семья говорит, что Бэтан это воин, который не сдается.
Источник: [ссылка-1]

скажите, а как определить порок сердца у малышей, ещё в детстве нам говорили, что есть шумы? Это что-то значит?

15.09.2009 14:52:47, Valeriya

Комментировать статью "Сердечные тайны. Пороки сердца у детей"

Ребёнок с пороком сердца. Медицина/ дети. Усыновление. Обсуждение вопросов усыновления, форм устройства детей в семьи Если ребенок в МО или в Москве, без проблем делают по квоте в Бакулевке. Но перспективы ВАм может сказать только врач и только после операции.

Обсуждение

уточняйте по диагнозу. консультируйтесь, хотя бы заочно. я в Бакулевке кон-ась. все прекрасно пока обходится.

Если ребенок в МО или в Москве, без проблем делают по квоте в Бакулевке. Но перспективы ВАм может сказать только врач и только после операции. У меня большой мальчик, которому эту операцию не сделали вовремя. Делали уже когда он оказался у нас, очень тяжело. Но малышам делают действительно сплошь и рядом. И в основном все потом хорошо.
Кстати, мой тоже в этом году получил вторую группу здоровья, ограничений по нагрузке почти нет.

Конференция "Другие дети " "Другие дети ". Раздел: Даунята (в гп новоельне от порока сердца умер ребенок). Новорождённый Даунёнок с пороком сердца умирает. Нас только что выписали из роддомо в тяжёлой формой Дауна и тяжёлым пороком сердца.

Обсуждение

Покрестите ее срочно.

а этот порок операбелен у новорождённых?
Заключение УЗИ: Открытый атриовентикулярный канал незаконченной формы,
Желудочные перегородки перимамбриозныый дефект 0.8 см,
Декстропозиция аорты 45%,
митральной и 3х... клапанов деформация,
1ая степень нехватки митрального клапана,
1ая и 2ая степень нехватки 3 (?) клапана,
глобальная систолическая функция миокарда удовлетварительна.
извините за корявый перевод. я не знакома с медицинскими терминами.

22.11.2008 19:41:03, Козетта

Порок сердца у ребенка: симптомы, диагностика, развитие и лечение. врожденные пороки сердца (ВПС) у беременной; рождение ранее детей с ВПС А если ребенок находится в тазовом положении, то его сердце лучше выслушивается выше пупка.

Сердечные тайны. Пороки сердца у детей. Порок сердца у ребенка: симптомы, диагностика, развитие и лечение. Версия для печати. Детское сердце. Закладка сердца у ребенка начинается на второй неделе внутриутробного развития из двух самостоятельных сердечных...

Пороки сердца у детей. Если у ребенка заподозрили порок сердца, необходимо как можно скорее записаться с ребенком на консультации к детскому кардиологу или детскому кардиохирургу, желательно Некоторые люди всю жизнь живут с открытым овальным окном и...

Пороки сердца у детей. Порок сердца у ребенка: симптомы, диагностика, развитие и лечение. развитии, появляется повышенная утомляемость, частые простуды, бронхиты, пневмонии... Простуда и кашель.

Обсуждение

сама по себе простуда шумов не вызывает
а вот высокая температура -да, по причине физиологических изменений- тахикардии и увеличения скорости протока крови по камерам сердца
и сначала, перед тем как идти на экко сердца, (по совету Соколова), лучше обратиться после выздоровления к тому же врачу, что выслушал шум и убедиться, что шум пропал
вот если он не пропал, отведите ребенка на экко

Я перенесла такую операцию, даже сложнее. У меня был дефект межжелудочковой перегородки (дырка узкая и длинная), а это глубже в сердце и сложнее. Обнаружили это у меня в 6 месяцев и до 11 моих лет моя мать не решалась на операцию, которая, наконец, состоялась аж в 1973 году. Представляете, насколько прогресс ушел вперед? Даже тогда дефект межпредсердной перегородки исправляли без использования АИК (аппарат искусственного кровообращения). А у меня с АИК и с отключением сердца. И все прошло хорошо! Выросла, вышла замуж, родила двоих детей (сама, между прочим, без всяких кесаревых). Правда, когда рожала первого, поехала в районный роддом, а они заорали на меня, дескать, мне надо было в специализированном сердечном рожать, и вообще, можно ли мне самой рожать. Но орать было поздно, родила сама. Второго ребенка уже рожала в специализированном роддоме, но тоже сама. Так что, не переживайте, порок не сложный, но оперировать надо. После этого человек становится абсолютно здоровым. Ну понаблюдали меня лет 5 после операции и все. К 16 годам и на коньках и на лыжах гоняла, правда на уроках физкультуры не была ни разу:)
Если что-нибудь еще интересует, спрашивайте, я знаю, что это такое, и знаю, как Вы переживаете. Кстати, после своей операции в 11 лет я прочла книгу Амосова "Мысли и сердце" и стала понимать, что было. Рекомендую.

У ребёнка жуткий порок сердца, с которым до 4 лет ничего не делали и выжил он чудом, а потом сделали "что-нибудь". Пожалуйста, скажите, шумы в сердце у 4 -хлетнего ребенка - это опасно? Ириш, у нас шумы. все 4 года делаем кардиограмму, эхо, и еще чего-то.

Обсуждение

Прежде всего - это повод пройти обследование и одной ЭКГ бывает мало, действительно нужно УЗИ. У нас, к сожалению, больше года говорили, что ничего страшного, небольшие шумы, попоите витаминами, а потом, мы ездили обследоваться в Москву, в Бакулевский институт и там нам поставили диагноз - двойной порок сердца (для меня до сих пор загадка, ведь мы несколько раз УЗИ дома делали, такого диагноза нам не ставили, наверное, аппарат УЗИ был так себе...). Не хочу Вас пугать, бывает, действительно, ничего страшного... К стати, неплохо еще и рентген грудной клетки сделать, обычно его тоже делают.

Здравствуйте, Лана!

Здравствуйте, Лана!
Не надо заранее впадать в панику. Это не поможет. Когда я родилась мне тоже ставили подозрение на врожденный порок сердца. В последствии подозрение не подтвердилось. Не мучайте себя заранее. Удачи, Татьяна.

Согласно статистике, около 8 из 1000 детей появляются на свет, имея один или более пороков сердца. Еще в прошлом столетии диагноз «врожденный порок сердца у новорожденных» (сокращенно ВПС) звучал как приговор и означал, что жизнь может прерваться в любое мгновение. Однако современные достижения и высокотехнологичное оборудование помогают продлевать жизнь и делать ее качественной, насколько это возможно.

Врожденный порок сердца у новорожденных - это дефект в строении сердца, наблюдающийся с рождения, но формирующийся зачастую еще во время внутриутробного развития. Дефект либо мешает нормальному кровеносному движению (например, при сбоях в работе клапанного аппарата), либо влияет на качество наполняемости крови кислородом и углекислым газом.

Факты о ВПС

• ВПС у новорожденных - один из самых распространенных дефектов при рождении (на втором месте после патологий нервной системы).
• Наиболее частые пороки - дефекты перегородок: межжелудочковой и межпредсердной.
• Не всегда при обнаружении ВПС требуется операция.
• Существует определенная связь типа ВПС с полом плода. В результате одного проведенного исследования оказалось, что условно врожденные сердечные пороки делятся на 3 группы: мужские, женские и нейтральные. К примеру, «женским» пороком называют открытый артериальный проток, а яркий пример «мужского» - аортальный стеноз.

Причины возникновения

Сердечно-сосудистая система формируется на ранних сроках, с 10 по 40 день развития. То есть начиная с третьей недели беременности, когда женщина еще в большинстве случаев не знает о своем положении, и заканчивая вторым месяцем, у эмбриона закладываются камеры и перегородки сердца, магистральные сосуды. Это самое опасное время в плане развития сердечных пороков.

Сердечные патологии зарождаются еще в начале формирования сосудистой системы

Была замечена некая «сезонность» рождения малышей с врожденными сердечными пороками, что, с одной стороны, объясняется сезоном вирусов и простуд эпидемического масштаба. С другой же, только лишь перенесенные вирусные заболевания не означают, что ребенок родится с патологией. Потенциально опасными считаются вирусы гриппа и простого герпеса, наиболее пагубный для плода вирус краснухи. Существует целый ряд других факторов, влияющих на причины возникновения патологии:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Проживание в экологически негативном регионе.
3. Работа на предприятиях с вредными условиями труда (работа с лакокрасочной продукцией, солями тяжелых металлов, радиационные излучения).
4. Вредные привычки. Частота рождения младенцев с сердечными пороками у матерей, злоупотребляющих алкоголем, составляет от 30 до 50%.
5. Возраст. Риск увеличивается, если отцу и матери больше 35 лет.
6. Прием определенных лекарственных препаратов в первом триместре (барбитураты, антибиотики, папаверин, гормональные препараты, наркотические анальгетики).
7. Некоторые болезни родителей, например, сахарный диабет.
8. Предшествовавшие беременности оканчивались мертворождением.
9. Тяжелый токсикоз.

Как работает наше сердце

Схема показывает, как работает сердце

Чтобы понять суть врожденных аномалий, давайте сначала вспомним, как работает сердечная мышца. Наше сердце поделено на две части. Левая, подобно насосу, перекачивает насыщенную кислородом артериальную кровь, она яркого красного цвета. Правая же сторона способствует перемещению венозной крови. Ее более темный бордовый оттенок объясняется присутствием углекислого газа. В нормальном состоянии венозная и артериальная кровь никогда не смешиваются благодаря имеющейся между ними плотной перегородке.

Кровь циркулирует по нашему телу с помощью двух кругов кровообращения, где сердце играет значимую роль. Большой круг (БКК) «стартует» с аорты, выходящей из левого желудочка сердца. Аорта разветвляется на множество артерий, несущих обогащенную оксигеном кровь к тканям и органам. Отдавая кислород, кровь «забирает» из клеток диоксид углерода и другие продукты обмена. Так она становится венозной и устремляется по притокам верхней и нижней полых вен к сердцу, завершая БКК, входя в правое предсердие.

Малый круг (МКК) предназначен для того, чтобы вывести из организма диоксид углерода и насытить кровь оксигеном. Из правого предсердия венозная кровь поступает в правый желудочек, откуда выбрасывается в легочный ствол. Две легочные артерии доставляют кровь к легким, где и происходит процесс газообмена. Превратившись в артериальную, кровь транспортируется в левое предсердие. Так замыкается МКК.

Клапанный аппарат сердца играет огромную роль в безупречном функционировании кровообращения. Клапаны находятся между предсердиями и желудочками, а также на входе и выходе крупных сосудов. Поскольку БКК длиннее малого, на левое предсердие и желудочек ложится большая нагрузка (не зря с левой стороны стенка мышцы толще, чем справа). По этим причинам чаще возникают дефекты с двустворчатым митральным клапаном (служащим границей между левым предсердием и желудочком) и аортальным (находится на границе выхода аорты из левого желудочка).

Классификация и симптомы

Существует множество классификаций порока сердца у новорожденных, среди которых самая известная классификация по цвету:

1. «Бледные» . Бледность кожных покровов, одышка, сердечные и головные боли (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, стенозы).
2. «Синие» . Самые неблагоприятные в плане осложнений. Цвет кожи становится синюшным, происходит смешение артериальной и венозной крови (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов).
3. «Нейтральные» .

В идеале порок определяется неонатологом при прослушивании сердца ребенка. Однако на практике это не всегда возможно, поэтому пристальное внимание обращается на такие признаки, как состояние кожных покровов и динамику дыхания. Итак, основные симптомы, указывающие на сердечные патологии, следующие:

• синюшность (цианоз) кожи, посинение носогубного треугольника при кормлении;
• сбои сердечного ритма;
• шумы в сердце, не проходящие в течение определенного периода;
• сердечная недостаточность в ярко выраженной форме;
• одышка;
• вялость наряду со слабостью;
• спазмы периферических сосудов (конечности и кончик носа бледнеют, на ощупь прохладные);
• плохо набирает вес;
• отечность.

Шумы в сердце могут быть услышаны опытным врачом сразу после рождения

Даже слабовыраженные признаки нельзя оставлять без внимания. Запишитесь на прием к кардиологу и пройдите дополнительное обследование.

Диагностика

С распространенностью УЗИ-обследования распознать большинство ВПС можно уже на 18-20 неделе беременности. Это дает возможность подготовиться и провести, при необходимости, хирургические работы сразу после рождения. Так у детей появляется шанс выжить при тех видах порока, которые раньше считались несовместимыми с жизнью.

Не всегда сердечные дефекты обнаруживаются при внутриутробном развитии. Однако с рождением зачастую клиническая картина нарастает. Тогда младенца направляют к кардиологу или кардиохирургу для обследования и установления диагноза. Наиболее распространенными методами исследования являются:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Дает общее представление о работе сердца (какие отделы перегружены, ритмичность сокращений, проводимость).
• Фонокардиограмма (ФКГ). Регистрирует шумы сердца на бумаге.
• Эхокардиография. Метод помогает оценить состояние клапанного аппарата, сердечных мышц, определить скорость кровотока в полостях сердца.
• Обзорная рентгенография сердца.
• Пульсоксиметрия. Позволяет установить, насколько кровь насыщена кислородом. Специальный датчик цепляют на кончик пальца. Через него определяется содержание кислорода в эритроците.
• Допплер-исследование. Ультразвуковое цветное изучение кровотока, оценивающее размер и анатомию дефекта, а также определяющее объем крови, текущей не в том направлении.
• Катетеризация. В полость сердца вводятся зонды через сосуды. Метод применяется редко в сложных и спорных случаях.

Цель диагностических мероприятий - ответить на следующие вопросы:

1. Какова анатомия порока, где нарушено кровообращение?
2. Как сформировать окончательный диагноз?
3. В какой из трех фаз находится порок?
4. Есть ли необходимость в хирургическом вмешательстве или на данном этапе можно обойтись консервативными методами лечения?
5. Есть ли осложнения, нужно ли их лечить?
6. Какова тактика хирургического лечения и в какие сроки она будет оптимальной?

Виды

Хотя обнаруживаются врожденные пороки еще в утробе матери, для плода они в большинстве случаев угрозы не несут, так как система его кровообращения немного отличается от взрослой. А вот после рождения, когда сердце начинает работать в полную силу и запускаются два круга кровообращения, клиническая картина становится очевидной. Ниже представлены основные пороки сердца.

Наиболее частая патология. Артериальная кровь попадает через отверстие из левого желудочка в правый. При этом повышается нагрузка на малый круг и на левую сторону сердца.

Когда отверстие микроскопическое и вызывает минимальные изменения в кровообращении, операцию не делают. При больших размерах отверстия делают ушивание. Пациенты доживают до пожилого возраста.

Комплекс Эйзенменгера

Состояние, когда межжелудочковая перегородка сильно повреждена или отсутствует вовсе. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови, кислородный уровень падает, ярко выражен цианоз кожных покровов. Для детей дошкольного и школьного возраста характерно вынужденное положение сидеть на корточках (так уменьшается одышка). На УЗИ просматривается увеличенное сердце шарообразной формы, заметен сердечный горб (выпячивание).

Операцию нужно делать, не откладывая надолго, так как без соответствующего лечения пациенты в лучшем случае доживают до 30 лет.

Возникает, когда по каким-то причинам в послеродовой период остается открытым сообщение легочной артерии и аорты. Исход такой же, как в описанных выше ситуациях: смешиваются два типа крови, малый круг перегружен работой, увеличиваются правый, а через некоторое время и левый желудочек. В тяжелых случаях болезнь сопровождают цианоз и одышка.

Небольшой диаметр незаращения не представляет опасности, в то время как обширный дефект требует срочного хирургического вмешательства.

Наиболее тяжелый порок, включающий в себя сразу четыре аномалии:

• стеноз (сужение) легочной артерии;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• декстрапозиция аорты;
• увеличение правого желудочка.

Современные методики позволяют лечить подобные изъяны, но ребенок с таким диагнозом пожизненно находится на учете у кардиоревматолога.

Стеноз - это сужение сосуда, из-за которого кровоток нарушается. Ему сопутствуют напряженный пульс на артериях рук, и ослабленный - на ногах, большая разница между давлением на руках и ногах, чувство жжения и жара в лице, онемение нижних конечностей.

Операция предполагает установку трансплантата на поврежденный участок. После проведенных мероприятий работа сердца и сосудов восстанавливается и пациент долго живет.

Лечение

Лечение, его тактика, будет зависеть от степени тяжести порока и от того, в какой фазе находится его развитие. Всего их выделяют три: аварийная, фаза компенсации и декомпенсации.

Аварийная берет свое начало с рождения крохи, когда органы и системы получают своего рода встряску из-за нехватки кислорода и пытаются адаптироваться к экстремальным условиям. Сосуды, легкие и сердечные мышцы работают с максимальной отдачей. Если организм слабенький, порок, при отсутствии неотложной хирургической помощи, приводит к гибели младенца.

Стадия компенсации . Если организм смог компенсировать недостающие возможности, органы и системы способны какое-то время работать более-менее стабильно, пока все силы не истощатся.

Стадия декомпенсации . Наступает, когда организм не в состоянии больше нести повышенную нагрузку, и органы сердечной и легочной группы перестают выполнять свои функции в полной мере. Это провоцирует развитие сердечной недостаточности.

Операция, как правило, проводится в фазе компенсации, когда работа органов и систем налажена и происходит за счет своих резервов. При некоторых видах порока операция показана в аварийной стадии, в первые дни или даже часы после рождения крохи, чтобы он смог выжить. В третьей фазе оперативное вмешательство в большинстве случаев бессмысленно.

Иногда врачам приходится делать так называемые промежуточные хирургические вмешательства, позволяющие ребенку дожить до времени, когда станет возможной полная восстановительная операция с минимальными последствиями. В хирургической практике нередко используют малоинвазивные методики, когда с помощью эндоскопической техники делаются небольшие разрезы и все манипуляции видны через аппарат УЗИ. Даже наркоз не всегда используют общий.

После избавления от порока малышу нужно время, чтобы вновь перестроиться жить без него. Поэтому кроха находится на учете у кардиолога и регулярно посещает его. Важную роль играет укрепление иммунитета, так как любая простуда может пагубно сказаться на сердечно-сосудистой системе и здоровье в целом.

Длительные прогулки на свежем воздухе просто необходимы, тем более детям с сердечными патологиями

Что касается физических упражнений в школе и детском саду, степень нагрузки определяет кардиоревматолог. Если необходимо освобождение от занятий по физкультуре, это не означает, что ребенку противопоказано двигаться. В таких случаях он занимается лечебной физкультурой по специальной программе в поликлинике.

Детям с ВПС показано длительное пребывание на свежем воздухе, но при отсутствии экстремальных температур: как жара, так и холод плохо сказываются на сосудах, работающих «на износ». Ограничивается потребление соли. В питании обязательно присутствие продуктов, богатых калием: курага, изюм, запеченный картофель.

Вывод. Пороки бывают разными. Одни требуют незамедлительного хирургического лечения, другие находятся под постоянным наблюдением докторов до определенного возраста. В любом случае сегодня медицина, и кардиохирургия в том числе, шагнули вперед, и пороки, считавшиеся 60 лет назад неизлечимыми, несовместимыми с жизнью, сейчас успешно оперируются и дети живут долго. Поэтому, услышав страшный диагноз, не стоит паниковать. Нужно настроиться на борьбу с недугом и сделать все со своей стороны, чтобы победить его.