Лейомиома – основные симптомы:
- Черный кал
- Боль в животе
- Повышенная температура
- Тошнота
- Потеря аппетита
- Рвота
- Ухудшение зрения
- Кашель
- Голодные боли в желудке
- Свистящее дыхание
- Слезотечение
- Бледность кожи
- Глазные кровоизлияния
- Ощущение инородного тела в заднем проходе
- Снижение массы тела
- Поверхностное дыхание
- Кровянистые выделения из анального отверстия
- Болезненные дефекации
- Изменение цвета радужки
- Нарушение стула
Лейомиома – это доброкачественное образование из мутировавших гладкомышечных волокон. В большинстве случаев такая опухоль не переходит в злокачественную, однако, при наличии предрасположенности к онкологическим заболеваниям, трансформацию в злокачественную форму исключать не следует.
Лейомиома практически не имеет ограничений относительно локализации – опухоль может образовываться в матке (наиболее частый вариант для женщин), в кишечнике, в пищеводе, в легких, не исключаются и оболочки глаза. Несмотря на то что образование характеризуется доброкачественным течением, иссечение обязательно. Однако и в таком случае не исключается рецидив.
Клиническая картина патологического процесса зависит от того, в каком именно месте организма формируется опухоль. Поэтому симптоматика в данном случае носит неспецифический характер. Лечение подбирается индивидуально, но в большинстве случаев проводится операция по удалению опухоли.
Прогноз зачастую относительно благоприятный. Многое зависит от того, в каком отделе образовалась опухоль, и как быстро было начато лечение. Также принимаются во внимание общие показатели здоровья и возраст пациента.
Причины лейомиомы
Точные причины развития такого патологического процесса пока не установлены.
Однако клиницисты выделяют следующие предрасполагающие факторы:
- наследственная предрасположенность;
- перенесенные ранее онкологические заболевания;
- наличие системных заболеваний, хронических с частыми рецидивами;
- заболевания щитовидной железы и другие патологические процессы, которые приводят к сбою в гормональном фоне;
- сахарный диабет;
- офтальмологические заболевания, травмы глаза;
- снижение иммунитета из-за продолжительных инфекционных патологий или ВИЧ;
- гастроэнтерологические болезни хронического характера с частыми рецидивами;
- перенесенные ранее операции на брюшной полости;
- ожирение;
- малоподвижный образ жизни в сочетании с частыми стрессами;
- бесконтрольный прием гормональных препаратов, антибиотиков, кортикостероидов;
- нарушения в работе головного мозга, а именно в участках, которые отвечают за выработку гормонов;
- хронические урологические заболевания, позднее начало половой жизни.
Ввиду того что конкретных этиологических факторов не установлено, к сожалению, нет и специфической профилактики.
Классификация
Такой патологический процесс классифицируется по двум признакам: по количеству опухолевых узлов и по их расположению в организме.
По количественному признаку выделяют следующие формы:
- солитарная или одиночная лейомиома;
- множественная.
По локализации опухолевидного образования рассматривают такие формы:
- Подслизистая или субмукозная лейомиома (подслизистая лейомиома) – диагностируется довольно редко, бессимптомно протекать не может, особенно если располагается в матке или области тонкой кишки. Опухоль похожа на полип – тело с ножкой, которая крепится к подслизистому слою.
- Межмышечная или интрамуральная лейомиома – одна из наиболее распространенных форм патологического процесса. Помимо общей симптоматики, приводит к нарушению кровообращения.
- Подбрюшинная или субсерозная лейомиома (лейомиома забрюшинного пространства) – в некоторых случаях может регрессировать без специфического лечения.
- Интралигаментарная лейомиома – опухолевые узлы, как правило, образуются между маточными связками. Такая форма заболевания встречается редко.
- Шеечная узловая лейомиома – редкая форма течения патологического процесса. Если опухоль такого типа образуется в матке, то может привести к бесплодию.
Лейомиома матки
Также используется классификация, с точки зрения гистологического строения данного образования:
- клеточная лейомиома;
- миотическая;
- геморрагическая – чаще всего проявляется после приема гормональных препаратов, характеризуется отеком и кровоизлиянием;
- лейомиолипома – образование характеризуется большим содержанием жира;
- миксоидная – внутри опухоли содержится слизь, может перерождаться в злокачественное новообразование;
- сосудистая – внутри опухоли находятся сосуды, что делает более сложным ее удаление;
- эпителиоидная («причудливая») – состоит из круглых, эпителиоподобных клеток.
Чаще всего встречается лейомиома матки, кожи, желудочно-кишечного тракта, легких. Однако развитие патологии в других органах (например, лейомиома почки) не исключается, хоть и встречается редко.
Определить характер течения заболевания, гистологическое строение опухоли можно только путем проведения диагностики. Только лишь по клиническим признакам это предположить невозможно.
Симптомы лейомиомы
На начальном этапе формирования образования, симптоматики, как правило, нет. По мере разрастания опухоли, будет проявляться и клиническая картина. Симптомокомплекс будет зависеть от того, в каком именно месте происходит развитие патологического процесса.
Лейомиома желудка
Лейомиома желудка будет характеризоваться следующей клинической картиной:
- «Голодные» боли – боль в желудке присутствует тогда, когда в течение 2-3 часов человек ничего не ел. После приема пищи боль проходит.
- Тошнота и рвота. Рвотные массы при этом имеют консистенцию кофейной гущи.
- Острые боли локализуются не только в животе, но и тазовой области. Проявление такого симптома будет указывать уже на рост опухоли.
- Нарушение частотности и консистенции стула. Каловые массы приобретают черный цвет из-за внутреннего кровотечения.
- Бледность кожных покровов.
- Снижение массы тела.
- Ухудшение аппетита.
- Если есть хронические гастроэнтерологические заболевания, то возможен рецидив на фоне снижения защитных функций организма.
Ввиду того что лейомиома пищевода носит локализованный характер, как правило, переход на другие органы не происходит. Поэтому симптоматика относится только к той области, в которой происходит формирование опухоли.
Схожую клиническую картину имеет лейомиома прямой кишки, но дополнительно будут присутствовать такие симптомы, как:
- боль в области заднего прохода во время дефекации;
- возможны кровянистые выделения из заднего прохода;
- ощущение, что в прямой кишке есть инородное тело.
Определить точно, что именно спровоцировало появление такой клинической картины – лейомиома пищевода или какое-либо другое заболевание кишечника, может только врач путем проведения диагностических мероприятий. Поэтому при наличии подобной клинической картины нужно обращаться к гастроэнтерологу.
Лейомиома кожи
Лейомиома кожи также встречается довольно часто, поэтому будет уместно привести ее клиническую картину:
- образование располагается в толще дермы, размер не больше 1,5 см;
- над кожей проступает в виде бугорка розового, иногда с коричневым оттенком цвета;
- граница опухоли четкая, консистенция плотная;
- болезненная пальпация;
- на холоде болезненность усиливается;
- могут возникать напряженные боли, которые проходят самостоятельно через 1,5-2 часа.
Необходимо отметить, что опухоль такого типа может располагаться не только на видимых участках тела, но и на кожных покровах в области половых органов.
Лейомиома легких
Лейомиома легких характеризуется следующим симптоматическим комплексом:
- кашель;
- повышение температуры;
- общее ухудшение самочувствия;
- поверхностное, свистящее дыхание;
- частые пневмонии.
Лейомиома радужки глаза
Лейомиома радужки глаза может сопровождаться следующей клинической картиной:
- местное изменение цвета радужки, которого не было ранее;
- периодически могут происходить кровоизлияния в глазное яблоко;
- повышение внутриглазного давления;
- помутнение хрусталика, что может привести к развитию катаракты;
- ухудшение зрения, повышенное слезотечение.
Если лечение не будет начато своевременно, то в итоге это приведет к полному разрушению глаза как органа зрения. Слепота в таком случае необратима.
В целом симптоматика при таком патологическом процессе зачастую носит неспецифический характер, поэтому при наличии каких-либо симптомов, следует обратиться к врачу, который назначит обследование и эффективное лечение.
Диагностика
В первую очередь проводится физикальный осмотр пациента со сбором личного и семейного анамнеза, изучение полной клинической картины.
Также назначаются следующие лабораторные и инструментальные анализы:
- общий клинический и биохимический анализ крови – принимается во внимание показатель гемоглобина и гематокрита;
- тест на онкомаркеры;
- КТ, МРТ;
- биопсия новообразования для дальнейшего гистологического исследования (используется микропрепарат).
КТ с контрастом.
По результатам диагностических мероприятий будет определена тактика лечения.
Лечение лейомиомы
При лечении такого типа патологии используется только комплексный подход – хирургическое удаление опухоли сочетается с приемом препаратов. Химиотерапия имеет место только в том случае, если опухоль переходит в злокачественную.
Медикаментозное лечение может назначаться как до проведения операции, так и после нее.
Используют препараты таких фармакологических групп:
- блокаторы кальциевых каналов;
- ингибиторы альфа-адренергических рецепторов;
- витаминно-минеральные комплексы для укрепления иммунной системы.
Если диагностируется лейомиома желудка, то дополнительно назначается диета. Конкретный диетический стол определяется врачом исходя из текущей клинической картины.
Прогноз в большинстве случаев относительно благоприятный, если лечение начато своевременно. Исключение составляет миксоидная форма опухоли, которая имеет тенденцию к перерождению в злокачественную.
Специфических методов профилактики нет. Единственно целесообразным решением будет профилактический медицинский осмотр раз в полгода для раннего диагностирования болезни.
Что делать?
Если Вы считаете, что у вас Лейомиома и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: гастроэнтеролог, дерматолог, терапевт.
Опухоли сосудистой оболочки составляют более 2/3 всех внутриглазных новообразований и встречаются в возрасте от 3 до 80 лет. Они чаще представлены опухолями нейроэктодермального генеза, реже – мезодермального. В радужке и цилиарном теле локализуется около 23% всех опухолей, остальные 77% в – хориоидее.
Опухоли радужки
До 84% опухолей радужки относятся к доброкачественным, более половины из них имеет миогенную природу (54-62%).
Доброкачественные опухоли
Леиомиома развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне медленным ростом. Может быть беспигментной и пигментной. Разнообразие окраски опухоли можно объяснить морфогенезом радужки. Дело в том, что зрачковые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия иридоцилиарного зачатка. В эмбриогенезе клетки сфинктера продуцируют меланин и миофибриллы, в постнатальном периоде способность продукции меланина исчезает. Дилататор же сохраняет свою способность синтезировать меланин и в постнатальном периоде. Этим можно объяснить появление беспигментных лейомиом, развивающихся из сфинктера, и пигментных лейомиом, формирующихся из элементов дилататора.
Лейомиома радужки
Опухоль диагностируется преимущественно на 3-4 десятилетиях жизни.
Беспигментная леиомиома растет локально в виде желтовато-розового, полупрозрачного, проминирующего узла. Опухоль может локализоваться по зрачковому краю, в зоне круга Краузе, реже в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли достаточно четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Леиомиома, расположенная у зрачкового края приводит к вывороту пигментной каймы и изменению формы зрачка. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления. Нередко таким больным ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.
Пигментная леиомиома имеет цвет от светло-коричневого до темно-коричневого, может быть узловой, плоскостной или смешанной формой роста. Чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение за счет выворота пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 окружности ее приводит к появлению вторичной внутриглазной гипертензии. Признаками прогрессии опухоли принято считать появление изменений вокруг опухоли: сглаженность рельефа радужки и зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке. Изменяется форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело, опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутнение хрусталика. Диагноз возможен на основании результатов биомикроскопии, го-ниоскопии, диафаноскопии и иридоангиографии. Лечение хирургическое: опухоль удаляют с окружающим блоком здоровых тканей. При удалении не более Уз окружности радужки, целость ее может быть восстановлена наложением микрошвов. Восстановление целости радужки, как диафрагмы, резко сокращает степень и частоту хрусталикового астигматизма, уменьшает световые аберрации. Прогноз для жизни благоприятный. Прогноз для зрения зависит от исходных величин опухоли. Чем меньше опухоль, тем с большей вероятностью пациенту можно обещать сохранение нормального зрения.
Невус
Цвет радужки, рисунок крипт у каждого человека генетически запрограммированы. Характер ее окраски практически у всех неоднороден: по поверхности радужки разбросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек или, как их называют, «веснушек». Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, производным нервного гребешка. Встречаются как у детей, так и у взрослых. Клинически невус имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки.
Невус радужки
Цвет его варьирует от желтого до интенсивно коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка шероховатая. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в центральной части, где опухоль более плотная, рисунок радужки отсутствует. Размеры невуса колеблются от 2-3 милиметров до крупных очагов, занимающих до одного квадранта поверхности радужки. При прогрессировании опухоль темнеет, увеличиваются размеры, вокруг невуса появляется распыление не наблюдаемого ранее пигмента, границы образования становятся менее четкими, появляется венчик расширенных сосудов вокруг опухоли. Стационарные невусы подлежат наблюдению. При прогрессировании невуса показано его локальное иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.
Злокачественные опухоли
Меланома
Опухоль обнаруживается в возрасте от 9 до 84 лет, чаще на 5-м десятилетии жизни, женщины страдают несколько чаще. У половины больных длительность заболевания до обращения к врачу составляет около 1 года, у остальных темное пятно на радужке замечают с детства. Меланома радужки морфологически отличается выраженным структурным и клеточным атипизмом. В основном опухоль представлена веретеноклеточным типом, что определяет ее более доброкачественное течение. По характеру роста преобладают узловая или смешанная меланома. Диффузный тип опухоли встречается крайне редко. Узловая меланома имеет вид нечетко отграниченного узла, проминирующего в переднюю камеру.
Меланома радужки
Рельеф поверхности опухоли неровный, глубина передней камеры неравномерная. Цвет варьирует от светло- до темно-коричневого. Врастая в строму радужки, опухоль может имитировать кисту. При соприкосновении меланомы с задним эпителием роговицы появляются локальные ее помутнения. Прорастая дилататор радужки, опухоль приводит к изменению формы зрачка: его край на стороне опухоли уплощается, не реагирует на мидриатики. В углу передней камеры – застойные изменения в сосудах радужки. Опухоль прорастает в ткань радужки, заполняет заднюю камеру, вызывая компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. По поверхности радужки рассеиваются комплексы клеток опухоли, она приобретает зловеще пестрый вид. Прорастание в угол передней камеры нарушает регуляцию внутриглазного оттока, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия. Диагноз ставят на основании данных биомикроскопии, гониоскопии, диафаноскопии, флюоресцентной иридоангиографии и ультразвуковой биомикроскопии.
Лечение. Локализованная меланома радужки, занимающая не более Уз ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем участке поражения следует рекомендовать энуклеацию. Прогноз для жизни при меланомах радужки, как правило, благоприятен с учетом преобладания веретеноклеточных меланом. Метастазирование наблюдается в пределах 5-15% и в основном при больших опухолях. Прогноз для зрения при органосохранных операциях, как правило, благоприятен.
ОПУХОЛИ ЦИЛИАРНОГО ТЕЛА
Доброкачественные опухоли встречаются редко, представлены аденомой, эпителиомой, медуллоэпителиомой.
Злокачественные опухоли встречаются чаще.
Меланома цилиарного тела составляет менее 1% всех меланом сосудистой оболочки. Возраст больных приближается к 5-6 десятилетий жизни. Однако в литературе имеются сведения о возникновении меланомы цилиарного тела у детей. По своей морфологической характеристике эта опухоль ничем не отличается от меланом хориоидеи и радужки, но здесь превалируют эпителиоидные и смешанные формы. Опухоль растет медленно, может достигать больших размеров. Через широкий зрачок хорошо виден четко отграниченный, чаще темного цвета, округлой формы узел опухоли. В подавляющем большинстве меланома цилиарного тела имеет смешанную локализацию: иридоцилиарную или цилиохориоидальную (рисунок 20.3).
Рис. 20.3 – Иридоцилиарная меланома, осложненная катаракта
Длительно протекает бессимптомно. При больших опухолях появляются жалобы на ухудшение зрения из-за деформации и дислокации хрусталика. Прорастание в угол передней камеры сопровождается появлением складок радужки, концентричной опухоли, ложного иридодиализа. При прорастании опухоли в дилататор меняется форма зрачка. Край зрачка уплощается, зрачок не реагирует на свет. При расширении мидриатиками зрачок приобретает неправильную форму. Врастание в радужку иногда симулирует картину хронического переднего увеита. Беспигментная меланома розоватого цвета, хорошо визуализированы собственные сосуды. В секторе локализации опухоли видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. На поздних стадиях развивается вторичная глаукома. Опухоль может прорастать склеру, формируя под конъюнктивой узел чаще темного цвета. В диагностике меланомы цилиарного тела помогают биомикроскопия, микроциклоскопия при широком зрачке, гониоскопия, диафаноскопия. Лечение при локализованных меланомах цилиарного тела может ограничиться локальным удалением (частичная ламелярная склероувеоэктомия). Возможно лучевое лечение. При больших опухолях (занимающих более 1/3 окружности цилиарного тела), показана только энуклеация. Прорастание опухолью склеральной капсулы с формированием подконъюнктивальных узлов диктует необходимость энуклеации при инструментально доказанном отсутствии региональных или гематогенных метастазов. Прогноз зависит от клеточного состава опухоли ее размеров. Как правило, меланомы цилиарного тела растут длительно. Однако при эпителиоидных и смешанных формах, которые чаще встречаются, чем в радужке, прогноз становится более серьезным. Пути метастазирования те же, что и при хориоидальных меланомах.
ОПУХОЛИ ХОРИОИДЕИ
Доброкачественные опухоли
Доброкачественные опухоли редки, представлены гемангиомой, остеомой, которую описали в 1978 году A. Williams и I. Gass, и фиброзной гистиоцитомой.
Гемангиома – редкая врожденная опухоль, относится к типу гамартом. Обнаруживают случайно либо при появлении нарушения зрительных функций. Жалобы на снижение зрения – один из ранних симптомов растущей гемангиомы у взрослых, в детском возрасте прежде всего обращает на себя внимание косоглазие. В хориоидее гемангиома почти всегда имеет вид изолированного узла с достаточно четкими границами, округлой или овальной формы, максимальный диаметр опухоли колеблется от 3 до 15 мм.
Гемангиома хориоидеи в области диска зрительного нерва
Проминенция опухоли варьирует от 1 до 6 мм. Опухоль имеет обычно цвет бледно-серый или желтовато-розовый, может быть интенсивно красной. Вторичная отслойка сетчатки, ее складчатость наблюдаются практически у всех больных, при больших опухолях она становится пузыревидной. Калибр ретинальных сосудов, в отличие от хориоидальной меланомы, не меняется, но на поверхности опухоли могут присутствовать мелкие геморрагии. При слабо выраженном субретинальном экссудате кистовидная дистрофия сетчатки создает картину «ажурности» опухоли. Диагноз кавернозной гемангиомы труден. Клинико-гистологические расхождения достигают 18,5%. В последние годы диагноз стал более достоверным благодаря использованию флюоресцентной ангиографии. Лечение долгое время считали бесперспективным. В настоящее время используют лазеркоагуляцию или брахитерапию с помощью радиоактивных офтальмоаппликаторов. Резорбция субретинальной жидкости способствует уменьшению отслойки сетчатки и повышению остроты зрения. Прогноз для жизни при гемангиоме хориоидеи благоприятный, но зрение при нелечимой гемангиоме или при отсутствии эффекта от лечения может быть потеряно безвозвратно в результате тотальной отслойки сетчатки. В ряде случаев тотальная отслойка заканчивается вторичной глаукомой.
ПИГМЕНТНЫЕ ОПУХОЛИ
Источником развития пигментных опухолей служат меланоциты (клетки, продуцирующие пигмент). Они распространены в строме радужки и цилиарного тела, в хориоидее. Степень пигментации меланоцитов различна. Увеальные меланоциты начинают продуцировать пигмент в позднюю стадию эмбрионального развития.
Невус – наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриглазная опухоль, локализуется почти в 90% случаев в заднем отделе глазного дна. Офтальмоскопически невусы выявляют у 1-2% взрослого населения. Есть основание полагать, что частота невусов в действительности значительно выше, так как часть их не имеет пигмента. Большинство невусов возникают с рождения, но пигментация их появляется значительно позже, и обнаруживаются они случайно после 30 лет. На глазном дне они представлены плоскими или слегка проминирующими очагами (до 1 мм) светло-серого или серо-зеленого цвета с перистыми, но четкими границами, диаметр их колеблется от 1 до 6 мм.
Невус хориоидеи
Беспигментные невусы имеют овальную или округлую форму, границы их более ровные, но менее четкие связи с отсутствием пигмента. У 80% пациентов обнаруживаются единичные друзы стекловидной пластинки. По мере увеличения размеров невуса увеличиваются дистрофические изменения в пигментном эпителии, что приводит к появлению большего количества друз стекловидной пластинки, появлению субретинального экссудата, вокруг невуса возникает желтоватого цвета ореол. Окраска невуса становится более интенсивной, границы его – менее четкими. Описанная картина свидетельствует о прогрессии невуса. Стационарные невусы не требуют лечения, но нуждаются в диспансерном наблюдении, так как могут в процессе жизни пациента расти, переходя в стадию прогрессирующего невуса и даже начальной меланомы. Прогрессирующие невусы с учетом их потенциальной возможности перерождения и перехода в меланому подлежат лечению. Более эффективна для разрушения прогрессирующего невуса лазеркоагуляция. Стационарный невус имеет хороший прогноз, как для зрения, так и для жизни. Прогрессирующий невус следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль. Существует мнение, что 1,6% невусов обязательно переходят в меланому. Как правило, озлокачествляются до 10% невусов, превышающих в диаметре 6,5 мм и высоте 3 мм.
Меланоцитома – крупноклеточный невус с доброкачественным течением, обычно локализуется на диске зрительного нерва, может встречаться и в других отделах сосудистой оболочки. Опухоль описана в 1851 г. как злокачественная пигментированная меланосаркома. Термин «меланоцитома» предложили в 1962 г. L. Zimmerman и A. Carron. Авторы оценили опухоль как доброкачественный крупноклеточный невус. Опухоль возникает с рождения, но выявляется на втором-восьмом десятилетиях жизни, у женщин в два раза чаще. Опухоль бессимптомна и у 90% больных выявляется случайно. При больших меланоцитомах могут быть небольшие нарушения зрения, увеличение слепого пятна. Опухоль представлена одиночным узлом, плоская или слегка проминирующая (1-2 мм), границы ее достаточно четкие.
Меланоцитома хориоидеи, локализующаяся в перипапиллярной области и распространяющаяся на диск зрительного нерва
Размеры и локализация различаются, но чаще меланоцитома расположена у диска зрительного нерва, прикрывая один его квадрант. Цвет опухоли у подавляющего большинства больных интенсивно черный, на поверхности могут быть светлые очажки – друзы стекловидной пластинки. Меланоцитома в лечении не нуждается, но пациенты должны оставаться под систематическим наблюдением офтальмолога. Прогноз для зрения и жизни хороший при стационарном состоянии опухоли.
Злокачественные опухоли представлены в основном меланомами.
Меланома
Первые сведения о меланоме хориоидеи относятся к 1563 г. (Bartisch G.). Частота заболеваемости меланомой хориоидеи в различных географических регионах различна: во Франции эту опухоль диагностируют у 7 из 1 млн. человек, в Скандинавских странах отмечено его увеличение до 10 на 1 млн. человек. В России заболеваемость увеальной меланомой по обращению в различных регионах колеблется от 6,23 до 8 человек на 1 млн. взрослого населения. В Москве частота случаев этой опухоли составляет 13,3 случаев на 1 млн. взрослого населения в возрасте 30-80 лет. Ежегодное выявление меланом до 30 лет составляет менее 1:1 000 000 человек, у лиц старше 30 лет – 7:1 000 000 человек. Частота заболеваемости увеличивается с каждым десятилетием жизни, и после 70 лет регистрируют ежегодно 50 новых случаев меланомы хориоидеи на 1 млн. населения. Реже увеальная меланома встречается у темнокожих, чаще у лиц белой расы со светлой радужкой. Опухоль в хориоидее развивается, как правило, спорадически. Генетическое предрасположение можно оценить в редких случаях. Семейные формы меланомы составляют 0,37% среди всех хориоидальных меланом. В генезе хориоидальной меланомы возможны три механизма развития: (1) возникновение ее de novo (чаще всего), (2) на фоне предшествующего хориоидального невуса, либо (3) на фоне существующего окулодермального меланоза. Увеальная меланома начинает свой рост в наружных слоях хориоидеи и представлена, по последним данным, двумя основными типами: веретеноклеточным А и эпителиоидным. Веретеноклеточная меланома характеризуется почти 15% метастазированием. При эпителиоидной меланоме метастазирование достигает 46,7%. Смешанная меланома занимает промежуточное место. Прогноз при ней зависит от преобладания веретенообразных или эпителиоидных клеток. Таким образом, клеточная характеристика при увеальной меланоме является одним из определяющих факторов прогноза для жизни. Более половины меланом локализуется за экватором. Опухоль, как правило, растет в виде солитарного узла. Больные обычно предъявляют жалобы на ухудшение зрения, 26% из них жалуются на фотопсии, морфопсии. В начальной стадии опухоль представлена небольшим очагом желтовато-коричневого или серо-аспидного цвета (6-7,5 мм в диаметре) на поверхности, и вокруг него видны друзы стекловидной пластинки (рисунок 20.4).
Рис. 20.4 – Меланома хориоидеи
Кистевидные полости в прилежащей сетчатке возникают в результате дистрофических изменений в пигментном эпителии и появлении субретинальной жидкости. Поля оранжевого пигмента, обнаруживаемые на поверхности большинства меланом, обусловлены отложением зерен липофусцина на уровне пигментного эпителия сетчатки. По мере роста опухоли может меняться ее окраска: она становится более интенсивной (иногда до темно-коричневого цвета) или же остается желтовато-розовой, беспигментной. Субретинальный экссудат появляется при сдавливании хориоидальных сосудов или как результат некробиотических изменений в быстро растущей опухоли. Увеличение толщины меланомы вызывает серьезные дистрофические изменения в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки, в результате чего опухоль нарушает целость стекловидной пластинки и устремляется под сетчатку. Формируется так называемая грибовидная форма меланомы. Она имеет обычно достаточно широкое основание, узкий перешеек в мембране Бруха и шаровидную головку под сетчаткой. При прорыве мембраны Бруха могут возникать кровоизлияния, которые или увеличивают отслойку сетчатки, или же могут быть причиной ее внезапного появления. При юкстапапиллярной локализации меланомы субретинальная экссудация вызывает в ряде случаев появление застойных изменений в диске зрительного нерва, что при беспигментных опухолях иногда ошибочно расценивают как неврит зрительного нерва или как односторонний застойный диск его. Чрезвычайно трудно распознать меланому хориоидеи при непрозрачных средах. Дополнительные методы исследования (ультразвуковое сканирование, флюоресцентная ангиография, компьютерная томография, тонкоигольная аспирационная биопсия) помогают в уточнении диагноза. До решения вопроса о характере лечения больной с увеальной меланомой должен быть тщательно обследован у онколога с целью исключения метастазов. Следует помнить, что при первичном обращении к офтальмологу метастазы обнаруживают у 2-6,5% больных с большими опухолями и у 0,8% с маленькими меланомами. Более 400 лет единственным лечением меланомы хориоидеи была энуклеация. С 70-х годов 20 столетия в клинической практике начали использовать органосохранные методы лечения, целью которых является сохранение глаза и зрительных функций при условии локального разрушения опухоли. К таким методам относятся лазеркоагуляция, гипертермия, криодеструкция, лучевые методы лечения (брахитерапия и облучение опухоли узким медицинским протонным пучком). При преэкваториально расположенных опухолях возможно локальное удаление (склероувеоэктомия). Естественно, что все методы органосохранного лечения показаны только при небольших опухолях. Метастазирует меланома гематогенным путем, чаще всего в печень (до 85%), второе место по частоте занимают легкие. К сожалению, химиотерапия, а также иммунотерапия при метастазах увеальной меланомы имеют пока ограниченное применение в связи с отсутствием положительного эффекта. Прогноз для зрения после брахитерапии определяется размерами опухоли, ее локализацией. В целом хорошую остроту зрения после брахитерапии удается сохранить почти у 36% больных и это касается случаев локализации опухоли вне макулярной зоны. Глаз, как косметический орган, сохраняется у 83% больных. Наблюдение за больными после проведенного лечения практически пожизненное. После лучевой терапии и локальной эксцизии больные должны осматриваться врачом каждые три месяца первые 2 года, затем 2 раза в год в течение последующих 4 лет, далее – 1раз в год.
ОПУХОЛИ СЕТЧАТКИ
Опухоли сетчатки составляют 1/3 всех внутриглазных новообразований. Доброкачественные опухоли (гемангиома, астроцитарная гамартома) встречаются крайне редко. Основная группа представлена единственной злокачественной опухолью у детей – ретинобластомой.
Ретинобластома
По данным Европейской ассоциации офтальмологов в последние годы частота ее в популяции составляет 1 на 10 000-13 000 новорожденных. Выделены две формы заболевания: наследственная и спорадическая. У 10% больных ретинобластома сопровождается хромосомной патологией, в остальных случаях – структурными и функциональными нарушениям в гене RB1, который в последние годы был выделен и клонирован, благодаря использованию молекулярных маркеров. Белковый продукт этого гена функционирует в нормальных тканях и других опухолях, и только в случаях ретинобластомы он оказывается измененным. Таким образом, предрасположение к возникновению ретинобластомы в настоящее время связывают с наличием терминальной мутации в одной из аллелей гена RB1, которая передается по аутосомно-доминантному типу наследования и обнаруживается у 60-75% больных. Опухоль развивается у детей в раннем возрасте (до одного года). В 2/3случаев наследственная форма ретинобластомы оказывается билатеральной. Кроме того, при семейных формах ретинобластомы ген RB1 оказывается поврежденным во всех соматических клетках, поэтому риск появления опухолей других локализаций у таких больных высок (около 40%). Исследование точковых мутаций в гене ретинобластомы хромосомным анализом позволяет в настоящее время подтвердить или исключить наследственную форму этой опухоли не только в семьях, отягощенных по ретинобластоме, но объяснить наследственную форму этой опухоли у детей от здоровых родителей. Обнаружение ретинобластомы у ребенка до 10 месячного возраста свидетельствует об ее врожденном характере, ретинобластому, симптомы которой появились после 30 месяцев, можно расценивать как спорадический случай.
Спорадическая форма составляет около 60% всех ретинобластом, всегда односторонняя, возникает после 12-30 месяцев жизни ребенка в результате мутаций de novo в обеих аллелях гена RB1, находящихся в клетках сетчатки.
Ретинобластома развивается из клеток эмбриональной сетчатки, ее относят к нейроэктодермальным новообразованиям с признаками эпендимальной и невральной дифференциации, характерны клеточные формирования в виде розеток Флекснера-Винтерштейнера. Отсутствие стромы способствует быстрому рассеиванию клеток опухоли с образованием сателлитов: при эндофитном росте – в стекловидное тело, в камеры глаза; при экзофитном – в субретинальное пространство, хориоидею, диск зрительного нерва и его межоболочечное пространство. Обнаруженный в ретинобластоме фактор васкулярного эндотелиального роста (Vascular endothelial growth factor-VEGF) принимает участие в формировании сосудистой системы опухоли. Низкий уровень VEGF приводит к гипоксии в опухолевых клетках, но фокальная гипоксия в свою очередь стимулирует продукцию этого фактора в РБ, что и обуславливает рост опухоли.
До 90-95% случаев ретинобластому диагностируют у детей до 5 лет, практически одинаково часто страдают мальчики и девочки. Опухоль развивается в любом отделе оптически деятельной части сетчатки, в начале своего роста выглядит как нарушение четкости рефлекса на глазном дне. Позднее появляется сероватый мутный плоский очаг с нечеткими контурами. Далее клиническая картина меняется в зависимости от особенностей роста ретинобластомы. Выделяют эндофитный, экзофитный и смешанный характер роста опухоли.
При эндофитной ретинобластоме опухоль начинается во внутренних слоях сетчатки и характеризуется ростом в стекловидное тело.
Эндофитный рост ретинобластомы
Поверхность опухоли бугристая. Толщина узла постепенно увеличивается, цвет сохраняется беловато-желтым, сосуды сетчатки и собственные сосуды опухоли не видны. В стекловидном теле над опухолью появляются конгломераты опухолевых клеток в виде «стеариновых капель», «стеариновых дорожек». Быстрый рост опухоли с нарушением в ней обменных процессов приводит к появлению некротических зон с творожистым распадом, впоследствии объизвествляющихся с формированием кальцификатов. Для эндофитной ретинобластомы характерно помутнение стекловидного тела за счет рассеивания опухолевых клеток. При локализации в преэкваториальной зоне клетки опухоли, оседая в задней и передней камерах глаза, создают картину псевдогипопиона, цвет которого в отличие от истинного, – беловато-серый. Рано появляется выворот зрачковой пигментной каймы. На поверхности радужки – узелки опухоли, массивные синехии, новообразованные сосуды. Передняя камера становится мельче, влага ее мутнеет. Увеличиваясь в размерах, опухоль заполняет всю полость глаза, разрушает и прорастает трабекулярный аппарат, в результате чего повышается внутриглазное давление. У детей раннего возраста развивается буфтальм, истончение склеролимбальной зоны, что облегчает распространение опухоли за пределы глаза. При прорастании опухоли склеры позади экватора развивается картина целлюлита, частота появления которого колеблется от 0,2% до 4,6% . Экзофитно растущая ретинобластома начинается в наружных слоях сетчатки и распространяется под сетчатку, что приводит к ее распространенной отслойке, купол которой удается видеть за прозрачным хрусталиком. Офтальмоскопически опухоль видна в виде одного или нескольких отграниченных узлов с ровной поверхностью.
В просвете зрачка серый узел опухоли с экзофитным ростом
К опухоли подходят дренирующие расширенные и извитые сосуды сетчатки. На поверхности опухоли видны нежные извитые, хаотично расположенные новообразованные сосуды. Для ретинобластомы характерен мультифокальный рост. Сформированные узлы локализуются в разных участках глазного дна, имеют округлую или овальную форму, степень их толщины различная. Иногда геморрагии на поверхности опухоли сливаются, перекрывая по размерам диаметр опухоли. В подобных случаях при периферическом расположении ретинобластомы первым симптомом может оказаться «спонтанно» возникший гемофтальм. Смешанная ретинобластома характеризуется комбинацией офтальмологических симптомов, присущих описанным двум формам. Хорошо известные признаки, встречающиеся при ретинобластоме, – «свечение» зрачка и косоглазие, гетерохромия или рубеоз радужки, микрофтальм, буфтальм, гифема, гемофтальм – следует расценивать как косвенные, которые могут иметь место и при других заболеваниях. У 9,4% больных заболевание протекает без косвенных признаков и обнаруживается, как правило, при профилактических осмотрах.
«Свечение» зрачка при ретинобластоме
Ретинобластома у детей старшего возраста характеризуется снижением остроты зрения. В клинической картине преобладают признаки вялотекущего увеита, вторичной болящей глаукомы, отслойки сетчатки, редко ангиоматоза сетчатки. Возраст больных, когда вероятность ретинобластомы мала, усложняет правильную диагностику.
Трилатеральную ретинобластому расценивают как билатеральную опухоль, сочетающуюся с эктопической (но не метастатической!) интракраниальной опухолью примитивного нейроэктодермального происхождения (пинеалобластомой).
Трилатеральная ретинобластома
Третья опухоль локализуется, как правило, в области шишковидной железы, но может занимать и срединные структуры мозга. Клинически опухоль проявляется спустя 2-3 года после обнаружения билатеральной ретинобластомы признаками интракраниального новообразования. Трилатеральная ретинобластома выявляется у детей первых 4-х лет жизни. У маленьких детей признаки внутричерепного поражения могут проявить себя до появления видимых признаков поражения глаз.
В связи с неполной мутацией гена ретинобластомы, ретиноцитому расценивают, как редкий вариант ретинобластомы с более доброкачественным течением. Опухоль имеет лучший прогноз за счет наличия четких признаков дифференциации в виде формирования истинных розеток и склонности к самопроизвольной регрессии. Для диагностики ретинобластомы используют офтальмоскопию, которую следует проводить при максимальном расширении зрачка. У маленьких детей – в условиях медикаментозного сна ребенка. При осмотре глазного дна на крайней периферии необходимо использовать склерокомпрессию, что позволяет более детально осмотреть глазное дно в этих трудно доступных для визуального контроля участках. Офтальмоскопировать следует по всем меридианам (!). В затруднительных случаях при преэкваториальном расположении опухоли или наличии псевдогипопиона показана тонкоигольная аспирационная биопсия. Ультразвуковое сканирование дополняет диагностику ретинобластомы, позволяет определить ее размеры, подтвердить или исключить наличие кальцификатов. Компьютерная томография орбит и головного мозга показана детям старше 1 года жизни.
Лечение ретинобластомы комплексное, направленное на сохранение жизни больного ребенка и его глаза. Энуклеация, которую при ретинобластоме используют более 4-х веков, остается тяжелой ликвидационной операцией, не только инвалидизирующей детей, но и способствует появлению у них комплекса неполноценности со всеми вытекающими отсюда психологическими отклонениями. И не случайно частота энуклеации с конца 60-х годов 20 века при ретинобластоме снизилась с 96% до 75%. Увеличение частоты билатеральных форм ретинобластомы, стремление сохранить лучший глаз способствовали развитию органосохранного направления в лечении, которое включает в себя криодеструкцию, лазеркоагуляцию и лучевую терапию. Лечение ретинобластомы всегда индивидуально, планируется в зависимости от стадии процесса, общего состояния ребенка, фактора риска возникновения вторых злокачественных опухолей и ультимативного требования родителей сохранить зрение. При маленьких опухолях применение методов локального разрушения позволяет сохранить глаз в 83% случаев, а в комбинации с полихимиотерапией добиться 5-летней выживаемости почти 90% больных. Использование полихимиотерапии при больших опухолях в комбинации с энуклеацией способствует 4-летней переживаемости более чем у 90% больных. Ретинобластома диссеминирует вдоль зрительного нерва по межоболочечным пространствам, гематогенным путем распространяется в кости, головной мозг, лимфогенным путем в регионарные лимфоузлы. Прогноз для жизни при ретинобластоме зависит от ряда факторов: расположение опухоли кпереди от зубчатой линии, наличие множественных узлов опухоли, суммарный диаметр которых превышает 15 мм, объем опухоли, достигающий половины объема полости глаза и более, распространение опухоли в стекловидное тело или в орбиту, рост опухоли в хориоидею, зрительный нерв. Риск возникновения метастазов повышается до 78% при распространении опухоли в орбиту. Конечно, к фактору риска относятся и наследственные формы ретинобластомы. Стандартизированные показатели смертности от ретинобластомы при наследственных ее формах в последние годы увеличились с 2,9 до 9, в то время как при спорадических случаях ретинобластомы отмечено уменьшение их с 1,9 до 1,0.
С целью выявления ранних рецидивов опухоли после энуклеации или появлении опухоли в парном глазу обязателен контрольный осмотр ребенка. Его следует проводить каждые три месяца в течение 2-х лет при монолатеральной ретинобластоме, при билатеральной ретинобластоме – в течение 3-х лет. У детей старше 12 месяцев после окончания лечения один раз в год целесообразно проводить компьютерную томографию головы, что позволяет проконтролировать состояние мягких тканей орбит и исключить метастазы опухоли в головной мозг. Дети, излеченные от ретинобластомы, должны находиться под дисапнсерным наблюдением пожизненно.
ОПУХОЛИ ОРБИТЫ
Опухоли орбиты среди всех новообразований органа зрения составляют 23-25%. В ней встречаются практически все опухоли, наблюдающиеся у человека. Частота первичных опухолей составляет 94,5%, вторичные и метастатические встречаются у 5,5%.
Доброкачественные опухоли
Доброкачественные опухоли (первичные) по частоте составляют 80%. В этой группе доминируют сосудистые новообразования (25%). Нейрогенные опухоли (невринома, нейрофиброма, опухоли зрительного нерва) составляют около 16%. Доброкачественные опухоли эпителиального происхождения развиваются в слезной железе (плеоморфная аденома), частота их не превышает 5%. Редкие мягкотканные опухоли (тератома, фиброма, липома, мезенхимома и другие) в целом составляют до 7% в этой группе. Врожденные новообразования (дермоидные и эпидермоидные кисты) встречаются в 9,5% случаев. Доброкачественные опухоли орбиты имеют общую клиническую картину, складывающуюся из стационарного экзофтальма, затруднения репозиции и ограничения подвижности глаза, изменений на глазном дне, снижения зрения, болей в пораженной орбите и одноименной половине головы, отека век. Небольших размеров опухоль, расположенная у вершины орбиты, длительное время может протекать бессимптомно.
Сосудистые опухоли до 70% представлены кавернозной гемангиомой. Опухоль выявляется в
Протокол оказания медицинской помощи больным с эпителиомой (медулоэпителиомой, диктиомой), лейомиомой
Код МКБ - 10
D 31.4
Признаки и критерии диагностики:
Эпителиома (медулоэпителиома)
- имеет вид узловатых новообразований коричневого или черного цвета, поверхность бархатистая, сосудов не видно; при широком зрачке видна округлая компактная опухоль. Появление опухолевых масс на поверхности радужки свидетельствует о прорастании опухоли в угол передней камеры, это характерно для второй стадии роста опухоли, повышение глазного давления.
Лейомиома - рост опухоли направлен в сторону передней и задней камер глаза, при развитии опухоли у склеральной шпоры может быть циркулярный рост опухоли. При узловой форме опухоль смещает радужку, может вызвать иридодиализ.
I стадия - протекает незаметно, угол передней камеры расширяется, усиливается пигментация угла. Опухоль видна при биомикроскопии и в проходящем свете в виде розового или розовато-желтого узла, плоского или кульковидного.
II стадия - появление розовой пятна в цилиарных поясе радужки, развивается вторичная глаукома. Трансилюминация обнаруживает интенсивное розовое свичиння опухоли.
III стадия - возможно интрасклеральне прорастания опухоли по структурам дренажной системы глаза.
При невозможности провести адекватное лечение на месте - направить больного в онкоофтальмологичный центр института глазных болезней и тканевой терапии им.В.П. Филатова АМН Украины.
Уровни оказания медицинской помощи:
Третий уровень - стационар офтальмологического профиля
Обследования:
1. Визометрия
2. Периметрия
3. Биомикроскопия
4. Офтальмоскопия
5. Гониоскопия
6. Тонометрия
7. Эхография
8. Диафаноскопия
9. Компьютерная томография, ЯМР-сканирования орбиты и мозга
10. Тонкоигольная аспирационная биопсия опухоли (по показаниям)
Обязательные лабораторные исследования:
1. Общий анализ крови
2. Общий анализ мочи
3. Кровь на RW
4. Сахар крови
5. Hbs-антиген
Консультации специалистов по показаниям:
1. Терапевта
2. Онколога
Характеристика лечебных мероприятий:
Лейомиома - блокэксцизия опухоли. Эпителиома (медулоэпителиома) - энуклеации.
После удаления опухолей - обязательное гистологическое исследование удаленной ткани.
Конечный ожидаемый результат - органосохраняющих эффект
Срок лечения - 7-10 дней
Критерии качества лечения:
Удаление опухоли, отсутствие воспалительных симптомов, сохранение зрения.
Возможные побочные эффекты и осложнения:
Повреждение хрусталика, инфицирование
Требования к диетическим назначениям и ограничения:
Нет
Требования к режиму труда, отдыха и реабилитации:
Больные нетрудоспособны 4-6 недель
43. Новообразования сосудистого тракта. Меланобластома. Клиника, диагностика, лечение.
ОПУХОЛИ СОСУДИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ГЛАЗА
Опухоли сосудистой оболочки составляют более 2 /з всех внутриглазных новообразований и встречаются в возрасте от 3 до 80 лет. Они чаще представлены опухолями нейроэктодермального генеза, реже - мезодермального. В радужке и цилиарном теле локализуется около 23% всех опухолей, остальные 77% в - хориоидее.
Опухоли радужки
До 84% опухолей радужки относятся к доброкачественным, более половины из них имеет миогенную природу (54-62%).
Доброкачественные опухоли Лейомиома развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне медленным ростом. Может быть беспигментной и пигментной. Разно-образие окраски опухоли можно объяснить морфогенезом радужки. Дело в том, что зрачковые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия ири- доцилиарного зачатка. В эмбриогенезе клетки сфинктера продуцируют меланин и миофибриллы, в постнатальном периоде способность продукции меланина исчезает. Дилататор же сохраняет свою способность синтезировать меланин и в постнатальном периоде. Этим можно объяснить появление беспигментных лейомиом, развивающихся из сфинктера и пигментных лейомиом, формирующихся из элементов ди- лататора. Опухоль диагностируется преимущественно на 3-4 десятилетиях жизни.
Беспигментная лейомиома растет локально в виде желтовато-розового, полупрозрачного, проминирующего узла. Опухоль может локализоваться по зрачковому краю, в зоне крута Краузе, реже в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли достаточно четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Лейомиома, расположенная у зрачкового края приводит к вывороту пигментной каймы и изменению формы зрачка. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления. Нередко таким больным ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.
Пигментная лейомиома имеет цвет от светло-коричневого до темно-коричневого, может быть узловой, плоскостной или смешанной формой роста. Чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение за счет выворота пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 окружности ее приводит к появлению вторичной внутриглазной
гипертензии. Признаками прогрессии опухоли принято считать появление изменений вокруг опухоли: сглаженность рельефа радужки и зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке. Изменяется форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело, опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутнение хрусталика. Диагноз возможен на основании результатов биомикроскопии, го- ниоскопии, диафаноскопии и иридоангиографии. Лечение хирургическое: опухоль удаляют с окружающим блоком здоровых тканей. При удалении не более Уз окружности радужки, целость ее может быть восстановлена наложением микрошвов. Восстановление целости радужки, как диафрагмы, резко сокращает степень и частоту хрусталикового астигматизма, уменьшает световые аберрации. Прогноз для жизни благоприятный. Прогноз для зрения зависит от исходных величин опухоли. Чем меньше опухоль, тем с большей вероятностью пациенту можно обещать сохранение нормального зрения.
Невус - Цвет радужки, рисунок крипт у каждого человека генетически запрограммированы. Характер ее окраски практически у всех неоднороден: по поверхности радужки разбросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек или, как их называют, «веснушек». Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, производным нервного гребешка. Встречаются как у детей, так и у взрослых. Клинически невус имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки. Цвет его варьирует от желтого до интенсивно коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка шероховатая. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в центральной части, где опухоль более плотная, рисунок радужки отсутствует. Размеры невуса колеблются от 2-3 милиметров до крупных очагов, занимающих до одного квадранта поверхности радужки. При прогрессировании опухоль темнеет, увеличиваются размеры, вокруг невуса появляется распыление не наблюдаемого ранее пигмента, границы образования становятся менее четкими, появляется венчик расширенных сосудов вокруг опухоли. Стационарные невусы подлежат наблюдению. При прогрессировании невуса показано его локальное иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.
Злокачественные опухоли
Меланома. Опухоль обнаруживается в возрасте от 9 до 84 лет, чаще на 5-м десятилетии жизни, женщины страдают несколько чаще. У половины больных длительность заболевания до обращения к врачу составляет около 1 года, у остальных темное пятно на радужке замечают с детства. Меланома радужки морфологически отличается выраженным структурным и клеточным атипизмом. В основном опухоль представлена веретеноклеточным типом, что определяет ее более доброкачественное течение. По характеру роста преобладают узловая или смешанная меланома. Диффузный тип опухоли встречается крайне редко. Узловая меланома имеет вид нечетко отграниченного узла, проминирующего в переднюю камеру. Рельеф поверхности опухоли неровный, глубина передней камеры неравномерная. Цвет варьирует от светло- до темно-коричневого. Врастая в строму радужки, опухоль может имитировать кисту. При соприкосновении меланомы с задним эпителием роговицы появляются локальные ее помутнения. Прорастая дилататор радужки, опухоль приводит к изменению формы зрачка: его край на стороне опухоли упло щается, не реагирует на мидриатики. В углу передней камеры - застойные изме нения в сосудах радужки. Опухоль прорастает в ткань радужки, заполняет заднюю камеру, вызывая компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. по поверхности радужки рассеиваются комплексы клеток опухоли, она приобретает зловеще пестрый вид. Прорастание в угол передней камеры нарушает регуляцию внутриглазного оттока, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия. Диагноз ставят на основании данных биомикроскопии, гониоскопии, диафаноскопии, флюоресцентной иридоангиографии и ультразвуковой биомикроскопии.
Лечение. Локализованная меланома радужки, занимающая не более Уз ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем участке поражения следует рекомендовать энуклеацию. Прогноз для жизни при меланомах радужки, как правило, благоприятен с учетом преобладания веретеноклеточных меланом. Метастазирование наблюдается в пределах 5 -15% и в основном при больших опухолях. Прогноз для зрения при органосохранных операциях, как правило, благоприятен.
" |
3089 0
Опухоли сосудистой оболочки составляют более всех внутриглазных новообразований, встречаются в возрасте от 3 до 80 лет.
В радужке и цилиарном теле локализуется около 23 % от всех опухолей, остальные - в хориоидее.
Гистогенез их разнообразен, но основная часть имеет нейроэктодермальное происхождение (пигментные и непигментные опухоли), меньшая часть их относится к опухолям мезодермального происхождения (сосудистые новообразования).
До 84 % опухолей радужки относятся к доброкачественным, большинство из них имеет миогенную природу, что было доказано в 1973 г. Э.Ф.Левкоевой. Несколько ранее Heals (1952) и Ashton (1963) показывали меньшую частоту миогенных опухолей в радужке (2,3-14,5 %). Г.Г.Зиангирова (1980) на большом материале и при длительном наблюдении за больными убедительно доказала преобладание миом (54 %) среди всех опухолей радужки.
Подтверждение ее данных мы нашли в своих многолетних наблюдениях над 476 больными с опухолями радужки и цилиарного тела, среди которых доброкачественные опухоли составили 83,23 %, а миогенные среди них - 62 %. Злокачественные опухоли представлены в подавляющем большинстве меланомой и метастатическими опухолями.
Лейомиома
Опухоль развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне медленным ростом, В зависимости от присутствия пигмента в опухоли выделяют беспигментную и пигментную лейомиомы.Такое деление объясняется различной клинической картиной. Опухоль диагностируется практически одинаково часто у мужчин и женщин, преимущественно на 3-4-м десятилетии жизни. В последние годы участились случаи обнаружения лейомиом у девушек 16-20 лет.
Клиника
Беспигментная лейомиомаРастет локально в виде желтовато-розового, полупрозрачного, проминирующего узла. Опухоль может локализоваться по зрачковому краю, в зоне крута Краузе, в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы лейомиомы достаточно четкие, консистенция рыхлая, студенистая (рис. 6.1).
Рис. 6.1. Беспигментная лейомиома радужки
На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Эти новообразованные сосуды могут быть источником рецидивирующих кровоизлияний в переднюю камеру в процессе роста опухоли.
При беспигментной лейомиоме в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов, заставляющих больного обратиться к врачу, является повышение внутриглазного давления (ВГД) со всеми типичными для него признаками. Нередко таким больным устанавливают диагноз односторонней первичной глаукомы.
Пигментная лейомиома
Имеет окраску от светло-коричневого до темно-коричневого цвета, может быть узловой, плоскостной или смешанной формой роста (рис. 6.2).
Рис. 6.2. Лейомиома радужки. а - внешний вид пигментной лейомиомы; б - гистопрепарат
Чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение за счет выворота пигментной каймы, направленной в сторону расположения опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны.
Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 окружности ее приводит к появлению вторичной внутриглазной гипертензии. Учитывая крайне медленный рост лейомиомы, важно знать признаки прогрессии опухоли.
К ним относятся:
1) сглаженность рельефа радужки вокруг опухоли вследствие перифокальной атрофии ее ткани;
2) появление зоны распыления точечного пигмента вокруг опухоли и образование пигментных дорожек в стороны от периферических границ опухоли;
3) изменение формы зрачка с нарушением его реакции в этой зоне на свет и милриатики;
4) появление сосудистого венчика в радужке вокруг опухоли.
Лейомиомы радужки, как правило, в своем росте ограничиваются передней камерой и в заднюю камеру прорастают крайне редко. При распространении в структуры угла передней камеры и цилиарное тело наблюдается выход опухоли и в заднюю камеру со смещением и помутнением хрусталика.
Морфогенез
Многие годы в литературе продолжается дискуссия о гистогенезе лейомиом. Высказываются суждения о редкости этой опухоли, указывается большая частота меланом в радужке. Между тем Г.Г.Зиакгирова в 1980 г. писала, что понять морфологические особенности мышечных опухолей можно только при сопоставлении их с морфогенезом радужки: зрачковые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия иридоцилиарного зачатка.В эмбриогенезе клетки сфинктера зрачка продуцируют меланин к миофибриллы, в постнатальной жизни эта способность исчезает. Дилататор зрачка сохраняет свою способность синтезировать меланин и в постнатальиом периоде.
Этим можно объяснить отсутствие пигмента в лейомиомах, развивающихся из сфинктера зрачка и присутствие его в лейомиомах, формирующихся из элементов дилататора зрачка. Гистологически для лейомиом характерно наличие длинных, веретенообразных, хорошо дифференцированных клеток. Ядра овальной или палочковидной формы, без включений и ядрышек. Характерно наличие миофибрилл.
В беспигментных формах видны тонкостенные новообразованные, телеангиэктатически расширенные сосуды. В пигментных лейомиомах находят нейроэпителиальные клетки, их тем больше, чем сильнее выражена пигментация. В цитоплазме присутствуют большие конгломераты пигментных гранул.
Диагноз лейомиомы устанавливают на основании данных биомикроскопии и гониоскопии. Диафаноскопия информативна и при беспигментных формах, когда на фоне желтоватого узла опухоли хорошо виден дефект в радужке. Флюоресцентная ангиография (ФАГ) имеет характерные для лейомиомы признаки. Иммуногистохимические исследования достоверно документируют диагноз лейомиомы
Дифференциальный диагноз
Беспигментная лейомиома требует дифференциации с мезодермальной дистрофией радужки, хронической неспецифической гранулемой, саркондозом, ювенильной ксантогранулемой, аденокарциномой, метастазом, абсцессом. Пигментная лейомиома должка быть дифференцирована от прогрессирующего невуса, меланомы, кисты пигментного листка, инкапсулированного инородного тела.Лечение
Учитывая возможность прогрессирования опухолевого роста с развитием вторичной глаукомы, катаракты, лейомиомы подлежат хирургическому лечению - локальному удалению с окружающим блоком здоровых тканей. При удалении не более 1/3 окружности радужки целость ее может быть восстановлена наложением микрошвов (рис. 6.3).
Рис. 6.3. Лейомиома радужки. а - внешний вид глаза до лечения; б - тот же глаз после удаления опухоли с одномоментной пластинкой радужки
Многолетний опыт свидетельствует о том. что восстановление целости радужки, как диафрагмы, резко сокращает степень и частоту хрусталикового астигматизма, уменьшает световые аберрации (рис. 6.4).
Рис. 6.4. Функциональные исходы после локального удаления опухолей иридоцилкарной зоны
Прогноз для жизни благоприятный. Прогноз для зрения зависит от исходных величин опухоли. Чем меньше опухоль, тем с большей вероятностью пациенту можно обещать сохранение нормального зрения.
Эпителиома
Эпителиома, или аденома пигментного эпителия, встречается крайне редко. Диагностируется одинаково часто у мужчин и женщин, обычно на 2-3-м десятилетии жизни, что можно объяснить крайне медленным ростом опухоли.Клиника
Опухоль локализуется преимущественно в цилиарном поясе радужки. Эпителиома, как правило, имеет интенсивно темный, почти черный цвет (рис. 6.5. а, б).
Рис. 6.5. Эпителиома радужки. а - внешний вид опухоли. б - распространение опухоли в структуру глаза. в - гистопрепарат
В процессе роста опухоль смещает кпереди атрофичную строму радужки и прорастает ее. Как правило, эпителиома представлена одиночным узлом с приподнятыми краями, иногда края опухоли постепенно переходят в здоровую ткань радужки, что делает ее похожей на меланому.
По краям опухоли могут наблюдаться небольшие пигментные кисты. Растет эпителиома медленно, может прорастать в заднюю камеру, смещая и сдавливая хрусталик, что приводит к формированию катаракты. Эпителиома часто прорастает в структуры угла передней камеры, что осложняется вторичной глаукомой.
Морфогенез
Эпителиома развивается из клеток пигментного эпителия и состоит из зрелых однотипных крупных полигональных клеток с массивной цитоплазмой, выполненной гранулами меланина и вакуолями. Клеточные митозы отсутствуют, но опухоль характеризуется инвазивным ростом (рис. 6.5, в).Диагноз эпителиомы устанавливают на основании данных биомикроскопии и гониоскопии. ФАГ и радиофосфорный тест не информативны. Окончательный диагноз подтверждается при гистологическом исследовании.
Дифференциальный диагноз
Необходимо проводить С пигментированной лейомиомой, меланомой, метастазом, невусом, меланоцитомой, пигментной кистой, инородным телом, гранулемой.Лечение
Несмотря на медленный рост, эпителиомы радужки подлежат локальному удалению. С учетом доброкачественного характера роста локальная эксцизия с замещением дефекта тканей возможна при распространении опухоли и на эписклеру.Прогноз для жизни хороший. Опухоль не метастазирует. Сохранность зрения зависит от размеров опухоли и имеющихся осложнений.
Медуллоэпителиома (диктиома)
Опухоль в радужке обнаруживается у детей в возрасте 6 мес-6 лет, относится к врожденным новообразованиям. В последние годы ее расценивают как порок развития.Клиника
На поверхности радужки опухоль имеет вид полупрозрачных беловато-серых хлопьев, рыхло связанных между собой, что создает условия для их перемещения по передней камере. При этом могут обтурироваться пути оттока камерной влаги или закрываться область зрачка с развитием вторичной глаукомы.A.Moonis и A.Gamer (1975) описали случай медуллоэпителиомы радужки у 3-летнего ребенка, имеющей вид изолированной интенсивно пигментированной опухоли с бугристой поверхностью, заполняющей нижнюю половину передней камеры и спаянной с задним эпителием роговицы (ЗЭР) . Опухоль может расти вдоль задней поверхности радужки, преимущественно в ее нижней половине, и выходить в переднюю камеру через зрачок.
Морфогенез
Медуллоэпителиома происходит из примитивного зародышевого эпителия.Диагноз устанавливают на основании биомикроскопии. В особо затруднительных случаях возможна тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ) .
Дифференциальный диагноз следует проводить с ретинобластомой, беспигментной меланомой, метастазом, воспалительной гранулемой, асептическим абсцессом передней камеры.
Лечение
При локализованном узле показана блокэксцизия. Опухоли, занимающие более половины окружности радужки и распространяющиеся на цилиарное тело, сетчатку или выходящие за пределы фиброзной капсулы, могут быть излечены только энуклеацией.Прогноз для жизни хороший даже при обнаружении в гистопрепаратах атипичных клеток и митозов. Опухоль не метастазирует. Сохранность зрения зависит от размеров опухоли и вовлечения в процесс соседних тканевых структур.
Гемангиома
Гемангиома - редкая врожденная опухоль. Клинически проявляется как в первые годы жизни, так и после 2-3-го десятилетия. Описаны гемангиомы радужки у больных на 6-7-й декаде жизни. В наших 6 наблюдениях гемангиома обнаруживала себя после 20 лет, чаще у мужчин.Есть основание полагать, что ока сочетается с сосудистым системным поражением органов и тканей. Как и сосудистые опухоли другой локализации, в радужке наблюдаются капиллярные, кавернозные и рацемозные гемангиомы.
Клиника
Капиллярная гемангиома - это опухоль новорожденных или детей первых лет жизни. Представлена в виде переплетающихся сосудов, врастающих в радужку. Цвет опухоли красновато-синюшный, занимает от одного квадранта радужки до половины се поверхности. Такие гемангиомы могут самостоятельно регрессировать. При продолжающемся росте развивается вторичная глаукома.Кавернозная гемангиома располагается чаще у зрачкового края, представлена коричневато-желтым или красноватым узлом. В зависимости от заполнения полостей опухоли кровью проминенция ее меняется. Характерны транзиторные гифемы. При гифеме более 1/2 объема передней камеры повышается ВГД, появляется отек роговицы.
Рацемозная гемангиома в радужке встречается крайне редко, проявляется резко извитыми, расширенными, переплетающимися сосудами, располагающимися в толще радужки и уходящими в угол передней камеры. Рано развивается вторичная внутриглазная гипертензия.
Морфогенез
Являясь пороком развития, гемангиома гистологически представлена новообразованными тонкостенными сосудами, находящимися на разных стадиях развития.Диагноз устанавливают на основании биомикроскопии.
Дифференциальный диагноз проводят с неоваскуляризацией радужки, меланомой, ювенильной ксантогранулемой, саркондозом, беспигментной лейомиомой и метастазом.
Лечение
Локальное лечение эффективно при кавернозной гемангиоме в виде лазерной коагуляции опухоли. Капиллярные гемангиомы могут самопроизвольно регрессировать. Рацемозные гемангиомы практически не подлежат лечению.Прогноз для жизни хороший. Для зрения благоприятен при кавернозной гемангиоме. При капиллярной и рацемозной гемангиомах прогноз для зрения неопределенный.
Невус
Цвет радужки, рисунок крипт у каждого человека генетически запрограмированы. Характер ее окраски практически у всех неоднороден: по поверхности радужки разбросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек или, как их называют, «веснушек».Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, которые встречаются как у детей, так и у взрослых. Обнаруживаются, как правило, случайно. При беседе с больными удается выяснить, что пятнышко на радужке заметили в детстве, Среди наблюдаемых в нашей клинике 476 больных с опухолями радужки и цилиарного тела невусы составили 2,5 %.
Клиника
Невус представлен участком гиперпигментации радужки, цвет которого варьирует от желтого до интенсивно коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка шероховатая. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен (рис. 6.6).
Рис. 6.6. Невус радужки
В центральной части опухоль более плотная и рисунок радужки отсутствует. Размеры невуса колеблются от 2-3 мм до крупных очагов, занимающих до одного квадранта радужки. Стационарные невусы десятилетиями не меняют своих размеров, формы и окраски.
При появлении признаков прогрессии опухоль темнеет, увеличиваются размеры, вокруг невуса появляется распыление не наблюдаемого ранее пигмента, границы образования становятся менее четкими, появляется венчик расширенных сосудов вокруг опухоли.
Морфогенез
Невусы радужки являются производными неврального гребешка, морфологически представлены скоплением зрелых меланоцитов, веретенообразных клеток, подобных шванновским элементам, и крупных плотных полигональных клеток. В цитоплазме клеток много гранул меланина. Рост опухоли диффузный, но ограничивается поверхностными слоями радужки или наружными слоями стромы.Лечения стационарных невусов не требуется. При прогрессировании невуса показано локальное иссечение.
Прогноз для жизни и зрения хороший.
Меланоцитома
Меланоцитома - крупноклеточный (или магноцеллюлярный) невус в радужке встречается очень редко. Характеризуется интенсивно черной окраской. Опухоль растет медленно, однако в течение нескольких месяцев может резко увеличиться в размерах за счет спонтанного некроза с диссеминацией пигмента и перифокального воспален ия в окружающих тканях. Клинически это проявляется резким повышением внутриглазного давления.Гистология
Невус представлен округлыми, крупными, зрелыми меланоцитами.Диагноз
В диагностике помогает биомикроскопия. В трудных случаях может быть использована ТИАБ.Дифференциальный диагноз проводят с меланомой, эпителиомой и пигментной лейомиомой.
Лечение
В лечении, как правило, больные не нуждаются. При повышении ВГД возможна локальная эксцизия опухоли.Прогноз для жизни и зрения благоприятный.
Ирис-невус-синдром
Синдром Когана-Риса - ирис-невус-синдром - встречается чаше у женщин, характеризуется появлением в радужке на фоне аномальной пигментации (гетерохромии) множественных невусоподобных узелков на ножке.Типичным является развитие периферических передних синехий, разрастание эндотелия роговицы по поверхности радужки, появление односторонней глаукомы со снижением зрения. В отличие от мезодермальной дистрофии радужки при ирис-невус-синдроме не бывает разрежения стромы. М.Khalil и M.Finlayson (1980) морфологически у такой больной обнаружили эктопический роговичный эндотелий, покрывающий переднюю поверхность радужки .
В последней обнаружено скопление меланофагических клеток. По мнению T.Makley (1988), единственным методом лечения при ирис-невус-синдроме следует признать антиглаукоматозную операцию, которая, к сожалению, приводит к временному успеху.
А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев