Врач ортопед-травматолог, хирург первой категории, НИИ, 2009 г.

Рассматриваемый недуг носит множество названий – деформирующий эпифизит, болезнь Эрлахера, болезнь Эрлахера-Блаунта, синдром Барбера, деформирующий эпифизит большеберцовой кости, болезнь Блаунта-Эрлахера-Биезиня – но, несмотря на это, механизм развития и клиническая картина у заболевания едина. Впервые её изучением занялись австрийцы Блаунт и Эрлахер ещё в начале прошлого столетия.

Синдром поражает пациентов детского возраста и протекает с разной степенью выраженности искривления ног в верхней, эпифизарной части голени. Какие патологические изменения претерпевают костные и мышечные ткани, основные клинические признаки, схемы лечения и последствия болезни – расскажет эта статья.

Голень человека состоит из двух костей – большеберцовой (массивная кость, состоящая из трубчатого вещества), и малоберцовой (состоит также из губчатого вещества, но несколько меньше в размерах). Их поверхность – место прикрепления многочисленных мышц и связок, обеспечивающих движение и опору. Большеберцовая кость имеет центральное расположение – медиальное, в то время как малоберцовая находится сбоку от неё – латерально.

Большеберцовая кость имеет трёхгранную форму и крепится к бедренной кости посредством коленного сустава. Условно её можно разделить на 2 части – проксимальный (верхний) и дистальный (нижний) эпифизы. При болезни Блаунта область поражения – проксимальный эпифиз большеберцовой кости.

Причины возникновения болезни Блаунта-Эрлахера

Причины возникновения болезни Блаунта специалистами до сих пор не выяснены окончательно. Есть гипотеза, что болезнь начинает развиваться ввиду гистологических (тканевых) изменений в кости и хряще. Эпифизит, который сопровождается деформацией костей, зачастую протекает в комплексе с другими наследственными заболеваниями, поэтому при постановке диагноза важно учитывать генетический фактор. Выделяют и иные причины формирования деформирующего эпифизита:

Механизм развития болезни Блаунта

Болезнь начинает развиваться по причине повышенной нагрузки на опорный аппарат. Деформирующий эпифизит считается болезнью детского возраста. Пик заболеваемости маленьких пациентов – 2-3 года, хотя зафиксированы случаи, когда болезнь поражала детей 6-ти летнего возраста.

У девочек данная болезнь встречается чаще, чем у мальчиков, хотя распространённость деформирующего эпифизита – это ещё один вопрос, волнующий ортопедов. Некоторые из них относят данную патологию к редко встречающимся. Другие же выдвигают версию о том, что болезнь Блаунта может протекать под видом рахита или рахитоподобного заболевания. Частота возникновения деформирующего эпифизита – 3 на 10 000 детей.

Пусковым моментом в патогенезе заболевания принято считать повышенные нагрузки на опорный аппарат . Варусное (возникает чаще всего) искривление голени, оказывает негативное воздействие на внутренние мыщелки большеберцовой кости – её эпифизарная зона гипертрофирована и расширена, а из своего нормального положения она сдвинута вниз и обращена к внутренней части голени. В результате нагрузка на конечность падает неравномерно и в патологический процесс вовлекаются близлежащие ткани – связочно-мышечный аппарат, что влечёт за собой дистрофию мягких тканей. В области поражения у хрящевой ткани замедляется скорость окостенения, из-за чего формируется функционально неполноценная кость, весьма чувствительная к перегрузкам.

Если поражён наружный мыщелок, у пациента формируется вальгусная деформация, при которой голени пациента обретают Х-образную форму.

Классификация деформирующего эпифизита

В зависимости от возраста пациента болезнь Блаунта делят на формы:

• Младенческую, или инфантильную – страдают дети до 3-х лет;
• Ювенильную – младший дошкольный и школьный возраст – 4-10 лет;
• Подростковую – у детей от 11 лет и старше, проходит чаще всего с поражением одной голени.

В зависимости от характера деформации голени:

1. Х-образная – вальгусная;
2. О-образная – варусная.

В зависимости от уровня искривления:

• Потенциальная – присутствует внутренний или наружный склероз большеберцовой кости, при котором угол искривления не превышает 15°;
• Умеренная – эпифиз большеберцовой кости разбит на сегменты, угол искривления – до 30°;
• Прогрессирующая – эпифиз гипертрофирован (утолщён) в среднем отделе;
• Быстро прогрессирующая – ростковая зона медиального отдела закрыта, метафиз и эпифиз формируют между собой костное сочленение – мостик.

Первые симптомы деформирующего эпифизита проявляют себя в возрасте 2-3 лет. Явным признаком заболевания являются кривые голени у ребёнка, который начал ходить. О том, что болезнь прогрессирует, свидетельствует постепенно увеличивающаяся деформация, которая впоследствии приводит к выраженной хромоте и походке, наподобие утиной. Это связано не только с искривлением большеберцовой кости, но и с расслаблением коленных связок.

Поскольку такая походка не физиологична, ребёнок быстро утомляется при ходьбе. Характерный внешний вид ребёнка при поражении обеих ног – непропорционально длинные руки по сравнению с укороченными ввиду заболевания нижними конечностями. Описаны тяжёлые случаи, когда при синдроме Барбера пальцы кистей находились на одном уровне с коленными суставами.

Дети, страдающие болезнью Эрлахера-Блаунта, отстают в росте от сверстников – из-за патологии их конечности укорочены. Объективно голени искривлены в верхней трети штыкообразно, на их поверхности просматривается клювовидный отросток. Голени пациентов обращены внутрь.

Помимо перечисленных, у детей развиваются симптомы, связанные с изменение формы голени и нарушением физиологии ходьбы – понижение тонуса мышц голени, при отсутствии должной терапии – их атрофия, плоскостопие.

Принципы диагностики и постановки диагноза при болезни Блаунта

Основные факторы, которые учитываются ортопедами при постановке диагноза – это результат визуального осмотра и рентгенологическое исследование. При деформирующем эпифизите рентген-снимок позволит выявить:

1. Явное искривление большеберцовой кости, которое на снимке выглядит как клюв. Искривление наблюдается в метафизе, или в области перехода метафиза в эпифиз.
2. Поверхность сустава скошена и вогнута. Внутренний отдел эпифиза имеет высоту ниже нормы.
3. Наблюдается повышенная минерализация.
4. Более широкая, по сравнению со здоровой, зона роста эпифиза. При подростковой форме болезни Блаунта иногда наступает закрытие ростковых зон ранее сроков.
5. Кости голени тяжело определить, так они практически лежат друг на друге.
6. Определяется утолщение кортикального слоя.

Помимо рентген-исследования, детям назначают КТ или МРТ-снимки — они имеют высокую точность и информативность, позволяя определить степень поражения мягких тканей и связок коленного сустава послойно.

Лечение следует проводить исключительно у врача-ортопеда, не прибегая при этом ни к самолечению, ни к методам народной терапии. Схема лечения напрямую зависит от степени развития патологии, возрастной группы пациента, выраженности деформации. В каждом случае важно иметь индивидуальный подход к течению болезни.

В начале болезни или при лёгкой форме её протекания назначают массаж коленного сустава и голени и лечебную физкультуру с уклоном на исправление формы голени. Предусмотрены комплексы упражнений, которые можно выполнять с ребёнком дома. К дополнительным методам лечения болезни Блаунта относят гипербарическую оксигенацию и применение лечебных грязей. При выраженных атрофиях назначают витамины и препараты-стимуляторы мышечной ткани.

Для профилактики такого осложнения, как артроз, у детей применяют ультрафиолетовое облучение, специальные ортопедические беззамковые аппараты и скобы, фиксацию сустава посредством гипсовой повязки.

Детям старше трёх лет с диагнозом «деформирующий эпифизит» применяют аппарат Илизарова.

Если заболевание протекает без положительной динамики до 5-6-ти-летнего возраста – пациенту показано оперативное лечение. При хирургическом вмешательстве применяется метод остеотомии большеберцовой, в отдельных случаях, малоберцовой кости. Для восстановления функции сустава применяется пластика связок коленного сустава.

Прогноз при болезни Блаунта

При отсутствии терапии заболевания, конечности с течением времени приобретают ярко выраженную деформацию, что может привести к артрозу и инвалидности. В случае своевременной диагностики и корректного лечения прогноз благоприятный.

Профилактика деформирующего эпифизита

• Своевременные этапы ползания и ходьбы у детей первого года жизни;
• Соблюдение диеты и применение витамина D;
• Посещение ортопеда или хирурга на первом году жизни ребёнка.

Эксперты в области травматологии:

Болезнь Блаунта: понятие, клиника, диагностика, лечение.

Что такое болезнь Блаунта?

Болезнь Блаунта – патология, выраженная в виде искривления верхней трети голени вследствие поражения хряща большеберцовой кости (эпифизарного хряща). На сегодняшний день бытует множество мнений по поводу распространенности этой патологии. Одни врачи говорят, что это довольно редкая патология, однако в отдельной литературе можно встретить суждение, что легкие формы вполне можно расценивать как рахитоподобные изменения. Одно известно точно – девочки страдают ей намного чаще мальчиков.

Каковы причины болезни Блаунта?

К сожалению, еще пока не известны точные причины патологии. Имеются предположения, что болезнь обусловлена локальным поражением хряща (локальной хондродисплазией) или локальной остеохондропатией. Известны случаи, когда патология сопровождается многими другими поражениями внутренних органов. Возможна генетическая предрасположенность. Многими предрасполагающими факторами считают и начало ходьбы в раннем возрасте, и неподготовленность опорно – двигательной системы к нагрузкам и многие- многие другие причины.

Причина появления варусного отклонения такова: происходит перегрузка мыщелков кости большеберцовой, вследствие чего наблюдается перекос, зона эпифиза смещается, деформируется и скашивается. Из-за такой деформации наблюдаются нейродистрофические нарушения в конечности, что еще более усугубляет течение болезни. Процесс окостенения весьма медленный, рост мыщелков неравномерный, что еще более усугубляет процесс. В голеностопном суставе изменений не происходит. Вследствие чего стопа подвергается ротации.

Классификация болезни Блаунта.

Итак, выделяют несколько видов классификаций данной патологии.

По возрасту разделяют:

Подростковую форму (первые проявления болезни датируются возрастом старше 6 лет).

Инфантильную форму (первые проявления болезни датируются возрастом два – три года)

По виду деформации различают:

Варусное отклонение (ноги О – образной формы)

Вальгусное отклонение (ноги Х – образной формы).

По степени деформации разделяют:

Потенциальную форму патологии (при ней угол отклонения не более 15 градусов)

Умеренно выраженную форму (здесь угол отклонения колеблется от 15 до 30 градусов)

Прогрессирующую (при такой форме наблюдается скорое расширение средней части проксимального эпифиза)

Быстро прогрессирующую (наличие костного мостика между эпифизом и метафизом).

Симптоматика болезни Блаунта.

При инфантильной форме болезни Блаунта (когда первые проявления показываются в возрасте 2-3 года) Первоначально появляется искривление голеней, которое впоследствии переходит в серьезную деформацию конечностей, которая стремительно увеличивается. Коленный сустав своеобразно «разбалтывается», вследствие чего наблюдается некая «утиная походка». С течением времени при двустороннем течении процесса наблюдается диспропорция, ручки кажутся намного длиннее ножек.

Такие пациенты имеют отставание в росте, вследствие укорочения нижних конечностей. Наблюдается ротация голеней кнутри и сопровождается плоскостопием и дистрофией мышц стопы.

Диагностика болезни Блаунта.

Диагностика проводится по внешнему осмотру и результатам рентгенологического исследования. На рентгенограмме видны:

— искривление большеберцовой кости клювовидной формой в верхней части метафиза (иногда практически на границе эпифиза и метафиза).

Внутренняя суставная поверхность большеберцовой кости скошена, имеет вогнутую форму, иногда возможна краевая фрагментация.

Кортикальный слой утолщен (на большеберцовой кости).

Зачастую дифференциальная диагностика не требуется, но иногда назначается магнитно – резонансная томография и компьютерная томография коленного сустава.

Болезнь Блаунта: лечение.

Абсолютно все маленькие пациенты обязаны наблюдаться у травматолога – ортопеда для строгого контроля деформации. При незначительных проявлениях болезни Блаунта необходимо применять следующие меры: массаж в сочетании со специальным комплексом лечебной физкультуры, который включает в себя корригирующие позы и специальные корригирующие упражнения. Показано физиотерапевтическое лечение. Имеются рекомендации для санаторно – курортного лечения. Среди физиотерапевтических процедур возможно применение ванн, грязевых аппликаций, парафин и пр. (все процедуры СТРОГО под контролем врача и строго по назначению ортопеда).

В случае умеренного отклонения применяют гипсовые повязки для коррекции деформации. Эта коррекция проводится для предотвращения будущего артроза коленного сустава (в данном случае деформирующего артроза).

В лечении болезни Блаунта особого внимания заслуживает методика наложения Аппарата Илизарова. Такая методика применима в купе с корригирующей остеотомией и дает весьма продуктивный эффект. В ходе остеотомии происходит клинообразный вырез части кости с последующим сопоставлением отломков и возможно со вставкой аллотрансплантанта.

Искривление голеней имеет штыкообразный вид и определяется сразу же под коленным суставом. Вершина искривления обращена кнаружи. На уровне верхнего метафиза большеберцовой кости у всех больных определяется клювовидный выступ. Рано появляется выстояние головки мало-берцовой кости. Диафизы обеих костей голени всегда остаются прямыми. Обязательным и постоянным симптомом заболевания является внутренняя ротация голеней и часто рекурвация. Степень внутренней ротации может колебаться от 20 до 85°.

По величине варусного искривления деформации голени могут быть разделены на три степени. К заболеваниям легкой степени относятся искривления во фронтальной плоскости с углом вируса от 5 до 13>, межмыщелковым расстоянием в 2-5 см. При заболевании средней степени величина угла вируса составляет 15-30°, а межмыщелковое расстояние равно 10-12 см. Тяжелые степени деформации характеризуются варусным углом от 30 до 55° и межмыщелковым расстоянием до 19-21 т.

Из сопутствующих изменений при болезни Эрлахера-Блаунта выявляются понижение тонуса и атрофия мыши голеней. Почти у всех пациентов отмечается плоскостопие.

Вил больных характерен (рис. 56). Они низкорослы из-за потери анатомической длины больше-берцовых костей, с более или менее выраженной варусной деформацией ног. Поэтому диагностика заболевания несложна.
Рентгенологическая картина болезни Эрлахера-Блаунта довольно типична и представлена следующими признаками.

1. Отмечается искривление большеберцовой кости на уровне проксимального отдела метафиза, часто вблизи границы с эпифизом, что определяется в виде клювовидного костного выступа.

2. Деформация эпифиза - постоянный рентгенологический признак заболевания. Во всех случаях внутренняя часть суставной поверхности его располагается косо под углом 30-45° в дистальном направлении; она всегда деформирована - равномерно вогнута, нередко повышенно минерализована. Внутренний отдел эпифиза часто уменьшен по высоте почти в 2-3 раза. Возможна краевая фрагментация.

3. Как правило, с внутренней стороны сустава расширяется эпифизарная ростковая зона в виде раструба кости. Костно-замыкательные пластинки здесь нечеткие, расплывчатые. В последующем отмечается преждевременное закрытие хрящевых метафизарных зон роста.

4. Наблюдается компенсаторное утолщение кортикального слоя больше-берцовой кости по внутренней поверхности, с усилением внутрикостного рисунка.

5. Изменяется положение малоберцовой кости (наслаивается на больше-берцовую кость) из-за торсии голени. Лечение. Дети с боковым искривлением коленного сустава в первые годы жизни должны находиться на диспансерном учете. Лечение назначают консервативное. При легкой деформации - массаж ног, корригирующие упражнения и корригирующие позы. Например, при вальгусной деформации ног детей обучают сидеть «по-турецки», а при варусной -с разведенными голенями. При сочетании вальгуса колена с плоскостопием рекомендуют носить ортопедическую обувь, назначают ЛФК, комплексную терапию. Одновременно проводят общеукрепляющую терапию, витаминотерапию и общее УФ-облучение.

Неустраненные и прогрессирующие боковые отклонения голени при болезни Эрлахера-Блаунта в дальнейшем приводят к неправильному формированию сустава с наклоном суставной щели кнутри, а затем и к деформирующему гонартрозу. Поэтому в целях профилактики артроза применяют способы более активного лечения. До трехлетнего возраста возможно наложение этапных исправляющих гипсовых повязок. Манипуляцию производят амбулаторно без наркоза. Однако неспокойным детям наложение гипсовых повязок следует выполнять под общим обезболиванием.

Гипсовую циркулярную повязку накладывают до верхней трети бедра, а затем руками (насколько возможно), не причиняя боли, исправляют искривление и выжидают до затвердевания повязки. Гипсовую повязку меняют через 2-3 недели, в течение которых наступает остеопороз и расслабление сухожильно-связочного аппарата колена. Это помогает постепенно и безболезненно устранять искривление колена. Этапные редрессации повторяют 2-3 раза до полного устранения деформации. Затем ребенок обеспечивается съемными гипсовыми лонгетами или беззамковыми аппаратами. Назначают массаж ног, общие солено-хвойные ванны, ЛФК, УФ-облучение, общеукрепляющее лечение.

Ребенок должен находиться под наблюдением ортопеда до получения стойкого хорошего эффекта. Если к 5-6 годом деформация не устранена или наступил рецидив, то ребенка направляют в стационар для оперативного лечения. Для устранения деформации применяют корригирующие остеотомии на высоте дуги искривления. Хороший эффект дает коррекция искривления в аппарате внешней фиксации.

Болезнь Блаунта – это искривление верхней части большеберцовой кости, которое приводит к развитию вальгусной (Х-образная) или варусной (О-образная) деформации кости. Другими названиями данной патологии являются: деформирующий эпифизит большеберцовой кости, болезнь Эрлахера-Блаунта. Это заболевание развивается в результате поражения эпифизарного хряща большеберцовой кости. В большинстве случаев данное заболевание развивается у малышей в возрасте 2-3 лет, но довольно часто может встречаться и после 6-летнего возраста. В результате деформации кости, начинают искривляться и ноги, последствия таких изменений довольно заметны визуально.

По данным медицинской статистики, болезнь Блаунта располагается на втором месте в структуре деформаций нижних конечностей, первую строчку занимает рахит. У девочек данное заболевание диагностируют несколько чаще, чем у мальчиков. При этом варусная прогрессирующая деформация кости является одной из наиболее сложных патологий опорно-двигательного аппарата у подростков и детей.

Симптомы болезни Блаунта

Первым симптомом является искривление голеней у ребенка по достижении возраста 2-3 лет. В дальнейшем такая деформация только прогрессирует.

Повышенная утомляемость ребенка.

Неуклюжая походка и выраженная хромота.

Диспропорции в длине ног и рук – в результате искривления ноги делаются визуально короче, соответственно и руки визуально удлиняются (в некоторых случаях кисти рук могут достигать области колен ребенка).

Также страдает и рост ребенка: он ниже среднего показателя для своей возрастной группы.

Снижение тонуса мышц нижних конечностей и развитие плоскостопия.

Причины возникновения патологии

В настоящее время причины развития данного заболевания не установлены окончательно и не сформулированы до конца. Принято считать, что эпифизарный хрящ начинает деформироваться в результате остеохондропатии или хондродисплазии. Учитывая тот факт, что деформирующий эпифизит большеберцовой кости является частым спутником врожденных патологий развития, наследственность в его генезе играет значительную роль. Также был зафиксирован ряд факторов, которые способствуют развитию данной патологии: ребенок начинает ходить сразу, минуя стадию ползания, присутствует избыточный вес, патологии эндокринной системы. Однажды наступает момент, когда уже деформированная большеберцовая кость не справляется с повышающимся весом ребенка – соответственно начинается очень быстрое прогрессирование заболевания.

Классификация болезни Блаунта

По форме заболевания:

подростковая (проявляется после шести лет и обычно поражает лишь одну голень);

инфантильная (развивается у детей в возрасте 2-3 лет и поражает симметрично обе голени).

По виду деформации:

вальгусная (Х-образная);

варусная (О-образная).

Чаще всего встречается именно варусное искривление ног, тогда как вальгусное развивается намного реже.

По степени деформации:

потенциальная;

умеренная;

прогрессирующая;

быстро прогрессирующая.

Диагностика патологии

в случае обнаружения деформации ног ребенка нужно немедленно показать ортопеду. Врач проведет осмотр и направит на рентгенологическое исследование суставов. Рентген дает полную картину болезни Блаунта, а именно: большеберцовая кость искривлена, суставные поверхности кости скошены под углом, кортикальный слой по внутренней поверхности суставов утолщается. В дифференциальной диагностике необходимости нет. Дополнительными исследованиями считается компьютерная томография – для определения состояния коленного сустава и МРТ коленного сустава – для исследования мягких тканей.

Лечение

Самостоятельное лечение данной патологии недопустимо, обязательно нужно обратиться к квалифицированному детскому ортопеду. Выбор метода терапии заболевания зависит от стадии болезни, степени деформации, возраста малыша, индивидуальных особенностей течения патологии.

При незначительных проявлениях болезни Блаунта назначают массаж и лечебную физкультуру, которая направлена на коррекцию отклонений конечности. Упражнения могут выполняться даже в домашних условиях, но комплекс занятий должен спланировать и назначить лечащий врач. Дополнительно может быть применена гипербарическая оксигенация, лечебные грязи. При наличии у ребенка плоскостопия советуют носить специальную ортопедическую обувь, а также выполнять дополнительные корректирующие упражнения. В некоторых случаях могут быть назначены специальные препараты для стимуляции мускулатуры.

При выраженной деформации большеберцовой кости может возникнуть деформирующий артроз. Чтобы избежать таких осложнений, нужно в срочном порядке принимать комплекс профилактических мер, которые заключаются в назначении:

УФ-облучения;

беззамковых ортопедических аппаратов;

ортопедических скоб;

гипсовых повязок.

Если болезнь Блаунта диагностируется у ребенка старше трех лет, лечение проводится при помощи аппарата Илизарова. Если же до пяти-/шестилетнего возраста исправить искривление не удается, решается вопрос относительно оперативного лечения. Наиболее эффективной считается остеотомия большеберцовой кости. Случается также, что в качестве дополнения приходится проводить и низкую остеостомию малоберцовой кости. Также особое внимание должно быть уделено коленному суставу, в случае необходимости может быть выполнена пластика связок.

Если не заниматься лечением болезни Блаунта, деформация будет прогрессировать, что в итоге приведет к серьезным осложнениям. При наличии своевременной коррекции прогноз благоприятный: малыш может твердо стать на ноги и вести полноценную жизнь.

Профилактика

Родители должны заниматься контролем веса ребенка, поскольку лишний вес считается одним из предрасполагающих факторов к деформации костей, поэтому не стоит перекармливать ребенка, нужно выполнять ему массаж и специальные упражнения для стимуляции большей двигательной активности.

Также не стоит торопить ребенка с началом самостоятельной ходьбы. Мышцы у ребенка развиваются постепенно: сначала идет укрепление для обеспечения переворачивания на живот, затем фаза сидения, затем ползанье, и уже только тогда выполняются первые самостоятельные шаги.

Также нужно обсудить с лечащим врачом или педиатром целесообразность дополнительного применения витамина Д в течение первого года жизни, поскольку этот витамин отвечает за укрепление костей. Обычно его назначают в обязательном порядке, но все же лучше постоянно держать ситуацию с уровнем данного витамина на контроле.

В возрасте одного года ребенок должен пройти комплексное обследование у всех основных врачей. Также не стоит забывать показывать ребенка ортопеду, вреда от дополнительного осмотра даже в случае отсутствия визуальных отклонений не будет. Ранняя диагностика и адекватное своевременное лечение болезни Блаунта существенно повышают вероятность благоприятного исхода и быстрейшего выздоровления.

Впервые в 1922 году австрийский ортопед Эрлахер описал клинические и рентгенологические проявления неизвестного до тех пор заболевания, характеризующегося варусной деформацией большеберцовой кости в области медиального мыщелка. Позднее подробное описание болезни дал Блаунт в 1930 году на анализе 23 больных, включая 13 собственных наблюдений. Автор на основании гистологических исследований назвал заболевание «деформирующий остеохондроз большеберцовой кости», подчеркнув его невоспалительную природу. Болезнь Эрлахера-Блаунта не является редкой, однако до сих пор взгляды на ее происхождение противоречивы. По мнению одних ученых (Биезинь А. П., Никифорова Е. К. и др.), варусная деформация большеберцовой кости возникает в результате субэпифизарной формы остеохон-дропатии внутреннего мыщелка. По мнению других (Волков М. В., Рейнберг С. А., Якобсон и др.), заболевание связано с хондродисплазией медиального мыщелка большеберцовой кости и асимметричным торможением функции эпифизарного росткового хряща. В подтверждение приводятся наблюдения, где болезнь Эрлахера-Блаунта сочеталась с другими врожденными пороками развития. Предрасполагающим моментом может быть раннее начало ходьбы, излишняя масса тела, эндокринные нарушения. В этиологии заболевания не исключается семейно-наследственный характер. В своей практике мы наблюдали три семьи, где болезнь прослеживалась в трех поколениях. В патогенезе болезни Эрлахера-Блаунта пусковым моментом можно считать перегрузку статически не подготовленной опорно-двигательной системы ребенка. Анатомические варианты строения нижней конечности обусловливают ее варусную установку в течение 1-2 лет жизни. В связи с этим ранняя и нередко повышенная нагрузка приводит к механической перегрузке внутреннего мыщелка большеберцовой кости. Действующие статико-динамические силы способствуют смещению развивающегося проксимального эпифиза большеберцовой кости книзу и кнутри. Костные трабекулы внутреннего участка метафиза компенсаторно изгибаются в медиальном направлении, соответственно давлению. Эпифизарная линия также меняет свое горизонтальное расположение, смещается книзу и расширяется с внутренней стороны. Неравномерно распределяющаяся на коленный сустав осевая нагрузка не сводится к чисто механическому воздействию только на кость. Сдавлению подвергаются и мягкие ткани, окружаюшие ее. В результате продолжительного напряжения на участке наибольшей нагрузки возникают биологические сдвиги типа нейродист-рофизических расстройств. При таких неблагоприятных условиях функция конечности качественно изменяется, что выражается в торможении роста этой зоны, в нарушении процессов оссификации. Появляются участки перестройки костной ткани. Трансформация хрящевых клеток в костную ткань замедляется или извращается. Рост и развитие внутреннего мыщелка большеберцовой кости идет не продольно ее оси, а под углом и в медиальную сторону, что проявляется образованием клювовидного выступа метафиза. Вследствие этого внутренняя сторона диафиза большеберцовой кости становится ниже, чем наружная. Развивается угловой изгиб ее на уровне проксимального метафиза. Параллельно варусной деформации большеберцовой кости возникает элемент торсии, очень заметный в нижней трети конечности. Это создает ротационную установку стопы. Торсия является следствием нарушения равновесия функции проксимальных ростковых зон костей голени: при торможении роста большеберцовой кости продолжается нормальный рост малоберцовой, которая, удлиняясь, постепенно оттесняет стопу кнутри, скручивая голень. Клиника. Заболеванию болезнью Эрлахера-Блаунта наиболее подвержены дети в возрасте от 1 до 3 лет. Варусная деформация большеберцовой кости в более старшем возрасте встречается реже, или это последствие дегенеративно-дистрофического процесса. Чаше болезнь возникает у девочек. Причем у большинства больных наблюдается двусторонний характер деформации. Ранним клиническим признаком проявления болезни является варус голени, связанный с началом ходьбы. Постепенно с увеличением нагрузки на конечности увеличивается деформация, что приводит к хромоте и быстрой утомляемости. При двустороннем искривлении ног походка становится неуклюжей, «утиной», чему способствует не столько сама деформация, сколько растяжение связок коленного сустава. При одностороннем поражении хромота может возникнуть и от функционального укорочения конечности. При выраженной степени двусторонней деформации обращает на себя внимание диспропорция соотношений между длиной верхних и нижних конечностей. В связи с относительным укорочением ног из-за искривления руки кажутся неестественно длинными, нередко пальцы рук достигают коленных суставов.

Искривление голеней имеет штыкообразный вид и определяется сразу же под коленным суставом. Вершина искривления обращена кнаружи. На уровне верхнего метафиза большеберцовой кости у всех больных определяется клювовидный выступ. Рано появляется выстояние головки мало-берцовой кости. Диафизы обеих костей голени всегда остаются прямыми. Обязательным и постоянным симптомом заболевания является внутренняя ротация голеней и часто рекурвация. Степень внутренней ротации может колебаться от 20 до 85°. По величине варусного искривления деформации голени могут быть разделены на три степени. К заболеваниям легкой степени относятся искривления во фронтальной плоскости с углом вируса от 5 до 13>, межмыщелковым расстоянием в 2-5 см. При заболевании средней степени величина угла вируса составляет 15-30°, а межмыщелковое расстояние равно 10-12 см. Тяжелые степени деформации характеризуются варусным углом от 30 до 55° и межмыщелковым расстоянием до 19-21 т. Из сопутствующих изменений при болезни Эрлахера-Блаунта выявляются понижение тонуса и атрофия мыши голеней. Почти у всех пациентов отмечается плоскостопие. Вил больных характерен (рис. 56). Они низкорослы из-за потери анатомической длины больше-берцовых костей, с более или менее выраженной варусной деформацией ног. Поэтому диагностика заболевания несложна. Рентгенологическая картина болезни Эрлахера-Блаунта довольно типична и представлена следующими признаками. 1. Отмечается искривление большеберцовой кости на уровне проксимального отдела метафиза, часто вблизи границы с эпифизом, что определяется в виде клювовидного костного выступа. 2. Деформация эпифиза - постоянный рентгенологический признак заболевания. Во всех случаях внутренняя часть суставной поверхности его располагается косо под углом 30-45° в дистальном направлении; она всегда деформирована - равномерно вогнута, нередко повышенно минерализована. Внутренний отдел эпифиза часто уменьшен по высоте почти в 2-3 раза. Возможна краевая фрагментация. 3. Как правило, с внутренней стороны сустава расширяется эпифизарная ростковая зона в виде раструба кости. Костно-замыкательные пластинки здесь нечеткие, расплывчатые. В последующем отмечается преждевременное закрытие хрящевых метафизарных зон роста. 4. Наблюдается компенсаторное утолщение кортикального слоя больше-берцовой кости по внутренней поверхности, с усилением внутрикостного рисунка. 5. Изменяется положение малоберцовой кости (наслаивается на больше-берцовую кость) из-за торсии голени.