Термин «идиопатическая интерстициальная пневмония» объединяет целую группу заболеваний легких. Общими для них являются невыясненная этиология и прогрессирование патологических изменений в межуточной ткани легких.

Изначально при данной патологии поражается интерстиций. Он находится в перегородках между эндотелием альвеол и сосудами. Представляет собой легочную паренхиму. Воспаление и отек интерстициальной ткани возникают как следствие воздействия инфекционных, аллергических либо других неспецифических факторов.

Воспаление и отечность приводят к тому, что процесс передачи кислорода с альвеол в капилляры нарушается. Длительный процесс приводит к фиброзированию легочных элементов, то есть необратимому склеиванию. Выделяют следующие разновидности идиопатических патологий легких:

• неспецифическая интерстициальная пневмония;
• криптогенная организующая пневмония;
• острая интерстициальная пневмония
• лимфоидная интерстициальная пневмония;
• десквамативная интерстициальная пневмония;
• идиопатический легочный фиброз;
• респираторный бронхиолит.

Признаки интерстициальной пневмонии

Любые поражение интерстиция сопровождаются одышкой. На степень ее выраженности влияют такие факторы, как стадия болезни и острота течения.

Пациентов беспокоит кашель (обычно сухой). Мокрота если и выделяется, то в достаточно малом количестве. Характер она имеет слизистый либо слизисто-гнойный.

Криптогенное организующееся воспаление

Начало болезни похоже на гриппозную инфекцию. Больного беспокоят высокая температура, миалгия, кашель, чувство разбитости. В процесс вовлечены не только интерстиции, но и альвеолы.

Из-за того, что клиника напоминает обычное воспаление легких, врачи нередко ошибочно назначают бесполезную антибиотикотерапию. Когда поставлен верный диагноз и проведено специфическое лечение, полного выздоровления следует ждать до 6 месяцев.

Для данной болезни характерно постепенное развитие. От появления изначальных признаков заболевания до постановки правильного диагноза может пройти 2-3 года.

Данная патология чаще поражает людей в возрастном интервале от сорока до пятидесяти лет. С курением она не ассоциирована. Кашель и одышка нарастают медленно.

В числе первых признаков болезни – одышка и сухой кашель. Интенсивность указанных признаков нарастает в течение длительного времени. В основном пациенты жалуются на плохую переносимость физических нагрузок и снижение веса. В 50% случаев вес пациентов уменьшается примерно на шесть килограмм.

Поднятие температуры отмечается в редких случаях. У 35% больных изменяются ногтевые фаланги. Нарушения легочной вентиляции незначительны, при нагрузке возникает гипоксемия.

Из-за того что симптомы неспецифичны и нарастают в течение долгого времени, диагностика болезни сопряжена с трудностями. Особенность данного варианта пневмонии в том, что воспаление и фиброз развиваются сразу.

На рентгене можно увидеть симметричное поражение, обычно в периферических отделах. Присутствуют очаги типа «матового стекла». То касается прогноза, то он благоприятный в большинстве случаев.

Изменения затрагивают обычно интерстиции альвеол. В микрососудах происходят изменения, есть вероятность фибриноидного некроза. Зафиксированы случаи деструктивно-продуктивных васкулитов. Для пораженных областей легких характерно мозаично расположение, то есть поврежденные зоны чередуются со здоровыми.

Результаты микроскопических исследований определяются стадией НИП. На ранней стадии образуются воспаленные участки с интерстициальными макрофагами, также заметен отек стромы. Для поздней стадии заболевания характерна грубоволокнистая соединительная ткань.

Детальную картину легких, а также близлежащих структур получают при помощи КТ. При использовании КТ высокого разрешения качество изображения улучшается, что облегчает врачу постановку диагноза. Для оценки дыхательной функции проводят специальные тесты, в числе которых – бодиплетизмография, спирометрия.

Причины НИП

Распространение данной болезни достаточно сложно установить. Тем не менее, считается, что среди ИИП она занимает 2-е место по степени распространенности.

Чаще всего она развивается у людей, страдающих системными заболеваниями, связанными с соединительной тканью. Нередко НИП связывают с аутоиммунными заболеваниями, в числе которых склеродермия и ревматоидный артрит. Чаще всего причина патологии остается невыясненной.

Лечение НИП в каждом случае подбирается врачом индивидуально. Если болезнь диагностирована вовремя, то лечится довольно легко.

Острая интерстициальная пневмония

Данным термином обозначают редкое быстро прогрессирующее явление организующихся диффузных поражений легких. Есть общие черты с респираторным дистресс-синдромом (он развивается во время шока и сепсиса).

Больного беспокоят такие явления, как озноб, мышечные боли, повышение температуры, чувство разбитости. При крайне стремительном прогрессировании легочной недостаточности нередко возникает потребность в ИВЛ. Необходимо учитывать, что если развивается острая интерстициальная пневмония, лечение, даже своевременное, не всегда успешно. Летальный исход наступает в 50% случаев.

Данное заболевание относится к редким, поражает в основном женщин старше сорока лет. В течение нескольких лет кашель и одышка нарастают, возможны боли в груди и в суставах, лихорадка, анемия, потеря веса.

При правильном лечении исход воспаления благоприятный. У трети пациентов формируется диффузный фиброз. КТ покажет альвеолярно-интерстициальные инфильтраты и «сотовое легкое».

Десквамативная интерстициальная пневмония

Это достаточно редкая патология, в основном она возникает у мужчин-курильщиков в возрасте от сорока до пятидесяти лет. В течение нескольких недель либо месяцев нарастает одышка, держится сухой кашель. Часто больные просто не обращают внимания на перечисленные явления. Болезнь выявляется при прохождении диспансеризации. На рентгене обнаруживаются участки «матового стекла».

Прогноз в данном случае достаточно благоприятный, вплоть до полного излечения. В первую очередь необходимо отказаться от курения. Этот шаг вызывает клиническое улучшение у 75% больных.

Идиопатический легочный фиброз

Поражает в основном людей, чей возраст превышает 50 лет. Одышка и кашель прогрессируют медленно. Температура и кровохарканье отсутствуют.

В течение нескольких лет человека могут беспокоить такие явления, как аритмия, слабость, миалгия. Возможно развитие кахексии, легочного сердца.

Респираторный бронхиолит

В данном случае сочетаются поражения паренхимы легких и бронхиол. Эта болезнь более всего характерна для курильщиков со стажем.

Иногда проявления болезни полностью нивелируются после отказа от курения. Своевременное лечение обеспечивает благоприятный прогноз, но есть риск рецидивов.

Лечение интерстициальной пневмонии

Идиопатические заболевания легких лечатся гормональными средствами, глюкокортикоидами, цитостатиками. Принимать их нужно от 3 месяцев до нескольких лет. Улучшения отмечаются у трети пациентов. Эффективность терапии оценивают с учетом наличия сочетания двух и более критериев с временным интервалом 3-6 месяцев:

• уменьшение выраженности одышки и кашля;
• улучшение показателей газообмена в крови;
• уменьшение рентгенологических проявлений.

При отсутствии динамики в какую-либо сторону, делается вывод, что процесс стабилизировался. Если картина в течение полугода ухудшается, то выбранная противовоспалительная терапия неэффективна.

Идиопатическая интерстициальная пневмония - интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии, которые объединяют схожие клинические особенности. Они классифицируются в 6 гистологических подтипов и они характеризуются различной степенью воспалительной реакции и фиброза и сопровождаются одышкой и типичными изменениями при рентгенографии. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального обследования, результатов лучевых исследований, исследований функции легких и биопсии легкого.

Определено 6 гистологических подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП), указанных в порядке убывания частоты: обычная интерстициальная пневмония (ОИП), известная клинически как идиопатический фиброз легких; неспецифическая интерстициальная пневмония; облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией; респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких РБАНЗЛ; десквамативная интерстициальная пневмония и острая интерстициальная пневмония. Лимфоидная интерстициальная пневмония, хотя все еще иногда рассматривается как подтип идиопатической интерстициальной пневмонии, как сейчас считается, является частью лимфопролиферативных заболеваний, а не первичных ИБЛАРБ. Эти подтипы идиопатической интерстициальной пневмонии характеризуются различной степенью интерстициального воспаления и фиброза и все приводят к развитию одышки; диффузных изменений на рентгенограмме органов грудной клетки, обычно в виде усиления легочного рисунка, и характеризуются воспалением и/или фиброзом при гистологическом исследовании. Приведенная классификация обусловлена различными клиническими особенностями отдельных подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии и их различным ответом на лечение.

Код по МКБ-10

J84 Другие интерстициальные легочные болезни

Диагностика идиопатической интерстициальной пневмонии

Должны быть исключены известные причины ИЛД. Во всех случаях выполняется рентгенография органов грудной клетки, исследования функции легких и КТ высокого разрешения (КТВР). Последняя позволяет дифференцировать поражения полых пространств от таковых интерстициальных тканей, обеспечить более точную оценку распространенности и локализации поражения и с большей вероятностью обнаружить основное или сопутствующее заболевание (например, скрытую медиастинальную лимфаденопатию, злокачественные опухоли и эмфизему). КТВР лучше выполнять в положении пациента лежа на животе, чтобы уменьшить ателектаз нижних отделов легкого.

Для подтверждения диагноза обычно требуется выполнение биопсии легкого, за исключением ситуаций, когда диагноз установлен по данным КТВР. Бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия может исключить ИБЛАРБ, установив диагноз другого заболевания, но не позволяет получить достаточного количества ткани для диагностики ИБЛАРБ. В результате для постановки диагноза может требоваться биопсия большого количества участков при выполнении открытого или видеоторакоскопического хирургического вмешательства.

Бронхоальвеолярный лаваж помогает сузить объем дифференциально-диагностического поиска у некоторых пациентов и предоставить информацию о прогрессировании заболевания и его ответе на проводимое лечение. Однако польза этой процедуры в начальном клиническом обследовании и дальнейшем наблюдении в большинстве случаев данного заболевания не была установлена.

Вы человек достаточно активный, который заботится и думает о своей дыхательной системе и здоровье в целом, продолжайте заниматься спортом, вести здоровый образ жизни, и Ваш организм будет Вас радовать на протяжении всей жизни, и никакой бронхит вас не побеспокоит. Но не забывайте вовремя проходить обследования, поддерживайте свой иммунитет, это очень важно, не переохлаждайтесь, избегайте тяжелых физических и сильных эмоциональных перегрузок.

Идиопатическая интерстициальная пневмония относится к особой разновидности пневмонии с затрагиванием морфологических изменений легких без видимой этиологии. Пневмония, называемая в народе воспалением легких, может протекать в различных формах и проявляться смешанными симптомами. Чтобы выявить именно интерстициальную пневмонию, потребуется произвести качественную многостороннюю диагностику организма.

Характеристика болезни

Специфический тип заболевания легких, интерстициальная пневмония — это группа диффузных заболеваний легочной системы, которая характеризуется отсутствием видимых причин.

Сфера проявления — соединительная анатомическая ткань интерстиций, которая под воздействием возбудителей начинает утолщаться, процесс дыхания становится учащенным и трудным для человека, появляется одышка, сухой кашель, иногда высокая температура. Признаки болезни могут варьироваться. В понятие интерстициальная пневмония, которую еще называют межуточной, входят такие виды заболевания легких, как:

1. ИЛФ — идиопатический легочный фиброз. Характеризуется образованием в легких так называемых «сот», начинается процесс рубцевания интерстиция. Зачастую наблюдается у людей после 50 лет. Заболевание может развиваться в течение нескольких лет, что затрудняет его обнаружение и лечение.
2. НСИП — неспецифическая интерстициальная пневмония. Может наблюдаться у людей старшего возраста. Сопровождается снижением веса, вялостью, одышкой, небольшим нарастающим кашлем.
3. Острая интерстициальная пневмония развивается очень быстро и может приводить к резкому ухудшению состояния больного. Требует немедленного подключения аппаратов, обеспечивающих жизнеспособность легких. Поднимается температура тела, ухудшается качество жизни, появляется очень тяжелая одышка и озноб.
4. Криптогенная организующая пневмония, или бронхиолит. Характеризуется воспалительным процессом в легких при отсутствии инфекции. Задействуются бронхиолы вместе с интерстицием, при диагностике в легких наблюдается образование полипообразных гранул.
5. Десквамативная интерстициальная пневмония характерна для мужского пола, особенно для курящих мужчин. Первое, что необходимо сделать в таком случае, это отказаться от курения и принимать соответствующие препараты. Это заболевание поддается полному излечению.
6. Лимфоидная межуточная пневмония чаще наблюдается у сорокалетних женщин. Может нарастать в период от одного до нескольких лет. Симптомы: одышка, постоянный кашель, боли в суставах, груди и спине.

И это еще не весь список возможных заболеваний группы интерстициальной пневмонии.

Вернуться к оглавлению

Детская пневмония

Интерстициальная пневмония у детей проявляется часто, особенно у новорожденных. Причиной могут быть ранние заболевания ОРВИ, бронхита у матери или проникновение вирусов, инфекций микоплазмы. Дети очень тяжело переносят такое заболевание из-за сильной одышки, высокой температуры и слабости.

Родители могут и не знать, что обычный кашель может быть не просто бронхитом, но еще и интерстициальной пневмонией, поэтому обычные препараты для лечения ребенка от бронхита не действуют. Если есть малейшее подозрение на пневмонию любого типа, следует сразу вызывать скорую и производить госпитализацию. В стационарных условиях прописывается обязательная кислородная терапия для поддержания работы легких. Необходимо применять антибиотики и симптоматическое лечение.

Вернуться к оглавлению

Симптомы и причины

Симптомы интерстициального заболевания легких:

• одышка (глубокая и тяжелая);
• сухой кашель, иногда с небольшим выделением мокроты, часто с гноем;
• уменьшение веса;
• возможно повышение температуры тела.

Для разных видов заболевания проявление симптомов характеризуется периодичностью: симптомы могут проявиться за один день, развиваться быстро и резко ухудшать состояние, либо они могут растягиваться на годы. Причины появления заболевания легких:

Бывают случаи, когда причину заболевания просто невозможно выявить. Также немаловажными причинами заболевания может быть постоянное вдыхание химических веществ: пыль, тальк, асбест. Также болезнь может возникать под воздействием приема антибиотиков, как аллергическая пневмония или в процессе приема наркотических веществ.

ИИП отличаются тем, что их этиология до сих пор не установлена, но они имеют ряд отличительных признаков друг от друга: течение заболевание, морфологические признаки, исход заболевания.

История группы заболеваний начинается с 1935 года, когда были описаны первые 4 пациента с быстропрогрессирующей недостаточностью дыхательных путей. Их смерть наступила уже через полгода. При вскрытии был обнаружен фиброз легких (уплотнение соединительной ткани с образованием множества рубцов). Тогда такое заболевание назвали острым интерстициальным диффузным фиброзом легких.

Далее, в 1964 году патология была переименована в фиброзирующий альвеолит, поскольку подобный диагноз более точно характеризует течение болезни: фиброз и воспаление. А в странах СНГ используют название фиброзирующий идиопатический альвеолит.

Интерстициальная десквамативная пневмония была впервые описана в 1965 году, а в 1968 году были выделены группы интерстициальной пневмонии по морфологическим признакам:

• Облитерирующий бронхиолит;
• Интерстициальная пневмония;
• Десквамативная интерстициальная пневмония
• Лимфоидная интерстициальная пневмония;
• Гигантоклеточная интерстициальная пневмония.

Впоследствии классификация еще несколько раз менялась, и окончательный вариант был утвержден в 2001 году.

Итак, ИИП разделяют на 7 групп:

1. фиброзирующий альвеолит;
2. криптогенная организующая;
3. неспецифическая интерстициальная;
4. острая интерстициальная;
5. десквамативная интерстициальная;
6. респираторный бронхиолит;
7. лимфоидная интерстициальная.

Точное распространение ИИП в мире установить сложно, поскольку зачастую правильный диагноз так и не ставят.

Общие признаки ИИП

Первым признаком является нарушенная вентиляция легких, связанная с уменьшением емкости легких. В качестве исключения выступает респираторный бронхиолит – происходит увеличение легочного объема. При анализе крови выявляют гипокапнию с дыхательным алкалозом и гипоксемию. У пациента наблюдается одышка, часто фиксируется кашель, затрудненное дыхание, потеря в весе.

Общая характеристика неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП)

Еще совсем недавно НИП относилась к идиопатическому фиброзу легких, но была выделена в отдельную группу заболеваний, поскольку имеет относительно благоприятный прогноз и характерные морфологические особенности.

Диагностика НИП осложнена тем, что при гистологическом исследовании пораженных легких получается картина сходная с рядом других заболеваний. Поэтому диагностируют методом исключения.

Установлено, что заболеванию чаще подвержены люди в возрастной группе от 40 до 50 лет, чаще это женщины.

Морфология

Как правило, изменения затрагивают интерстиции альвеол. Происходят изменения в микрососудах, возможен фибриноидный некроз. Были отмечены случаи образования деструктивно-продуктивных васкулитов. Пораженные области легких часто располагаются мозаично, то есть участки поврежденных областей чередуются со здоровыми.

Результаты микроскопического исследования зависят от стадии заболевания:

• для ранних стадий характерно наличие воспаленных участков с интерстициальными макрофагами и лимфоцитами, заметен отек стромы;
• на поздних стадиях фиброзная ткань представляет собой грубоволокнистую соединительную ткань.

Причины развития НИП

Распространение и частоту заболевания установить достаточно сложно. Но предполагается, что НИП занимает второе место по частоте среди ИИП.

У большинства пациентов отмечена НИП на фоне существующих системных заболеваний, связанных с соединительной тканью. Но в большинстве случаев причина остается не выясненной. Курение не имеет отношения к возникновению данной патологии.

Часто появление НИП связывают с аутоиммунными заболеваниями, например, со склеродермией или ревматоидным артритом.

Симптомы заболевания

Развитие симптомов происходит постепенно. Зачастую требуется длительное время для развития всех признаков. Из-за этого на диагностику болезни требуется до трех лет.

• В первую очередь проявляется сухой кашель и отдышка. Их интенсивность нарастает длительное время.
• В 50% случаев отмечено уменьшение веса пациента примерно на 6 кг.
• Температура поднимается в редких случаях. А ногтевые фаланги изменяются не более, чем у 35% больных.
• Легочная вентиляция нарушена незначительно, диффузионная легочная способность снижена, при нагрузках характерно появление гипоксемии.
• При исследовании рентгенологическим методом в нижнем легочном отделе заметны инфильтративные билатеральные изменения.
• При исследованиях с помощью КТ обнаруживают субплеврально расположенные симметричные участки по типу «матового стекла». Примерно у 30% пациентов данный признак является единственным критерием для постановки диагноза НИП.
• Примерно у 50% больных замечены ретикулярные изменения.
• Довольно редко отмечаются участки уплотненной легочной ткани и симптом «сотового легкого».

Диагностика

Как говорилось ранее, диагностировать заболевание крайне сложно. Это связано с отсутствием специфических симптомов и с длительным временем их проявления.

Необходимо обращать внимание на то, что при НИП фиброз и воспаление появляются сразу. Как правило, конкретный морфологический тип заболевания не устанавливают, поскольку лечение ИИП проводится по одному курсу.

Однако при лечении можно установить точный диагноз, поскольку НИП в большинстве случаев легко поддается лечению. Но структура легких полному восстановлению не подлежит.

Обращают внимание на скорость прогрессирования дыхательной недостаточности: при НИП она небольшая.

При рентгенологическом исследовании стараются обнаружить ретикулярные изменения, которые локализуются, как правило, в базальных отделах. Характерными чертами являются наличие тракционных бронхоэктаз, очагов консолидации и меньший легочный объем.

При гистологическом исследовании обнаруживаются признаки фиброза и воспаления. Сам фиброз равномерный.

Нередко диагноз ставят методом исключения других патологий. Поэтому в ряде случаев проводят и другие исследования:

• КТ легких дает детальную их картину и близлежащих структур;
• Использование КТ высокого разрешения улучшает качество получаемого изображения и облегчает постановку диагноза;
• Проводят специальные тесты для оценки дыхательной функции (спирометрия, бодиплетизмография);
• Биопсийный материал, полученный из легких, подлежит микроскопическому исследованию. Зачастую только этим методом удается точно диагностировать НИП.

Лечение НИП

Схема лечения в каждом случае подбирается индивидуально. Как правило, используют кортикостероиды, возможно применение цитостатиков. Вовремя диагностированное заболевание довольно легко поддается лечению, но полному восстановлению легочная ткань не подлежит.

При легочной недостаточности используют специальные препараты для подачи кислорода в организм.

В самых тяжелых случаях эффективным средством лечения может быть только пересадка легкого.

Прогноз

После проведения терапии часто отмечаются рецидивы. Без пересадки легких полного восстановления ткани не происходит. Приблизительно летальность в течение 10 лет составляет меньше 20%.