Синдром Шегрена, или «сухой синдром» проявляется снижением функции желез внешней секреции, из-за чего возникает выраженная сухость кожных покровов, слизистой оболочки полости рта, глаз, носоглотки, трахеи, влагалища, а также уменьшение выделения пищеварительных ферментов клетками поджелудочной железы и т. д.

Он чаще сопровождает ряд аутоиммунных заболеваний соединительной ткани - склеродермию, дерматомиозит и др. - и носит название вторичного синдрома Шегрена. В случае самостоятельного заболевания его называют первичным синдромом или болезнью Шегрена.

Эпидемиологические исследования, которые были проведенны в последние годы, дали возможность выявить наличие этой патологии у 0,59 – 0,77% всего населения, среди людей старше 50 лет - у 2,7%. Заболеваемость среди женщин в 10 – 25 раз выше, чем среди мужчин.

Причины и механизм развития заболевания

Наиболее характерными для болезни, синдрома Шегрена являются поражения слюнных и слезных желез со снижением их функции. Как следствие возникает сухость и воспаление слизистой оболочки полости рта (ксеростомия), конъюнктивы, кератиты (воспаление роговицы глаз), кератоконъюнктивиты.

Причины синдрома Шегрена до конца не установлены. Наиболее принятой является теория патологической иммунной реакции организма. Она возникает в ответ на повреждение клеток желез ретровирусом, в частности вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом, VI вирусом герпеса, Эпштейн-Барр вирусом. Несмотря на сходство иммунологических нарушений и изменений в организме при поражении вирусом, прямых доказательств вирусной причины заболевания не получено.

Сами вирусы, а также измененные ими эпителиальные клетки желез иммунная система воспринимает как чужеродные элементы (антигены). Она вырабатывает на них антитела, которые атакуют и постепенно разрушают железистую ткань. Заболевание часто встречается как семейное, особенно среди близнецов, что дает повод к предположению о наличии генетической предрасположенности.

Таким образом, предполагается, что в механизме возникновения и развития заболевания имеет значение сочетание многих факторов:

• Генетический.
• Вирусный (возможно).
• Иммунный контроль посредством Т-лимфоцитов.
• Иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем свидетельствует редкая заболеваемость в детском возрасте (до 20 лет); причем среди детей в 80% болеют девочки.
• Стрессовая реакция организма, возникающая в результате иммунного ответа.

Симптомы синдрома Шегрена

Все симптомы болезни Шегрена объединяют в 2 группы:

• Железистые - поражение эпителиальных секретирующих желез, сопровождающееся снижением их функции.
• Внежелезистые, или системные - разнообразные симптомы, свидетельствующие о поражении различных систем организма и не являющиеся специфичными для данного заболевания.

Постоянным и обязательным симптомом для постановки диагноза синдром Шегрена является поражение именно слезных и слюнных желез. На ранних стадиях болезни Шегрена сухость слизистых ощущается пациентом, как правило, только при волнении или физической нагрузке, по мере прогрессирования заболевания ощущение сухости становится постоянным, вынуждая пациента запивать пищу, часто увлажнять рот и использовать капли, искусственную слезу для увлажнения глаз.

Железистые симптомы

Следствием глубокой сухости роговицы являются ее помутнение и формирование роговичных трофических (нарушение питания) язв. Присоединение стафилококковой инфекции вызывает гнойный конъюнктивит, нагноение язв роговицы с последующим грозным осложнением в виде ее перфорации (прободения). Изредка бывает увеличение самих слезных желез.

Хронический паренхиматозный паротит

Он является вторым постоянным и обязательным признаком синдрома Шегрена и характеризуется распространенным поражением ткани слюнных желез. Очень часто этому предшествуют стоматит, покраснение и сухость в области каймы и уголков губ «заеды», кариес многих зубов, увеличение подчелюстных и шейных лимфоузлов.

В дальнейшем возникают сухость слизистой рта и увеличение околоушных слюнных желез, гораздо реже - небных, подъязычных и подчелюстных желез. Сухость в ротовой полости возникает вначале при незначительной психоэмоциональной или физической нагрузке, но впоследствии она становится постоянной и приводит к потребности увлажнения во рту во время разговора и еды, особенно при употреблении сухих продуктов.

Заболевание у 50% больных протекает с обострениями, во время которых околоушные железы увеличиваются, приводя к изменению контуров лица («мордочка хомяка»). Железы незначительно болезненны при прощупывании или вообще безболезненны. В период ремиссии они уменьшаются, но после одного из очередных обострений остаются увеличенными. Примерно у 30% больных увеличение желез происходит не только в период рецидивов, но постепенно и постоянно.

Слизистая оболочка языка и полости рта становятся сухими и красными (лакированными), легко травмируются и иногда кровоточат, а слюна - скудной пенистой или вязкой.

При отсутствии лечения в дальнейшем:

• описанные симптомы становятся более выраженными
• сосочки языка сглаживаются и атрофируются, на нем появляются складки, возникает глоссит (воспаление корня языка), из-за чего глотание очень затруднено
• на слизистой щек появляются участки ороговевшего эпителия, а слюна полностью отсутствует
• возможно присоединение бактериальной, грибковой или вирусной инфекции
• на губах возникают трещины и корочки
• частично или полностью выпадают зубы

На перечисленной группе симптомов базируется диагностика синдрома Шегрена, остальные же признаки могут сопутствовать заболеванию в тех или иных вариантах, но не являются решающими в постановке диагноза.

Сопутствующие признаки поражения желез

• Сухость слизистой оболочки верхних дыхательных путей

Это приводит к осиплости голоса, хроническому риниту и воспалению слизистой оболочки придаточных пазух, отиту и снижению слуха. Атрофия, сухость, покраснение и отечность слизистой оболочки влагалища являются причиной , сопровождаемого жжением, болью, зудом, снижением полового влечения.

• Частыми симптомами бывают сухость кожных покровов, уменьшение потоотделения.

У 30% больных наблюдается поражение потовых апокринных желез, расположенных в подмышечных впадинах, нижних отделах передней брюшной стенки, в области лобка и наружных половых органов. Это способствует шелушению кожи, пигментации ее в этих зонах и формированию абсцессов и флегмон при присоединении вторичной инфекции.

• Симптоматика заболевания органов пищеварения (в 80%)

Это такие заболевания, как хронический эзофагит, гастрит, хронический холецистопанкреатит (см. , ). Они проявляются отрыжкой, болью за грудиной при прохождении пищи по пищеводу, болью в подложечной области и правом подреберье, тошнотой и иногда рвотой. При снижении секреции пищеварительных ферментов клетками поджелудочной железы появляются непереносимость жирных и молочных продуктов, а также клиническая картина нарушений функции кишечника.

Внежелезистые симптомы

К ним относятся боли в костях без рентгенологических изменений в них. У 60% больных отмечаются скованность, боль и ограничение движений в мелких суставах преимущественно по утрам, реже - в крупных суставах. У 5 – 10% возникают боли и незначительная слабость в мышцах, иногда может развиваться тяжелый .

В 50% случаев синдрома Шегрена возникают трахеобронхиты, сопровождающиеся покашливанием и одышкой, а при рентгенологическом обследовании у 65% больных выявляются хроническая интерстициальная пневмония или фиброз легких, значительно реже - эксудативный (выпотной) и сухой плевриты (см. ).

У большинства больных обнаруживается увеличение затылочных, подчелюстных, шейных и надключичных лимфоузлов, в 30 – 35% лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) носит генерализованный характер. В этом случае часто наблюдается увеличение селезенки и печени.

Такой же процент страдает , которые протекают по типу стертых форм или облитерирующего атеросклероза нижних конечностей. Поражение сосудов мелкого калибра проявляется в виде различных кожных мелкоточечных или пятнистых кожных высыпаний, сопровождаемых зудом, жжением и повышением температуры, образованием язв и некротических (омертвевших) участков кожи.

Распространенное поражение периферической нервной системы (полинейропатия) клинически проявляется расстройством или потерей кожной чувствительности на кистях и стопах по типу «перчаток» и «носков», реже наблюдаются , тройничного нерва, поражение сосудов оболочек головного и спинного мозга.

Также обследование позволяет установить признаки поражения щитовидной железы со снижением ее функции (примерно у 10%), склонность к аллергическим реакциям на многие пищевые продукты, лекарственные препараты и средства бытовой химии.

Диагностика

Диагноз «болезнь Шегрена» констатируется на основании наличия двух основных диагностических критериев - кератоконъюнктивита и паренхиматозного паротита, но только после исключения третьего критерия - системных аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный полиартрит и т. д.). При наличии же третьего критерия устанавливается диагноз синдром Шегрена.

Лабораторные методы исследования являются дополнительными. Они позволяют проводить дифференциальную диагностику и в некоторой степени судить о степени активности процесса:

• высокая СОЭ
• анемия, снижение содержания в крови лейкоцитов и тромбоцитов
• повышение в крови уровня иммуноглобулинов A, G и M
• наличие ревматоидного фактора
• наличие антител к компонентам ядер клеток, определяемых иммунофлуоресцентным методом.

Также используются тест Ширмера, позволяющий определять уровень снижения выделения слезы после стимуляции нашатырным спиртом, окрашивание роговицы и конъюнктивы специальными офтальмологическими красителями с последующим биомикроскопическим исследованием эпителия.

Для исследования функции слюнных желез применяются:

• методика нестимулированной и стимулированной сиалометрии - количество слюны, выделяемой за единицу времени
• сиалография - осуществляется рентгенологическим методом после введения контрастного вещества в протоки слюнных желез; методика дает возможность выявить в железе полости более 1 мм
• микроскопическое исследование биоптата слюнной железы

Лечение синдрома Шегрена

Лечение синдрома Шегрена проводится в зависимости от стадии заболевания и наличия системных проявлений.

В целях стимуляции функции желез проводится:

• капельное введение контрикала
• подкожное введение галантамина
• в качестве симптоматического лечения назначаются «искусственные слезы» (капли в глаза) - с низкой вязкостью — Лакрисифи (200-250руб), Слеза натуральная (250 руб), средней вязкости Лакрисин, высокой вязкости Офтагель 180 руб, Видисик 200 руб, Лакропос 150 руб.
• с общеукрепляющей целью проводятся курсы витаминотерапии

На начальных этапах при отсутствии поражения других систем и невыраженных лабораторных изменениях назначаются длительные курсы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в небольших дозах.

Если симптоматика и лабораторные показатели значительно выражены, но нет системных проявлений, к кортикостероидам добавляются цитостатические иммунодепрессивные препараты - циклофосфамид, хлорбутин, азатиоприн. Поддерживающая терапия проводится этими же средствами в течение нескольких лет.

При наличии симптомов системного поражения независимо от стадии заболевания сразу назначаются в высоких дозах кортикостероиды и иммунодепрессанты в течение нескольких дней с постепенным переводом на поддерживающие дозы.

При генерализованном полиневрите, васкулите, поражении почек и других тяжелых проявлениях заболевания к вышеперечисленному лечению добавляются такие методы, экстракорпоральное лечение — плазмаферез, гемосорбция, плазменная ультрафильтрация.

Остальные препараты назначаются в зависимости от осложнений и сопутствующих заболеваний - холецистит (см. ), гастрит, пневмония, эндоцервицит и др.

В определенных случаях необходимо соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок.

Синдром Шегрена не носит угрожающий характер для жизни больного, но способен снизить качество жизни и привести к инвалидности. Своевременная диагностика и лечение на ранних стадиях болезни способны значительно замедлить процесс развития патологического процесса, предотвратить тяжелые осложнения и сохранить трудоспособность.

При возникновении самостоятельного заболевания синдром является первичным и носит название болезни Шегрена.

История открытия

Впервые признаки этого заболевания были систематизированы и описаны шведским офтальмологом, именем которого оно и названо. В 1933 году было дано определение признакам синдрома Шегрена, а уже в 1965 г. синдром был выведен в отдельное заболевание, которое может развиваться самостоятельно, а так же вызывать развитие сопутствующих болезней.

Причины возникновения

Появление синдрома Шегрена в организме рассматривается как ошибочная реакция, при которой иммунитет автоматически вырабатывает антитела, разрушающие здоровые ткани тела.

Именно поэтому болезнь относится к разряду аутоиммунных. Абсолютных данных о причинах развития сухого синдрома медицина в настоящий момент не имеет.

Различные исследования и наблюдения за больными позволяют выделить несколько наиболее вероятных причин:

• Генетическая предрасположенность. К такому выводу привели наблюдения за парами близнецов или целыми семьями, которых поразила болезнь;
• Стрессовая реакция . Нервные расстройства, переутомление, чрезмерные физические нагрузки, частые спутники пациентов, страдающие от сухого синдрома;
• Вирусное поражение . У части больных сухой синдром развивался в качестве ответной реакции на поражение организма такими вирусами, как ВИЧ, вирус герпеса, цитомегаловирус.

Фото

Симптомы

Самый первый признак, который должен насторожить пациента – сухость слюнных и слезных желез. В начальной стадии болезни, человек испытывает чувство сухости глаз при повышенном волнении, в стрессовых ситуациях.

Многие прибегают к помощи искусственных увлажнителей и глазных капель. Ощущения в такой период сходны с попаданием песка в глаза или инородного тела.

Нередко отмечается краснота век, сильный зуд, падение остроты зрения, а также возникновение неприятных ощущений от яркого света, вплоть до светобоязни. В запущенных случаях симптомами служат появление дефектов на оболочках глазных яблок или гнойных язв на роговицах.

У заболевшего человека развивается сухой кератоконъюнктивит. Нередко развитие синдрома характеризуется увеличением околоушных слюнных желез, в то время как увеличение слезных желез встречается только у 5% заболевших.

При возникновении сухости глаз не стоит сразу подозревать синдром Шегрена. Поводом насторожиться должны стать дополнительные симптомы в виде сухости рта или глотки, чувством высыхания других слизистых оболочек.

Больные синдромом Шегрена часто жалуются на постоянные боли в районе околоушных слюнных желез, а так же на частое появление трещин в уголках губ (заеды).

Сухость слизистых оболочек глаз или рта сопровождает больных диабетом, мучает людей преклонного возраста или служит предупреждающим сигналом для страдающих от алкоголизма. Откладывать поход к профильным специалистам откладывать нельзя.

Выявление болезни

Неприятные ощущения, невозможность заплакать в трудных ситуациях или отсутствие слез при банальной нарезке лука, указывают на развитие ксерофтальмии – сухости глаз с отсутствием слезообразования.

Подтвердить диагноз или исключить, либо выявить наличие болезни Шегрена, можно путем проведения лабораторных и инструментальных исследований.

Для выявления ксерофтальмии инструментальным способом применяют метод Ширмера . В этом случае больному за нижнее веко закладывается специальная полоска фильтрованной бумаги шириной 5мм. В норме эта полоска намокает не менее чем на 15 мм за 5 мин.

Таким же распространенным способом диагностики служат исследования, в ходе которых микрочастицы роговицы окрашивают раствором бенгальского розового. При окрашивании тканей, дефектные нарушения слоя роговицы становятся хорошо заметны .

Еще один метод – сиалография . При использовании этого метода в протоки околоушных слюнных желез вводят контрастное вещество, а затем проводят рентгенография. Это позволяет обнаружить местные расширения протоков, которые характеры при развитии данного синдрома.

В ходе лабораторных исследований у пациента берут кровь на анализы . Наличие признаков воспалительных процессов и аутоантитела (в основном ревматоидного характера) в крови, служат еще одним показателем развития синдрома Шегрена.

Каждое исследование по отдельности не дает точного ответа на наличие сухого синдрома. Совокупность диагностических методов (исследования крови и роговицы глаз, биопсия тканей полости рта) позволяет установить диагноз наиболее достоверно.

Лечение

После подтверждения диагноза синдром Шегрена, пациенту назначается лечение. Вылечить эту болезнь невозможно , а посему лечение проводится симптоматическое.

Препараты, облегчающие жизнь пациенту, назначаются только после обследования у профильных врачей.

Ксерофтальмию лечат при помощи следующих мер:

Не менее важно наблюдать за состоянием слюнных желез. Ксеростомия(сухость полости рта) может стать не только причиной неприятных ощущений, но и послужить причиной смены профессии (лектор, телеведущий).

Снизить сухость рта помогут следующие меры: употребление жевательных резинок без сахара, применение препаратов искусственной слюны, постоянное смачивание полости рта.

При первых признаках появления ксеростомии больным необходимо регулярно проходить обследование у стоматолога и тщательно следить за гигиеной ротовой полости.

Каким бы утомительным или сложным не было лечение, назначенное специалистом, больным следует соблюдать некоторые предписания для облегчения своего состояния:

• Избегать состояний вызывающих обострение сухости глаз – стрессы, повышенные физические нагрузки;
• Избегать факторов, усиливающих неприятные ощущения в глазах – сильный ветер, зоны задымления, помещения с сухим воздухом;
• Избегать употребления веществ, вызывающих сухость слизистых оболочек – никотин, алкоголь, ряд лекарственных препаратов.

Самолечение

В связи с тем, что синдром Шегрена может быть как первичным, так и вторичным заболеванием, многие пациенты не торопятся обращаться к врачам и занимаются самостоятельным устранением неприятных симптомов.

Избавиться от сухости глаз помогают глазные капли, которые легко купить в любой аптеке. Избавиться от сухости во рту помогают различные жевательные резинки и частое употребление жидкости.

Но несмотря на традиционные медикаментозные способы лечения, существуют и народные методы лечения синдрома Шегрена:

Уколы с сырым яйцом . Сырое куриное яйцо дезинфицируют и отделяют белок от желтка. Затем три кубика белка соединяют с таким же количеством физраствора, и вводят в ягодичную мышцу Инъекции делаются раз в неделю.

Данный способ лечения не имеет доказательств эффективности и опасен риском появления новых заболеваний;

Сок картошки и укропа . Применяют для снятия эффекта покраснения глаз. Марлевый тампон смачивают в свежевыжатом соке укропа или картофеля и на 20 минут прикладывают к глазам. Эффективность этого метода не имеет доказательств, а риск занесения инфекции увеличивается;

Добавление в ежедневный рацион «слюногонных» продуктов . Усилить слюноотделение помогут горчица, пряности, лимон и другие кислые фрукты.

Других народных методов лечения синдрома Шегрена не существует. Занятие самолечением или изобретение новых способов лечения в домашних условиях, чревато развитием различных осложнений.

Возможные осложнения

Нарушение основных функций желез слизистых оболочек нередко приводит к развитию сопутствующих болезней (осложнениям).

Больным с синдромом Шегрена для исключения и предупреждения развития осложнений необходимо постоянно наблюдаться у следующих специалистов:

• Офтальмолог;
• Стоматолог;
• Терапевт;
• Ревматолог.

Страдающие от синдрома Шегрена подвергаются риску поражения поджелудочной железы, развития диабета, поражения суставов, нарушения функций щитовидной железы.

Наиболее частыми осложнениями являются:

• Кариес. Сухость рта вызывает рост бактерий способствующих поражению внешней эмали и более глубоких слоев зуба;
• Ухудшение зрения. Недостаточная влажность глаза приводит к падению зрения, язвенным поражениям роговицы глаз;
• Дрожжевые поражения. Заболевшие синдромом Шегрена подвержены развитию молочницы полости рта;
• Заболевания легких, печени, почек. Воспалительные процессы желез могут послужить причинами нарушения функциональности почек, а также становятся причинами пневмонии и бронхита.

Осложнений, которые может вызвать синдром Шегрена, очень много. Воспалительные процессы служат причиной поражения желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, мочеполовой системы, ревматических поражений суставов.

Сухость слизистой гортани приводит к затруднению в употреблении пищи и различным сопутствующим болезням.

Избежать осложнений возможно регулярно проходя комплексное обследование и тщательно соблюдая предписания профильных специалистов.

Предрасположенность

Поскольку точные причины и механизмы возникновения синдрома Шегрена у человека неизвестны, то на основе длительных наблюдений исследователями было выявлено несколько групп риска:

• Половая принадлежность. Основные носители заболевания женщины;
• Возрастная группа. Риск возникновения синдрома выше у людей перешагнувших порог 35-летия;
• Состояние здоровья. Люди имеющие ревматоидные заболевания чаще подвержены возникновению синдрома Шегрена.

Синдром Шегрена и беременность

Наличие данного синдрома не является противопоказанием к зачатию и вынашиванию ребенка, но лишь в тех случаях, когда отсутствуют воспалительные процессы и поражения внутренних органов.

Если болезнь взята под контроль до наступления беременности, то при соблюдении рекомендаций медиков беременность никак не повлияет на течение болезни.

Пациенткам с синдромом Шегрена при желании выносить ребенка следует приготовиться к госпитализации на ранних стадиях вынашивания плода. Это требуется для того, чтобы держать болезнь под контролем.

В случае каких-либо изменений своевременный контроль позволит выбрать необходимую тактику лечения, а так же подобрать лекарственные препараты.

Синдром Шегрена не классифицируется как угрожающий жизни и процент смертности пациентов именно от этой болезни крайне низок. Однако эта болезнь ухудшает качество жизни.

А при отсутствии профилактики и соответствующей терапии может привести к серьезным осложнениям, появлению вторичных заболеваний и даже инвалидности.

При своевременном и качественном лечении больной может добиться стойкой ремиссии и улучшения качества жизни.

Болезнь Шегрена впервые была описана в XX веке офтальмологом из Швеции, в честь которого был назван данный синдром. История умалчивает о том, где и когда впервые возникло данное поражение организма.

Сегодня болезнь находится на втором месте по распространению среди аутоиммунных ревматических расстройств. В США насчитывается более 4 миллионов людей, страдающих таким нарушением здоровья. Своевременная диагностика позволяет вовремя начать лечение, в противном случае существует высокая вероятность скорого летального исхода, вызванного болезнью.

Что это такое?

Болезнь Шегрена – это системное аутоиммунное нарушение, которое поражает слюнные, потовые и слезные железы. В настоящее время не установлены точные причины развития столь неприятного заболевания. Данный синдром может иметь первичный и вторичный характер:

1. Первичная болезнь развивается как патологическая реакция организма на ретровирусы.
2. Вторичный синдром Шегрена – это осложнения ряда заболеваний, к которым относят цирроз печени, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, склеродермию, болезни желчевыводящих путей, диффузные нарушения соединительной ткани.

Поражает синдром Шегрена в основном людей европеоидной расы в возрасте от 20 до 60 лет. Чаше всего болеют женщины – на 10 случаев заболевания всего 2 проявляется у мужчин. Дети не подвержены такому расстройству. Ранняя диагностика болезни затруднена отсутствием явных признаков.

Кроме ксеростомии (сухости рта) наблюдается недостаточное увлажнение глаз, которое в дальнейшем становится причиной неприятных ощущений, вплоть до жжения в глазах. Резко может ухудшиться острота зрения и возникнуть острые болевые симптомы. Сухость слизистых оболочек – это главная особенность, которая сопровождает болезнь Шегрена.

Своевременная диагностика и лечение состояния Шегрена с помощью медикаментов и народными средствами может облегчить состояние больного, снять некоторые неприятные симптомы болезни. Ни один врач не даст точный прогноз относительно продолжительности жизни пациента. В некоторых случаях пациент годами может пребывать в состоянии глубокой ремиссии и не испытывать сильных проявлений заболевания.

Иногда синдром имеет стремительный характер течения, на фоне которого развиваются повреждения жизненно важных органов и систем. У 5 % больных развивается лимфома, которая становится причиной летального исхода.

Каковы основные проявления синдрома Шегрена?

Все симптомы синдрома Шегрена можно отнести к железистым и нежелезистым.

Железистые

Они являются основными проявлениями заболевания и сопровождаются различными неприятными ощущениями. Так, нарушение в работе потовых желез приводит к чрезмерной сухости кожи.

Синдром Шегрена приводит к тому, что значительно снижается слюноотделение, при этом наблюдается увеличение слюнных желез. Часто развивается множественный кариес, стоматит, паротит. Могут быть увеличенными и шейные лимфоузлы. Иногда увеличение слюнных желез может визуально изменить форму лица, придав ему более округлый вид, который описан в медицинских справочниках как «мордочка хомяка»

На поздних стадиях заболевания наблюдается нарушение глотательного рефлекса. Больные не могут глотать пищу без воды. К визуальным проявлениям добавляется сухость и мелкие трещинки на губах, появление герпеса, грибковые инфекции.

Синдром Шегрена влияет на работу желудочно-кишечного тракта. Многие жалуются на болевые ощущения в подложечной области. Часто развивается тяжелая форма гастрита, вызванная недостатком работы желез внутренней секреции. Пациенты ощущают тошноту, тяжесть в животе, отсутствие аппетита. После принятия пищи диагностируется отрыжка воздухом.

Болезнь Шегрена становится распространенной причиной развития у пациентов хронического холецистита, гепатита, поскольку происходит поражение желчных путей. Нарушение работы поджелудочной железы приводит к развитию панкреатита, опасного для жизнедеятельности.

Нежелезистые

Нежелезистые симптомы, как и у прочих аутоиммунных заболеваний, могут быть самыми разнообразными. Чаше всего больные ощущают такие проявления, как:

• общее недомогание;
• слабость;
• отдышка;
• боль в суставах.

После пробуждения может ощущаться скованность мышц и невозможность быстро передвигаться в пространстве. У половины пациентов диагностируется нарушение функций правильного дыхания, кашель, спазм диафрагмы. К дерматологическим проявлениям можно отнести высыпания на коже в области нижних конечностей и живота. Сыпь сопровождается покраснением и зудом.

К прочим признакам относятся различные аллергические реакции на химические средства, пыльцу растений, шерсть животных и плохая переносимость медицинских препаратов – антибиотиков, обезболивающих средств, сульфаниламидов.

Лечение синдрома Шегрена

Комплексная диагностика всех вышеперечисленных проявлений позволяет установить верный диагноз и подобрать лечение, которое поможет нейтрализовать либо минимизировать причины неудовлетворительного самочувствия. Безусловно, характер схемы, по которой следует осуществлять лечение, будет зависеть от того, какие симптомы преобладают.

Главное – не заниматься самолечением, поскольку можно лишь усугубить клиническую картину. На начальном этапе обычно назначают невысокие дозы иммунодепрессантов и гормональную терапию. Лечение может проходить по такой схеме: ежедневный прием Хлорбутина и Преднизолона. Данные препараты могут годами облегчать состояние пациента, не вызывая привыкания. Такой способ относится к поддерживающей терапии.

С целью сохранения остроты зрения и борьбы с сухостью глаз, которой сопровождается болезнь Шегрена, используются капли, заменяющие естественные слезы. Это могут быть такие препараты, как «Искусственные слезы», Систейн, Артелак, Видисик, Офтагель и другие. Необходимо систематическое их использование не менее трех раз в день. Для профилактики инфекций можно промывать глаза растворами фурацилина и левомицетина.

Чтобы улучшить состояние ротовой полости, сухость которой вызывает синдром Шегрена, необходимо применять новокаиновые инъекции и принимать препараты, которые активизируют слюноотделение. Лечение можно осуществлять с помощью лекарственного средства Пилокарпин.

Лечение народными средствами сводится к полосканию ротовой полости отварами трав, такими как шалфей, кора дуба, ромашка, подорожник. Можно использовать для ухода за сухой кожей эфирные масла, такие, как масло розы, лаванды, апельсина. Прекрасно справляются с такой проблемой кокосовое, аргановое, льняное мало.

Наиболее частыми и распространенными проявлениями при такой болезни являются нарушения в работе желез внутренней секреции – потовых, слезных, слюнных. Благоприятный прогноз можно гарантировать лишь при квалифицированном систематическом и своевременном лечении.

lediveka.ru

Синдром Шегрена - как избежать ухудшения качества жизни?

Синдром Шегрена - это одно из самых часто встречающихся аутоиммунных нарушений, поражающее внешние железы секреции.

Страдают слюнные и слезные, в меньшей степени железы слизистых оболочек.

При данном заболевании они перестают полноценно функционировать и не выделяют секрет в необходимом количестве.

Полностью вылечить его невозможно, поэтому терапия ограничивается снятием симптомов. Синдром Шегрена, известный также как «сухой синдром», обычно сочетается с системными иммуно-воспалительными заболеваниями.

Что это такое

Кто впервые диагностировал?

Свое наименование болезнь получила в честь врача-офтальмолога, который ее открыл и изучал, Генриха Сьогрена (чья фамилия на русском пишется и произносится, как Шегрен). Исследования начались в 1929 году, когда ему попался пациент с комплексом характерных симптомов.

До этого они не рассматривались, как признаки системного заболевания. Помогал в изучении синдрома шведскому врачу французский ученый-офтальмолог Генри Гоугерот.

Кто наиболее подвержен болезни?

Синдром Шегрена - достаточно распространенное по всему миру заболевание. В результате наблюдения за страдающими от него больными ученые так и не смогли найти причины, ведущие к его развитию, кроме того, что это может быть следствием генетической предрасположенности.

Толчками к началу болезни могут служить стрессы, переутомления и перенесенные вирусные инфекции. Синдром Шегрена нередко обнаруживается в сочетании с красной волчанкой и ревматоидным артритом.

Возраст и пол человека

Несмотря на то, что подвергаются болезни представители любой расы, возрастной и половой принадлежности, больше всего страдают женщины старше 40-50 лет. Мужчины заболевают гораздо реже - на их счет приходится один из десяти случаев синдрома Шегрена, а дети поражаются им очень редко.

Причины

Сегодня не известна точная причина развития синдрома Шегрена. Но проведение множественных наблюдений и исследований позволяет сделать предположение о том, что заболевание появляется в связи с генетической предрасположенностью. У пациентов обнаруживаются антигены HLADW2, DW3, B8.

К провоцирующим факторам развития «сухого синдрома» относят вирусные инфекции, переутомление, переохлаждение, перенесенное нервно-психическое перенапряжение.

Симптомы и диагностика

Наиболее частыми проявлениями синдрома Шегрена являются следующие:

• ксеростомия с нормальными или увеличенными размерами слюнных желез;
• сухой кератоконъюнктивит с нормальными или увеличенными размерами слезных желез;
• наличие системных заболеваний соединительной ткани.

Большинство врачей считают достаточным для постановки данного диагноза двух проявлений из указанных трех. Сочетание «сухого синдрома» с соединительнотканным заболеванием, как правило, рассматривают как вторичный синдром, а наличие только ксеростомии или сухого кератоконъюнктивита – как первичный.

Глазные симптомы при синдроме Шегрена проявляются в результате снижения секреции слезной жидкости. Пациенты при этом жалуются на жжение, чувство песка и царапанья в глазах. У некоторых пациентов также наблюдается покраснение век и зуд, снижение остроты зрения, сужение глазных щелей, скопление вязкого секрета в уголках глаз.

При данном заболевании воспаляется роговица и конъюнктива глаза – развивается сухой кератоконъюнктивит. Также при синдроме Шегрена часть отмечается увеличение слюнных желез.

У части больных в связи с увеличением парных околоушных желез изменяется овал лица – в литературе это явление получило название «мордочка хомячка».

Типичными симптомами синдрома Шегрена являются сухость слизистой рта и губ, заеды, стоматит, множественный зубной кариес. Тогда как в ранней стадии заболевания сухость слизистых наблюдается лишь при физических нагрузках или при волнении, то в выраженном периоде данное ощущение отмечается постоянно. Слизистые оболочки приобретают ярко-розовую окраску, при контакте легко травмируются, язык становится сухим.

При осмотре выявляется малое количество свободной слюны, она имеет вязкий или пенистый характер. На этом фоне появление вторичной инфекции (бактериальной, вирусной, грибковой) ведет к развитию стоматита.

Поздняя стадия синдрома Шегрена характеризуется резкой сухостью полости рта, которая ведет к расстройствам речи и глотания, трещинами губ, складчатым языком, ороговением участков слизистой рта, отсутствием свободной слюны.

Также наблюдается гипофункция других эндокринных желез, сухость носоглотки, кожи, влагалища, развитие бронхита, трахеита, эзофагита, атрофического гастрита и прочих заболеваний. Кроме того, могут отмечаться суставные синдромы по типу полиартрита или полиартралгий, невропатии лицевого нерва и тройничного нерва, нарушение чувствительности кистей и стоп, лихорадка, гепато- и спленомегалия, геморрагические сыпи на туловище и конечностях.

Лечение

Сегодня не существует разработанного патогенетического лечения синдрома Шегрена. При сухости глаз назначаются искусственные слезы, для приобретения которых не требуется рецепт. Препарат следует закапывать четыре раза в день или при необходимости.

Сухость ротовой полости является весьма неприятным симптомом, который вызывает сильную жажду. Слюна является не только увлажняющей жидкостью, помогающей при разжевывании пищи и ее проглатывании, она также защищает от инфицирования слизистую оболочку ротовой полости. В связи с вырабатыванием недостаточного количества слюны развиваются воспалительные процессы десен и зубов, а также кариес.

В связи с этим необходимо обеспечить максимальный уход ротовой полости – чистить зубы несколько раз в день, регулярно полоскать рот специальными антисептическими средствами, пользоваться жевательными резинками без сахара.

Помимо этого, важным является своевременное протезирование зубов и лечение кариеса. Необходимо также исключить прием лекарственных препаратов, снижающих отделение слюны – к ним относятся антидепрессанты, антигистаминные и антихолинергические средства.

Иногда болезнетворные микроорганизмы способны переноситься из ротовой полости в слюнные железы, результатом чего становится их инфицирование. Это приводит к опуханию слюнных желез, сопровождающемуся болями и лихорадкой. В случае развития такого состояния назначается лечение антибиотиками, спреями и аэрозолями, содержащими искусственную слюну.

Для увлажнения пересушенных слизистых оболочек носоглотки назначается использование специальных аэрозолей. Помимо этого, в период лечения необходимо поддерживать нормальную влажность воздуха при помощи специального увлажнителя либо кондиционера.

Иногда, в случае вовлечения в процесс соединительных тканей (при поражении внутренних органов или развитии выраженного васкулита) лечение заболевания состоит в назначении глюкокортикоидов или циклофосфамида. При артралгиях назначается лечение гидроксихлорохином.

В случае возникновения секреторной недостаточности желудка назначается длительная заместительная терапия натуральным желудочным соком, соляной кислотой, пепсидилом. В случае недостаточности поджелудочной железы проводится ферментная терапия: прием панзинорма, фестала и т.д.

Лечение народными средствами

Синдром Шегрена представляет собой заболевание с целым комплексом проявлений и симптомов, поэтому использовать народные методы лечения можно только для борьбы с симптомами.

К примеру, при сухости глаз применяются разные растворы с составом, близком к слезной жидкости, а для заживления слизистой рта используется масло облепихи и шиповника.

Для облегчения протекания заболевания, а также в помощь к основному лечению можно применять рецепты народной медицины:

• Для увеличения количества выделяемой слюны стоит добавить в рацион продукты, обладающие слюногонным эффектом – пряности, горчицу, лимон и любые другие фрукты.
• Поскольку синдром Шегрена почти всегда сопровождают нарушения в желудочно-кишечном тракте, необходимо придерживаться определенных правил питания: продукты поддавать более щадящей обработке, включить в рацион достаточное количество углеводов, белков и витаминов, пищу принимать 5-6 раз в день небольшими порциями.
• Устранить эффект красных глаз помогает сок укропа или картофеля. Для этого следует смочить бинтик свежеприготовленным соком и приложить на 20 минут к глазам. После процедуры не стоит напрягать глаза на протяжении нескольких часов.Рекомендуется носить затемненные очки, которые помогут уменьшить неприятные ощущения от слишком яркого света.

Перед применением народных рецептов для лечения любого заболевания необходимо проконсультироваться с фитотерапевтами и лечащим врачом во избежание негативных последствий.

Профилактика

Больные подлежат диспансерному наблюдению у ревматолога, а также наблюдению у стоматолога, офтальмолога и гинеколога. Необходимо профилактическое лечение симптоматическими препаратами и прием медикаментов для достижения состояния ремиссии.

Первичная профилактика заболевания на сегодняшний день не разработана.

Прогноз и осложнения

Протекание заболевания не имеет жизнеугрожающего характера, но существенно ухудшает качество жизни. Терапия, назначенная своевременно, способна замедлить прогрессирование патологических процессов и сохранить трудоспособность больных. В случаях отсутствия лечения часто встречаются осложнения, которые приводят к инвалидизации.

Необходимо отметить, что к первичным поражениям при симптоме Шегрена зачастую присоединяются вторичные инфицирования, в результате которого развиваются бронхопневмонии, рецидивирующие трахеиты, синуситы. При системных поражениях вероятно развитие нарушений кровообращения спинного и/или головного мозга, почечной недостаточности.

Заключение

Несмотря на то, что заболевание довольно серьезное и доставляет большой дискомфорт, оно не является смертельным, и если вовремя обратиться к специалисту и начать лечение - с ним можно жить, практически не замечая наличия проблемы.

Стоит помнить и о здоровом образе жизни, это не только улучшит иммунитет и не даст патологическому процессу быстро прогрессировать, но и в разы уменьшит риски появления других сопутствующих патологий.

Видео

Смотрим полезное видео в тему:

Помогла статья? Возможно, она поможет и вашим друзьям! Пожалуйста кликните по одной из кнопок:

moezrenie.com

Нет слез и сухо во рту - у вас болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена представляет собой заболевание, сопровождающееся сухостью в глазах, ротовой полости, хроническим воспалением суставов и другими аутоиммунными заболеваниями.

Для постановки диагноза достаточно двух первых признаков.

Вконтакте

• Причины
• Симптомы
• Методы диагностики
• Лечение
• Лечение народными средствами

Течение заболевания может быть хроническим и подострым, существует начальная, выраженная и поздняя стадии заболевания.

Патологические процессы протекают на этих этапах с разной степенью иммунологической и воспалительной активности.

Заболевание широко распространено среди пациентов разных возрастов, в 90 % случаев это женщины пожилого и среднего возрастов.

Причины

Причины и механизмы заболевания на сегодняшний день не установлены, чаще всего заболевание развивается вследствие аутоиммунных факторов. Играет роль и наследственная предрасположенность, заболевание часто встречается среди близких родственников (чаще всего по женской линии).

Под воздействием неустановленных факторов в организме происходит сбой, в результате чего слюнные и слезные железы инфильтрируются Т- и В-лимфоцитами.

Одновременно в крови обнаруживаются антитела к эпителиальным клеткам пораженных желез, диагностируется ревматоидный фактор и другие иммунологические аномалии.

Симптомы

Симптомы болезни Шегрена делятся на железистые и нежелезистые.

Железистые. Основной признак заболевания - снижение синтеза слезной жидкости, явление сопровождается ощущением в глазах жжения как от песка или от небольших царапин.

Одновременно проявляются такие симптомы, как покраснения глаз, зуд век, образование вещества белого цвета и скопление его в уголках глаз. Через определенное время проявляется светобоязнь, приводящая к сужению глаз и снижению зрения.

Вторым постоянным симптомом патологии является нарушение функционирования слезных желез, сопровождающееся сухостью губ, появлением заед, увеличением лимфоузлов и слюнных желез, стоматитом, множественным кариесом.

На начальных стадиях сухость во рту появляется только при повышенных физических нагрузках и сильном эмоциональном возбуждении.

Постепенно симптом становится постоянным, для увлажнения ротовой полости появляется потребность пить воду во время еды или при разговоре. Количество слюны заметно снижается, губы покрываются коркой, язык становится сухой.

Сухость в носоглотке провоцирует образование корок в слуховом проходе и в носу, что без надлежащего лечения приводит к глухоте или отиту.

Заболевание оказывает влияние на функционирование ЖКТ, многие пациенты жалуются на боль в подложечной области, часто диагностируется тяжелая форма гастрита, возникшая в результате недостатка функционирования желез внутренней секреции. Недуг сопровождается тяжестью в животе, тошнотой, отсутствием аппетита, отрыжкой.

Патология может спровоцировать гепатит, хронический холецистит, так как в ходе заболевания поражаются желчные пути. В результате нарушения функционирования поджелудочной железы развивается опасный для жизнедеятельности панкреатит.

Нежелезистые. Симптомы болезни Шегрена могут быть самыми разными,чаще всего пациенты испытывают общее недомогание, одышку, слабость, боль в суставах. После пробуждения из-за скованности мышц может присутствовать невозможность быстро передвигаться, в 50 % случаев диагностируется спазм диафрагмы, кашель, проблемы с дыханием.

На животе и нижних конечностях могут появиться высыпания, сопровождающиеся зудом и покраснением.

К другим признакам можно отнести аллергии на шерсть животных, пыльцу, химические средства, еще один симптом - непереносимость лекарственных средств (сульфаниламидов, обезболивающих средств, антибиотиков).

Методы диагностики

Болезнь Шегрена представляет собой аутоиммунное заболевание, причины возникновения которого изучены не до конца.

Патология требует тщательной диагностики, цель которой заключается в установлении симптомов и подборе самого подходящего варианта лечения, благоприятный прогноз гарантирован только при условии проведения своевременного, систематического и квалифицированного лечения.

Постановка диагноза производится следующими методами:

• Инструментальное обследование;
• Лабораторные данные;
• Клиническая симптоматика.

В процессе обследования специалист уделяет в первую очередь внимание симптоматике и клинической картине.

Инструментальные методы обследования:

• Тест Шиммера, в ходе которого проводится оценка функционирования слезных желез;
• Окрашивание слезных оболочек специальным красителем - методика позволяет выявить нарушения целостности оболочек глаза;
• Сиалография – методика рентгеноконтрастного исследования, в ходе которой в проток околоушной слюнной железы вводится контрастное вещество, рентгенография позволяет обнаружить локальные расширения протока, свойственные этой болезни;
• Сиалометрия – методика, в ходе которой производится оценка объема выделяемой слюны;
• Биопсия слюнных желез, цель которой заключается в установлении характерного для данной патологии воспаления.

Подтверждением диагноза служат следующие лабораторные данные:

• Наличие воспалительных признаков в разных анализах крови, характеризующиеся ускоренной СОЭ, снижением количества тромбоцитов, гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов,повышением уровня гамма-глобулина;
• Выявление иммунологических нарушений (наличие аутоантител в крови).

Лечение назначается только после тщательного изучения симптоматики, лабораторных данных и инструментального обследования.

Лечение

Болезнь Шегрена представляет собой достаточно опасное заболевание, которое может повлечь инвалидность и даже смертельный исход. Комплексная диагностика всех проявлений позволит нейтрализовать или снизить причины плохого самочувствия.

Характер схемы, по которой будет проводиться лечения, зависит от преобладания тех или иных симптомов. При болезни Шегрена рекомендуется отказаться от самолечения, которое может только осложнить общую картину. На начальном этапе назначается гормональная терапия и невысокие дозы антидепрессантов.

В качестве поддерживающей терапии используются Преднизолон и Хлорбутин, препараты позволяют облегчать состояние пациента в течение нескольких лет, не вызывая привыкания.

Такое лечение показано на начальных стадиях заболевания при выраженных нарушениях лабораторных данных активности процесса.

Пациентам с тяжелыми проявлениями заболевания назначаются большие дозы преднизолона (в течение 3 дней) и циклофосфана (однократно) с последующим переводом на прием в умеренных дозах цитостатиков/циклофосфамид/ и преднизолона.

В целях сохранения зрения и борьбы с сухостью глаз, которым сопровождается синдром Шегрена, используются капли, функция которых заключается в замене естественных слез. Это могут быть Офтагель, Видисик, Артелак, Систейн, Искусственные слезы.

Для профилактики инфекций глаза необходимо промывать растворами левомицетина и фурацилина. Для улучшения состояния слизистой рта назначаются новокаиновые инъекции и препараты, стимулирующие слюноотделение. Терапия включает также применение препарата Пилокарпин.

Лечение народными средствами

При лечении болезни Шегрена используются также народные рецепты, чаще всего для полоскания ротовой полости используются отвары трав (подорожник, ромашка, кора дуба, шалфей), В качестве средства ухода за кожей применяются также эфирные масла, среди которых масло апельсина, лаванды, розы, льна, аргана, кокоса.

Для устранения эффекта красных глаз рекомендуется применять сок картофеля и/или укропа, ватные тампоны необходимо смачивать в свежеприготовленном соке и накладывать на глаза. После проведения процедуры глаза нуждаются в отдыхе, их не рекомендуется напрягать в течение двух-трех часов.

Болезнь Шегрена практически во всех случаях сопровождается нарушениями функционирования желудочно-кишечного тракта, поэтому необходимо правильно питаться. Продукты должны проходить тщательную обработку, в рационе в необходимом объеме должны присутствовать витамины, углеводы, жиры и белки. Принимать пищу рекомендуется небольшими порциями 5-6 раз в день.

Вконтакте

Видите неточности, неполную или неверную информацию? Знаете, как сделать статью лучше?

Хотите предложить для публикации фотографии по теме?

Пожалуйста, помогите нам сделать сайт лучше! Оставьте сообщение и свои контакты в комментариях - мы свяжемся с Вами и вместе сделаем публикацию лучше!

medoptical.info

Симптомы и лечение синдрома Шегрена

Синдром Шегрена представляет собой системное нарушение. Это своеобразное поражение соединительных тканей. Заболевание хроническое, характеризуется сухостью слизистых оболочек. Примечательно, что проблема чаще возникает у женщин, чем у мужчин.

Люди, болеющие ревматоидным артритом, весьма часто сталкиваются с «Шегреновской проблемой».

Слюнные железы вырабатывают жидкий секрет, именно он вызывает проблему. У людей, которые имеют синдром Съегрена Шегрена, секрет сильно проникает к тканям организма, пропитывая их. Происходит это за счет лейкоцитной инфильтрации желез, которые затем повреждаются. У человека появляется сильная сухость во рту, глазах.

При крайне запущенных случаях наступает поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, вульвы, влагалища, трахеи.

Причины и симптомы заболевания

Сухой синдром Шегрена – относительно молодое заболевание. Точные причины его возникновения не установлены. Известно лишь, что оно имеет аутоиммунную этиологию.

Предположительно проблема может возникнуть на фоне следующих недугов.

1. Генетическая предрасположенность.
2. Вирус Эпштейна-Барр.
3. Герпес разной формы.
4. Цитомегаловирус.

Следует учесть, что прямых доказательств влияния вышеперечисленных факторов не существует.

Симптомы при синдроме делятся на нежелезистые и железистые. Имеется в виду, что болезнь может проявляться со стороны слюнных и других желез либо других органов.

Для начала рассмотрим проявления, которые поражают слюнные и другие железы:

• увеличение в размерах лимфатических узлов;
• болезненные ощущения;
• чувство жжения и песка на глазах;
• сухость в области носа, образование корок внутри;
• трахеит, бронхит, пневмония;
• боли и жжение на области интимных мест;
• сильная сухость кожи;
• пониженное потоотделение;
• проблемы с органами ЖКТ.

Лечение синдрома Шегрена будет завесить именно от симптомов. У многих пациентов отмечаются следующие проявления:

• температура тела повышена;
• болят сильно суставы и мышцы;
• сыпь;
• проблемы с органами ЖКТ, почками, выраженные в воспалительном процессе;
• нарушение работы сосудов, кровотока;
• лимфатические воспаления;
• сильная сухость органов дыхания;
• фиброз легких;
• поражение нервов, выраженное болевыми ощущениями в области их прохождения;
• аллергические реакции.

Как видно, болезнь имеет очень выраженные симптомы. Фото больных позволяет увидеть их наглядно. У многих отмечается сильная сыпь и аллергия на различные лекарственные препараты.

Особенности протекания и диагностика

На сегодняшний день диагностика синдрома Шегрена проходит успешно, люди быстро устанавливают данную болезнь. Проводятся:

• исследования лабораторным методом;
• анализ клинической картины;
• различные инструментальные обследования.

При болезни у человека:

• значительно нарушаются данные анализов крови;
• уменьшается число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, гемоглобина;
• количество гамма-глобулинов сильно увеличивается.

При сдаче общего анализа крови обнаруживаются различные аутоантитела.

Чтобы диагностика была полной, необходимо провести тест Ширмера. По результату дается оценка функции работы желез.

Сиалография проводится обязательно. Это рентген с помощью введения контрастной жидкости. Биопсия слюнных желез тоже проводится, с помощью неё можно определить наличие воспалительных процессов.

Заболевание Шегрена Ларссона имеет свои особенности протекания. Оно имеет 2 вида патологии:

• из-за иных аутоиммунных проблем (в том числе и из-за ревматоидного артрита);
• самостоятельный недуг.

Начало характеризуется по-разному. Следовательно, и дальнейшее течение проходит иначе. Различают 2 вида.

В 1-ом случае сильно поражаются различные железы. Начало заболевание слабовыраженное. Со временем человек испытывает сухость во рту. Функции желез нарушаются. Примечательно, что другие органы страдают редко.

Во 2-м случае у человека сильно выраженная первичная симптоматика. Отмечается воспалительный процесс с высокой температурой. Воспаление касается слюнных желез, суставов, а также других органов.

Лечение и лекарственные препараты

Лечение имеет основную цель – избавить пациента от аутоиммунного воспаления и обеспечить полное выздоровление. Для этого используются.

1. Глюкокортикостероиды.
2. Цитостатики.
3. Мази, крема, капли, избавляющие от сухости.
4. Антимикроботерапия.
5. Препараты, направленные на лечение от грибковой инфекции.
6. Аминохинолины.
7. Противовоспалительные лекарства.

На фото при синдроме Шегрена можно заметить, что люди, страдающие данным недугом, имеют аллергические высыпания. Именно поэтому при лечении используются антигистаминные препараты.

Синдром на сегодня лечится успешно благодаря следующим медикаментам.

Лечение синдрома Шегрена народными средствами очень популярно. Для этого используются различные растворы, травы, настои. Самое популярное средство – сбор.

Для приготовления необходимы:

• шиповник;
• девясила;
• боярышник;
• бессмертник;
• 2 литра горячей воды.

Способ применения.

1. Каждой травы необходимо взять по 1 столовой ложки, смешать.
2. Залить все кипятком.
3. Принимать перед едой 1 раз за день не дольше 1 месяца.

Синдром Шегрена связан с поражением желез внешней секреции (слюна, слезы, пот, влагалищные выделения) вызывая их сухость. Проявляется в совокупности с аутоиммунными заболеваниями и аллергическими реакциями на собственные ткани (вторичный синдром Шегрена).

Основное проявление - сухость слизистых оболочек, из которых выделяются признаки:

• Синдром сухого глаза (кератоконъюнктивит). Пониженная выработка слез. Появляется чувство жжения и рези в глазах. , в особенности в период постменопаузы и пожилые люди, вследствие низкой выработки слезных желез.
• Ксеростомия или сухость слизистой оболочки рта. Причина – пониженная выработка слюны. Развивается на фоне: кариеса, стоматита.

Статистические исследования болезни показывают, что наличие синдрома Шегрена проявляется у 0,60 – 0,70% всех людей, после 50 лет у 3%. Женщины болеют в среднем в 20 раз чаще, чем мужчины.

Что является главной причиной заболевания, на сегодняшний день до сих пор не установлено. Вледствие реакции иммунной системы человека, возникают повреждения клеток желез ретровирусом (вирус иммунодефицита человека, герпеса). Однако доказательств развития заболевания по этой гипотезе не предоставлено.

Специалисты выделяют ряд факторов:

• Наследственный;
• Вирусный;
• Перенесенное эмоциональное перенапряжение;
• Переохлаждение или переутомление организма.

Симптомы

Проявления, при которых поражаются эпителиальные железы и нарушаются их функции:

• Патология слюнных желез. Воспаления околоушных желез, которые увеличены в размере с болезненными ощущениями. Сухость, глотание пищи затруднено, нередко больным приходится запивать еду водой, вследствие с проблемой проглатывания. Ярко-розоватый оттенок слизистой оболочки рта.
• Патология слезных желез. Неприятные и болезненные ощущения в глазах (жжение, резь, песок). Характерный зуд, покраснение. Снижается острота зрения, точечные кровоизлияния, отеки, чувствительность к свету, глазные боли.
• Поражение слизистой оболочки носа. Сухость в носу, покрытие внутриносовой коркой.
• Заболевания дыхательных путей, воспаление бронхов, трахеи, легких.
• Сухость кожи

Внежелизистые признаки. Симптомы:

• Повышенная температура;
• Боли в суставах и мышцах.
• Возникновение трахеобронхита, сопровождающейся кашлем, отдышкой. Не редко при обследовании у больного обнаруживается пневмония или фиброз легких.
• Увеличенные лимфоузлы (подчелюстные, шейные, затылочные), печени и селезенки.
• Воспаление сосудов, которое протекает на форе , вследствие нарушения кровообращения. Кожные заболевания (сыпь), которые сопровождаются зудом, жжением и повышенной температурой.
• Увеличение лимфатических узлов.
• Поражение периферической нервной системы. Болевые ощущения (покалывание, жжение).
• Поражение щитовидной железы. Является редким нарушением, при котором начинают проявляться аллергические реакции на различные продукты питания, лекарства и другие средства.

При диагностике первичного синдрома Шегрена у заболевших обнаруживается высокое содержание классического РФ IgM ( Ваалера – Роуза).

Возможно, группа гетерогенных аутоантител, изменившие свойства под влиянием вируса, ответственны за возникновение циркулирующих иммунных комплексов, которые завышены у большинства пациентов с синдромом. Хотя достоверных фактов, что их завышение играет роль в развитии заболевания – нет.

Диагностика вызывает затруднение, поскольку проявления возникают не сразу. Врач-терапевт и стоматолог зачастую лечат каждый симптом отдельно и не могут распознать системного нарушения.Сухость имеет свойство проявляться и как следствие медикаментозной терапии. Постановка диагноза затягивается до 5 лет.

Совокупность признаков заболевания:

• По клиническим тестам
  • Воспаление слюнных и слезных желез, вследствие уменьшения их выделения.
  • Ревматоидный артрит, красная волчанка, аутоиммунные нарушения.
• Лабораторные и инструментальные тесты:
  • Анализ крови на выявление воспалительных признаков (снижение количества лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов).
  • На наличие иммунологических нарушений, обнаружении аутоантител.
  • Проба Ширмера. Позволяет определить уровень продукции слезной жидкости. Степень сухости глаза результатов:
    • Норма: ≥15 мм (у людей старше 60 лет ≥10 мм)
    • Легкая степень угнетения слезообразования: 9-14 мм
    • Средняя: 4-8 мм
    • Тяжелая: <4 мм
  • Рентгенография слюнных желез. Метод основывается на поглощении части рентгеновского излучения органами челюстно-лицевой зоны. Далее проводится введение контрастного вещества в околоушной проток. Метод обладает высокой точностью, для обнаружения локальных расширений.
  • Сиалометрия позволяет дать оценку секреторной функции (количестве выделяемой слюны).

Лечение

Терапия синдрома Шегрена проводится в зависимости от тяжести заболевание и проявление ее симптомов.

Препараты для лечения:

• Кортикостероиды
• Цитостатические иммунодепрессанты (хлорбутин, циклофосфамид).
• Аминохинолиновые препараты (делагил, резохин, хингамин). Используются в качестве средств поддерживающей терапии. Обладают иммунодепрессивным и противовоспалительным свойством.
• Нестероидные противовоспалительные лекарства;
• В случае если медикаментозное лечение не дало никакого эффекта применяется плазмаферез. Это , последующей ее очистки и возвращению ее обратно больному.
• Использование препаратов для нормализации функционирования слизистой оболочки рта (масло облепихи и шиповника, обработка мазями).
• Лечение нарушений слюноотделения проводиться при помощи .
• В случае присоединения инфекции – антигрибковые и антибактериальные препараты.

На начальной степени заболевания при отсутствии ярко выраженных симптомов и нарушений начинают длительную терапию преднизолоном в дозах 5-10 мг в день.

В поздней стадии применяется комплекс из преднизолона(5-10 мг в день) и хлорбутина (2-4 мг в сутки), лечение длительное (2-4 года). После снижения частоты и тяжести симптомов дозировка метилпреда снижается в 2 раза (до 5 мг), а дозировка хлорбутина от 6 до 14 мг в неделю.

Один из новых методов лечения синдрома Шегрена - генотерапия (замена дефектного гена). Ученые исследуют эффекивность и бехопасность способа и возможности его применения для лечения заболевания.

Если организм теряет контроль над иммунными клетками организма, неврологи предлагают на новые. В этом направлении уже проводились тесты, и метод был успешно применен при лечении красной волчанки и склероза.

При использовании методов домашней терапии возможны аллергические реакции или противопоказания, о которых вы не знаете, но они могут ухудшить ваше состояние. Перед применением рецептов желательно проконсультироваться врачом.

В помощь к основному лечению синдрома Шегрена, применяются народные рецепты:

• Для увеличения количества выделяемой слюны, следует добавить в свой рацион продукты, обладающие слюногонным эффектом: пряности, лимон, фрукты.
• . Пересушенные травы не оказывают никакого действия. Экстракты, которые продаются в капсулах не имеют такой эффективности, как крупноизмельченные фиточаи.
• В устранении эффекта красных глаз хорошо помогает картофельный сок. Необходимо, в свежеприготовленном соке смочить бинт и приложить к глазам на 25 минут. После процедуры отдохните, не напрягайте зрение просмотром телевизора или сидением у компьютера.
• При чрезмерной сухости носа, следует провести закапывание масляным настоем хлорофиллипта, содержащий смесь хлорофиллов из листьев эвкалипта.
• Для заживления слизистой оболочки рта принимают масло шиповника или облепихи.

Возможные осложнения болезни

Если лечение оказывается неэффективным или находится в запущенной стадии, то больного могут ждать тяжелые последствия, вплоть до летального исхода.

Осложнения:

• Воспаление сосудов.
• Поражение лимфатических узлов.
• Злокачественные образования;
• Снижение содержания в крови основных элементов (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты).
• Высокие шансы приобретения вторичной инфекции.

Применяйте различные увлажнители воздуха в своей квартире, при этом не пользуйтесь кондиционером. Запрещается ходить в бани, сауны, загорать на солнце, этим вы только усугубите течение болезни.

Стрессы и эмоциональные перенапряжения негативно сказываются на состоянии организма. Стоит полностью отказаться от вредных привычек (сигарет, алкоголя), которые могут спровоцировать . Курение пагубно влияет на слизистую оболочку горла, рта и носа, являясь сильным раздражителем.

Прием пищи должен быть разбит на 4-5 раз, маленькими порциями.

Синдром Шегрена Ларссона успешно лечится, хоть и является достаточно серьезным заболеванием.

Видео

Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции, вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.

Чаще всего данный синдром сопровождает целый ряд аутоиммунных патологий соединительной ткани – дерматомиозит, склеродермию, и в таких случаях носит название – вторичный синдром Шегрена. Если же патология развивается самостоятельно, то название звучит, как первичный синдром Шегрена, или болезнь Шегрена.

По данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, можно выявить присутствие данного заболевания у 0,59-0,77% от всего населения планеты, при этом среди пациентов в возрасте старше 50 лет патология встречается в 2,7% случаев. Заболеваемость женского пола превышает мужскую заболеваемость в 10-25 раз.

Причины и механизм развития синдрома Шегрена

Наиболее характерным для синдрома Шегрена является поражение слезных и слюнных желез и снижение их функции. В результате, возникает воспаление и сухость слизистой оболочки конъюнктивы, полости рта (ксеростомия), кератоконъюнктивиты, кератиты (воспаление роговицы глаз).

Причины возникновения синдрома Шегрена пока до конца не установлены. Среди наиболее вероятных является теория о патологической реакции иммунной системы организма. Такая реакция развивается в ответ на повреждение клеток внешних желез ретровирусом, в частности это – вирус Эпштейн-Барр, VI вирус герпеса, цитомегаловирус, вирус иммунодефицита человека. Несмотря на значительное сходство иммунологических нарушений с изменениями в организме, пораженном вирусом, прямых доказательств роли вируса, как причины развития патологии, не получено.

Сами вирусы и измененные от их воздействия эпителиальные клетки желез воспринимаются иммунной системой как антигены (чужеродные агенты). Иммунная система продуцирует антитела против таких клеток и постепенно вызывает разрушение тканей железы. Заболевание часто встречается как наследственное или семейное, особенно часто среди близнецов, что позволяет предположить о том, что существует генетическая предрасположенность.

Таким образом, предполагают, что в механизме развития и возникновения патологии важное значение имеет сочетание множества факторов:

стрессовой реакции организма, которая возникает вследствие иммунного ответа;

иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем говорит редкая заболеваемость среди лиц до 20 лет, при этом среди детей чаще всего болеют девочки;

иммунный контроль с помощью Т-лимфоцитов;

вирусный;

генетический.

Симптомы синдрома Шегрена

Все симптомы синдрома Шегрена объединяют в две группы:

системные, или внежелезистые – разнообразные симптомы, которые свидетельствуют о поражении разных систем организма и не являются характерными для этой патологии;

железистые – поражение эпителиальных клеток секретирующих желез, которое сопровождается снижением функций последних.

Обязательным и постоянным симптомом для диагностирования синдрома Шегрена является поражение именно слюнных и слезных желез. На ранних этапах заболевания сухость слизистых ощущается пациентом преимущественно при волнении или повышенной физической нагрузке, по мере прогрессирования патологии ощущение сухости приобретает постоянный характер, вынуждая больного запивать пищу, очень часто увлажнять рот и пользоваться каплями по типу искусственной слезы для увлажнения глаз.

Железистые симптомы

Среди проявлений кероконъюнктивита – покраснение и зуд в области век, ощущение жжения, песка и царапания в глазах, периодическое скопление в уголках глаз белого секрета. Развивается снижение остроты зрения, точечные отеки (инфильтраты) и кровоизлияния конъюнктивы, сужение глазной щели, повышение чувствительности к яркому свету – резь и боль в глазах, слезотечение, неприятные ощущения.

Вследствие глубокой сухости роговицы возникает ее помутнение, и начинают формироваться роговичные трофические язвы, вследствие нарушения питания глаз. Присоединяется стафилококковая инфекция и развивается гнойный конъюнктивит, нагноение язв приводит к довольно грозному осложнению в виде перфорации. Редко увеличиваются сами слезные железы.

Хронический паренхиматозный паротит

Является обязательным и вторым постоянным признаком синдрома Шегрена и характеризуется распространенным поражением тканей слюнных желез. Довольно часто предшественником паротита выступает увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов, кариес многих зубов, сухость и покраснение в уголках губ, стоматит.

Дальше возникает сухость слизистой оболочки рта и увеличение размеров околоушных слюнных желез, реже – подъязычных, подчелюстных, небных желез. Сухость в полости рта может развиваться изначально при незначительной физической или психоэмоциональной нагрузке, но с прогрессированием патологии становится постоянной и требует постоянного увлажнения полости рта при еде, разговоре, особенно если употребляются сладкие продукты.

Заболевание у половины больных протекает с развитием обострений, в процессе которых околоушные слюнные железы увеличиваются и провоцируют изменение контуров лица (так называемая «мордочка хомячка»). Железы могут быть слегка болезненными при пальпации или вообще безболезненными. В период ремиссии железы уменьшаются в размерах, но в ходе очередного обострения могут остаться увеличенными все время. Примерно 30% больных испытывают увеличение желез не только при рецидиве патологии, но постоянно и постепенно.

Слизистая оболочка полости рта и языка становится красной и сухой (лакированной), иногда кровоточит и легко травмируется, при этом слюна, которая выделяется – скудна, вязкая и пениста.

В случае отсутствия лечения:

перечисленные симптомы приобретают более выраженный характер;

сосочки языка атрофируются и сглаживаются, на языке появляются складки, развивается глоссит (воспаление корня языка), что существенно затрудняет глотание;

на слизистой оболочке щек возникают участки с ороговевшим эпителием, слюна отсутствует полностью;

может присоединиться вирусная, грибковая или бактериальной инфекции;

на губах образуются корочки и трещины;

полностью или частично выпадают зубы.

Диагностика синдрома Шенгрена базируется на перечисленной группе симптомов, остальные признаки могут сопутствовать патологии в различных вариациях, однако не являются решающими при постановке окончательного диагноза.

Сопутствующие признаки поражения желез

Сухость слизистой верхних дыхательных путей.

Вызывает осиплость голоса, провоцирует развитие хронического ринита и воспаление слизистой придаточных пазух, снижению слуха вследствие отита. Отечность, покраснение, сухость и атрофия слизистой оболочки влагалища приводит к развитию хронического кольпита, который сопровождается снижением полового влечения, зудом, болью, жжением.

Частым симптомом является уменьшение потоотделения, а также сухость кожных покровов.

Около 30% больных данным синдромом страдают от поражения апокринных потовых желез, которые расположены в области наружных половых органов, лобка, нижних отделах передней брюшной стенки, подмышечных впадинах. Это приводит к пигментации и шелушению кожи в этих участках, формируются флегмоны и абсцессы в случае присоединения вторичной инфекции.

Симптоматика патологий органов пищеварения (развивается в 80% случаев).

Это ряд заболеваний, среди которых хронический холецистрпанкреатит, гастрит, хронический эзофагит. Проявляются данные патологии болью в правом подреберье и подложечной области, болью за грудиной в процессе прохождения пищи, отрыжкой, тошнотой, которая в некоторых случаях заканчивается рвотой. При наличии снижения выделения пищеварительных ферментов поджелудочной железой появляется непереносимость молочных и жирных продуктов, также развивается клиническая картина нарушения функции кишечника.

Внежелезистые симптомы

К данной категории относят боли в костях при отсутствии изменений в них (определяется с помощью рентгена). У 60% пациентов присутствует боль, скованность и ограничение движений в мелких суставах, особенно отчетливо ощущается по утрам, реже поражается подвижность крупных суставов. У 5-10% развивается боль и незначительная слабость мышц, иногда может возникать тяжелое распространенное воспаление мышечных групп (полимиозит).

В 50% случаев синдрома Шенгрена развиваются трахеобронхиты, которые сопровождаются одышкой и покашливанием, на рентгенограмме у 65% пациентов выявляют фиброз легких, хроническую интерстициальную пневмонию, реже – сухой и выпотной (эксудативный) плевриты.

У большинства больных диагностируется увеличение надключичных, шейных, подчелюстных, затылочных лимфоузлов, в 30-35% увеличение лимфоузлов (лимфоденопатия) имеет генерализованный характер. В таких случаях присутствует увеличение печени и селезенки.

Такое же количество больных страдает от васкулитов (воспаление внутренней оболочки артерий), которые имеют течение под видом стертых форм синдрома Рейно или атеросклероза (облитерирующего) сосудов нижних конечностей. Поражение сосудов небольшого калибра проявляется в виде разнообразных кожных пятнистых или мелкоточечных высыпаний, которые сопровождаются зудом, повышением температуры, жжением, образованием язв и омертвевших участков кожи.

Полинейропатия (распространенное поражение периферической нервной системы) клинически проявляется расстройством или полной потерей чувствительности кожи в области стоп и кистей (по типу «носков» и « перчаток»), реже могут развиваться невриты тройничного нерва, лицевого нерва, поражение сосудов оболочек спинного и головного мозга.

Также благодаря обследованию можно обнаружить признаки поражения щитовидной железы и снижение ее функции до 10%, возникновение склонности к аллергическим ответам на многие средства бытовой химии, лекарственные препараты, пищевые продукты.

Диагностика

Диагноз «болезнь Шенгрена» ставится на основании присутствия двух основных диагностических показателей – паренхиматозного паротита и кераконъюнктивита, но только после того как был исключен третий критерий – системное аутоиммунное заболевание (ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка). При наличии третьего показателя диагноз звучит как «синдром Шенгрена».

Методы лабораторных исследований относятся к дополнительным. Они дают возможность выполнить дифференциальную диагностику и в некоторой степени определить степень активности патологии:

наличие антител к компонентам ядер клеток, которые определяются при помощи иммунофлуоресцентного метода;

наличие ревматоидного фактора;

повышение в крови уровней иммуноглобулинов М, G, A;

снижение в крови тромбоцитов и лейкоцитов, анемия;

высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Также применяют тест Ширмера, который позволяет определить степень снижения выделения слезы после стимуляции слезотечения нашатырным спиртом, окрашивание конъюнктивы и роговицы специальными офтальмологическими красителями с последующим биомикроскопическим исследованием эпителиальных клеток.

Для исследования функциональности слюнных желез используют:

микроскопическое исследование биопсинного материала (биопата) слюнной железы;

сиалография – осуществляют рентгенологическим методом после введения в протоки слюнных желез контрастного вещества, методика позволяет выявить полости в железе диаметр которых превышает 1 мм;

методика стимулированной и нестимулированной сиалометрии – количество слюны, которое выделяется за определенную единицу времени.

Лечение синдрома Шенгрена

Лечение данного синдрома проводится на основании стадии патологии и наличия системных проявлений.

С целью стимуляции функций железы проводят:

подкожное введение галантамина;

капельное введение контрикала;

в качестве симптоматической терапии назначают препарат «искусственной слезы» (глазные капли) – с высокой («Офтагель», «Видисик», «Лакропос»), средней («Лакрисин»), низкой вязкостью («Слеза натуральная», «Лакрисиф»);

для общего укрепления организма проводят курс витаминотерапии.

На начальных стадиях при отсутствии поражения других систем организма и невыраженных изменениях в лабораторных исследованиях назначают продолжительные курсы глюкокортикостероидов («Дексаметазон», «Преднизолон») в небольших дозах.

Если лабораторные показатели и симптоматика выражены значительно, но отсутствуют системные проявления, к кортикостероидной терапии добавляют цитостатические иммунодепрессивные препараты – «Азатиоприн», «Хлорбутин», «Циклофосфамид». Поддерживающая терапия выполняется теми же препаратами в течение нескольких лет.

При наличии симптомов системного поражения организма незначительно от стадии заболевания немедленно назначают высокие дозы иммунодепрессантов и кортикостероидов на протяжении нескольких дней с постепенным переводом больного на поддерживающие дозы.

При поражении почек, васкулите, генерализованном полиневрите и других тяжелых проявлениях патологии к перечисленному выше лечению добавляют экстракорпоральное лечение – плазменная ультрафильтрация, гемосорбция, плазмафарез.

Остальные препараты назначают в зависимости от наличия осложнений и сопутствующих патологий – эндоцервицит, пневмония, гастрит, холецистит. В некоторых случаях требуется соблюдение диетического питания и ограничение физических нагрузок.

Синдром Шегрена не является угрожающим для жизни состоянием, но способен снижать качество жизни настолько, что человек становится инвалидом. Своевременная диагностика и терапия на ранней стадии этого состояния способны значительно замедлить развитие патологического процесса и предотвратить тяжелые осложнения, сохранив человеку трудоспособность.