В настоящее время под печеночной недостаточностью следует понимать клинический синдром, возникший в результате срыва компенсаторных возможностей печени. При этом печень не в состоянии обеспечить потребности организма в обмене веществ и сохранить постоянство внутренней среды.

Нет такого известного вида обмена веществ, который бы не контролировался печенью. В связи с этим многие неотложные состояния проявляются и осложняются печеночной недостаточностью. Еще 40 лет назад печеночную недостаточность не диагностировалась и принималась за интоксикацию, легочную недостаточность, сердечно-сосудистую недостаточность или другие патологические состояния. Это обстоятельство было связано с тем, что клинически данная патология не имеет ярко выраженных свойственных только ей симптомов.

Причины печеночной недостаточности

Причинами развития печеночной недостаточности могут быть следующие состояния:

Заболевания печени (острый и хронический гепатит, портальный и цилиарный цирроз печени , злокачественные новообразования , эхинококк и другие);
Обструкция желчных протоков, приводящая к повышению давления желчной гипертензии, которая нарушает лимфо- и кровообращение в печени и приводит к развитию дистрофических изменений в гепатоцитах (клетки печени);
Заболевания других органов и систем – сердца, сосудов, эндокринных желез , инфекционные и аутоиммунные заболевания;
Отравление гепатотоксичными веществами (лекарственными препаратами, ядовитые грибы, дихлорэтан, суррогаты алкоголя, антибиотики, аминазин, сульфаниламиды.);
Экстремальные воздействия на организм (обширные травмы , ожоги, травматический шок, массивная кровопотеря, массивные переливания крови, аллергизация, септический шок).

Клинико-экспериментальные исследования показывают, сто, какой бы ни была причина, морфологические изменения ткани печени всегда одинаковы. Так как печеночные клетки очень чувствительны к недостатку кислорода, патологические изменения возникают очень быстро.

Симптомы печеночной недостаточности

В клинической картине печеночной недостаточности выделяют два основных момента, которые влияют на ее проявления.

Это синдром холестаза – возникает из-за внутрипеченочных нарушений желчевыведения или внепеченочной закупорки желчевыводящих протоков. В данном случае желтуха обусловлена большим количеством связанного билирубина (один из показателей биохимического анализа крови).

Синдром печеночно-клеточной недостаточности . Данный синдром возникает при неспособности клеток печени выполнять свою функцию. В них происходит ряд изменений и клетки разрушаются, вследствие чего в кровь попадает большое количество внутриклеточных компонентов. Именно по ним судят о выраженности патологического процесса в печени.

Первый процесс обуславливает появление одного из самых ярких и заметных симптомов заболевания печени - это желтуха . Она может иметь различный по интенсивности цвет от зеленых оттенков до оранжевых и зависит от уровня обструкции желчевыводящих путей. Желтухи может и не быть при выраженном длительном процессе, когда острая стадия медленно перетекает в хроническую.

Второй синдром дает большую часть клинической картины. Некроз печеночной ткани приводящий к гибели клеток обуславливает тяжелое состояние пациента, выраженную лихорадку . За счет отека увеличивается размер пораженной печени , появляется обесцвеченный стул . Со стороны сердечно-сосудистой системы происходит изменение режима кровообращения . Появляется тахикардия, повышается артериальное давление. В дальнейшем может произойти резкое падение артериального давления, вследствие уменьшения объёма циркулирующей крови, жидкая часть которой уйдет в ткань.

При остром процессе, когда идет быстрый темп гибели клеток возникает ряд сопутствующих синдромов, так как печень очень тесно взаимосвязана со всеми органами и системами. У нее очень много функций, которые она осуществляет в повседневной жизни. Первыми страдают легкие из- за нарушения белковосинтетической функции. Жидкая часть крови начинает пропотевать через стенки капилляров в просвет альвеол (легочные элементы ткани) вызывая тем самым постепенный отек лёгких.

Нервная система начинает страдать из-за нарушения очистительной функции печени, проявляясь потерей сознания, вялостью, сонливостью, тошнотой и рвотой, а также может быть противоположная реакция в виде гипервозбудимости, тремора конечностей или судорог. Взаимосвязь печени и почек, ведет к постепенному снижению фильтрационной способности почек, и очередному загрязнению организма продуктами, которые в норме должны выходить с мочой.

Хронический процесс, который возникает вследствие продолжения воздействия патологического фактора, ведет к образованию более отдаленных и не поддающихся коррекции симптомов. Возникает синдром портальной гипертензии . Это синдром характеризующийся увеличением давления в венозной системе печени, вследствие нарушения циркуляции крови по измененной ткани печени. Возникает асцит – скопление жидкости в брюшной полости. Увеличиваются все поверхностные венозные сплетения, образуя характерный симптом «медузы» на животе пациента. На грудной части в области плеч и сосков возникают сосудистые звездочки. У пациента развивается анемия, из нарушения синтетической функции печени.

Все данные симптомы прогрессируют до тех пор, пака не развивается полное замещение печени соединительной тканью и развивается цирроз .

Диагностика печеночной недостаточности

Выделяют несколько стадий данного процесса.

1. Начальная компенсированная. (Характеризуется бессонницей, расттройствами поведения и настроения, адинамией, повышением температуры, высыпаниями на теле. Желтуха усиливается).
2. Выраженная декомпенсированная. (Усиление симптомов первой стадии. Сонливость. Неадекватность поведения иногда агрессия, Дезориентация. Головокружения, обмороки. Замедление и невнятность речи. «Хлопающий тремор», потливость, печеночный запах изо рта).
3. Терминальная дистрофическая. (Ступор, пробуждение с трудом. Возбуждение, беспокойство, крики. Спутанность сознания. Нарушение контакта при сохранении адекватной реакции на боль).
4. Печеночная кома. (Потеря сознания. Спонтанные движения и реакция на боль в начале комы и в дальнейшем исчезают. Расходящееся косоглазие. Отсутствие зрачковых реакций. Патологические (подошвенные) рефлексы. Судороги. Ригидность. ЭЭГ - замедление ритма, уменьшение амплитуды по мере углубления комы).

Диагностика печеночной недостаточности основывается на совокупности всех мероприятий, которые должен предпринять ваш врач. При выраженных симптомах и остром состоянии обратитесь в скорую медицинскую помощь, если у вас были эпизоды отравления. Необходимо в точности описать препараты, которые вы употребляли, или жидкости которые пили. Врач должен вас осмотреть и обратить внимание на внешние симптомы которые ранее уже были описаны.

Параклинические мероприятия включают в себя забор крови на определение таких биохимических показателей как АЛТ и АСТ, билирубин, щелочная фосфотаза, лактатдегидрогеназа (ЛДГ) – данные показатели отражают степень активности процесса в печени и чем они выше, тем активнее происходит процесс распада в печени. УЗИ печени может увидеть как острый так и хронический процесс, описать размер печени ее структурные и морфологические изменения.

Дополнительные методики такие как ЭКГ, общий анализ крови, общий анализ мочи, функциональные пробы и показатели свёртывающей и противосвёртывающей системы, даст представление о вовлеченности других органов и тканей в патологический процесс.

Лечение печеночной недостаточности

Лечение данного процесса очень сложное и длительное и зависит от остроты процесса. В диете пациента снижается потребление общего количества белка и поваренной соли. Из медикаментозных препаратов необходимо сразу же назначить антибактериальные средства (цефалоспорины 2-3 поколения в зависимости от предполагаемой флоры), гепатопротекторные препараты Гепа-Мерц. Назначение Лактулозы снижает процесс и количество всасываемого аммиака как продукта распада белковых структур. При лёгкой кровоточивости витамин К (Викасол), при выраженном кровотечении необходимо назначение свежезамороженной плазмы с учетом группы крови и резус фактора. Необходимо назначение витамина Д и фолиевой кислоты для поддержания адекватного минерального обмена в сложившихся условиях. При купировании остроты процесса необходимо начинать лечить непосредственную причину, вызвавшую развитие недостаточности.

При вирусном гепатите необходимо введение интерферона (Рибавирин) согласно схеме лечения вирусных гепатитов. При обструкции желчного протока камнем необходимо проведение оперативного вмешательства. При выраженном синдроме асцита, необходимо провести парацентез для эвакуации жидкости из брюшной полости.

Профилактика прогноз и осложнения печеночной недостаточности

Лучший способ предотвратить развитие печеночной недостаточности, это ограничить риск развития цирроза или гепатита. Вот некоторые советы, которые помогут предотвратить эти состояния:

Сделать прививку против гепатита, введя иммуноглобулин типа А или B. Соблюдайте правильное питание и употребляйте все группы продуктов. Употребляйте алкоголь в умеренных количествах. Избегайте употребления алкоголя, когда вы принимаете антибактериальные препараты и препараты с повышенной токсичностью. Практикуйте соблюдение правил личной гигиены. Поскольку микроорганизмы обычно распространяться через грязные руки, не забывайте тщательно мыть руки после использования ванной комнаты. Кроме того, мойте руки, прежде чем прикасаться к еде. С осторожностью относитесь к переливанию и сдачи крови. Не используйте чужие личные вещи, предметы личной гигиены, включая зубные щетки и бритвы. Если вы собрались делать себе татуировку или пирсинг, убедитесь, что организация, которая предоставляет данные услуги, соблюдает все меры по обработки материалов. Обязательно используйте презервативы при половых контактах.

Осложнения печеночной недостаточности и прогноз

• Инфекция является большой проблемой. Спонтанный перитонит возникает в большинстве случаев при инфекционном поражении печеночной ткани. Оппортунистическая инфекция может привести к развитию тяжелой пневмонии.
• Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода может быть серьезной проблемой.
• Печеночная кома формируется очень быстро, так как продукты распада белка (аммиак и метаболиты собственных аминокислот), не выводятся из организма в следствии поражения почек и приводят к повышению уровня кислотности крови, вызывая гипоксию тканей головного мозга.
• Основными осложнениями, которые вызывают летальный исход даже после трансплантации, являются кровотечения, сепсис, отек головного мозга, почечная недостаточность и дыхательная недостаточность.

Прогноз зависит от причины печеночной недостаточности:

Гепатит А имеет хороший прогноз с 50% до 60% выживаемости. На его долю приходится около 20% детской трансплантации печени. При болезни Вильсона-Коновалова печеночная недостаточность представляет почти неизбежный фатальный исход, если не будет трансплантации. В США в 1995 году сообщалось, что 7% всех трансплантаций печени были связаны с хронической печеночной недостаточностью и что выживаемость в течение года составила 63%.

Врач терапевт Жумагазиев Е.Н.

Видео о причинах, симптомах и лечении печеночной недостаточности

Печень является одним из жизненно важных органов человеческого тела. Если она начинает работать неверно или ее деятельность существенно ослабевает, это несет угрозу здоровью и жизни человека, и часто требует немедленной диагностики и подбора правильного лечения. В ряде случаев, нарушения деятельности печени – это показание для скорейшей госпитализации. Но, к сожалению, многие болезни данного органа протекают практически бессимптомно и дают о себе знать, только когда его функции сильно нарушаются. В этом случае может развиться тяжелая печеночная недостаточность, симптомы и лечение которой обсудим сейчас чуть более подробно.

Тяжелая печеночная недостаточность может развиться, как осложнение практически всех болезней печени. Такое состояние возникает у больных с вирусным гепатитом, циррозом, лекарственным гепатитом, при жировой болезни печени. Также оно иногда развивается вследствие приема некоторых медикаментов и при ряде других патологических состояниях. Тяжелая печеночная недостаточность является крайне серьезным нарушением, она может привести к летальному исходу.

Симптомы тяжелой печеночной недостаточности

Тяжелая печеночная недостаточность дает о себе знать многими проявлениями: и внешними симптомами, и нарушениями самочувствия.

Одним из наиболее ярких и заметных симптомов тяжелого поражения печени становится желтуха, когда кожные покровы, слизистые и склеры больного окрашиваются в желтые тона. Выраженность данного симптома может быть разной – окраска может варьироваться от зеленоватой и до оранжевой.

Разрушение печеночных тканей приводит к утяжелению состояния пациента, у него развивается выраженная лихорадка. Размеры пораженного органа увеличиваются, стул становится обесцвеченным, а моча, наоборот, темной. Патологические процессы отрицательно сказываются и на деятельности сердечнососудистой системы, что приводит к возникновению тахикардии, вызывает снижение артериального давления. Со временем артериальное давление может сильно упасть.

Нарушение белковосинтетической функции печени вызывает отек легких. Наблюдаются нарушения в работе нервной системы, что проявляется потерей сознания, вялостью, сонливостью, тошнотой, а также рвотой. В ряде случаев возникает гипервозбудимость, тремор конечностей и судороги.

Тяжелая печеночная недостаточность отрицательно сказывается и на деятельности почек, их фильтрационная способность снижается, в результате чего организм загрязняется продуктами распада.

Серьезное нарушение функции печени чревато развитием асцита (скопления жидкости в брюшной полости) разной степени выраженности. Появляются поражения на коже в виде кожных телеангиоэктазий (сосудистых звездочек) и пальмарной эритемы.

В предкоматозном состоянии могут возникать головокружения, медлительность речи и мышления, бессонница и даже галлюцинации. Также могут появляться кровотечения из десен либо носа. На приближающуюся специфическую кому указывает болевой синдром в подреберье, а также печеночный неприятный запах изо рта, размеры печени при этом уменьшаются.

Как корректируется тяжелая печеночная недостаточность, лечение ее какое эффективно?

Терапия тяжелой печеночной недостаточности осуществляется исключительно в стационарном отделении. Доктора принимают меры по коррекции первопричины такого состояния и по компенсированию самой недостаточности.

Лечение данного недуга подразумевает принятие мер по устранению интоксикации, улучшению кровообмена и обменных процессов, по коррекции электролитных нарушений, кислотно-щелочной баланс крови приводится в норму.

Пациентам показано внутривенное введение растворов глюкозы, альбумина и гемодеза. Сразу же после поступления в стационарное отделение им назначается антибактериальная терапия с использованием препаратов широкого спектра действия (обычно используются средства из группы Цефалоспоринов). Крайне важную роль играет немедленная коррекция рациона питания – с существенным ограничением белка и поваренной соли, в ряде случаев осуществляется зондовое питание.

Для снижения количества аммиака в организме применяют гипоаммониемические лекарства, представленные Орнитином и Гепа-Мерцем. Уменьшить всасывание аммиака помогают и слабительные препараты, в основе которых лежит лактулоза. Они представлены Дюфалаком и Нормазе (инструкция по применению в разделе «Препараты» на букву «Н»). Такие средства также несколько подавляют кишечную флору, синтезирующую аммиак. Для коррекции запоров прибегают еще и к применению клизм с сульфатом магния.

Больным часто показана гормональная терапия. Если наблюдается кровоточивость, им вводят витамин К (Викасол), а коррекция массивных и продолжительных кровотечений осуществляется с использованием донорской плазмы. При угрозе отека мозга и легких используют фурасемид.

Важную роль играет грамотная витаминотерапия и принятие мер по восполнению дефицита микроэлементов. Обычно больным вводят препараты содержащие витамины группы В, а также аскорбиновую, фолиевую, никотиновую, глутаминовую и липоевую кислоты. Чтобы поддержать минеральный обмен используют магний, кальций и фосфор.

Присоединение почечной недостаточности требует проведения гемодиализа, а выраженный асцит является показанием для осуществления парацентеза, направленного на эвакуацию жидкости, которая скопилась в брюшной полости.

Для успешной коррекции тяжелой печеночной недостаточности крайне важную роль играет устранение первопричины такого нарушения.

Тяжелая печеночная недостаточность - народные средства

Пациентам с печеночной недостаточностью могут пригодиться не только лекарственные препараты, но и средства народной медицины. Так знахари советуют лечить данное нарушение и восстанавливаться после выписки из стационара с использованием обыкновенного лопуха. Вам понадобится свежее растение – и листья, и корни. Очистите корни и промойте их, после натрите на терочке. Листики обдайте кипятком и измельчите ножом. Смешайте килограмм подготовленного сырья с литром липового меда. Отправьте в холодильник на хранение и принимайте по столовой ложечке дважды на день на голодный желудок.

Целесообразность использования средств народной медицины обязательно обсудите с лечащим врачом.

Печёночная недостаточность I Печёночная недоста́точность

патологическое состояние, характеризующееся нарушением одной или нескольких функций печени, приводящее к расстройствам различных видов обмена веществ и интоксикации организма продуктами белкового метаболизма, что часто сопровождается нарушениями деятельности ц.н.с. вплоть до развития печеночной комы.

Печеночная недостаточность может быть острой и хронической. Острая П. н. характерна для острых заболеваний печени, осложнившихся обширными деструктивными ее изменениями. Она может наблюдаться, например, при остром вирусном гепатите, токсической дистрофии печени, остром расстройстве ее кровоснабжения. У большинства больных острая П. н. начинается симптомами печеночной энцефалопатии, или гепатаргии, первыми признаками которой являются , сменяющаяся возбуждением, прогрессирующая слабость и . Отмечается ухудшение общего состояния, нарастают и желтуха. У больных исчезает , появляются , тошнота, нередко , повышается . При прогрессировании П. н. присоединяются зрительные и слуховые , головокружения, обмороки, характерно замедление речи, стереотипность ответов, хлопающий пальцев рук (напоминает взмахи крыльев). Появляются боли в правом подреберье, «печеночный» изо рта, уменьшается в размерах печень. Последние два симптома являются наиболее достоверными предвестниками печеночной комы. Заключительному периоду печеночной энцефалопатии свойственны , проявляющаяся нарушением ориентации в месте и времени, стереотипность возбуждения (двигательное беспокойство, повторные однообразные возгласы). Собственно характеризуется отсутствием сознания, однако сначала на боль сохраняется, при глубокой печеночной коме она исчезает. Глубокая кома развивается чрезвычайно быстро и часто осложняется угрожающими жизни нарушениями функций многих органов и систем. Признаками терминального состояния являются расходящееся , децеребрационная ригидность, патологические , судороги.

При острой П. н. часто отмечаются лейкоцитоз и увеличение СОЭ, при геморрагическом синдроме присоединяется . Уровень билирубина в крови превышает норму в 5 раз и более, достигая в ряде случаев 300 мкмоль/л и выше (при норме 8,5-20,5 мкмоль/л ). сывороточных аминотрансфераз, как правило, возрастает в несколько раз. Для терминальной стадии характерны , гипохолестеринемия, снижение активности ферментов, уменьшение протромбинового индекса и других факторов свертывания крови, иногда глюкозы, . В последующем появляется , нарастает , отмечаются нарушения кислотно-щелочного равновесия. Печеночная характеризуется изменениями - повышением амплитуды и уменьшением частоты волн ритмической активности с исчезновением последней в терминальной стадии.

Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно у больных с хроническими заболеваниями печени (при хронических гепатитах, циррозах печени и др.). Она проявляется в основном теми же симптомами, что и острая, однако нервно-психические расстройства носят преходящий и не достигают обычно степени глубокой комы. У больных могут наблюдаться снижение памяти, сонливость, сменяющаяся бессонницей, или, наоборот, беспокойство, периодические сопорозные состояния с потерей ориентации, оглушенностью, неадекватным поведением. Прогрессирование хронической П. н., которое часто бывает связано с желудочно-кишечным кровотечением, присоединением инфекции и действием других провоцирующих факторов, а также наблюдается у лиц с декомпенсированным циррозом печени, может, как и острая П. н., привести к печеночной коме.

Диагноз основан на клинической картине, данных биохимических исследований, ЭЭГ. Существенное значение имеет оценка клинических проявлений и биохимических показателей в динамике. Печеночную энцефалопатию при хронической П. н. иногда бывает трудно дифференцировать с нервно-психическими расстройствами другой природы. В этом случае диагностическое значение имеет положительный результат после проведенной адекватной терапии.

Лечение больных даже с начальными проявлениями П. н. проводят в условиях стационара. Среди множества предложенных методов лечения острой П. н. центральное место занимает , цель которой обеспечить парентеральное и дезинтоксикацию организма, улучшить микроциркуляцию, нормализовать электролитные нарушения, восстановить кислотно-щелочное равновесие. С этой целью внутривенно вливают 5-10% раствор глюкозы (до 1 1 / 2 -2 л /сут.), 1% раствор глутаминовой кислоты (300 мл /сут.), 5-10% раствор сывороточного альбумина (до 200-400 мл /сут.), гемодез (300-400 мл /сут.), 15% раствор сорбита (до 400 мл /сут.) или 20% раствор маннита (до 400 мл /сут.). Большое значение имеют , которые вводят парентерально (аскорбиновую кислоту в суточной дозе до 1,0 г , тиамин до 20-50 мг , рибофлавин по 8-20 мг , пиридоксина гидрохлорид по 50-100 мг , цианокобаламин по 200 мкг , никотинамид по 100 мг ), а также оротат калия по 0,5-1,0 г . В связи с угрозой отека легких и головного мозга при введении больших количеств жидкости дополнительно назначают (фуросемид 40-80 мг и спиронолактон 150-300 мг /сут.). При развитии геморрагического синдрома показаны викасол (по 30 мг / сут.), этамзилат (по 4-6 мл /сут.), аминокапроновая кислота (5% раствор до 300-400 мл /сут.). Дефицит факторов свертывания, а также признаки диссеминированного внутрисосудистого свертывания служат показаниями к трансфузии больших объемов (не менее 800 мл /сут.) свежезамороженной плазмы. В ряде случаев производят плазмообмен - трансфузию плазмы после предварительного плазмафереза. При прогрессировании острой П. н. большинство специалистов применяют (например, преднизолон по 100-200 мг /сут. и более), а также орницетил (10-15 г /сут.), антибактериальные средства ( , аминогликозиды и др.), глутаминовую кислоту (300-400 мл 1% раствора внутривенно). Применяют (см. Плазмаферез , Цитаферез), Гемодиализ, гемосорбцию (Гемосорбция) и лимфосорбцию (см. Лимфодренирование), экстракорпоральную перфузию крови через алло- или ксенопечень, вводят антитоксические сыворотки. Широко используют ингаляции кислорода, гипербарическую оксигенацию (Гипербарическая оксигенация).

Лечение хронической П. н. направлено в основном на уменьшение образования токсических веществ и удаление их из организма. В легких случаях содержание белка в суточном рационе питания ограничивают до 50 г , при тяжелом течении П. н. и угрозе развития печеночной комы его полностью исключают. С целью выведения из организма токсических продуктов регулярно промывают с помощью высоких клизм или орошений, назначают слабительные (предпочтительнее солевые). Для уменьшения образования в кишечнике аммиака, что имеет особое значение при экзогенной форме хронической П. н., используют лактулезу, которую применяют внутрь по 30-50 мл в сутки в течение длительного (нескольких месяцев и даже лет) времени. Для подавления кишечной микрофлоры внутрь назначают (неомицин по 0,25 г 4 раза в сутки, или ампициллин по 0,5 г 4 раза в сутки) короткими курсами по 5-7 дней. Широкое применение нашел эссенциале, который назначают внутрь или внутривенно по 10-20 мл /сут. в 5-10% растворе глюкозы. Вводят гемодез (200-400 мл ), прибегают к плазмаферезу и гемосорбции.

Прогноз при своевременной интенсивной терапии может быть вполне благоприятным. При развитии глубокой печеночной комы изменения в организме становятся необратимыми.

Профилактика включает своевременное адекватное заболеваний, приводящих к П. н. Для предупреждения прогрессирования П. н. следует исключить действие на провоцирующих факторов. Больным назначают рациональное (особенно в отношении количества потребляемого белка) питание, состоящее преимущественно из молока и молочных продуктов, исключают или регулируют прием лекарственных препаратов, обладающих выраженным гепатотоксическим или церебротоксическим эффектом, а также мочегонных средств. С целью предупреждения желудочно-кишечные кровотечения применяют , исключают ульцерогенные препараты; при запорах проводят лечение дисбактериоза, назначают слабительные, при метаболическом алкалозе - препараты калия.

Библ . Блюгер А.Ф. и Новицкий И.Н Практическая , Рига, 1984; Гальперин Э.И., Семендяева М.И. и Неклюдова Е.А. Недостаточность печени, М., 1978; Крылов А.А. и др. Неотложная , с 122, Л., 1988; Логинов А.С. и Ю.Е. Хронические и циррозы печени. М., 1987; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 46, М., 1984; Хазанов А.И. заболеваний печени, М., 1988; Шувалова Е.П. и Рахманова А.Г. Печеночная недостаточность при вирусном гепатите, Л., 1986.

II Печёночная недоста́точность

патологическое состояние, характеризующееся нарушением функций печени и проявляющееся обычно желтухой, геморрагическим синдромом и нервно-психическими расстройствами.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Печеночная недостаточность - симптомокомплекс, характеризующийся нарушениями функций печени разной степени выраженности (от легкого до тяжелого - печеночной комы) вследствие острого или хронического повреждения ее паренхимы (гепатоцитов).

Портосистемная или печеночная энцефалопатия - это симптомокомплекс нарушений ЦНС, возникающий при печеночной недостаточности.

Возникает портосистемная или печеночная энцефалопатия вследствие острого метаболического стресса (например, при кровотечении из варикозных вен, инфекциях, нарушениях электролитного обмена) у пациентов с хроническими заболеваниями печени и портосистемными шунтами. Клинически проявляется обратимыми расстройствами сознания и когнитивных функций, сонливостью, монотонной речью, тремором, дискоординацией движений.

Лечение заключается в ограничении количества белка в пищевом рационе, назначении лактулозы. Пациенты с печеночной энцефалопатией являются кандидатами на трансплантацию печени.

Эпидемиология печеночной недостаточности

Ежегодно в мире от фульминантной печеночной недостаточности погибают 2 тыс. человек. Смертность от этого симптомокомплекса составляет 50-80%.

Фульминантная печеночная недостаточность может быть исходом вирусных гепатитов, аутоиммунных гепатитов, наследственных заболеваний (например, болезниВильсона-Коновалова ); являться результатом приема лекарственных препаратов (например, парацетамола), воздействия токсических веществ (например, токсинов бледной поганки). В 30% случаев причина фульминантной печеночной недостаточности не определена.

Пациенты с фульминантной печеночной недостаточностью нуждаются в трансплантации печени.

При острой печеночной недостаточности возможно развитие печеночной энцефалопатии. Это осложнение при острых болезнях печени встречается довольно редко, но летальность при нем достигает 80-90%.

Классификация печеночной недостаточности

• Острая печеночная недостаточность.

Острая печеночная недостаточность может развиваться на фоне предшествующих болезней печени или возникнуть впервые, на фоне острого гепатита.

При острой печеночной недостаточности печеночная энцефалопатия развивается не позже 8 недель с момента появления первых симптомов поражения печени. При острых болезнях печени печеночная энцефалопатия встречается довольно редко.

Самыми частыми причинами острой печеночной недостаточности являются молниеносные (фульминантные) формы острого вирусного гепатита и лекарственные поражения печени.

Причинами острой печеночной недостаточности могут быть вирусы гепатита А, В, С, Д, Е, G, а так же вирусы герпеса, цитомегаловирусы, вирус инфекционного мононуклеоза, простого и опоясывающего лишая, Коксаки, возбудитель кори; септицемия при абсцессах печени, прием лекарств, алкоголя, воздействие промышленных токсинов, микотоксинов и афлатоксинов, углекислый газ.

Описана острая печеночная недостаточность при токсических гепатозах (острая жировая печень у беременных, синдром Рея, состояние после отключения тонкой кишки), болезни Вильсона-Коновалова, синдроме Бадда-Киари.

Хроническая печеночная недостаточность.

Хроническая печеночная недостаточность возникает при прогрессировании хронических заболеваний печени (цирроза печени ), злокачественных опухолей.

Стадии печеночной недостаточности

Стадии печеночной энцефалопатии

• 0 стадия. Субклиническая печеночная энцефалопатия.

Характеризуется минимальной симптоматикой: легкие нарушения памяти, концентрации внимания, когнитивных функций, координации движений. «Хлопающий» тремор (астериксис) отсутствует.

1 стадия.

Расстройства сна, нарушение ритма сна, эйфория, раздражительность. Замедлена способность к выполнению интеллектуальных заданий. Снижение внимания, нарушение счета (сложения). Может выявляться астериксис.

2 стадия.

Летаргия или апатия. Дезориентация, неадекватное поведение, невнятная речь. Астериксис. Головокружение. Атаксия. Нарушение счета (вычитания). Легкая дезориентация во времени и в пространстве.

3 стадия.

Сопор. Значительная дезориентация во времени и в пространстве. Амнезия, приступы гнева. Дизартрия.

4 стадия.

Кома. Может отсутствовать реакция на болевые раздражители.

Этиология печеночной недостаточности

• Причины возникновения печеночной недостаточности

Причины возникновения фульминантной печеночной недостаточности

Причины развития печеночной энцефалопатии

Патогенез печеночной энцефалопатии

Возникновение печеночной энцефалопатии при печеночной недостаточности связано с нарушениями кислотно-основного равновесия и электролитного состава крови (дыхательный и метаболический алкалоз, гипокалиемия, метаболический ацидоз, гипонатриемия, гипохлоремия, азотемия). Кроме того, у пациентов с печеночной недостаточностью имеются нарушения гомеостаза и гемодинамики: гипо-и гипертермия, гипоксия, бактериемия, гиповолемия, дегидратация, портальная гипертензия и коллатеральной кровоток, измененное онкотическое и гидростатическое давление. А механизм поражения ткани головного мозга связан с нарушением функции астроцитов, которыми представлено примерно 30% клеточного состава головного мозга.

Важное значение имеет нарушение функции астроцитов. Астроциты играют ключевую роль в регуляции проницаемости гемато-энцефалического барьера, в поддержании электролитного баланса, в обеспечении транспорта нейротрнасмиттеров к нейронам головного мозга; в разрушении токсических веществ (в частности, аммиака).

При хроническом поражении печени аммиак, поступая в головной мозг, приводит к нарушению функционирования астроцитов, вызывая в них морфологические изменения. В результате при печеночной недостаточности возникает отек головного мозга, повышается внутричерепное давление.

Кроме того, нарушается экспрессия генов, кодирующих ключевые белки астроцитов, приводя к расстройствам нейротрансмиссии.

Помимо аммиака токсические эффекты на ткань головного мозга способны оказывать такие вещества, как: жирные кислоты, меркаптаны, ложные нейротрансмиттеры (тирамин, октопамин, бета-фенилэтаноламины), магний, ГАМК. При печеночной недостаточности в системный кровоток из ЖКТ и печени поступают церебротоксические вещества: аминокислоты и продукты их распада (аммиак, фенолы, меркаптаны), продукты гидролиза и окисления углеводов (молочная, пировиноградная кислоты, ацетон); продукты нарушенного метаболизма жиров (низкомолекулярные кислоты, ГАМК); ложные нейротрансмиттеры (аспарагин, глутамин).

Наибольшее практическое значение имеют две теории развития печеночной энцефалопатии: токсическая теория и теория нарушения обмена ГАМК.

Токсическая теория развития печеночной энцефалопатии.

Согласно токсической теории токсические вещества (аммиак, фенолы, фенилаланин, тирозин) проникают через гематоэнцефалический барьер, накапливаются в головном мозге и приводят к нарушению функции клеток ЦНС и развитию энцефалопатии.

Наиболее выраженное повреждающее действие на головной мозг оказывает аммиак. У здоровых людей в печени аммиак трансформируется в мочевую кислоту в цикле Кребса. Кроме того, он необходим в реакции превращения глутамата в глутамин, которая опосредована ферментом глутаматсинтетазой.

При хроническом поражении печени (например, при циррозе печени ) количество функционирующих гепатоцитов уменьшается, создавая предпосылки для гипераммониемии. А при возникновении портосистемного шунтирования аммиак, минуя печень, попадает в системный кровоток. В результате его уровень в крови увеличивается, возникает гипераммониемия.

В условиях цирроза печени и портосистемного шунтирования возрастает активность глутаматсинтетазы скелетной мускулатуры, где начинает происходить процесс разрушения аммиака. Этим объясняется уменьшение мышечной массы у пациентов с циррозом печени, что в свою очередь также способствует гипераммониемии. Процессы метаболизма и экскреции аммиака происходят и в почках.

Глутаминсинтетаза содержится также и в астроцитах головного мозга. Однако в условиях гипераммониемии в астроцитах не происходит усиления активности этого фермента. Поэтому головной мозга оказывается чувствительным к воздействию аммиака.

Аммиак оказывает различные патологические эффекты на ткань головного мозга: нарушает транспорт аминокислот, воды и электролитов, угнетает процессы утилизации энергии; приводит к расстройствам метаболизма аминокислот; тормозит образование постсинаптических потенциалов.

Токсическую теорию развития печеночной энцефалопатии подтверждает тот факт, что проведение мероприятий, направленных на снижение содержания аммиака в крови, у пациентов с этой патологией может уменьшить выраженность симптомов заболевания.

Теория нарушения обмена ГАМК.

ГАМК обладает нейроингибирующим действием. В головном мозге большинство синапсов (24-45%) являются ГАМК-ергическими. Кроме того, в головном мозге существует нейрональный комплекс рецепторов ГАМК, чувствительных к ГАМК, бензодиазепинам, барбитуратам и нейростероидам. Именно нейростероидам отводится ключевая роль в развитии печеночной энцефалопатии.

Нейротоксины (аммиак, магний) усиливают экспрессию бензодиазепиновых рецепторов в астроцитах, что способствует стимуляции метаболизма холестерина в прегненолон и далее, в нейростероиды. Нейростероиды, высвобождаясь из астроцитов, связываются с нейрональным комплексом рецепторов ГАМК. Это приводит к расстройствам нейротрансмиссии.

Теорию нарушения обмена ГАМК подтверждает факт обнаружения в головном мозге пациентов, умерших от печеночной комы, повышенного содержания аллопрегнолона (нейроактивного метаболита прегнолона).

Клиника печеночной недостаточности и энцефалопатии

Симптомы печеночной энцефалопатии у пациентов с печеночной недостаточностью появляются при нарушении функции ЦНС.

Двигательное беспокойство и мания - не частые признаки печеночной энцефалопатии. Характерно появление астериксиса, «хлопающего» тремора (быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, часто сопровождающиеся латеральными движениями пальцев). Неврологические расстройства симметричны. Симптомы поражения ствола головного мозга возникают у пациентов, находящихся в коме, за несколько часов или дней до летального исхода.

Кроме того, у пациентов с печеночной недостаточностью выявляются невриты, усиливается желтуха. Может повышаться температура тела. Отмечаются периферические отеки и асцит. Появляется специфический печеночный запах изо рта (обусловленный образованием диметилсульфида и триметиламина). Могут обнаруживаться эндокринные расстройства (снижение либидо, тестикулярная атрофия, бесплодие, гинекомастия, облысение, атрофия молочных желез, матки, появление телеангиоэктазий, «феномен белых ногтей»).

Градация печеночной недостаточности по стадиям

• Первая стадия - начальная компенсированная.

  • Характеризуется нарушениями ритма сна, поведения и настроения, адинамией, повышением температуры, геморрагий. Желтуха усиливается.

Вторая стадия - выраженная декомпенсированная.

Усиление симптомов первой стадии. Сонливость. Неадекватность поведения иногда агрессия, Дезориентация. Головокружения, обмороки. Замедление и невнятность речи. «Хлопающий тремор», потливость, печеночный запах изо рта.

Третья стадия - терминальная дистрофическая.

Ступор, пробуждение с трудом. Возбуждение, беспокойство, крики. Спутанность сознания. Нарушение контакта при сохранении адекватной реакции на боль.

Четвертая стадия - печеночная кома.

Потеря сознания. Спонтанные движения и реакция на боль в начале комы и в дальнейшем исчезают. Расходящееся косоглазие. Отсутствие зрачковых реакций. Патологические (подошвенные) рефлексы. Судороги. Ригидность. ЭЭГ - замедление ритма, уменьшение амплитуды по мере углубления комы.

Диагностика печеночной недостаточности

Развитие печеночной недостаточности можно предполагать, если у пациента, на фоне хронического заболевания печени, усиливается желтуха, повышается температура тела, возникает отечно-асцитический синдром, появляется специфический печеночный запах из рта; обнаруживаются эндокринные расстройства, признаки геморрагического диатеза: петехиальные экзантемы, повторные носовые кровотечения, кровоточивость десен, тромбозы. При появлении симптомов поражения ЦНС можно думать о развитии печеночной энцефалопатии.

Цели диагностики

• Определить тип печеночной недостаточности (острая или хроническая).

  Выявить симптомы, свидетельствующие о развитии печеночной энцефалопатии.

  Установить степень тяжести печеночной энцефалопатии.

Методы диагностики

• Сбор анамнеза и физикальное исследование

При подозрении на печеночную недостаточность необходимо выяснить злоупотребляет ли пациент алкоголем, имеются ли у него в анамнезе вирусные гепатиты, болезни обмена веществ (болезни Вильсона-Коновалова , Бадда-Киари ), хронические заболевания печени (цирроз печени ), злокачественные опухоли; принимал ли больной лекарственные препараты (парацетамол ).

Симптомы печеночной энцефалопатии у пациентов с печеночной недостаточностью появляются при нарушении функции ЦНС. Двигательное беспокойство и мания не частые признаки печеночной энцефалопатии.

Характерно появление астериксиса, «хлопающего» тремора (после тонического разгибания кисти возникают быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, часто сопровождающиеся латеральными движениями пальцев; также пациент не может держать кулаки плотно сжатыми - они непроизвольно сжимаются и разжимаются).

Астериксис - «хлопающий» тремор.

Неврологические расстройства симметричны. Симптомы поражения ствола головного мозга возникают у пациентов, находящихся в коме, за несколько часов или дней до летального исхода.

Кроме того, у пациентов с печеночной недостаточностью выявляются невриты, усиливается желтуха. Может повышаться температура тела. Появляется специфический печеночный запах изо рта (обусловленный образованием диметилсульфида и триметиламина). Могут обнаруживаться эндокринные расстройства (снижение либидо, тестикулярная атрофия, бесплодие, гинекомастия, облысение, атрофия молочных желез, матки, появление телеангиоэктазий, «феномен белых ногтей»).

Возникают нарушения гемодинамики: развиваются периферические отеки и асцит; наблюдается гипотония. Могут выявляться признаки геморрагического диатеза: петехиальная экзантема, повторные носовые кровотечения, кровоточивость десен, тромбозы, ДВС-синдром.

Лабораторные методы исследования

Инструментальные методы диагностики

• Особенности диагностики острой и хронической печеночной недостаточности

Выбор диагностических методов обследования пациентов определяется необходимостью установить тип печеночной недостаточности.

Алгоритм диагностики острой печеночной недостаточности

Алгоритм диагностики хронической печеночной недостаточности

Дифференциальный диагноз острой и хронической печеночной недостаточности

Дифференциальный диагноз печеночной энцефалопатии

Лечение печеночной недостаточности

• Цели лечения

  • Лечение заболеваний, вызвавших печеночную недостаточность.

    Профилактика и лечение печеночной энцефалопатии.

Лечение острой печеночной недостаточности

Общие принципы ведения больного с острой печеночной недостаточностью:

Индивидуальный пост медсестры.

Мониторирование мочевыделения, сахара крови и жизненных функций каждый час.

Дважды в день контроль сывороточного калия.

Ежедневно - анализ крови , определение содержания креатинина , альбумина ; оценка коагулограммы.

Не вводить в/в физиологический раствор.

Профилактика пролежней.

Лечение хронической печеночной недостаточности

Общие принципы ведения больного с хронической печеночной недостаточностью:

Проводится активное наблюдение за состоянием пациента, с учетом выраженности симптомов энцефалопатии.

Производятся ежедневные взвешивания больного.

Ежедневно ценивается баланс жидкости, выпитой и выделенной за сутки.

Ежедневно берется анализ крови , определяются содержание электролитов , креатинина .

Необходимо 2 раза в неделю измерять содержание билирубина , альбумина , и активность АсАТ , АлАТ , ЩФ .

Регулярно выполняется коагулограмма, измеряется содержание протромбина.

При конечной стадии цирроза печени следует оценить необходимость и возможность трансплантации печени. При алкогольном циррозе пересадка печени показана редко,

При алкогольном циррозе необходим полный отказ от алкоголя.

Схема проведения лечения хронической печеночной недостаточности:

В рационе больного резко ограничивается прием белка (не более 40-60г/сутки) и поваренной соли.

Не дожидаясь результатов бактериологического исследования и определения чувствительности микрофлоры к антибактериальным препаратам, необходимо начать в/в введение ципрофлоксацина (Ципрофлоксацин р-р д/ин. , Ципролет ) 1,0 г 2 раза в день.

Орнитин . Схема введения: 1-й этап - 7 в/в капельных вливаний (Гепа-Мерц конц.д/инф. ) по 20 г/сут (растворяют в 500 мл изотонического раствора Глюкозы или Хлористого натрия ; скорость введения - 6-10 капель в 1 мин); 2-й этап - пероральный прием препарата (Гепа-Мерц гран.д/р-ра орал. ) во 18 г/сут в 3 приема в течение 14 дней.

Хофитол вводится по 5-10 мл 2 р/сут в течение 7-10 дней.

Лактулоза (Дюфалак , Нормазе ) вводится в начальной дозе 90мл в сутки с возможным увеличением дозы до развития легкой диареи. Это более эффективно, чем назначение 4 г неомицина или ампициллина в сутки. Лактулоза снижает образованиети всасывание аммиака, способствует подавлению аммонийпродуцирующей флоры кишечника.

Клизмы с сульфатом магния (15-20 г на 100 мл воды) при запорах.

Витамин К (Викасол ) по 10 мг 3 раза в день в/в.

При кровотечении вводится в/в свежезамороженная плазма: 2-4 дозы сразу, и если кровотечение продолжается, то введения повторяются через 8 часов.

Не вводить солевых растворов! Натрий и вода при этом задерживаются в организме в связи с наличием вторичного гиперальдостеронизма. Не используются в терапии больных препараты, содержащие натрий (многие антациды).

Применяются витамины: витамины группы В (тиамина бромид (Тиамина хлорида (Вит. В1) р-р д/ин. ) 40 мг или кокарбоксилаза (Кокарбоксилазы г/хл пор.лиоф.д/ин. ) 200 мг, пиридоксин (Пиридоксина гидрохлорида (В-6) р-р д/ин. ) 50 мг или пиридоксинфосфат 50 мг, цианокобаламин (Цианокобаламин (В-12) р-р д/ин. ) 200 мкг или оксикобаламин 200мкг), липоевая кислота 4 мл 0,5% раствора, пирацетам (Ноотропил , Пирацетам ) 4-6 г, орницепил 10 г, никотинамид (Гепасол А ) 100-200 мг, аскорбиновая кислота (Аскорбиновая кислота р-р д/ин. ) 1000 мг в виде коктейля вместе с 10-20% Глюкозой (1000-1500мл в сутки). Возможно с хлористым калием (40ммоль/л).

Необходимо дополнительно введение фолиевой кислоты (Фолацин , Фолиевой кислоты табл. ) 15 мг ежедневно, витамина D 1000 МЕ 1 раз в неделю. Для поддержания адекватного минерального обмена требуется введение кальция , фосфора и магния .

В/в 3 р/сут вводится фамотидин (Квамател

Зондовое энтеральное питание . Для повышения калорийности питания можно использовать жировые эмульсии.

Лечение кровотечений.

• Необходимо избегать артериальных пункций.

  Можно вводить в/в свежезамороженную плазму.

  В/в 3 раза в сутки вводится фамотидин (Квамател ) по 20мг в 20 мл физраствора.

Лечение почечной недостаточности.

При появлении симптомов почечной недостаточности (калий сыворотки крови > 6 ммоль/л; креатинин сыворотки крови составляет > 400 ммоль/л) проводится гемодиализ.

Лечение инфекций.

• Перед началом антибактериальной терапии производится посев крови, мочи и культуры из катетера (если он установлен в вене).

  Вводится в/в ципрофлоксацина (Ципрофлоксацин р-р д/ин. , Ципролет ) - 1,0г 2 раза в день.

  При развитии олигурии или анурии у больного с установленным мочевым катетером необходимо дважды в день производить орошение мочевого пузыря раствором уросептика (100мл 2,5% раствора ноксифлекса).

Временное замещение печени.

В некоторых специализированных гепатологических центрах пациентам с прогрессирующей до 3-4 стадии печеночной энцефалопатией, проводится гемодиализ через крупнопористую полиакрилонитриловую мембрану. С помощью этого диализа удается удалять низкомолекулярные вещества типа аммиака и другие водорастворимые токсины и в ряде случаев улучшить прогноз больных.

Трансплантация печени.

Показания для трансплантации печени при фульминантном гепатите с печеночной энцефалопатией:

Возраст пациента не менее 60 лет.

Предшествующая данному заболевания функция печени должна быть нормальной.

Возможность поддержания после трансплантации печени посттрансфузионного режима в полном объеме в течение длительного времени.

Условия, которые необходимо обеспечить во время транспортировки пациента на трансплантацию печени:

1. В/в введение 20%-ного раствора глюкозы по 100 мл/ч с 40 ммоль/л хлористого кальция для предупреждения гипогликемии и гипокалиемии.

2. В/в введение 20 мл/ч 20%-ного раствора маннитола, если имеется 2-я и более тяжелая стадия печеночной энцефалопатии. Эти мероприятия необходимы для профилактики отека мозга, который может возникнуть и усилиться при транспортировке.

Факторы, влияющие на результаты трансплантации печени:

1. Степень выраженности энцефалопатии - при 3 и 4 стадиях выживают 15% больных.

2. Возраст: выживаемость пациентов в возрасте старше 40 лет составляет 15%; в возрасте менее 30 лет - 40%.

3. Выживаемость больных с содержанием сывороточного альбумина более 35 г/л составляет 80%; менее 30 г/л - 20%.

4. При остром вирусном гепатите С и лекарственных повреждениях печени прогноз хуже, чем при других формах гепатита.

5. При фульминантном вирусном гепатите с ранним развитием печеночной энцефалопатии трансплантация печени имеет лучший прогноз, чем у больных с поздним развитием печеночной энцефалопатии.

Лечение печеночной энцефалопатии

• Диетотерапия.

С целью снижения содержания аммиака в крови необходимо уменьшать количество белка в пищевом рационе (до 40 г в день). В большинстве случаев больные с умеренно выраженной хронической печеночной энцефалопатией способны переносить диету, содержащую 60-80 г белка в сутки. При улучшении состояния больного содержание белка в диете увеличивают постепенно до 80-90 г/сутки. Суточное потребление белка можно поддерживать на уровне 1,0-1,5 г/кг, в зависимости от состояния пациента и его способности переносить такой пищевой рацион.

Увеличение содержания белка в диете приводит к ухудшению состояния у 35% пациентов с острой печеночной недостаточностью.

После исчезновения симптомов энцефалопатии можно восстановить нормальное содержание белка в пищевом рационе. От длительного ограничения пищевого белка следует воздержаться настолько, насколько это возможно, потому что у больных имеется дефицит белка еще и потому, что безбелковая диета менее аппетитна. Необходимо длительно ограничивать соль в пище, так как это снижает вероятность повторного развития асцита.

Необходимо помнить, что длительное ограничение белка в пище приводит к нарушениям питания (подробнее о Лечебном питании при печеночной энцефалопатии ).

В некоторых случаях эпизоды печеночной энцефалопатии повторяются после повышения содержания белка в пищевом рационе. Такие больные нуждаются в длительном приеме лактулозы и в назначении безбелковой диеты.

Очищение кишечника.

Для снижения содержания аммиака рекомендуются клизмы или применение слабительных средств для очищения кишечника. Важно обеспечивать опорожнение кишечника не менее 2 раз в день. С этой целью назначается лактулоза (Дюфалак , Нормазе ) по 30-50 мл внутрь каждый час до появления диареи, затем по 15-30 мл 3-4 раза в день. Для использования в клизме разводят 300 мл сиропа препарата в 700 мл воды и заполняют все отделы толстого кишечника.

Перед выпиской пациента из стационара дозу лактулозы следует уменьшить до 20-30 мл на ночь с возможной последующей отменой на амбулаторном этапе.

Антибактериальная терапия.

Неомицин 1 г внутрь 2 раза в день; метронидазол (Трихопол , Флагил ) 250 мг внутрь 3 раза в день; ампициллин (Ампициллина тригидрат ) по 0,5г 3-4 раза в день или ванкомицин (Ванкоцин) 1 г внутрь 2 раза в день.

Препараты применяются под контролем функции почек. Пациентам с печеночной недостаточностью 3 и 4 стадий рекомендуется катетеризация мочевого пузыря.

При гипогликемии и гипокалиемии 10% раствор глюкозы вводится в/в со скоростью 100мл/час с хлористым калием (40ммоль/л), но при резко выраженной гипогликемии используется 25-40% раствор глюкозы.

При гипераммониемии используется орнитин (Гепа-Мерц). Препарат оказывает гепатопротекторное действие. Утилизирует аммонийные группы в синтезе мочевины (орнитиновый цикл), снижает концентрацию аммиака в плазме. Способствует нормализации КОС организма. Применяется внутрь, в/м, в/в (струйно, капельно). Внутрь (Гепа-Мерц гран.д/р-ра орал. ), по 3-6 г 3 раза в день после еды. Парентерально (Гепа-Мерц конц.д/инф. ), предварительно растворяя 2 г в 10 мл воды для инъекций: в/м - по 2-6 г/сут; в/в струйно - по 2-4 г/сут; кратность введения - 1-2 раза в сутки. При необходимости - в/в капельно: 25-50 г препарата разводят в 0.5-1.5 л 0.9% раствора NaCl , 5% раствора декстрозы или дистиллированной воды. Максимальная скорость инфузии - 40 кап/мин. Продолжительность лечения определяется динамикой концентрации аммиака в крови и состоянием больного. Курс лечения можно повторять каждые 2-3 мес.

При гипераммониемии используется также рекомендуется введение препаратов.С этой целью назначается цинка сульфат (Цинктерал ) внутрь перед едой взрослым 0,4-1,2 г/сут в 3 приема.

Если у пациента наблюдается выраженное двигательное беспокойство и проявления печеночной энцефалопатии, то в качестве седативного средства ему можно назначить галоперидол .

При наличии признаков поражения ЦНС следует избегать назначения бензодиазепинов.

Если больной перестал употреблять алкоголь и у него имеются симптомы печеночной энцефалопатии, то можно применять бензодиазепины в комбинации с лактулозой и другими препаратами для лечения энцефалопатии.

Пациенты, с печеночной энцефалопатией 3 и 4 степени тяжести должны проходить лечение в реанимации. У них высок риск аспирации. Поэтому им необходимо произвести профилактическую эндотрахеальную интубацию.

Выписать пациента из стационара можно только после того, как стабилизируются вес, состояние ЦНС; будет подобрана адекватная доза диуретиков.

Печеночная недостаточность – это комплекс клинических симптомов, возникающих в результате нарушения компенсаторных возможностей и функций органа, в результате чего печень не может поддерживать гомеостаз в организме и обеспечивать в нем нормальный обмен веществ. Причин развития печеночной недостаточности очень много, но независимо от них в клетках печени (гепатоцитах) всегда происходят одинаковые изменения. Гепатоциты крайне чувствительны к недостатку кислорода, поэтому при определенных состояниях печеночная недостаточность может развиться очень быстро и привести к летальному исходу.

Причины печеночной недостаточности

К печеночной недостаточности рано или поздно приводят хронические гепатиты и цирроз печени.

• Заболевания печени (острые и хронические гепатиты, цирроз и , эхинококкоз и др.);
• заболевания, связанные с обструкцией желчных протоков, приводящие к печеночной гипертензии и развитию дистрофических изменений в клетках печени;
• внепеченочные заболевания (сердечно-сосудистой и эндокринной систем, инфекционные и аутоиммунные болезни и др.);
• отравления лекарственными препаратами, ядовитыми грибами, химическими веществами;
• экстремальные воздействия на организм человека (обширные ожоги, травмы, травматический и септический шок, массивные кровопотери и гемотрансфузии и другие подобные состояния).

Симптомы печеночной недостаточности

В клинической картине заболевания выделяют несколько основных синдромов.

Синдром холестаза

Этот синдром возникает в результате нарушения оттока желчи по желчевыводящим путям из-за их закупорки, чаще всего камнем или опухолью. Как следствие этого возникает одно из самых ярких проявлений заболевания – желтуха. Степень выраженности этого симптома зависит от уровня обструкции желчевыводящих путей. Кожа, склеры и слизистые оболочки могут приобретать различные оттенки, от бледно-желтого до оранжевого и зеленоватого. При длительном течении патологического процесса желтухи может и не быть.

Синдром цитолиза

Этот синдром развивается при повреждении гепатоцитов, в результате чего клетки печени не могут выполнять свою функцию или погибают. Как следствие, в кровь попадает большое количество токсических веществ, которые печень должна была обезвредить. Именно цитолитическим синдромом и обусловлены основные симптомы заболевания.

Если происходит гибель гепатоцитов, больного начинает беспокоить лихорадка, слабость, потеря и извращение аппетита, тошнота, иногда рвота. Печень может увеличиваться в размерах. Больные замечают, что стул становится светлым или вовсе обесцвеченным. Страдает сердечно-сосудистая система, появляется тахикардия, артериальное давление может повышаться.

При длительном хроническом течении заболевания симптомы печеночной недостаточности нарастают медленно и часто маскируются признаками основного заболевания. Выявляются признаки нарушения обмена веществ, эндокринные расстройства (нарушение менструального цикла у женщин, гинекомастия у мужчин). При дальнейшем прогрессировании процесса страдает нервная система. Больные вялые, апатичные, сонливы, но иногда может наблюдаться противоположная реакция, выражающаяся в виде повышенной возбудимости, тремора конечностей и судорог. Нарушения в работе печени влекут за собой нарушение функции почек, в результате чего вредные вещества, которые в норме выводятся с мочой, накапливаются в организме, что способствует усилению симптомов интоксикации. В результате нарушения синтеза белка может развиться анемия.

Синдром портальной гипертензии

Этот синдром возникает при длительном прогрессировании процесса и практически не поддается коррекции. В венозной системе печени увеличивается давление, в результате чего возникают отеки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Также происходит переполнение поверхностных венозных сплетений на животе больного, этот симптом называется «голова медузы». Также происходит варикозное расширение вен пищевода, которое может стать причиной кровотечения из них. На груди и плечах пациента появляются сосудистые звездочки, обращает на себя внимание эритема (покраснение) ладоней.

При остром течении печеночной недостаточности симптомы нарастают очень быстро, что может привести к гибели больного. В течении хронического процесса выделяют несколько стадий:

1. Компенсированная (начальная) стадия печеночной недостаточности характеризуется всеми описанными выше симптомами, которые могут быть выражены в разной степени. Эта стадия заболевания может длиться годы.
2. Декомпенсированная (выраженная) стадия характеризуется усилением симптомов первой стадии. Симптомы заболевания нарастают, больные могут вести себя неадекватно, агрессивно, дезориентированы, речь становится невнятной, замедленной, появляется тремор (дрожание) конечностей.
3. Терминальная стадия (дистрофическая) стадия характеризуется ступором, больного с трудом можно разбудить, при этом апатия сменяется возбуждением. Иногда больные абсолютно неконтактны, но реакция на боль сохранена.
4. Последняя стадия печеночной недостаточности – печеночная кома. Больные находятся в бессознательном состоянии, реакции на болевые раздражители нет, появляются судороги, патологические рефлексы.

Лечение печеночной недостаточности

Больному печеночной недостаточностью будет назначен ряд лекарственных препаратов (антибактериальных, гепатопротекторов, витаминов, слабительных и прочих). Избавиться от болезни с их помощью вряд ли получится, но качество жизни человека они обязательно улучшат.

Лечение этого тяжелого заболевания – очень сложный процесс, который зависит от стадии и формы печеночной недостаточности.

1. Пациентам необходимо лечение основного заболевания, которое привело к развитию печеночной недостаточности.
2. Больным настоятельно рекомендуется соблюдение диеты с ограничением белка до 40–60 г/сутки и поваренной соли до 5 г в сутки. При необходимости больных переводят на зондовое питание, для увеличения калорийности диеты можно применять жировые эмульсии.
3. Антибактериальная терапия начинается сразу при поступлении больного в стационар, до получения результатов анализа на чувствительность микрофлоры к антибиотикам применяются препараты широкого спектра действия (чаще всего из группы цефалоспоринов).
4. Гипоаммониемические препараты (Орнитин, Гепа-Мерц), помогают снизить уровень аммиака в организме.
5. Слабительные средства на основе лактулозы (Дюфалак, Нормазе) также помогают уменьшить всасывание аммиака в кишечнике, а также подавляют кишечную флору, его продуцирующую. При запорах больным также делаются клизмы с сульфатом магния.
6. Больным может понадобиться гормональная и инфузионная терапия. При кровотечениях вводится витамин К (Викасол), при продолжительных или массивных кровотечениях внутривенно вводится донорская плазма.
7. Витаминотерапия и восполнение дефицита микроэлементов. Вводятся витамины группы В, аскорбиновая, фолиевая, никотиновая, глутаминовая, липоевая кислоты. Для поддержания минерального обмена необходимо введение кальция, магния и фосфора.
8. При присоединении почечной недостаточности больным может понадобиться гемодиализ для того, чтобы удалить из крови пациента аммиак и другие токсичные вещества, которые в норме обезвреживаются печенью. При 3–4 стадии заболевания проведение гемодиализа может улучшить прогноз для больных.
9. При выраженном асците проводится парацентез с целью эвакуации жидкости, скопившейся в брюшной полости.

Лечение печеночной недостаточности должно проводиться только квалифицированным специалистом. Самолечение и лечение народными средствами неизбежно приведет к плачевным последствиям.

К какому врачу обратиться

Лечение печеночной недостаточности проводит врач-гепатолог или гастроэнтеролог. Дополнительно назначается консультация инфекциониста (при вирусных гепатитах), онколога (при раке печени), кардиолога (при кардиальном циррозе печени), невролога (при развитии печеночной энцефалопатии).