Проказа – одно из древнейших заболеваний, известных человечеству, последствия которого весьма плачевны и выглядят ужасающе. Ранее эта болезнь считалась неизлечимой, но в настоящее время проказа досконально изучена медиками, выявлены ее причины, и разработана лечебная методика по ее устранению.

Описание заболевания и причины развития

Проказа – это инфекционное хроническое заболевание, при котором поражается нервная периферическая система человека, кожные покровы, опорно-двигательный аппарат, внутренние и наружные органы.

Возбудителями проказы (иначе – лепры) являются микобактерия Mycobacterium leprae, морфология и свойства которой схожи с туберкулезными бактериями. Подобные микроорганизмы не способны размножаться в питательных средах и могут не проявлять себя в течение многих лет. Инкубационный период заболевания может составлять 10-20 лет, пока деятельность микроорганизмов не активируется под воздействием внешних факторов – потреблением загрязненной воды, неправильным питанием, бактериальной инфекцией, и т.д.

Источником заражения бактерией является зараженный человек, у которого лепрозная инфекция может содержаться в семенной жидкости, носовой слизи, моче, кале, грудном молоке, в пораженных участках кожных покровов.

Важно! Чаще всего процесс заражения происходит воздушно-капельным путем.

За сутки больной инфекцией лепры выделяет с мокротой около миллиона бактерий – при кашле или чихании капли слизи проникают в дыхательные пути здорового человека, и происходит заражение.

Также известны случаи заражения инфекцией через микротравмы на слизистых и коже, при набивании татуировок, при укусах кровососущих насекомых.

Вопреки сложившемуся на протяжении столетий мнению, проказа является малозаразным заболеванием и не передается при обычном прикосновении к больному человеку. Высокий риск заразиться проказой имеют люди со сниженным , с наличием длительных хронических заболеваний, лица, живущие в антисанитарных условиях, хронические алкоголики и наркоманы.

Обратите внимание! Доказано, что всего 5-7%, живущих на Земле, могут заразиться проказой, остальные люди имеют стойкую иммунологическую защиту от микобактерии.

Как развивается проказа? Микобактерии через кровеносное русло распространяются по организму и оседают в различных органах. При размножении микроорганизмов формируются специфические бугорки (гранулемы), состоящие из иммунных клеток. Гранулемы появляются на кожных покровах, из-за чего происходят характерные внешние и внутренние изменения на лице, на конечностях, во внутренних органах. Гранулемы, образовавшиеся на костях, провоцируют разрушение костного вещества, что приводит к частым переломам, а гранулемы в нервных окончаниях – ведут к гибели нейронов и параличам.

Симптомы проказы и ее виды

От заражения проказы до появления первых симптомов обычно проходит 3-5 лет, иногда период удлиняется до 15-20 лет.

Развитие болезни происходит постепенно – к первым проявлениям заболевания можно отнести появление слабости, ломоты в суставах, повышение температуры, сонливость, разбитость, вялость. Некоторые люди замечают появление онемения в пальцах ног, рук, образование плотных бугорков на кожных покровах.

Такие симптомы схожи с проявлениями множества других заболеваний, что затрудняет диагностирование лепры на начальных стадиях.

Обратите внимание! Главным симптомом, отличающих проказу от других болезней, является возникновение на коже пятен светлого либо темного оттенка. При этом на месте поражений чувствительность кожи снижается либо полностью утрачивается, возникают складки и уплотнения.

Симптомы проказы различаются в зависимости от типов лепры.

Туберкулоидный тип

Это наиболее легкая форма проказы, при которой преимущественно поражаются нервная система и кожа, а нарушения внутренних органов отсутствуют. На начальной фазе заболевания обычно появляется единичный очаг на коже либо 2-5 элементов поражения, которые выглядят как бляшка, пятно, папула. Такие образования могут быть светлого оттенка либо несколько красноватые по отношению к здоровым участкам кожи.

При развитии заболевания элементы сливаются друг с другом, образовывая очаги причудливой формы, окаймленные бордовым контуром, с приподнятым валикообразными краями и истонченной кожей в центре очага.

На конечностях и лице могут возникать опухоли, кожа около которых становится онемевшей и нечувствительной. Из-за этого у больного часто возникают ожоги, травмы, повреждения, которые быстро начинают нагнаиваться при несоблюдении правил личной гигиены.

При туберкулоидном типе характерным признаком является поражение нервной системы – чаще всего поражается локтевой, лучевой, околоушной и лицевой нерв. Двигательная активность пальцев стопы и кисти нарушаются, возникают специфические внешние проявления – «свисающая стопа», «птичья лапа».

Лепроматозный тип

Самая тяжелая форма проказы, которая приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента.

Начало заболевания характеризуется появлением блестящих пятен без четких границ на коже (см. лепраматозная проказа фото). У лиц со светлой кожей пятна имеют красноватый оттенок, у лиц с темной кожей – пятна светлые. В зоне поражения чувствительность кожи сохраняется.

При развитии заболевания, спустя 3-5 лет в месте, где образовываются пятна, начинают выпадать волосы, возникают опухоли и специфические узелки. Если опухолевидные очаги преобладают в области подбородка, надбровных дуг, ушных раковин, то лицо приобретает вид, известный, как «львиное лицо».

Самая тяжелая форма проказы – лепроматозный тип – приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента

Лепраматозный тип характеризуется поражением носа – изменяется форма носа, нарушается носовая перегородка, спинка носа «проваливается». Патологический процесс может распространяться на гортань, ротовую полость, что вызывает изменения голоса.

В области нижних и верхних конечностей нарушается чувствительность, но в области ладоней и подошв чувствительность сохраняется.

На поздних стадиях возникают мутиляции, образуются язвы, начинается воспаление лимфатических узлов, у мужчин может возникнуть воспаление яичек, гранулемы в костях приводят к переломам и вывихам. В большинстве случаев возникают поражения лицевого нерва, ведущие к слепоте.

Обратите внимание! При запущенных случаях проказы возникают мутиляции – (по Википедии) самопроизвольный отрыв одного или нескольких отмерших участков тела.

Существует также пограничный тип проказы, который встречается чаще всего и представляет собой промежуточную форму между туберкулоидной и лепроматозной лепрой. Поражения кожи напоминают туберкулоидный тип, но обычно распространяются на целую конечность, и характеризуются быстрой потерей чувствительности. Такая форма имеет нестабильный характер и может переходить в лепроматозный тип и обратно.

Лечение проказы

В наше время проказа встречается довольно редко, но вероятность заражения всё же существует. Диагностированием и лечением заболевания занимаются инфекционисты, неврологи, дерматологи.

Существует масса кожных заболеваний, схожих по проявлениям с проказой, поэтому очень важно установить правильный диагноз на ранних этапах болезни. Если на коже возникают характерные проявления одновременно с утратой чувствительности, и длительное время не исчезают, врачи назначают необходимые исследования.

Определение инфекции происходит при обследовании соскоба из гранулем. Тип проказы определяется по реакции на лепромин: туберкулоидная форма дает положительный результат, лепроматозная – отрицательный, пограничная – отрицательный либо слабоположительный.

Важно! Ранее считалось, что проказа неизлечима, но в настоящее время полное исцеление от лепры вполне возможно при своевременном обращении к врачу.

Лечение проказы занимает длительное время, терапевтические меры направлены на уничтожение возбудителей заболевания, профилактику и лечение возникших осложнений.

Больные проказой направляются в специальные учреждения – лепрозории в изолированных местах. Одновременно, контактирующие с больным человеком, родственники и близкие проходят регулярное обследование на наличие возбудителей инфекцией.

При проказе обязательно применение антибиотиков, вид которых и схема лечения подбирается в зависимости от типа лепры и степени поражения внутренних органов.

Возможные препараты и их комбинации:

• Дапсон;
• Рифампицин;
• Клофазимин;
• Этионамид;
• Миноциклин+Офлоксацин+Кларитромицин;
• При тяжелых формах: Преднизон, Хлорокин, Талидамид.

Дополнительно при лечении проказы используются витамины, анальгетики, средства, предотвращающие атрофию мышц.

Обратите внимание! Лечение лепроматозного типа обычно занимает 12 месяцев, туберкулоидного типа – около 6 месяцев.

Если болезнь прогрессирует, то лечение проводится амбулаторно или стационарно специальными курсами с месячными перерывами.

Помимо основного лечения больным проказой предписывается психотерапевтическое лечение. Для предотвращения осложнений и поддержания иммунитета рекомендуется специализированное питание, физиотерапевтические процедуры, массаж, лечебная физкультура.

Последствия проказы

Лепра – не смертельное заболевание, летальный исход чаще всего возникает по причине возникновения инфекционных осложнений и патологии внутренних органов. Легкие формы заболевания возможно излечить в течение 2-3 лет, тяжелые – 7-8 лет. При позднем обращении за врачебной помощью у больного возникают деформации, приводящие к инвалидности.

Если вовремя не обратиться за врачебной помощью, у больного возникают деформации, приводящие к инвалидности

Основные осложнения проказы:

Заложенность носа, хронические кровотечения из носоглотки, вызванные ее повреждением.

Поврежденные периферические нервы конечностей приводят к потере чувствительности, из-за чего больные проказой не чувствуют боли при порезах, травмах, ожогах, что ведет к дополнительным деформациям и поражениям.

Профилактика заболевания

Вакцины против проказы не существует. Есть мнение, что прививка БЦЖ защищает и от заражения лепрой, но данных, подтверждающих это предположение – нет.

Поэтому профилактика заболевания направлена на улучшение условий быта, повышение качества жизни, укрепление иммунитета.

Зараженные проказой должны пользоваться отдельной посудой, собственными предметами личной гигиены, проводить своевременную обработку ран. Особое внимание личной гигиене следует уделять лицам, контактирующим с зараженными.

Родственники заболевшего проказой обязательно должны сдавать лепроминовую пробу, постоянно находиться под наблюдением врача, своевременно выполнять его рекомендации.

Немногие знают про такое явление как проказа , рассмотрим в этой статье, что это за заболевание. Наверное, многим приходилось слышать слово «прокаженный». «Не ходи как прокаженный», говорят людям, ведущим себя отстраненно от других. Однако, наверное, не всем известно, что это слово берет свое начало от названия средневековой болезни - проказы.

Что такое проказа?

Проказа - это устаревшее название хронического инфекционного заболевания. У этой болезни есть так же и более современные названия - лепра , болезнь Хансена и хансениаз .

Последнее название недуг получил в честь ученого из Норвегии Герхарда Хансена, который в 1873 году впервые определил возбудителей проказы. Ими оказались микроорганизмы Mycobacterium leprae , характеризующиеся медленным размножением и отсутствием способности роста в искусственных питательных средах.

У проказы весьма длительный инкубационный период - до 5 лет. Зараженный проказой человек может в течение длительного периода, даже не подозревать о своем недуге, так как до первых симптомов может пройти около двадцати лет. Лепра главным образом поражает кожные покровы и глаза. Особая опасность этого недуга заключается в том, что лепра может привести к изуродованию тела человека, слепоте и, как следствие, инвалидности.

История этого заболевания

Проказа была известна человечеству еще с давних времен, и считалась неизлечимой болезнью. Свидетельства о существовании данного заболевания можно обнаружить в письменах древних цивилизаций Индии, Китая и Египта.

Общество отворачивалось от людей, больных проказой, считая, что болезнь может передаться даже по ветру. Зараженный проказой человек для общества переставал существовать. Прокаженного словно мертвого, отпевали в церквях и символически «хоронили».

Больные проказой считались «проклятыми»:

1. Им запрещалось посещать церковь;
2. Ходить на базар;
3. Пользоваться проточной водой.

Прокаженным запрещалось не только прикасаться к вещам здоровых людей, но и есть рядом с ними и даже разговаривать, стоя по ветру. Зараженные лепрой носили специальную тяжелую одежду и должны были предупреждать о своем присутствии: криками «Нечист! », либо используя колокольчик, рог или трещотку.

Положение прокаженных улучшилось только после того, как появились лепрозории - места, где размещались больные лепрой. Как правило, они располагались возле церквей. Первый в истории лепрозорий был организован в древней Армении в 270-280 гг. н. э., а в 570 г. открылся первый лепрозорий в Европе.

Лепра широко была распространена только в средние века. С течением времени, к концу XVI столетия, проказа исчезла во многих европейских странах. Врачи не могут точно ответить на вопрос, что стало причиной отступления инфекции, однако многие сходятся во мнении, что лепра исчезла из-за эпидемии чумы. Ослабленные болезнью организмы людей были сильнее всего восприимчивы к чуме.

В XXI веке проказа, в основном, встречается лишь в небольших странах Африки и Азии.

Виды хансениаза

В медицине выделяют четыре разновидности данного заболевания:

• Лепроматозная - вид лепры, при котором на коже, пораженной болезнью, образуются узлы - лепромы. Со временем эти образования превращаются в крупные складки, формируя тем самым «львиную морду» на коже больного. При запущенном состоянии больного, в пораженных лепрой участках начинает разворачиваться гибель тканей и как следствие - атрофия мышц. При таком исходе у прокаженного отваливаются фаланги пальцев, меняется форма носа, ушные раковины, слепнут глаза - поражаются ткани организма, охлаждаемые воздухом. Эта разновидность лепры протекает наиболее тяжело и, может привести к инвалидности инфицированного человека;
• Туберкулоидная - вид проказы, при которой, в основном, поражается периферийная нервная система. Отличием данной разновидности заболевания является отсутствие крупных образований не теле: пораженные проказой участки кожи не чувствительны, располагаются ассиметрично и окрашены в красновато-коричневый оттенок. Помимо кожи, туберкулоидная проказа также поражает лимфатические узлы и периферические нервные окончания. Течение этой разновидности заболевания легче переносится зараженными людьми;
• Недифференцированная - наиболее легко переносимый человеком вид лепры. Поражаются периферийная нервная система и кожа, болезнь не переходит на органы зрения. На коже больного возникают несколько пятен, однако через некоторое время они сами исчезают;
• Смешанный вид лепры носит признаки как лепроматозной, так и туберкулоидной формы этого недуга.

Как передается проказа?

Все запреты по отношению к прокаженным были основаны на мнении, что лепра очень легко передается от инфицированного человека к здоровому, как путем прикосновений, так и через воздух.

С развитием медицины, выяснилось, что на самом деле лепра не так уж и легко передается. Данное заболевание не относится к особо инфекционным, и для передачи болезни посредством телесного контакта, необходимо длительное время. Проще говоря, лепра не передается через рукопожатия .

Заболевание может передаться через капли, выделяемые из носа и ротовой полости больного лепрой, а также в случае частых контактов с прокаженными, не получающими лечения.

Стоит отметить, что разные виды болезни имеют разную степень передачи. Так, туберкулоидная лепра в сорок раз менее заразна, чем проказа лепроматозной формы. По мнению некоторых врачей, большинство людей обладают достаточной иммунной защитой и только 10% населения уязвимо к болезни.

Чем лечится заболевание?

Вопреки всем предрассудкам, проказа излечима , и при правильном подходе, можно избежать инвалидности. В связи с весьма длительным инкубационным периодом инфекции и возможности длительного бессимптомного протекания болезни, важно вовремя начать лечение.

Лепра излечима, однако лечение растягивается на долгие годы: в среднем лечение может длиться около 3 лет, а в отдельных случаях может достигать и 8 лет. С 1981 года при лечении проказы применяется комплексная лекарственная терапия (КЛТ), которая позволяет сравнительно быстро и эффективно избавиться от болезни. В состав данной терапии входят такие препараты как «Дапсон-Фатол», «Рисима» и «Клофазам». С 1995 года ВОЗ бесплатно обеспечивает КЛТ больных лепрой во всем мире.

Как уберечь себя от проказы?

Главное в профилактике проказы - вовремя распознать болезнь. Профилактика, главным образом, заключается в своевременном определении болезни и изоляции инфицированных людей. Как и для всех инфекционных болезней, в профилактике главную роль играет личная гигиена человека. Говоря словами врача, открывшего бациллы-возбудители проказы, Герхарда Хансена, чистота и мыло являются главными врагами недуга под названием лепра.

В данной статье мы сумели рассказать про страшное заболевание, которое поражает кожные покровы, органы зрения и слуха, но при грамотном и своевременном лечении ее все-таки можно победить.

Видео о течении болезни, способах распространения

В этом видео доктор-инфекционист Евгений Морозов расскажет, что такое проказа, как выглядит и передается эта болезнь:

В мире существует множество болезней, которые появились в давние времена и до сих пор поражают человечество. Одна из них - лепра, или же, как ее чаще называют, проказа.

Что это такое?

В самом начале нужно разобраться, что же собой представляет проказа. Болезнь имеет инфекционный характер, хроническую природу. Возбудителем являются микроорганизмы Mycobacterium leprae. В основном проблема затрагивает кожу человека, а также слизистые оболочки и нервную систему. Стоит также сказать о том, что инкубационный период заболевания весьма продолжителен. Так, можно заразиться вирусом, а внешние проявления начнутся только лишь через 5-20 лет. Важно: эта болезнь неизлечима. Однако если вовремя начать терапию, то можно избежать инвалидности.

Распространение

Проказа - болезнь бедных. Заражаются ею чаще всего самые неблагополучные слои населения. В зоне риска беднейшие страны африканского континента, а также Бразилия, Ангола, Непал, Индия и т.д. Но с очагами инфицирования сегодня активно борется мировое сообщество. А с 1995 года каждый человек может получить хорошее, качественное и, главное, бесплатное лечение от данного заболевания.

Немного истории

Проказа - болезнь, которая была известна еще жителям древних цивилизаций (Индии, Китая и Египта). Впервые упоминание о заболевании появилось в 600 году до нашей эры. Строит сказать о том, что в то время, впрочем, как и намного позже, такие больные часто подвергались остракизму (ссылке, изгнанию) не только обществом, но и близкими людьми. С возникновением христианства картина мало изменилась. Люди, больные проказой, считались наказанными Господом за грехи и также отвергались обществом. И только лишь в средине пошлого века были найдены лекарства, которые довольно таки эффективно помогают противостоять заболеванию. А с 1995 года эти препараты в зонах риска предлагаются людям на бесплатной основе. Современное общество к таким людям чаще всего относится толерантно.

Причины возникновения болезни

Как и почему возникает проказа (болезнь)? Причины медикам все еще неизвестны. А все потому, что инкубационный период заболевания очень длительный. Проявиться первые симптомы могут через несколько лет после заражения. Единственное, о чем можно сказать с уверенностью, - дети заражаются проказой чаще и быстрее, нежели взрослые. Заразиться же можно при очень тесном контакте с больным человеком. Если же больной усердно лечится, то через определенное время он становится безопасным для окружающих. При этом активность патогенных организмов не слишком высока. Только лишь немногие могут заразиться проказой от больного человека: люди с ослабленным или еще не полностью сформированным иммунитетом.

Виды проказы

Проказа бывает двух основных видов:

1. Туберкулоидная форма. Более легкая. Развивается в том случае, если организм способен противостоять атаке микробактерий.
2. Пограничная форма. Несколько тяжелее предыдущей формы. Однако нередко перерастает в лепроматозную форму.
3. Лепроматозная проказа. Наиболее тяжелая форма. Развивается в случае сильного ослабления или же поражения иммунитета больного.

Симптоматика

Как проявляется болезнь «проказа»? Симптомы при этом бывают следующие:

1. Поражение кожи, тканей, которые контактируют с воздухом. Также поражаются слизистые оболочки носа, рта, нервные окончания, которые находятся на лице человека. Нередко проказа настолько глубоко проникает в кожу, что происходит деструкция нервных волокон. Это и приводит к тому, что человек становится уродливым, искажается его нормальный, первичный облик.
2. Проказа - болезнь, которая не является причиной отмирания пальцев на руках. Это происходит благодаря повторному инфицированию (бактериальной инфекции) и некрозу тканей.
3. Пораженные участки кожи становятся нечувствительными к боли, холоду, жару.
4. Онемение конечностей больного. Также возможна некая потеря чувствительности в конечностях.
5. У больного развивается сильная мышечная слабость.

Формы болезни: симптоматика

Протекание болезни по туберкулоиному типу отличается от лепроматозной проказы. В первом случае на теле больного появляются плоские пятна, которые имеют белый или красноватый оттенок, также они нередко покрываются чешуйками. На местах пораженных участков кожи оболочки нервных волокон становятся более плотными, что приводит к снижению их чувствительности. Если же возбудители проникают в самые крупные стволы, могут происходить деструктивные изменения суставов и костей. Чаще всего при этом страдают конечности человека. Однако стоит сказать о том, что при данной форме болезни симптомы могут исчезать сами по себе бесследно и невозвратно. Если же это лепроматозная проказа, то на лице человека чаще всего начинают образовываться так называемые узлы или же бляшки, кожа в этих местах теряет чувствительность, утолщается. На кожных покровах могут образовываться большие грубые складки. Лицо больного чаще всего в таком случае приобретает так называемую форму «львиной морды» - это характерный для лепроматозной проказы симптом.

Диагностика

Проказа (болезнь) - это сложно поддающаяся выявлению проблема. Ведь чаще всего она камуфлируется под иные заболевания и проявиться может через много лет после инфицирования человека. Также требует длительной и основательной диагностики. Что же при этом можно использовать:

1. Бактериологический анализ соскоба кожи больного.
2. ПЦР (метод полимеразной цепной реакции) - более дорогой, но эффективный метод лабораторной диагностики болезни. Его цель - выявление возбудителей инфекционных заболеваний.
3. Лепроминовая проба (нужна для определения формы болезни).

Лечение

Итак, если у человека выявлена проказа (болезнь), лечение проводилось по-разному на каждом этапе исторического развития цивилизации.

1. В течение многих столетий лепру (или же проказу) лечили хаульмугровым маслом.
2. Далее на смену этому вредству пришли сульфоновые препараты.
3. С 1950 года при борьбе с данной проблемой болезнью стал использоваться диафенилсульфон (дапсон). Однако его действие можно было увидеть только по прошествии нескольких лет. Иногда лечение затягивалось и на 8-10 лет. Стоит сказать о том, что данные препараты являются некими замораживателями болезни.
4. В начале 80-х годов прошлого века проказу начали лечить комплексно при помощи антибиотиков: это такие препараты, как «Рифампицин», «Дапсон», «Спарфлоксацин».

Осложнения и прогноз

Стоит сказать о том, что проказа - это хроническое заболевание, избавиться от которого невозможно. Можно только затормозить его развитие. Среди осложнений можно назвать следующие:

1. Поражение кожных покровов больного до неузнаваемости.
2. Поражение и истребление нервной системы человека.
3. Также заболевание может привести к слепоте.

Чтобы избежать такого развития событий, болезнь нужно диагностировать на самых ранних сроках. Также надо постоянно бороться с симптоматикой заболевания.

Болезнь бедных?

В свете последних событий общественность начала активно говорить о том, что проказа - это не только болезнь самых бедных слоев населения. Так, некоторые специалисты утверждают, что данное заболевание медленно поражает украинскую элиту. В самом начале речь шла только лишь о бывшем президенте Викторе Ющенко (как говорится, симптомы на лицо и на лице). Далее же ученые начали активно утверждать, что это и болезнь Тимошенко. Проказа в данном случае передалась во время длительного контакта Ющенко и Тимошенко во время Майдана 2004 года. Симптоматика же на Юлии Владимировне проявилась во время ее тюремного заключения. Однако о том, так ли этом на самом деле, достоверной информации на сегодняшний день нет.

Это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

Лепра считается малоконтагиозной болезнью; обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом , наркоманией . Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена; по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Классификация

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Симптомы лепры

Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии . При отсутствии лечения лепромы изъязвляются; заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца . Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита , эписклерита , кератита, иридоциклита . Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения , ринит ; в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом , простатитом , уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом , нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита . При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры , трофические язвы , мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит .

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай . Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз , происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными , ломкими .

Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации , сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом . Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты . В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты , дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами , папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест; лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная; при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ .

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия , физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях; не могут менять страну проживания.

Код МКБ-10

Герхард Хансен, норвежский ученый

Кого может поразить лепра, что это такое и каким последствием она приводит, люди знали ещё несколько столетий назад. При этом хроническом недуге у инфицированного человека поражаются кожные покровы, участки периферической нервной системы, нередко — передняя глазная камера, дыхательные пути, ступни и кисти рук, у мужчин яички.

В начальной стадии болезнь диагностируется очень сложно, поскольку признаков, указывающих на её наличие, практически нет. В медицине недуг также принято называть болезнью Хансена. Норвежский учёный Герхард Хансен долго занимался изучением этого заболевания и в конце XIXвека впервые объяснил причины, по которым возникает проказа, и что это за болезнь (фото).

Однако были и сложности при его изучении, которые объяснялись неспособностью микробактерий проказы развиваться в питательной среде, созданной искусственно. Поэтому комплексная лечебная методика была разработано лишь в середине XX века.

Причины болезни

Фото: болезнь проказа туберкулоидная

Лепрозную инфекцию, содержащуюся в слюне, носовой слизи, семенной жидкости, грудном молоке, кале, моче и поражённых участках кожи, распространяют прокажённые люди. Кроме этого, существуют ещё и естественные резервуары инфекции, к которым можно отнести обезьян и броненосцев. Процесс инфицирования происходит в основном воздушно-капельным путём, иногда — вследствие механических повреждений кожи или укусов кровососущих насекомых. Зафиксировано также ряд случаев заражений проказой при набивании татуировок.

Лепра относится к малозаразным заболеваниям. Ею инфицируются после продолжительного и постоянного контакта с заболевшим человеком. У здоровых людей обычно имеется хорошая резистентность к проказе. Наиболее восприимчивыми к заболеванию являются дети, а также люди с болезнями хронического характера, наркоманы и алкоголики.

Симптомы

В медицине различают 3 типа лепры:

1. Туберколоидная
   При заражении туберколоидной проказой в начале заболевания на теле появляются слабоокрашенные пятна, которые с течением времени начинают терять чувствительность. Туберкулоидная лепра проявляется разрастанием соединительной ткани на кожных покровах и слизистых участках тела человека. В местах, граничащих с поражёнными местами, наблюдается выпадение волос, а потовые железы сокращаются в своём количестве.
2. Лепроматозная
   При лепроматозной форме лепры болезнь характеризуется разрушением кожи, слизистых участков ротовой полости, глаз и носоглотки. Также поражаются яички, надпочечники и периферическая нервная система. Чаще всего повреждения появляются на руках и ногах, а также на спине. Они представляют собой характерные буро-красные уплотнения. Без своевременно начатого лечения, болезнь прогрессирует достаточно быстро.
3. Диморфная или пограничная
   В медицине различают ещё одну форму лепры, которая является сочетанием двух основных форм. Её проявления заметны ещё более выражено — возникновение шишек и бляшек сочетается с пятнами. При этом чувствительность более слабая, чем при инфицировании туберкулоидной формой.

Развитие лепры начинается постепенно. К первым её признакам относится интоксикация, которая сопровождается слабостью, ломотой в суставах, головной болью и значительным повышением температуры тела. Кроме этого, зараженный человек постоянно ощущает сонливость. Однако поскольку подобные симптомы появляются в начале многих других болезней, лепра обычно диагностируется несколько позже.

Первым симптомом, характерным именно для проказы, является появление на человеческой коже тёмных или светлых пятен. В отличие от других болезней со схожими проявлениями при возникновении этих пятен, снижается либо полностью утрачивается чувствительность кожи. На ней могут появиться уплотнения и складки, образование которых в народе называют «львиным лицом».

Лепра: фото больного с «львиным лицом»

Лепра — болезнь, при которой в большинстве случаев проваливаетсяспинка носа, мочки ушей начинают отвисать, к тому же, наблюдается выпадение бровей. Возникновение кровотечений из носа, а также деформация носовой перегородки объясняются разрушениями, происходящими в слизистой части носоглотки.

Любая форма лепры имеет четыре стадии развития:

• прогрессирующую;
• стационарную;
• регрессивную;
• остаточных явлений.

Диагностика

В наше время многие люди даже не знают, что такое проказа, поскольку сегодня болезнь встречается достаточно редко. Однако пока такая вероятность существует, решением проблемы обычно занимаются медики разных специальностей. В основном лечение осуществляют дерматологи, инфекционисты и неврологи.

Если кожные высыпания на теле не исчезают на протяжении длительного времени, при этом теряя чувствительность во многих местах, медики обычно назначают проведение необходимых исследований. Они являются чрезвычайно важными, особенно, если присутствуют другие симптомы, присущие лепре. Например, для бактериоскопического выявления микобактерий проказы используются соскобы слизистой носоглотки и повреждённых участков кожи.

Форма лепры определяется по результатам реакции на лепромин: при туберкулоидном типе заболевания лепроминовый тест всегда положительный, а при лепроматозном — отрицательный. Пограничная лепра характеризуется отрицательной либо слабоположительной реакцией на лепроматозный антиген.

Существует целый ряд кожных заболеваний, которые по своим проявлениям схожи с проказой.

Поэтому очень важно при проведении соответствующих анализов не ошибиться и установить правильный диагноз. Например, высыпания при сифилисе, токсикодермия, саркоидоз и туберкулёз кожи, лейшманиоз, плоский красный лишай и другие болезни по внешнему виду очень напоминают лепру. Сюда же относятся и некоторые болезни нервной системы, к примеру, невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута или сирингомиелия.

Лечение

Если этиология проказы известна, то патогенез, эпидемиология и способы заражения изучены не до конца. Несмотря на то, что случаи заражения лепрой чаще всего выявляют в Казахстане, Каракалпакии, на Дальнем востоке и Прибалтике, болезнь также диагностируется и в других местах. Лечение больных проводится в основном в лепрозориях. Успех терапевтических мероприятий зависит от своевременности правильно установленного диагноза.

Проказа: фото больных, лепрозорий в Индонезии

Способ лечения подбирается в зависимости от формы и стадии заболевания. Комплексная терапия назначается после обследования пациента фтизиатром, физиотерапевтом, хирургом, офтальмологом и другими специалистами. При лечении лепры используются в основном препараты, входящие в группу сульфонов, основным из которых является «Дапсон». При его применения практически отсутствуют побочные реакции, поэтому допускается его приём даже беременными женщинами. Вместе с «Дапсоном» обычно назначается «Клофамизин» и «Рифампицин». В качестве дополнительного лечения может быть показан приём «Протионамида», «Тиамбутозина» и «Тиоацетазона».

Если после необходимого обследования выявлено небольшое число возбудителей заболевания, при лечении могут быть использованы только «Рифампицин» и «Дапсон». Терапия с применением данных препаратов длится от 6 месяцев до одного года. После этого при отсутствии рецидивов больной еще в течение года продолжает принимать только «Дапсон».

Тяжёлые формы болезни лечатся «Талидамидом», «Преднизоном» «Хлорокином». Также нередко показан приём кортиктекоидных и цитотоксических препаратов. Кроме этого, при лечении заболевания используются анальгетики, витамины, а также препараты, которые предупреждают атрофию мышц. При прогрессировании болезни лечение проводится специальными курсами (амбулаторно или стационарно), которые предусматривают месячные перерывы.

Возможные осложнения

К основным осложнениям, которые может вызвать лепра, относятся:

1. Снижение остроты зрения, развитие глаукомы, и слепоту.
2. Изменение формы лица, её деформацию вследствие появления отёчности, язв, шишек.
3. Бесплодие и эректильную дисфункцию у мужчин.
4. Заболевания почек.
5. Мышечную слабость, в результате которой происходит скрючивание рук и пропадает способность сгибать и разгибать ноги.
6. Хронические кровотечения и заложенность носа, вызванные повреждениями его внутренней поверхности.

Лепра: фото больных со скрюченными руками

Кроме этого, повреждённые периферические нервы в верхних и нижних конечностях ведут к потере их чувствительности. Поэтому прокажённые люди практически не испытывают болевых ощущений при травмах, порезах или ожогах. Этот факт объясняет, почему люди, больные проказой, в древности имели неприятный и для многих устрашающий внешний вид.

Меры профилактики

Поскольку вакцины против проказы не существует, профилактические меры заключаются в улучшении бытовых условий, повышении иммунитета и качества жизни. Правда, некоторые медики полагают, что от заражения лепрой защищает противотуберкулёзная вакцина БЦЖ. Однако неопровержимые доказательства, подтверждающие данное предположение, пока отсутствуют.

Человек, инфицированный лепрой, кроме индивидуальных предметов личной гигиены, должен пользоваться отдельной посудой. Очень важна своевременная обработка язв, смена повязок. Даже выздоровевших людей нельзя допускать к работе на любой должности в больницах, школах, детских садах, продуктовых магазинах, поскольку всегда есть риск рецидива болезни. Люди, контактирующие с больными проказой, должны чётко соблюдать личную гигиену.

Родственникам человека, страдающего лепрой, показано проведение лепроминовой пробы, которая заключается в подкожном введении слабых микобактерий проказы. Положительная реакция, выражающаяся в превращении места инъекции в бугорок, означает, что человек здоров. Однако все люди, контактирующие с больными проказой, должны находиться под постоянным врачебным контролем.