ukgh.ru Анатомия почек. Болезни желудка.
4.9. Пороки развития и заболевания диафрагмы 4.9.1. Диафрагмальные грыжи
Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. В отличие от других грыж, они не всегда имеют грыжевой мешок.
У детей в основном выявляют врождённые грыжи - пороки развития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальных грыж колеблется в больших пределах - от 1 на 2000 до 1 на 4000 новорождённых; при этом не учитывают большую группу мертворождённых с пороками развития диафрагмы.
классификация
Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе геста-ции, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов - брюшинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, образующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки или из-за разрыва её вследствие перерастяжения.
По
происхождению и локализации диафрагмальные
грыжи разделяют следующим образом
(рис. 4-46).
I. Врождённые диафрагмальные грыжи:
диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);
парастернальные;
френоперикардиальные;
грыжи пищеводного отверстия.
II. Приобретённые грыжи - травматические.
Наиболее часто у детей возникают диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречают значительно реже, а френоперикардиальные, в сущности, можно считать казуистикой.
Парезы диафрагмы - отдельная нозологическая форма заболевания, не входящая в данную классификацию.
Диафрагмально-плевральные грыжи
Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Чаще они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдают очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, быть значительными и полными. В последних случаях, когда выявляют высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмаль-ной грыжи называют релаксацией диафрагмы.
При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего бывает ще-левидным, расположенным в рёберно-позвоночном отделе (грыжа
Бохдалека). В результате отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж происходит перемещение органов брюшной полости в грудную без ограничения, что чаще приводит к синдрому внутригрудного напряжения. Подобная ситуация характерна и для истинных грыж, когда отмечают высокое стояние диафрагмы.
Парастернальные грыжи
Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и разделяются на загрудинные и загрудинно-рёберные. Эти грыжи проникают в грудную полость через истончённый в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу, которая больше располагается справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи.
френоперикардиальная грыжа
Френоперикардиальная грыжа - ложная грыжа с дефектом, расположенным в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему перикарде. Через этот дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда; иногда возможно обратное явление - вывихивание сердца в брюшную полость.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяются на две большие группы - параэзофагеальные и эзофагеальные. Для пара-эзофагеальных грыж характерно смещение желудка вверх с его расположением рядом с пищеводом. При эзофагеальных грыжах пище-водно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребёнка и объёма заполнения желудка.
Сопутствующие пороки
Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объёмом органов, перемещённых в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При ди-афрагмально-плевральных грыжах часто встречают недоразвитие лёгких, пороки сердца, ЦНС и ЖКТ. Особая тяжесть определяется
Глава 4 <С* Пороки развития и заболевания грудной клетки Ф 325
степенью недоразвития лёгких и морфофункциональными нарушениями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением шунта «справа-налево» со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в лёгких за счёт функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжёлыми пороками развития нередко рождаются мёртвыми или погибают вскоре после рождения.
Клиническая картина
Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматику, хотя можно выделить два ведущих симптомоком-плекса: сердечно-лёгочные нарушения, возникающие при диафраг-мально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.
При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истинных грыжах со значительным выбуханием грыжевого мешка в плевральную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клинические проявления дыхательной недостаточности возникают рано. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одышка и цианоз. Кожные покровы и слизистая оболочка тёмно-синего и даже «чугунного» цвета. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. При осмотре помимо цианоза обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии этой половины. Очень характерный симптом - запавший ладьевидный живот. Пер-Куторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит, при аускультации - резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа же они громкие, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда через грудную стенку удаётся выслушать перистальтику перемещённых петель кишок и шум плеска.
При грыжах меньшего размера клинические проявления менее выражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще развиваются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении положения ребёнка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного возраста на фоне кажущегося полного здоровья, когда происходят ущемление стенки желудка в грыжевых
воротах или его заворот. При этом ребёнок жалуется на неопределённую боль в животе, появляются тошнота и рвота, постепенно усиливается беспокойство.
При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимое составляет внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить пробы с функциональными нагрузками и дополнительные методы исследования.
При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще их выявляют у детей ясельного или школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные неприятные ощущения в эпигастральной области. Иногда возникают тошнота и рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения для этого вида грыж нехарактерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. При помощи перкуссии и аускультации удаётся определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.
При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода (возникает реф-люкс-эзофагит). При параэзофагеальной форме симптомы заболевания часто связаны не с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи выявляют случайно при рентгенологическом исследовании.
Диагностика
Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления над всей левой половиной грудной клетки, обычно имеющие пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена на периферии (рис. 4-47). Характерна изменчивость положения и
форм
участков просветления и затенения, что
можно видеть при сравнении двух
рентгенограмм, сделанных в разное время.
Смещение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорождённых и детей первых месяцев жизни смещение бывает столь значительным, что при этом даже не удаётся выявить тень коллабиро-ванного лёгкого.
Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удаётся рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, ограничивающий пролабировавшие петли кишечника в грудную полость.
329 ❖ Хирургические болезни летского возраста ❖ Раздел П
Если состояние больного позволяет и существуют трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликис-тоз лёгкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести контрастирование ЖКТ сульфатом бария. При этом чётко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка.
При расположении истинной грыжи справа обычно её содержимым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т.е. создаётся впечатление наличия плотной округлой опухоли лёгкого, примыкающей к диафрагме.
Дифференциальная диагностика
Для дифференциальной диагностики можно использовать УЗИ и КТ. При парастернальной грыже диафрагмы выявляют тень полуовальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевидными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается между тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически отличить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не представляется возможным. При парастернальных грыжах для установления грыжевого содержимого проводят рентгеноконтраст-ное исследование ЖКТ с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирри-гографии, так как чаще всего содержимым грыжи бывает поперечно-ободочная кишка.
Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляют полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «песочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний - в брюшной, причём бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удаётся обнаружить лишь при контрастировании ЖКТ.
Краткие сведения из анатомии
Диафрагма состоит из двух не вполне симметричных половин купола. У новорожденных она имеет вид тонкой пластинки: сухожильной в центре и мышечной по краям с выпуклостью, обращенной вверх. Разделяя грудную и брюшную полости, диафрагма через особые анатомические отверстия пропускает пищевод, сосуды и нервы. В мышечной части диафрагмы различают поясничную, реберную и грудную части.
В процессе развития диафрагмы в ней остаются участки, лишенные мышечных волокон, что создает условия для образования диафрагмальных грыж. К этим «слабым» местам относятся треугольник Ларрэ или щель Морганьи - грудино-реберный треугольник впереди между грудинной и реберной частями диафрагмы и щель Бохдалека - сзади между реберной и поясничной частями. Обе эти щели имеются в каждой половине диафрагмы. Помимо того, имеются непарные слабые участки с отверстиями для аорты, нижней полой вены и пищевода.
Диафрагма в рентгеновском изображении
В рентгеновском изображении у новорожденных так же, как у взрослых, диафрагма представляется в виде купола из двух половин, отделенных друг от друга тенью сердца и позвоночника. На рентгенограмме мы всегда видим лишь один фронтальный разрез диафрагмы, проходящий через самые высокие точки ее купола. Эти точки расположены ближе к передней стенке грудной клетки, поэтому изображения диафрагмы получаются более отчетливыми на переднем снимке, чем на заднем. Н. Behrendt указывает, что самые высокие точки диафрагмы определяются при просвечивании лишь в том случае, когда фокус трубки находится примерно на уровне обоих куполов диафрагмы, если же фокус трубки расположен значительно выше или ниже, то при задне-переднем ходе лучей краеобразующими в изображении оказываются передняя или задняя поверхность ската диафрагмы.
Правая половина купола диафрагмы, расположенная над большой печенью новорожденного, видна отчетливо на всем протяжении. Однако выпуклость выражена меньше, чем у старших детей.
Левая половина купола диафрагмы у новорожденных в случаях неполного расправления легких видна неотчетливо. Медиальная ее часть прикрыта сердцем, латеральная несколько уплощена. При полном расправлении легких обе половины купола диафрагмы у новорожденных видны отчетливо на всем протяжении. По данным Ю. И. Аркусского и нашим наблюдениям, правая половина диафрагмы чаще всего определяется на уровне задних отделов 7 - 8 ребер, левая на уровне 8 - 9 ребер.
Engel предлагает определять высоту стояния диафрагмы по отношению к позвоночнику. У детей до 3 месяцев правая половина купола диафрагмы, по его наблюдениям, находится на высоте 8 - 9 грудных позвонков, а левая - 9 - 10. При определении высоты стояния диафрагмы во внимание должны приниматься лишь значительные отклонения от этих нормативов, выходящие за пределы целого позвонка. Вообще же следует помнить, что слабая диафрагмальная мышца новорожденного легко поддается воздействиям, исходящим из грудной клетки и брюшной полости. При вздутии легких диафрагма опускается ниже, при ателектазе она поднимается кверху. Скопление газов в брюшной полости, столь обычное у новорожденных, создает более высокое положение диафрагмы.
Поэтому правильное представление о высоте стояния диафрагмы можно получить лишь на основе повторных исследований, что без крайней необходимости делать не следует по достаточно известным причинам (рис. 146).
Рис. 146. Нормальная диафрагма (рентгенограмма грудной клетки новорожденного).
В норме обе половины диафрагмы смещаются синхронно и примерно с одинаковой интенсивностью. Выражение различия в смещаемости правой и левой половин диафрагмы и стойкое высокое или низкое их стояние указывает на наличие патологического процесса.
Врожденные диафрагмальные грыжи
Распознавание врожденных аномалий диафрагмы с помощью обычных клинических методов исследования не только у новорожденных, но и у взрослых очень трудно.
К порокам развития диафрагмы относятся недоразвитие всей диафрагмы или ее части, а также наличие в ней дефектов.
Агенезия диафрагмы встречается на вскрытиях у нежизнеспособных детей.
Во всех этих случаях происходит перемещение органов брюшной полости в грудную клетку. Так как обе половины диафрагмы развиваются независимо друг от друга, то развитие грыжи возможно только на одной ее стороне, чаще на левой. Образованию диафрагмальных грыж способствуют естественные и патологические отверстия - дефекты в диафрагме (щель Бохдалека, плевроперитонеальный канал) или выпячивание истонченного купола диафрагмы. У новорожденных наблюдаются только врожденные диафрагмальные грыжи, возникающие в процессе внутриутробного развития. Различают «истинные» грыжи, имеющие грыжевой мешок, состоящий из одного или двух слоев серозной оболочки, и «ложные» грыжи, не имеющие грыжевого мешка, или дефекты диафрагмы.
У новорожденных чаще встречаются грыжи пищеводного отверстия. Второе место по частоте занимают грыжи собственно диафрагмы. Грыжи переднего отдела диафрагмы у новорожденных встречаются исключительно редко.
Среди грыж собственно диафрагмы особое место занимает полное выпячивание одного купола диафрагмы, известное под названием релаксации, которая долгое время рассматривалась как самостоятельная нозологическая единица. С. Я. Долецкий предлагает отнести релаксацию к группе истинных диафрагмальных грыж, основываясь на том, что при гистологическом исследовании истонченной зоны диафрагмы при истинной грыже и релаксации получена совершенно идентичная картина дегенеративных изменений в ее мышечных волокнах.
По частоте перемещения органов, смещающихся при врожденных грыжах в грудную полость, на первом месте находится толстая кишка, затем тонкие кишки, желудок, сальник, селезенка, печень, поджелудочная железа.
Клиническая картина врожденных диафрагмальных грыж чрезвычайно разнообразна. При грыже пищеводного отверстия наблюдаются рвоты массами цвета кофейной гущи и задержки стула. При грыже собственно диафрагмы на первый план выступают одышка и приступы цианоза, вызванные сдавлением легкого и смещением сердца раздутыми газами петлями кишок, а также рвоты и задержка стула. При левосторонней грыже с перемещением брюшных органов в грудную полость определяется симптом «пустого живота».
Клинические явления при релаксации в первые дни жизни бывают выражены неотчетливо. После относительного благополучия позже могут появиться тяжелые симптомы, требующие неотложного хирургического вмешательства.
Дети с обширными диафрагмальными грыжами рождаются мертвыми или погибают сразу после рождения (рис. 147).
Рис. 147. Диафрагмальная грыжа. Внедрение множественных раздутых газами петель кишечника в левую половину грудной клетки. Смещение средостения вправо.
Предположительный клинический диагноз врожденной диафрагмальной грыжи у детей в первые дни жизни должен быть подтвержден рентгенологическим исследованием: обзорными рентгенограммами без применения контрастного вещества в вертикальном и горизонтальном положениях ребенка.
В неясных случаях производится дополнительная рентгенограмма с помощью контрастного вещества (йодолипола) шприцем через катетер, введенный через ноздрю в желудок. По окончании исследования йодолипол шприцем отсасывается (рис. 148).
Рис. 148. Диафрагмальная грыжа. Контрастное исследование кишечника.
Применение бариевой клизмы у новорожденных в таких случаях противопоказано, так как возможное при этом смещение средостения может вызвать летальный исход. При выпадении в грудную клетку печени, селезенки или почки на рентгенограмме грудной полости определяется интенсивное однородное затенение с ровными очертаниями, по форме и величине соответствующее выпавшему органу. При выхождении кишок определяются множественные газовые пузыри в одной половине грудной полости, при исследовании ребенка в вертикальном положении, при выпадении желудка определяется большой газовый пузырь с тонкими гладкими стенками и жидким содержимым с подвижным горизонтальным уровнем.
Постоянным рентгенологическим симптомом является смещение средостения в противоположную сторону.
Рентгенологическая картина диафрагмальной грыжи характеризуется изменчивостью при перемене положения ребенка и изменчивостью во времени, особенно когда выпадают петли тонких кишок. При этом может изменяться величина всего грыжевого выпячивания, количество, форма и расположение газовых пузырей и т. п.
При релаксации контур истонченного купола диафрагмы (чаще левого) может находиться на уровне передних концов 4 - 5 ребер, а перемещенные органы брюшной полости - под диафрагмой. При перемене положения ребенка из вертикального положения в горизонтальное контур диафрагмы не меняется. Дифференциальная диагностика с парезом диафрагмы очень трудна. При динамическом рентгенологическом исследовании при парезе диафрагмы отмечается постепенное снижение уровня диафрагмы, между тем как при релаксации картина не меняется.
Рис. 149. Слабые места в правом куполе диафрагмы указаны стрелками.
В тех случаях, когда диафрагма изменена лишь на ограниченном ее участке, наблюдается картина ограниченной, частичной релаксации (рис. 149): купол диафрагмы имеет вид резко ограниченного полукруглого образования с ровными контурами и с выпуклостью, обращенной в сторону легкого; при дыхании он не смещается. На правой стороне выпяченная часть диафрагмы определяется в виде тени, на левой же под выпяченным куполом диафрагмы определяются воздушный пузырь желудка или петля толстой кишки. Чаще такая ограниченная релаксация наблюдается в передневнутреннем или задненаружном участке правой половины диафрагмы; иногда же она наблюдается на обеих сторонах или в заднем участке диафрагмы.
Распознавание врожденной диафрагмальной грыжи у новорожденных иногда просто, но может быть связано с большими трудностями: если клинические симптомы выражены неотчетливо, если методика рентгенологического исследования применена неправильно и, наконец, если новорожденный рентгенологически не обследовался.
В первые часы после рождения внедрившиеся в грудную полость петли кишечника могут быть в спавшемся состоянии или заполнены меконием. В этих случаях неясная рентгенологическая картина (затенение половины грудной клетки, неотчетливые границы сердца) не вызывает даже предположения о диафрагмальной грыже.
До развития грудной хирургии диагноз диафрагмальной грыжи ставился часто только на секционном столе.
Приводим выписку из истории болезни.
Доношенный мальчик. Вес 3360 г, рост 51 см, закричал сразу. Кожа розовая. Через сутки после рождения общее состояние ребенка ухудшилось. Появился цианоз, глубокое дыхание, втягивание левого подреберья и игра крыльев носа. При перкуссии сердечная тупость определялась справа. Справа же отчетливо выслушивались замедленные в ритме тоны сердца. При аускультации легких слева в области лопатки и выше выслушивались рассеянные влажные хрипы.
Клинический диагноз: декстрокардия. Ребенок прожил 28 ч. На ряде посмертных рентгенограмм (см. рис. 147) были обнаружены раздутые газами петли толстого кишечника, внедрившиеся в левую половину грудной клетки до уровня 1 ребра. Диафрагма определялась на обычном уровне. Срединная тень смещена вправо. Анатомический диагноз: диафрагмальная грыжа, смещение сердца петлями кишок вправо .
Родовой паралич диафрагмы
Родовой паралич диафрагмы встречается редко. Он наблюдается при тяжелых родах с применением щипцов или извлечением за ножку. В наших наблюдениях родовой паралич имел место у четырех детей с тяжелыми явлениями пневмонии и родовой травмы после применения щипцов. У всех этих детей был отмечен паралич правой диафрагмы.
При рентгенологическом исследовании, произведенном в первые дни жизни, мы обнаруживали высокое стояние правой половины купола диафрагмы и вялую ее подвижность. При родовом параличе диафрагмы могут также наблюдаться парадоксальные движения диафрагмы.
Приводим наше наблюдение.
Доношенная девочка извлечена полостными щипцами в связи с угрожающей асфиксией. Состояние тяжелое. Правая глазная щель расширена. Пучеглазие. В затылочной области определяется припухлость мягких тканей головы. В легких выслушиваются жесткое дыхание и единичные непостоянные хрипы под правой лопаткой. Тоны сердца отчетливы. При рентгенологическом исследовании, произведенном спустя 4 суток после рождения (рис. 150), мы обнаружили следующее: правый купол диафрагмы находится на уровне 4 ребра, подвижность его ограничена; очаги пневмонии в первом - втором межреберьях справа. Сердце нерезко смещено влево. Заключение: родовой паралич правого купола диафрагмы. Правосторонняя пневмония. Девочка выписана домой.
Рис. 150. Родовой паралич диафрагмы у ребенка 4 суток.
Правый купол на уровне 4 ребра (спереди). Правосторонняя пневмония. Сердце смещено влево.
Рентгенологическое распознавание родового паралича диафрагмы не представляет затруднений при наличии соответствующего анамнеза и клинических симптомов повреждения диафрагмального нерва.
В первые часы после рождения внедрившиеся в грудную полость петли кишечника могут быть в спавшемся состоянии или заполнены меконием. В этих случаях диагноз диафрагмальной грыжи затруднен.
1. Частичные дефекты:
1) задне-боковой;
2) передне-боковой;
3)центральный;
4) пищеводно-аортальный;
5) френо-перикардиальный.
2. Двусторонняя аплазия.
3. Односторонняя аплазия.
Классификация диафрагмальных грыж (по Б.В.Петровскому,1966).
Различают грыжи: 1) врожденные; 2) приобретенные; 3) посттравматические; 4) истинные; 5) ложные.
А. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы:
I. Скользящие (аксиальные) грыжи пищеводного отверстия диафрагмы:
1) пищеводные; 2) кардиальные; 3) кардио-фундальные.
II. Грыжи пищеводного отверстия параэзофагеального типа:
1) фундальные;2) антральные; 3) кишечные (тонко- и толстокишечные); 4) комбинированные кишечно-желудочные; 5) сальниковые.
III. Гигантские грыжи пищеводного отверстия диафрагмы:
1) субтотальные желудочные; 2) тотальные желудочные.
IV. Короткий пищевод:
1) приобретенный короткий пищевод; 2) врожденный короткий пищевод (грудной желудок).
Б. Парастернальные грыжи:
1) ретростернальные; 2) ретрокостостернальные.
В. Люмбокостальные диафрагмальные грыжи.
Г. Грыжи атипичной локализации.
Схема локализации частичных врожденных дефектов диафрагмы.
1-заднебоковой дефект; 2-переднебоковой дефект; 3-центральный; 4-пищеводно-аортальный; 5-френоперикардиальный; 6-односторонняя аплазия диафрагмы.
Травматические диафрагмальные грыжи делят на: а) истинные; б) ложные.
Нетравматические диафрагмальные грыжи делят на: а) ложные врожденные грыжи; б) истинные грыжи слабых зон диафрагмы; в)истинные грыжи атипичной локализации.
Грыжи естественных отверстий диафрагмы делят на: а) грыжи пищеводного отверстия; б) редкие грыжи естественных отверстий диафрагмы.
Врожденные диафрагмальные грыжи. Ведущие симптомы:
1. Цианоз обусловлен двумя причинами: гиповентиляцией легкого в результате его сдавления или недоразвития и циркуляторными расстройствами в результате смещения средостения и перегиба сосудов сердца;
2. Одышка возникает в результате нарушения газообмена, нередко вплоть до состояние тяжелой асфиксии. Цианоз и одышка возникают в виде приступов, усиливаются при крике, кормлении, положении на здоровом боку;
3. Рвота возникает в поздние сроки в результате нарушения эвакуации из желудка вследствие его перегиба;
4. Дисфагия может возникать при перегибе пищевода;
5. Ладьевидный живот – следствие перемещения органов брюшной полости в грудную клетку.
Осложнения. Наиболее опасным осложнением диафрагмальных грыж всех локализаций является ущемление, проявляющееся признаками странгуляционной кишечной непроходимости. Нередко правильный диагноз устанавливают во время операции. Для клинических проявлений ущемленной диафрагмальной грыжи характерны:
1) острое, внезапное начало (в анамнезе: физическая нагрузка, натуживание, поднятие тяжести);
2) резкие боли в нижних отделах грудной клетки, а не в животе;
3) ощущение удушья, нехватки воздуха;
4) беспокойное поведение, холодный пот;
5) кардиалгия, тахикардия;
6) симптоматика острой кишечной непроходимости.
Данные физикального обследования: а) деформация грудной клетки или таза, отставание грудной клетки в акте дыхания от контрлатеральной стороны, западение живота при внешнем осмотре; б) при смещении паренхиматозных органов - притупление перкуторного звука, тимпанит над грудной стенкой, увеличение пространства Траубе, смещение сердечной тупости в здоровую сторону; в) аускультативно - ослабление или отсутствие дыхательных шумов, кишечные шумы (урчание,бульканье), шум плеска в груди (вместо везикуляного дыхания).
Для подтверждения ущемления ущемленной диафрагмальной грыжи наиболее информативным является рентгенологическое исследование.
При обзорной полипозиционной рентгеноскопии и рентгенографии можно выявить: а) на фоне легочного поля - крупноячеистые тени с горизонтальными уровнями жидкости; б) появление после приема пищи горизонтального уровня жидкости, чаще в левой половине грудной клетки, напоминающего картину гидропневмоторакса; в) смещение средостения в здоровую сторону. При контрастном исследовании желудочно-кишечного тракта выявляют полый орган в плевральной полости.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) обнаруживаются у 1/2 лиц старше 40-50 лет, подвергавшихся рентгенологическому исследованию желудка по поводу «желудочных жалоб». Женщины, особенно много рожавшие, болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.
В норме пищевод впадает в желудок под острым углом, образованным левой стенкой пищевода и дном желудка, получившим в литературе наименование угла Гиса. Между пищеводом и кардией в просвет желудка далеко вдается складка из стенки желудка, играющая роль клапана – клапан Губарева. При развитии скользящих ГПОД угол Гиса выпрямляется, нарушается замыкательная функция нижнего пищеводного сфинктера и появляется клиника пептического гастро-эзофагеального рефлюкса.
Схема различных вариантов грыж пищеводного отверстия диафрагмы.
А - скользящие грыжи: 1-кардиальная, 2-кардиофундальная, 3-субтотальная желудочная, 4-тольтальная желудочная; Б – параэзофагеальные грыжи: 1-фундальная, 2-антральная, 3-кишечная, 4-сальниковая.
К факторам, предрасполагающимформирование ГПОД, относят:
1. Расширение пищеводного отверстия диафрагмы в связи с атрофией мышечных волокон медиальной ножки диафрагмы;
2. Растяжение пищеводно-диафрагмальной мембраны;
3. Укорочение пищевода (спастическое или рубцовое);
4. Конституциональные особенности организма, слабость соединительной ткани;
5. Оперативные вмешательства на кардии, диафрагме; резекция желудка может изменить угол Гиса.
К факторам, способствующимформированию ГПОД, относят:
1. Ожирение, асцит, беременность, большие опухоли брюшной полости;
2. Кашель, запоры, метеоризм, частые повторные рвоты.
Классификация
грыж пищеводного отдела диафрагмы.
I. Скользящие грыжи пищеводного отверстия
1. Без укорочения пищевода: а) кардиальная; б) кардио-фундальная; в) субтотальная желудочная; д) тотальная желудочная.
2. С укорочением пищевода: а) кардиальная; б) кардио-фундальная; в) субтотальная желудочная; д) тотальная желудочная.
II. Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия: а) фундальная; б) антральная; в) кишечная; г) кишечно-желудочная; д) сальниковая.
Желудочно- пищеводный рефлюкс при ГПОД имеет следующие клинические проявления:
1) боль загрудинной или эпигастральной локализации. Чаще она возникает в горизонтальном положении, после приема пищи или интенсивной физической нагрузки;
2) изжога связана с воздействием желудочного сока на слизистую пищевода; 3) отрыжка воздухом, приносящая облегчение в виде уменьшения боли и распирания в эпигастрии. Нередко бывает неконтролируемой, особенно после употребления газированных напитков;
4) срыгивание возникает при забросе кислого желудочного содержимого в полость глотки и рта. Чаще отмечают срыгивание кислой или горькой жидкостью или пищей. При наклоне больного вперед рефлюкс проявляется в виде «симптома завязывания шнурков», особенно после приема пищи;
5) тошнота и рвота встречаются редко, последнюю чаще вызывают сами больные для облегчения состояния;
6) дисфагия наблюдается сравнительно редко, являясь симптомом осложнений ГПОД: пенетрирующих язв, рубцовых стриктур пищевода, малигнизации; 7) у части больных гастроэзофагеальный рефлюкс может напоминать клинику стенокардии, желчекаменной болезни.
Среди осложнений скользящих ГПОД чаще встречаются желудочные кровотечения, пищевод Баррета, аспирационные пневмонии, пептические стриктуры и перфорация язв пищевода, малигнизация. Источником кровотечения могут быть эрозии и язвы желудка вследствие сдавления в пищеводном отверстии диафрагмы. Как правило, кровопотеря при этом незначительная, профузные кровотечения возникают крайне редко. При длительном рецидивирующем течении заболевания может развиться железодефицитная анемия. Ущемления скользящих грыж ПОД не бывает.
Для диагностики ГПОД применяют: 1) Рентгенконтрастное полипозиционное исследование желудка, в том числе в положении Тренделебурга; 2) Эзофагогастродуоденоскопию с определением пристеночной рН. Косвенными признаками ГПОД являются «зияние кардии», изменения слизистой нижней трети пищевода в виде отека, гиперемии, наличия эрозий, кровоизлияний, налетов фибрина, язв; 3) Пищеводную рН–метрию выполняют в течение суток для определения средней величины рН и кислотного клиренса пищевода; 4) Эзофаго-манометрию для определения тонуса нижнего пищеводного сфинктера и зоны повышенного давления выше грыжевых ворот.
Консервативное лечение ГПОД включает: 1) Диетотерапию как при язвенной болезни 12-перстной кишки; 2) Положение во время сна с возвышенным головным концом, а при обостренни – сидя; 3) Снижение желудочной секреции блокаторами протоновой помпы, Н 2 -гистаминоблокаторами; 4) Внутрижелудочная нейтрализация соляной кислоты (альмагель, маалокс, фосфалугель, негазированные щелочные минеральные воды); 5) Ускорение эвакуации пищи из желудка (метаклопрамид, церукал, мотилиум); 6) Устранение факторов, повышающих внутрибрюшное давление (ожирения, переедания, запоров, тяжелой физической работы, работы в наклонном положении).
Показаниями к хирургическому лечению скользящих грыж ПОД являются: а) значительная выраженность клинических симптомов; б) стойкое снижение работоспособности; в) неэффективность консервативной терапии при непрерывном лечении в течение трех месяцев; 4) развитие осложнений: кровотечений, пептических стриктур, малигнизация.
Этапы операции:
1) Низведение желудка из средостения в брюшную полость;
2) Мобилизация пищевода, кардии и дна желудка;
3) Сужение грыжевых ворот – пластика ПОД сшиванием ножек диафрагмы (крурорафия);
4) Ликвидация клапанной недостаточности пищеводно-желудочного перехода и восстановление угла Гиса и клапана Губарева (фундопликация по Ниссену, эзофагофундорафия – подшивание дна желудка к пищеводу).
При параэзофагеальных, ретростернальных, люмбокостальных грыжах проводят хирургическое лечение для профилактики ущемления. Грыжевое содержимое перемещают в брюшную полость, отсекают вывернутый наизнанку грыжевой мешок, ушивают грыжевые ворота П-образными швами.
Релаксация диафрагмы (РД)– снижение или отсутствие тонуса диафрагмы вследствие недоразвития или атрофии диафрагмальной мышцы; проявляется высоким стоянием одного или обоих куполов, нарушением их подвижности при дыхательных экскурсиях, смещением вверх органов брюшной полости. Причиной заболевания считают врожденное или приобретенное снижение резистентности диафрагмы, что на фоне повышения внутрибрюшного давления приводит к ее выпячиванию. В генезе приобретенной РД важную роль уделяют повреждению диафрагмального нерва, причиной которого могут быть воспалительные процессы в грудной и брюшной полостях, интоксикация, отравления, операции на органах груди, родовая травма.
Классификация РД (по Б.В.Петровскому): 1) полная: левосторонняя, правосторонняя; 2) неполная: передняя, задняя, парциальная.
Клинические формы РД: 1)Бессимптомная; 2) Со стертыми клиническими признаками; 3) С выраженными клиническими признаками;
4) Осложненная (острым заворотом желудка, желудочным кровотечением, язвой желудка).
Больные с РД могут испытывать боль различного характера, локализации и интенсивности. Болевой синдром часто связан с перегибом желудка и компрессией сосудов и нервов при его наполнении. В его развитии играет роль перегиб сосудистых ножек поджелудочной железы, селезенки, почек, брыжейки тонкой и толстой кишки при их перемещении. Часто больные жалуются на общую слабость, потерю массу тела.
Клинические симптомы при РД можно объединить в симптомокомплексы:
1) Желудочно-кишечный, включающий дисфагию, тяжесть после приема пищи, эрозивный и язвенный гастрит, хронический запор, изжогу, тошноту, рвоту, метеоризм;
2) Сердечно-легочный, который включает диафрагмально-сердечный синдром Удена - Ремхельда – одышку, неприятные ощущения в области сердца, стенокардию, экстрасистолию, ЭКГ-изменения;
3) Дыхательный, включающий одышку, усиливающуюся при физической нагрузке, снижение жизненной емкости легких.
Физикальное исследование позволяют выявить:
1) Увеличение пространства Траубе; 2) Смещение кверху нижней границы левого легкого; 3) Отсутствие или ослабление дыхательных шумов в этой зоне; 4) Наличие кишечных шумов, урчания и шума плеска над грудной клеткой при аускультации; 5) Смещение сердечной тупости; 6) Снижение показателей жизненной емкости лёгких и пробы Штанге. Решающее значение имеет рентгенологический метод исследования. При обзорном и полипозиционном исследовании определяют высокое стояние купола диафрагмы на стороне поражения, достигающего уровня II - III межреберья, ограничение его подвижности и уменьшение нижнего легочного поля. Часто можно выявить смещение средостения в здоровую сторону.
Лечение РД . В большинстве случаев бессимптомного течения специальное лечение не требуется. При наличии симптоматики проводят консервативное лечение: 1) ликвидируют физические нагрузки, повышающие внутрибрюшное давление; 2) дробное диетическое питание; 3) ЛФК; 4) Симптоматическая терапия.
Плановое хирургическое лечение проводят: а) при тяжелых кардио-респираторных нарушениях; б) женщинам, планирующим беременность с последующими самостоятельными родами.
Неотложное хирургическое лечение проводят РД, осложненной: а) острым заворотом желудка; б) разрывом диафрагмы; в) желудочным кровотечением; г) асфиксией у новорожденных.
Через торакотомный доступ в VII межреберьи выполняют френопластику по Бутшу. Вначале прошивают основание складки релаксированной диафрагмы П-образными швами, затем эту складку подшивают к сохранившимся мышцам диафрагмы. Релаксированный участок купола рассекают и сшивают края с формированием дупликатуры диафрагмы. Прошитая дупликатура фиксируется к периферической части диафрагмы узловыми швами поверх сформированной дупликатуры.
Варианты ситуационных задач
Задача №1
Больной М.,40 лет, около четырех месяцев тому назад во время автокатастрофы получил сочетанную закрытую травму груди и живота. Последний месяц постоянно беспокоят одышка, затруднение дыхания, которые усиливаются при физической нагрузке, кашель, боль в левом подреберье. Какой предполагаемый диагноз? Какой объем обследования необходим для уточнения диагноза? Тактика лечения.
Задача №2
Больной У., 47 лет поступил с жалобами на боли в области мечевидного
отростка и за грудиной, усиливающиеся после еды и в горизонтальном
положении, изжогу после еды, боли в области сердца, не связанные с приемом пищи. Болеет в течение 5 лет. Заболевание развивалось медленно.
Какой можно предположить диагноз? Какое необходимо провести обследование?
Задача №3.
Больная К., 27 лет поступила с жалобами на постоянные, ноющие боли в левом подреберье, усиливающиеся после приема пищи, иррадиирующие в левую ключицу. После еды также отмечает отрыжку, тошноту. За год потеряла в весе 6 кг. На рентгеноскопии желудка данных за опухоль не выявлено. Из анамнеза также выяснено, что три года назад у больной была тупая травма живота (упала в канаву). Через 18 часов после травмы выполнена спленэктомия, по поводу разрыва селезенки. Указанные выше жалобы появились 1,5–2 года назад. При рентгеноскопии грудной клетки в 2-ух проекциях слева отмечается неравномерное затемнение с участками просветления. О какой патологии можно думать? Какие необходимо применить методы обследования? Тактика?
Задача №4.
Больная В., 37 лет поступила в приемное отделение с жалобами на острые боли в нижних отделах грудной клетки слева, повышенную температуру тела до 38°С, рвоту желудочным содержимым, слабость. Болеет в течении 3 дней, когда появились незначительные боли в левой половине грудной клетки постоянного характера. За мед.помощью обратилась к терапевту через сутки. Была заподозрена пневмония, больная направлена на рентгеноскопию грудной клетки, при которой выявлено в нижних отделах слева негомогенные, интенсивные затемнения, сливающиеся с тенью диафрагмы. Выявить контуры диафрагмы и ее экскурсию не удалось. Заключение рентгенолога: нижнедолевая пневмония слева, наддиафрагмальный плеврит. В связи с ухудшением состояния больная
доставлена в приемное отделение на консультацию хирурга, который при
осмотре обратил внимание, что у больной слева по лопаточной линии в 8 м/р
имеется линейный рубец до 3 см. При целенаправленном расспросе у больной выяснено, что 5 лет назад она получила ножевое ранение. В течении недели находилась в хирургическом отделении. Проводились плевральные пункции слева, сначала получали геморрагическую, а затем прозрачную жидкость. О какой патологии можно думать? Какие методы исследования необходимо провести? Какая дальнейшая тактика ведения больной?
Диафрагма - наиболее важная дыхательная мышца. Она редко поражается при внутренних заболеваниях, но из-за сложности ее эмбриогенеза является объектов ряда аномалий. Первичные изменения диафрагмы, например диафрагмальная грыжа, могут давать симптомы, подозрительные на внутригрудную патологию. Напротив, рентгенологические изменения диафрагмы могут указывать на заболевание органов грудной клетки или брюшной полости.
Анатомия и развитие
Дугообразная мышечно-сухожильная преграда между грудной и брюшной полостью состоит из мышечных волокон, прикрепляющихся к позвоночнику, ребрам и грудине, изгибающихся кверху, а затем внутрь и переходящих в фиброзный слой, называемый сухожильным центром. Диафрагма образуется при слиянии четырех основных частей: вентральной, дорсальной, правой и левой латеральных. Примерно в конце второго месяца внутриутробного развития они объединяются в соединительнотканный листок, который на большом протяжении превращается в мышечный. Наибольшую часть развивающейся диафрагмы составляет передняя, исходящая из поперечной перегородки - большого участка мезодермы, лежащего непосредственно каудально к перикардиальной полости и в основном происходящего из 4-го мезодермального сегмента. Дорсальная часть развивается из задней перитонеальной стенки передней кишки. Складки мезодермы из латеральных стенок тела (плевроперитонеальные складки) становятся боковыми частями диафрагмы, растущими вдоль средней линии, сливающимися одна с другой и с дорсальным компонентом. Процесс слияния сложен и при этом могут возникнуть дефекты и слабые участки, через которые возможно прохождение в грудную клетку каких-то элементов из брюшной полости. Неслияние боковых складок с задним сегментом, в частности слева, оставляет незакрытое плевроперитональное отверстие (отверстие Богдалека). Отверстие Морганьи находится между мышечными волокнами, прикрепляющимися к мечевидному отростку и VII реберному хрящу. Через эти отверстия может выпячиваться жир или другое содержимое брюшной полости и отображаться на рентгенограмме как внутригрудное образование. Грыжи наиболее часто возникают в области отверстия для пищевода, другие существующие в норме отверстия в диафрагме служат для прохождения нижней полой вены и аорты. Грыжи в этих участках редки (рис. 36).
Рис.36. Вид диафрагмы сверху с указанием возможной локализации грыж. Места наиболее частой локализации очерчены толстой линией.
Поскольку поперечная перегородка вначале располагается ближе к головной части, чем сердце, в шейной области эмбриона она получает на месте иннервацию диафрагмальным нервом и, спускаясь, тянет его за собой. У человека диафрагмальный нерв обычно является компонентом С 3 -С 5 (главным образом С 4 , хотя имеются данные о некотором участии С 6) . Scott подтвердил наличие нервных дуг, отмеченных прежними авторами, и подчеркнул значение такого расположения ветвей диафрагмального нерва, что при разрезах диафрагмы в определенном направлении эти ветви могут быть наименее повреждены. Он предположил, что таким образом можно избежать многих послеоперационных осложнений или даже смертельных исходов, особенно у пожилых, функционально неполноценных или тяжело больных субъектов.
Нормальное положение диафрагмы
Правый купол диафрагмы в норме располагается выше левого и общепринятым объяснением этого является подлежащая печень. Однако при изучении situs inversus предположили, что взаимная высота куполов диафрагмы определяется расположением сердца. Проведенные Carlson и др. рентгенологические исследования изолированной декстракардии и лёвокардии показали, что относительное расположение куполов диафрагмы зависит преимущественно от давления на одну сторону массы сердца, что сказывается в большей степени, чем подъем подлежащей печенью.
Движения диафрагмы можно грубо оценить перкуссией при дыхании, которая показывает, что дыхательные экскурсии могут варьировать от 1,5 см при спокойном дыхании до таких размеров, как 10 см при глубоком дыхании. При максимальном выдохе диафрагма может подняться до четвертого межреберья спереди. Положение тела изменяет уровень стояния диафрагмы, и большинство авторов полагают, что редукция ОЕЛ почти до 300 мл у здоровых лиц в положении лежа на спине связана со смещением диафрагмы внутренностями брюшной полости кверху.
Изменения положения диафрагмы
Патологические смещения диафрагмы могут наступить при различных изменениях грудной клетки или брюшной полости. Подъем является следствием терапевтического или диагностического пневмоперитонеума (это касается обоих куполов диафрагмы), уменьшения объема легочной ткани (обычно одностороннего) после резекции легких, из-за ателектаза, фиброза легкого или плевры; легочных инфарктов (которые могут быть двусторонними); паралича диафрагмального нерва или эвентрации. Амебный абсцесс печени классически сочетается с подъемом правого купола диафрагмы. К такому же подъему, обычно справа, может вести и поддиафрагмальный абсцесс. Подъем обоих куполов диафрагмы возникает при повышении внутрибрюшного давления в связи с ожирением, беременностью, большими опухолями в брюшной полости или асцитом.
Подъем купола диафрагмы может явиться следствием сухого плеврита любого происхождения. Предположительно в этих случаях вовлекаются конечные волокна диафрагмального нерва или сам нерв в области его прохождения по перикарду.
Давление на диафрагму возникает при больших внутригрудных опухолях, напряженном пневмотораксе или массивном плевральном экссудате. В каждом таком случае страдает обычно только одна сторона. Перераздувание легких, такое, как при тяжелой бронхиальной астме или диффузной эмфиземе легких, ведет к двустороннему давлению с уплощением диафрагмы.
Функция и функциональные расстройства
При нормальном спокойном дыхании диафрагма обеспечивает 75% вдыхаемого воздуха, а межреберные мышцы - остальные 25 %. Тем не менее полный двусторонний паралич диафрагмы совместим с жизнью в связи с частичной компенсацией другими дыхательными мышцами.
Сокращение диафрагмы толкает сухожильный центр книзу, увеличивая вертикальный размер грудной клетки и повышая внутрибрюшное давление. У здоровых лиц сокращение межреберных мышц поднимает и раздвигает нижние ребра. Во время опускания диафрагмы места ее прикрепления на периферии могут рассматриваться в основном как фиксирующие точки, позволяющие ей осуществлять свою функцию вентиляции легких. Если, однако, растянутое легкое при эмфиземе обусловливает сдавление и опущение диафрагмы, то ее подъем может не осуществиться. Сокращение диафрагмы на вдохе может затем вести к втягиванию нижних ребер с уменьшением поперечного и передне-заднего размеров грудной клетки. Это особенно видно, когда инфекция бронхов повышает сопротивление дыхательных путей и работу дыхания, например, при крупе или при обострениях хронического бронхита.
При положении на боку диафрагма более поднята на той стороне, на которой лежит больной, в связи с давлением органов брюшной полости. Исследование легочной функции показывает, что ФОЕ уменьшается, фракции дыхательного объема увеличиваются, мертвое пространство уменьшается, а альвеолярная вентиляция относительно возрастает в ниже расположенном легком, в котором вымывание азота происходит гораздо быстрее, чем в другом легком . Пропорциональное поглощение кислорода в нижележащем легком также гораздо больше . Bates и Christie подчеркнули практическое значение этих данных, поскольку больной часто лежит на пораженном боку. Они фиксировали внимание на том, что, поскольку в нижележащем легком имеется более выраженная вентиляция и поглощение кислорода, теоретически имеет большой смысл для больного лежать на здоровом боку, если нет препятствующих этому обстоятельств.
Движения грудной клетки прогрессивно ограничиваются при анкилозирующем спондилите и эффективность дыхания становится более зависимой от подвижности диафрагмы, которая, к счастью, обычно очень хорошо сохранена. Любое ухудшение подвижности диафрагмы будет иметь серьезные последствия. Операции в верхнем отделе живота у таких больных рискованны и могут вызвать дыхательную недостаточность.
Врожденная диафрагмальная грыжаПорок развития диафрагмы, возникающий в результате нарушения процесса облитерации плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, смещению желудка, селезенки, кишечника и/или печени в грудную полость.
Эпидемиология
1 случай на 2000-4000 новорожденных. Соотношение полов 1:1.
Пренатальная диагностика
Один из основных эхографических признаков врожденной диафрагмальной грыжи - смещение сердца (вправо или влево), а также появление в грудной клетке патологических энэхогенных образований. Пренатальная ультразвуковая допплерография уже с конца I триместра беременности может выявить в грудной клетке содержимое брюшной полости. Точность пренатальной диагностики составляет 82-95%. Составляя постнатальный прогноз при пренатально выявленной врожденной диафрагмальной грыже, особое значение придают оценке объема легких: выполняют расчет отношения окружности головы плода к площади контралатерального легкого (LHR).
Степень гипоплазии легких рассчитывают как отношение индивидуального LHR к нормальному LHR: 45% - незначительная.
Синдромология
Сопутствующая патология встречается в 15-30% случаев: врожденные пороки сердца (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки), урологическая патология (крипторхизм, гидронефроз), патология желудочно-кишечного тракта (атрезия пищевода, трахеопищеводные свищи), патология центральной нервной системы. Хромосомные аномалии сочетаются с диафрагмальной грыжей редко и представлены синдромами: трисомия хромосомы 18, синдром Тернера (45Х0), синдром Фринза, синдром Гольденхара, синдром Беквита-Видеманна, синдром Пьера Робена, синдром Гултс-Гулена.
Классификация
По типу грыжи:
- ложная - нет грыжевого мешка;
- истинная - есть грыжевой мешок, истончение тканей диафрагмы.
По локализации дефекта:
- левосторонняя - постлатеральная грыжа Бохдалека; содержимое - тонкий кишечник, желудок, толстый кишечник, селезенка, левая доля печени;▪ правосторонняя - передняя грыжа Морганьи; содержимое - печень, толстый кишечник, тонкий кишечник;
- двусторонняя.
Сроки и методы родоразрешения
Сроки и способ родоразрешения при внутриутробном диагнозе врожденной диафрагмальной грыжи у плода определяются акушерскими показаниями.
Здесь нет существенных различий между новорожденными, родившимися в результате самопроизвольных родов и путем кесарева сечения.
Клиническая картина
Клинические проявления врожденной диафрагмальной грыжи при рождении: цианоз, одышка, тахи-, брадипноэ, апноэ, участие вспомогательной мускулатуры, раздувание крыльев носа, асимметричная грудная клетка, ладьевидный (втянутый) живот, снижение или отсутствие функций дыхания на стороне поражения, смещение сердца в контралатеральную сторону.
Диагностика
Для подтверждения диагноза необходима рентгенография. На рентгенограмме органы средостения (трахея, сердце, пищевод) смещены в противоположную от грыжи сторону. Со стороны диафрагмальной грыжи определяется или затемнение (если воздух еще не заполнил кишечник), или заполненные воздухом кишечные петли, желудок. Контралатеральное легкое уменьшено в размере.
Для диагностики диафрагмальных грыж широко используют УЗИ органов грудной и брюшной полости.
Информативность УЗИ составляет около 96%. Важно помнить, что в 20% случаев у больных с диафрагмальной грыжей диагностируют врожденный порок сердца, поэтому необходимо выполнить эхокардиограмму.
Мероприятия в родильном зале
Они состоят в немедленной интубации трахеи и переводе на искусственную вентиляцию легких в нежестких режимах, постановке желудочного зонда. Масочная вентиляция легких исключена.
Основная причина высокой летальности новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей в родильном доме - возникновение осложнений из-за неадекватной и неквалифицированной респираторной поддержки.Интенсивная терапия начинается с момента рождения ребенка и должна быть направлена на обеспечение адекватного газообмена и стабилизацию показателей гемодинамики.
Лечение
Стратегия и тактика ведения новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей строится на пяти принципах.
● Строгий лечебно-охранительный режим. Профилактика гипоксии, гипо-/гипертермии, анемии, психомоторного возбуждения (яркий свет, шум, излишняя активность персонала), боли.
● Респираторная терапия. Проведение искусственной вентиляции легких мягких режимах направлено на профилактику пневмотораксов. При тяжелой дыхательной недостаточности рекомендован перевод на высокочастотную осцилляторную искусственную вентиляцию легких.
● Поддержание системного артериального давления и адекватной перфузии тканей. Оптимальный вариант сосудистого доступа в родильном зале - катетеризация пупочной вены. Следует избегать катетеризации внутренней и наружной яремных вен в связи со смещением органов средостения!
● Терапия легочной артериальной гипертензии. Из-за гипоплазии легких очень высок риск развития ассоциированной формы легочной артериальной гипертензии. Основа лечения легочной артериальной гипертензии - применение вазодилататоров. В настоящее время в РФ нет препаратов, зарегистрированных для применения у новорожденных по этим показаниям. При острой фазе рекомендовано начинать с ингаляции оксидом азота, а при недостаточном и отрицательном ответе - подключать к терапии инфузию простагландина Е1. Кроме того, при тяжелом состоянии хороший вазодилатирующий эффект дает применение препаратов силденафила перорально через зонд.
● Оперативное вмешательство может быть проведено через 12-24 ч после достижения стабильных показателей оксигенации, сердечной деятельности; снижения степени легочной гипертензии или ее стабилизации - по данным эхокардиографии, без легочно-гипертензионных кризов; стабильного темпа диуреза, компенсированных значений кислотно-основного состояния уровня лактата. Проведение оперативного вмешательства в экстренном порядке - без достижения стабилизации показателей - приводит практически к 100% летальности в данной группе пациентов.
Транспортировка
Транспортировка новорожденного с врожденной диафрагмальной грыжей на всех этапах (из родильного зала в палату интенсивной терапии или ОРИТ, из родильного дома в стационар, из ОРИТ в операционную и обратно) осуществляется только после стабилизации показателей гемодинамики и дыхания.
Оценку риска транспортировки новорожденного можно провести, используя формулу Красного креста:
(Fr× paCO2×FiO2×MAP×100)÷(paO2×6000), где
Fr - частота вентиляции;
paCO2 - парциальное напряжение углекислого газа в артериальной крови пациента;
paO2 - парциальное напряжение кислорода а артериальной крови;
MAP - среднее давление в дыхательных путях;
FiO2 - фракционная концентрация кислорода.
Оценка риска транспортировки в зависимости от полученного при расчетах значения:
- до 10 баллов - транспортировку можно проводить;
- 10-20 баллов - требуется наблюдение и коррекция с помощью интенсивной терапии в течение 30-60 мин;
- выше 20 баллов - риск летальности во время транспортировки ребенка очень высокий.
Прогноз
Новорожденные с установленным диагнозом врожденной диафрагмальной грыжи нуждаются в переводе в детский хирургический стационар для проведения обследования и оперативного лечения при стабилизации показателей гемодинамики и дыхания. Уровень выживаемости таких детей сильно различается в разных лечебных учреждениях. Среди тех, которые родились непосредственно в медицинском учреждении, где выполняют оперативное вмешательство, летальность может превышать 50% (за счет случаев тяжелой некурабельной гипоплазии легких). Среди пациентов с дыхательной недостаточностью, относительно благополучно перенесших транспортировку в детские хирургические центры, летальность составляет 30-40%.
Релаксация купола диафрагмы
Релаксация диафрагмы - высокое стояние и отсутствие нормальных дыхательных движений диафрагмы. Синонимы: эвентрация, паралич, релаксация и парез диафрагмы.
Эпидемиология
Релаксация диафрагмы встречается редко - отдельные случаи или небольшие группы наблюдений.
Пренатальная диагностика
Внутриутробно выяляют картину врожденной диафрагмальной грыжи.
Синдромология
Релаксация диафрагмы бывает врожденная (порок развития передних рогов шейных позвонков) и приобретенная (травма диафрагмального нерва при пункции и катетеризации подключичной вены, при родовой травме; в послеоперационном периоде после операций на шее и средостении; воспалительные заболевания и опухоли в области шеи).
Клиническая картина
Если участки релаксации небольшие, клинические проявления могут отсутствовать. Обычный признак релаксации диафрагмы - дыхательная недостаточность. Проводя осмотр, следует обращать внимание на сопутствующие параличи конечностей, форму живота: при релаксации он запавший, ладьевидный. Из других клинических признаков нередко отмечают срыгивания, респираторные инфекции и непереносимость физической нагрузки.
Диагностика
Диагноз уточняют с помощью УЗИ или рентгенографии грудной клетки. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения. При вдохе на здоровой стороне диафрагма опускается вниз, на пораженной - поднимается кверху, при выдохе все наоборот. Это так называемый симптом качелей. Дифференциальную диагностику проводят в основном с истинной диафрагмальной грыжей, когда выявляют гипоплазию всего купола диафрагмы или с опухолями.
Лечение
Небольшая локальная релаксация, протекающая бессимптомно, оперативного лечения не требует. Релаксации значительного размера требуют хирургического лечения даже при отсутствии симптомов, поскольку это неблагоприятно влияет на функцию легкого.
Исходы и прогноз
Обычно после операции состояние детей быстро начинает улучшаться. Результаты операции зависят от степени выраженности присоединившихся воспалительных изменений в легких.
