Системные заболевания соединительной ткани обусловлены выработкой антител на собственные клетки. Эта ткань представлена в костях, хрящах, стенках сосудов. Даже кровь является её особым видом. Самые распространённые аутоиммунные заболевания соединительной ткани - системная красная волчанка и системная склеродермия.

Красная волчанка
Системной красной волчанке, как правило, подвержены женщины, причём дебютирует заболевание в молодом возрасте (15-25 лет).

Точная причина болезни неизвестна. Предполагается влияние вирусных инфекций, стрессовых ситуаций для организма (абортов, родов, тяжёлых психических травм, чрезмерной солнечной инсоляции), наследственности и аллергии.

Заболевание может начинаться остро: лихорадка, острое воспаление суставов, кожных покровов) или постепенно: незначительное повышение температуры, суставные боли, немотивированная слабость, снижение массы тела.

А вот какие имеет симптомы системное заболевание соединительной ткани:

Покраснение носа и щёк в виде «бабочки»;
Кольцевидная сыпь красного цвета;
Гиперемия кожи в области декольте;
Язвочки в области губ.

Кроме того, беспокоят боли в суставах и мышцах. Затем поражаются серозные оболочки сердца, лёгких, брюшной полости, почки, печень, головной мозг.

Часто системная красная волчанка сочетается с антифосфолипидным синдромом, отягчающим течение основного заболевания.

Диагностика осуществляется на основании жалоб, осмотра, лабораторных исследований крови, мочи и специфического выявления антител. Выполняются рентген лёгких, УЗИ брюшной полости, ЭКГ.

Лечение назначает врач-ревматолог, применяются глюкокортикостероидные гормоны. В случае тяжёлого течения – добавляют иммунодепрессанты. Учитывая широкий спектр побочных действий этих лекарств необходим тщательный контроль за состоянием пациенток. Также используют плазмаферез. Пациенткам, страдающим системным заболеванием, рекомендуется соблюдать определённый режим: не переохлаждаться, избегать солнца, оперативных вмешательств, вакцинации.

Склеродермия
Это системное заболевание соединительных тканей характеризуется повреждением ткани, когда происходит её уплотнение и затвердение. Как правило, заболевание возникает у женщин в возрасте 30-40 лет.

Причина его также неизвестна, предполагается, что определённую роль играет генетический дефект иммунной системы, а также вирусные инфекции, переохлаждение и травмы.

Дебютирует заболевание возникновением болей в пальцах рук, нарушением в них кровоснабжения (синдром Рейно). На лице и коже рук появляются уплотнения с последующим их затвердением. Затем склерозируется кожа шеи, груди, голеней, стоп. Изменяется лицо, оно становится маскообразным. Движения в суставах затрудняются. Позднее поражаются сердце (одышка, боли в прекардиальной области, отёки стоп, голеней) и пищеварительная система (затруднения глотания, расстройства стула).

Диагностика основывается на жалобах, общем осмотре, результатах анализов крови, биопсии лоскута кожи. Для уточнения поражения внутренних органов выполняется ЭКГ и эхокардиография, рентгенография суставов, лёгких, ФГДС.

Лечение назначается ревматологом: применяются кортикостероидные гормоны, антифиброзные препараты, иммунодепрессанты. В качестве дополнительной терапии – физиотерапия и лечебная физкультура.

Когда аутоиммунное воспаление затрагивает кровеносные сосуды, возникают системные васкулиты. Выделяют следующие заболевания этой группы:

Узелковый периартериит – поражаются артерии среднего и мелкого калибра;
Возникает, как правило, у мужчин. Характеризуется мышечными болями, лихорадкой, снижением массы тела. Вероятны боли в животе, тошнота, рвота. Могут появляться психические нарушения, инсульты.
Гигатоклеточный темпоральный артериит – заболевание крупных сосудов, преимущественно головы;
Типичен для пожилых людей (60-80 лет). Проявляется слабостью, выраженными болями, припухлостью в области висков, волнообразным повышением температуры.
Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – воспаление стенок аорты и крупных сосудов;
Характерны обмороки, нарушения зрения, онемение и боли в конечностях, спине, животе.
Гранулёматоз Вегенера – поражаются сосуды дыхательной системы и почек;
Возникают выделения из носа кровянистого и гнойного характера, боли в области носа, язвенные дефекты слизистой оболочки, деструкция носовой перегородки, одышка, кровохарканье, дыхательная и почечная недостаточность.
Облитерирующий тромбангиит – затрагивает вены и артерии мышечного типа;
В связи с повреждением сосудов конечностей развивается их онемение, хромота.
Синдром Бехчета – проявляется стоматитом, поражением глаз и слизистой оболочки половых органов.

Точная причина васкулитов не выяснена.

Диагностика осуществляется по совокупности жалоб, осмотра, результатов анализов крови, мочи, инструментальных методов (ангиографии, рентена грудной клетки).
С терапевтической целью назначаются глюкокортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты и препараты, улучшающие кровообращение.

Пациентам с васкулитами необходимо динамическое наблюдение ревматолога. офтальмолога, кардиолога, нефролога, невролога, оториноларинголога, хирурга в зависимости от вида заболевания.

13. АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ — группа приобретенных заболеваний с преимущественным поражением фибриллярных структур соединительной ткани. В прошлом эта группа болезней называлась коллагеновыми болезнями, или коллагенозами. Классификационно они относятся к одной группе, поскольку обнаруживают сходные патогенетические и клинико -анатомические критерии, связанные с иммунологическими и воспалительными изменениями соединительной ткани. Все эти болезни объединяют общие клинико -патофизиологические параметры, и дифференциальная диагностика между ними зачастую затруднительна. В ряде случаев определяется патологический процесс, который включает симптомы нескольких нозологических единиц, в связи с чем была выделена и документирована новая таксономическая форма — смешанная аутоиммунная болезнь соединительной ткани. Общими клинико-анатомическими проявлениями этой группы болезней являются полисерозит, панкардит (или один из его компонентов), васкулит, миозит, нефрит и кожные изменения (табл. 8.1). Лабораторные находки представлены аутоиммунной гемолитической анемией, тромбоцитопенией, избытком или недостатком иммуноглобулинов, разнообразными ау тоантителами (диагностическое значение которых представлено ниже), изменениями комплемента, ложно-положительной сифилитической реакцией и др.

14. НЕКОТОРЫЕ ИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ .

Ревматоидный артрит (М06.9). Симптомами, необходимыми для установления диагноза, являются конституциональный синдром, постепенное начало с преимущественным вовлечением мелких суставов, прогрессирование центростремительное и симметричное, тяжелые деформации (являются частым проявлением). Ревматоидный фактор положительный в подавляющем большинстве случаев.

Экстраартикулярные проявления включают наличие подкожных узлов, полисерозит, лимфаденопатию, спленомегалию и васкулит. Рентгенологически определяется юкстаартикулярный остео пороз, эрозии суставных поверхностей и сужение суставных щелей.

Патогенез ревматоидного артрита связан с хроническим системным воспалением, в основном поражающим синовиальные мембраны. Встречается у 1—2% населения, в 3 раза чаще — у женщин. В большинстве случаев болезнь проявляется в возрасте 20—40 лет. Чувствительность к ревматоидному артриту имеет генетическое предрасположение, поскольку большинство больных обнаруживают человеческий лейкоцитарный антиген 2го класса.

Основным макроскопическим проявлением ревматоидного артрита является хронический синовит с развитием паннуса и затем по мере прогрессирования — формирование фиброзного анкилоза.

Системные проявления ревматоидного артрита многообразны и включают поражения сердца, легких, кожи и сосудов. Макроскопические изменения при вторичном вовлечении органов неспецифичны и диагноз устанавливается на основании клиникой лабораторных и гистологических методов исследования. В сердце определяются гранулематозное воспаление и фибринозный перикардит, в легких—неспецифический диффузный интерстициальный фиброз, интерстициальный пневмонит, хронический плеврит и диффузный гранулематоз. Процесс может протекать с различной интенсивностью и приводить к развитию декомпенсированного легочного сердца. Кожные проявления представлены ревматоидными узлами — плотными подкожными фокусами округлой формы.

Отдельные формы ревматоидного артрита: синдром Фелги (RF + в сочетании с лейкопенией и спленомегалией) и болезнь Сшлпа — ревматоидный артрит с лихорадкой при незначительных суставных проявлениях.

Системная красная волчанка (М32). Симптомами, необходимыми для постановки диагноза, являются появление кожной сыпи в зонах солнечной экспозиции, вовлечение суставов и мультисистемные проявления, угнетение костномозгового кроветворения со снижением уровня всех клеточных компонентов крови (лейкопения, эритропения, тромбоцитопения), выявление антинуклеарных антител, высокий титр антител к натуральной двойной ДНК.

Болеют преимущественно молодые женщины (85% всех случаев). В 90% случаев системная красная волчанка развивается в период между менархе и менопаузой. Для клинического течения характерны спонтанные ремиссии и рецидивы. Интенсивность болезни значительно варьирует.

В патогенезе заболевания играют роль гормональные, расовые и генетические факторы. Нарушение иммунологической толерантности выражено в формировании трех типов аутоанти тел — антинуклеарных, антицитоплазматических и антимембранных. Подробно механизмы формирования иммунных комплексов и прямого деструктивного действия антител изложены в соответствующих руководствах по иммунологии. В США белое население болеет в 4 раза чаще афроамериканцев. Болезнь обнаруживает 70% конкордантность у близнецов, причем вертикальная трансмиссия более характерна для женского пола: при наличии системной красной волчанки у матери вероятность развития болезни у сыновей 1:250, у дочерей —1:40.

Генетические механизмы связаны с высокой концентрацией у больных некоторых типов человеческих лейкоцитарных антигенов — DR2 и DR3. Следует дифференцировать системную красную волчанку и медикаментозно-индуцированную волчанку. Вероятность возникновения последней значительно варьирует в зависимости от лекарственного препарата. Так, наиболее высока она при лечении изониазидом, гидралазином, хлорпромазином, метилдофа, прокаинамидом, квинидином. Существует четыре дифференциально-диагностических признака, позволяющих дифференцировать лекарственную волчанку:

1) частота у мужчин и женщин одинакова;

2) нефрит и патология центральной нервной системы отсутствуют;

3) не обнаруживаются гипокомплементемия и антитела к натуральной ДНК;

4) симптомы исчезают при прекращении применения лекарства.

Поражение желудочно-кишечного тракта, особенно пищевода, наблюдается в подавляющем большинстве случаев системного склероза (синоним склеродермии) и представлен диффузной атрофией слизистой и заместительным коллагенозом подслизистого слоя. При запущенных случаях нижний отдел пищевода представлен ригидной трубкой, что, естественно, приводит к множественным осложнениям, связанным с рефлю ксом (метаплазия, развитие пищевода Барретта, высокая вероятность аденокарциномы и аспирационных пневмоний). Аналогичные изменения в тонком кишечнике ведут к развитию мальабсорбционного синдрома.

Изменения в мышечной системе сводятся к воспалительному миозиту, который не достигает той же интенсивности, что и при дерматомиозите/полимиозите и встречается только в 10% случаев.

В суставах определяется неспецифический негнойный хронический синовит с последующим развитием фиброза и анкилоза. Естественно, интенсивность суставных поражений ниже, чем при ревматоидном артрите, однако они могут быть значительны, особенно при присоединении вторичного остеоартрита.

Макроскопические изменения в почках неспецифичны (бледность и очаговая пестрота, увеличение массы органа) и сводятся к развитию васкулита и в последующем — нефросклероза. Изменения в легких в виде межуточного фиброза и явлений легочной гипертонии определяются в 50% случаев и могут достигать умеренной интенсивности, однако также являются неспецифичными.

Иммунологическая симптоматика представлена антинукле арными, aнти-Sd-70 и антицентромерными антителами. Гематологические изменения характеризуются легкой гемолитической анемией.

Узелковый танаргеринт (М30) — системный васкулит, характеризующийся трансмуральным некротическим воспалением мелких и средних мышечных артерий, вовлекающий почки и висцеральные сосуды. При этом легочные сосуды остаются не вовлеченными.

Традиционно узелковый панартериит относится к аутоиммунным заболеваниям. Критериями, необходимыми для постановки диагноза, являются полиангиит мелких и средних сосудов или только средних сосудов при классическом варианте узелкового панартериита. Симптоматика неспецифическая и включает конституциональный синдром, мононеврит, анемию и высокую СОЭ. Возможна патогенетическая связь с гепатитами В или С. Несмотря на отсутствие поражения легочных сосудов, частыми морфологическими симптомами являются легочные кровоизлияния и гломерулонефрит. Чувствительным, но неспецифическим признаком является присутствие антицитоплазматических антител с перинуклеарным распределением.

Макроскопические изменения полиорганны, но крайне неП специфичны, и поэтому диагноз утанавливается только на основании клинико-лабораторных и гистологических критериев. АнП тинейтрофильные цитоплазматические антитела позитивны у 75—85% больных, остальные иммунологические тесты негативны. В клинике определяется легкая гемолитическая анемия.

Дермагомиозит/полимиозит (идиопатические воспалительные миопатии) (МЗЗ). Симптомами, необходимыми для постановки диагноза, являются проксимальная мышечная слабость, характерные кожные проявления, высокий уровень креатинкиназы и других мышечных ферментов, специфическая гистологическая картина и иммунологические нарушения. Дерматомиозит/поли- миозит являются системными болезнями с невыясненной этиологией.

В клинических руководствах достаточно четко изложены диагностические критерии системной красной волчанки, и диагноз считается достоверным, если определены 4 критерия из 11 существующих.

Кроме того, при лекарственной волчанке определяются анП тигистоновые антинуклеарные антитела, которые являются достаточно характерными для этой патологии. Особая группа иммунологических маркеров при системной красной волчанке связана с формированием люпус-антикоагулянтов и антифосфолипидных антител. Их клинико-патофизиологическое значение сводится, в основном, к нарушению системы коагуляции (см. разд. «Гиперкоагуляционные синдромы»). При этом первая группа антител предрасполагает к артериальным тромбозам (реже венозным), ведущим к развитию инфарктов в соответствующих зонах кровоснабжения. Антифосфолипидные антитела связаны с ложно-положительным тестом на сифилис, достаточно характерны для рецидивирующих венозных и артериальных тромбозов, привычных выкидышей, тромбоцитопенического синдрома с кровотечениями и неинфекционного эндокардита.

Макроскопические проявления системной красной волчанки полиморфны и неспецифичны. Наиболее часто (в 85—100% случаев) вовлекаются кожа (кожная сыпь и эритема) и суставы (неэрозивный синовит с незначительной деформацией), несколько реже почки (60—70%) (см. гл. 6 «Клиническая патология почек и мочевыводящих путей»), сердце (см. гл. 2 «Клиническая патология сердечно-сосудистой системы»), легкие (плеврит, умеренно выраженный интерстициальный фиброз, отек легких, геморрагический легочный синдром).

Несмотря на полиморфность морфологических изменений диагноз устанавливается только на основании клинико-лабора торных и гистологических критериев.

Склеродермия (системный склероз) (М34). Необходимыми критериями для постановки диагноза являются: изменения кожи (утолщение,телеангиоэктазии, сочетание пигментации и витилиго); феномен Рейно; мультисистемные проявления (желудочно-кишечный тракт, легкие, сердце, почки); позитивный тест на антинуклеарные антитела.

Системный склероз является хроническим заболеванием с характерным вовлечением кожи и внутренних органов. Этиология процесса неизвестна, в патогенезе основное значение придается аутоиммунным процессам и внешнему воздействию силикатов. Клинические проявления манифестируются в возрасте 30—50 лет, женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. Клиникоанатомически системный склероз проявляется в двух формах: ограниченной (80%) и диффузной (20%).

Макроскопические изменения могут определяться практически в любом органе и системе, однако наиболее характерным является вовлечение кожи, желудочно-кишечного тракта, скелетно-мышечного аппарата и почек.

Большинство больных обнаруживают диффузную склеротическую атрофию кожи, которая начинается в дистальных отделах конечностей и распространяется центрально. В начальных стадиях кожные покровы отечны и имеют тестовидную консистенцию. В последующем собственно кожа атрофируется и становится неотделимой от подкожной клетчатки. Кожа пораженных участков теряет коллаген, приобретает восковой цвет, становится напряженной, блестящей и не собирается в складку. В коже и подкожной клетчатке возможно развитие очаговых кальцификатов, особенно интенсивно проявляющихся при ограниченной склеродермии или CREST-синдроме, включающих кальциноз подкожной клетчатки, феномен Рейно, нарушение функции пищевода, синдактилию и телеангиоэктазии.

Ряд авторов расценивают дерматомиозит как полимиозит в сочетании с кожной симптоматикой, другие придерживаются мнения, что это различные болезни. Дерматомиозит/полимио зит встречаются у лиц любой возрастной группы, женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. При обоих заболеваниях (формах болезни), и особенно при дерматомиозите, существует высокий риск возникновения злокачественных опухолей (вероятность около 25%). Уровень креатинфосфокиназы и альдолазы является диагностическим и позволяет оценить эффективность терапии. Антинуклеарные антитела встречаются у 80—95% больных, они имеют высокую чувствительность, но неспецифичны. Воспалительная миопатия при дерматомиозите/полимиозите трудна для дифференциальной диагностики, поскольку встречается и при других аутоиммунных болезнях: системной красной волчанке, системном склерозе, синдроме Шегрена.

Системные заболевания соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани, или диффузные заболевания соединительной ткани – группа заболеваний, характеризующихся системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

Группа системных заболеваний соединительной ткани включает в себя следующие заболевания:

1) системная красная волчанка;

2) системная склеродермия;

3) диффузный фасциит;

4) дерматомиозит (полимиозит) идиопатический;

5) болезнь (синдром) Шегрена;

6) смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);

7) ревматическая полимиалгия;

8) рецидивирующий полихондрит;

9) рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера – Крисчена).

Кроме того, в настоящее время к этой группе относят болезнь Бехчета, первичный антифосфолипидный синдром, а также системные васкулиты.

Системные заболевания соединительной ткани объединены между собой основным субстратом – соединительной тканью – и схожим патогенезом.

Соединительная ткань – это очень активная физиологическая система, определяющая внутреннюю среду организма, происходит из мезодермы. Соединительная ткань состоит из клеточных элементов и межклеточного матрикса. Среди клеток соединительной ткани выделяют собственно соединительнотканные – фибробласты – и такие их специализированные разновидности, как ходробласты, остеобласты, синовиоциты; макрофаги, лимфоциты. Межклеточный матрикс, значительно превосходящий количественно клеточную массу, включает коллагеновые, ретикулярные, эластические волокна и основное вещество, состоящее из протеогликанов. Поэтому термин «коллагенозы» устарел, более правильное название группы – «системные заболевания соединительной ткани».

В настоящее время доказано, что при системных заболеваниях соединительной ткани происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, то есть реакций иммунной системы, сопровождающихся появлением антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма (аутоантигенов).

В основе аутоиммунного процесса лежит иммунорегуля-торный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хелперной» активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией аутоантител самой различной специфичности. При этом патогенетическая активность аутоантител реализуется через комплементзависимый цитолиз, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, взаимодействие с клеточными рецепторами и в итоге приводит к развитию системного воспаления.

Таким образом, общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани – нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов «антиген – антитело», циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах, почках и пр.).

Кроме близкого патогенеза, для всех системных заболеваний соединительной ткани являются характерными следующие черты:

1) мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов, связанных с шестой хромосомой;

2) единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла: васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты и др.);

3) схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни (например, синдром Рейно);

4) системность, полиорганность поражения (суставы, кожа, мышцы, почки, серозные оболочки, сердце, легкие);

5) общие лабораторные показатели активности воспаления;

6) общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;

7) близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях).

Этиология системных заболеваний соединительной ткани рассматривается с позиций мультифакторной концепции аутоиммунитета, согласно которой развитие этих болезней обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов (т. е. генетическая предрасположенность + внешнесредовые факторы, такие как стресс, инфекция, переохлаждение, инсоляция, травма, а также действие половых гормонов, в основном женских, беременность, аборты – системные заболевания соединительной ткани).

Чаще всего внешнесредовые факторы либо обостряют скрыто протекающую болезнь, либо являются, при наличии генетической предрасположенности, пусковыми моментами возникновения системных заболеваний соединительной ткани. До сих пор ведутся поиски конкретных инфекционных этиологических факторов, в первую очередь вирусных. Возможно, что происходит еще внутриутробное инфицирование, об этом свидетельствуют эксперименты на мышах.

В настоящее время накоплены косвенные данные о возможной роли хронической вирусной инфекции. Изучается роль пикорнавирусов при полимиозите, РНК-содержащих вирусов – при кори, краснухе, парагриппе, паротите, системной красной волчанке, а также ДНК-содержащих герпетических вирусов – Эпштейна – Барр цитомегаловируса, вируса простого герпеса.

Хронизация вирусной инфекции связана с определенными генетическими особенностями организма, что позволяет говорить о нередком семейно-генетическом характере системных заболеваний соединительной ткани. В семьях больных, по сравнению с семьями здоровых и с популяцией в целом, чаще наблюдаются различные системные заболевания соединительной ткани, особенно среди родственников первой степени родства (сестер и братьев), а также более частое поражение монозиготных близнецов, чем дизиготных.

Многочисленными исследованиями показана ассоциация между носительством определенных HLA-антигенов (которые размещаются на коротком плече шестой хромосомы) и развитием конкретного системного заболевания соединительной ткани.

Для развития системных заболеваний соединительной ткани наибольшее значение имеет носительство II класса HLA-D-генов, локализующихся на поверхности В-лимфоцитов, эпителиальных клеток, клеток костного мозга и др. Например, системная красная волчанка ассоциируется с DR3-антигеном гистосовместимости. При системной склеродермии отмечается накопление Al, В8, DR3-антигенов в сочетании с DR5-антигеном, а при первичном синдроме Шегрена – высокая связь с HLA-B8 и DR3.

Таким образом, механизм развития таких сложных и многоликих заболеваний, какими являются системные заболевания соединительной ткани, до конца не изучен. Однако практическое применение диагностических иммунологических маркеров заболевания и определение его активности позволит улучшить прогноз при этих заболеваниях.

Остановимся подробнее на некоторых наиболее значимых системных заболеваниях соединительной ткани.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это хроническое прогрессирующее полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек (соотношение больных женщин и мужчин 10: 1), которое развивается на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных механизмов и ведет к неконтролируемому синтезу антител к собственным тканям организма с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления (В. А. Насонова, 1989 г.).

По своей сущности системная красная волчанка является хроническим системным аутоиммунным заболеванием соединительной ткани и сосудов, характеризующимся множественными поражениями различной локализации: кожи, суставов, сердца, почек, крови, легких, центральной нервной системы и других органов. При этом висцеральные поражения определяют течение и прогноз заболевания.

Распространенность системной красной волчанки увеличилась за последние годы с 17 до 48 человек на 100 тыс. населения. Вместе с тем улучшение диагностики, раннее распознавание доброкачественных вариантов течения со своевременным назначением адекватного лечения привели к удлинению продолжительности жизни больных и улучшению прогноза в целом.

Начало заболевания часто можно связать с длительным пребыванием на солнце в летний период, перепадами температуры при купании, введением сывороток, приемом некоторых лекарственных средств (в частности, периферических вазодилататоров из группы гидролазинов), стрессами, а также системная красная волчанка может начаться после родов, перенесенного аборта.

Клиническая картина

Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни. Острое течение характеризуется внезапным началом с указанием больным конкретного дня, лихорадкой, полиартритом, поражением кожи по типу центральной эритемы в виде «бабочки», с цианозом на носу и щеках. В ближайшие 3–6 месяцев развиваются явления острого серозита (плеврит, пневмонит, люпус-нефрит, поражение центральной нервной системы, менингоэнцефалит, эпилептиформные припадки), резкое похудание. Течение тяжелое. Продолжительность заболевания без лечения – не более 1–2 лет.

Подострое течение. Начало как бы исподволь, с общих симптомов, артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных неспецифических поражений кожи в виде дисковидной волчанки, фотодерматозов на лбу, шее, губах, ушах, верхней части груди. Отчетлива волнообразность течения. Развернутая картина болезни формируется через 2–3 года.

Отмечаются:

1) поражение сердца, чаще в виде бородавчатого эндокардита Либмана – Сакса с отложениями на митральном клапане;

2) часты миалгии, миозиты с атрофией мышц;

3) всегда присутствует синдром Рейно, довольно часто заканчивающийся ишемическим некрозом кончиков пальцев;

4) лимфаденопатия;

5) люпус-пневмонит;

6) нефрит, который не достигает такой степени активности, как при остром течении;

7) радикулиты, невриты, плекситы;

8) упорные головные боли, утомляемость;

9) анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия.

Хроническое течение. Заболевание длительное время проявляется рецидивами различных синдромов: полиартрита, реже – полисерозита, синдромом дискоидной волчанки, синдромами Рейно, Верльгофа, эпилептиформным. На 5-10-м году болезни присоединяются другие органные поражения (преходящий очаговый нефрит, пневмонит).

В качестве начальных признаков заболевания следует отметить кожные изменения, лихорадку, исхудание, синдром Рейно, диарею. Больные жалуются на нервозность, плохой аппетит. Обычно, за исключением хронических олигосимптомных форм, заболевание прогрессирует достаточно быстро и развивается полная картина болезни.

При развернутой картине на фоне полисиндромности весьма часто начинает доминировать один из синдромов, что позволяет говорить о люпус-нефрите (наиболее часто встречающаяся форма), люпус-эндокардите, люпус-гепатите, люпус-пневмоните, нейролюпусе.

Кожные изменения. Симптом «бабочки» – наиболее типичное эритематозное высыпание на щеках, скулах, спинке носа. «Бабочка» может иметь различные варианты, начиная от нестойкого пульсирующего покраснения кожи с цианотичным оттенком в средней зоне лица и до центробежной эритемы только в области переносицы, а также дискоидных высыпаний с последующим развитием рубцовых атрофий на лице. Среди других кожных проявлений наблюдаются неспецифическая экссудативная эритема на коже конечностей, грудной клетки, признаки фотодерматоза на открытых частях тела.

К поражениям кожных покровов относят капилляриты – мелкоотечную геморрагическую сыпь на подушечках пальцев рук, ногтевых ложах, ладонях. Встречается поражение слизистой оболочки твердого нёба, щек и губ в виде энантемы, иногда с изъязвлениями, стоматитом.

Довольно рано наблюдается выпадение волос, увеличивается ломкость волос, поэтому на этот признак следует обращать внимание.

Поражение серозных оболочек отмечается у подавляющего числа больных (90 %) в виде полисерозита. Наиболее часто встречаются плеврит и перикардит, реже – асцит. Выпоты необильные, с тенденцией к пролиферативным процессам, ведущим к облитерации плевральных полостей и перикарда. Поражение серозных оболочек кратковременно и обычно диагностируется ретроспективно по плевроперикардиальным спайкам или утолщению костальной, междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании.

Поражение опорно-двигательного аппарата проявляет себя полиартритом, напоминающим ревматоидный артрит. Это наиболее часто встречающийся признак системной красной волчанки (у 80–90 % больных). Характерно преимущественно симметричное поражение мелких суставов кистей, лучезапястных, а также голеностопных суставов. При развернутой картине болезни определяется дефигурация суставов за счет периартикулярного отека, а в последующем – развитие деформаций мелких суставов. Суставной синдром (артрит или артралгии) сопровождается диффузными миалгиями, иногда тендовагинитами, бурситами.

Поражение сердечно-сосудистой системы встречается достаточно часто, примерно у трети больных. На различных этапах заболевания выявляют перикардиты с тенденцией к рецидивам и облитерации перикарда. Наиболее тяжелой формой поражения сердца является бородавчатый эндокардит Лимбана – Сакса с развитием вальвулитов митрального, аортального и трехстворчатого клапанов. При длительном течении процесса можно выявить признаки недостаточности соответствующего клапана. При системной красной волчанке достаточно часто встречается миокардит очагового (практически никогда не распознается) или диффузного характера.

В. А. Насонова обращает внимание на то, что поражения сердечно-сосудистой системы при системной красной волчанке имеют место чаще, чем это обычно удается распознать. Вследствие этого следует уделять внимание жалобам больных на боли в области сердца, сердцебиения, одышку и т. д. Больные системной красной волчанкой нуждаются в тщательном кардиологическом обследовании.

Поражение сосудов может проявляться в виде синдрома Рейно – расстройстве кровоснабжения кистей и (или) стоп, усиливающемся под воздействием холода или волнения, характеризующемся парестезиями, бледностью и (или) цианотичностью кожи II–V пальцев, их похолоданием.

Поражение легких. При системной красной волчанке наблюдаются изменения двоякого характера, как вследствие вторичной инфекции на фоне пониженной физиологической иммунологической реактивности организма, так и волчаночного васкулита легочных сосудов – люпус-пневмонита. Возможно также осложнение, возникающее как следствие люпус-пневмонита – вторичная банальная инфекция.

Если диагностика бактериальной пневмонии не представляет затруднений, то диагностика люпус-пневмонита иногда затруднительна вследствие ее мелкоочаговости с преимущественной локализацией в интерстиции. Люпус-пневмонит протекает либо остро, либо тянется месяцами; характеризуется малопродуктивным кашлем, нарастающей одышкой при скудных аускультативных данных и типичной рентгенологической картиной – сетчатым строением легочного рисунка и дисковидными ателектазами, преимущественно в средне-нижних долях легкого.

Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит). Часто является определяющим в исходе заболевания. Обычно он характерен для периода генерализации системной красной волчанки, однако иногда является и ранним признаком болезни. Варианты поражения почек различны. Очаговый нефрит, диффузный гломерулонефрит, нефротический синдром. Поэтому изменения характеризуются в зависимости от варианта либо скудным мочевым синдромом (протеинурией, цилиндрурией, гематурией), либо – чаще – отечно-гипертензивной формой с хронической почечной недостаточностью.

Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется в основном субъективными признаками. При функциональном исследовании можно иногда обнаружить неопределенную болезненность в эпигастрии и в области проекции поджелудочной железы, а также признаки стоматита. В ряде случаев развивается гепатит – при обследовании отмечают увеличение печени, ее болезненность.

Поражение центральной и периферической нервной системы описывается всеми авторами, изучавшими системную красную волчанку. Характерно разнообразие синдромов: астено-вегетативный синдром, менингоэнцефалит, менингоэнцефаломиелит, полиневрит-радикулит. Поражения нервной системы возникают в основном за счет васкулитов. Иногда развиваются психозы – либо на фоне кортикостероидной терапии как ее осложнение, либо по причине ощущения безвыходности страдания. Может быть эпилептический синдром.

Синдром Верльгофа (аутоиммунная тромбоцитопения) проявляется высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины на коже конечностей, груди, живота, на слизистых оболочках, а также кровотечениями после незначительных травм.

Если определение варианта течения системной красной волчанки важно для оценки прогноза заболевания, то для определения тактики ведения больного необходимо уточнение степени активности патологического процесса.

Лечение

Основные задачи комплексной патогенетической терапии:

1) подавление иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии;

2) предупреждение осложнений иммуносупрессивной терапии;

3) лечение осложнений, возникающих в процессе проведения иммуносупрессивной терапии;

4) воздействие на отдельные, резко выраженные синдромы;

5) удаление из организма циркулирующих иммунных комплексов и антител.

Основным методом лечения системной красной волчанки является кортикостероидная терапия, которая остается средством выбора даже в начальных стадиях болезни и при минимальной активности процесса. Поэтому больные должны находиться на диспансерном учете с тем, чтобы при первых же признаках обострения заболевания врач своевременно мог назначить кортикостероиды. Доза глюкокортикостероидов зависит от степени активности патологического процесса.

При III степени активности – лечение в условиях специализированного или терапевтического стационара – пульстерапия глюкокортикостероидами, иммунодепрессанты. Пульстерапия: метипред – 1000 мг 3 дня подряд внутривенно капельно, одновременно глюкокортикостероиды per os – 40–60 мг в сутки до получения эффекта (снижение активности волчаночного процесса). Параллельно целесообразно делать плазмаферез 2–3-4 процедуры (с целью удаления ЦИК). В некоторых случаях можно проводить гемосорбцию.

Если нельзя использовать глюкокортикостероиды (непереносимость, резистентность), назначаются депрессанты в таблетках (метотрексат – 7,5 мг в неделю) или пульс-терапия: 20 мг/кг массы тела циклофосфамида 1 раз в месяц в течение 6 месяцев внутривенно с последующим плазмаферезом.

При уменьшении степени активности заболевания дозы глюкокортикостероидов снижают по 10 мг в неделю до 20 мг, а затем по 2,5 мг в месяц до поддерживающей дозы 5-10 мг в сутки. Никогда не отменять глюкокортикостероиды летом!

При II степени активности патологического процесса подавляющая доза преднизолона составляет 30–40 мг в сутки, а при I степени активности – 15–20 мг в сутки. Если через 24–48 ч состояние больного не улучшается, то первоначальную дозу увеличивают на 25–30 %, и если эффект наблюдается, то дозу оставляют без изменений. После достижения клиниколабораторного эффекта (снижение активности процесса), что обычно бывает после 2 месяцев кортикостероидной терапии, а при нефротическом синдроме или признаках поражения почек – спустя 3–6 месяцев, дозу преднизолона постепенно снижают до поддерживающей (5-10 мг), которую принимают годами.

Из книги Фармакологическая помощь спортсмену: коррекция факторов, лимитирующих спортивный результат автора Кулиненков Олег Семенович

1. Системные факторы При отсутствии динамики спортивного результата на определенном тренировочном этапе необходимо выявить причину, препятствующую повышению работоспособности. Зная причину, можно попытаться воздействовать на нее.Для выявления причин, препятствующих

Из книги Факультетская терапия: конспект лекций автора Кузнецова Ю В

Из книги Народные советы и трюки автора Климов А

Системные иконки Давайте добавим папку "Принтеры" в меню Пуск, причем все значки в ней превратятся в пункты подменю. Это поможет облегчить и ускорить доступ к этим элементам. Для этого надо зайти в настройку Панели задач и меню "Пуск", перейти на вкладку "Настройка меню" и

Из книги 500 лучших программ для Windows автора Уваров Сергей Сергеевич

Из книги Самые популярные лекарственные средства автора Ингерлейб Михаил Борисович

Системные коагулянты Викасол (Vicasolum)Викасол является синтетическим аналогом витамина К.Показания: для применения при ряде патологических состояний, сопровождающихся гипопротромбинемией и кровоточивостью. Применяют также при гипопротромбинемии и кровотечениях,

Из книги Оксфордское руководство по психиатрии автора Гельдер Майкл

Заболевания соединительной ткани РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТОдним из семи психосоматических заболеваний, выделенных Александером, был ревматоидный артрит, но нет убедительных данных, которые свидетельствовали бы о важной роли психологических факторов в его этиологии (см.:

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора Вяткина П.

Клиническая характеристика отеков при диффузных заболеваниях соединительной ткани Системная красная волчанка Отеки, обусловленные развитием нефротического синдрома, часто встречаются при диффузных болезнях соединительной ткани, особенно при системной красной

Из книги Большой справочник по массажу автора Васичкин Владимир Иванович

Лечение отеков при заболеваниях соединительной ткани традиционными методами Основу лечения волчаночного нефрита составляют глюкокортикостероиды (в первую очередь преднизолон) и цитостатики. При тяжелых формах волчаночного нефрита показано лечение гепарином в

Из книги Справочник медсестры [Практическое руководство] автора Храмова Елена Юрьевна

Системные заболевания соединительной ткани Третье место по частоте лихорадочных состояний занимают системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы). К данной группе относятся системная красная волчанка, склеродермия, узелковый артериит, дерматомиозит,

Из книги Справочник педиатра автора Соколова Наталья Глебовна

Из книги Справочник медицинской сестры автора Храмова Елена Юрьевна

Из книги автора

Из книги автора

Из книги автора

Нарушения обмена веществ соединительной ткани Мукополисахаридозы Этиология. Заболевания связаны с наследственными аномалиями обмена, проявляются в виде «болезни накопления» и приводят к различным дефектам костной, хрящевой, соединительной тканей.Главная причина

Из книги автора

Заболевания соединительной ткани Основные симптомы при заболеваниях соединительной ткани При заболеваниях соединительной ткани больные жалуются на повышение температуры тела, ознобы, слабость, утомляемость, эритематозные высыпания на коже, боли в мышцах, суставах.

Из книги автора

Основные симптомы при заболеваниях соединительной ткани При заболеваниях соединительной ткани больные жалуются на повышение температуры тела, ознобы, слабость, утомляемость, эритематозные высыпания на коже, боли в мышцах, суставах. Заболевания часто сопровождаются

Системные заболевания соединительной ткани или, как их еще называют, диффузные заболевания соединительной ткани - это группа болезней, которые стимулируют системные нарушения и воспаления множества систем организма и его органов, сочетая этот процесс с аутоиммунным и иммунокомплексным процессами. При этом может присутствовать избыточное фиброобразование. Все они имеют ярко выраженные симптомы.

Список системных болезней

Сюда входят:

• дерматомиозит идиопатический;
• рецидивирующий полихондрит
• системная склеродермия;
• системная красная волчанка;
• рецидивирующий панникулит;
• ревматическая полимиалгия;
• болезнь Шегрена;
• диффузный фасцит;
• смешанное заболевание соединительной ткани;
• болезнь Бехчета;
• системные васкулиты.

Между всеми этими болезнями существует очень много общего. Каждое заболевание соединительной ткани имеет очень похожий патогенез, общие симптомы. Довольно часто на фото можно даже не отличить больных одним заболеванием от пациентов с другим диагнозом из этой же группы.

Соединительная ткань. Что это?

Чтобы понять серьезность заболеваний, давайте сначала рассмотрим, что же это такое, соединительная ткань.

Соединительная ткань - это все ткани организма , которые не отвечают конкретно за функции какого-либо из органов или систем организма. При этом ее вспомогательную роль трудно переоценить. Она защищает организм от повреждений и удерживает его в нужном положении, поскольку это и есть каркас всего организма. Из соединительной ткани состоят все покровы каждого из органов, а также костный скелет и все жидкости организма. Эти ткани занимают от 60% до 90% веса органов, поэтому заболевание соединительных тканей чаще всего охватывает большую часть организма, хотя иногда они действуют локально, охватывая лишь один орган.

Факторы, влияющие на развитие системных болезней соединительной ткани

Зависимо от того, как распространяется заболевание соединительной ткани, классификация разделяет их на недифференционированное заболевание или системное. На развитие и того, и другого вида болезни самым важным фактором воздействия можно с уверенностью назвать генетическую предрасположенность. Поэтому их и называют аутоиммунные заболевания соединительной ткани. Но для развития любого из этих заболеваний одного фактора недостаточно.

На состояние организма, подверженного им, свое воздействие производят также :

• различные инфекции, которые нарушают нормальный иммунный процесс;
• нарушения в гормональном фоне, которые могут проявляться в период менопаузы или беременности;
• влияние на организм различных излучений и токсических веществ;
• непереносимость определенных лекарственных препаратов;
• повышенная инсоляция;
• облучение фото лучами;
• температурный режим и многое другое.

Известно, что во время развития каждой из болезней этой группы происходит серьезное нарушение некоторых иммунных процессов, в результате чего и происходят все изменения в организме.

Общие признаки

Кроме того, что системные заболевания соединительной ткани имеют похожее развитие, у них еще много общих признаков:

• каждое из них имеет генетическую предрасположенность, зачастую вызванную особенностями шестой хромосомы;
• изменения в соединительных тканях имеют похожие черты;
• некоторые симптомы болезни являются общими;
• диагностика этого ряда заболеваний проходит по схожей схеме;
• чаще всего симптомы развития заболевания на первой стадии развития не воспринимаются всерьез, поскольку все происходит в слабо проявляющейся форме;
• все эти нарушения охватывают несколько систем организма одновременно;
• при соответствующих лабораторных исследованиях некоторые показатели активности воспалительного процесса будут очень похожи;
• принцип, по которому проводится лечение каждого заболевания, близок к принципам лечения остальных.

Если бы специалисты точно установили настоящие причины, которые запускают в организме это наследственное заболевание соединительных тканей, то диагностика стала бы намного проще. При этом они бы смогли точно установить необходимые методы, которые требует лечение и профилактика недуга. Именно поэтому исследования в этой области не останавливаются. Все, что могут сказать ученые о факторах внешней среды, в том числе и о вирусах, что они могут лишь обострять болезнь, которая протекала до этого в скрытой форме, а также быть ее катализаторами в организме, имеющем все генетические предпосылки.

Лечение

Классификация болезни по форме ее протекания происходит так же, как и во многих других случаях:

• легкая форма;
• тяжелая форма;
• период профилактики.

Заболевание соединительной ткани, действующее системно, почти всегда вынуждает применять активное лечение, при котором назначаются дневные порции кортикостероидов больших размеров. Если же болезнь проходит в более спокойном русле, то необходимость в большой дозировке отсутствует. В таких случаях лечение небольшими порциями кортикостероидов может быть дополнено противовоспалительными препаратами.

Если лечение кортикостероидами малоэффективно, его проводят параллельно с применением цитостатиков. В такой комбинации чаще всего происходит торможение развития клеток, которые проводят ошибочные реакции защиты от клеток собственного организма.

Лечение болезней в тяжелой форме происходит несколько иначе. Оно требует избавления от иммунокомплексов, которые стали работать неправильно, для чего используется методика плазмофереза. Для предотвращения вырабатывания новых групп неправильных иммуноактивных клеток проводится ряд процедур по облучению лимфатических узлов.

Чтобы лечение прошло успешно, одних усилий врача недостаточно. Многие специалисты говорят, что для избавления от любого недуга необходимы еще 2 обязательные вещи. Во-первых, должен присутствовать положительный настрой пациента и его желание выздороветь. Не раз замечалось, что вера в свои силы помогала людям выкарабкаться из невероятно страшных ситуаций. Во-вторых, необходима поддержка в семейном кругу и в среде друзей. Крайне важно понимание близких, это придает человеку сил. И тогда на фото, несмотря на болезнь, он выглядит счастливым, а получая поддержку любимых, он ощущает полноту жизни во всех ее проявлениях.

Своевременная диагностика заболевания в начальной его стадии позволяет провести лечение и профилактику процедур с наибольшей эффективностью. Это требует особого внимания ко всем пациентам, поскольку неяркие симптомы могут быть предупреждением о приблизившейся вплотную опасности. Особенно подробной должна быть диагностика во время работы с лицами, у которых имеются симптомы особой чувствительности к части продуктов питания и лекарственных препаратов, аллергии, бронхиальной астмы. В группу риска входят также пациенты, родственники которых уже обратились за помощью и проходят лечение, распознав симптомы диффузных заболеваний. Если возникают нарушения, заметные на уровне общего анализа крови, этот человек также попадает в группу, за которой стоит вести внимательное наблюдение. И не стоит забывать о лицах, симптомы которых указывают на присутствие очаговых заболеваний соединительной ткани.

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанное заболевание соединительной ткани

Что такое Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) - своеобразный клиникоиммунологический синдром системного поражения соединительной ткани воспалительного характера, проявляющийся сочетанием отдельных признаков ССД, полимиозита (дерматомиозита), СКВ, антител к растворимому ядерному ри бонуклеопротеиду (РНП) в высоких титрах; прогноз более благоприятен, чем тех болезней, из признаков которых складывается синдром.

СЗСТ впервые описано G. G. Sharp и соавт. как своеобразный «синдром различных ревматических болезней». Несмотря на то что в последующие годы было сообщено о многих наблюдениях в различных странах, сущность СЗСТ все еще не раскрыта, как и не получено однозначного ответа - самостоятельная ли это нозологическая форма или своеобразный вариант одной из диффузных болезней соединительной ткани - СКВ в первую очередь.

Что провоцирует Смешанное заболевание соединительной ткани

В развитии болезни играют роль своеобразные нарушения иммунитета, проявляющиеся длительным стойким повышением антител к РНП, гипергаммаглобули немией, гипокомплементемией и наличием циркулирующих иммунных комплексов. В стенках кровеносных сосудов мышц, клубочков почки и дермоэпидермальном стыке дермы обнаруживаются депозиты TgG, IgM и комплемента, а в пораженных тканях лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты. Установлены изменения иммунорегуляторных функций Тлимфоци тов. Особенностью патогенеза СЗСТ является развитие про лиферативных процессов во внутренней и средней оболочках крупных сосудов с клиникой легочной гипертензии и других сосудистых проявлений.

Симптомы Смешанного заболевания соединительной ткани

Как указано в определении СЗСТ, клиника болезни определяется такими признаками ССД, как синдром Рейно, отечность кистей и гипокинезия пищевода, а также симптомами полимиозита и СКВ в виде полиартралгии или рецидивирующего полиартрита, кожных высыпаний, однако с присущими им некоторыми особенностями.

Синдром Рейно - один из наиболее частых признаков. В частности, по нашим материалам, сийдром Рейно отмечен у всех больных с распознанным СЗСТ. Синдром Рейно не только частый, но нередко и ранний признак болезни, однако в отличие от ССД он протекает мягче, нередко по типу двухфазного, а развитие ишемических некрозов или язв - крайне редкое явление.

Синдром Рейно при СЗСТ, как правило, сопровождается отечностью кистей вплоть до развития «сосискообразной» формы пальцев, но эта стадия мягкого отека практически не завершается индурацией и атрофией кожи со стойкими сгибательными контрактурами (склеродактилией), как при ССД.

Весьма своеобразна мышечная симптоматика - в клинической картине болезни преобладают боли и мышечная слабость в проксимальных мышцах конечностей с быстрым улучшением под влиянием средних доз терапии ГКС. Содержание мышечных ферментов (креатинфосфокиназа, альдолаза) повышается уме ренно и быстро нормализуется под влиянием гормонотерапии. Крайне редко наблюдаются характерное для дерматомиозита поражение кожи над суставами пальцев, гелиотропная окраска век, телеангиэктазии по краю ногтевого ложа.

Своеобразна суставная симптоматика . Вовлечение в патологический процесс суставов наблюдается практически у всех больных, главным образом в виде мигрирующих полиартралгий, а у 2/3 больных полиартрита (неэрозивного и, как правило, недеформирующего), хотя у ряда больных развиваются ульнар ная девиация и подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей. Характерно вовлечение в процесс крупных суставов наряду с поражением мелких суставов кистей, как при СКВ. Изредка описываются неотличимые от РА эрозивнодеструктивные изменения в суставах кистей. Аналогичные изменения наблюдались у больных и в нашем институте.

Гипокинезия пищевода распознается у больных и связана со тщательностью не только рентгенологических исследований, но и манометрических, однако нарушение подвижности пищевода крайне редко достигает такой степени, как при ССД.

Поражение серозных оболочек наблюдается не так часто, как при СКВ, однако при СЗСТ описаны двусторонний выпотной плеврит и перикардит. Значительно чаще отмечается вовлечение в патологический процесс легких (вентиляционные нарушения, снижение жизненной емкости, а при рентгенологическом исследовании -усиление и деформация легочного рисунка). В то же время легочная симптоматика у отдельных больных может играть основную роль, проявляясь нарастающей одышкой и/или симптоматикой легочной гипертензии.

Особенностью СЗСТ является редкость поражения почек (по данным литературы, у 10-15% больных), но у тех больных, у которых обнаруживают умеренную протеинурию, гематурию или морфологические изменения в биоптате почек, обычно отмечают доброкачественное течение. Исключительно редко наблюдается развитие нефротического синдрома. Например, по данным клиники, поражение почек отмечено у 2 из 21 больного с СЗСТ.

Так же редко диагностируется цереброваскулит, однако нерезко выраженная полинейропатия - нередкий признак в клинике СЗСТ.

Среди общих клинических проявлений болезни отмечают разной степени выраженности лихорадочную реакцию и лимфаденопатию (у 14 из 21 больного) и реже спленомегалию и гепатомегалию.

Нередко при СЗСТ развивается синдром Сегрена, преимущественно доброкачественного течения, как и при СКВ.

Диагностика Смешанного заболевания соединительной ткани

• Лабораторные данные

Общеклинические лабораторные данные при СЗСТ неспецифичны. Примерно у половины больных в активной фазе болезни отмечают умеренную гипохромную анемию и тенденцию к лейкопении, у всех - ускорение СОЭ. Однако серологические исследования выявляют достаточно характерное для больных повышение антинуклеарного фактора (АНФ) при крапчатом типе иммунофлюоресценции.

У больных СЗСТ обнаруживаются в высоком титре антитела к ядерному рибонуклеопротеиду (РНП) - одному из растворимых ядерных антигенов, чувствительных к воздействию рибо нуклеазы и трипсина. Как оказалось, именно антитела к РНП и к другим растворимым ядерным антигенам обусловливают ядерный тип иммунофлюоресценции. По существу эти серологические особенности наряду с отмеченными выше клиническими отличиями от классических нозологических форм и послужили основанием для выделения синдрома СЗСТ.

Кроме того, часто отмечается гипсргаммаглобулипсмия, нередко чрезмерная, а также появление РФ. При этом для СЗСТ особенно характерна стойкость и выраженность этих нарушений независимо от колебания активности патологического процесса. В то же время в активной фазе болезни не так редко обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и легкая гипо комплементемия.

Лечение Смешанного заболевания соединительной ткани

Характерна высокая эффективность ГКС даже в средних и малых дозах в отличие от ССД.

Поскольку в последние годы отмечена тенденция к развитию нефропатии и легочной гипертензии, больные с этими клиническими признаками нуждаются порой в применении больших доз ГКС и цитостатических препаратов.

Прогноз болезни в целом удовлетворительный, однако описаны случаи смерти, возникающие преимущественно при почечной недостаточности или легочной гипертензии.