У шести из тысячи детей диагностируется гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН). Это следствие иммунологического конфликта (несовместимости) крови матери и ее ребенка. У кого она возникает? Как протекает и насколько опасно это заболевание? Есть ли эффективные способы помощи малышам?

Почему возникает гемолитическая болезнь новорожденных

Всему виной — различия в антигеном (генетическом) составе белков красных клеток крови – эритроцитов. На сегодня врачам известно уже 14 групповых систем, в которые входит около 100 антигенов, расположенных на оболочках эритроцитов. Часть их ребенок получает от матери, другую – от отца. И если в крови у матери таких белков нет, а у плода есть — развивается ГБН.

Самые известные системы – резус и АВО. Но другие антигены, ранее считавшиеся редкой причиной развития ГБН, с каждым днем вызывают ее все чаще. То есть гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть не только из-за резус-конфликта или несовместимости по группам крови (в системе АВО), но и еще из-за различий по любой из 12 других групповых систем.

Механизм развития иммунологического конфликта при несовместимости по каждой из 14 систем примерно одинаков. После 8 недели беременности (чаще во второй ее половине) мизерное количество крови плода (то есть антигенов) проникает через плаценту в кровоток матери. В ответ ее иммунная система вырабатывает клетки – антитела, уничтожающие чужаков. Но они выделяются не однократно, а, как пограничники, постоянно циркулируют в кровеносном русле, готовые к повторной атаке. Попадая к плоду внутриутробно, во время родов или с молоком матери, они вызывают разрушение (гемолиз) его эритроцитов. То есть «сражение» материнских антител против эритроцитов ребенка происходит уже в теле малютки. Длительность и агрессивность его зависит от количества проникших иммунных клеток и от зрелости ребенка. Это и есть гемолитическая болезнь.

Самый опасный вариант иммунологического конфликта — несовместимость крови по системе резус. В 90% случаев он возникает у резус-отрицательной матери, уже носившей резус-положительного ребенка. То есть первая беременность, как правило, протекает без ГБН. Второй резус-положительный плод начинает страдать внутриутробно, так как иммунная система женщины уже имеет клетки памяти, быстро активирующиеся и размножающиеся для уничтожения эритроцитов ребенка. Поэтому еще до родов может сильно пострадать здоровье малютки, вплоть до его антенатальной гибели. А после родов заболевание развивается с первых минут, патологические симптомы нарастают очень бурно.

При несовместимости крови плода и его матери по системе АВО гемолитическая болезнь новорожденного развивается уже при первой беременности. Но по клинике она редко бывает настолько тяжелой, как при резус-конфликте. Это связано с тем, что некоторые ткани малыша, плодные оболочки и пуповина имеют похожий антигенный набор и принимают часть удара материнских клеток-киллеров на себя. То есть заболевание при его адекватном лечении протекает намного мягче, без катастрофических последствий.

При взятии женщины на учет по беременности у нее обязательно уточнят не только ее группу крови, но и отца ребенка. Риск развития ГБН будет:

• у матерей с О(1) группой, если супруг имеет любую другую;
• у женщин с А(2) группой, если у мужа – В(3) или АВ(4);
• у мамочек с В(3) группой, если у отца ребенка – А(2) или АВ(4).

Клинические формы гемолитической болезни новорожденных

1. Анемическая.

Из-за разрушения эритроцитов у ребенка их количество и содержание гемоглобина в крови постепенно снижаются. В общем анализе крови в начале конфликта обнаруживается повышенное количество молодых форм эритроцитов — ретикулоцитов, а через несколько дней – их исчезновение из-за истощения резервов костного мозга. Такая форма ГБН развивается при нетяжелых конфликтах по системе АВО, по другим редким антигенным группам (например, Kell, S, Kidd, M, Luteran). Ребенок из-за кислородной недостаточности бледный, вялый, с увеличенной печенью. Он слабо сосет и медленно прибавляет в весе. Для лечения может потребоваться введение донорской эритроцитарной массы. Анемия сопровождает малыша на протяжении нескольких месяцев, гемоглобин может примерно через 3 недели снова резко снизиться. Поэтому таким детям требуется неоднократно повторять общий анализ крови, чтобы не пропустить ухудшение заболевания. Помните, что тяжелая анемия накладывает отрицательный отпечаток на дальнейшее интеллектуальное развитие малыша!

2. Желтушная.

Самый частый вариант течения гемолитической болезни. Даже у доношенных новорожденных детей деятельность ферментных систем печени «стартует» спустя несколько суток после родов. Чем меньше срок гестации, тем более выражена незрелость печени, и тем дольше кровь младенца слабо очищается от выделяющегося при распаде эритроцитов билирубина. В результате он накапливается, обуславливая желтушное окрашивание кожи и всех слизистых оболочек. Кроме того, он откладывается в виде кристаллов в почечных канальцах, повреждая их, вызывая поражение поджелудочной железы и стенок кишечника.

Самое опасное осложнение гипербилирубинемии – ядерная желтуха. Это токсическое повреждение ядер головного мозга, обратимое только в начальной стадии. Далее наступает их гибель, проявляющаяся судорогами, нарушением сознания вплоть до комы. У выживших детей остается стойкий неврологический и психический дефект, часто развивается детский церебральный паралич.

В анализе крови, наряду с признаками анемии, выявляется рост непрямого, а затем и прямого, билирубина. Критический его уровень, при котором появляются симптомы ядерной желтухи, у каждого ребенка свой. На него влияют срок гестации, наличие сопутствующей инфекции, последствия внутриутробного и послеродового кислородного голодания, переохлаждение, голодание. Для доношенных детей ориентировочной цифрой считается около 400 мкмоль/л.

3. Отечная.

4. Внутриутробная гибель с мацерацией.

Это смерть плода на ранних сроках гестации на фоне катастрофического развития отечной формы гемолитической болезни.

Осложнения гемолитической болезни новорожденных

Длительное сохранение анемии нарушает физическое и интеллектуальное развитие ребенка. Низкий гемоглобин – это не только бледная кожа. Эритроциты приносят к каждой клетке организма кислород, без которого человек не может существовать. При его нехватке (гипоксии) все жизненные процессы сначала замедляются, а затем и вовсе останавливаются. Чем ниже гемоглобин, тем сильнее страдает малыш: его сердечко, кожа, легкие, кишечник, все эндокринные органы и головной мозг.

Осложнениями желтухи, кроме выше перечисленных, может быть синдром сгущения желчи и связанные с ним нарушения пищеварения, колики в животе и изменения в анализе крови. Даже при легкой форме билирубиновой энцефалопатии поражение головного мозга может стать причиной длительного нарушения режима сна и бодрствования, увеличения частоты дыханий или сердцебиений, замедления психического развития, астенического синдрома, неврозов и головных болей.

Замечено, что после ГБН дети до 2 лет больше подвержены инфекционным заболеваниям, дольше выздоравливают и чаще требуют более активного лечения, в том числе и назначения антибактериальных препаратов. Это говорит о неблагоприятном влиянии высокой концентрации билирубина на иммунную систему ребенка.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Если выявлен рост титра антирезус-антител еще во время беременности, для профилактики тяжелой формы ГБН используют следующие методики лечения женщины:

1. Плазмаферез.

Начиная с 16 недели, 2 – 3 раза с интервалом от 4 до 8 недель, у матери удаляют плазму вместе со скопившимися агрессивными иммунными клетками.

2. Подсадку лоскута кожи отца ребенка.

Этот чужеродный трансплантат размером 2 на 2 см принимает на себя удар антирезус-антител, спасая эритроциты ребенка от гемолиза.

3. Внутриутробную операцию заменного переливания крови с помощью кордоцентеза.

При любых видах ГБН применяются:

1. Регулярные курсы неспецифической терапии, направленной на уменьшение кислородного голодания плода. Это витамины, лекарства-антигипоксанты, противоанемические препараты, кислородотерапия, в том числе гипербарическая оксигенация.
2. Стимулирование созревания ферментных систем печени с помощью приема фенобарбитала за 3 дня до намечаемого родоразрешения.
3. Предпринимаются попытки использовать своеобразную внутриутробную фототерапию: лазерные лучи с определенной длиной волны для перевода токсичной формы билирубина в безопасную для плода.

После рождения объем медицинской помощи напрямую зависит от тяжести и скорости развития симптомов гемолитической болезни. Комплексное лечение может включать:

• предупреждение синдрома сгущения желчи и застоя кишечного содержимого (очистительные клизмы, раннее начало кормления и обязательное допаивание);
• активация ферментов печени, обезвреживающих непрямой билирубин (фенобарбитал);
• введение внутривенно раствора глюкозы для профилактики поражения почек и увеличения выделения водорастворимой фракции билирубина с мочой;
• фототерапия: длительное облучение ребенка с помощью ламп определенного спектра длин волн для перевода вредного билирубина, скопившегося в коже, в неопасный;
• заменное переливание крови — при желтушной и отечной формах ГБН, эритроцитарной массы – при анемической.

Сегодня врачи имеют реальную возможность помочь женщине выносить и родить здорового ребенка при иммунологической несовместимости их крови. Важно только, чтобы будущая мать активно сотрудничала с докторами и выполняла все их рекомендации.

Гемолитическая болезнь новорожденных выявляется у 0,6% родившихся детей. Заболевание относится к иммунологической патологии, поскольку связано с антигенным конфликтом крови матери и плода.

Установлено, что главные антигены находятся в эритроцитах. Один из них - резус-фактор (Rh-фактор) - получил название D-антигена. Он служит причиной несовместимости в 1/3 случаев. В других случаях болезнь определяется антителами системы АВ0, отвечающими за формирование группы крови.

Причины

Несовместимость материнской Rh-отрицательной крови с эритроцитарным антигеном плода возникает при передаче ему по линии отца резус-положительных свойств. Материнский организм воспринимает их как чужеродные и агрессивно реагирует образованием антител. Другое название - Rh-эритробластоз. Всего на земном шаре около 15% резус-отрицательных людей. Признак передается по наследству девочкам и мальчикам. Представляет собой опасность только для женского пола и плода в период беременности при условии, что отец ребенка входит в Rh-положительную группу.

Более сильная иммунная реакция развивается при повторной беременности, даже если первая закончилась абортом

Во время повторной беременности при резус-положительном плоде небольшое количество антигенов вызывает осложнения в виде гестоза, отслойки плаценты, воспалительных заболеваний. Сквозь плацентарный барьер проникают чужеродные антитела с разрушением эритроцитов, гемолизом.

Роль групповой системы АВ0 имеет значение, если у матери первая группа крови (0), а у плода образовалась вторая (А в 90% случаев) или третья (В в 10%), редко при четвертой группе (АВ). Иммунизация имеет отличия:

• У лиц с I группой всегда имеются в наличии антитела к А и В-иммуноглобулинам, но в данном случае они приобретают агрессивные свойства по неясным причинам. Конфликт проявляется уже при первой беременности. У недоношенных детей гемолиза эритроцитов нет, поскольку А и В-антигены созревают позже.
• Связь с эритроцитами плода устанавливается в предродовом периоде. Гемолиз грозит только части клеток, поэтому проявление менее агрессивно для новорожденного.

Возможен конфликт по другим антигенным структурам, но он определяется редко и с большими трудностями.

Какие изменения происходят в организме ребенка?

Патогенез (развитие) заболевания вызывается задержкой поврежденных эритроцитов в клетках печени и селезенки, их гемолизом в этих органах. Недостаточная зрелость печеночной ткани выражается в отсутствии необходимого фермента (глюкуронилтрансферазы). Он ответственен за обезвреживание токсичного желчного пигмента непрямого билирубина и перевод его в билирубин-глюкуронид (непрямой).

В результате освобождающийся гемоглобин не поступает в кровоток, а обрабатывается до степени прямого билирубина и накапливается в крови. Подобный вид разрушения эритроцитов называется внесосудистым. Внутрисосудистая реакция возможна при тяжелом течении гемолитической болезни у плода.

Классификация

Имеющиеся формы заболевания подразделяют в зависимости от времени возникновения на:

• врожденные;
• постнатальные (появившиеся после родов).

По степени тяжести, в зависимости от потребности в заменных переливаниях крови:

• легкая - лечение обходится без переливаний;
• средней тяжести - удается нормализовать показатели после одного заместительного переливания;
• тяжелая - необходимо 2 и более заместительных переливаний.

В зависимости от характера течения:

• острое - болезнь возникает спустя небольшой срок (часы, сутки) после проникновения антител от матери к плоду;
• подострое - чаще наблюдается непосредственно за 3 дня перед родами;
• субхроническое - при врожденном внутриутробном поражении, возникает в начальные сроки беременности.

От чего зависит тяжесть реакции?

Тяжесть поражения плода зависит от срока внедрения антител через плаценту:

• если они поступили при беременности, появляются врожденные формы болезни в виде мацерированного плода, рождения ребенка с уже имеющимся клиническим вариантом заболевания;
• при реакции во время родов - развивается типичная послеродовая желтушность.

У малыша имеется высокая степень недоношенности с мацерацией кожных покровов, возможной причиной служит несовместимость с материнскими антителами

Кроме того, агрессивность и выраженность иммунного поражения отличаются при:

• разных количествах антител, проникших из материнского организма к плоду, концентрация определяется наличием у матери острых и хронических заболеваний, способствующих повышению проницаемости плацентарного барьера;
• высокой или низкой компенсаторной способности плода (недоношенные дети более страдают от тяжелых форм).

Вероятные клинические проявления

Вариантами признаков гемолитической болезни могут быть:

• гибель плода в период от двадцатой до тридцатой недели беременности из-за нарушения внутриутробного развития;
• рождение малыша с общим отеком;
• раннее развитие в новорожденном периоде тяжелой желтухи или анемии.

Различают три основных формы гемолитической болезни у только что родившихся детей:

• анемическую,
• желтушную,
• отечную.

Для всех форм общим симптомом считается развитие нормохромной анемии (малокровия), появление в крови ранних форм эритроцитов (нормобластов, эритробластов), ретикулоцитоза, увеличением печени и селезенки.

Периоды течения заболевания подразделяются на:

• острый - первые дни новорожденности;
• восстановительный - после нормализации уровня ;
• остаточных явлений.

Обычно течение АВ0-несовместимости более легкое, чем при резус-конфликте. Очень редко встречается отечная форма, а анемическая и желтушная формы протекают не тяжело. Но при АВ0-гемолитической болезни возможен вариант развития внутрисосудистого гемолиза в сочетании с ДВС-синдромом.

Анемическая форма и ее клиника

Анемический вариант является наиболее легким из всех возможных. Наблюдается у пятой части детей. Ее причиной служит минимальное количество проникших антител с непродолжительным действием на плод. Причиненные повреждения малы, продукты переработки эритроцитов плацента возвращает в материнский организм.

После рождения ребенок может не иметь желтушности, если его печень хорошо функционирует. Основные симптомы появляются в конце первой недели жизни:

• бледность кожи;
• увеличиваются печень и селезенка;
• в анализе крови кроме общих проявлений обнаруживают низкое количество гемоглобина, эритропению, появление эритроцитарных клеток разного размера и формы.

Выздоровления быстро добиваются дробными порциями переливания резус-отрицательной крови.

У больного малыша наблюдается вялость, потеря мимики

Особенности желтушной формы

Доказано, что желтушная форма появляется при действии антител на плод в конце беременности. Масса тела новорожденного не нарушена, роды проходят в срок, цвет кожи новорожденного начинает изменяться в первые сутки жизни. Редко ребенок рождается с желтыми кожными покровами, окрашенными околоплодными водами и смазкой.

Симптоматика:

• желтушность быстро нарастает;
• определяется увеличенная печень и селезенка;
• пальпируются увеличенные лимфоузлы;
• редко определяется расширение границ сердца;
• содержание билирубина в крови из пуповины растет до 51 мкмоль/л и выше (при нормальном уровне около 28 мкмоль/л), за каждый час его концентрация возрастает на 3,4 мкмоль/л.

Непрямой билирубин в первую очередь повреждает клетки печени (гепатоциты), мышечную ткань миокарда, избирательно разрушает нейроны. Без лечения интоксикация достигнет максимального поражающего уровня уже через сутки-двое. Появляются неврологические симптомы билирубиновой энцефалопатии (поражения головного мозга):

• нарастает вялость;
• малыш плохо сосет, отказывается от еды, часто срыгивает;
• рвота;
• реже с четвертого дня жизни замечают тонические судороги;
• определяется симптом ригидности в затылочных мышцах;
• нарушения со стороны глазодвигательных мышц, отклонение глазных яблок книзу, появление полоски склеры между верхним краем века и роговицей (симптом «заходящего солнца»);
• изменения дыхания центрального характера (урежение, нарушение ритма, приступы удушья с );
• снижение врожденных рефлексов.

Билирубин поражает нервную систему при уровне непрямой фракции у доношенного ребенка в 306–340 мкмоль/л, в случае недоношенности – 170–204. Установлено, что в развитии тяжелой желтушной формы принимают участие альбумины плазмы крови. Они способны связывать излишки билирубина, значительно повышают критический уровень воздействия на головной мозг. В случае недостаточности альбумина поражение легко распространяется на разные органы и ткани.

Излишки билирубина отлагаются в почечных канальцах и сосудах. Это способствует развитию инфаркта почек.

Пораженная печень нарушает производство белка, факторов свертывания крови. Поэтому наблюдается падение уровня протромбина и увеличение времени кровотечения. Повышенное выделение билирубина в желчь делает ее более густой, что способствует развитию механической желтухи. Кал становится обесцвеченным. В моче определяются желчные пигменты.

Билирубиновая энцефалопатия выявляется на третий-шестой день после рождения.

Принято различать фазы течения:

• с преимущественными признаками интоксикации - снижение аппетита, вялость, падение тонуса мышц, малоподвижность, зевание, рвота и обильные срыгивания;
• признаки желтухи внутри ядер головного мозга - спастические судороги, напряжение затылочных мышц, выбухание над поверхностью черепа большого родничка, дрожание рук, потеря сосательного рефлекса, нистагм глазных яблок, кратковременная остановка дыхания, склонность к брадикардии, летаргическое состояние;
• мнимое благополучие - на второй неделе жизни исчезает спастическое напряжение в мышцах, неврологические симптомы менее выражены;
• осложнения - возможны в возрасте трех-пяти месяцев, у ребенка проявляются параличи, парезы, глухота, судороги.

Летальный исход из-за билирубиновой энцефалопатии наступает через 36 часов после рождения. Выжившие дети сильно отстают в развитии физически и умственно, имеют угнетенный иммунитет, из-за чего часто болеют инфекционными болезнями, воспалением легких, страдают от сепсиса при распространении инфекции.

Отечная форма и ее проявления

Для образования отечной формы действие на плод антител матери должно быть длительным. Плод сразу не погибает, поскольку приспосабливается к выведению антител обратно в материнский организм, образует очаги дополнительного кроветворения. Селезенка и печень значительно увеличиваются, наблюдается гипертрофия сердца, активизируются эндокринные железы. Гипоальбуминемия приводит к повышенной проницаемости сосудов и выходу плазмы в межклеточное пространство.

Это ведет к накоплению жидкости в:

• подкожной ткани;
• плевральной полости;
• брюшной полости;
• перикарде.

При этом масса плода и плаценты резко увеличиваются (почти в 2 раза). Анемия значительно выражена: гемоглобин падает до 35–50 г/л, а эритроциты снижаются до 1 x 10 12 /л, в крови множество бластных форм. Эти нарушения являются причиной смерти плода до начала родов или сразу после. Отечная форма считается наиболее тяжелым проявлением гемолиза.

Как выявить заболевание плода?

Для определения риска рождения ребенка с признаками гемолитической болезни анализируют:

• состояние будущей матери, наличие хронических заболеваний;
• совместимость с отцом ребенка по резусу;
• течение предшествующих беременностей;
• сведения о предшествующих переливаниях крови.

В диагностике важно знать и учитывать информацию об:

• отягощенном течении предыдущих беременностей;
• выкидышах;
• рождении мертвого ребенка;
• умственном и физическом отставании в развитии имеющихся детей.

Женщин с факторами риска берут на специальный учет в женских консультациях, им рекомендуются специальные исследования до предполагаемой беременности

Обязательно определяют антитела у резус-отрицательных женщин. При их обнаружении проводится профилактика с помощью специфического антирезусного гаммаглобулина, ослабляющего агрессивные свойства.

Заболевание плода определяется по исследованию околоплодных вод, извлеченных путем амниоцентеза (прокола матки). Диагноз предполагается по повышенному удельному весу, наличию билирубина.

Для лечения новорожденного важно поставить диагноз сразу после родов.

При подозрении проводятся:

• тесты на антитела у резус-отрицательной матери по резусу и группам крови (если мать имеет первую группу);
• определение группы и резуспринадлежности новорожденного.

О гемолитической болезни говорят:

• вид малыша;
• окраска кожи, околоплодных вод и смазки;
• увеличенная печень и селезенка новорожденного.

При неясном состоянии для исследования ребенка наиболее ценна пуповинная кровь, в ней изменения обнаруживаются раньше других признаков

Если пуповинную кровь не взяли, то в первые 24 часа оценивается ежечасовой прирост билирубина. Быстрое нарастание указывает на тяжесть заболевания.

При отрицательных пробах матери на резус и групповую несовместимость при наличии признаков гемолитической болезни у ребенка начинают лечение малыша, а у матери исследуют другие возможные антитела.

От каких заболеваний следует отличать гемолитическую болезнь?

В дифференциальной диагностике приходится проводить сравнение симптомов, биохимических и клинических проявлений с возможными заболеваниями, сопровождающимися желтушностью и повышенным билирубином:

• врожденными нарушениями эритроцитарного строения;
• недостаточностью ферментов печени;
• талассемией;
• диссеминированной внутрисосудистой коагулопатией;
• эндокринными гипербилирубинемиями (врожденные семейные синдромы), снижением функции щитовидной железы, гипофиза.

В диагностике обязательно учитывается прием кормящей матерью лекарственных средств, блокирующих функционирование печени ребенка:

• сульфаниламидов,
• антибиотика новобиоцина,
• витамина К.

Способствуют желтушности ребенка:

• сахарный диабет матери с ацидозом;
• любые виды гипоксии;
• повышение непрямого билирубина без гемолиза;
• цитомегалия;
• токсоплазмоз;
• врожденный гепатит;
• сепсис;
• сифилис.

Современное лечение

Лечение гемолитической болезни новорожденных требует скорейшего выведения из организма ребенка токсических продуктов гемолиза и антител, вызвавших реакцию. Кроме того, малышу необходима защита органов и систем, стимуляция и поддержка функционирования печени и почек.

Наиболее результативным методом считается переливание свежей крови по 150–180 мл на 1 кг массы тела. В случае резус-несовместимости показана одногруппная резус-отрицательная кровь. При конфликте по системе АВ0 переливают эритроциты I группы, разведенные плазмой IV группы. Чем раньше начато переливание, тем больше шансов вывести пораженные эритроциты и ограничить гемолиз с повреждением печени, головного мозга и селезенки.

В случае тяжелой анемической формы (при гематокрите до 35%) переливание через пупочную вену начинают через полчаса после рождения. В вене устанавливается катетер, из него забирают 10 мл крови и вливают столько же донорской. Процедура продолжается до трех часов. После каждых 100 мл замены ребенку вводят раствор хлористого кальция, 10 мл глюкозы.

Одновременно требуется дезинтоксикация: жидкость внутрь через пищеводный зонд, внутривенное введение глюкозы, плазмы, альбумина.

Без поддержки кислотно-щелочного состава крови введенные консерванты (цитраты) могут вызвать остановку сердца. Поэтому лучше применять донорскую кровь с ощелачивающими растворами.

Педиатры при лечении следят за показателями свертывания крови малыша. К применению Гепарина отношение разное. Некоторые авторы считают, что нежелательным последствием этого препарата служит повышенный уровень жирных кислот, которые могут действовать подобно билирубину.

Для улучшения функции печеночных клеток применяют Фенобарбитал, раствор сернокислой магнезии, ксилита, сорбита, АТФ, Метионин. Применяют Преднизолон курсом в 7 дней.

Ребенку проводят дуоденальное зондирование для устранения застоя желчи.

Кормление осуществляют с помощью донорского молока, не содержащего антитела. Обязательно внутримышечно вводятся витамины Е, В, С. Симптомы поражения нервной системы требуют применения витамина В 12 .

Методика фототерапии (воздействие лампой синего света) позволяет усилить окисление билирубина и превратить его в нетоксичное соединение. Сеансы проводятся по 12 часов в сутки не дольше недели.

При фототерапии обязательна защита глаз, измерение температуры тела, выделения и введения жидкости, определение гематокрита

Контроль показателей крови следует проводить после выписки ребенка из родильного дома до двухмесячного возраста каждые 2 недели.

Прогноз и последствия

При своевременном лечении детей с гемолитической болезнью их развитие не страдает. Если содержание в крови билирубина находилось на критическом уровне и полного лечения не проводилось, то смертельный исход наступает в первые дни жизни. Выжившие дети имеют негативные последствия в виде:

• нарушенной психики;
• отставания в физическом и умственном развитии;
• нарушенной речи;
• потери слуха.

Дальнейшее лечение безрезультатно. Дети время от времени проходят курс реабилитации в отделениях сестринского ухода.

Устанавливается инвалидность, ребенок нуждается в постоянном уходе

При остаточных очаговых нарушениях со стороны головного мозга проводится курсовая восстановительная терапия: массаж, витамины группы В, Аминалон и другие ноотропные препараты внутрь.

Возможности профилактики

При выявлении высокого риска по анамнезу и содержанию антител в крови женщину наблюдают специалисты перинатального центра. Снять или уменьшить состояние сенсибилизации возможно:

• в последнюю декаду беременности - с помощью «подсадки» кожи отца ребенка;
• сразу после родоразрешения (в первые 72 часа) - введением антирезусного гаммаглобулина.

Эта профилактика должна проводиться и при безуспешных родах, аборте.

Нарастание содержания антител в крови служит показанием к госпитализации женщины и досрочному родоразрешению (на 2 недели раньше).

Современные центры обладают возможностью провести внутриутробное кровезамещение плода. Методы профилактики возможны только при сознательном подходе матери и отца к здоровью своего потомства. Любое нежелание будущей матери сдавать анализы крови, приходить к акушеру-гинекологу или ложиться в стационар чревато мертворождением, тяжелыми осложнениями развития детей.

Гемолитическая болезнь новорожденного связана с иммунологическим конфликтом матери и плода. Возможен он тогда, когда кровь мамы и ее малыша не совпадает по некоторым параметрам.

Причины резус-конфликта и конфликта по группе крови

Беременная женщина не имеет того антигена в крови, который есть у ее плода (это может быть определенный антиген группы крови или резус-антиген D). Ребенок получает этот антиген от отца. Так, например, происходит в том случае, если резус-отрицательная беременная (не имеющая резус-антигена D) вынашивает резус-положительного ребенка (он имеет резус-антиген D, полученный от отца), или в случае рождения у мамы с I группой крови ребенка со II или III группой. Это наиболее частые варианты конфликта. Но существуют и более редкие, когда ребенок наследует от отца другие антигены эритроцитов (каждый из них имеет свое название и вызывает свои особенности течения заболевания). Организм будущей мамы начинает вырабатывать специальные белки-антитела против того антигена, который есть у плода и отсутствует у самой женщины. Антитела могут начать вырабатываться рано - еще во время беременности, а могут появиться практически в процессе родов, Эти антитела могут проникать через плаценту к ребенку. Чем меньше срок беременности, при котором начали вырабатываться антитела, тем больше их накапливается и тем вероятнее более тяжелое заболевание малыша. Поскольку групповые и резус-антигены находятся в эритроцитах, то и последствия конфликта отражаются на них же. Результат такого несовпадения - гемолиз, или разрушение эритроцитов у плода или уже родившегося малыша под действием материнских антител. Отсюда и название - гемолитическая болезнь.

Что происходит в организме плода или новорожденного?

Последствия разрушения эритроцитов (клеток «красной» крови) заключаются в развитии (чаще -медленном, постепенном, но иногда - чрезвычайно быстром) анемии у ребенка - в снижении количества гемоглобина, а также в появлении желтухи. При тяжелом течении заболевания малыш может родиться с уже желтушным цветом кожи или очень бледным, отечным, но эти случаи редки. У подавляющего большинства детей гемолитическую болезнь позволяет заподозрить слишком яркая или рано начавшаяся желтуха. Нужно оговориться, что кожа у многих совершенно здоровых новорожденных примерно на третьи сутки жизни начинает приобретать желтый оттенок. И этому есть физиологическое объяснение: печень малыша еще не совсем зрелая, она медленно перерабатывает пигмент, называемый билирубином (а именно он обусловливает желтизну кожи). Его особенность заключается в способности накапливаться в тех тканях организма, которые содержат жир. Таким образом, идеальное место накопления билирубина - подкожная жировая клетчатка. Яркость желтушного оттенка зависит от количества этого пигмента в организме новорожденного.

Физиологическая желтуха никогда не проявляется рано и проходит без лечения примерно к 8-10-м суткам жизни доношенного ребенка. Уровень билирубина при ней не превышает значения 220-250 мкмоль/л, чаще бывая даже меньше указанных цифр. Состояние ребенка при физиологической желтухе не страдает.

В случае гемолитической болезни билирубина образуется так много, что незрелая печень малыша не способна быстро его утилизировать. При гемолитической болезни происходит повышенный распад «красных» клеток, в крови накапливается продукт преобразования гемоглобина - пигмент билирубин. Отсюда и сочетание при гемолитической болезни анемии и желтухи.

Желтуха при гемолитической болезни возникает рано (возможно, даже в первые сутки жизни ребенка) и сохраняется в течение длительного времени. Характерно увеличение печени и селезенки, Цвет кожи ребенка - ярко-желтый, могут быть прокрашены склеры - белки глаз. Если есть анемия, малыш выглядит бледным, и желтуха может казаться не такой яркой.

Желтуха также может быть проявлением других заболеваний новорожденного, например врожденных пороков печени, желчевыводящих ходов или внутриутробной инфекции - гепатита. Это один из самых частых признаков неблагополучия детей. Поэтому только врач может наверняка отнести тот или иной случай желтухи новорожденного к норме или патологии.

Антигены и антитела

Наличие определенных антигенов обусловливает то, какую группу крови будет иметь человек. Так, если нет антигенов А и В в эритроцитах - у человека I группа крови. Есть антиген А - он будет иметь II группу, В - III, а при антигенах А и В одновременно - IV.

Существует равновесие между содержанием антигенов в эритроцитах и содержанием других особых белков (антител) в жидкой части крови - плазме. Обозначаются антитела буквами α и β. Одноименные антигены и антитела (например, антигены А и антитела α) не должны присутствовать в крови одного и того же человека, так как они начинают взаимодействовать друг с другом, в конечном итоге разрушая эритроциты. Вот почему у человека, например, с III группой крови в эритроцитах есть антиген В, а в плазме крови - антитела α. Тогда эритроциты устойчивы и могут выполнять свою основную функцию - переносить кислород к тканям.

Кроме упомянутых выше групповых антигенов (т.е. обусловливающих принадлежность к определенной группе крови) в эритроцитах существует еще множество других антигенов. Комбинация их для каждого индивидуума может быть уникальна. Наиболее известен резус-антиген (так называемый резус-фактор). Все люди делятся на резус-положительных (в их эритроцитах есть резус-антиген, обозначаемый как резус-антиген D) и резус-отрицательных (этого антигена не имеющих). Первых - большинство. В их крови, естественно, не должно быть антирезусных антител (по аналогии с антителами при группах крови), иначе произойдет разрушение эритроцитов.

Как оценить вероятность возникновения гемолитической болезни?

Самое важное - своевременное наблюдение беременной в женской консультации. Именно на этой стадии можно провести целый ряд исследований, подтверждающих или исключающих резус-конфликт. Самое известное исследование - обнаружение в крови беременной антител против эритроцитов плода. Их увеличение со сроком беременности или, еще хуже, волнообразное изменение уровня (то высокий, то низкий или не определяющийся совсем) позволяет подозревать более серьезный прогноз для ребенка и заставляет изменить тактику обследования и лечения будущей мамы. Кроме того, используются методы ультразвуковой диагностики состояния плода и плаценты, получение образца околоплодных вод, проведение анализа крови плода, полученной из пуповины, и т.д.

Проявления гемолитической болезни

Как правило, конфликт по группе крови протекает для малыша довольно легко.

При резус-конфликте отмечается большее количество случаев, при которых выражены проявления и требуется лечение. Кроме того, внутриутробное начало болезни, когда уже при рождении ребенок имеет определенные ее признаки, - прерогатива резус-конфликта.

Если болезнь началась еще внутри утробы матери, то малыш, как правило, недоношенный, может родиться с отеками, выраженной анемией. Если же конфликт проявляется у ребенка только после рождения (не было признаков внутриутробного страдания), то он обусловливает возникновение уже упомянутых анемии и желтухи. Желтуха все-таки является более частым признаком конфликта. Если она очень выраженная (и, соответственно, уровень билирубина патологически высокий), есть риск поражения центральной нервной системы ребенка.

Как уже было сказано выше, билирубин способен накапливаться в тканях организма, содержащих жир. Хорошо, если это подкожная клетчатка. Хуже, когда билирубина в крови так много, что он начинает проникать в определенные структуры головного мозга (в первую очередь - в так называемые «подкорковые ядра»), так как они тоже содержат жировые включения. В норме при небольшом уровне циркулирующего в крови билирубина этого не происходит.

Для каждого ребенка критический уровень билирубина, выше которого можно прогнозировать неврологические расстройства, индивидуален. В группе повышенного риска находятся те младенцы, у которых желтуха (в том числе - как проявление гемолитической болезни) развилась на неблагоприятном фоне. Например, они родились недоношенными или испытывали еще во внутриутробном периоде дефицит кислорода, не сразу самостоятельно задышали после рождения, что потребовало проведения реанимационных мероприятий, были охлаждены и т.д. Этих факторов довольно много, и педиатры учитывают их при решении вопроса о тактике лечения и прогнозировании исходов.

Возможные последствия гемолитической болезни

В результате действия билирубина на центральную нервную систему (на «подкорковые ядра») может возникнуть «ядерная желтуха» - состояние, обратимое при правильном лечении только в самом своем начале. Если все же поражение мозга произошло, то через несколько недель развиваются явные отдаленные последствия, когда отмечают отставание в психомоторном развитии ребенка, частичную или полную потерю зрения или слуха, возникновение у малыша повторных судорог или навязчивых движений. И вернуть такому ребенку полноценное здоровье нельзя.

Необходимо отметить, что такое неблагоприятное течение заболевания с явными последствиями встречается крайне редко, только при сочетании начавшегося еще внутриутробного процесса значительного разрушения эритроцитов и, как следствие, быстрого подъема уровня билирубина у новорожденного. Потенциально опасным для доношенных детей считается уровень билирубина, превышающий 340 мкмоль/л.

Менее выраженные последствия касаются риска развития анемии на первом году жизни у ребенка, перенесшего гемолитическую болезнь. Пониженное количество гемоглобина при анемии обусловливает недостаточное поступление кислорода к органам малыша, что нежелательно для растущего организма. Как следствие, ребенок может выглядеть бледным, быстро устает, подвержен большему риску заболеть, например респираторной инфекцией.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных. Подавляющее большинство случаев заболевания имеет благоприятное течение.

Кто входит в группу риска?

Заболевание может возникнуть у плодов и новорожденных, если их мамы резус-отрицательные или имеют I группу крови.

Рассмотрим сначала вариант конфликта по группе крови. Законы наследования предполагают возможность рождения у женщины с I группой крови ребенка со II или III группой. Как раз в этом случае может возникнуть несовместимость по групповому фактору. Но «может» не означает «должна». Вовсе не каждый случай приведенного потенциально неблагоприятного сочетания групп крови мамы и ребенка приведет к нежелательным последствиям. В принципе, стопроцентный прогноз, возникнет ли такой конфликт, дать довольно сложно. Необходимо учитывать другие факторы. Самый простой, пожалуй, - это групповая принадлежность крови отца ребенка. Если папа имеет I группу крови, то понятно, что гемолитическая болезнь новорожденного по групповому фактору их малышу не грозит. Ведь если мама и папа имеют I группу крови, то и их малыш будет с I группой. Любая другая групповая принадлежность крови отца будет таить в себе потенциальную опасность.

В случае резус-несовместимости (мама - резус-отрицательная, а ребенок - резус-положительный) заболевание может возникнуть, если данная беременность у мамы повторная и рождению этого резус-положительного малыша предшествовали роды или случаи другого исхода беременности (например, аборты, выкидыши, замершая беременность).То есть значим сам факт наличия в жизни женщины предшествующей беременности, во время которой уже могли образоваться антитела. Во время следующей беременности антител становится больше - они накапливаются. Но не надо думать, что участь иметь гемолитическую болезнь ждет каждого ребенка резус-отрицательной мамы. Слишком много факторов вносит свой вклад в возможность реализации этого заболевания. Стоит упомянуть хотя бы возможность прогнозирования резус-принадлежности будущего ребенка. Если и мама, и папа - резус-отрицательные, болезнь малышу не страшна, ведь он обязательно будет тоже резус-отрицательным. Малыш с резус-отрицательной кровью у такой же по резусу мамы может родиться и в случае резус-положительного отца. В этом случае папа, являясь резус-положительным, не передает ему по наследству резус-антиген D: по законам наследования признаков это вполне возможно.

Поэтому можно только гадать, будет ли будущий ребенок резус-положительным, получив от папы резус-антиген D, или резус-отрицательным, не получив соответствующий антиген.

В настоящее время есть возможность определить вероятность рождения резус-положительного или резус-отрицательного ребенка у семейной пары, где женщина - резус-отрицательная, а мужчина -резус-положительный. Необходимый детальный анализ по резус-фактору, как правило, проводится в специальных лабораториях (например, при станциях переливания крови).

Необходимые обследования

В случае родов у резус-отрицательной женщины или женщины с I группой крови из вены пуповины забирают небольшое количество крови на анализы. В результате определяют группу и резус крови у ребенка, а также уровень билирубина в пуповинной крови. При необходимости в дальнейшем могут быть назначены повторное исследование уровня билирубина, а также общий анализ крови (он позволяет диагностировать анемию), В процессе лечения уровень билирубина контролируется так часто, как того требуют индивидуальные особенности развития заболевания у ребенка: обычно -1 раз в сутки или в двое суток. Но бывают случаи, когда контроль требуется несколько раз в течение одного дня.

Если есть подозрение на гемолитическую болезнь, то для подтверждения диагноза назначают исследование крови ребенка и мамы на так называемую совместимость, иными словами, определяют, есть ли в крови матери антитела, способные разрушить эритроциты ребенка.

Особенности кормления ребенка с физиологической желтухой

Важно подчеркнуть, что дети с желтухой, возникшей в результате гемолитической болезни, должны получать адекватное питание, иначе уровень билирубина может повыситься. Поэтому таким детям необходимы более частые и продолжительные кормления грудью. Не следует опасаться того, что антитела, содержащиеся в молоке, усугубят ситуацию, так как под действием агрессивной среды желудка антитела, попавшие с молоком, практически сразу разрушаются, Сам по себе диагноз гемолитической болезни не является противопоказанием к грудному вскармливанию. Но возможность и способ кормления материнским молоком (сосание из груди или кормление сцеженным молоком) определяет врач, исходя из состояния ребенка. Если состояние ребенка тяжелое, он может получать питание в виде вводимых в вену растворов.

Лечение физиологической желтухи у новорожденных

Самый лучший способ лечения желтушной формы (а она является при данном заболевании наиболее частой) - светолечение (или фототерапия). Малыш при возникновении выраженной желтухи помещается под специальную лампу. Выглядят лампы для фототерапии по-разному, но большинство из них похожи на длинные лампы дневного света, Часто и родители, и медики говорят; «Ребенок загорает». На самом деле, как раз наоборот. Кожа его под действием света этих ламп обесцвечивается, желтушность ее заметно уменьшается. Происходит это потому, что из подкожного жира уходит пигмент билирубин, Он просто становится водорастворимым и в таком состоянии может быть выведен с мочой и калом ребенка.

Малыш может получать фототерапию как в отделении новорожденных, так и в материнской палате, если состояние его не тяжелое и он находится на грудном вскармливании. Такой способ, позволяющий не разлучать маму и ребенка, является предпочтительным, однако это возможно только при наличии соответствующего оборудования в послеродовых палатах.

Если требует состояние ребенка, ему может быть назначено внутривенное введение глюкозы и других растворов. Показанием для внутривенной инфузии может быть высокий уровень билирубина, а также не-способность малыша получать необходимое количество молока через рот. Недостающий до нормы физиологической потребности в жидкости объем вводят, соответственно, внутривенно.

Самые тяжелые формы заболевания, сопровождающиеся «обвальным» разрушением эритроцитов под действием материнских антител и, как следствие, выраженной желтухой и анемией, требуют переливания крови. Такое переливание называют обменным. Кровь ребенка, содержащая готовые к разрушению эритроциты, практически полностью заменяется тщательно подобранной донорской кровью, которая будет устойчива к действию материнских антител, поскольку не содержит «проблемного» антигена. Так, для обменного переливания резус-положительному ребенку берут резус-отрицательную кровь, а это означает, что в результате проведенного переливания в его организм не попадут резус-положительные эритроциты, которые могут разрушиться циркулирующими в его крови антителами. Он получит устойчивые к действию материнских антител резус-отрицательные эритроциты. Иногда особая тяжесть заболевания требует многократных обменных переливаний новорожденному.

Сроки лечения гемолитической болезни индивидуальны. Большинство нетяжелых случаев заболевания заканчиваются к 7-8-му дню жизни ребенка: именно до этого времени малыш может получать фототерапию. Если состояние его хорошее, он выписывается домой. А вот случаи с длительной интенсивной желтухой, плохо поддающейся фототерапии, или гемолитическая болезнь с осложнениями (или в сочетании с другой значимой патологией) требуют дальнейшего обследования и лечения в условиях детской больницы.

Современные технологии медицинской помощи предполагают и проведение лечения еще не родившегося малыша. Если во время беременности подтвержден диагноз гемолитической болезни плода, выявлена выраженная анемия (а это возможно и, в первую очередь, актуально для резус-несовместимости) и существует опасность для здоровья и даже жизни ребенка, то переливание крови делают плоду еще до рождения. Под контролем ультразвука длинной иглой прокалывают вену пуповины плода и вводят в нее тщательно подобранные донорские эритроциты. Безусловно, эта тактика применяется не в рядовых родильных домах.

Профилактика физиологической желтухи у новорожденных

Можно ли избежать возникновения заболевания? Сложно утвердительно ответить на этот вопрос в случае несовместимости мамы и ребенка по группе крови. А вот профилактика резус-конфликта давно известна и даже обозначена в специальных нормативных документах.

Подразделяется она на неспецифическую и специфическую. Первая подразумевает профилактику абортов, невынашивания, т.е. других, отличных от родов, исходов первой беременности у резус-отрицательных женщин. Проще говоря, для резус-отрицательной женщины важно, чтобы до рождения ребенка не было случаев прерывания беременности, так как каждый из них может увеличивать шанс образования антител и, следовательно, рождения больного ребенка. Конечно, у такой женщины может родиться и резус-отрицательный (соответственно, без гемолитической болезни) ребенок. Но профилактика абортов, ввиду их неоспоримого вреда для здоровья, никогда не будет лишней.

Специфическая профилактика заключается во введении резус-отрицательной женщине после первого аборта или выкидыша специального препарата - антирезусного иммуноглобулина. Он защитит малыша, которого мама будет вынашивать при последующей беременности, от антител, просто не позволив им образоваться, Таким образом, обеспечивается защита от антител будущего ребенка (которого она наверняка через определенное время захочет родить).

Когда первая беременность у резус-отрицательной женщины заканчивается родами, определяют резус-принадлежность ребенка. Если малыш резус-положительный, женщине также вводят иммуноглобулин. Если новорожденный резус-отрицательный, иммуноглобулин не назначается, т.к. антитела в этом случае не могут образоваться.

Современные методики предполагают введение иммуноглобулина резус-отрицательной женщине еще во время беременности. Если отец ребенка резус-положительный и в крови беременной антитела не обнаружены, то на сроке 28 и 34 недели ей может быть введен антирезусный иммуноглобулин, Для этого определять резус-принадлежность плода не нужно.

В этой статье:

Гемолитическая болезнь новорожденного является опасной патологией, при развитии которой происходит распад эритроцитов (красных кровяных телец). Патология возникает из-за того, что антитела матери, имеющей отрицательный резус-фактор, проникают через плацентарный барьер к резус-положительному ребенку. В результате наблюдается фиксирование антител на внешней оболочке эритроцитов с их последующим разрушением.

Иногда у грудничка встречается гемолизирующая кишечная палочка, которая может приводить к серьезной интоксикации, отравлениям, развитию , цистита, пиелонефрита и ряда других осложнений.

Классификация

Учитывая тип иммунологической несовместимости, патологию классифицируют следующим образом:

• Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови.
• Развитие патологии в результате конфликта резус-факторов.
• В редких случаях наблюдаются конфликты с другими антигенами.

В зависимости от клинических проявлений, заболевание классифицируется так :

• Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных. Встречается редко. При этом ребенок бледен, плохо есть материнское молоко, у него может возникать тахикардия, систолические шумы и приглушенность сердечных тонов. Еще во время беременности можно выявить характерные признаки нарушений. Одно из них – увеличение объема из-за возникновения отеков. Наиболее серьезным последствием такой формы является уже на начальных сроках беременности. Женщины, которые перенесли такой резус-конфликт, в дальнейшем подвержены токсикозу при беременности, дисфункции печени, анемии.
• Желтушная форма болезни является наиболее распространенной. В процессе обследования можно выявить увеличение печени и селезенки. При рождении в желтый цвет окрашена зона около пупка и околоплодные воды. Желтуха может развиться на протяжении первых суток после рождения.
• Отечная форма гемолитической болезни новорожденных является одной из наиболее тяжелых, сопровождается бледностью кожных покровов, а также отеками. Эти признаки могут дополняться ДВС-синдромом, дисфункцией сердечно-сосудистой системы, гипоксией. В процессе обследования врач может обнаружить, что границы сердца расширены, а тоны – приглушены. При таком типе гемолитической болезни новорожденных симптомы у ребенка могут проявиться в виде дыхательной недостаточности сразу после рождения.

Форма болезни может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой. При легкой форме выявляют умеренно выраженные проявления патологии. При среднетяжелой – повышается билирубин, может развиться желтуха. При тяжелой – наблюдаются нарушения дыхания и дисфункция сердечно-сосудистой системы.

Причины

Причиной гемолитической болезни новорожденного является проникновение через плацентарный барьер особых антител от материнского организма к ребенку. В результате наблюдается возникновение очагов внекостномозгового кроветворения, под воздействие которого повышается непрямой билирубин, оказывающий токсическое воздействие на плод.

Заболевание может развиться под воздействием ряда факторов:

• Из-за нарушения барьерной функции плаценты.
• При снижении уровня альбумина, который может быть спровоцирован использованием антибиотиков, сульфаниламидов, салицилатов и стероидных гормонов.
• Воздействие (резус-отрицательная мать и резус-положительный ребенок).
• Воздействие иммунного конфликта, который может развиться, если у матери 1 группа крови, а у ребенка – 2 или 3.
• Ребенок может родиться с гемолитической болезнью, если у матери есть сенсибилизация (повышенная чувствительность к окружающим факторам, в том числе, родам).
• Из-за развития холестаза – застоя желчи, который возникает в результате нарушения выделения желчи в область кишечника.
• Причины гемолитической болезни новорожденного также часто связывают с развитием анемии.

Проявления, клиническая картина

У беременных женщин какие-либо специфические признаки не проявляются. В некоторых случаях возможно развитие симптомов, схожих с поздним токсикозом. При тяжелом течении гемолитической болезни может наблюдаться гибель плода в 3 триместре беременности. Такое тяжелое осложнение может быть спровоцировано отечной, желтушной или анемической формами.

Гемолитическая болезнь новорожденного по резус-фактору имеет ряд характерных симптомов, которые требуют незамедлительного вмешательства врачей. Клиническая картина формируется в зависимости от формы патологии.

Для отечной формы характерны такие проявления :

• Лицо ребенка окрашено в бледный цвет, имеет округлую форму. Наблюдается снижение тонуса мышц и угнетение рефлексов.
• Врач отмечает увеличение и бочкообразное строение живота. Селезенка и печень значительно увеличены в размерах.
• Кожные покровы и ткани – отечные, образуются выпоты – скопления жидкости, которая выходит из сосудов. Опасность заключается в том, что образование выпотов наблюдается в околосердечной области, а также в области легких. Подобная реакция спровоцирована нарушением проницаемости капилляров, а также уменьшением концентрации белка.

При анемической форме формирование проявлений происходит на протяжении первых нескольких дней :

• Наблюдается стремительное прогрессирование анемии.
• Печень и селезенка увеличены в размерах.
• Наблюдается ухудшение общего самочувствия ребенка.

Для желтушной формы характерны такие симптомы :

• Окраска кожи ребенка в интенсивный желто-апельсиновый цвет из-за избытка билирубина, а также его продуктов обмена и распада. Слизистые оболочки и склеры могут приобретать желтую окраску.
• Может снизиться гемоглобин.
• Селезенка и печень увеличены в размерах.
• Чем раньше проявится желтуха, тем более тяжелым будет течение патологии.

При прогрессировании данной формы болезни проявляются симптомы в виде двигательного беспокойства, повышения тонуса мышц, судорог, которые сопровождаются резким выгибанием спины ребенка назад. Ребенок может запрокидывать голову назад, вытягивать руки и ноги, сгибать пальцы и кисти стоп. Также характерно возникновение так называемого симптома «заходящего солнца», при котором глазные яблоки двигаются вниз, а радужные оболочки глаз прикрывают нижние веки.

Если не предпринять соответствующих мер, спустя 7 дней из-за интенсивного распада кровяных телец, может наблюдаться развитие синдрома сгущения желчи и возникновение симптомов холестаза: кожные покровы окрашиваются в зелено-коричневый цвет, каловые массы обесцвечиваются, моча становится темной. Клинические исследования позволяют выявить повышение уровня билирубина, который прошел через печень и стал безвредным.

Диагностика

Существует определенный протокол гемолитической болезни новорожденных: H-P-028, в соответствии с которым назначают диагностику и лечение заболевания. Диагностирование следует проводить еще до родов на предмет своевременного определения конфликта иммунных систем матери и ребенка.

Необходимые мероприятия:

• В первую очередь требуется гинекологический осмотр и устный опрос матери относительно имевших место в прошлом абортов, выкидышей, рождения мертвых детей. Также женщину спросят относительно переливаний крови без учета резус фактора.
• Необходимо установить резус-факторы родителей ребенка. Если у мужчины выявлен положительный резус, а у женщины – отрицательный, то ребенок попадает в группу риска. Женщины с первой группой крови также составляют группу риска.
• Поскольку причиной гемолитической болезни новорожденных является развитие несовместимости резус-факторов крови матери и ребенка, на протяжении всей беременности требуется многократное определение титра противорезусных антител.
• Если женщина попадает в группу риска, то в конце беременности требуется проведение особой процедуры, во время которой прокалывают плодный пузырь с целью анализа околоплодной жидкости. Происходит исследование уровня билирубина и антител.
• На протяжении всей беременности женщина должна регулярно проходить ультразвуковое исследование. Если развивается гемолитическая патология, то УЗИ покажет уплотнение стенок плаценты, возникновение отеков. Живот плода может быть увеличенным в размере.

После рождения ребенка проводят дополнительную диагностику :

• Определяют возможные клинические проявления желтухи, анемии, увеличения селезенки и печени, симптома «заходящего солнца».
• Изучат лабораторные показатели: уровень гемоглобина, эритроцитов, состав мочи.
• Особое внимание уделяют пробе Кумбса для определения неполных антиэритроцитарных антител.

При выявлении каких-либо нарушений в дальнейшем может потребоваться детский врач-гематолог.

Терапия

Основной задачей лечения является выведение токсических элементов из организма ребенка: непрямого билирубина, антител. Также требуется нормализовать функциональное состояние пострадавших органов.

Если диагностирована тяжелая форма гемолитической болезни новорожденных, лечение подразумевает проведение следующих процедур:

• Кровопускания с последующим переливанием крови от подходящего донора.
• Кровь могут пропустить через специальную систему, в которой находят абсорбирующие вещества (активированный уголь). После проведения процедуры устраняются все токсические элементы.
• Плазмаферез, в процессе которого из крови удаляют жидкую часть – плазму, в которой скапливаются токсические компоненты.
• При заменном переливании крови удается устранить непрямой билирубин, который отличается повышенной токсичностью и не проходит через печень. В качестве замены целесообразно использование билирубина из антител матери, а также дополнение эритроцитами.
• При тяжелом течении патологии ребенку незамедлительно назначают введение кортикостероидных препаратов на протяжении 7 дней.

Из-за того, что на сегодняшний день существует повышенная опасность заражения гепатитом, ВИЧ-инфекцией, то для переливания используют не цельную кровь, а эритроцитарные массы в сочетании с замороженной плазмой. Если причины гемолитической болезни новорожденных связаны с групповой несовместимостью, то может быть использована эритроцитарная масса 1 группы, а плазма – 4 группы.

Если наблюдается отек легких и выраженная дыхательная недостаточность, требуется задействование искусственной вентиляции легких – метода, при котором поддержка дыхательной функции пациента осуществляется при помощи специального прибора. При выявлении асцит, то проводят лапароцентез с задействованием ультразвукового обследования.

Консервативное лечение

После переливаний могут быть задействованы консервативные методы терапии:

• Белковые препараты и глюкоза, предназначенная для внутривенного введения.
• Витаминные комплексы, в состав которых входит аскорбиновая кислота и витамины группы В, а также кокарбоксилаза, которая способствует восстановлению функционирования печени и обменных процессов.
• При сгущении желчи целесообразно использование желчегонных препаратов.
• Если выявлена гемолитическая кишечная палочка у грудничка, лечение подразумевает использование препаратов из группы пробиотиков (Линекс, Хилак форте, Бифидумбактерин).

При запоздалом лечении данной патологии увеличивается риск летального исхода.

В качестве дополнения к консервативному лечению гемолитической болезни новорожденного может быть рекомендовано проведение фототерапии. В процессе выполнения процедуры младенца облучают специальными лампами с синим или белым цветом. После проведения такой процедуры билирубин окисляется и выводится вместе с экскрементами.

Лечение гемолитической болезни новорожденного должно начаться как можно скорее, под присмотром и в строгом соответствии с указаниями грамотного, квалифицированного врача.

Осложнения, возможные последствия

Если выявлена гемолитическая болезнь новорожденного, последствия могут быть самыми тяжелыми и необратимыми.

Среди них:

• Развитие врожденной инвалидности.
• Задержка психомоторного развития.
• Возникновение реактивного гепатита, который сопровождается воспалительными процессами в области печени и застоем желчи.
• При гемолитической болезни новорожденных по группе крови последствия могут быть связаны с развитием церебрального паралича – целого комплекса симптомов, сопровождающихся как двигательными нарушениями, так и изменениями мышечного тонуса.
• Ребенок может не различать звуки (развитие тугоухости).
• Нарушения зрения, вплоть до полной слепоты.
• Развитие психовегетативного синдрома, который сопровождается нарушениями психики.
• При тяжелой форме гемолитической болезни новорожденных последствия могут быть связаны с развитием тревожных состояний, депрессивных расстройств, нарушений сна и питания.

Профилактика

К специфическим мерам по предупреждению развития этого опасного состояния относится использование иммуноглобулина на протяжении первых двух суток после рождения малыша. Такая профилактика гемолитической болезни новорожденных поможет в том случае, если у матери отрицательный резус, а у ребенка – положительный.

При тяжелом течении болезни прогнозы неблагоприятные. Во время беременности в профилактических целях может быть рекомендовано пропускание крови через адсорбирующие вещества или внутриутробное заменное переливание крови. Подобную процедуру можно проводить на 27 неделе беременности. Могут быть использованы отмытые эритроциты резус-отрицательной крови. В тяжелых случаях может потребоваться стимуляция преждевременных родов.

Полезное видео о гемолитической болезни новорожденных

Находясь в матке, плод защищается иммунной системой матери и не подвергается прямому воздействию большинства болезнетворных микроорганизмов. В течение нескольких недель до появления младенца на свет, антитела матери передаются ему, защищая новорожденного в первые месяцы жизни. Но некоторые инфекции матери, например, такие как , все же способны поражать плод, нанося тем самым разрушительные последствия для развития младенца.

Антитела к инфекциям плода определяются уже на 6-ой неделе после зачатия, однако они не начинают созревать, пока не подвергнутся воздействию чужеродных организмов или белков. Антитела - это компоненты иммунной системы, инициирующие ответ против инфекций. Они передаются плоду от матери через плаценту, а новорожденному через грудное молоко. Антитела к инфекциям у новорожденного определяются приблизительно до 9-ти месячного возраста. Если мама имеет иммунитет к некоторым инфекциям, таким как корь или ветрянка, то новорожденный будет защищен от них в течение нескольких первых месяцев жизни.

Если антитела матери не способны предохранить плод, к примеру, от стрептококков группы В, которые иногда могут находиться на коже женщины или в родовом канале, у новорожденного к инфекциям нет защиты, поэтому могут развиться тяжелые инфекции. У некоторых женщин не вырабатываются антитела против инфекций, которые могли бы защитить новорожденного, будучи переданными плоду. Стрептококки могут стать причиной возникновения опасной для жизни инфекции, приводящей к тяжелой пневмонии, менингиту, а также заражению крови.

В течение 1-го года жизни у новорожденного уровень полученных от матери защитных антител падает. Но при грудном вскармливании антитела матери передаются ему с молоком. Это основной путь, по которому антитела против инфекций попадают к младенцу. Образование собственных защитных антител у новорожденного происходит внезапно. Начинается выработка белковых антител крови, иммуноглобулинов. Известно несколько типов белковых антител крови, включающих IgM (первой линии гуморальной защиты) и IgA (антитела, защищающие слизистые оболочки). Необходимо много лет, для того чтобы количество антител к инфекциям достигло взрослого уровня. Вследствие этого, у новорожденных низкий уровень защиты против многих антигенов.

Различие защитных антител взрослых и новорожденных означает, что младенцы более чувствительны к таким микроорганизмам, как Haemophilus influenzae типа В (Hib-инфекция). Данный тип бактерий обычно встречается в респираторном тракте.

Белковые антитела крови типа IgG 2 (относительно дефицитные у младенцев) являются основными антителами, борющимися с этой инфекцией. Hib-инфекция вызывает тяжелые заболевания, такие как периорбитальный целлюлит, эпиглотит (воспаление надгортанника) и менингит.

Продолжительное воздействие чужеродных белков и организмов способствует развитию у новорожденных клеток иммунной памяти. У младенцев вырабатывается 2 типа лимфоцитов (лимфоциты - клетки белой крови, борющиеся с инфекцией): В-клетки, которые продуцируют циркулирующие антитела, а также Т-клетки, которые обеспечивают иммунный ответ инфицированным клеткам организма.

Предрасположенность к таким инфекциям, как Mycobacterium tuberculosis (туберкулез) и Candida albicans (молочница), характерна для большинства новорожденных.