Фенилаланин (сокращенно Phe или F) - а-аминокислота с химической формулой C6H5CH2CH (NH2) COOH. Эта незаменимая аминокислота классифицируется как неполярная вследствие гидрофобной природы бензильной боковой цепи. L-Фенилаланин (LPA) является электрически нейтральной аминокислотой, одной из двадцати обычных аминокислот, использующихся для биохимического производства белков, кодируемых в ДНК. L-фенилаланин имеет кодоны UUU и UUC. Фенилаланин является предшественником , сигнальных молекул допамина, норэпинефрина (норадреналина) и адреналина и пигмента кожи меланина. Фенилаланин содержится в грудном молоке млекопитающих. Он используется в производстве продуктов питания и напитков и продается как пищевая добавка с обезболивающим и антидепрессивным действием. Фенилаланин является прямым предшественником нейромодулятора фенилэтиламина, часто используемого в пищевых добавках.

Другие биологические роли

L-Фенилаланин биологически преобразуется в L-тирозин, еще одну ДНК-кодируемую |аминокислоту]]. L-тирозин, в свою очередь, преобразуется в L-DOPA, который далее превращается в допамин, норэпинефрин (норадреналин) и адреналин. Последние три вещества являются катехоламинами. Для пересечения гематоэнцефалического барьера фенилаланин использует такой же активный транспортный канал, что и триптофан, и при приеме в больших количествах препятствует синтезу серотонина.

У растений

Фенилаланин является исходным соединением, используемым в биосинтезе флавоноидов. Лигнан является производным фенилаланина и . Под действием фермента фенилаланин аммиак-лиазы фенилаланин превращается в коричную кислоту.

Фенилкетонурия

Генетическое заболевание фенилкетонурия (ФКУ) связано с неспособностью организма усваивать фенилаланин. Люди, страдающие фенилкетонурией, вынуждены регулировать свое потребление фенилаланина. Редкая форма фенилкетонурии называется «гиперфенилаланинемия». Это заболевание вызывается неспособностью синтезировать кофермент, называемый биоптерин, который может поступать в организм с пищей или добавками. У беременных женщин, страдающих гиперфенилаланинемией, могут наблюдаться схожие симптомы расстройства (высокий уровень фенилаланина в крови), но эти показатели, как правило, исчезают в конце беременности. Людям, не способным усваивать фенилаланин, следует следить за потреблением белка и контролировать накопление фенилаланина, поскольку организм имеет тенденцию расщеплять белок на составляющие его . Для того, чтобы контролировать количество фенилаланина в крови, больные фенилкетонурией вынуждены часто проводить анализы крови. В лабораторных исследованиях могут использоваться различные единицы измерения фенилаланина, в том числе мг/дл или мкмоль/л. Один мг/дл фенилаланина приблизительно эквивалентен 60 мкмоль/л. Непродовольственным источником фенилаланина является искусственный подсластитель аспартам. Это соединение, продаваемое под торговыми наименованиями Equal и NutraSweet, метаболизируется в организме в несколько побочных химических продуктов, включая фенилаланин. Проблема расщепления белков у больных фенилкетонурией и сопутствующее накопление фенилаланина в организме также может наблюдаться при приеме аспартама с пищей, хотя и в меньшей степени. Соответственно, на этикетках всех продуктов, содержащих аспартам, в Австралии, США и Канаде, должно быть предупреждение: «Внимание больным фенилкетонурией: содержит фенилаланин». В Великобритании на упаковках продуктов, содержащих аспартам, необходимо наличие перечня ингредиентов, где должно быть указано наличие «аспартама или E951», и предупреждение «содержит источник фенилаланина». В Бразилии надпись на этикетке «Contém Fenilalanina» (что на португальском обозначает «содержит фенилаланин») является обязательной на упаковках содержащих его продуктов. Эти предупреждения делаются для того, чтобы лица, страдающие ФКУ, избегали использования таких продуктов. Недавно генетики вычислили последовательность генома макаки. В исследованиях были выявлены «случаи, когда форма нормального белка макаки выглядит похожей на белок больных людей», включая маркеры на ФКУ.

D-, L-и DL-фенилаланин

Стереоизомер D-фенилаланин (DPA) может быть получен путем обычного органического синтеза, либо в виде единственного энантиомера, либо в качестве одного из компонентов рацемической смеси. Он не участвует в биосинтезе белка, хотя и присутствует в небольших количествах в белках – в частности, в связанных белках и обработанных пищевых белках. Биологические функции D-аминокислот остаются неясными, хотя некоторые , такие как D-фенилаланин, могут обладать фармакологической активностью. Предполагается, что D-фенилаланин, в частности, ингибирует ферменты, которые вызывают распад энкефалинов, что позволяет рассматривать вещество как потенциальное обезболивающее. Из-за своего предполагаемого обезболивающего и антидепрессивного воздействия DL-фенилаланин (DLPA) продается как пищевая добавка. DL-фенилаланин представляет собой смесь D-фенилаланина и L-фенилаланина. Известная анальгетическая активность DL-фенилаланина может объясняться возможным блокированием деградации энкефалинов D-фенилаланином с помощью фермента карбоксипептидазы А. Механизм предполагаемого антидепрессивного действия DL-фенилаланина может быть обусловлен ролью предшественника L-фенилаланина в синтезе нейротрансмиттеров норадреналина и дофамина. В результате повышения уровней норадреналина и дофамина в мозгу фенилаланин действует как антидепрессант. D-фенилаланин всасывается из тонкой кишки и транспортируется в печень через портальную циркуляцию. Небольшое количество D-фенилаланина, по-видимому, преобразуется в L-фенилаланин. D-фенилаланин распределяется в различных тканях организма через системный кровоток. Он пересекает гематоэнцефалический барьер менее эффективно, чем L-фенилаланин, и небольшое количество D-фенилаланина, не попавшего в центральную нервную систему, обнаруживается в моче. L-Фенилаланин является антагонистом на альфа-2-дельта Ca2 + кальциевых каналах при Ki, равной 980 нМ. При более высоких дозах вещество может оказывать обезболивающее и антидепрессивное воздействие. В головном мозге L-фенилаланин является конкурентным антагонистом на месте связывания на NMDA-рецепторах и на месте связывания глутамата на рецепторах АМРА. На местах связывания на NMDA рецепторах L-фенилаланин имеет кажущееся равновесие константы диссоциации (KB), равное 573 мкМ, оценивающееся при помощи анализа регрессии Шилда, что значительно ниже, чем концентрация L-фенилаланина в мозгу, наблюдаемая у человека, больного фенилкетонурией. L-фенилаланин также ингибирует высвобождение нейротрансмиттера в глутаматэргические синапсы в гиппокампе и коре при IC50 (концентрации полумаксимального ингибирования), равной 980 мкм, наблюдаемой при классической фенилкетонурии, в то время как D-фенилаланин оказывает значительно меньший эффект.

Коммерческий синтез

L-фенилаланин производится в медицинских целях, для использования в кормах и пище (аспартам), в больших количествах с использованием кишечной бактерии Escherichia, которая производит ароматические аминокислоты, такие как фенилаланин. Количество L-фенилаланина, производимого на коммерческой основе, было увеличено с помощью генетически модифицированной кишечной палочки E.coli, через изменение регулирующих промоторов или амплификации числа генов, контролирующих ферменты, ответственные за синтез .

История

Впервые фенилаланин был описан в 1879 г., когда Шульце и Барбьери выделили соединение с эмпирической формулой C9H11NO2, в химическом составе саженцев растение люпин желтый (Lupinus Lutenus). В 1882 году Эрленмейер и Липп впервые синтезировали фенилаланин из фенилацетальдегида, цианистого водорода и аммиака. Генетический кодон фенилаланина был впервые обнаружен Дж. Генрихом Маттеи и Маршаллом У. Ниренбергом в 1961 году. Ученые продемонстрировали, что при использовании м-РНК для вставки нескольких повторений урацила в геном кишечной бактерии Е.coli, можно вызывать производство бактериями полипептида, состоящего исключительно из повторяющихся аминокислот фенилаланина. Это открытие помогло установить природу кода, связывающего информацию, хранящуюся в геномной нуклеиновой кислоте, с экспрессией белков в живой клетке.

Фенилаланин принадлежит к группе незаменимых аминокислот. Он является строительным материалом для производства таких белков как инсулин, папаин, а также меланин. Кроме того, он способствует выведению продуктов метаболизма печенью и почками. Также он играет важную роль по улучшению секреторной функции поджелудочной железы.

Продукты богатые фенилаланином:

Общая характеристика фенилаланина

Фенилаланин представляет собой ароматическую аминокислоту, которая входит в состав белков, и кроме того имеется в организме в свободном виде. Из фенилаланина в организме образуется новая очень важная аминокислота тирозин .

Для человека фенилаланин является незаменимой аминокислотой, так как не вырабатывается организмом самостоятельно, а поставляется в организм вместе с пищей. Данная аминокислота имеет 2 основные формы – L и D.

L-форма наиболее распространена. Она входит в состав белков тела человека. D-форма является отличным анальгетиком. Существует еще смешанная LD-форма, обладающая комбинированными свойствами. LD-форма иногда назначается в виде БАДов при ПМС.

Суточная потребность в фенилаланине

• до 2 месяцев, фенилаланин требуется в количестве 60мг/кг;
• до 6 мес. - 55мг/кг;
• до 1 года - 45-35мг/кг;
• до 1,5 лет - 40-30мг/кг;
• до 3 лет - 30-25мг/кг;
• до 6 лет – 20мг/кг;
• старше 6 лет детям и взрослым – 12мг/кг.

Потребность в фенилаланине возрастает:

• при синдроме хронической усталости (СХУ);
• депрессиях;
• алкоголизме и других формах зависимости;
• синдроме предменструального напряжения (ПМС);
• витилиго;
• в младенчестве и дошкольном возрасте;
• при интоксикациях организма;
• при недостаточной секреторной функции поджелудочной железы.

Потребность в фенилаланине снижается:

• при органических поражениях центральной нервной системы;
• при хронической сердечной недостаточности;
• при фенилкетонурии;
• при лучевой болезни;
• при беременности;
• высоком АД.

Усваиваемость фенилаланина

У здорового человека усваивается фенилаланин хорошо. При употреблении продуктов богатых фенилаланином, следует быть осторожным тем людям, у которых имеется наследственное заболевание нарушения обмена аминокислот, называемое фенилкетонурией.

В результате этого заболевания, фенилаланин не способен преобразовываться в тирозин, что оказывает негативное влияние на всю нервную систему и головной мозг в частности. При этом развивается фенилаланиновое слабоумие, или болезнь Феллинга.

К счастью, фенилкетонурия является наследственным заболеванием, которое можно победить. Достигается это при помощи специальной диеты и специального лечения, назначенного врачом.

Полезные свойства фенилаланина и его влияние на организм:

Попадая в наш организм, фенилаланин способен оказывать помощь не только при производстве белка, но также и при ряде заболеваний. Он хорошо помогает при синдроме хронической усталости. Обеспечивает быстрое восстановление бодрости и ясности мышления, укрепляет память. Действует как естественное болеутоляющее. То есть, при достаточном содержании его в организме, чувствительность к болевым ощущениям значительно снижается.

Способствует восстановлению нормальной пигментации кожи. Применяется при расстройствах внимания, а также при гиперактивности. При определенных условиях преобразовывается в аминокислоту тирозин, которая в свою очередь является основой двух нейромедиаторов: дофамина и норадреналина. Благодаря им улучшается память, усиливается половое влечение, повышается способность к обучению.

Кроме того, фенилаланин является исходным материалом для синтеза фенилэтиламина (вещества, ответственного за чувство влюбленности), а также эпинефрина, улучшающего настроение.

Еще фенилаланин используется для снижения аппетита и уменьшения тяги к кофеину. Применяется при мигрени, судорогах мышц рук и ног, послеоперационных болях, ревматоидном артрите , при невралгиях , болевых синдромах и болезни Паркинсона .

Взаимодействие с другими элементами

Попадая в наш организм, фенилаланин вступает во взаимодействие с такими соединениями, как вода, пищеварительные ферменты и другие аминокислоты. В результате этого, образуются тирозин, норадреналин и фенилэтиламин. Кроме того, фенилаланин способен взаимодействовать с жирами.

Признаки нехватки фенилаланина в организме:

• ослабление памяти;
• болезнь Паркинсона;
• депрессивное состояние;
• хронические боли;
• потеря мышечной массы и резкое похудение;
• обесцвечивание волос.

Признаки избытка фенилаланина в организме:

• перевозбуждение нервной системы;
• снижение памяти;
• нарушение деятельности всей нервной системы.

Факторы, влияющие на содержание фенилаланина в организме:

Систематическое употребление продуктов питания, содержащих фенилаланин, и отсутствие наследственной болезни Феллинга – являются двумя основными факторами, играющими главную роль в достаточном обеспечении организма данной аминокислотой.

В организме человека существуют незаменимые и заменимые аминокислоты, без которых невозможно нормальное функционирование органов и систем. Целью питания становится обеспечение тела необходимым количеством этих веществ. Если этого недостаточно, приходится принимать биологически активные добавки. Аминокислота Фенилаланин выпускается в виде таблеток или капсул. Узнайте о ней подробнее из инструкции по применению.

Что такое фенилаланин

Аминофенилпропионовая кислота (d, l фенилаланин) является ароматической альфа-аминокислотой, существующей в двух оптически изомерных формах, в виде рацемата (dl фенилаланин). Формула фенилаланина сходна со строением аминокислоты аланина, где один атом водорода замещен фенильной группой. Вещество является протеиногенной аминокислотой, входит в состав белков, участвует в гидрофобных взаимодействиях. Ее ролью в организме является стабилизация протеинов.

Аминокислота представляет собой бесцветный кристаллический порошок, подвергающийся плавлению и сублимации при нагревании в вакууме. Свойства катаболизма: вещество плохо растворяется в воде и этаноле, взаимодействует с азотной кислотой. В организм человека компонент должен поступать с белками пищи, в теле подвергается гидроксилированию с образованием аминокислоты тирозина. При наследственном заболевании фенилкетонурии процесс метаболизма нарушен, что ведет к накоплению вещества, отрицательному влиянию на нервную систему.

В каких продуктах содержится фенилаланин

Аминокислота является необходимой для поддержки красоты волос, здоровья кожи и хорошего настроения. В пищевой промышленности ее используют для производства аспартама – подсластителя и добавки Е951 (применяется для производства жевательной резинки, сладких напитков). Натуральный источник фенилаланина – высокобелковые продукты. К ним относятся:

• соевые продукты;
• орехи, семена чиа;
• мясо: говядина, курица, баранина, свинина;
• рыба, икра, креветки;
• хлорелла, спирулина;
• яйца;
• льняное, миндальное, кунжутное масла;
• молочные продукты, творог;
• бобы, злаки, грибы;
• петрушка, топинамбур, артишок, сельдерей, зеленый горошек, оливки;
• инжир, абрикосы, бананы.

Фенилаланин в напитках

Часто искусственный подсластитель аспартам, получаемый из аминокислоты, добавляют в сладкие газированные напитки – колу, лимонады, фруктовые соки. Поэтому их следует избегать людям с фенилкетонурией – заболеванием, при котором нарушен метаболизм аминокислоты. В продуктах компонент можно встретить в кокосовом молоке, кокосовой воде, виноградном, лаймовом, апельсиновом соках.

Аналоги аминокислоты

Существуют структурно близкие аналоги аминокислоте, которые могут с ней конкурировать и включаться вместо нее в состав белков. Такие заменители относятся к антиметаболитам и токсичны для клеток. Аналогами аминокислоты являются:

1. Дигидрофенилаланинопропановая кислота – производится актиномицетами, является антибиотиком.
2. Фторфенилаланины – синтетические аналоги, где атом водорода фенильной группы замещен фтором. Замена на такие вещества ведет к угнетению роста, деления клеток.
3. Пиридилаланины – синтетические аналоги с заменой атомов углерода и водорода на азот.

Инструкция по применению L-Фенилаланина

Phenylalanine выпускается многими отечественными и зарубежными фармацевтическими компаниями. Препарат является синтетическим заменителем натуральной аминокислоты, содержит ее левый изомер и обладает комбинированным действием на выработку гормонов. Медикаменты обладают рядом полезных функций, применяются для восполнения дефицита компонента, недополучаемого с питанием.

Состав и форма выпуска

Для удобства применения Фенилаланин выпускается в формате капсул. Их состав, упаковка и описание:

Фармакодинамика и фармакокинетика

Препарат является искусственным заменителем натуральной аминокислоты с формулой C3H5CH2CH. Прием медикамента нормализует пигментацию кожных покровов, восстанавливает ясность мышления, ускоряет наступление ощущения бодрости. Активное вещество состава стимулирует холецистокинин в качестве улучшения аппетита. Аминокислота принимает участие в биосинтезе белков, инсулина, папаина, меланина, тироксина (базовый гормон, регулирующий липидный обмен).

Действующий компонент выводит из организма продукты распада, повышает работу поджелудочной железы и печени, нормализуя работу надпочечников, щитовидной железы. При ускорении обмена тирозина аминокислота образует нейромедиаторы дофамин, адреналин и норадреналин. Это ведет к снижению болевых ощущений, улучшению настроения, памяти, способности к обучению, усилению либидо.

В процессе метаболизма также образуется фенилэтиламин, отвечающий за чувство влюбленности. При умственной и эмоциональной нагрузке головным мозгом расходуется множество определенных субстратов, чье поступление в необходимом количестве обеспечивает незаменимая аминокислота. Вещество возвращает коже естественный ровный цвет, способствует улучшению способности к обучаемости, не дает развиваться ожирению.

Фенилаланин снижает тягу к алкоголю и опиатам, влияет на сохранение внутренней опиатной системы и делает человека независимым от наркотических веществ. У аминокислоты ярко выражен обезболивающий эффект, который не вызывает зависимости и привыкания. Избыток вещества очень токсичен, но заболевание, при котором это происходит, наблюдается всего у 0,01% населения планеты.

Генетическое расстройство фенилкетонурия зависит от недостатка фермента в печени, который преобразует фенилаланин в тирозин. В результате усвоение аминокислоты нарушается, она накапливается в организме, отрицательно влияет на нервную систему, может повредить головной мозг, вызвать судороги и умственную отсталость. Выявление отклонения в работе печени происходит в роддоме.

Патология поддается лечению, которое помогает избежать тяжелых осложнений. Терапия состоит в соблюдении безбелковой диеты, приеме лечебных добавок (витаминов, минералов, омега-3 жирных кислот, карнитина). Уровень аминокислоты не должен превышать показателей 120-240 мкмоль/л для маленьких детей, 360 мкмоль/л для дошкольников, 480 мкмоль/л для младших классов и 600 мкмоль/л для школьников старших классов.

Показания к применению

В инструкции по применению препарата указано на его показания использования. К ним относятся:

• депрессивные состояния;
• синдром хронической усталости;
• гиперактивность, расстройства внимания;
• ожирение;
• артрит;
• алкоголизм (удаление ацетальдегида), похмельный синдром;
• предменструальный синдром (ПМС);
• кофеиновая, табачная, наркотическая зависимость;
• мигрени;
• витилиго;
• устранение стрессов;
• хронические болевые синдромы;
• наращивание мышечной массы для спортсменов в бодибилдинге;
• болезнь Паркинсона.

Способ применения и дозировка

Капсулы с содержанием аминокислоты принимаются внутрь, запиваются стаканом воды, без разжевывания и измельчения. Рекомендуется употреблять по одной штуке 1-3 раза/день между приемами пищи или за полчаса до еды. Продолжительность приема устанавливается специалистом индивидуально, зависит от типа заболевания и установленных особенностей пациента. Максимальная суточная дозировка составляет 1500 мг.

Лекарственное взаимодействие

По данным клинических исследований установлено, что аминокислота не способна вступать в лекарственное взаимодействие с другими препаратами. Перед одновременным приемом прочих медикаментов и этого препарата рекомендуется получить разрешение от врача, потому что в реакцию могут вступать дополнительные компоненты состава. Лекарство применяют для снижения похмельного синдрома и алкогольной зависимости, поэтому оно сочетается с этанолом.

Побочные действия и передозировка

Как отмечает большинство пациентов, прием капсул с фенилаланином не приводит к возникновению побочных эффектов. Возможными негативными проявлениями употребления препарата становятся аллергические реакции (зуд, сыпь, жжение, отек), вызванные гиперчувствительностью к компонентам состава. Случаев передозировки медикаментом не выявлено.

Противопоказания

Существует ряд запретов на использование лекарственного препарата. К ним относятся повышенная чувствительность к компонентам состава, фенилкетонурия, лактация (грудное вскармливание), беременность, одновременное применение ингибиторов моноаминооксидазы (МАО) или антидепрессантов. Запретами на прием капсул становятся наличие меланомы, артериальной гипертензии, мигрени.

Условия продажи и хранения

Приобрести капсулы можно по рецепту. Их хранят при температуре до 25 градусов в течение двух лет с даты изготовления.

Аналоги

Выделяют всего два аналога медикамента, потому что содержащаяся в нем аминокислота незаменима, и ни одно другое вещество не сможет повторить ее терапевтическое действие. К заменителям препарата относятся:

• Фенилаланин – препарат от депрессии и ожирения, имеет сниженную дозировку.
• DL-фенилаланин – изомер аминокислоты, применяется для лечения хронических болей в дозировке до 400 мг/сутки.

Цена Фенилаланина

На полках московских аптек и в столичных интернет-магазинах можно встретить разных производителей препарата на основе незаменимой аминокислоты. Их стоимость зависит от качества сырья и торговой наценки. Примерные цены.

Дата публикации: 30.11.2012

Все известные живые белковые формы (в том числе человек) “сконструированы” из соединений, молекулы которых содержат карбоксильные и аминные группы; их называют аминокислотами. Ученые различают 20 протеиногенных аминокислот, впрочем, в последнее время к их числу добавляют трансляционно включаемые пирролизин и селеноцистеин – итого 22. Часть их (8, а для детей 10) не синтезируются нашим организмом, но, поскольку они все равно необходимы для нормальной жизнедеятельности, мы получаем их с пищей. Такие аминокислоты принято называть незаменимыми. Фенилаланин вред, которого мы будем рассматривать “на полном серьезе” – одна из этих восьми.

Мифы о вреде аминокислот

Интернет, безусловно, великое изобретение, сопоставимое по своим последствиям с изобретением колеса. Однако, наряду с огромным количеством достоинств и выгод, как и некоторые образцы колеса, в первые несколько веков применения он имеет свои “шероховатости” и побочные эффекты. Ради справедливости следует отметить, что подавляющее большинство недостатков относятся не к самой всемирной паутине, а, скорее, к особенностям человеческой природы. В человеческой природе заложена и страсть к сенсациям и жажда чуда: например, превращение маленького серого крылатого насекомого с крошечным хоботком в огромное серое млекопитающее с большими ушами и длинным хоботом.

В сети иногда встречаются статьи, в которых недобросовестные авторы, мотивы которых остаются за кадром, разглагольствуют о якобы имеющем место вреде аминокислот. Пугают возможным пищевым отравлением, язвой, нарушением работы сердечнососудистой системы и даже импотенцией. На опровержение столь явных инсинуаций просто жаль тратить время; авторам же подобных материалов, а заодно и тем, кто им поверил, хочется порекомендовать заглянуть в учебник по органической химии (раздел аминокислоты).

Отбросим условности!

Впрочем, попробуем ради интереса, следуя логике авторов страшилок (просто удивительно: ну почему люди так любят страшилки!), описать состояние здоровья человека, который решил перекрыть поступление фенилаланина в свой организм. Для того чтобы реализовать эту фантазию, нашему условному подопытному добровольцу придется отказать себе в удовольствии употребления многих продуктов питания, но об этом – немного позже, сейчас опишем только последствия.

Аминокислоты являются основными компонентами в синтезе тканей нашего тела, в частности фенилаланин участвует в “строительстве” инсулина, меланина и папаина. Следовательно, если синтез этих белков прекратится, то у нашего подопытного:

• во-первых, откажет поджелудочная железа (за счет отсутствия инсулина очень быстро наступят катастрофические нарушения обмена веществ практически во всех тканях);
• во-вторых, прогрессирующий недостаток меланина превратит его в альбиноса (казалось бы - не смертельно, но со временем, если бы он смог прожить некоторое время, в организме, лишенном меланина, могло бы начаться накопление радионуклидов);
• в-третьих, из-за отсутствия папаина могло бы сильно замедлиться заживление ран, не разрушались бы токсины, выделяемые болезнетворными микроорганизмами (но ведь эти беды нужно еще заработать).

Да, кроме проблем с поджелудочной, замедлится секреторная функция печени, в результате чего печень вместе с почками (они тоже в доле) откажутся выводить продукты метаболизма. Этого могло бы быть достаточно, но, увы, это еще не все. Аминокислота фенилаланин запускает функции надпочечников и щитовидной железы. Надпочечники синтезируют кортизол, дезоксикортикостерон, адреналин и еще около десятка гормонов.

Последствия их недостатка до такой степени тяжелы, что их описание угнетающе повлияло бы на психику. Что касается щитовидной железы – тут все просто: отсутствие фенилаланина сделает невозможным продуцирование щитовидной железой тироксина. Для начала это приведет к замедлению расщепления переизбытка питательных веществ (если таковой будет иметь место при сложившихся обстоятельствах). Тироксин еще получил славу гормона фигуры и ума, но – не будем о грустном.

В довершение ко всему следует сказать, что фенилаланин в дальнейшем преобразуется в тирозин (еще одна аминокислота), который в свою очередь образует норадреналин и дофамин, являющиеся основными нейромедиаторами. От них зависит хорошее настроение, бодрость, способность переносить болевые ощущения, ясность мышления, память, обучаемость и даже половое влечение. Тот же фенилаланин при определенных условиях “превращается” в фенилэтиламин, который “генерирует” чувство влюбленности. Теперь наш подопытный забудет о таких пустяках.

От чего еще предстоит отказаться

Фенилаланин, синтезируя гормон адреналин, побуждает двенадцатиперстную кишку вырабатываь другой гормон - холецистокинин, являющийся активатором аппетита. Может быть это и к лучшему: зачем нашему страдальцу аппетит, если ему, в силу различных причин, многие продукты нельзя кушать.

Во-первых, предполагается, что еда в желудке должна расщепляться (а у него проблемы с секреторной деятельностью). Во-вторых, фенилаланин содержится в продуктах. Не во всех, отказаться придется лишь от: говядины, мяса птицы, яиц и рыбы; а еще от молока, творога и других молочных продуктов; а заодно от сои, арахиса и прочих бобовых. Да, кстати, тыквенные семечки, семена кунжута и популярный синтетический заменитель сахара - аспартам, часто помещаемый производителем в жвачки и газированные напитки, тоже придется исключить, потому что все они содержат фенилаланин. Здесь мы оставим нашего воображаемого мученика (ему и так нелегко приходится) и перейдем к вопросу серьезному.

Кому фенилаланин действительно вреден

Как ни прискорбно, фенилаланин вреден в случае тяжелого наследственного заболевания фенилкетонурии, относящегося к группе ферментопатий. При этом заболевании нарушен метаболизм аминокислот, в частности фенилаланина. Нарушение, проявляющееся в раннем младенческом возрасте, приводит к накоплению фенилаланина, тирозин не синтезируется организмом младенца, что еще больше замедляет удаление избытка фенилаланина, метаболирующего в фенилацетат, фенилацетилглутамин, фенилпируват, фениллактат, орто-гидроксифенилацетат.

В результате нарушается миелинизация нервных волокон, что ведет к нарушению развития нервной системы и слабоумию – олигофрении вплоть до идиотии. Наиболее драматичным является то, что фенилаланин младенец получает с молоком матери. Если диагностика была проведена своевременно, вред фенилаланина можно нейтрализовать, значительно ограничив (у педиатров есть нормативные таблицы) его поступление в организм на этапе от рождения до полового созревания. В этом случае необратимых патологических изменений тканей мозга можно полностью избежать: ребенок вырастет полноценным.

(англ. Phenylalanine) — это одна из важнейших аминокислот для человека. Другое название фенилаланина — α-амино-β-фенилпропионовая кислота. Она входит в состав белков каждого живого организма и выполняет ряд жизненно необходимых функций. Где находится фенилаланин и в чем именно заключается его польза – об этом, и не только, можно узнать из нашей статьи.

Фенилаланин: аминокислота

Относится к классу незаменимых аминокислот. Другими словами, он также как, и , самостоятельно вырабатываться в организме человека не может и поступает в него исключительно вместе с продуктами питания.

Фенилаланин: источники

Единственным источником природного фенилаланина является белковая пища. Синтетический аналог этой аминокислоты присутствует в составе искусственного подсластителя аспартама (обозначается как пищевая добавка Е951), который часто используется при производстве безалкогольных напитков и жевательной резинки. При необходимости запасы фенилаланина можно пополнить при помощи специальных пищевых добавок.

Фенилаланин: в продуктах

Как правило, при отсутствии заболеваний и сбалансированном питании человеку достаточно фенилаланина , содержащегося в пище. Потребность в этой аминокислоте практически полностью удовлетворяется при регулярном потреблении таких продуктов, как:

• куриное мясо,
• яйца,
• бобовые культуры,
• орехи и семена (арахис, миндаль, кунжут, семена подсолнечника, ),
• рыба,
• растительные масла ( , кунжутное масло),
• молоко и молочные продукты (сыр, творог, йогурт),
• говядина,
• продукты из сои,
• морепродукты и водоросли (креветки, и ).

В то же время, избыток этой аминокислоты очень токсичен для мозга. К счастью для большинства людей подобная ситуация маловероятна, тем не менее около 0,01% населения планеты подвержены редкому наследственному заболеванию — фенилкетонурии. Это генетическое расстройство характеризуется недостатком особого фермента печени, отвечающего за преобразование фенилаланина в . В результате происходит нарушение процесса усвоения фенилаланина и его накопление в организме. Избыток этой аминокислоты и ее метаболитов отрицательно сказывается на состоянии нервной системы и может стать причиной повреждения головного мозга, развития умственной отсталости и судорог.

Выявление фенилкетонурии происходит еще в роддоме, где младенцам проводится специальный анализ. Вовремя выявленная патология хорошо поддается лечению, что позволяет избежать тяжелых осложнений. Лечение фенилкетонурии основано на соблюдении специальной безбелковой диеты и приеме лечебных пищевых добавок, в том числе витаминно-минеральных комплексов, и .

Фенилаланин: в крови

Контроль уровня фенилаланина в крови является важной частью управления течением фенлкетонурии для того, чтобы больной ребенок рос и развивался нормально. Поддержка количественного содержания данной аминокислоты в рамках допустимых значений обеспечивает нормальную работу мозга и всего организма. Уровень фенилаланина , в зависимости от возраста, не должен превышать следующих показателей:

• младший детский возраст — 120-240 мкмоль/л;
• дети дошкольного возраста — 360 мкмоль/л;
• школьники младших классов — 480 мкмоль/л;
• старшеклассники — 600мкмоль/л.

Даже кратковременное превышение указанных значений может стать причиной повреждения головного мозга, которое проявляется изменением поведения и настроения. Для контроля показателей содержания фенилаланина проводится регулярный анализ крови. У детей младше года кровь проверяют каждый месяц, после года — каждые 3-4 месяца.

Фенилаланин: реакции

Фенилаланин: таблетки

Часто выпускается в форме таблеток. В зависимости от производителя, содержание активного вещества в них может колебаться от 250 до 500 мг. Так же существуют комбинированные таблетки, в которые помимо самого фенилаланина входят другие полезные добавки, например, экстракт . Исходя из концентрации активных веществ в том или ином препарате, таблетки с фенилаланином принимают по 1-2 штуки 2 раза в день.

Фенилаланин: инструкция

Перед использованием фенилаланина необходимо тщательно ознакомиться с инструкцией, которой снабжается каждый препарат. Помимо дозировок и правил употребления фенилаланина , необходимо обязательно изучить пункт с описанием противопоказаний к его приему.

Фенилаланин: как принимать

Чтобы прием фенилаланина принес только пользу, нужно знать, как принимать его правильно. При расчете дозировки важно иметь в виду, что потребность в данной аминокислоте с возрастом уменьшается. Исходя из расчета на 1 кг веса человека, суточная норма фенилаланина должна составлять:

• дети до 2 месяцев — 60 мг/кг;
• дети до 6 месяцев — 55 мг/кг;
• дети до 1 года — 45-35 мг/кг;
• дети до 1,5 лет — 40-30 мг/кг;
• дети до 3 лет — 30-25 мг/кг;
• дети до 6 лет – 20 мг/кг;
• дети старше 6 лет и взрослые — 12 мг/кг.

Если говорить в общем, то безопасной дозой фенилаланина принято считать количество от 100 до 500 мг в день.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что лучше всего употреблять данную аминокислоту натощак, а для лучшего усвоения сочета ее с витаминно-минеральными комплексами. Особую важность в процессе усвоения фенилаланина играют , и витамин B6, железо и медь.

Фенилаланин: противопоказания

В целом считается довольно безопасным, однако все же имеет ряд противопоказаний. К таковым относятся:

• непереносимость компонентов препарата;
• фенилкетонурия;
• беременность и период лактации.

Учитывая, что фенилаланин сам обладает антидепрессивными свойствами, не стоит употреблять его одновременно с ингибиторами МАО (моноаминоксидазы). Кроме того, не рекомендуется принимать фенилаланин людям с повышенным давлением, т.к. препарат может усугубить течение гипертонии.